Mediasten Kitle ve Kistleri

Mediasten Kitle ve Kistleri

Dr. Salih TOPÇUKocaeli Tıp Fakültesi

Mediasten Yanlarda plevral kaviteler, Yukarıda torasik inlet, Aşağıda diafragma ile

sınırlanmıştır. Lateral grafi görünümü ile

üç kompartımana ayrılır. Ön mediasten, Orta mediasten Arka mediasten.

Bu şüpheli veya öntanılar nedeni ile önemlidir.

Anterior Mediasten

Timus Yağ dokusu Aortic Arch Superior Vena Cava Lenf Nodları Paratiroid Ektopik Tiroid dokusu

Orta mediasten Perikardium Kalp Büyük damarlar

Brakiosefalik ven Pulmoner arterler

Trakea Karina Ana bronşlar Frenik sinir Hilar Lenf Nodu

Arka mediasten Özefagus N.Vagus Sempatik zincir Duktus torasikus Torasik aorta V. Azigos V. Hemiazigos Paravertebral lenf nodları

Anatomik lokalizasyonuna göre mediastinal kitleler

Crapo JD, Glassroth J, Karlinsky J, et al. Baum’s textbook of pulmonary diseases. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2004; 883–912

Mediasten tümörleri (MT)

Malignite olasılığı;Kitlenin lokalizasyonu,Hastanın yaşı,Semptomların varlığı ile ilgilidir.

MT lerin 2/3 ü benigndir. Anterior mediasten lezyonlarında malignite

olasılığı yüksek.

Davis RD Jr, Newland Oldham H Jr, Sabiston DC Jr. Primary cysts and neoplasms of the mediastinum: recent changes in clinical presentation, methods of diagnosis, management and results. Ann Thorac Surg 1987; 44:229–237

Mediasten tümörleri (MT) Lokalizasyon;

400 olguluk bir çalışmada malign tümörlerin dağılımı Anterior kitleler %59, Orta mediasten kitleleri %29, Arka mediasten kitleleri %16 oranında malign bulunmuş.

Yaş;İkinci ve dördüncü dekat arasında lenfoma ve germ hücreli tümörlerin malignite olasılığı fazla.

Semptomlar; Malign lezyonların %86’sı, Benign lezyonların %46’sı semptomatik.

Davis RD Jr, Newland Oldham H Jr, Sabiston DC Jr. Primary cysts and neoplasms of the mediastinum: recent changes in clinical presentation, methods of diagnosis, management and results. Ann Thorac Surg 1987; 44:229–237

Semptomlar En sık görülen dört semptom.

Öksürük (%60), Göğüs ağrısı (%30), Ateş, titreme (%20), Nefes darlığı (%16).

Lokalize semptomlar çoğunlukla invazyonla ilintilidir. Disfaji, ekstremite, diafragma ve vokal kord paralizisi Horner sendromu, vena kava superior sendromu.

Sistemik semptomlar hormon, antikor veya sitokin salınımı ile ilintilidir. Hiperkalsemi: Paratiroid adenomunda

Silverman NA, Sabiston DC Jr. Mediastinal masses. Surg Clin North Am 1980; 60:757–777

Etraf dokuya invazyonuna sekonder lokalize semptomlar


Sistemik semptomlar-I


Sistemik semptomlar-II


Tetkikler PA akciğer ve lateral grafi:

Kitlenin anatomik lokalizasyonu, büyüklüğü, dansitesi ve yerleşim biçimi hakkında bilgi verir.

Bilgisayarlı tomografi: Kitlenin kistik, vasküler, solid yapısı, Etraf dokularla ilişkisi anlamak için kullanılır.

MRI Kitlenin vasküler veya kardiyak invazyonu, Nörojenik kitlenin varlığı veya dışlanması için

kullanılır.

30 yaşında bayan hasta, asemptomatik. Skolyoz için çekilen grafilerde şüphelenilmesi nedeniyle diğer radyolojik tetkikler istendi.

Aynı hastanın Toraks CT ve MRI. CT de yağdan daha dens paravertabral kitle saptandı. MRI da etraf yapılara invazyon yoktu. Benign kitle?

