METABOLIZAM HEMOGLOBINA I PORFIRINA • NA NIVOU ZRELIH ERITROCITA NEMA SINTEZE PROTEINA • ENERGETSKE POTREBE ISTIH SE STOGA ZADOVOLJAVAJU ANAEROBNOM GLIKOLIZOM • SINTEZA PROTEINA JE MOGUĆA SAMO NA NIVOU ERITROCITNIH PREKURZORA, UKLJUČUJUĆI I RETIKULOCITE
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
METABOLIZAM HEMOGLOBINA I PORFIRINA
• NA NIVOU ZRELIH ERITROCITA NEMA SINTEZE PROTEINA
• ENERGETSKE POTREBE ISTIH SE STOGA ZADOVOLJAVAJU ANAEROBNOM GLIKOLIZOM
• SINTEZA PROTEINA JE MOGUĆA SAMO NA NIVOU ERITROCITNIH PREKURZORA, UKLJUČUJUĆI I RETIKULOCITE
STRUKTURNI PROTEINI ERITROCITA
1) STRUKTURNI PROTEINI ERITROCITNE MEMBRANE
2) HEMOGLOBIN
3) ERITROCITNI ENZIMI
METABOLIČKI PROCESI U ERITROCITIMA
• EMBDER-MEYERHOFOV PUT (EMP)
• RAPOPORT-LUEBERINGOV CIKLUS (RLC)
• HEKSOZA-MONOFOSFATNI PUT (HMP)
• GLUTATIONSKI PUT
HEMIJSKI PROCESI U EMP, RLC I HMP_u
HEMIJSKI PROCESI GLUTATIONSKOG PUTA
RAPOPORT-LUEBERGOV CIKLUS
• GALVNI GLIKOLITIČKI PRODUKT JE 2,3-DIFOSFOGLICERAT (2,3-DPG)
• SMANJUJE AFINITET KISEONIKA ZA MOLEKUL HEMOGLOBINA
POREMEĆAJI METABOLIZMA U ERITROCITIMA
• U EMP_u U SE jAVLJAJU NASLEDNI DEFICITI SLEDEĆIH ENZIMA:
• SVI PATOLOŠKI HEMOGLOBINI SU POSLEDICA NASLEDNIH POREMEĆAJA, KOJI VODE KA IZMENJENOJ SINTEZI GLOBINA:
1) HEMOGOBINOPATIJE ZA POSLEDICU IMAJU POREMEĆAJ U SINTEZI GLOBINSKIH LANACA
2) TALASEMIJE ZA POSLEDICU IMAJU DEFICIT U STVARANJU α I β LANACA
HEMOGLOBINOPATIJA
• JAVLJAJU SE USLED: 1) SUPSTITUCIJE AMINOKISELINSKIH OSTATAKA 2) IZOSTAVLJANJA JEDNE ILI VIŠE AMINOKISELINA 3) UVOĐENJE JEDNE ILI VIŠE AMINOKISELINA U PEPTIDNI LANAC
POSLEDICE HEMOGLOBINOPATIJA
• SMANJENA RASTVORLJIVOST HEMOGLOBINA• PROMENA STABILNOSTI HEMOGLOBINA• IZMENJEN AFINITETE ZA KISEONIK• PROMENA U DUŽINI SINTEZE HEMOGLOBINA
SRPASTE ANEMIJE
• POSLEDICA: STAVARANJE RELATIVNO SLABO RASTVORLJIVOG HEMOGLOBINA (HbS)
• KONKRETNI POREMEĆAJ: ZAMENA GLUTAMINSKE KISELINE VALINOM NA BETA LANCU
• PORFIRINI-TETRAPIROLI, OD KOJIH SU NEKI PREKURZORI HEMA
• PROTOPORFIRINI SU PORFIRINI SA KARAKTERISTIČNIM BOČNIM LANCIMA
• PORFIRINOGENI-REDUKOVANI PORFIRINI, KOJI RELATIVNO LAKO OKSIDUJU DO ODGOVARAJUĆEG PORFIRINA
PORFIRIJE
• PORFIRIJE SU NASLEDNI POREMEĆAJI U SINTEZI HEMA
• PORFIRIJE SE STOGA MOGU DEFINISATI KAO PREKOMERNO STVARANJE PORFIRINA I NJIHOVIH PREKURZORA
GLAVNI SIMPTOMI SU: 1) FOTOSENZITIVNOST 2) ABDOMINALNI BOL 3) NEUROLOŠKI POREMEĆAJI
PORFIRIJE PRAĆENE FOTOSENZITIVOŠĆU
• JAVLJAJU SE KAO POSLEDICA NENORMALNE SINTEZE PORFIRINA I TO: URO-, KOPRO-, ILI PROTOPORFIRINA, KOJI BIVAJU AKTIVIRANI SPOLJAŠNJOM SVETLOŠĆU
PORFIRIJE PRAĆENE ABDOMINALNIM BOLOM I NEUROLOŠKIM POREMEĆAJIMA
• POREMEĆAJI U PREKOMERNOM NAGOMILAVANJU δ-AMINOLEVULINSKE KISELINE (ALA) I
PORFOBILINOGENA (PBG)• POREMEĆAJ NASTAJE USLED: 1) POVEĆANE AKTIVNOSTI ALA-SINTAZE, I SMANJENE AKTIVNOSTI PDG DEAMINAZE (AKUTNE PORFIRIJE) 2) POVEĆANE AKTIVNOSTI PBG-DEAMINAZE (HRONIČNI TIP)
PODELA PORFIRIJA
• PREMA MESTU AKUMULACIJE PORFIRINA 1) HEPATIČNE 2) ERITROPOETSKE