7/26/2019 Mielomeningocele Caso Clinico http://slidepdf.com/reader/full/mielomeningocele-caso-clinico 1/23 1 INTRODUÇÃO Este estudo apresenta o tema Mielomeningocele: Estudo de Caso Clínico, como metodologia de estudo para a disciplina de Momento Integrador, que conforme a opinião de SPERS (2!!, p"2#$: %& uma 'erniaão cong)nita ou raramente adquirida dos tecidos meníngeos e da medula espin'al, de*ido a defeito +sseo na coluna *erteral"- . presente estudo não foi encamin'ado para o comit) de /tica e pesquisa pois o mesmo apenas utili0ou os dados do paciente para o desen*ol*imento do estudo" 1en'um dado le*antado pode querar o sigilo do paciente, *isto que são apenas dados gerais e ser*irão como oeto de estudo" 3odo o estudo segue os princípios /ticos de acordo com a resoluão 45562!2" 78S3I9IC3I; o estudar um caso clínico real a apro<imaão com a realidade / maior, o que agua ainda mais a curiosidade e, consequentemente, desen*ol*e=se um estudo rele*ante sore a patologia da Mielomeningocele" PR.>?EM Compreender a fisiopatologia da Mielomeningocele e todo o seu cen@rio no Amito nacional" !"! .>7E3I;.S Bescre*er a fisiopatologia da mielomeningocele e suas principais causas Identificar as principais características sintom@ticas ligadas D mielomeningocele Indicar os tipos de e<ames mais comuns utili0ados para diagnosticar a mielomeningocele pontar os tratamentos em curso para a mielomeningocele Mostrar os dados epidemiol+gicos na esfera nacional para a mielomeningocele Pesquisar ino*aes relacionadas ao tratamento da mielomeningocele" 2 CASO CLÍNICO: Paciente: FGH Idade: !! anos Peso: 2g Se<o: masculino Bata do internamento: J6J62!# Prontu@rio: 3
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Este estudo apresenta o tema Mielomeningocele: Estudo de Caso Clínico, como
metodologia de estudo para a disciplina de Momento Integrador, que conforme a
opinião de SPERS (2!!, p"2#$: %& uma 'erniaão cong)nita ou raramente adquirida
dos tecidos meníngeos e da medula espin'al, de*ido a defeito +sseo na coluna
*erteral"-
. presente estudo não foi encamin'ado para o comit) de /tica e pesquisa pois o
mesmo apenas utili0ou os dados do paciente para o desen*ol*imento do estudo"
1en'um dado le*antado pode querar o sigilo do paciente, *isto que são apenas
dados gerais e ser*irão como oeto de estudo"
3odo o estudo segue os princípios /ticos de acordo com a resoluão 45562!2"
78S3I9IC3I;
o estudar um caso clínico real a apro<imaão com a realidade / maior, o que
agua ainda mais a curiosidade e, consequentemente, desen*ol*e=se um estudo
rele*ante sore a patologia da Mielomeningocele"
PR.>?EMCompreender a fisiopatologia da Mielomeningocele e todo o seu cen@rio no
Amito nacional"
!"! .>7E3I;.S
Bescre*er a fisiopatologia da mielomeningocele e suas principais causasIdentificar as principais características sintom@ticas ligadas D mielomeningoceleIndicar os tipos de e<ames mais comuns utili0ados para diagnosticar a
mielomeningocele
pontar os tratamentos em curso para a mielomeningoceleMostrar os dados epidemiol+gicos na esfera nacional para a mielomeningocelePesquisar ino*aes relacionadas ao tratamento da mielomeningocele"
dQmen: fl@cido, plano, ruídos 'idroa/reos positi*os, sem massas e indolor"Memros: oa perfusão, sem edema, pulsos presentes c'eios"7oel'os: presena de crostas nos dois oel'os, com secreão purolenta e edema
Reali0ou cirurgia dia N6J62!#ltimo dia que o m/dico reali0ou *isita: !46J62!#L dias de p+s operat+rio *esicalSondas de drenagem>em e sem quei<asBieta randa3 RESULTADOS E DISCUSSÃO
#"! 9ISI.P3.?.KI E PRI1CIPIS C8SS B MIE?.ME1I1K.CE?E
mielomeningocele (MMC$ ou tam/m con'ecida como espin'a ífida, / uma
m@ formaão emrion@ria do sistema ner*oso central que ocorre nas primeiras
quatro semanas de gestaão decorrentes de uma fal'a no fec'amento do tuo
neural, con'ecida como neurulaão prim@ria" 1esta fase, ocorre as m@s formaesdo sistema ner*oso central, a qual / denominada de defeitos do fec'amento do tuo
neural" 1o caso de um defeito oculto do fec'amento da coluna com pelos na pele, o
diagn+stico pr/=natal / muito raro e ao nascimento pode se suspeitar deste defeito
de*ido D presena de pigmentaão na pele com sardas, pelos e at/ lipomas
sucutAneos (ER1ER,!NN4$"
Burante o desen*ol*imento emrion@rio normal, por *olta do *ig/simo segundo
dia de gestaão, ocorre um espessamento e uma in*aginaão do ectoderma dorsaldo emrião formando um sulco longitudinal denominado sulco neural que
