MULTiPL iNTRAKRANiAL MENENGiOMA VE NOROFiBROMATOzis Tip 2 MULTIPLE INTRACRANIAL MENINGIOMAS AND NEUROFIBROMATOSIS TYPE 2 Etem BE~KONAKLI.Oguz ULKU. Erhan CO~AN. Zeynep ~ENEL. Ylldlz YAL<;INLAR Ankara Numune Hastanesi 2. Noro§iriirji Klinigi (BB. OU. BC. YY) ve patoloji Laboratuvan 'Z~) Turk Noro§iriirji Dergisi 3 : 209·212. 1992 6ZET: Multipl intraknaial menengioma. rum int- rakranial menengiomalann ortalama %2.5'unu olu~- turur. Genellikle de norofibromatozisTip 2 ile birlikte gorilliir (Santral Norofibromatozis). Birka~ farkll kli- nik ve genetik yaplya aynlan norofibromatozis olgu- sunda en fazla iki tip gorilliir. Bunlar Norofibromatozis Tip 1 (NF 1) ve Norofibromatozis Tip 2 (NF2)isimlen- dirilir. Makalede. 17 ya~mda multipl intrakranial menen- giomasl olan bir NF2 vakasl sunulmu~. NF2 ve mul- tipl menengioma tart1~llml~t1r. Anahtar Kelimeler : Multipl menengioma. No- rofibromatozis. intrakranial rumor GiRi~ Cushing ve Eisenhardt gen;:ek multipl menengio- ma terimini en az birden fazla intrakranial menengi- oma lezyonu olan birlikte Norofibromatozis bulgulannm olmadlgl vakalar i~in onermi~lerdir (6.8.9.30.32). Multipl menengioma'nm norofibromatozis veya diger tip tiimorler ile birlikte oldugu vakalar iQn Me- nengiomatozis (6) terimini kullanml~lard1T. Ancak multipl menengioma vakalan slkhkla no- rofibromatozis olgulan ile birlikte gorulmektedir. Bir- den ~ok ayn forma sahip olarak bilinen norofibromatozis olgusunu re (4)hatta 8'e kadar aYl- ranlar vardlr (23). Ancak genellikle iki tip gorulur (15.25).Bu tipler klasik Von Reck1inghausen (Norofib- romatozis Tip 1. NFl) ve Santral veya Akustik Noro- fibromatozis (Tip 2. NF2)olarak isimlendirilir (5.17.23). Aynm klinik ve genetik yaplya gore yaplhr. Multipl menengioma vakalan bu tipler i~inde bir antite ola- rak degerlendirilmektedir (1.3.7.9.10.12.21.27.30.32). Bu vakalar ~ogunlukla NF2 ile birlikte gorulmek- te ve NF2'nin multipl menengioma geli~iminde ge- netik bir predispozisyon olu~turdugu da du~unul- mektedir (4.14.26.27). OLGU SUNUMU 17 ya~mda bayan hasta. bir Ylldlr suren i~itme azalmasl. ba~agnsl ve dengesizlik yakmlmlan nede- niyle yatmldl. Oz ge~i~inde ozellik yoktu. Soy ge~- 204 SUMMARY: The average inddence of multiple meningiomas is 2.5% of all meningiomas which com- monly occur with the Neurofibromatosis Type 2 (Central Neurofibromatosis). Neurofibromatosis has several distinct clinical and genetic entity and two types of them commonly seen than the others. The- se are called Neurofibromatosis Type 1 (NF1)and Ne- urofibromatosis Type 2 (NF2). In this paper. a 17 year-old girl who has multiple intracranial meningiomas with NF2 is presented and discussed with multiple meningiomas and NF2. Key Words: Multiple meningiomas. Neurofibro- matosis. Intracranial tumor. mi~inde annesinin vucudunda birtakun lekeler oldu- gu. 14 Yllonce bilinmeyen bir hastahk nedeniyle 01- dugu. 2 biiyiik erkek karde~inin normal oldugu ogrenildi. Yapllan muayenede; bilin~ a9k. bilateral lens opa- sitesi. solda 6. sinir parezisi. sol kornea refleks