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MODULO 2| Lezione 2 UVEITI ANTERIORI. INTRODUZIONE ALLA PATOLOGIA E CASI CLINICI Silvia Autuori Medico frequentatore S.S. Uveiti, S.C. Oculistica ASL 4 Chiavarese, Ospedale di Rapallo, Genova
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Feb 15, 2019

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MODULO 2| Lezione 2

UVEITI ANTERIORI. INTRODUZIONE ALLA PATOLOGIA E CASI CLINICI

Silvia Autuori Medico frequentatore S.S. Uveiti, S.C. Oculistica ASL 4 Chiavarese, Ospedale di Rapallo, Genova

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1. Caso clinico n. 1 – UVEITE ANTERIORE E ARTRITE GIOVANILE IDIOPATICA (JIA)

UVEITI ANTERIORI

0 Introduzione alla patologia: generalità e quadri clinici

2. Caso clinico n. 2 – UVEITE ANTERIORE E SARCOIDOSI

3. Caso clinico n. 3 – UVEITE ANTERIORE E SINDROME DI FUCHS

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Introduzione 0

o L’uveite anteriore anche detta iridociclite o irite è la flogosi dell’iride e dei corpi ciliari con infiammazione evidente nella camera anteriore e costituisce dai 2/3 sino ad oltre il 90% della totalità delle uveiti.

o Può presentarsi come singolo episodio o può avere decorso ricorrente o cronico.

o Oltre ai traumi, la maggiore incidenza di U.A. si verifica nelle mal. croniche articolari (spondiloartropatie), nell’artrite giovanile idiopatica (JIA) e nelle infezioni da virus della famiglia Herpes.

EZIOLOGIA

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• Iperemia congiuntivale • Cheratoprecipitati • Flare dell’acqueo / tralci o accumuli di fibrina • Sinechie posteriori (tra iride e capsula lenticolare) • Cellularità dell’acqueo / ipopion sterile • Rubeosi iridea (reversibile) • Noduli iridei (di Koeppe / di Busacca) • Atrofia iridea settoriale o diffusa • Variazioni della pressione intraoculare (ipotonia nelle forme

gravi di uveite ant. acuta non-granulomatosa; ipertono nelle forme granulomatose)

SINTOMI E SEGNI OCULARI

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Introduzione

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Uveite granulomatosa se i depositi sulla faccia endoteliale della cornea hanno un aspetto granuloso e rappresentano una risposta flogistica cronica. Principali eziologie sono rappresentate da: Sarcoidosi, Lue, Mal di Vogt-Koyanagi-Harada, Oftalmia simpatica, mal. di Lyme, TBC, forme virali (HSV,VZV, EBV, CMV), Lebbra, Toxoplasmosi, Brucellosi e forme idiopatiche. Le forme croniche granulomatose si associano più frequentemente a sarcoidosi, TBC, lue.

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UVEITI GRANULOMATOSE E NON-GRANULOMATOSE

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Uveite non-granulomatosa se i depositi sulla faccia endoteliale della cornea hanno un aspetto fine e diffuso (non granuloso). Le forme non granulomatose acute sono spesso legate a forme associate a malattie autoimmuni e/o HLA B27 correlate (spondilite anchilosante, mal. infiammatorie intestinali, artrite psoriasica) o mal. di Behçet o di Reiter. Le forme croniche sono spesso associate all’AR giovanile (JIA) e alla malattia di Fuchs.

UVEITI GRANULOMATOSE E NON-GRANULOMATOSE

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INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO IPEREMIA LOCALIZZATA: episclerite nodulare ( sindrome di Lyme)

IPEREMIA DIFFUSA: episclerite e sclerite (non regressione alla instillazione di Fenilefrina) in forma HLA B27 correlata

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INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO

IPEREMIA CONGIUNTIVALE E PERICHERATICA

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piccoli , rotondi, biancastri, limitati al triangolo di Arlt

= non specifici

PRECIPITATI CHERATICI

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grandi, rotondi confluenti, bianco- grigiastri, o pigmentati se “vecchi”, “ a grasso di montone “

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PRECIPITATI CHERATICI

= affezioni granulomatose (Sarcoidosi ,TBC, Lue) = cherato uveiti erpetiche (HSV, VZV, CMV, EBV)

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piccoli, rotondi, non confluenti, bianco-grigiastri, diffusi su tutto l’ambito endoteliale

PRECIPITATI CHERATICI

= ciclite eterocromica di Fuchs = sindrome di Posner – Schlossmann = infezioni virali