comuns" Com incid)ncia apro<imada de quatro por mil nascidos *i*os, a MMC
frequentemente encontra=se associada com a m@ formaão de rnold=C'iari, com
disfunão do corpo caloso, muitas *e0es, *em associada a d/ficits cogniti*os,
particularmente relacionados D cognião não *eral" s alteraes motoras e
sensoriais decorrentes do disrafismo medular frequentemente promo*em alteraes
osteomioarticulares, confinando, muitas *e0es, o paciente com MMC a uma situaão
de e<clusão social" lteraes posturais, caracteri0adas, soretudo, por
'iperescoliose (na MMC lomar$ ou 'ipercifose (nos casos de leses tor@cicas$,
promo*em instailidade no equilírio do paciente" inda em relaão Ds alteraes
motoras, segundo >R3.1EU et al", a paresia dos mTsculos fle<ores plantares
causa anteriori0aão da tíia, suscitando instailidade e mo*imentoscompensat+rios de oel'o, quadril e tronco" l/m dos anteriormente citados, d/ficits
sensoriais, cogniti*os, tQnicos e tr+ficos, com processo osteopor+tico (en*ol*endo
ou não su=lu<aes de quadril$ e contraturas musculares, tam/m constituem
fatores que influenciam na qualidade de *ida do paciente com MMC, aumentando os
índices de comoridades nessa populaão (SPERS, 2!!$"
#"!"! 3ipos
E<istem quatro tipos de m@ formaão de rnold=C'iari, as quais são
classificadas do tipo I, II, III e I;" Segundo erner(!NN4$, o tipo II / o mais frequente
em pacientes portadores da m@ formaão de C'iare" Conforme a descrião de
C'iari, a m@ formaão do tipo I consiste no deslocamento caudal das amígdalas
cereelares por meio do forame magno o tipo II representa uma 'erniaão das
amígdalas, *erme cereelar, quarto *entrículo e porão inferior do ulo por meio do
forame occipital @ o tipo III consiste em uma 'erniaão do cereelo e troncoencef@lico dentro de uma meningocele cer*ical alta no tipo I;, '@ uma 'ipoplasia
cereelar sem 'erniaão" Vuando sintom@tica, tais alteraes causam ostruão do
flu<o do líquido c/rero=espin'al, remo*endo seu acTmulo anormal na ca*idade
craniana"Em relaão D 'idrocefalia ostruti*a decorrente da m@ formaão de rnold=
C'iari, comumente / oser*ada uma 'ipoplasia e astrogliose cereral, com
alargamento do tTer cin/reo e aumento dos *entrículos cererais" E<iste uma
alteraão na concentraão de di*ersos neurotransmissores neuropeptídios refletindo
em distTrio difuso da funão neuronal e, possi*elmente, em dificuldade de
circulaão dos meta+litos do c/rero 'idrocef@lico (SPERS, 2!!$"
de forma a pro*er S=adenosilmetionina para a metilaão do B1, R1 e proteínas,
essencial para períodos de r@pida proliferaão celular, como a gestaão, por conta
do crescimento e desen*ol*imento fetal, al/m da intensa ati*idade 'ematopoi/tica"
. @cido f+lico atua na formaão de produtos intermedi@rios do metaolismo e est@
en*ol*ido na formaão celular" Para gestantes o aumento da necessidade /
associado com o r@pido crescimento de estruturas maternas e o crescimento e
desen*ol*imento celular do feto" Portanto, mul'eres no período gestacional, que
possuem uma dieta pore em *itamina >N (Wcido 9+lico$, ele*am o ní*el da
'omocisteína total, a qual / um fator de risco para doena cardio*ascular, desordens
degenerati*as, al/m de defeitos no tuo neural e deslocamento prematuro da
placenta" Para diminuir a car)ncia de @cido f+lico no organismo e diminuir apossiilidade do feto nascer com MMC, a gestante de*er@ consumir frutas como:
ananas, laranas, aacates, tomates e 'ortalias como a rTcula, espinafres e
r+colis, as quais são ricas de >N"8ma das principais causas da mielomeningocele / a nutrião deficiente da
mul'er no período gestacional, principalmente no primeiro trimestre" Estudos
recon'ecem que a ingestão adequada de macro e micro nutrientes durante a
gestaão / condião fundamental para que não ocorram as desordens cong)nitas, eque a suplementaão com @cido f+lico tem redu0ido o risco de ocorr)ncia da
patologia em cerca de L a O (?IM, 22$"
1o >rasil, assim como em di*ersos países foi sugerida a fortificaão de farin'as
com @cido f+lico" ssim a n*isa determinou que a partir de un'o de 24 as
farin'as de trigo e mil'o no >rasil teriam de conter @cido f+lico em sua composião"
Regulamentou=se que cada !g dessas farin'as conten'am ,!Lmg de @cido
f+lico"
#"2 1.M?IS SS.CIBS MIE?.ME1I1K.CE?E"
Segundo arner (25$ a maioria das crianas portadoras de mielomeningocele
de*er@ ser tratada, correndo o risco de morte caso não ocorra o tratamento"
1ormalmente / reali0ado o fec'amento precoce do defeito e deri*aão
*entriculoperitoneal" Estudos re*elam que pode 'a*er deterioraão neurol+gica