kay- bl. sag periferik. sol santral fasial parezi ve solda tarn. sagda ileri derecede i~itme kaybl tespit edildi. Solda belirgin olmak iizere serebellar testlerin bilateral bo- zulmu~ oldugu bulundu. Lokal olarak sol frontal on klsmmda 3x2 cm lik altaln mobil kitle ve viicutta 4 adet en biiyiigu 1 cm boyutlu kahverengi alt lekeleri goriildii. Yapllan biokimyasal ve direkt radyolojik incele- meler normal bulundu. Bilgisayarh tomografide (BT) infratentorial bolgede sol ponteserebellar 46mm ~ph. sag pontoserebellar 26mm ~aph 2 adet kitle goriildii. Aynca supratentorial olarak sol sfenoid kanat loka- lizasyonunda 15mm ~aph ve sol frontal kortekste de daha kii~iik olmak iizere l'er kitle goriildii. Boylece toplam 4 adet homojen kontrast tutankitle lezyon- lan tespit edildi (~ekil 1 ve 2). Hastanm oftalmolojik tetkikinde bilateral lens operasite bulundu. iris Lisch nodiilii goriilmedi. od- yolojik tetkikte solda total. sagda ileri derecede sen- sorinoral i~itme kaybl tespit edildi. Dermatoloji konsiiltasyonunda alt lezyonlan cafe au lait olarak kabul edilmesine ragmen. saYl ve boyut a9smdan NF'nin klasik tarifine uymadlgmdan NF iQn atipik
4
Embed
MULTiPL iNTRAKRANiAL MENENGiOMA VE …norosirurji.dergisi.org/pdf/pdf_TND_186.pdf · 2007-03-14 · bolgede kitlelerin kalmadlgl, sol sfenoid kanatta ise rezidii bulundugu ve frontal
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
MULTiPL iNTRAKRANiAL MENENGiOMA VE NOROFiBROMATOzis Tip 2
MULTIPLE INTRACRANIAL MENINGIOMAS AND NEUROFIBROMATOSIS TYPE 2
Ankara Numune Hastanesi 2. Noro§iriirji Klinigi (BB. OU. BC. YY) ve patoloji Laboratuvan 'Z~)
Turk Noro§iriirji Dergisi 3 : 209·212. 1992
6ZET: Multipl intraknaial menengioma. rum intrakranial menengiomalann ortalama %2.5'unu olu~turur. Genellikle de norofibromatozisTip 2 ile birliktegorilliir (Santral Norofibromatozis). Birka~ farkll klinik ve genetik yaplya aynlan norofibromatozis olgusunda en fazla iki tip gorilliir.Bunlar NorofibromatozisTip 1 (NF 1) ve Norofibromatozis Tip 2 (NF2)isimlendirilir.
Makalede. 17ya~mda multipl intrakranial menengiomasl olan bir NF2 vakasl sunulmu~. NF2 ve multipl menengioma tart1~llml~t1r.
Cushing ve Eisenhardt gen;:ekmultipl menengioma terimini en az birden fazla intrakranial menengioma lezyonu olan birlikte Norofibromatozisbulgulannm olmadlgl vakalar i~in onermi~lerdir(6.8.9.30.32).
Multipl menengioma'nm norofibromatozis veyadiger tip tiimorler ile birlikte oldugu vakalar iQn Menengiomatozis (6) terimini kullanml~lard1T.
Ancak multipl menengioma vakalan slkhkla norofibromatozis olgulan ile birlikte gorulmektedir. Birden ~ok ayn forma sahip olarak bilinennorofibromatozis olgusunu re (4)hatta 8'e kadar aYlranlar vardlr (23). Ancak genellikle iki tip gorulur(15.25).Bu tipler klasik Von Reck1inghausen (Norofibromatozis Tip 1. NFl) ve Santral veya Akustik Norofibromatozis (Tip 2. NF2)olarak isimlendirilir (5.17.23).Aynm klinik ve genetik yaplya gore yaplhr. Multiplmenengioma vakalan bu tipler i~inde bir antite olarak degerlendirilmektedir (1.3.7.9.10.12.21.27.30.32).
