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0048-7619/$ - see front matter 2012 Sociedad Argentina de
Radiologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos
reservados.doi: 10.1016/j.rard.2014.06.008
Sociedad Argentina de Radiologa www.elsevier.es/rard
R E V I S T A A R G E N T I N A D E R A D I O L O G A
NMERO 2
VOLUMEN 78
2014
www.elsevier.es/rar
REVISTA ARGENTINA DE RADIOLOGA
Rev Argent Radiol. 2014;78(2):99-101
GASTROINTESTINAL/CASO CLNICO
Melanoma maligno gastrointestinal en paciente albino: a propsito
de un caso
A. Navarro Ballester*, S. de Lzaro de Molina, A.J. Cano Marquina
y J.H. Garca-Vila
Servicio de Radiologa Diagnstica y Teraputica, Hospital General
de Castelln, Castelln de la Plana, Espaa
Recibido en diciembre de 2012; aceptado en marzo de 2013
* Autor para correspondencia.Correo electrnico:
[email protected] (A. Navarro Ballester).
PALABRAS CLAVEMelanoma;Gstrico;Intestinal;Tumor;Albinismo
KEYWORDSMelanoma;Gastric;Intestinal;Tumor;Albinism
Resumen Los albinos tienen predisposicin al padecimiento de
determinados tipos de cncer cutneo, pero el melanoma no es comn.
Entre los pocos artculos que documentan su aparicin en estos
pacientes, la afeccin gastrointestinal por melanoma aparece con
relativa frecuencia, ya sea en forma de tumor primario o metstasis.
Se presenta el caso de una paciente mujer de 70 aos con una lesin
gstrica y otra intestinal, detectadas mediante tomografa computada.
El estudio anatomopatolgico fue compatible con el diagnstico de
melanoma amelantico. Pese a su escasa incidencia en albinos, el
melanoma es una opcin que no puede descartarse. Es importante,
adems, revisar los diferentes componentes del tracto
gastrointestinal ante la existencia (o no) de un melanoma primario
conocido. 2012 Sociedad Argentina de Radiologa. Publicado por
Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
Gastrointestinal melanoma in an albino patient: Report of a
case
Abstract Albinos are predisposed to suffer certain types of skin
cancer, but not usually melanoma, with just a few reports
documenting it .Gastrointestinal tract is a relatively frequent
site of melanoma occurrence, weather as a primary tumour or
metastasis. We report a case of a 70 year-old female patient who
underwent a computed tomography where a gastric and a bowel tumor
were found. The pathology study was compatible with the diagnosis
of an amelanotic melanoma. Despite that the diagnosis of melanoma
in albine patients is a rare finding, it must be considered. It is
also important to search through the digestive system even if there
is no primary melanoma known. 2012 Sociedad Argentina de Radiologa.
Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.
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100 A. Navarro Ballester et al.
Introduccin
El albinismo es una anomala caracterizada por la prdida total o
parcial de la capacidad de los melanocitos para pro-ducir melanina.
Se debe principalmente a la deficiencia de tirosinasa, una enzima
implicada en la melanognesis.
La transformacin maligna de los melanocitos da lugar al
melanoma. Este tiende a proliferar a travs de la epidermis y a
invadir la dermis, para luego diseminarse por otros rga-nos
(metstasis). Sin embargo, esta afeccin no solo es cut-nea, sino que
tambin puede originarse en cualquier tejido derivado de las clulas
de la cresta neural (vea, mucosa gastrointestinal y mucosa
genitourinaria, entre otros).
En el caso de un albino, este tipo de tumor es un hallaz-go
singular, y su diagnstico puede demorarse debido a su presentacin
atpica, sin el tinte melnico caracterstico. Estos pacientes tienen
una mayor tendencia al desarrollo de epiteliomas espino y
basocelulares, pero no de melanomas, cuyo diagnstico es ms
discutido e improbable. Tanto es as, que hasta el 2003, solo se
haban documentado 30 casos de melanoma en la literatura
cientfica1.