progressi*a, acontecendo cada *e0 em ní*eis mais altos de paralisia e reduão de
arner (25$ afirma que a 'idrocefalia (acumulo de líquido cefalorraquidiano,
no interior da ca*idade craniana$ atinge de J a N das crianas portadoras de
mienomeningocele, isto requer o emprego da deri*aão liqu+rica" Esta incid)ncia
est@ ligada ao grau neurol+gico da lesão" Crianas que não necessitam da deri*aão
liqu+rica, possuem um mel'or progn+stico relacionada as funes dos memros
superiores e do equilírio do tronco" Por/m o uso da t/cnica de deri*aão não /
garantida, tendo como consequ)ncia a deterioraão neurol+gica" fal'a da
deri*aão mostra=se atra*/s de sinais como: n@useas, *Qmito, e fortes dores decaea" inda pode apresentar uma reduão na funão motora, capacidade de fi<ar
a atenão, aumento da escoliose e altos ní*eis de paralisia"
#"2"2 Xidrossiringomielia
'idrossiringomielia / caracteri0ada pelo acTmulo do liquido no canal central
aumentando a medula espin'al" Esta situaão geralmente / oriunda da 'idrocefalia
ou da alteraão na dinAmica do líquido cererospinal" Essa anomalia pode causar tr)s prolemas ao paciente: altos ní*eis de paralisia dos memros inferiores,
escolioses progressi*a e fraque0a em mãos e memros superiores" . tratamento
precoce pode re*erter parte da perda neurol+gica e da escoliose (R1ER, 25$"
#"2"# Malformaão de rnold=C'iari
malformaão de rnold=C'iari / con'ecida por ser um deslocamento caudal do
loo posterior do cereelo, sendo comum em pacientes de mielomeningocele" Esta
malformaão caracteri0a=se por ser um deslocamento da medula olonga, atra*/s
do forame magno, para dentro do canal inter*erteral" Como consequ)ncia causa
uma disfunão dos ner*os cranianos inferiores, resultando em fraque0a ou paralisia
das cordas *ocais e dificuldade na alimentaão, no c'oro e na respiraão
(R1ER, 25$"
#"2"4 Medula Espin'a 9i<ada
tra*/s da ressonAncia magn/tica / possí*el *isuali0ar sinais da fi<aão da
medula espin'al na maioria das crianas portadoras de mielomeningocele, por/m
deformidade nos torno0elos, geralmente, ocorre em crianas com leses no
ní*el lomar ai<o" fora dos mTsculos gastrocn)mio e s+leo apresenta=se
diminuída ou ausente, e a frou<idão e<cessi*a do tendão do calcAneo possiilita
uma dorsifle<ão passi*a acentuada do torno0elo" . mal/olo medial / *olumoso, a
caea do t@lus fica deslocada medialmente e / comum a formaão de Tlceras de
pressão nestas @reas" Pode ocorrer o encurtamento da fíula em crianas que
possuem leses em ní*eis de ?4,?L ou superiores" 1o memro paralisado, o
encurtamento anormal da fíula e do mal/olo lateral tem como consequ)ncia a
inclinaão em *algo do t@lus, em seguida a deformidade do *algo no ní*el do
torno0elo" . encurtamento da fíula pode alterar a distriuião normal das foras na
face articulada da parte distal da tíia e aumenta a fora de compressão sore aporão lateral da epífise tiial, iniindo o crescimento, enquanto que a menor
compressão do mesmo acelera o crescimento" Para a*aliaão da deformidade de*e=
se e<aminar tr)s fatores: grau de encurtamento fiular, grau da inclinaão em *algo
do t@lus no encai<e do torno0elo, e magnitude do %des*io lateral- do calcAneo em
relaão ao ei<o de sustentaão de peso da tíia" . tratamento atra*/s da cirurgia /
indicado quando a deformidade não possiilita o uso de +rteses (R1ER, 25$"
#"2"J Beformidades 1os 7oel'os
s deformidades apresentadas nos oel'os em crianas portadoras de
mielomeningocele são: contratura de fle<ão, contratura de e<tensão, deformidade
em *algo, e deformidade em *aro" deformidade c'amada de contratura de fle<ão /
a mais comum nos pacientes de mielomeningocele, e cerca de metade das crianas
com leses a ní*el tor@<ico ou lomar apresentam esta deformidade" s contraturas
de fle<ão podem se tornar fi<ar de*ido a: posião assumida em decTito dorsal(quadris em aduão, fle<ão e rotaão lateral, oel'os em fle<ão e p/s equino$,
contratura gradual dos mTsculos isquiotiiais e íceps femoral (causadas de*ida a
fraque0a do quadríceps e períodos prolongados na posião sentada$, espasticidades
dos mTsculos isquiotiniais, e paralisia dos mTsculos gastrocn)mio, s+leo e glTteo
m@<imo" contraturas em fle<ão dos oel'os oriundas do posicionamento das
crianas portadoras de mielomeningocele em ní*eis altos, pode ser pre*enidas pelo
uso de telas e fisioterapia domiciliar" s crianas que possuem leses lomares
ai<a, as deformidades podem ocorrer mais tarde (depois dos ! anos$ e as +rteses
não impedem o seu desen*ol*imento gradual" . tratamento cirTrgico não / indicado
