1. PENDAHULUANPada tahun 1861, dokter asal Prancis bernama
Prosper Meniere menggambarkan sebuah kondisi yang sekarang kondisi
tersebut diabadikan dengan menggunakan namanya. Penyakit Meniere
adalah kelainan telinga bagian dalam yang menyebabkan timbulnya
episode vertigo (pusing berputar), tinitus (telinga berdenging),
perasaan penuh dalam telinga, dan gangguan pendengaran yang
bersifat fluktuatif. Adapun struktur anatomi telinga yang terkena
dampaknya adalah seluruh labirin yang meliputi kanalis
semisirkularis dan koklea. meskipun rincian mekanisme yang
mendasari tetap tidak diketahui, masalah tekanan cairan di telinga
bagian dalam tampak bertanggung jawab. sebagian besar pasien lebih
muda antara 20 dan 50 tahun. biasanya melibatkan satu telinga saja,
namun, dalam waktu kurang dari 20 persen pasien, penyakit ini dapat
mempengaruhi kedua telinga. (referensi 1)Pendapat ini kemudian
dibuktikan oleh Hallpike dan Cairn tahun 1938, dengan ditemukannya
hidrops endolimfa setelah memeriksa tulang temporal pasien dengan
dugaan menderita penyakit Meniere. Insisden dan prevalensi penyakit
Meniere tidak sama disetiap Negara. Sebagai contoh, diamerika
serikat ditemukan sekitar 200/100.000 orang dan kejadian sekitar
15/100.000 orang per tahunnya. Sedangkan di jepang dan skandinavia
menghasilkan angka yang jauh lebih rendah yaitu sekitar 20 dan
45/100.000 orang, masing-masing. Penyakit Meniere biasanya dimulai
antara usia 20-50 tahun dengan tingkat diagnosis proporsional
dengan usia 60 tahun. Pria dan wanita memiliki insiden yang sama.
(referensi 3 & 4)Serangan khas penyakit Meniere didahului oleh
rasa penuh di satu telinga. Gangguan pendengaran yang bersifat
fluktuatif dan dapat juga disertai tinitus.Sebuah episode penyakit
meniere umumnya melibatkan vertigo (berputar), ketidakseimbangan,
mual dan muntah. Vertigo adalah gejala yang paling jelas dari
penyakit Meniere. Serangan rata-rata berlangsung selama 20 menit
sampai 2 jam atau kadang-kadang bisa lebih lama.Setelah serangan
yang parah, kebanyakan pasien mengeluhkan kelelahan dan harus tidur
selama beberapa jam. (referensi 2)
2.1 ANATOMI TELINGAGambar 1. Anatomi telinga manusia. Dikutip
dari kepustakaan 3
a. TELINGA LUARTelinga luar terdiri dari daun telinga dan liang
telinga sampai membran timpani. Daun telinga terdiri dari tulang
rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk huruf S, dengan
rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar, sedangkan dua
pertiga bagian dalam rangkanya terdiri dari tulang. Panjangnya
kira-kira 2 - 3 cm. Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga
terdapat banyak kelenjar serumen (modifikasi kelenjar keringat) dan
rambut. Kelenjar keringat terdapat pada seluruh kulit liang
telinga. Pada duapertiga bagian dalam hanya sedikit ditemukan
kelenjar serumen. Membrana timpani mewakili membrane penutup dari
celah tersebut. 4,5,6
b. TELINGA TENGAHTelinga tengah berbentuk kubus dengan
batas-batas: 4- Luar : membran timpani- Depan : tuba eustachius-
Bawah : vena jugularis (bulbus jugularis)- Belakang : aditus ad
antrum, kanalis fasialis pars vertikalis- Atas : tegmen timpani
(meningen/otak)- Dalam : berturut-turut dari atas ke bawah kanalis
semisirkularis horizontal, kanalis fasialis, tingkap lonjong (oval
window), tingkap bundar (round window) dan promontorium. Membrana
timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang
telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian
atas disebut pars flaksida (membran Shrapnell), sedangkan bagian
bawah pars tensa (membran propria). Pars flaksida hanya berlapis
dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang telinga
dan bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel
mukosa saluran napas. Pars tensa mempunyai satu lapis lagi di
tengah, yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit
serat elastin yang berjalan secara radier di bagian luar dan
sirkuler di bagian dalam. Membran timpani dibagi dalam 4 kuadran,
dengan menarik garis searah dengan prosesus longus maleus dan garis