Sintigrafik çalışmalar, Biokimya tetkikleri, Floroskopi, Baryumlu ösefagus grafisi, Anjiografi, CT - 3D rekonstrüksiyon, Transtorasik iğne aspirasyonu, Transbronşiyal aspirasyonlar, PET/CT Mediastinoskopi, Anterior mediastinotomi, VATS

Tetkikler

Anterior Mediasten Tümörleri (AMT)TİMOMA

Erişkinlerde AMT’lerinin %20 sini oluşturur. Histolojik olarak; lenfositik, epitelyal ve spindle cell

variantları vardır. Solit yapıdadır. 1/3 ü nekrotik, hemorajik veya kistik olabilir. Direk invazyonla yayılabilir. Lenfojen ve hematojen

yayılım nadirdir. WHO sitolojik farklılaşmasına göre yeni sınıflama yaptı.

Rosai J, Levine GD. Tumors of the thymus. In: FirmingerHI, ed. Atlas of tumor pathology. Washington, DC: ArmedForces Institute of Pathology, 1976; 34–212

Okumura M, Ohta M, Tateyama H, et al. The World Health Organization histologic classification system reflects the oncologic behavior of thymoma: a clinical study of 273 patients. Cancer 2002; 94:624–632

Wilkins EW Jr, Edmunds L Jr, Castleman B. Cases of thymoma of the Massachusetts General Hospital. J Thorac Cardiovasc Surg 1966; 52:322–330

Masoka evrelendirilmesi, etraf yapılara, kapsüle invazyon derecesine dayanır. Prognoz tahmini için önemlidir.

Timoma

Timoma Tesadüfen akciğer grafilerinde görülür. 1/3 ü semptomatiktir.

Göğüs ağrısı, Öksürük, Nefes darlığı.

Metastazı nadirdir. Paratimik sendromlar gelişebilir.

Myastenia gravis (MG), Hipogamaglobulinemi, Pür RBC aplazisi,

Myastenia gravis (MG),Kadınlarda sıktır. Semptomları diplopi,

pitozis,disfaji, halsizlik ve güçsüzlük.Timomaların %30-50 sinde görülür.MG’lerin %10-15 inde timoma vardır.

Nöromuskuler kavşakdaki asetilkolin reseptörlerine bağlanan antikorlar üretilir.

Timektomi semptomları giderir.

Timoma

Marx A, Muller-Hermelink HK, Strobel P. The role of thymomas in the development of myasthenia gravis. Ann N Y Acad Sci 2003; 998:223–236

Timoma Akciğer grafisinde iyi sınırlı, lobule, genellikle

aortik kökün üstünde ve anterosuperior mediastendedir.

CT’de kapsüle ve iyi sınırlı yumuşak doku kitlesi ile hemoraji,nekroz ve kistik görünüm mevcuttur.

Ultrason ve CT eşliğinde iğne aspirasyon tanı oranı artmaktadır. %95 tanı başarısı elde edilmektedir.

Anderson T, Lindgren PG, Elvin A. Ultrasound guidedtumor biopsy in the anterior mediastinum. Acta Radiol 1992;33:310–311

Klinik ve radyolojik kuvvetle şüphelenilen olgularda total eksizyon tanıyı doğrular.

55 yaşında bayan hasta, Kolesistektomi ameliyatı için çekilen akciğer grafilerinde sol hiler bölgeyi dolduran, ön mediasten kitlesi saptandı.

Toraks CT de iyi sınırlı, lobule ve kapsüllü kitle mevcuttu.

Sol torakotomide perikard üzerinden,torasik inlete kadar uzanan kapsülle çevrilmiş kitle mevcuttu. Kitle total çıkartıldı.

Timoma Noninvaziv ve invaziv timomada cerrahi rezeksiyon iyi

prognoz için seçilecek tedavi yöntemidir. Adjuvan kemoterapi ve radyoterapi

Lokal invaze tümör, Metastatik hastalık, İnoperabl tümörde kullanılır.

Stage I de tekbaşına cerrahi yeterli.Duwe BV, Sterman DH, Musani A. Tumors of the mediastinum. Chest 2005;128 (4):2893-2909

Stage II de postoperarif RT’nin kullanımı ile ilgili konsensus yok.

Singhal S, Shrager JB, Rosenthal DI, et al. Comparison of stages I-II thymoma treated by complete resection with or without adjuvant radiation. Ann Thorac Surg 2003; 76:1635– 164

Timoma 117 olguluk postoperatif RT serisinde

Stage I de sadece cerrahide rekürrens görülmemiş.

Stage II ve III de cerrahi sonrası relaps %53.Stage II ve III de cerrahi +RT grubunda relaps

yok.Stage II ve III de subtotal rezeksiyon veya

biyopsi +RT grubunda relaps %21.