em crianas mais *el'as, se a contratura não impedir a moilidade (R1ER,
25$"
#"2"N Beformidades 1o Vuadril
Besequilírio muscular, displasia cong)nita pode originar as deformidades ou
instailidade do quadril em crianas portadoras de mielomeningocele" Cerca da
metade das crianas que possuem espin'a ífida, apresentam sulu<aão ou
lu<aão de quadril, sendo as contraturas de quadril mais prolem@ticas que as
lu<aes" Contraturas por aduão ou aduão de quadril, pode ter como
consequ)ncia oliquidade intrap/l*ica, preudicando a deamulaão e a utili0aão
das +rteses" .s tratamentos de*em ser indi*iduali0ados, @ que cada ní*el dedeformidade possui uma sensí*el diferena de tratamento (R1ER, 25$"
#"2"! Beformidade 1a Coluna ;erteral = Escoliose
1o*enta por cento das crianas portadoras de mielomeningocele apresenta
deformidades paraliticas da coluna" escoliose / a deformidade mais comum e
normalmente / progressi*a e esta ligada ao ní*el de defeito +sseo e ní*el de
paralisia" Esta deformidade desen*ol*e=se at/ o paciente atingir de0 anos de idade"Bi*ersos autores relatam que em alguns pacientes, a escoliose est@ *inculada a
'idromielia ou síndrome da medula fi<a e que em pacientes com estas leses /
frequente o inicio precoce de escoliose antes dos seis anos de idade" utili0aão de
+rteses torna mais lenta a progressão da cur*atura e adia a inter*enão cirTrgica,
porem não interrompe a e*oluão da maior parte da cur*atura (R1ER, 25$"
#"2"!! Beformidade 1a Coluna ;erteral = Cifose
cifose cong)nita / considerada a mais gra*e deformidade da coluna em
pacientes portadores de mielomeningocele, atingindo cerca de ! das crianas"
Esta deformidade costuma estar presente ao nascimento e dificulta o fec'amento do
saco dural" anomalia / progressi*a, e pode se estender desde o ní*el tor@cico
ai<o at/ a coluna sacral, apresentando seu @pice na região lomar m/dia" . uso de
+rteses não possui ons resultados, sendo necess@ria a inter*enão cirTrgica" .
oeti*o do tratamento não / oter uma coluna normal, mais sim o equilírio da
posião sentada sem a utili0aão dos raos e mãos como apoio" .utro oeti*o /
aumento da altura lomar possiilitando mel'or mecAnica para a respiraão,
e*itando o aparecimento de Tlceras de pressão por meio da reduão da
protuerAncia cif+tica (R1ER, 25$"
#"2"!2 Complicaes 8rol+gicas maioria dos pacientes portadores de mielomeningocele apresentam alteraes
nos controles de micão e defecaão" Cerca de N desses pacientes possuem
alteraão no trato urin@rio, desde ní*eis ai<os de comprometimento at/ quadros
dram@ticos de complicaes" e*oluão pode ser origin@ria de degeneraão dos
rins ligada a: insufici)ncia renal, 'ipertensão arterial se*era e septicemias gra*es" .
fec'amento precoce da medula espin'al pode oferecer um om funcionamento dos
tratos urin@rios" mielomeningocele interfere na iner*aão do trato urin@rio, gerandoum desarrano nas comunicaes com o sistema ner*oso central, originando a
e<iga neurog)nica"
s leses t+racolomares em geral cursam com interrupão do neurQniomotor superior e preser*am o arco refle<o sacral, tornando a e<igarefle<a, podendo apresentar=se sin/rgica ou dissin/rgica" 7@ as lesesmais ai<as (sacrais$, podem acometer o neurQnio motor inferior econsequentemente tornar as e<igas desner*adas (fl@cidas$"(781I.R MIR1B, 2!!, p"L2$
#"# EFMES
mielomeningocele / uma anomalia que pode e de*e ser identificada
prematuramente, alguns e<ames contriuem para tal condião" 8m das aes
necess@rias para apontar medidas de tratamento / o pr/=natal". rastreamento pr/=natal pode ser feito atra*/s de ultrassom por profissionais
que se propem ao estudo da dismorfologia fetal" Centros especiali0ados em
medicina maternofetal, podem efetuar e<ames para detectar precocemente
alteraes da coluna, podendo diagnosticar at/ NJ dos defeitos da coluna
(SPERS, 2!!$"Segundo Spers (2!!$, aos profissionais desta @rea compete: identificar as
leses precocemente, estaelecer o ní*el e sua e<tensão e *erificar a concomitAncia
de outras anomalias" Caso alguns fatores neste sentido forem identificados, de*e=se
encamin'ar a gestante para um ser*io multidisciplinar, para que o atendimento
integrado possa ser oferecido ainda durante o decorrer do pr/=natal".s e<ames reali0ados para diagn+stico pr/=natal são determinantes para uma
a*aliaão correta da anomalia e suas correlaes, dentre eles podemos destacar: a
alfa feto=proteína materna, ultrassonografia de alta resoluão, aminiocentese e a