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TORBIDITA’ DELL’ACQUEO - FORMAZIONE DI FIBRINA

Uveiti iperacute: HLA B27 correlate, AR, atropatia psoriasica, VZV

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SEGNI E SINTOMI OCULARI Grading alla lampada a fessura del flare dell’acqueo Nessun flare 0 Lieve, poco rilevabile + Moderato, visualizzazione iride nitida ++ Marcato, confusi dettagli iridei +++ Intenso con fibrina ++++

Grading alla lampada a fessura delle cellule nell’acqueo Nessuna cellula 0 1-5 cellule + 6-10 cellule + 11-20 cellule ++ 21-50 cellule +++ Oltre 50 cellule ++++

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0 SINECHIE POSTERIORI = uveiti anteriori acute = uveiti posteriori croniche

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SINECHIE ANGOLARI

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Ipopion + uveite severa

= qualunque tipo di uveite iper acuta

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Ipopion + uveite modesta / moderata

= sindrome di Behçet = endoftalmite micotica = sindrome masquerade

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NODULI IRIDEI

Nodulo di BUSACCA

Nodulo di KOEPPE

RUBEOSI IRIDEA REVERSIBILE

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Atrofia dello stroma irideo e dei vasi nelle uveiti croniche scarsamente acute recidivanti come quelle post-erpetiche o la sindrome di Fuchs

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Eterectomia dell’iride

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Atrofia dell’iride post uveite da herpes ( Zoster > Simplex )

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La retroilluminazione è importante per completarne la valutazione e

definirne l’estensione

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ATROFIA IRIDEA da vzv

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Sulla base delle caratteristiche cliniche e la classificazione oltre che ai dati anamnestici, la DD va fatta con tutte le altre sindromi ad interessamento anteriore, con le sindromi posteriori che inducono “spill over” o risentimento in camera anteriore e con le sindromi “masquerade”

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DIAGNOSI DIFFERENZIALE

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1. Cataratta

2. Glaucoma acuto secondario a seclusione pupillare 3. Glaucoma cronico secondario

4. Edema maculare cistoide 5. Sindrome dell’interfaccia vitreo-retinica

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PRINCIPALI COMPLICANZE

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PRINCIPALI COMPLICANZE 1. Cataratta

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PRINCIPALI COMPLICANZE 2. Glaucoma acuto secondario a seclusione pupillare 3. Glaucoma cronico secondario

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PRINCIPALI COMPLICANZE 4. Edema maculare cistoide 5. Sindrome dell’interfaccia vitreo-retinica

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Introduzione

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CASI CLINICI|ITER DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO

1. Caso clinico n. 1 – UVEITE ANTERIORE E ARTRITE GIOVANILE IDIOPATICA (JIA)

3. Caso clinico n. 3 – UVEITE ANTERIORE E SINDROME DI FUCHS

2. Caso clinico n. 2 – UVEITE ANTERIORE E SARCOIDOSI

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• PAZIENTE: bambina di 5 anni affetta da 6 mesi da febbricola e da poliartralgie alle ginocchia e calo visivo bilaterale (visus 5-6/10 c.c.).

• OO Tono 12 mmHg (Apl). OO Fundus ai limiti della norma.

Caso clinico 1

ESAME del segmento anteriore con Lampada a Fessura: cheratopatia a bandelletta, rari cherato-precipitati endoteliali, sinechie, iniziale cataratta a sottocoppa posteriore

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• Si richiede consulenza reumatologica

• Confermata diagnosi di artrite giovanile idiopatica sieronegativa (FR neg.)

• Impostata terapia biologica (che si è dimostrata ridurre il rischio di complicanze oculari e di perdita visiva) e terapia locale blanda antiflogistica e midriatica

• Programmati controlli oftalmologici ogni 2 mesi

DIAGNOSI

Caso clinico 1

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1. Caso clinico n. 1 – UVEITE ANTERIORE E ARTRITE GIOVANILE IDIOPATICA (JIA)

2. Caso clinico n. 2 – UVEITE ANTERIORE E SARCOIDOSI

3. Caso clinico n. 3 – UVEITE ANTERIORE E SINDROME DI FUCHS

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CASI CLINICI|ITER DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO

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• PAZIENTE: soggetto di sesso maschile di 54 anni • Ipertensione arteriosa • Turbe respiratorie di recente insorgenza • Poliartralgie e calo visivo bilaterale (ODV: 7/10 OSV: 3/10) • Riferita uveite acuta poi cronicizzata in OD alcuni anni prima

