Modulo neuro enarm.pdf

Caso clínico

RN 38 sdg, cesárea por baja reserva fetal, con difícil extracción, nace sin llanto, con pobre esfuerzo respiratorio, regular tono muscular y FC 110Lpm, por lo que se da reanimación con ventilación con presión positiva por 30 segundos, con mejoría, Apgar 6/8/9. Al llegar a la sala comienza con movimientos de chupeteo repetitivos que ceden de forma espontánea.

1. Su diagnóstico inicial es:

a. Apgar bajo recuperado

b. Encefalopatía hipoxico isquémica,

c. Asfixia perinatal

d. Crisis convulsivas

2. La etiología más probable de su diagnóstico es:

a. Metabólica

b. Mala reanimación al momento de nacimiento

c. Hipoxia perinatal

d. Congénito

3. Según la clasificación de Volpe que tipo de convulsión

presentó el paciente

a. Sutil

b. Mioclonías

c. Focales

d. clónicas

4. Cual sería el tratamiento de elección de este paciente:

a. Diacepam

b. Fenitoina

c. Fenobarbital

d. Acido valproico

5. El pronóstico a largo plazo en estos pacientes:

a. Depende de la edad gestacional

b. Es bueno en general

c. Bueno para la vida malo para la función

d. Bueno para la vida pero con alta morbilidad

Crisis

convulsivas

neonatalesDra. Paola Morales Gómez

Crisis convulsivas neonatales

Movimientos anómalos, repetitivos, estereotipados

Patrón poco organizado

Incidencia: 0.15-1.4% RNT y hasta 20% RNPT

Fisiopatología

Disfunción neuronal aguda por una agresión del SNC

Despolarización excesiva a nivel neuronal: entra sodio

y sale potasio

Falla de la bomba

Aumento o disminución de neurotransmisores

Causas

Aparición temprana Encefalopatía hipóxico – isquémica: Primera

causa (45%)

Hemorragia

Trastornos metabólicos: glucosa y electrolitos (Calcio, magnesio, sodio, potasio) (5-6%)

Infecciosa: Streptococcus del grupo B y E. Coli, TORCH

Errores innatos del metabolismo

Aparición tardía Trastornos del desarrollo cerebral: aparición tardía

Clasificación Ocasionales:

Agresión puntual en el SNC

Más frecuente

Verdaderas epilepsias Recidivante

Etiología generalmente desconocida

Clasifican en: Idiopáticas benignas

Epilepsia neonatal sintomática

Específicas sintomáticas: EIM

Estados de mal epiléptico

Clasificación de Volpe:

Sutiles: 2a más común, más en RNPT

HIV y EHI

Tónicas

HIV, alteraciones metabólicas

Clónicas: la más común

Focal y multifocal

Mioclonías

Focales, multifocales y generalizadas

Manifestaciones clínicas

Movimientos mal definidos, difícil de reconocer

Encefalopatía:

Generalmente aparecen antes del 5º día de vida,

más antes de las 72h

Las más frecuentes

Trastornos del desarrollo cerebral e infecciones:

Primeras semanas de vida

Diagnóstico HC detallada

Prenatal: enfermedades maternas, AHF, USG

Perinatal: BRF, uso de magnesio, fórceps, expulsivo

prolongado

Neonatal: Apgar, asfixia, líquido amniótico

Exploración física

Laboratorios:

3 niveles de estudios

Líneas de diagnóstico

Líneas de diagnóstico

Tratamiento

ABC

Depende de la etiología

Hipoglucemia:

SG10% 2mlkg IV DU + GKM 6 IV IC

Hipocalcemia:

Gluconato de calcio: 4mlkg IV

Hipo magnesemia:

Sulfato Mg: 0.2mlkg IM

Tratamiento

Fármaco de elección: FENOBARBITAL

Dosis impregnación: 20mgkg IV lento y diluido NO SG5%

Dosis máxima total 40mgkg

Dosis de mantenimiento: 4-5mgkgdo en 2-3 dosis IV

Niveles terapéuticos: 20-40mg/dL

Otros medicamentos:

Fenitoina: 20mgkgd IV (1mgkgmin)

Mantenimiento: 4-5mgkgd

N. Terapéuticos: 10-20mg/L

En caso de no ceder

Midazolam:

Dosis de inicio: 60mcgkg

Mantenimiento: hasta150mcgkgh

Diacepam

IV o vía rectal

Pronóstico

Depende del origen

En general 10-20% desarrollan epilepsia

Mortalidad: 15%

Secuelas neurológicas

Alteraciones electrolíticas o encefalopatía grado 2

Pueden remitir

Encefalopatía grado 3 y malformaciones SNC

Mal pronóstico

Caso clínico

1. Recién nacido de 32 sdg, con peso de 1300grs,antecedente de ser obtenido por cesárea por preeclampsiamaterna, sin otras alteraciones, Apgar 9/9. A las 24horas devida presenta distermias, desaturaciones por lo que requierede oxigeno suplementario, coloración marmórea. De formasúbita cursa con hipotensión severa, bradicardia y malestado general, mala perfusión. Se realizan maniobras paraestabilizar, lográndose mejorar la TAM. Se realiza un USG TFde control en las siguientes horas, donde usted esperaría:

A. Encéfalo normal

B. Hemorragia intraventricular

C. Hemorragia subaracnoidea

D. Dilatación ventricular

2. La causa de este diagnóstico es:

A. Prematurez

B. Hemorragia de matriz germinal

C. Hipotensión

D. Sepsis

3. Al observar el USG TF observa dilatación del ventrículo izquierdo y

ocupación del 70%, diagnóstica:

A. Hemorragia Grado 1

B. Hidrocefalia ex vacuo

C. Hemorragia grado III

D. Hidrocefalia no comunicante

4. El siguiente control de USG TF lo realizaría

A. No realizaría más USG

B. A las 2 semanas

C: A las 24hrs

D. A la semana

5. Usted observa en el siguiente USG TF dilatación ventricular con un

índice de Evans de 0.5 por lo que piensa en:

A. Ventrículos de tamaños normales

B. Dilatación ventricular sin otra alteración

C. Hidrocefalia

D. Hemorragia grado IV

6. El paciente inicia con irritabilidad, crisis convulsivas con desviación

de la mirada, a la exploración palpa fontanela plena y grande, ojos

en sol naciente, nistagmos. Usted sospecha de:

A. Crisis convulsivas

B. Hipertensión intracraneana

C. Re hemorragia intraventricular

D. Aumento de la hidrocefalia

7. Usted iniciaría:

A. ABC, Punción lumbar, acetazolamida

B. Punción transfontanelar y nueva TAC, protector gástrico

C. Elevación de cabecera a 30º, uso de protector gástrico,

vigilancia de glucosa y temperatura, acetazolamida

D. Elevación de cabecera a 15º, manitol, protector gástrico

8. La complicación más grave a largo plazo en este

paciente sería:

A. Crisis convulsivas de difícil control

B. Leucomalacia periventricular

C. Recambios frecuentes de la válvula ventrículo-

peritoneal

D. Incremento de la hemorragia y de la hidrocefalia

HidrocefaliaDra. Paola Morales Gómez

Hidrocefalia Dilatación ventricular ocasionada por acúmulo

de LCR con y sin aumento de la presión intracraneal

Causado por

Dificultad para la circulación (obstrucción)

Incremento de producción de LCR

Absorción defectuosa del LCR

Pueden ser congénitas o adquiridas

Congénitas

No mal formativas

Teratógenos: metrotexate

Infecciosas: TORCH: toxoplasma y CMV

Vasculares

Malformaciones: las más comunes

Criptogénicas

Malformaciones

Gliosis secundaria del acueducto:

Por hemorragia de la matriz germinal

Infección intrauterina

Sx Dandy Walker

Atresia de orificios de Luschka y Magendie con obstrucción de

salida del IV ventrículo, es el 2.4% de los pacientes que tiene

hidrocefalia

Ausencia parcial o total del vermis cerebeloso

Quiste cerca de la base del cráneo

Malformaciones

Síndrome Arnold Chiari

Tipo 1:

Amígdalas cerebelosas que se hernian al canal del

foramen magno, sin involucro del tallo cerebral

Tipo II o clásico o con mielomeningocele

Extensión del cerebelo y tallo cerebral dentro del foramen

magno, vermis cerebeloso parcialmente o

completamente ausente, acompañado de

mielomeningocele

Puede haber hidrocefalia por obstrucción de los orificios

de salida del IV ventrículo y estenosis del acueducto, se

presenta en la infancia

Adquiridas

Infecciosas: la más frecuente Meningitis

Lesiones ocupantes: 20% en niños, más los de fosa posterior, pineales y mesencefalicos (Acueducto de Silvio) Tumores, quistes y hematomas

Pos hemorrágica HSA HIV: 20-50% de los pacientes que tiene HVI 3 y 4 grado

pueden desarrollarlo

Clasificación funcional

Ex vacuo Daño por enfermedad cerebrovascular o lesión

traumática, dejando atrofia de esa parte del cerebro, acumulando líquido

Comunicante (Comunicante) No hay obstrucción entre los ventrículos, pero hay bloqueo

para pasar al espacio subaracnoideo

La reabsorción fuera de los ventrículos del LCR está alterada

No comunicante (Obstructiva) Circulación de LCR está bloqueada en cualquier punto de

la circulación o ventrículo

La salida del líquido a las aracnoides está bloqueado

La más común es obstrucción del acueducto de Silvio

Cuadro clínico

Macrocefalia: 72%

Cuero cabelludo adelgazado venas distendidas

Fontanela anterior grande y tensa

Alteración de los movimientos visuales, paresia unio bilateral del VI par

Hipertensión endocraneana

Irritabilidad, náuseas, vómito

Espasticidad crónica

Letargia

Aumento de la tonicidad muscular

Trastornos de la memoria y de la marcha

CC

Diagnóstico

Clínico:

Radiográficos:

USG TF:

RN, alta sensibilidad y especificidad

Repetir 2 veces x semana hasta resolución de dilatación

TAC:

Índice de Evans: igual a mayor a 0.30 (patológico)

Dilatación ventricular

Borramiento de surcos cerebrales

RMN

Abombamiento del cuerpo calloso

Índice de Evans: Cociente de la distancia máxima existente entre las dos

astas frontales de los ventrículos laterales (A) y la distancia máxima entre las dos tablas internas en el mismo corte de

la TAC en el que se ha evaluado el parámetro anterior (E).

Los índices superiores a 0,30 indican una dilatación

ventricular.

Tratamiento

Valorar:

Glasgow

Patrón respiratorio: gasometría

Pupilas

Reflejos

Datos de hipertensión endocraneana

ABC

Valoración por neurocirugía

Vigilancia de datos de hipertensión endocraneana

Manejo de Hipertensión

intracraneana

Elevación cabeza a 30º

Hidratación IV con soluciones isotónicas

Analgesia, sedación

Temperatura <37.5ºC

Glucosa 100-150mg/dl

Protector gástrico

Tratamiento hidrocefalia

Acetazolamida: no útil en causa poshemorrágica

Controles gasométricos

Considerar uso de diuréticos

Manitol

Furosemida: no útil en causa pos hemorrágica

Quirúrgico:

Derivación ventricular con válvula ventrículo-peritoneal

Complicaciones

Infección de válvula

Obstrucción o disfunción valvular

Hemorragia craneana

Higromas subdurales

Hemorragia

IntraventricularDra. Paola Morales Gómez

HIV

Principal complicación en prematuros 34sdg o menos

Sangrado de matriz germinal y región peri

ventriculares

A menor edad y peso mayor riesgo de presentarla

10-20% en RN 1,000-1,500gr

70% <700gr

Presencia

Primer día: 50%

Después del 4º día: 90%

Primer semana: 20-40% de estos pueden extenderse

Fisiopatología Matriz germinal:

Fuente de espongioblastos que participan en la formación de la corteza y estructuras cerebrales

Muy vascularizada: ramas de cerebral anterior y media,

carótida

Fragilidad capilar de la vasculatura cerebral (matriz germinal)

Está localizada en núcleo caudado y tálamo

Prominente: 26-34 sdg, después desaparece

La matriz germinal es muy susceptible a cambios de la

presión y cambios hipoxico - isquémicos

Mecanismos de producción

Vasodilatación con ruptura de capilares:

Por hipoxemia e hipercapnia

Disminución del flujo sanguíneo

Hipotensión sistémica

Elevación de la presión venosa

Estasis y trombosis venosa que rompe los capilares

Clasificación de Papile

Hecha para TAC, pero se utiliza para USG TF

Grado 1

Hemorragia limitada a matriz germinal subependimaria

Secuela: lesiones quísticas

Grado II

Ventrículos laterales sin dilatación

Grado III

Ocasiona dilatación ventricular

Grado IV

GIII + Extravasación a sustancia blanca: Hemorragia parenquimatosa

Factores de riesgo Prematurez

Preeclampsia

Corioaminioitis

RPM

Sepsis

Trombocitopenia

VM

Asfixia

Apgar bajo

Peso menor de 1000gr

Síntomas y signos

Abombamiento de fontanela

Hipotensión

Bradicardia

Alteraciones en estado de conciencia

Hipertonía

Movimientos oculares anormales

Diagnóstico

USG TF:

Se recomienda al menos un USG entre los 7-14 días en los recién nacidos menores de 30 sdg, o antes si existen factores de riesgo acompañantes, repetir a las 36-40 sdg corregidas

Más práctico

Sensible y específico

USG de control Después de la 1ª semana: extensión máxima de la lesión

Cada 1-2 semanas: vigilar ventrículos e hidrocefalia

Dilatación ventricular: Resuelve espontáneamente: 65%

Manejo preventivo

Prevenirlo: disminuir prematurez

Tipo de parto, según edad gestacional

Prevenir alteraciones hipoxico – isquémicas y alteraciones

hemodinámicas, sepsis

No pasar cargas rápidas

Actualmente no hay medicamento específico que

prevenga

Complicaciones

Crisis convulsivas

Hidrocefalia

Hipertensión endocraneana secundaria

Deja déficit neurológico importante

Infarto

Leucomalacia peri ventricular

Hipertensión endocraneana secundaria

Deja déficit neurológico importante

Pronóstico

Depende de tipo de hemorragia y su complicación

Hemorragia leve I-II:

10% secuelas neurológicas

Muerte: G1 0%, grado II: 5-10%

Hemorragias moderada (GIII):

40% déficit neurológico

Muerte: 15-20%

Hemorragia severa: (HIV GIV):

Daño neurológico alto: 80%

Discapacidad y muerte elevada: 50%

Recién nacido de 35 sdg obtenido por cesárea

de urgencia por Síndrome de HELLP, nace con

llano y respiración adecuada, con Apgar 8/9, se

pasa a terapia a vigilancia. A su exploración física

nota hipertonicidad de hemicuerpo derecho, con

succión y deglución regular, con reflejos primarios

en general disminuidos.

Con lo anterior usted decide:

A) Mantener en vigilancia

B) IC a neurología

C) Tomar TAC

D) Tomar USG TF

En el estudio previo usted observa colapso

ventricular derecho, con aumento en la

ecogenicidad del parénquima periventricular

izquierdo y una imagen quística pequeña del

mismo lado:

Con lo anterior usted sospecha:

A) Hipoxia perinatal

B) Hemorragia IV

C) Asfixia perinatal

Los datos descritos en el estudio lo hacen

compatible con que diagnóstico:

A) Asfixia perinatal

C) Leucomlacia

C) Encefalopatía hipóxico – isquémica

Con lo anterior usted decide continuar con el

abordaje diagnóstico, que estudio solicitaría:

A)TAC simple de cráneo

B) TAC contrastada de cráneo

C) RMN de T1

D) RMN de T1 y T2

El pronóstico del recién nacido dependerá de:

A) Presencia de quiste

C) Lesiones y sitio de lesiones en la RMN

C) Exploración neurológica del paciente

La rehabilitación estaría indicada:

A) Inmediatamente

B) Al mes de vida

C) Al observar detenimiento en el desarrollo

psicomotor

D) Nunca, no hay mejoría clínica importante

LeucomalaciaDra. Paola Morales Gómez

Leucomalacia Necrosis de la sustancia blanca profunda que

ocurre por insulto isquémico en el prematuro. Generalmente en el ángulo externo de los cuernos frontales de los ventrículos, cerca del agujero de Monro y a nivel de las radiaciones ópticas cercanas al trígono. Casi siempre bilateral y simétrica,

Predictor de déficit neurológico

Incidencia es muy variable entre los diferentes centros oscilando entre 25 a 75%.

Factores de riesgos Dexametasona Prematurez

HIV grave

Asfixia perinatal

Hipoxia severa

Corioamnioitis

RPM prologada

Hipovolemia

Sepsis

Hipocapnia Apnea recurrente

Fisiopatología

2 tipos de daño

Focal: mínimo

Ubicada en el territorio de las ramas terminales de las arterias penetrantes largas

Evolución rápida

Formación de quistes en 10-20 días

Difuso:

Incremento de la ecogenicidad periventricular desde los primeros días de vida.

Fenómenos isquémicos en áreas más periféricas

Formación de lesiones quísticas en 2-3 semanas pero es más raro

Etiología

Labilidad e inducción de lesión cerebral:

Hipoxia y reperfusión

Cantidad de CO2

Inmadurez del sistema nervioso y de los oligodendrocitos

Infección perinatal

Prematuridad

Citoquinas pro inflamatorias

Lesiones cerebrales directas

Tipos

Aumento de la Hiperecogenicidad

persistente

Quística:

Más severa

3-7%

Sintomatología

Temprana:

Asintomática

Paucisintomática

Debilidad

Tono muscular alterado: más en extremidades inferiores

Hiperexcitabilidad

Tardía

Espasticidad

Diplejía: principal secuela

Cuadriplejia

Alteraciones cognoscitivas y motoras

Diagnóstico USG TF

Poco sensible y específico

Diagnóstico inicial

30-40% de las lesiones se detectan con este medio

Hiperecogenicidad periventricular persistente (más de 15 días) con ensanchamiento del ventrículo

TAC: Mucho más específico, más económico que la RMN

RMN Se observan datos sugestivos desde muy temprano Seguimiento de la lesión

Mayor certeza

Manejo

Prevenir lesiones hipóxicas

Prevenir daño por asfixia con hipotermia

terapéutica

Buena ventilación y perfusión

Normotensión

Control de las crisis convulsivas

Pronóstico

Malo en general

60-90% déficit neurológicos

Diplejía

Parálisis cerebral

Caso clínico 1. Paciente de 41 sdg de madre con diabetes

gestacional, obtenido por parto vaginal, con Apgar 9/9y peso de 4,100grs. A la exploración presenta moroausente del lado derecho, con movimientos disminuidosdel mismo lado, aducción y rotación interna del hombrocon extensión y pronación del codo así como flexión delcarpo y de los dedos de la mano. Si diagnóstico másprobable es:

A. Parálisis completa del plexo braquial

B. Parálisis de Erb-Duchenne

C. Parálisis de Klumpke

D. Lesión diafragmática

2. Lo anterior es debido a:

A. Madre con diabetes gestacional

B. Producto de más de 38 sdg

C. Trauma obstétrico

Parto con periodo expulsivo prolongado

3. Esta lesión se debe a:

Macrosomia

Lesión del plexo braquial de C5-C6

Lesión del plexo braquial completo

Lesión del plexo braquial de C8-T1

4. El tratamiento es:

A. Expectante

B. Rehabilitación y masajes

C. Quirúrgico

Rehabilitación y quirúrgico

5. El pronóstico a largo plazo es:

A. Bueno porque resuelve de forma espontánea

generalmente

B. Malo porque requiere cirugía

C. Bueno pero con repercusión en la vida posterior

D. Deja secuelas

Trauma

obstétricoDra. Paola Morales Gómez

Definición

Lesiones tisulares o alteraciones

funcionales que se producen al recién

nacido en el momento del nacimiento,

depende de las fuerzas mecánicas

propias del TDP o causas externas.