ressonAncia magn/tica"Para a constataão da lfa feto=proteína materna / feita uma dosagem no
sangue materno entre !5 e !J semanas de gestaão, podendo estender=se entre !4e 2! semanas" 3al condião / positi*a em OL dos casos de B31 (neural tue
defects$ e apenas # das gestaes normais quando 2,L< maior que o *alor asal"
a*aliaão da titularidade tam/m pode ser usada como fator de risco e gra*idade
da lesão" 8m *alor superior D !,L< de*e indicar a reali0aão repetida de
ultrassonografia de alta resoluão" ;alores que se repetem ou que estão redu0indo
seus nTmeros em amostras sequenciais praticamente eliminam a c'ance de B31s"
Idade gestacional errada, mTltiplas gestaes e morte fetal são situaes quepodem indicar resultados de falso positi*o, entretanto, de*e=se considerar a
repetião do mesmo quando os *alores apresentados estão #< acima dos otidos
com ultrassom normal (SPERS, 2!!$"1a ultrassonografia de alta resoluão a sensiilidade c'ega pr+<ima a ! dos
casos tão precocemente quanto em ! a !2 semanas de gestaão, por/m a
identificaão correta do ní*el pode apresentar erro em at/ 4, nesta situaão a
'idrocefalia e C'iari podem ser tam/m facilmente *isuali0adas" 'idrocefalia em
J dos casos / identificada D partir de alteraão do formato craniano, e C'iari em
N# dos casos, com oser*aão do cereelo retr+grado na superfície do tent+rio"
1os casos relacionados D C'iari ocorre uma reduão *olum/trica da fossa posterior
(SPERS, 2!!$" aminiocentese / reali0ada quando e<ames posteriores, alfa feto=proteína
materna e ultrassonografia de alta resoluão, apresentem alteraão sem que 'aa
uma certe0a diagn+stica" respeito da aminiocentese SPERS (2!!, p" 4!$ ainda
afirma:Podem ser dosadas a alfa=feto proteína e acetilcolinesterase, sendo estaTltima mais específica para B31s de*ido ao seu e<tra*asamento do líquor fetal para o líquido amni+tico" ele*aão de amas as sustAncias geramdiagn+stico correto em NN dos casos, e falso positi*o em apenas ,#4"Be*ido D alta resoluão dos aparel'os de ultrassom e no*as tecnologiascomo a ressonAncia magn/tica, este m/todo de*e ser cada *e0 menosutili0ado ao longo do tempo" Be*e=se considerar ainda que, por tratar=se dem/todo in*asi*o, / dotado de riscos tanto para a mãe como, principalmentepara o feto"
ressonAncia magn/tica pode ser reali0ada D partir de 2# semanas de
gestaão, sem risco de *ida para a mãe e com grande definião de imagem e
diagn+stico de todo comple<o patol+gico que en*ol*e a mielomeningocele" Este
e<ame, ainda no período fetal, possiilita a oser*aão de detal'es do B31 e de
suas principais consequ)ncias como o C'iari e a Xidrocefalia (SPERS, 2!!$"
lguns e<ames complementares como: o ultrassom transfontanelar, para a
identificaão da 'idrocefalia tomografia computadori0ada do crAnio ou ressonAncia
magn/tica, para acompan'ar o p+s=fec'amento raio=< da coluna, com o intuito de
identificar cifoescoliose e laringoscopia, caso 'aa estridor laríngeo, sinais de apn/ia
ou disfagia, de*ido ao risco de morte sTita por complicaes consequentes ao
C'iari II, de*em ser reali0ados para um diagn+stico preciso (SPERS, 2!!$"
#"4 3R3ME13. PR MIE?.ME1I1K.CE?E
. tratamento da mielomeningocele (MMC$ se d@ asicamente de atra*/s da
cirurgia de correão da medula, que pode ser feita na *ida intra=uterina do e) ou
logo ap+s o seu nascimento, acompan'amento com pediatra e fisioterapeuta,
podendo ser por fisioterapia con*encional, 'idroterapia e equoterapia,
acompan'amento psicol+gico, atra*/s de terapia ocupacional, e o uso de +rteses
quando necess@rio (SPERS, 2!!$,Para uma mel'or a*aliaão do comprometimento da criana com MMC, o
cirurgião pedi@trico de*e a*aliar o paciente o mais cedo possí*el, de prefer)nciaap+s o nascimento, para pre*enir prolemas posteriores com infeces urin@rias ou
leses renais e at/ distTrios intestinais" l/m da a*aliaão / essencial que o parto
da criana com MMC sea de prefer)ncia uma cesariana, antes do início do traal'o
de parto, ap+s o nascimento de*e=se en*ol*er o placode em soluão salina est/ril,
mantendo decTito *entral ou lateral, cuidar para que não ocorra normotermia e
nomo*olemia e de*em ser feitas tam/m a*aliaes de outras anomalias que
podem ocorrer, como anomalias cardíacas, genitourin@rias ou g@stricas e umaa*aliaão neurol+gica para a*aliar o ní*el sensiti*o do neonato" . ní*el motor /
definido por um e<ame iniciado de distal para pro<imal, oser*ando as alteraes
faciais do paciente (SPERS, 2!!$" forma de atuaão do fisioterapeuta e da psic+loga pode *ariar de acordo com
