Miastenia

Imelda Moreno Berenice López

Julio Sánchez

Thomas Willis, 1672

Trastorno Neuromuscular

Debilidad de los músculos voluntarios

Respuesta inmune anómala

La debilidad se presenta cuando el impulso nervioso no llega a las células musculares

Células inmunes atacan a las propias células del cuerpo

Respuesta inmune produce Ac. que se adhieren a las áreas afectadas

No es infrecuente

Afecta a todas las razas por igual

Prevalencia de 1 por cada 7500 personas

3 2 20-40 años 50-70 años

Acetilcolina

Sodio

Secundarias a reacciones autoinmunes por Ac. anti-AChR

Los anticuerpos disminuyen el # de receptores por 3 mecanismos:

Secundarias a reacciones autoinmunes por Ac. anti-AChR

Los anticuerpos disminuyen el # de receptores por 3 mecanismos:

2b 2a

4b3b C3

4a3a

5a5b C5

C6C7C8C9

Estadio I.- miastenia ocular (20%). Durante los dos primeros Años

Estadio IIa.- Miastenia generalizada leve Estadio IIb.- Miastenia generalizada (moderada),

afectación de musculatura bulbar, sin crisis.

Estadio III.- miastenia aguda de curso fulminante, progresión rápida

Estadio IV.- Miastenia grave de aparición tardía

1) Debilidad.- especialmente músculos oculares

2) Dificultad para masticar o deglutir

3) Presentan ptosis, diplopía

4) El paciente lleva la cabezahacia tras para poder ver algo(Mirada de astrónomo)

5) La debilidad facial puede ocasionar una sonrisa llamada “Sonrisa Vertical”

6) La lengua puede tener dos surcos laterales. (Lengua en tridente)

7) Al final puede haber debilidad generalizada grave y puede presentar, dificultad respiratoria, debilidad de los miembros o combinación de estos problemas.

Los síntomas fluctúan en intensidad durante el día.

El examen clínico confirma la debilidad y de músculos afectados.

Los músculos bulbares y de los miembros están débiles, pero el patrón es variable.

La actividad de los músculos involucrados aumenta la debilidad.

La sensibilidad es normal, y hay cambios en reflejos

Historial médico cuidadoso y un examen físico. Examen neurológico.

Electromiograma

Prueba de "Tensilon”

AChR-ab.

TSH, T4 libre

Vit B12

Ac antinucleares, factor reumatoide.

Rayos-X.

TC.

Fármacos anticolinesterásicos: neostigmina, piridostigmina

Inmunosupresión: glucocorticoides, azatioprina

Glucocorticoides: 15 a 25 mg/día prednisona se incrementarán en 5 mg/d cada 2 o 3 días hasta mejoría clínica o dosis de 50 mg/dia.

Otros inmunosupresores: la azatioprina, la ciclosporina, el micofenolato y la ciclofosfamida

Plasmaferesis: elimina los anticuerpos patógenos del plasma

Inmunoglobulina IgIV

Timectomía: 85% de los pacientes mejorar después de una timectomía y un 35% consiguen la completa remisión sin necesidad de medicación.