Curran WJ Jr, Kornstein MJ, Brooks JJ, et al. Invasive thymoma: the role of mediastinal irradiation following complete or incomplete surgical resection. J Clin Oncol 1988; 6:1722–1727

Timoma Çapa grubunun cerrahi rezeksiyon yapılan 36

olgusnda; Stage I: 2 hasta, Stage II: 19 hasta, Stage III :10 hasta, Stage IV: 3 hasta

32 olguya komplet rezeksiyon yapılmış. 28 olguya RT verilmiş. 5 olguda rekürrens görülmüş. Stage II ve III olgularda RT’nin yararı

vurgulanmış.

Eralp Y, Aydiner A, Kizir A, et al. Resectable thymoma: treatment outcome and prognostic factors in the late adolescent and adult age group. Cancer Invest 2003; 21:737– 743

Timoma Lokal invaze veya bulky hastalıkta

preoperatif cisplatin tabanlı kemoterapiler prognozu iyi etkilemekte.

Thomas CR, Wright CD, Loehrer PJ. Thymoma. J Clin Oncol 1999; 17:2280–2289

Unrezektabl 23 olgunun KT sonrası 7 yıllık survi %79 olarak hesaplanmış.

Kim ES, Putnam JB, Komaki R, et al. Phase II study of a multidisciplinary approach with induction chemotherapy, followed by surgical resection, radiation therapy, and consolidation chemotherapy for unresectable malignant thymomas: final report. Lung Cancer 2004; 44:339–379

Timoma Kötü prognoz kriterleri;

Metastaz varlığı,Tümör çapının >10 cm den büyük olması,Trakeal veya vasküler kompresyon,Hasta yaşının <30 yaş,Epitelyal veya miks histoloji,Paraneoplastik sendromun varlığı.

Gamondes JP, Balawi A, Greenland T, et al. Seventeen yearsof surgical treatment of thymoma: factors influencing survival.Eur J Cardiothorac Surg 1991; 5:124–131

Timik Karsinoma

Daha az görülür. Agresif davranışlıdır.

İnvaziv epitelyal malignitelerdir.

Orta yaş erkeklerde sık. Yapılabilirse komplet

cerrahi önerilir. Unrezektabl olgulara KT+

RT’nin yeri vardır.

Duwe BV, Sterman DH, Musani A. Tumors of the mediastinum. Chest 2005;128 (4):2893-2909

Timik Karsinoid

Malign tümördür. Lokal ve uzak metastaz yaygındır.

4. ve 5. dekatta sık. Cushing ve Multipl Endokrin Neoplazi

sendromu ile birlikteliği sıktır. Total rezeksiyon yapılabilirse en iyi tedavi

seçeneğidir. RT ve KT’nin etkisi azdır.

Timolipoma

Benigndir. Yavaş büyür. Daha çok genç erişkinlerde

görülür. CT ve MRI da yağ dansitesindedir. Total eksizyon yeterli.

Timik Kist

Etyolojisi bilinmiyor. Kongenital veya akkiz

olabilir. İnflamasyon veya

inflamatuar neoplazm (HD) ile birlikte olabilir.

Radyolojik olarak basit homojen kist görünümündedir.

Tedavisi cerrahi eksizyondur.

Duwe BV, Sterman DH, Musani A. Tumors of the mediastinum. Chest 2005;128 (4):2893-2909

Timik kist

Mediastinal Germ Hücreli Tümörler (MGHT)

Erken embriyonik dönemde, primitif germ hücrelerinin yetersiz migrasyonundan gelişir.

%15 i gençlerde anterior mediastende bulunur. Malign olanların >%90’ı erkeklerde görülür. Hücre tipine göre üç grupta incelenir.

Benign teratomlar, Seminomlar, Embriyonal tümörler

Malign teratomalar veya Nonseminamatöz MGHT’de denir. Alfa fetal protein (AFP) ve Human chorionic gonadotropin (hCG) üretirler.

1. Koriyokarsinoma,2. Yolk sac karsinoma,3. Embriyonal karsinoma,4. Teratokarsinoma.

Javadpour N. Significance of elevated serum alpha fetoprotein(AFP) in seminoma. Cancer 1980; 45:2166–2168

Mediastinal Teratomalar

Üç primitif germ tabakasından en az ikisinden köken alır. Matürdürler. İyi sınırlı ve benigndirler. Fetal veya nöroendokrin doku içerenler immatür ve

maligndirler. Genellikle asemptomatiktirler. İntestinal mukoza ve pankreatik doku içerenlerin saldığı

enzimlerle rüptüre olabilirler. Bronş, plevra, perikard ve akciğer drene olurlar. Bronşa drene olanlar saç ve yağlı doku ekspektore

ederler. Malign transformasyon söz konusudur.