período da *ida em que o portador de MMC se encontra" 1a fase neo=natal / de
grande importAncia a a*aliaão minuciosa do fisioterapeuta para que ele possa
determinar o quão foi afetada a sensiilidade, motricidade, postura em repouso,
mo*imentos ati*os, refle<os, deformidades e anormalidades" ssim o profissional
consegue determinar a mel'or forma de atuaão, para que as dificuldades no
desen*ol*imento do portador de MMC sea minimi0ado" l/m do fisioterapeuta
traal'ar com o paciente, ele ter@ que conscienti0ar a família, com o au<ílio de uma
psic+loga, que essa criana necessita dos mesmos estímulos para se desen*ol*er
da mel'or forma possí*el, mesmo a criana ficando oa parte do tempo em
amiente 'ospitalar" Caso não ocorram estímulos mesmo em amiente 'ospitalar a
criana pode não desen*ol*er os mo*imentos de controle cer*ical, o p/ equino*aro
(PE;$ e lu<aão cong)nita do quadril, por permanecer muito tempo no leito
'ospitalar (SPERS, 2!!$"Para o período pr/=escolar da criana / necess@rio que sea feita uma
rea*aliaão para que o profissional possa determinar o que ser@ necess@rio fa0er
para promo*er a independ)ncia desta criana" p+s reali0ar a rea*aliaão ofisioterapeuta passa a fa0er *isitas domiciliares para orientar os pais a reali0ar a
moili0aão de todas as articulaes nas ati*idades rotineiras de um e), como na
troca de fraldas" 1essa fase a terapia ocupacional / muito importante para au<iliar a
minimi0ar as dificuldades de percepão, dificuldade nos mo*imentos das mãos,
indiscriminaão de lateralidade, o que dificulta a moilidade do portador de MMC
(SPERS, 2!!$"7@ o período escolar, a criana @ possui uma certa autonomia, por e<emplo,
para escol'er como ela ir@ se locomo*er de forma mais independente, com cadeira
de rodas ou muletas" Caso ela opte pela cadeiras de rodas, / fundamental que o
fisioterapeuta treine os memros superiores para que consigam suportar esforo
gerado ao andar em uma cadeira de rodas" 7@ se a escol'a for as muletas, al/m de
treinar os memros superiores / preciso preparar os memros inferiores para uma
mel'or locomoão" l/m dos prolemas motores, a criana pode desen*ol*er
incontin)ncia urin@ria e intestinal, podendo ser incontin)ncia parado<al ou por
transordamento, ou sea, a e<iga nunca es*a0ia completamente, a urina comea agotear quando a e<iga esta c'eia e a criana não manifesta sensaão alguma"
Para e*itar constrangimentos o portador de MMC de*e ser orientado D comprimir
para ai<o e para tr@s no ai<o *entre, au<iliando na drenagem *esical e D e*acuar
em inter*alos de tempo regulares (SPERS, 2!!$"1a adolesc)ncia e na fase adulta os prolemas relacionados D coluna *erteral
e D oesidade podem se manifestar com mais facilidade, de*ido D pouca moilidade
do portador de MMC o que pode le*ar D oesidade e D prolemas posturais" Vuando
os prolemas posturais surgem, afetando a coluna *erteral, / necess@rio introdu0ir
o uso de +rteses para dar mais segurana e independ)ncia ao adulto com MMC"
fil'o e<iste um aumento de ! e no quarto cerca de 2L" Segundo Spers et al.
(2!$, e<iste uma estimati*a que um entre O ou J nascidos terão defeito de
fec'amento aerto da coluna *erteral" Vuando este defeito / isolado, cerca de !L
dos fetos terão alteraes cromossQmicas e quando associado a outras anomalias
esta incid)ncia soe para 2L" trissomia do cromossomo !J / a mais comum,
seguida das trissomias dos cromossomos !# e 2! e das triploidias (SPERS, 2!!$" distriuião geogr@fica tam/m tem influ)ncia nestes casos, sendo mais
frequente na Europa não continental, Reino 8nido" .rientais e negros são menos
suscetí*eis a esta anomalia, a maior incid)ncia / apresentada em pessoas da raa
ranca" Em relaão ao g)nero '@ um pequeno predomínio do se<o feminino ,LO
em comparaão ao masculino, que / de ,O! (SPERS, 2!!$"Em relaão aos fatores amientais são determinantes as características
maternas apresentadas" oesidade e a oesidade durante a gestaão [ que pode
acarretar um diagn+stico errQneo ou tardio [ diaetes mellitus, ní*el socioeconQmico
ai<o, ingestão de @lcool durante os tr)s primeiros meses de gra*ide0, e<posião D
determinados medicamentos [ como o @cido *alproico [ defici)ncia de 0inco e
defici)ncia de @cido f+lico são considerados fatores de risco para o aparecimento da
mal formaão cong)nita (>R.1HERI et al., 2!$" defici)ncia de @cido f+lico / tido
como o mais importante fator de risco relacionado, pois pode causar um defeito
precoce na *ia de metaoli0aão (SPERS, 2!!$" 8ma dieta pore ou não
suplementada com @cido f+lico durante a gestaão aumenta o risco de
