Penyakit Parkinson (icd: g 20)
DefinisiPenyakit parkinson: adalah bagian dari parkinsonism yang
patologis ditandai dengan degenerasi ganglia basalis terutama di
pars compacta substansia nigra serta dengan inklusi sitoplasmik
eosinofilik (lewys bodies)Parkinsonism: adalah sindroma yang
ditandai dengan tremor waktu istirahat, rigiditas, bradikinesia dan
hilangnya refleks postural akibat penurunan dopamine karena
beberapa sebab.
Kriteria diagnosis:A. klinis: umum:-gejala dimulai pada satu
sisi (hemiparkinson)- tremor saat istirahat-tidak didapatkan gejala
neurologis lain-tidak dijumpai kelainan laboratorium dan
radiologis-perkembangan penyakit lambat-respon terhadap levodopa
cepat dan dramatis-refleks postural tidak dijumpai pada awal
penyakit
khusus: tremor: laten, saat istirahat, bertahan saat istirahat
rigiditas akinesia/ bradikinesia-kedipan ata berkurang-wajah
seperti topeng-hipotonia-Hipersalivasi-Takikinesia-Tulisan semakin
kecil kecil-Cara berjalan langkah kecil kecil hilangnya refleks
postural gambaran motorik lain:-distonia rasa kaku sulit memulai
gerak palilalia
perjalanan klinis penyakit parkinson dilihat berdasar tahapan
menurut Hoehn dan Yahr1. stadium I: gejala dan tanda pada satu sisi
gejala ringan gejala yang timbul mengganggu tapi tidak menimbulkan
cacat tremor pada satu anggota gerak gejala awal dapat dikenali
orang terdekat
2. stadium II: gejala bilateral terjadi kecacatan minimal sikap/
cara berjalan terganggu3. stadium III: gerakan tubuh nyata lambat
diri gangguan keseimbangan saat berjalan/ berdiri disfungsi umum
sedang2. stadium IV: gejala lebih berat keterbatasan jarak berjalan
rigiditas dan bradikinesia tidak mampu mandiri tremor berkurang3.
stadium V: stadium kakeksia kecacatan kompleks tidak mampu berdiri
dan berjalan memerlukan perawatan tetap
laboratorium: tidak adaradiologis: CT scan kepala untuk
menyingkirkan kausa laingold standard: tidak adapatologi anatomi:
degenerasi ganglia basalis terutama di substansia nigra pars
kompakta dan adanya lewys body
diagnosis banding:1. progresif supranuclear palsy2. multiple
system atrophy3. corticobasal degeneration4. hutington disease5.
primary pallidal atrophy6. diffuse lewy body disease7. parkinson
sekunder: toxic, infeksi SSP, drug induced, vaskuler
tatalaksana:a. medikamentosa: amantadin antikholinergik:
benztropin mesilat, beperidin, trihexyphenidil dopaminergik:
carbidopa dan levodopa benserazide dan levodopa dopamin agonis:
bromokriptin mesilat, pergolide mesilat, pramipexole, rupinirol,
lysuride COMT inhibitor: entacapone, tolcapone MAO-B inhibitor:
selegiline, lazabemide Anti oksidan: glutamat antagonis, alfa
tocoferol, asam ascorbat, betacaroten Botulinum toksin
Propanolol.b. non medikamentosa: operasi: talamotomi, palidotomi,
transplantasi substansia nigra, ablasi dan stimulasi otak
rehabilitasi medispsikoterapi
penyulit: fluktuasi obat (fenomena off on)hipotensi
pusturalperubahan tingkah laku: dementia, depresi, sleep disorder,
psikosis.
Konsultasi: bagian rehabilitasi medis bedah saraf psikiatri
jenis pelayanan: poliklinik dan rawat ianp
tenaga: spesialis saraf spesialis bedah saraf physiatrist
psikiater
lama perawatan: -prognosis: biasanya berlangsung kronis
progresif
Distonia
Definisi:Distonia adalah sindroma neurologis yang ditandai
dengan gerakan involunter, terus menerus, dengan pola tertentu
akibat dari kontraksi otot antagonis yang berulang ulang sehingga
menyebabkan gerakan / posisis tubuh yang abnormal.