yang tegak lurus pada garis itu di umbo, sehingga didapatkan bagian
atas-depan, atas-belakang, bawah-depan serta bawah-belakang. Tulang
pendengaran di dalam telinga tengah saling berhubungan. Prosesus
longus maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat pada
inkus, dan inkus melekat pada stapes. Stapes melekat pada tingkap
lonjong yang berhubungan dengan koklea. Hubungan antar tulang
merupakan persendian. Pada pars flaksida terdapat daerah yang
disebut atik. Di tempat ini terdapat aditus ad antrum, yaitu lubang
yang menghubungkan telinga tengah dan antrum mastoid. Tuba
eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan daerah
nasofaring dengan telinga tengah.4
c. TELINGA DALAMTelinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput)
yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari
3 buah kanalis semi sirkularis. Pada irisan melintang koklea tampak
skala vestibuli sebelah atas, skala timpani di sebelah bawah dan
skala media (duktus koklearis) di antaranya. Skala vestibuli dan
skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media berisi
endolimfa. Ion dan garam yang terdapat di perilimfa berbeda dengan
endolimfa. Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran vestibuli
(membran Reissner) sedangkan dasar skala media adalah membran
basalis. Pada membran ini terletak membran corti. Pada skala media
terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria,
dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel
rambut dalam, sel rambut luar dan kanalis corti, yang membentuk
organ corti. Ujung atau puncak koklea disebut helikotrema,
menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli.
4,5,6Bagian vestibulum telinga dalam dibentuk oleh sakulus,
utrikulus, dan kanalis semisirkularis. Utrikulus berhubungan dengan
sakulus melalui suatu duktus sempit yang juga merupakan saluran
menuju sakus endolimfatikus. Utrikulus dan sakulus mengandung
makula yang diliputi oleh sel-sel rambut. Menutupi sel rambut ini
adalah suatu lapisan gelatinosa yang ditembus silia, yang disebut
kupula, dan pada lapisan ini terdapat pula otolit yang berat
jenisnya lebih berat daripada endolimfe. Kanalis semisirkularis
saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran
yang tidak lengkap. Masing-masing kanalis mempunyai suatu ujung
yang melebar membentuk ampula dan mengandung sel-sel rambut
krista.4,5,6
(a) (b) Gambar 2. (a) Gambaran histopatologi potongan melintang
koklea normal. (b) Gambaran histopatologi potongan melintang koklea
pada pasien penyakit meniere. Dikutip dari kepustakaan 7
2.2 FISIOLOGI PENDENGARANGetaran suara pertama kali ditangkap
oleh daun telinga dan dihantarkan melalui liang telinga dan
diteruskan ke membrana timpani dan diteruskan ke telinga tengah
melalui rangkaian tulang-tulang pendengaran yang akan
mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan
perkalian perbandingan luas membrana timpani dan tingkap lonjong.
Energi getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes
yang menggerakan tingkap lonjong sehingga perilimfa pada pada skala
vestibule bergerak. Getaran diteruskan melalui membran Reissner
yang mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak relatif
antara membrane basilaris dan membrane tektoria. Proses ini
merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi
stereosilia sel-sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi
penglepasan ion bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini
menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan
neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial
aksi pada saraf auditorius. 4,5,6Serabut-serabut saraf koklearis
berjalan menuju inti koklearis dorsalis dan ventralis. Sebagian
besar serabut dari inti melintasi garis tengah dan berjalan naik
menuju kolikulus inferior kontralateral, namun sebagian serabut
tetap berjalan ipsilateral. Penyilangan selanjutnya terjadi pada
inti lemniskus lateralis dan kolikulus inferior. Dari kolikulus