malformaes do tuo neural" ingesta de @cido f+lico pode e*itar em O D J a
ocorr)ncia deste prolema (>?BISSER.33. et al., 2!$" lguns estudos específicos foram reali0ados ao longo de determinados períodos
sendo utili0adas diferentes fontes de pesquisa" 1o estado do Par@ um estudo
e*idenciou o grau epid)mico em pacientes do Xospital 9undaão Santa Casa deMiseric+rdia do Par@" .s dados otidos foram coletados atra*/s de um protocolo
pr+prio para pesquisa, tam/m foram entre*istados os respons@*eis pelos pacientes
em como foram analisados os prontu@rios dos mesmos (PEREIR et al., 2O$". estudo em questão apontou que dentre os #O pacientes estudados, 2# eram
do se<o feminino e !4 do se<o masculino" Esses pacientes foram sumetidos D
correão cirTrgica de mielomeningocele" Em relaão a proced)ncia dos pacientes 2N
eram oriundos do interior do estado e apenas L mora*am na capital" !N destes
pacientes 'a*iam reali0ado mais de 5 consultas Pr/=1atal, o restante (2J,LO$
oti*eram um nTmero de consultas inferior ou igual a 5" \ respeito da presena de
'idrocefalia somente J não apresentaram tal complicaão, o restante [ 2N pacientes
[ relataram 'idrocefalia (PEREIR et al., 2O$" pesquisa reali0ada por Pereira et al. (2O$ e*idencia uma maior pre*al)ncia
do se<o feminino no perfil epidemiol+gico dos pacientes, al/m de indicar que amaioria das parturientes reali0ou um mínimo de consultas necess@rias para um Pr/=
1atal completo" an@lise ainda e*idenciou que a grande maioria dos pacientes
e*oluiu com 'idrocefalia"Em sem artigo: %Perfil epidemiol+gico dos pacientes com mielomeningocele do
centro de reailitaão ?ar Escola São 9rancisco-, locali0ado na cidade de São Paulo,
>aldisserotto et al. (2!$ apresenta dados relati*os ao perfil epidemiol+gico dos
pacientes atendidos no amulat+rio de neuroinfantil com mielomeningocele"
respeito dos resultados otidos na pesquisa >?BISSER.33. et al. (2!,pag" #5$ afirmam:
Bos 4J prontu@rios estudados, a maioria dos pacientes era do se<omasculino (LJ,#$ com m/dia de idade atual de 5,5 anos (*ariando entre!,L a !L anos de idade$" maioria dos pacientes (JN,LJ$ *eioencamin'ada do Xospital São Paulo com idade m/dia de !,45 anos(*ariando entre !L dias a O anos de idade$ na primeira consulta" 1a amostraestudada, #4 pacientes (O,J#$ nasceram de parto ces@rea e com idadegestacional igual ou superior a #O semanas (54,L$" penas !5 crianastin'am o pgar descrito no prontu@rio e somente uma tin'a 'ist+ria demielomeningocele na família"
Segundo o estudo, as alteraes mais encontradas nos pacientes foram: e<iga
Segundo ?ima (22$, um aporte satisfat+rio de folato antes da concepão e
durante a gestaão se re*este em grande importAncia, *isando garantir um
suprimento adequado ao feto, @ que ai<a reser*a orgAnica materna pode acarretar
s/rios danos para o crescimento e desen*ol*imento infantil, podendo ele*ar os
índices de morimortalidade do grupo"Para tanto, a pre*enão da espin'a ífida pode ser feita por meio da
suplementaão com L mg de @cido f+lico por dia durante o período periconcepcional,que compreende os tr)s meses antes da fecundaão at/ os # meses de gestaão
(C81X, 2L$"Emora o Estado, atra*/s da determinaão da 1;IS, ten'a estipulado a
fortificaão origat+ria nos alimentos com o @cido f+lico, o S8S não est@ legalmente
origado a disponiili0ar a suplementaão deste nutriente para mul'eres no período
preconcepão" Para isso, a cAmara dos deputados analisa o Proeto de ?ei L5556!#,
que determina a origatoriedade pelo S8S de oferecer, gratuitamente, a
suplementaão medicamentosa de @cido f+lico para pre*enir as B31s" Be acordo
com o proeto as gestantes terão acesso D suplementaão desde que compro*ada a
gra*ide0, e as mul'eres em período preconcepcional tam/m terão acesso por
indicaão m/dica (>RSI?, 2!#$" lgumas .1Ks, como a Kariel, *)m tentando instruir a populaão da gra*idade
da mielomeningocele, de como e*ita=la, trata=la e quais as políticas pTlicas que
de*em ser inseridas nas esferas intermunicipais, estaduais e federais para
conscienti0ar a populaão sore a patologia e redu0ir cada *e0 mais a incid)ncia damesma" lgumas sugestes da .1K Kariel são:
= Implantaão de ?ei Municipal instituindo a Semana Municipal para pre*enão
dos B31s e SaTde da Mul'er= Bisponiili0aão na rede municipal do e<ame de dosagem de folato= Inclusão de solicitaão de e<ame laoratorial para dosagem de @cido f+lico
para todas as mul'eres em idade f/rtil, no mínimo uma *e0 por ano= cesso D informaão atra*/s de campan'as elucidati*as (.1K K>RIE?,