Factores predisponentes Paridad

Presentación del producto

Parto instrumentado

Distocia

Parto prolongado

Periodo expulsivo prolongado

DCP

Macrosomia fetal

Prematurez

Peso al nacer

Clasificación

Lesiones

Superficiales

Vasculares

Musculares

Nerviosas

Óseas

Viscerales

Por hipoxia

Asfixia

Superficiales

Producidas en los tegumentos y mucosas.

Caput succedaneum:

Acumulación serosa, subcutánea, extra craneal de

líquido, no respeta suturas

Herida quirúrgica

Lesiones vasculares

Equimosis

Petequias

Cefalohematoma:

Hemorragia superiostica, unilateral, no

traspasa suturas

Hemorragia intracraneal

Hemorragia de vasos retinianos

Lesiones óseas Moldeamiento cefálico

Hundimiento craneal

Luxaciones

Fracturas

Cráneo

Clavícula

Lesiones nerviosas

Parálisis facial

Parálisis del nervio frénico

Parálisis plexo braquial: Extensión excesiva de

cabeza

Parálisis de Erb Duchenne

Parálisis de Klumpke

Plexo Braquial

Incidencia:

Mundial: 1-3 x 1000 nacidos vivos

México: 0.37-0.87 x 1000 nacimientos

Plexo braquial

Fibras nerviosas de extremidades

superiores, se extiende desde cuello

hasta la axila.

Se extiende desde los segmentos

cervicales hasta la medula espinal

torácica (C5-C8 y T1)

Parálisis Erb Duchenne

Parálisis braquial superior

Es la más común

Lesión de C5, C6 y en ocasiones C7

Existe: Mano de mesero

Aducción y rotación interna del

hombro

Extensión y pronación del codo

Flexión del carpo y de los dedos de

la mano

Parálisis de Klumpke

Braquial inferior

Segmento C8 a T1

Implica: Mano en garra

Flexión y supinación de codo

Extensión del carpo

Hiperextensión de art. metacarpofalángicas

Flexión de las art. interfalángicas

Parálisis total del brazo

Toda la extremidad está en atonía e movilidad

Se lesionan ambas ramas

Síntomas

No mueve la extremidad

Moro ausente en el brazo afectado

Disminución de prensión

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico:

Clínico

Tratamiento

Masaje

Rehabilitación

En casos severos: cirugía (sin mejoría al 4º

mes)

Pronóstico

Resuelve en 80-95% de forma espontánea

Caso clínico 1. Recién nacido de 37 sdg, de madre de 16 años, originaria

de la Sierra de Oaxaca, control prenatal regular, con

desnutrición, obtenido por cesárea por FPTD, Apgar 7/9. A la

exploración se observa sáculo de forma quística en región

lumbosacra de 3cm de diámetro, recubierto, con reflejos de

extremidades inferiores muy disminuidos, sin prensión, tono del

esfínter anal disminuido. Usted diagnóstica:

A. Defecto del tubo neural

B. Malformación ano rectal

C. Trauma obstétrico

D. Tumoración sacra

2. La causa más probable de esta enfermedad es:

Idiopática

Crecimiento desorganizado celular

Deficiencia de folatos

Trauma en el canal de parto

3. Cual sería el siguiente paso a seguir:

A. Realizar Radiografía del área para conocer la extensión

B. Tomar biopsia de la tumoración

C. Realizar RMN para conocer tejido involucrado y

anomalías acompañantes

D. Expectante

4. En el estudio anterior se reporta:

A. Protrusión de meninges

B. Masa tumoral

C. Protrusión de meninges, médula espinal y raíces nerviosas

D. Protrusión de meninges, médula espinal y encéfalo

5. El diagnóstico definitivo sería:

A. Espina bífida

B. Meningocele

C. Mielomeningocele

D. Encefalocele

Esto se hubiera podido prevenir si hubiera

tomado acido fólico:

A) durante todo el embarazo

B) durante 3 meses previos al embarazo

C) 3 meses antes del embarazo y 1er

trimestre

D) 3 meses antes del embarazo y todo el

embarazo

Defectos del

tubo neuralDra. Paola Morales Gómez

Definición

Defecto en la formación neuronal

embrionaria y desarrollo del tubo neural

La falta de cierre tiene su origen entre la

3º y 4º semana de vida intrauterina

Cierre de extremo proximal: 23 días

Cierre de extremo caudal: 27 días

Anomalías del tubo neural

Anencefalia

Encefalocele

Espina bífida

Seno pilonidal

Meningocele

Mielomeningocele

Clasificación Abiertas:

Comprometen por completo el SNC

Fallo de neurulación primaria

Tejido neural expuesto

Asociado a alteraciones del LCR

Arnold Chiari II

Cerradas

Confinadas a la espina

Defectos de neurulación secundaria

No expuesto el tejido

La piel que recubre la imperfección puede ser displásica

Clasificación: Craneales

Anencefalia

Encefalocele

Mielo o mielomeningocele dorsal

Sinus dérmico congénito

Clasificación: Espinales

Espina bífida abierta y oculta

Mielomeningocele

Meningocele

Lipomielomeningocele

Agenesia caudal

Factores de riesgo

Acido valproico

Carbamacepina

Metrotexate

Diabetes materna

Baja ingesta de acido fólico

Anencefalia

Ausencia de huesos del cráneo, cuero

cabelludo y presencia de un encéfalo

rudimentario.

Fallecen la mayoría en los primeros días

de vida

Meningocele

Herniación que incluye sólo meninges y LCR, con médula espinal normal, masa fluctuante en línea media,

recubierto por piel

Ocurren más en región lumbar, lumbosacra (75%)

Diagnóstico: Examen clínico, TAC y RMN:

Determinar extensión del tejido afectado

Descartar otras anomalías (hidrocefalia)

Tratamiento: Quirúrgico

Mielomeningocele

La más grave de los defectos

Forma quística sacular con salida de medula espinal y raíces

nerviosas, recubierta de tejido parcialmente epitelizado, se

observa LCR

Ocurren más en región lumbar, lumbosacra (75%), pero puede

aparecer en cualquier lugar del neuroeje

Sintomatología

Parálisis flácida de extremidades inferiores

Disminución de reflejos

Incontinencia urinaria y fecal

Anomalías postulares de extremidades inferiores

80% presentan hidrocefalia

Encefalocele

Más frecuente en región occipital

Asociado a otras malformaciones y a hidrocefalia

Lesión quística, recubierta de piel

Protrusión de las leptomeninges y parte del encéfalo

Espina bífida

Defecto ocasionad por cierre

inadecuado del neuropo posterior, con

falta de fusión de los arcos vertebrales a

nivel de línea media.

Puede ocurrir a cualquier nivel de la

columna vertebral

Más en regiones lumbares y sacra

Se clasifica en oculta y quística

Espina bífida oculta

Forma más leve

No herniación de meninges

10% de todas las espinas bífidas

Asintomática

Puede observarse hoyuelo con pelo o

nevo o fositas dérmicas

Ocurren en L5 o S1

Espina bífida quística

Protrusión a través del defecto de meninges

y/o médula espinal, en forma de saco

(meningocele o Mielomeningocele)

Seno pilonidal

Pequeño orificio en la piel que conduce

a un conducto localizado en la línea

media, en región lumbosacra y

occipucio.

Señalado con pelos o mechón de pelos o

nevo vascular