Klasifikasi:1. fokal : blepharospasme, distonia oromandibular,
distonia spasmodik, distonia servikal, writers cramp2. segmental:
axial (leher,tubuh), satu lengan dan satu bahu, dua bahu, brachial
dan crural.3. multifokal: dua atau lebih dua bagian tubuh yang
berbeda4. general: kombinasi crural distonia dan segmen yang lain5.
hemidistonia: lengan dan tungkai sesisi.
1. distonia fokal primer1.A. Blepharospasme:kriteria
diagnosis:a. klinis: gerakan involunter pada penutupan kedua mata
berupa kontraksi spasmodik dari otot orbikularis okuli di petarsal,
preseptal dan periorbital biasanya disertai distonia dari kelopak
mata, paranasal, wajah, bibir, lidah, pharing, laring dan oto leher
blepharospasme dipicu oleh cahaya yang menyilaukan, polusi udara
dan air, aktifitas dan stress. Blepharospasme diawali dengan
kontraksi klonik kelopak mata , secara bertahap memberat sehingga
mata tertutup kuat. Kadang penderita mengalami kesulitan membaca,
melihat TV, mengendarai dan aktifitas sehari hari yang melibatkan
penglihatan.b. lab : tidak adac. radiologis: tidak adad. ???e.
Patologi anatomi : tidak ada
Diagnosis banding: tidak ada
Tatalaksanaa. medikamentosa: anticholinergik, benzodiazepine,
baclofen dan tetrabenasin. Biasanya hasilnya kurang memuaskan
toksin botulinum merupakan obat pilihan.b. non medikamentosa:
operasi myectomi atau pemotongan saraf fasial selektif.
Rehabilitasi medis.
Penyulit: ptosis, ecchymosis, diplopia, ectropion, blurred
vision, dry eyes.
Konsultasi: Bagian rehabilitasi medis Bedah saraf
Jenis pelayanan; poliklinik dan rawat inap
Tenaga: Spesialis saraf Spesialis bedah saraf PsychiatristLama
perawatan: -Prognosis: sulit disembuhkan
1.B. Distonia oromandibulerKriteria diagnosis:a. klinis:
gerakan involunter berupa spasme pada dagu, mulut dan otot lidah
sehingga dagu menutup rapat, gigi tergigit rapat, trismus dengan
akibat kerusakan gigi, sendi temporomandibular. Adanya gerakan
involuntary pada lidah menyebabkan kesulitan mengecap, berbicara
dan mencucu.b. lab: tidak adac. radiologis: tidak adad. gold
standard: tidak adae. patologi anatomi: tidak ada
diagnosis banding:1. hemimasticatory spasm2. hemifacial spasm3.
temporomandibular syndrome
tatalaksana medikamentosa: toksin botulinum, benzodiazepine,
anticholinergic, baclofen biasanya kurang bermanfaat non
medikamentosa: speech terapy, operasi
penyulit: nyeri lokal, kesulitan mengunyah dan
berbicarakonsultasi: rehabilitasi medis, bedah sarafjenis
pelayanan: poliklinik dan rawat inaptenaga: spesialis saraf
spesialis bedah saraf spesialis kesehatan jiwalama
perawatan:-prognosis: sulit disembuhkan
1.C. distonia servikalKriteria diagnosis:a. klinis: tortikolis,
rotasi kepala kelateral, laterokolis, retrokolis dan anterokolis
sepertiga penderita mengalami scoliosis, nyeri lokal akibat spasme
otot dan spondilotik radikulomyelopati. Dipicu oleh kondisi stress
dan kelelahan Kadang disertai dengan tremor tangan dan kepala
b.Lab: tidak adac. radiologis: tidak adad. gold standard: tidak
adae. patologi anatomi: tidak ada
diagnosis banding: distonia karena keracunan obat
metoklopramide, neroleptik
tatalaksana: Medikamentosa: biasanya tidak banyak bermanfaat.
obat pilihan : triheksiphenidil, ijeksi toksin botulinum
bensodiazepine bisa mengurangi nyeri Haloperidol jangan digunakan
karena dapat menyebabkan tardive dyskinesia. Non medikamentosa:
hypnosis, biofeedback, relaksasi, psikoterapi, tusuk jarum, brace
terapi ini tidak banyak membantu
Penyulit: distonia generalisataKonsultasi: rehabilitasi medis,
psikiaterJenis pelayanan: rawat jalanTenaga: neurologist,
physiatrist, psikiater.Prognosis:20% remisi spontan, eksaserbasi
terjadi beberapa bulan kemudian. Sebagian besar mengalami distonia
sepanjang hidup dan sebagian menjadi distonia generalisata.