Presentacin de caso
Se comunica el caso de una mujer de 70 aos con antece-dente de
albinismo oculocutneo y presencia de anemia normoctica normocrmica
de larga evolucin y supuesta etiologa multifactorial (tero
polimiomatoso, gastritis cr-nica, diverticulosis colnica e
insuficiencia renal). Tras ser recibida en las consultas externas
de Nefrologa, ingres en el servicio de Medicina Interna de nuestro
hospital con he-moglobina de 5 g/dL, astenia de 10-15 das de
evolucin y disnea de moderados esfuerzos. Su tensin arterial era de
100/52 mmHg, mientras que el resto de las constantes y la
exploracin fsica fueron normales.
Durante su ingreso, se le realiz una radiografa simple de trax,
sin hallazgos significativos, y una ecografa abdominal en la que se
destac la presencia de un tero aumentado de tamao (13 cm) de
aspecto miomatoso. Adems, se llev a cabo una colonoscopia ptica que
lleg hasta la porcin
proximal del colon ascendente. En el estudio, se observaron
divertculos y ndulos varicosos en el colon, as como hemo-rroides
internas no sangrantes.
A la paciente se le transfundieron 2 concentrados de he-mates en
el momento de su ingreso, y 2 ms con el alta hospitalaria. Esto,
junto con la suspensin del tratamiento antihipertensivo que segua,
produjo una franca mejora cl-nica, y se le dio el alta con un
diagnstico de anemia crnica reagudizada.
Cinco das despus, en una gastroscopia programada se observ una
neoformacin de 5 cm en el sector proximal del cuerpo, en la
curvatura mayor, con fondo degenerado ulcerado y necrtico (fig.
1a), por lo que se decidi realizar unas biopsias.
Tambin se le practic un estudio de extensin mediante tomografa
computada con contraste oral neutro e intrave-noso (en fase
arterial y portal), en el que se evidenci una masa slida en forma
de media luna que tena 5 cm de dimetro en la curvatura mayor del
estmago (fig. 1b). La lesin protrua hacia la porcin endoluminal de
la cmara gstrica y presentaba una captacin de contraste homog-nea.
No se observ trabeculacin de la grasa adyacente, pero s una
adenopata de 0,7 cm, localizada en el hilio es-plnico.
A su vez, en la fosa ilaca izquierda, visualizamos una gran masa
polilobulada e irregular, que revelaba una captacin de contraste
heterognea con centro necrtico. Esta se ori-ginaba en las asas
ileales y no mostraba dilatacin intestinal retrgrada (fig. 2). Su
dimetro transverso mximo meda 6 cm y era adyacente al proceso
neoplsico. Adems, se encontr: un implante peritoneal de 3 cm con
las mismas caractersticas y mltiples adenopatas locales y en
cadenas mesentricas; un implante tumoral de 0,9 cm, en estrecho
contacto con el msculo ilaco izquierdo; y 2 lesiones me-tastsicas
en la musculatura de la pared torcica anterior y retrosomtica de 1
y 2 cm, respectivamente. El resto de los hallazgos detectados no
tuvo relevancia clnica.
Se llev a cabo una gastrectoma total (fig. 3a), resecan-do
tambin la lesin del intestino delgado (fig. 3b). Durante el acto
quirrgico no hubo complicaciones, ms all de la transfusin de 2
concentrados de hemates para optimizar el
Figura 1 (a) Gastroscopia: se observa una masa ulcerada
de-pendiente de la pared gstrica. (b) Corte axial de tomografa
computada: se evidencia una lesin slida hiperdensa en la cur-vatura
mayor del estmago que se proyecta a la luz gstrica (fl echa
blanca). Tambin se aprecia un implante en la muscula-tura
retrosomtica (punta de fl echa).
a b
Figura 2 Cortes (a) axial y (b) coronal de tomografa compu-tada:
se aprecia una lesin intestinal polilobulada y heterog-nea con
centro necrtico (fl echa blanca). Adyacente a esta, se evidencia un
implante tumoral de menor tamao (punta de fl e-cha blanca). En
relacin con el msculo ilaco izquierdo, se loca liza un ndulo
isodenso subcentimtrico (crculo blanco).
a b
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Melanoma maligno gastrointestinal en paciente albino 101
hematocrito; pero 24 h despus, la paciente tuvo un pico fe-bril
de 38 C acompaado por malestar general con nuseas. Al cuadro se sum
un deterioro progresivo con hipotensin y bradicardia extrema que
desencaden 2 paros cardiorres-piratorios con disociacin
electromecnica, de los que la paciente se recuper. Finalmente, un
tercer paro produjo su defuncin.
