Miopatias inflamatórias Escola de Medicina UCPel.

Miopatias inflamatórias

Escola de MedicinaUCPel

Miopatias• Miopatias não inflamatórias– Neurológicas– Tóxicas– Endócrino-metabólicas

• Miopatias inflamatórias– Dermatopolimiosite– Miopatias associadas às DDTC– Miopatias associada ao câncer– Miopatia com corpúsculo de inclusão

Miopatias não inflamatórias

– Neurológicas: distrofias musculares, esclerose lateral amiotrófica, miastenia gravis...

– Tóxicas: fibratos, cloroquina, corticosteróides, colchicina, estatinas, levodopa... estatina + genfibrozil

– Endócrino-metabólicas: hipertireoidismo, hipotireoidismo, uremia, insuficiência hepática, distúrbios eletrolíticos, paralisia periódica familiar...

Miopatias inflamatórias:Características

• Fraqueza muscular proximal e simétrica

• Alterações inflamatórias à histopatologia

• Elevação das enzimas musculares (CPK,

aldolase, AST)

• Alterações eletromiográficas típicas

Dermatopolimiosite–Polimiosite–Dermatomiosite–Dermatomiosite amiopática

Incidência de 0,5-10 casos/ 1 000 000Quadro miopático igual na PM e na DM

Incide mais em > 40 anos

Manifestações miopáticas

• Quadro insidioso de fraqueza muscular

proximal e simétrica (dificuldade em levantar

da cadeira, subir escadas, pentear-se...)

• Muito raro o comprometimento facial e da

musculatura das mãos

Manifestações miopáticas

• Mialgias podem estar presentes

• Disfagia pode ocorrer

• Comprometimento da musculatura respiratória, se ocorrer, é tardio

Manifestações cutâneas• Edema e coloração violácea de pálpebras

superiores (heliotropo)

• Sinal de Gottron: manchas e descamação na pele sobre IFP, cotovelos, joelhos...

Sinal de Gottron

Sinal de Gottron

Heliotropo

Paciente NAT – HUSFP 2011

DPM - outras manifestações• Raynaud• Artralgias• Infiltrado pulmonar intersticial fibrose• Cardiomiopatia• Em crianças as manifestações sistêmicas

costumam ser proeminentes devido vasculite

Outras miopatias• Miopatia associada ao câncer - deve ser

investigada em todo paciente com queixa miopática, mas não necessita investigação exaustiva.

• CA de ovário é o que indiscutivelmente apresenta incidência aumentada de mio-patia

Tratamento da DPM• Prednisona 1 mg/kg/dia. – A prednisona é preferida por ser o glicocorti-– cóide que tem o menor efeito miopático.

• Se não houver resposta aumentar a dose até 2 mg/kg ou utilizar outras drogas(azatioprina, metotrexate...)

Tratamento da DPM• Se persistir ou retornar a fraqueza muscular

com redução das enzimas séricas possível miopatia pelo corticóide reduzir dose da prednisona

• Antimaláricos: utilizados para as manifestações cutâneas

Síndrome de superposição e Doença mista do tecido conjuntivo

Síndrome de superposição

• Paciente apresenta manifestações sugestivas de mais de uma doença difusa do tecido conjuntivo ( geralmente características de ESP + LES )

Doença mista do tecido conjuntivo

• Síndrome de superposição + altos títulos de anticorpos anti U1 RNP e quase sempre com anticorpos anti DNA, anti Sm e anti histonas ausentes