1.D distonia laringeal (disphonia spasmodik)KRITERIA DIAGNOSISa.
klinis: latar belakang penderita: guru dan penyanyi distonia pada
laring menyebabkan 2 tipe kelainan yaitu tipe adductor oleh karena
hiperadduksi korda vokalis dan tipe abduktor oleh karena kontraksi
m. Krikoaritenoid posterior selama berbicara sehingga abduksi korda
vokalis terganggu. Keluhan berupa suara serak, berat, bergetar.b.
laboratorium: tidak adac. radiologis: tidak adad. gold standard:
tidak adae. patologi anatomi: tidak ada
diagnosis banding:psychogenic voice disorder, tremor esensial,
kelainan korda voklais, radang korda vokalis.
Tatalaksana:a. medikamentosa: tidak banyak membantu. Toksin
botulinum hrs digunakan secara hati hati , oleh karena dapat
menyebabkan aphonia, disfagib. non medikamentosa: terapi vocal,
tindakan operasi
penyulit: aphonia dan disfagikonsultasi: ehabilitasi medis, dr.
Bedah leher dan kepala.Jenis pelayanan: rawat jalan dan rawat
inap
Tenaga: spesialis saraf spesialis kesehatan jiwa spesialis bedah
kepala dan leher
lama perawatan: -
prognosis: biasanya sulit disembuhkan1.E limb distoniaKriteria
diagnosis:a. klinis: ada 2 bentuk yaitu: a. Idiopatik: biasanya
diawalai dengan aksi distonia b. Sekunder:oleh karena lesi saraf
sentral dan perifer. Gejala biasanya muncul saat istirahat. Gejala
distonia fokal berupa cramp yang berkaitan dengan
pekerjaan(graphospasm, writers cramp) pada distonia idiopatik
sedangkan pada yang sekunder berupa distonia spesifik yang muncul
saat menulis, mengetik, makan, olahraga, atau saat bermain musik.
Kadang kadang disertai dengan tremor esensial.b. lab: tidak adac.
radiologis: tidak adad. gold standard: tidak adae. patologi
anatomi: tidak ada
diagnosis banding: parkinson dan parkinsonism
tatalaksanaa. medikamentosa: trihexyphenidil, benztropin.
Biasanya hasilnya kurang memuaskan. Toksin botulinum merupakan obat
pilihan.b. non medikamentosa: operasi rehabilitasi medis
penyulit: segmental atau general distonia
konsultasi: bagian rehabilitasi medis bedah saraf
jenis pelayanan: poliklinik dan rawat inap
tenaga: spesialis saraf
lama perawatan: -
prognosis: sulit disembuhkan
Penyakit Huntington
Definisi:Penyakit huntington (PH) adalah penyakit
neurodegenerasi progresif genetik autosomal dominan, yang muncul
pada dewasa umur pertengahan. Manifestasi klinis triad adalah
movement disorders (chorea), demensia( subkortikal demensia) dan
gangguan psikiatri atau tingkah laku.
Klinis:a. 1. manifestasi klinis onset tidak pasti (insidious),
umur 35 40 tahun, prevalensi 4-8/100.000 penduduk, diturunkan
secara 100% autosomal dominal (triplet expansi CAG pada choromosom
4).b. 2. chorea timbul pada 90 % PH adalah geraka yang tidak
dsadari, spontan, mendadak, berlebihan, ireguler, kasar, berubah
ubah arah, random.c. 3. dalam perjalanan PH progresif dan memburuk
chorea dapat berubah menjadi dystonia, gambaran parkinson seperti
rigiditas, bradikinesia, gangguan postural, myoclonus, ataxia,
gangguan gerakan mata skadik lambat, memanjangnya respon latensi,
stadium lanjut dysphagia.d. 4. subkortikal demensia pada PH dengan
ciri khas bradyphrenia, gangguan atensi dan sequencing tanpa
disertai apraxia, agnosia atau aphasia. Registrasi informasi baru
dan immediate memory dan recall masih utuh, meskipun retrieval
recent dan remote mmory terganggu.e. 5. gangguan psikiatri dan
tingkah laku, kadang psikosis, dengan halusinasi visual dan
pendengaran, mania, apatis, tingkah laku obsesif dan depresi.