A partir del estudio necrpsico se constataron hallazgos
compatibles con isquemia intestinal en la zona donde estaba
colocado el catter de drenaje y en la sutura, sin signos de
perforacin.
El resultado de la anatoma patolgica de las 2 piezas re-secadas
fue melanoma amelantico.
Discusin
Las caractersticas de nuestra paciente (mujer europea de 70 aos)
se diferencian de la mayora de los casos que he-mos revisado, ya
que el paciente tipo es de sexo masculino y tiene entre 20 y 60
aos2-4. De hecho, resulta llamativo que gran parte de los casos
documentados correspondan a albinos africanos2.
En nuestra experiencia, la anemia fue la manifestacin que llev a
la realizacin de pruebas imagenolgicas y, como consecuencia, al
diagnstico. En la mayora de los pa-cientes, las metstasis
digestivas de melanoma son indetec-tables en etapas iniciales y
terminan diagnosticndose de forma tarda por la aparicin de
complicaciones (hemorragia digestiva, perforacin o alteraciones del
trnsito intestinal o de la absorcin).
El melanoma es uno de los tumores que con mayor fre-cuencia
metastatiza el tracto gastrointestinal. Se detecta en el 60% de los
pacientes que mueren por esta patologa, aun-que usualmente el
hallazgo ocurre despus del fallecimiento del individuo5. Dentro del
tubo digestivo, el intestino delgado es la localizacin ms comn de
metstasis por melanoma5.
En cuanto a su aspecto radiolgico en la tomografa compu-tada, su
apariencia no dista de la de un adenocar cinoma (pri-mario o
secundario), linfoma u otras metstasis6. De hecho, en nuestro
informe tomogrfico concluimos que posiblemen-te se tratase de las 2
primeras opciones, dado que ninguno de los antecedentes de la
paciente haca sospechar la presencia de un melanoma.
Mediante las pruebas de imagen es posible observar las lesiones
infiltrantes, con o sin ulceracin. Estas pueden pro-ducir la
perforacin de la vscera hueca en la que aparecen, generando un
cuadro de abdomen agudo y/o en una dise-minacin peritoneal. Los
implantes en el intestino delgado son ms frecuentes en el yeyuno
distal y el leon, dada su mayor vascularizacin7, y pueden ser
lesiones solitarias o mltiples. Se han descrito casos de
intususcepcin produci-da por un melanoma intestinal6.
El diagnstico de melanoma metastsico de origen desco-nocido es
infrecuente8. Si bien en nuestra paciente la masa observada en la
curvatura mayor podra haber correspon-dido a un melanoma primario
gstrico, era poco probable debido al gran nmero de lesiones
encontradas. El aspecto amelantico (atpico) de un hipottico
melanoma primario podra haber sido el responsable de su no
deteccin.
En conclusin, el melanoma debe ser incluido como una posibilidad
ms dentro del diagnstico diferencial de las lesio-
nes tumorales del tracto gastrointestinal, incluso cuando no se
conozca un melanoma primario o los pacientes no tengan antecedentes
que orienten a ello. Su elevada incidencia de afectacin intestinal
as lo justifica. Adems, aunque la ca-sustica sea reducida, no es
recomendable descartar la apari-cin de un melanoma en un individuo
albino, una vez que ya se consideraron las patologas ms
probables.
Confl icto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
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Hematol. 2011;78:112-26.
Figura 3 (a) Corte axial de la pieza macroscpica obtenida en la
gastrectoma total: se constata la presencia de una lesin slida
dependiente de la pared gstrica. (b) Corte coronal de la pieza
macroscpica obtenida en la reseccin intestinal: se ob-serva una
gran masa y, adyacente a esta, la lesin acompaan-te (tambin
evidente en la tomografa).
a b
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