Bu vakalar ~ogunlukla NF2 ile birlikte gorulmekte ve NF2'nin multipl menengioma geli~iminde genetik bir predispozisyon olu~turdugu da du~unulmektedir (4.14.26.27).
OLGU SUNUMU
17 ya~mda bayan hasta. bir Ylldlr suren i~itmeazalmasl. ba~agnsl ve dengesizlik yakmlmlan nedeniyle yatmldl. Oz ge~i~inde ozellik yoktu. Soy ge~-
204
SUMMARY: The average inddence of multiple
meningiomas is 2.5% of all meningiomas which commonly occur with the Neurofibromatosis Type 2(Central Neurofibromatosis). Neurofibromatosis hasseveral distinct clinical and genetic entity and two
types of them commonly seen than the others. These are called Neurofibromatosis Type 1(NF1)and Neurofibromatosis Type 2 (NF2).
In this paper. a 17year-old girl who has multipleintracranial meningiomas with NF2 is presented anddiscussed with multiple meningiomas and NF2.
mi~inde annesinin vucudunda birtakun lekeler oldugu. 14 Yllonce bilinmeyen bir hastahk nedeniyle 01dugu. 2 biiyiik erkek karde~inin normal olduguogrenildi.
Yapllan muayenede; bilin~ a9k. bilateral lens opasitesi. solda 6. sinir parezisi. sol kornea refleks kaybl. sag periferik. sol santral fasial parezi ve solda tarn.sagda ileri derecede i~itme kaybl tespit edildi. Soldabelirgin olmak iizere serebellar testlerin bilateral bozulmu~ oldugu bulundu.
Lokal olarak sol frontal on klsmmda 3x2 cm lik
altaln mobil kitle ve viicutta 4 adet en biiyiigu 1 cmboyutlu kahverengi alt lekeleri goriildii.
Yapllan biokimyasal ve direkt radyolojik incelemeler normal bulundu. Bilgisayarh tomografide (BT)infratentorial bolgede sol ponteserebellar 46mm ~ph.sag pontoserebellar 26mm ~aph 2 adet kitle goriildii.Aynca supratentorial olarak sol sfenoid kanat lokalizasyonunda 15mm ~aph ve sol frontal kortekste dedaha kii~iik olmak iizere l'er kitle goriildii. Boylecetoplam 4 adet homojen kontrast tutankitle lezyonlan tespit edildi (~ekil 1 ve 2).
Hastanm oftalmolojik tetkikinde bilateral lensoperasite bulundu. iris Lisch nodiilii goriilmedi. odyolojik tetkikte solda total. sagda ileri derecede sensorinoral i~itme kaybl tespit edildi. Dermatolojikonsiiltasyonunda alt lezyonlan cafe au lait olarakkabul edilmesine ragmen. saYl ve boyut a9smdanNF'nin klasik tarifine uymadlgmdan NF iQn atipik
~ki1 1: Her iki kiSfe ve sol sfenoid kanattaki lezyonun BT-giriiniimii
~ki1 J: Kapsiil ile birlikte Verocay cisimcigi olllfturan niikleerpalizadik dizilim (HBxlOO).
~kil S : Nekrozalanlan ile birliktemenengotelyal hiicreler(Hez200).
bulundu. Hastanm once sol soma sag ko~e lezyonlan. ii<;iinciioperasyonla da sol sfenoid kanat ve solfrontal dltaln lezyonlan <;1kanldl.Sol frontal korteksteki lezyona giri~im uygulanmadl.
Histopatolojiler SlraSlile; sol ko~e i<;inSchwannoma (~ekil 3) sag ko~e i<;inMenengotelyal Menengio-
~ki1 4: Psammon cisimcikleri ve demetleri olllfturan meningotelyal hiicreler (HBzlOO).
~kil 6: POItoperatif8. ayda kontrol BT.
ma (~ekiI4), sol sfenoid kanat i<;inAtipik Menengioma (~ekil 5)olarak rapor edildi. Sol frontal ciltaln kitlesi de Schwannoma olarak bildirildi.