Laboratorium:Bila memungkinkan laboratorium genotyping khusus
untuk PH (triplet expansi CAG pada chromosom 4).
Radiologis:Pada CT atau MRI terlihat atropi berat pada caput
cauda dan putamen, atropi sedang globus pallidus, kortek,
substansia nigra, nucleus subthalamus, dan locus coerolus.
Gold standard: tidak ada
Patologi anatomi:Pada PH berat pada caput cauda dan putamen,
atropi sedang globus pallidus, kortek, substansia nigra, nucleus
subthalamus, dan locus coerolus.Tatalaksanaa. medikamentosa:
remacide dan Coenzyme Q10 600mg/hari dapat menghambat progresivitas
untuk depresi diberikan Tricyclic antidepresan (amitriptylin atau
imipramine, nortriptylin), SSRI (fluoxetine atau sertraline) chorea
dapat diberikan: haloperidol 0,5-5 mg/ hari dopamine blocking agent
benzodiazepines seperti Clonazepam bisa dipakai amantandine 100 300
mg emosi tak terkontrol, iritabel diberikan Clonazepam,
Carbamazepin atau Valproic Acid ditambah dengan antidepresan
gangguan psikiatri seperti delusion diberikan neuroleptik,
haloperidol atau thioridazin psikosis dapat deberikan Quetiapine
dan Clozapine
b. tindakan: tidak ada
penyulit: gangguan psikiatri dan tingkah laku parkinsonism
seperti rigiditas, bradikinesia, gangguan postural, dystonia,
myoclonus, ataxia, dysphagia
konsultasi: dokter spesialis jiwa
jenis pelayanan: ringan rawat jalan berat rawat inap
tenaga: dokter spesialis saraf
lama perawatan: -
prognosis:PH adalah penyakit neurodegeneratif yang progresif
berakhir fatal, sebab kematian biasanya aspirasi pneumonia atau
trauma sekunder akibat jatuh.
Sydenhams chorea
Kriteria diagnosa:a.definisi:sydenhams chorea (SC) adalah
komplikasi lambat dari infeksi AB Haemolytic streptococcal dan
merupakan kriteria mayor acute rheumatic fever, dengan ciri khas
chorea, kelemahan otot dan beberapa gejala neuropsikiatri, akibat
penyakit autoimun.
Klinis:1. didahului adanya infeksi AB Haemolytic streptoccocal
(20-30%)2. umur 5 15 tahun3. perempuan predominan4. chorea general,
simetris, gerakan lebih cepat dibanding chorea dari huntington5.
perubahan tingkah laku, gangguan obsesif-kompulsif dan iritabel6.
sembuh sendiri 5- 16 minggu
laboratorium:kadar ASTO (anti streptolisin 0)
meningkatradiologis:MRI lesi di nucleus caudatus dan ptamenPatologi
anatomi: tidak ada data
Diagnosa banding:Secondary chorea sydenhams chorea immune
mediated chorea vascular chorea hormonal chorea drug induced chorea
infectious chorea:bacterialsydenhams (post streptococcal)sub-acute
bacterial
endocarditisneurosyphilistuberculosisviralmeaslesmumpsinfluenzacytomegalovirussubacute
sclerosing panencephalitishuman immune deficiency virusepstein-barr
virus (mononucleosis)borrelia burgdorferi(lyme
disease)varicellaprioncreutzfeldt-Jacob diseasetatalaksana:a.