inferior, jaras pendengaran berlanjut ke korpus genikulatum dan
kemudian ke korteks pendengaran pada lobus temporalis (area
39-40).4,5,6
Gambar 3. (1) Aliran gelombang getaran melewati skala vestibuli
dan skala timpani yangberguna untuk meredam tekanan (bukan persepsi
suara). (2)Aliran gelombang yang berkaitan dengan persepsi suara
akan melewati shorcut menembus membran vestibularis lalu mencapai
membran basilaris yang di dalamnya terdapat organ corti sebagai
reseptor stimulus suara.Dikutip dari kepustakaan 8
2.3 FISIOLOGI KESEIMBANGANKeseimbangan dan orientasi tubuh
seseorang terhadap lingkungan di sekitarnya tergantung pada input
sensorik dari reseptor vestibuler di labirin, organ visual dan
propioseptif. Gabungan informasi ketiga reseptor sensorik tersebut
akan diolah di SSP, sehingga menggambarkan keadaan posisi tubuh
pada saat itu.4Labirin terdiri dari labirin statis yaitu utrikulus
dan sakulus yang merupakan pelebaran labirin membrane yang terdapat
dalam vestibulum labirin tulang. Pada tiap pelebarannya terdapat
makula utrikulus yang di dalamnya terdapat sel-sel reseptor
keseimbangan. Labirin kinetik terdiri dari tiga kanalis
semisirkularis dimana pada tiap kanalis terdapat pelebaran yang
berhubungan dengan utrikulus, disebut ampula. Di dalamnya terdapat
Krista ampularis yang terdiri dari sel-sel reseptor keseimbangan
dan seluruhnya tertutup oleh suatu substansi gelatin yang disebut
kupula. 4,8Gerakan atau perubahan kepala dan tubuh akan menimbulkan
perpindahan cairan endolimfa di labirin dan selanjutnya silia sel
rambut akan menekuk. Tekukan silia akan menyebabkan permeabilitas
membran sel berubah, sehingga ion kalsium akan masuk ke dalam sel
yang menyebabkan terjadinya proses depolarisasi dan akan merangsang
penglepasan neurotransmitter eksitator yang selanjutnya akan
meneruskan impuls sensoris melalui saraf aferen ke pusat
keseimbangan di otak. Sewaktu berkas silia terdorong ke arah
berlawanan, maka terjadi hiperpolarisasi. 4,8Organ vestibuler
berfungsi sebagai transduser yang mengubah energi mekanik akibat
rangsangan otolit dan gerakan endolimfa di dalam kanalis
semisirkularis menjadi energi biolistrik, sehingga dapat memberi
informasi mengenai perubahan posisi tubuh akibat percepatan linier
atau percepatan sudut. Dengan demikian dapat memberi informasi
mengenai semua gerak tubuh yang berlangsung. Sistem vestibuler
berhubungan dengan sistem tubuh yang lain, sehingga kelainannya
dapat menimbulkan gejala pada system tubuh bersangkutan. Gejala
yang timbul dapat berupa vertigo, rasa mual dan muntah. Pada
jantung berupa bradikardi dan pada kulit reaksinya berkeringat
dingin.
PENYAKIT MENIERE
3.1 DEFINISIPenyakit Meniere adalah suatu sindrom yang terdiri
dari serangan vertigo, tinitus, berkurangnya pendengaran yang
bersifat fluktuatif dan perasaan penuh di telinga. Penyakit ini
merupakan salah satu penyakit yang menyebabkan manusia tidak mampu
mempertahankan posisi dalam berdiri tegak. Hal ini disebabkan oleh
adanya hidrops (pembengkakan) rongga endolimfa pada kokhlea dan
vestibulum. Penyakit ini ditemukan oleh Meniere pada tahun 1861 dan
dia yakin bahwa penyakit itu berada di dalam telinga. Namun para
ahli saat itu menduga bahwa penyakit itu berada di otak. Pendapat
Meniere kemudian dibuktikan oleh Hallpike dan Cairn tahun 1938,
dengan ditemukannya hidrops endolimfa setelah memerika tulang
temporal pasien dengan dugaan menderita penyakit Meniere.1
(a) (b)Gambar 5. (a) Labirin pada telinga normal. (b) Labirin
yang berdilatasi (hidrops endolimfa) pada penyakit MeniereDikutip
dari kepustakaan 1
3.2 EPIDEMIOLOGIInsisden dan prevalensi penyakit Meniere tidak
sama disetiap Negara. Sebagai contoh, diamerika serikat ditemukan
sekitar 200/100.000 orang dan kejadian sekitar 15/100.000 orang per
tahunnya. Sedangkan di jepang dan skandinavia menghasilkan angka
yang jauh lebih rendah yaitu sekitar 20 dan 45/100.000 orang,
masing-masing. Penyakit Meniere biasanya dimulai antara usia 20-50
tahun dengan tingkat diagnosis proporsional dengan usia 60 tahun.