Genel ve norolojik durumu operasyonlar somasmda degi~medi. aym bulgularla-<;1kanldl. Hastanm8 ay soma yapnnlan kontrol BT'sinde infratentorial
205
I"
bolgede kitlelerin kalmadlgl, sol sfenoid kanatta iserezidii bulundugu ve frontal kortekteki lezyonun aym devam ettigi goriildii (~ekil 6).
TARTI~MA
1889yilinda Anfimow ve Blumenau tarafmdan ilkdefa bildirilen multipl menengioma. terim olarak noro~irurji literatiiriine 1938 Yllmda Cushing ve Eisenhardt tarafmdan tariflenmi~tir (6).Norofibromatozisbulgulannm olmadl~ ve birden fazla intrakranial menengioma vakalan ic;ink~ (6.9.18.21.27.29.30).
Multipl menengioma tiim intrakranial menengioma vakalannm ortalama %2Sunu olu~turur. Oranlar %1-8.9 arasmdadu (8.18.21.29.32). BTnin geni~klillamma girmesi ile birlikte bu oranlarda arn~ 01
~u~tur. Birotopsi <;ah~masmda%16buhmmu~tur (31).En gen<;vaka 4 YIl5 ayhk (28).en ya~h 88 (13)olarakyazllml~nr. Tek menengioma vakalarmda ya~ pik'i50-60ya~ arasmda olmasma ragmen multipl vakalarda pik 20 ya~nr. <;ogunluk supratentorial ve hemikranial daglhmh olmaktadu. Bu durumun vemultiplisitenin sebebi kesin bilinmemektedir. Multifokal ba~lang1<;.BOS yoluyla. venoz veya hematojen yolla yaYlhm ve genetik bozukluk onesiiriilmii~tiir (2.3.7.9.11.18.21.26.27).
Familial multipl menengioma vakalan da bildirilmi~tir (3.7.12.16.19).
Multipl menengioma vakalannda histopatolojiktip farkh olabilmekte. ancak en slk menengotelyal tipgoriilmektedir (9). Vakamlzda da degi~ik iki tip bulunmu~tur. Vakalar <;ogunlukla santral norofibromatozis (NF2) ile birlikte goriilmektedir. BaZIyazarlarmultipl menengiomanm NF2'nin bir formu oldugunu ileri siirmektedirler (1.3.7.9.21.32). Tek menengioma vakalannda genetik bozukluk bulunamamasl.multipl vakalarda ise bulunmasl multipl menengiomamn genetik ge<;i~liNF'nin bir formu oldugu tezinikuvvetlendirmektedir (3.7).Bir<;okforma sahip oldugu bilinen NF'nin iki tipi %95oranmda goriiliir (15.23).NF1 klasik von Recklinghausen Hastah~du. NF2 isesantral veya akustik norofibromatozis adml ahr ve%90oramda bilateral akustik Schwannoma. minimal
kutanoz lezyonlar. slkllkla lens opasitesi ile birliktebulunur ve iriste Lisch nodiilii yoktur. NF1 de genetik bozukluk 17nd. NF2 de 22nci kromozomdadlr ve
her ikisi de otozomal dominant ge<;er(3.4.7.24).Norofibromatozis vakalannda birlikte intrakranial me
nengioma. Schwannoma. optik glioma gibi tiimorcinsleri olabildigi gibi spinal kanalda da az olaslhk daolsa norofibrom veya menengiomla birlikte olabilmektedir (5.9.14.17.24.26).
Multipl menengioma ve NF2 vakalannda 22ncikromozom anomalisi. hormonal reseptCir. kimyasal.
206
viral. immunolojik etki ara~nrmalan devam etrnektedir (4.7.14.20.22.26).
NF2 de bilateral akustik Schwannoma %90 ora
nmda olmasma ragmen (4.9.14). vakamlzda unilateral akustik Schwannoma ve NF2'nin diger klinikbulgulan mevcuttur. Ancak genetik <;ah~mayapnnlamaml~tlr. Sonu<; olarak multipl menengiomamNF2'den ayn klinik. laboratuar ve patolojik bulgula
ra sahip bir hastahk olduguna dair kesin bir bulguyoktur ve bir<;ok vaka NF2'nin bir formu olarak goriilmektedir (1.3.7.9.12.21.27.30.32). Bunun i<;inozellikle multipl menengioma vakalannda norofibromatozisin tipik kutanoz belirtileri goriilmese bile NF2 akla gelmeli ve dermatolojik. oftalmolojik. genetik konsiiltasyon. odyografik ve i~itsel uyanh~ potansiyel<;ah~malan ile aile taramaSI yapllmahdu.