medikamentosa: chorea dapat diberikan: haloperidol 0,5 5mg/hari
benzodiazepines seperti Clonazepam bisa dipakai amantadine 100-300
mgb. tindakan:-
konsultasi:-jenis pelayanan: ringan rawat jalantenaga: dokter
spesialis saraflama perawatan:-prognosis: sembuh sendiriTremor
esensial
Kriteria diagnosisa. klinis: tremor essential (TE) berdasarkan
Core and secondary criteria onset usia rata- ata TE: 45 tahun bisa
unilateral atau bilateral tremor bisa meluas sampai kepala dan
leher, kira kira 50 6-% TE mengenai kepala tremor suara (voice
tremor) terjadi pada 30% pasien TE jarang pada tubuh dan kaki TE
cenderung progresif dan sama dengan bertambahnya usia Alkohol
memperbaiki tremor pada 70% pasien selama tisur miring Performance
test: pasien menulis, menggambar, mengambil benda, minum dengan
gelasLaboratorium: -Radiologi:-Gold standard:-PA: tidak ada
keluhan
Diagnosa banding: Parkinson, MS, Wilson disease, Huntington
Cerebellar degenerative disease Efek samping obat: obat asma, anti
depresan Toksin logam berat: timah, merkuri Thypoid disease
Tatalaksanaa. medikamentosa: botulinum toksin A: terutama TE
kepala, suara, tangan
b. tindakan: continous deep brain stimulation with electrode
implanted pada ventral intermediate nucleus of the thalamus dan
thalamotomy physical terapi: speech terapi
penyulitstres, kopi, alkohol
konsultasi: bedah rehab medik
jenis pelayanan: rawat jalan
tenaga: dokter spesialis saraf fisioterapis
lama perawatan: -
prognosis: baik
Progressive supranuclear palsyKriteria diagnosisa. klinis
usia 50 60 tahun gejala meliputi: gangguan keseimbangan
(imbalance), gangguan penglihatan, disartri, disfagi, gangguan
fungsi intelektual, perubahan kepribadian, atau insomnia. Tidak
semua gejala ada pada setiap pasien, tetapi sebagian besar muncul
selama perjalanan penyakit. Biasanya dimulai dengan gangguan
visual, gangguan postur dan gaya berjalan yang tampak pada awal
penyakit. Pada fase dini penderita sering tiba tiba terjatuh tanpa
penyebab yang jelas (paroxysmal disequilbrium). Sebagian besar
cenderung jatuh ke belakang, tetapi bisa jatuh ke segala arah. Ciri
khasnya hipokinesia dan rigiditas otot- otot axial dan anggota
gerak Gangguan gerakan ocular pursuit, khususnya ke arah bawah,
biasanya tampak pada saat pertama kali memeriksakan diri. Paresis
menimbulkan pergerakan kepala pasif mengaktifkan reflek
oculocephalic(supranuclear). Pasien kesulitan apabila menuruni
tangga, membaca atau mengambil makanan dari piring. Gangguan bicara
dan menelan, kadang tercekik. Ditemukan horizontal square-wave
jerk, saccadic lambat dan hipometrik, dan paresis gerakan ke atas.
Paresis lateral gaze terjadi pada tahap lanjut dari penyakit.
Apraxia gerakan kelopak mata dan blepharospasme sering terjadi.
Tremor jarang ditemukan. Gangguan mental sering ditemukan,
seringkali berupa perubahan kepribadian, emotional incontinence,
atau depresi. Demensia biasanya sama dengan Penyakit Lobus
Frontalus. Kombinasi disartria, disfagia dan disabilitas
menyebabkan kematian karena aspirasi. Respon terapi terhadap
levodopa buruk.b. penunjang MRI otak untuk menyingkirkan dementia
multi-infark dan hidrosefalus Single photon emission computed
tomography (PET) scan
Diagnosa banding Parkinsons disease idiopatik. Sulit dibedakan
apabila gerakan bola mata masih normal Degenerasi corticobasal
gaglionic, multiple system atrophy Normal pressure hydrocephalus
Multiple cerebral infark
Tatalaksanaa. medikamentosa
terapi PSP masih belum memuaskan. Pada 1/3 pasien levodopa
memperbaiki bradikinesia dan rigiditas. Bila tidak ditemukan
perbaikan motor dengan levodopa, obat di stop amantadin dan
amitriptilin, tetapi penggunaannya terbatas karena efek sampingnya.
Zolpidem memperbaiki keseimbangan dan abnormalitas pergerakan bola
mata Terapi wicara untuk manajemen disartri dan
disfagiBlepharospasme memberi respon baik terhadap injeksi toksin
botulinum. Mata kering aibat jarang berkedip diberi lubrican
topikal.b. tindakan:-
penyulit aspirasi pneumoni mata kering
konsultasi
jenis pelayanan rawat jalan rawat inap
tenaga spesialis saraf spesialis paru
Mioklonus
Definisi:Mioklonus adalah gerakan tidak disadari tiba tiba,
sebentar, jerky, shock-like, akibat kontraksi otot( positip
mioklonik), disebabkan gangguan di CNS timbul di anggota, wajah
atau badan.