Pria dan wanita memiliki insiden yang sama.
3.3 ETIOLOGIPenyebab pasti penyakit Meniere belum diketahui.
Penambahan volume endolimfa diperkirakan oleh adanya gangguan
biokimia cairan endolimfa dan gangguan klinik pada membrane
labirin. (referensi UI)Banyak faktor yang dapat memicu krisis
gejala penyakit Mnire. Ia telah mengemukakan bahwa makanan dan
alergen udara lahir dapat memicu krisis, tapi sampai sekarang,
antibodi yang sesuai belum terdeteksi. Untuk beberapa pasien asupan
kafein, alkohol, atau cokelat meningkatkan frekuensi serangan.
Kadang-kadang, infeksi telinga tengah memicu serangan, dan bahkan
perubahan cuaca dapat memicu serangan. (Ref.3)3.4
PATOFISIOLOGIProses gangguan pembengkakan pada rongga endolimfatik
ini disebut sebagai hidrops. Hidrops endolimfatik ini dapat terjadi
pada koklea dan vestibulum. Hidrops yang terjadi mendadak dan
hilang timbul diduga disebabkan oleh : 1. Meningkatnya tekanan
hidrostatik pada ujung arteri, 2. Berkurangnya tekanan osmotik
didalam kapiler, 3. Meningkatknya tekanan osmotik ruang
ekstrakapiler, 4. Jalan keluar sakus endolimfatikus tersumbat,
sehingga terjadi penimbunan cairan endolimfa.Jika terjadi ruptur
pada membran Reissner, endolimfe akan bercampur dengan perilimfe.
Hal ini dapat menyebabkan gangguan pendengaran sementara yang
kembali pulih setelah membrane Reisnerr kembali menutup dan
komposisi cairan biokimiawi endolimfe dan perilimfe kembali normal.
Secara klasik pasien akan mengalami suatu ketulian sensorineural
nada rendah diikuti dengan gejala tinitus. Pasien mengeluhkan
telinga terasa penuh dan kemudian menjadi vertigo akut. Serangan
dapat berlangsung selama 15 menit dan beberapa jam. Namun pada
kasus-kasus tertentu penyakit dapat berkembang cepat menimbulkan
ketulian total dan hilangnya fungsi vestibular telinga.( ref. 6
buku)3.6 GEJALA KLINISPenyakit Meniere dimulai dengan satu gejala
lalu secara progresif gejala lain bertambah. Gejala-gejala klinis
dari penyakit Meniere yang khas sering disebut Trias Meniere yaitu
vertigo, tinitus dan tuli sensorineural fluktuatif terutama di nada
rendah. Serangan pertama dirasakan sangat berat, yaitu vertigo
disertai mual dan muntah. Setiap kali berusaha untuk berdiri pasien
akan merasa berputar, mual terus muntah lagi. Hal ini berlangsung
beberapa hari sampai beberapa minggu, kemudian keadaan akan
berangsur membaik. Penyakit ini bisa sembuh tanpa obat dan gejala
penyakit bisa hilang sama sekali. Pada serangan kedua dan
selanjutnya dirasakan lebih ringan tidak seperti serangan pertama
kali. Pada penyakit Meniere, vertigonya periodik dan makin mereda
pada serangan-serangan selanjutnya. (ref.UI)Pada setiap serangan
biasanya disertai gangguan pendengaran dan dalam keadaan tidak ada
serangan pendengaran dirasakan baik kembali. Gejala lain yang
menyertai serangan adalah tinitus yang kadang menetap walaupun di
luar serangan. Gejala yang lain menjadi tanda khusus adalah
perasaan penuh dalam telinga. (REF. UI)rangan khas penyakit Meniere
didahului oleh rasa penuh di satu telinga. Gangguan pendengaran
yang bersifat fluktuatif dan dapat juga disertai tinitus.Sebuah
episode penyakit meniere umumnya melibatkan vertigo (berputar),
ketidak seimbangan, mual dan muntah. Vertigo adalah gejala yang
paling jelas dari penyakit Meniere. Serangan rata-rata berlangsung
selama 20 menit sampai 2 jam atau kadang-kadang bisa lebih
lama.Setelah serangan yang parah, kebanyakan pasien mengeluhkan
kelelahan dan harus tidur selama beberapa jam. Dari keluhan
vertigonya kita sudah dapat membedakan dengan penyakit yang lainnya
yang juga memiliki gejala vertigo seperti tumor N.VIII, neuritis
vestibularis atau vertigo posisi paroksismal jinak (VPPJ). (REF. UI
& 2 )Pada tumor N.VIII serangan vertigo, mula-mula lemah dan
semakin lama makin kuat. Pada neuritis vestibuler serangan vertigo
tidak dan makin lama menghilang. Pada VPPJ keluhan vertigo akibat
perubahan posisi kepala dan keluhan yang dirasakan sangat berat
kadang disertai rasa mual dan muntah namun tidak berlangsung lama.