Mediastinal Teratomalar Radyolojik olarak iyi sınırlı,lobuledirler. % 25’inde kemik ve dişe bağlı

kalsifikasyon görülür. CT ve MRI tanıyı ve rezektabiliteyi

destekler. Tedavisi komplet cerrahi rezeksiyondur. Subtotal rezeksiyonda KT kullanılabilir.

Bronşa drene olanlar saç ve yağlı doku ekspektore ederler.

Mediastinal Teratomalar

Mediastinal Seminoma

20-40 yaşlarında görülür. Malign MGHT’lerin %25-50 sini oluşturur. Tümörün lokalizasyonu nedeniyle semptomları

vardır. 20-30 cm büyüklüğe ulaşabilir. %10 unda VCSS gelişir. Nefes darlığı, substernal ağrı, halsizlik, öksürük,

ateş, jinekomasti, kilo kaybı.

Mediastinal Seminoma

Radyolojik lobule, homojen büyük kitle şeklindedir.

CT ve galyum sintigrafisi yaygınlığını değerlendirmek için kullanılır.

RT ve KT’ye duyarlıdır. 13 olguluk seride RT ile 10 yıllık hastalıksız

dönem ve sürvi %54, %69 dur. Lokal ilerlemiş hastalarda KT sonrası, rezidü

kitle için cerrahi rezeksiyon önerilmektedir. Bush SE, Martinez A, Bagshaw MA. Primary mediastinalseminoma. Cancer 1981; 48:1877–1882

Bukowski RM, Wolf M, Kulander BG, et al. Alternating combination chemotherapy in patients with extragonadal germ cell tumors: a Southwest Oncology Group study. Cancer 1993; 71:2631–2638

Mediastinal Nonseminomatöz GHT

Sıklıkla malign ve semptomatiktirler. Genç erkeklerde görülür. Hematolojik malignitelerle beraberliği sıktır. %20 kadarında Kleinfelter sendromu vardır. β-hCG sekresyonu nedeni ile jinekomasti gelişir. Tanıda AFP ve β-hCG seviyeleri önemlidir. AFP yüksekliği endodermal sinus tümörü,

emriyonal karsinoma lehinedir.

Mediastinal Nonseminomatöz GHT

Radyolojik olarak büyük, düzensiz kenarlı, santral nekrozlu, kanamalı veya kistik görülür.

KT verilir. Cok azı total rezolusyona uğrar ve serum markerleri normalize olur.

Rezidü tümöre cerrahi rezeksiyon yapılır.

Cerrahiden önce tümör markerleri düşmüşse prognoz iyidir.

Walsh GL, Taylor GD, Nesbitt JC, et al. Intensive chemotherapy and radical resections for primary non-seminomatous mediastinal germ cell tumors. Ann Thorac Surg 2000; 69:337–343

Mediastinal Guatr

Tiroidektomi yapılan hastaların %1-15 ini oluşturur.

Radyolojik olarak kapsüllü ve boyun ve mediastende devamlılığı vardır.

Çoğunlukla ötiroiddir. Cerrahi rezeksiyon önerilir.

Mediastinal Guatr

Mediastinal Paratiroid Adenoma

Ektopik paratiroidin en sık yerleştiği yer mediastendir.

Paratiroidlerin %20 si mediastene, bunların %80’ i de anterior mediastene yerleşir.

CT’de saptanamayabilir. Kapsüllü ve <3cm MRI ve 99mTc ile 201Tl sintigrafileri ile tanı konur. Cerrahi rezeksiyon küratiftir.

Primer Mediastinal Lenfoma

Lenfomaların %10 u mediastinaldir. Genellikle anterior mediastende lokalizedirler. Hodgkin Lenfoma yaklaşık %50-70 ini oluşturur. En yaygın üç tipi;

Noduler sclerozan Hodgkin, Large B-cell lenfoma, Lenfoblastik lenfoma.

Large B-cell lenfoma

Kemoterapi öncesi PA ve CT

Kemoterapi sonrası CT

Orta Mediasten Lezyonları

Mediastinal kistlerMediastinal kitlelerin %12-20 sini oluşturur.Genellikle orta mediastene yerleşirler.Çocuklarda bası semptomları daha fazladır.En yaygını foregut kistleridir.En yaygınları;

Enterojenus kistler %50-70, Bronkojenik kist %7-10.