KlinisKlasifikasi: berbagai klasifikasi berdasarkan distribusi
mioklonus: fokal, segmental, general berdasarkan neurofisiologi:
kortikal, batang otak, spinal berdasarkan waktu: ireguler, ritmik,
osilatori, mioklonus bisa saat istirahat atau saat kerja mioklonus
bisa reflektoris atau sensitif terhadap stimulus sensoris atau
suara marsdens membagi mioklonus:
fisiologik-esensial-epileptik-simptomatik
1. fisiologik mioklonus: timbulnya gerakan mendadak sekelompok
otot saat mulai tidur, biasanya sesudah aktifitas berat, emosi atau
stres Hiccup bisa dimasukkan jenis ini.2. essential mioklonus:
onset dekade kedua, laki dan perempuan sama, timbul gerakan
mioklonus Saat kerja, hilang saat tidur, meningkat saat emosi3.
epileptik mioklonus: adalah fenomena epilepsi terutama anak anak,
tipe progresif multifokal atau mioklonus general, ditandai dengan
timbulnya kelainan neurologisprogresif seperti ataxia, spastisitas,
demensia, tuli4. simptomatik mioklonus: dihubungkan dengan infeksi,
degenerasi, metabolik, toxic encefalopati
klasifikasi berdasar Etiologi dan Patologi:1. kortikal
mioklonus: lesi di kortek sensorimotor dan cetusan abnormala. lesi
fokal kortikal: tumor, angioma, encefalitis, contoh lesi kortikal:
epilepsia partial continua. Dapat juga lesi subkortikal seperti:
Atropi Multi System, Corticobasal- Ganglionic degenerasib. cortikal
myoklonus timbul saat gerakan sadar atau stimulasi somatosensoris2.
mioklonus batang otak: cirinya general dan timbul saat stimulasi
suara atau sensoris kepala/leherdiawali aktivasi
sternokleidomastoid, diikuti otot wajah, masseter baru badan dan
anggota3. spinal mioklonus: cetusan abnormal di mulai di motor
neuron:spinal mioklonus segmental: gerakan jerky, berulang ulang,
ritmik, setinggi segmen myelum saat tidur masih timbul 0,5-2 Hz4.
palatal mioklonus: lesi di Guillain Mollaret triangle, dekat
nukleus dentatus, kontralateral sentral tegmentum dan oliva
inferior, timbul hiperplasia nukleus oliva inferior.
Etiologi mioklonus:1. drug induced
mioklonus:antikonvulsan,levodopa,lithium,clozapine,penicillin,vigabatrin,cyclosporin,tricyclic
antidepressan,MAO inhibitor.2. opsoklonus-mioklonus sindrome:viral,
ca ovarii,melanoma,lymphoma,hipoglikemia3. asterixis. Metabolik
ensefalopati (misal hepatik), lesi thalamus, putamen, lobus
parietal4. kortikal mioklonus: tumor, angioma, ensefalitis5.
palatal mioklonus: idiophatic, stroke,MS, neurodegenerasi6. spinal
mioklonus: mielopati inflamasi, cervical spondilosis, tumor,
ischemik7. post anoxic ensefalopati8. progressive myoclonic ataxia
(Ramsay Hunt Syndrome)9. trauma10. metal toxic: mangan, besi11.
MPTP
Elektrofisiologi:1. EMG: untuk menentukan aktivitas otot
segmental2. SSEP3. MRI otak, spinal4. elektron mikroskop pada
kulit, konjungtiva dan otot
radiologis:-dold standard:-patologi anatomi:-
diagnosa banding: chorea tics
tatalaksanaa. medikamentosa: cari faktor etiologi dan diobati
klonazepam :4 10 mg/ hari sodium Valproat:250-4500 mh/hr lisirude
asetasolamide (sindrom Ramsay Hunt) karbamazepine pada saat hipoksi
mioklonus bisa ditambahkan 5-hidroksi-tryptophan dan carbidopa
asteriksis (negative-mioklonus) bisa dipakai ethosuximide dan
koreksi metabolitb.tindakan:-
penyulit:-konsultasi:-jenis pelayanan: rawat inap / jalantenaga:
medis, paramedislama perawatan:-prognosis: tergantung penyebab
Sindroma Tourette
Kriteria diagnosis
Definisi:Sindroma tourette (ST) adalah sindroma waxing, waning
tik motorik baik simpel atau komplek, disertai minimal satu vokal
tics (phonic tics), disertai obsesive-compulsive didorders tetapi
gangguan tingkah laku bukan kriteria untuk diagnosis, tetapi
penting untuk pasien.
