MENINGIOME A CELLULES MENINGIOME A CELLULES CLAIRES CLAIRES : : A PROPOS D’UN CAS A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE ET REVUE DE LA LITTERATURE Dr Manzo Dr Manzo *, Dr Memia Zolo*, Pr. Smadja**, Pr. Warter *** Service de Neurochirurgie * Service de Neurologie ** Service d’Anatomopathologie *** CHU. FORT de FRANCE CONGRÈS DE LA SNCLF - CLUB DE NEURO-ONCOLOGIE PARIS, 2 Novembre 2009
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MENINGIOME A CELLULES CLAIRESMENINGIOME A CELLULES CLAIRES: :
A PROPOS D’UN CASA PROPOS D’UN CASET REVUE DE LA LITTERATUREET REVUE DE LA LITTERATURE
Dr ManzoDr Manzo*, Dr Memia Zolo*, Pr. Smadja**, Pr. Warter ***
Service de Neurochirurgie * Service de Neurologie **
Service d’Anatomopathologie ***
CHU. FORT de FRANCE
CONGRÈS DE LA SNCLF - CLUB DE NEURO-ONCOLOGIE
PARIS, 2 Novembre 2009
INTRODUCTIONINTRODUCTION
• Première description en 1990
• Variété histologique rare: 0.2 %
• Classé avec les méningiomes atypiques
• Traitement parfois difficile devant les récidives ou nouvelles localisations:
• Le méningiome à cellules claires est rare: 0.2 %Le méningiome à cellules claires est rare: 0.2 %
• 50 cas sont cités dans la littérature à ce jour ;50 cas sont cités dans la littérature à ce jour ;
51 avec le nôtre.51 avec le nôtre.
• Enfants et adolescents sont le plus souvent concernésEnfants et adolescents sont le plus souvent concernés• La récidive: 40 - 80 % La récidive: 40 - 80 % • Délai moyen de récidive: 18 moisDélai moyen de récidive: 18 mois• 4 cas de récidive (dont le nôtre) au-delà de 10 ans4 cas de récidive (dont le nôtre) au-delà de 10 ans
DISCUSSION
• Quelle attitude thérapeutique devant les récidives ou nouvelles localisations ?
- Surveillance
- Reprise chirurgicale
- Radiochirurgie
ABSTRACT
Variété histologique rare par sa fréquence, le méningiome à cellules claires peut s’observer dans toutes les tranches d’âge, mais semble plus fréquent chez les enfants et les adultes jeunes.
Bien qu’histologiquement bénin, il a un comportement très agressif que l’état des connaissances actuelles de son histologie et de sa biochimie moléculaire n’arrivent pas à élucider parfaitement.
Au niveau spinal, il est souvent sans attache durale et malgré l’impression d’une exérèse macroscopiquement complète, il présenterait le long des gaines nerveuses une extension microscopique qui pourrait rendre compte de ses récidives et extensions locorégionales.
Il semble qu’un modèle prenant en compte des paramètres histologiques et biochimiques à déterminer avec précision serait plus à même d’expliquer son comportement. Sa surveillance post-chirurgicale nécessite une grande vigilance d’autant que les récidives ou nouvelles localisations peuvent s’observer au bout de quelques mois.
Si certains auteurs préconisent alors la radio chirurgie, le caractère limité du volume cible est incapable de contrôler l’extension de la maladie. Aussi comme d’autres, nous nous posons la question de l’intérêt d’une radiothérapie prophylactique locorégionale.