.s a*anos tecnol+gicos tanto na parte da medicina como na parte de f@rmacos
ainda não t)m sido capa0es de impedir o surgimento dos defeitos do tudo neural
(B31$, por/m t)m propiciado a inter*enão cada *e0 mais precoce, possiilitando a
estes pacientes uma mel'or qualidade de *ida e, assim, contriuindo para uma
inserão maior na sociedade (SPERS, 2!!$"
#"5"2"! Cirurgia intrauterina ou fetal
correão intrauterina no defeito do tuo neural *)m sendo uma pr@tica
astante estudada, pois, a princípio, se apresenta como uma oportunidade de
garantir a diminuião de forma significati*a do trauma mecAnico desta estrutura,
por/m alguns estudos demonstram que o risco deste tipo de cirurgia tanto para amãe como para o feto / alto e, um estudo em curso nos E8 tem por oeti*o
comparar a e*oluão das crianas que foram operadas intraTtero e imediatamente
ap+s o nascimento, afim de demonstrar se a mudana na qualidade de *ida dessas
crianas / significati*a" Portanto, a cirurgia intrauterina somente / prescrita quando
o risco de morte ou de gra*e incapacidade para o feto for maior do que aquele
decorrente de medidas conser*adoras, al/m disso o risco para a mãe de*e ser ai<o
e a idade gestacional não de*e ter ultrapassado 2O semanas (SPERS, 2!!$"
#"5"2"2 Ineão de to<ina otulínica (oto<_$ por cistocospia
Esta / uma t/cnica relati*amente no*a, pulicaes comearam a surgir na
literatura a partir do ano 2, e refere=se D ineão da to<ina otulínica no mTsculo
detrusor para o tratamento dos pacientes diagnosticados com e<iga 'iper=refle<a"Esta t/cnica *)m se tornando uma alternati*a e<tremamente efica0 no lugar da
cirurgia, pois os enefícios esperados são a mel'ora dos ní*eis de pressão no
interior da e<iga, mel'ora da drenagem do trato urin@rio superior e mel'ora da
incontin)ncia, *isto que a e<iga poder@ passar a acomodar maior *olume de urina,
sem escapes" Ela pode postergar em alguns anos a necessidade da ampliaão
*esical cirTrgica, pois esse procedimento pode ser repetido periodicamente" .s
resultados t)m confirmado a segurana da t/cnica no tratamento da 'iper=refle<a do
detrusor em crianas com MMC, por/m mais estudos são necess@rios para que a
t/cnica passe a ser recomendada em larga escala (SPERS, 2!!$"
Segundo SPERS (2!!$, o desen*ol*imento da medicina regenerati*a para a
reconstruão ou criaão de +rgãos e tecidos atra*/s da engen'aria tecidual t)m
oser*ado ons resultados" Em 25, se relatou em um artigo científico a
reconstruão da e<iga, atra*/s de tecidos oriundos da engen'aria tecidual, em O
pacientes com mielomeningocele"
.s tecidos foram produ0idos a partir de i+psias da e<iga original, queti*eram suas c/lulas semeadas em matri0 de col@geno, seguido daproduão do tecido semel'ante D parede *esical, em laorat+rio, e depoisimplantados nos pacientes, construindo a e<iga, com ons resultados" .srecentes progressos sugerem que as e<igas produ0idas por engen'ariatecidual, atualmente em fase e<perimental, poderão ter uma grandeaplicailidade clínica no futuro (SPERS, 2!!, p"52$"
4 CONCLUSÃO
mielomeningocele / uma disfunão que ocorre no fec'amento do tuo neural
do feto nas primeiras semanas de gestaão" principal causa dessa patologia / a
CM>ER, 7" et al" 5'('l e Ner"l"$i'" 2 ed" Rio de 7aneiro: t'eneu, !NJJ
CR99, line Miranda et al" 'idroterapia no tratamento da mielomeningocele e
p/ torto cong)nito: um estudo de caso" A%'e!i' " %r&" e Fi&i")er'pi' 'U(i7er&i'e e Cr8 Al)' 9 RS UNICRU" Cru0 lta [ RS, >rasil, 1o*" 2!2" *ailale from ` 'ttp:66ZZZ"unicru0"edu"r6seminario6doZnloads6anais6ccs6a2'idroterapia2no2tratamento2da2mielomeningocele2e2pe2torto2congenito2um2estudo2de2caso"pdf ccess on N .ct"2!#"
BECUER, >iiana Pedroso et al" .s efeitos da equoterapia no tratamento damielomeningocele" S'l," i()er('%i"('l e e(&i("= pe&>i&' e e?)e(&,".8ruguaiana [ RS, 2N" *ailale from `'ttp:66seer"unipampa"edu"r6inde<"p'p6siepe6article6*ieZ6LL4 ccess on N .ct"2!#"
BIME13, ron CGPE?, Saul" Ner"l"$i' i(f'()il" # ed" São Paulo: t'eneu,!NN5
KRG et al" A(')"!i', # ed" Rio de 7aneiro, Kuanaara Uoogan" !NO!
KRE;E et al" Di'$(#&)i%" e Tr')'!e()" ' Le&," 5el' E&pi(-'l" ! ed" SãoPaulo: Roca, 2!"
S?.Mj., 7" 9rancisco et al" Mielomeningocele: tratamento cirTrgico e resultados"@"r('l e Pei')ri' 9 S"%ie'e r'&ileir' e Pei')ri'. Rio de 7aneiro, !NNL" *ailale from `'ttp:66ases"ireme"r6cgi=in6Z<islind"e<e6ia'6online6IsisScriptia'6ia'"<ishsrcgooglehase?I?CShlangphne<tctionlnhe<prSearc'!OLNNJhinde<Searc'IB ccess on N .ct" 2!#"