KlinisOnset Sindroma Tourette pada umur antara 5-20 tahun,
dengan ratio laki laki : perempuan 4:1
1. TICSa. singkat, mendadak, timbul iregular dan berulang dari
gerakan maupun suara. Dua bentuk tiks adalah motor dan fokal,
selanjutnya masing masing dibagi dalam bentuk simpel dan
kompleks.b. simpel motor Tics muncul tiba tiba, tidak bertujuan,
mengenai kelompok kelompok otot, misalnya angkat bahu, kedipan
mata, jerking kepala.c. simpel motor Tics sering tampak lebih
lambat, terus menerus dan gerakan gerakan tonik yang menyerupai
distonia ( disebut distonic tics)d. complex motor Tics: gerakan
koordinatif dan berurutan yang menyerupai gerakan motorik normal
atau gerakan badan yang kurang tepat dalam intensitas dan waktunya.
Gerakan menyentuh, melempar, memukul, dan melompat lompat. Contoh
lain Complex motor Tics adalah menunjukkan alat genitalia atau
echopraxiae. Tics suara dihasilkan dari mulut, tenggorokan maupun
hidungf. Tics suara sederhana suara yang tidak terartikulasi:
sedangkan yang komplek antara lain, kata, elemen musiikg. kata kata
kotor(Koprolalia)h. Tics motor dan phonik bisa muncul selama
tidur.
2.Gangguan Tingkah Laku (GTL)a. manifestasi timbul beberapa
tahun bersama onset ticsb. tingkah laku abnormal atau adanya
Obsesive Compulsive Disorder(OCD): pikiran pikiran obsesive,
gerakan kompulsif, attension Defisit Hyperactivity Disorders(ADHD),
disleksia, depresi, fobi, tingkah laku anti sosial dan kelainan
kepribadianc. obsesi adalah fikiran, ide ide, bayangan2, impuls
keinginan, juga perasaan kekurangan, keseimbangan, ketakutan yang
menggangu keluarga atau sekitarnya.d. Compulsions adalah tingkah
laku sadar, berulang ulang respons dari obsesinya, seperti:
kebiasaan mengulangi perintah/kebiasaan, menghitung, mengecek
pintu, cuci tangan berulang ulang dsb.e. ADHD adalah tingkah laku
impulsive dan hiperaktif dengan menurunnya atensi. ADHD timbul pada
50% ST, onset ADHD pada umur 4-5 tahun dan 2-3 tahun mendahului
tics
Laboratorium: tidak adaRadiologis: tidak diperlukan, ST hanya
diagnosa klinis sajaGolden standard: tidak adaTes Neuro-psychiatric
diperlukan pada OCD dan ADHDPatologi Anatomi: tidak spesifik, lesi
di ganglia basalis terutama nucleus caudatus, kortek inferior
parietalDiferential diagnosa1. TICS: distonia, korea, mioklonus,
hiperefleksia2. kelainan TICS sesaat: serangan pada anak3. kelainan
TICS motorik primer4. kelainan TICS multiple kronis5. TICS pada
huntington disease, parkinson6. kelainan pertumbuhan anak7.
Rheumatoid Heart Disease
Tatalaksana
a. medikamentosa:starting dose Dopamine-receptors
blockers:(mg/day)- fluphenazine1.0-
pimozide2.0-haloperidol0.5-risperidone0.5-ziprasidone20.0-trifluperazine1.0-molindone1.0
CNS stimulants for
ADHD-methylphnidate5.0-pemoline18.7-dextroamphetamine5.0
Noradrenaline drugs for impuls control and
ADHD-clonidine0.1-guanfacine1.0 Serotonergic drugs for
OCD-flouxetin20-60-sertraline50-200-paroxetin20-60-clomipramin25-fluvoxamin50-venlafazin25-tripthophan-MAOI,
mianserin, benzodiazepine
b.tindakan- TICS : psiko terapi-hipnotis-kelainan tingkah laku
operasi bedah: Thalamotomy,
traceotomy,cingulotomyPenyulit:-Konsultasi: spesialis saraf
spesialis jiwa psikolog
jenis pelayanan: - rawat jalan
tenaga: dokter spesialis saraf dokter spesialis jiwa
psikolog
lama perawatan: tidak ada data
prognosis: baik