Bronkojenik Kist

Embriyojenik döneminde, laringotrakeal gelişmenin anormal dallanması ile oluşur.

İçini silyalı, psödostratifiye, kolumnar epitel döşer.

Duvarında bronşiyal glandlar ve kıkırdak plaklar vardır.

Yaklaşık %40 ı semptomatiktir. Öksürük, dispne, göğüs ağrısı.

Strollo DC, Rosado-de-Christenson ML, Jett JR, et al. Primary mediastinal tumors: Part 1. Tumors of the anterior mediastinum. Chest 1997; 112:511

Bronkojenik Kist

PA akciğer grafisinde saptanır. CT tanı koydurur. İyi sınırlı homojen

dansitede kitle. Bazen mukoid sıvı nedeni ile solit kitle gibi görülür.

Trakeobronşiyal ağaçla ilintili olduğunda hava-sıvı seviyesi gösterir.

MRI diğer kitlelerden ayrımını yapar.

Bronkojenik Kist

Kesin tanı için doku gereklidir. En uygun tedavi total eksizyondur. Aspirasyon tedavisi ilerde

semptomatikleşerek hastayı sıkıntıya sokar.

Kumar A, Aggarwal S, Halder S, et al. Thorascopic excision of mediastinal bronchogenic cyst: a case report and review of literature. Ind J Chest Dis Allied Sci 2003; 45:199–201

Sol akciğer hipoplazisine neden olan Bronkojenik kist olgusu.

Enterik Kistler Dorsal foregutdan köken alırlar. İçlerini squamoz veya enterik epitel kaplar. Gastrik ve pankreatik doku içerebilir. Ösefajial duplikasyon kistleri (ÖDK) ösefagus

duvarı ile ilintilidir. ÖDK nın %14 ü değişik malformasyonlarla

birliktedir (GIS anomalileri). Genellikle asemptomatiktirler. Gastrik ve pankreatik mukoza içerenlerin kanama

ve rüptür olasılığı vardır. Cerrahi olarak eksize edilirler.

Cioffi U, Bonavina L, De Simone M. Presentation and surgical management of bronchogenic and esophageal duplication cysts in adults. Chest 1998; 113:1492–1496

Enterik kist

Enterik kist

Nöroenterik Kistler Cerrahi spesmende hem nöral hem de enterik

doku içerirler. Çoğunlukla üst posterior mediastendedirler. Foregut ve notokordun kapanması esnasında

gelişen anomalilerdir. Multipl vertebra anomalileri eşlik eder.

Skolyoz, sipina bifida, hemivertebra, vertebral füzyon. Genellikle 1yaş altında saptanır. Trakeobronşiyal ve intraspinal bası nedeniyle

semptom oluşturur. Komplet cerrahi eksizyon küratiftir.

Rescorla FJ, Grosfeld JL. Gastroenteric cysts and neurenteric cysts in infants and children. In: Shields TW, LoCicero J III, Ponn RB, eds. General thoracic surgery (vol 2). 5th ed. Philadelphia, PA: Williams & Wilkins, 2000; 2415–2422

Perikardiyal Kistler

Mezotelyal kistlerin büyük bir grubunu oluşturur. Görülme insidansı 1/100 000 dir. Kongenitaldir. Birkaç akkiz kist bildirilmiştir. Asemptomatiktirler. 40-50’ li yaşlarda görülür. Nadiren kardiyak kompresyona neden olur.

Takeda S, Miyoshi S, Minami M, et al. Clinical spectrum ofmediastinal cysts. Chest 2003; 124:125–132

Perikardiyal Kistler

Radyolojik olarak iyi sınırlı, yuvarlak veya su damlası şeklindedir.

Kalp, ön göğüs duvarı ve diafragmaya bitişiktir. %70’ i sağ, % 22’ si sol kardiyofrenik köşede

görülür. CT de uniloküler kist olarak görülür. Tedavisi cerrahi olarak çıkarılır. Klinik

asemptomatik olanlar takip edilebilir de.

Feigin D, Fenoglio JJ, McAllister HA, et al. Pericardial cysts: a radiologic-pathologic correlation and review. Radiology 1977; 125:15–20

Lenfanjioma Lenfatik damarların nadir kongenital

anomalisidir. Kromozal anomaliden söz edilebilir. İzole solid kitle gibidir. Çoğunlukla servikal bölgede bulunurlar. %10 olguda mediastene doğru büyürler. Şilotoraks ve hemanjioma ile birlikte olabilirler. Mediasten lezyonları bası semptomları olmadan

tanı konulması zordur.

