MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Dra. Graciela Grosso
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Dra. Graciela Grosso
son enfermedades inflamatorias del músculo estriado
poco frecuentes
de evolución crónica
que se manifiestan especialmente por debilidad muscular
son enfermedades sistémicas, por lo cual
pueden afectarse otros órganos y sistemas
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS
MIOPATÍAS INFLAMATORIASClasificación clínica (Bohan y Peters)
1. Polimiositis (PM)
2. Dermatomiositis (DM)
3. Dermatomiositis juvenil
4. Miositis asociada a neoplasia
5. Miositis asociada a otras enfermedades
del tejido conectivo
6. Miositis por cuerpos de inclusión
MIOPATÍAS INFLAMATORIASEpidemiología
Incidencia: 2-10 /millón de hab/año
Edad: cualquiera
Varía de acuerdo al tipo clínico la mayor frecuencia:
PM –45 años-,
DM –40 años-,
PM/DM infantil –10 años-,
PM/DM asociada a ETC –35 años-,
PM/DM asociada a neoplasia –60 años-
Sexo: más en mujeres 2,5:1; 1:1 en variante infantil y asociada a neoplasia y 10:1 si se asocia a ETC
MIOPATÍAS INFLAMATORIASAspectos etiopatogénicos
Factores ambientales: variaciones estacionales de acuerdo al tipo
clínico.
Agentes infecciosos involucrados: HIV, HTLV-1, coxsackie, echovirus, borrelia, toxoplasma, adenovirus
Factores genéticos: HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar,
variaciones raciales
MIOPATÍAS INFLAMATORIASManifestaciones Musculares
Debilidad muscular
( clásicamente proximal, puede comprometer cintura escapular y/o pelviana)
Los músculos faciales y oculares NO se comprometen prácticamente nunca
Disfagia alta (debilidad músculos faríngeos u obstrucción cricofaríngea) o baja (disfunción esofágica).
Disfonía
MIOPATÍAS INFLAMATORIASManifestaciones Cutáneas
Eritema en heliotropo,
Pápulas de Gottron ( pápulas eritematosas o
violáceas en dorso de articulaciones
interfalángicas, codos, rótulas y maléolos
internos).
Signo del chal y de la V.
Engrosamiento de las cutículas.
Manos de mecánico.
MIOPATÍAS INFLAMATORIASOtras manifestaciones clínicas
Mialgias
Artralgias, sinovitis
Raynaud
Fibrosis o neumonitis intersticial
Alteraciones electrocardiográficas asintomáticas,
arritmia supraventricular
Cardiomiopatía
Insuficiencia cardíaca
Vasculitis en niños
Exámenes complementarios
Laboratorio
RMN
Electromiograma
Anatomía patológica
Otros
Laboratorio
Los reactantes de fase aguda pueden ser
normales.
Enzimas musculares: CPK, AST (GOT), ALT
(GPT), aldolasa, LDH
ANA+ 50%
Anti-Jo1 (síndrome de antisintetasas).
Laboratorio
Autoanticuerpo Manifestación clínica Respuesta a trat
Antisintetasa
(anti-Jo1 y otros)
PM o DM con enfermedad pulmonar intersticial
Fiebre
Artritis
Manos de mecánico
Raynaud
Moderada, con persistencia de la enfermedad
Anti-SRP
(SRP: partícula de reconocimiento de señal)
PM con comienzo agudo
Debilidad muscular severa
Compromiso cardíaco
Mialgias
Típicamente pobre
Anti-Mi2 DM clásica
Signo de la V
Signo del chal
Sobrecrecimiento cuticular
Buena en la mayoría de los casos
Imágenes
RMN: puede detectar lesiones precoces y/o mínimas y lesiones en parches.
Útil para señalar lugar de biopsia.
ELECTROMIOGRAMA
PATRÓN MIOSÍTICO
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
OTROS ESTUDIOS:
RX tórax
ecografía abdominal
búsqueda de sangre oculta en heces
otros estudios que, de acuerdo a la clínica del
paciente permitan diagnosticar neoplasia
subyacente
Miositis por cuerpos de inclusión
Debilidad muscular de inicio insidioso y curso progresivo y crónico
Asimétrica y precozmente distal.
> 50 años y más frecuentemente en varones (2/1)
Rara asociación con ETC. No asociación con malignidad.
CPK leve ↑
Patrón mixto (mióptico y neuróptico en la EMG)
Histopatología: MO: vacuolas anilladas, inclusiones citoplasmática o
nucleares- ME : filamentos microtubulares en las inclusiones
Pobre respuesta a tratamiento
Tratamiento
Medidas generales:
reposo, rehabilitación
Fármacos: Corticoides Inmunosupresores: metotrexato,
azatioprina Otros
• Las miopatías inflamatorias pueden debutar con cuadros clínicos de difícil diagnóstico
• Recordar que pueden asociarse con otras enfermedades del tejido conectivo y con neoplasias
• El signo clínico guión es la debilidad muscular
• El compromiso pulmonar puede ser importante y aparecer sin compromiso muscular
CONCLUSIONES