Caso clinico 2

ESAME alla Lampada a fessura: OD: sinechie post. Cataratta a sottocoppa post. Tono 25 mmHg (apl) sine terapia, ODF esiti di vasculite retinica settoriale con inguainamento vascolare. OS: iperemia diffusa pericheratica, cheratoprecipitati endoteliali a grasso di montone. OST 31 mmHg (Apl). Fundus mal esplorabile

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ODF: esiti vasculite settoriale OSF: Torbidità vitreale con densi tralci fibrosi

Caso clinico 2

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Eritema nodoso Lupus pernio Linfadenopatia ilare

ACE aumentato a valori doppi

BIOPSIA CUTANEA: positiva per granuloma

non caseoso

Caso clinico 2

ESAME OBIETTIVO SISTEMICO ED INDAGINI SISTEMICHE

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FAG

ICG-A

Indagini angiografiche : granulomi corio-retinici

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Caso clinico 2

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SARCOIDOSI

La SARCOIDOSI è una malattia granulomatosa scatenata da uno o più antigeni (self e non-self) poco

conosciuti, in soggetti geneticamente predisposti, che causa una infiammazione granulomatosanon

caseosa multisistemica.

DIAGNOSI

Caso clinico 2

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Caso clinico 2

MALATTIA OCULARE

o L’occhio è colpito nel 25-50% dei pazienti con Sarcoidosi

o La malattia esordisce nel 20-25% dei casi come uveite

o Spesso malattia asintomatica e bilaterale

o In Italia patologia oculare rara (4 – 6.5 % del totale delle uveiti)

o Il 5% dei pazienti con uveite va incontro a grave o totale

perdita visiva.

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Caso clinico 2

PRINCIPALI COMPLICANZE 1. Sinechie

2. Cataratta

3. Glaucoma

4. Patologie retiniche: − membrana epiretinica − edema maculare cistoide − neovasi sottoretinici

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Caso clinico 2

TERAPIA Se interessamento del SNC, occhio, polmone o cuore:

CORTICOSTEROIDI SISTEMICI Utilizzati in circa il 50% delle forme polmonari o oculari. Se terapia precoce, essa può modificare il decorso della malattia. 30-40 mg/die prednisone x 8-12 settimane poi scalare di 10-20 mg in 6-12 mesi fino alla dose minima efficace.

IMMUNOSOPPRESSORI

BIOLOGICI - INTERFERONE α2 a (casi refrattari)

ATTENZIONE escludere la TBC (segnalati casi fatali di disseminazione dell’infezione dopo terapia immuno-modulatoria)

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Caso clinico 2

TERAPIA

PARA-INTRA-OCULARE E LOCALE CORTICOSTEROIDI PERIOCULARI o INTRAOCULARI (x EMC) CORTICOSTEROIDI e CICLOPLEGICI TOPICI

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1. Caso clinico n. 1 – UVEITE ANTERIORE E ARTRITE GIOVANILE IDIOPATICA (JIA)

2. Caso clinico n. 2 – UVEITE ANTERIORE E SARCOIDOSI

3. Caso clinico n. 3 – UVEITE ANTERIORE E SINDROME DI FUCHS

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CASI CLINICI|ITER DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO

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• PAZIENTE: giovane donna di 25 anni in buona salute generale che riferisce progressivo calo visivo monolaterale (ODV 4/10 c.c. OSV 10/10).

• OO Tono 18 mmHg (Apl). OOFundus: normale

ESAME alla Lampada a Fessura: eterocromia iridea, cherato-precipitati endoteliali stellati, cataratta a sottocoppa posteriore

Caso clinico 3

OD

OS segmento anteriore e fundus normali

OD Pia Allegri © 2014 Pia Allegri © 2014

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VITREO: NUMEROSE CELLULE E TRALCI FIBROSI

Indagini diagnostiche tutte negative incluso la PCR sull’acqueo

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UVEITE DI FUCHS

CRITERI DIAGNOSTICI • Alterazioni atrofiche dell’iride • Assenza di sinechie • Flogosi vitreale più o meno marcata • Assenza di edema maculare • Cataratta a sottocoppa posteriore • Noduli iridei • Vasi anomali angolari con sanguinamento all’apertura o

paracentesi della camera anteriore

TRATTAMENTO NESSUNO A PARTE QUELLO DELLE COMPLICANZE

DIAGNOSI

Caso clinico 3

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