Yazl,ma Adresi: Dr. Etem BE~KONAKLINumune Hastanesi. 2. N6ro~i1iirji KlinigiANKARA
KAYNAKLAR
I. Abtahi H: Multiple meningiomas. Proceedings Acta Neurochir(Wien) 31:279·280. 1975
2. Andrioli GC. Rigobellb L. lob I et al.: Multiple meningiomas. Neurochirurgia (Stuttg) 24:67-69. 1981
3. Battersby RDE. lronside sw. Maltby EL: Inherited multiple meningiomas, a clinical. pathological and cytogenetic study of anaffected family. J Neurol Neurosurg Psychiatry 19:262·268, 1986
4. Burger PC, Vogel FS: Surgical pathology of the nervous systemand its coverings. New York. John Wiley and sons. 1982. ed 2.p 697
5. Constantino PB, Friedman DC, Pelzer HJ: NeurofibromatosisTyep 11of the Head and Neck. Arch Otolaryngol Head and NeckSurgery 115:380-383, 1989
6. Cushing H, Eisenhardt L: Meningiomas, their classification, regional behavior. life history and surgical end results. Springfield. Illinois. Charles C Thomas. 1938: pp115'132
7. Delleman JW. De Jong JGY. Bleeker GM: Meningiomas in fivemembers of a family over two generations. in one member simultaneously with acoustic neuromas. Neurology 28:567-570.1978
8. Domenicucd M. Santoro A. D'Osvaldo DH et al.: Multiple intracranial meningioma. J Neurosurg 70:41-44. 1989
9. EI-Jamel MSM, Foy PM: Multiple meningiomas and their relation to neurofibromatosis. Review of the literature and report ofseven cases. Surg Neurol 32:131-136. 1989
I!. Geuna E. Pappadu G, Regalia F et al.: Multiple meningiomas.Acta Neurochirurgica 68:33-43. 1983
12. Girard PF, Trilled M, Confaureux C et al: Meningiomatose multiple et familliale. Un syndrome voisin de la neurofibromatosede ReckJinghausen. Rew Neurol (Paris) 133:359-362. 1977
15. Martuza RL. Rouleau G: Genetic aspects of neurosurgical problems. In Youmans JR (ed)Neurological Surgery Philadelphia. WBSaunders 1990. plO70
16. Memon MY: Multiple and familial meningiomas without evidence of neurofibromatosis. Neurosurgery 7:262-264. 1980
17. Mulvihil JJ: Overview and natural history of neurofibromatosis. Program and abstracts of the National Institutes of HealthConsensus Development Conference on Neurofibromatosis. Bethesda. Md, July, 13-15. 1987. pp19-20
18. Nagano T, Saiki 1.Kanaya H: Multiple meningiomas in the posterior fossa. Surg Neurol 23:425-427, 1985
19. Nahser HC, Lohr E, Gerhard L: Multiple meningiomas clinicaland computed tomographic observations. Neuroradiology21:259-263, 1981
20. Neuss M, Westphal M, Hansel M et al.: Clinical and laboratoryfindings in patients with multipl meniniiomas. Br J Neurosurg2:249-256, 1988
21. O'Neill p, Booth AE: Multiple meningiomas. Case report and review of the literature. Surg Neurol 21:80-82, 1984
24. Riccardi VM: Von Recklinghausen's Neurofibromatosis. N EnglJ Med 505:1617-1627, 1981
25. Riccardi VM: Neurofibromatosis: Clinical Heterogeneity. Currprobl Cancer 7:1-34, 1982
26. Seizinger BR, Rouleau G, Ozelius LJ et al: Common pathogenetic mechanism for three tumour types in bilateral acoustic neurofibromatosis. Science 236:317-319, 1987