(ref. UI)
3.7 DIAGNOSISKondisi penyakit lain dapat menghasilkan gejala
yang serupa seperti penyakit Meniere, dengan demikian kemungkinan
penyakit lain harus disingkirkan dalam rangka untuk menegakkan
diagnosis yang akurat. Evaluasi awal didasarkan pada anamnesis yang
sangat hati-hati. Penegakan diagnosis penyakit ini dapat dipermudah
dengan kriteria diagnosis : (ref.buku UI & REF. 4 BUKU)1.
Vertigo yang hilang timbul disertai tinitus dan rasa penuh pada
telinga2. Fluktuasi gangguan pendengaran berupa tuli
sensorineural3. Menyingkirkan kemungkinan penyebab dari sentral,
misalnya tumor N.VIII. Beberapa diagnosis banding untuk penyakit
Meniere adalah tumor N.VIII, sklerosis multipel, neuritis
vestibularis atau vertigo posisi paroksismal jinak (VPPJ). 4.
Pemeriksaan fisik diperlukan untuk menguatkan diagnosis. Bila dari
hasil pemeriksaan fisik telinga kemungkinan kelainan telinga luar
dan tengah dapat disingkirkan dan dipastikan kelainan berasal dari
telinga dalam misalnya dalam anamnesis didapatkan keluhan tuli
saraf fluktuatif dan ternyata dikuatkan dengan hasil pemeriksaan
maka kita sudah dapat mendiagnosis penyakit meniere, sebab tidak
ada tuli saraf yang membaik kecuali pada penyakit Meniere. Perlu
pula dilakukan tes gliserin (pasien diberikan minuman gliserin 1,2
ml/kgBB setelah diperiksa tes kalori dan audiogram. Kemudian
setelah 2 jam dilakukan kembali tes kalori dan audiogram. Hasil
pertama dan kedua dibandingkan. Hasil bermakna bila hasil ENG
perbedaan 7 derajat perdetik lebih baik dan hasil audiogram
memiliki selisih 10 dB lebih baik.5. Pemeriksaan penunjang yang
dilakukan untuk mendiagnosis penyakit Meniere adalah : 1,71.
Elektronistagmografi ( ENG ) dan tes keseimbangan, untuk mengetahui
secara objektif kuantitas dari gangguan keseimbangan pada pasien.
Pada sebagian besar pasien dengan penyakit Meniere mengalami
penurunan respons nistagmus terhadap stimulasi dengan air panas dan
air dingin yang digunakan pada tes ini.2. Elektrokokleografi
(ECOG), mengukur akumulasi cairan di telinga dalam dengan cara
merekam potensial aksi neuron auditoris melalui elektroda yang
ditempatkan dekat dengan kokhlea. Pada pasien dengan penyakit
Meniere, tes ini juga menunjukkan peningkatan tekanan yang
disebabkan oleh cairan yang berlebih pada telinga dalam yang
ditunjukkan dengan adanya pelebaran bentuk gelombang dengan puncak
yang multiple.
Gambar 8. Hasil Elektrokokleografi.
3. Magnetic Resonance Imaging ( MRI ) dengan kontras yang
disebut gadolinium spesifik memvisualisasikan N.VII. Jika ada
bagian serabut saraf yang tidak terisi kontras menunjukkan adanya
neuroma akustik. Selain itu pemeriksaan MRI juga dapat
memvisualisasikan koklea dan kanalis semisirkularis.
(a) (b) Gambar 9. (a) Gambaran MRI koklea normal. (b) Gambaran
MRI koklea pada pasien meniere.