Nakazato Y, Ohno Y, Nakata Y, et al. Cystic lymphangioma of the mediastinum. Am Heart J 1995; 129:406–409

Lenfanjioma

Radyolojik olarak kistik görülürler. Lenfanjiografi ve CT birlikteliği ile tanı

konabilir. Total rezeksiyon yeterlidir. Şilotoraks birlikteliğinde RT ilavesi önerilir.

Johnson DW, Klazynski PT, Gordon WH, et al. Mediastinal lymphangioma and chylothorax: the role of radiotherapy. Ann Thorac Surg 1986; 41:325–338

(Lenfanjiomiyomatosis)

Genç bayanlarda görülür. Hastalık multipldir. Progresifdir. Kalp, akciğer ve kemik gibi çok sayıda

organı tutabilir.

Rostom AY. Treatment of thoracic lymphangiomatosis. Arch Dis Child 2000; 83:138–139

Posterior Mediasten Tümörleri Nörojenik tümörler

Tüm mediasten tümörlerinin %12-21’ini oluştururlar Noral crest, Periferal sinir hücreleri, Otonom sinir sistemi, Paraganglionik sinir sisteminden köken alırlar.

Posterior mediastendekilerin % 95’i interkostal sinir dalları ve sempatik zincirden köken alır.

%70-80’i benigndir. Yaklaşık yarısı asemptomatiktir.

Reeder LB. Neurogenic tumors of the mediastinum. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2000; 12:261–267

Benign Malign

Sinir kılıfı tümörleri Neurilemoma Malign Schwannoma:

Neurogenic sarkomaNörofibroma

Melanotik schwannoma

Granüler hücreli tm.

Otonomik Ganglionik tümorlerGanglionöroma Ganglionöroblastoma

Nöroblastoma

Sempatik Gang. Malign melanotik tm.

Nörojenik tümörler

Benign MalignParaganglionik SistemFeokromasitoma:biyolojik aktif.

Malign Feokromasitoma

Paraganglioma: biyolojik inaktif

Malign Paraganglioma

Periferal nöroektodermal tümörMalign small cell tm. Askin tümör?

Sinir Kılıfı Tümörleri

Nörojenik tümörlerin %40-65’ini oluştururlar. Nörilemmoma veya schwannoma bu grubun

%75’ini oluşturur. Sert, kapsüllü ve schwan hücrelerini içerirler.

Nörofibroma kapsülsüz, yumuşak ve frajildir. Von Reclinghausen nörofibromatozisle birliktedir.

Asemptomatiktirler ve tesadüfen tanı konurlar.

Shields TW, Reynolds M. Neurogenic tumors of the thorax. Surg Clin North Am 1988; 68:645–668

Sinir Kılıfı Tümörleri

Radyolojik olarak keskin sınırlı, yuvarlak kitlelerdir.

Kotlarda ve vertebral cisimde erezyona neden olabilirler.

CT’de hiposellüler, kistik değişim, kanama ve myelinli lipit varlığı görülür.

İntervertebral foraminaya ilerleyerek “dumbbell” görünümü oluştururlar. Burada MRI’dan yararlanılır.

Aughenbaugh GL. Thoracic manifestations of neurocutaneous diseases. Radiol Clin N Am 1984; 22:741–756

Sinir Kılıfı Tümörleri Torakotomi veya torakoskopi ile çıkartılırlar. Unblok rezeksiyon önerilir. Total rezeksiyon başarılamazsa KT veya RT

verilebilir. Postoperatif komplikasyonlar;

Horner sendromu, Parsiyel sempatektomi, Rekürren sinir hasarlanması, Parapleji.

Reeder LB. Neurogenic tumors of the mediastinum. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2000; 12:261–267

Malign Sinir Kılıfı Tümörleri

Spindle cell sarkomlardır. Malign nörofibroma, Malign schwannoma, Nörogenik fibrosarkoma.

30-50 yaşlarında, kadın ve erkeklerde eşit görülürler.

Komplet cerrahi rezeksiyon önerilir. Unrezektabl lezyonlarda KT+RT verilmeli.

Otonomik Ganglionik Tümörler

Otonom sinir sisteminin sinir kılıfından çok nöral hücrelerinden köken alırlar.

Adrenal gland veya sempatik gangliondan köken alırlar.

Nöroblastomaların %30’u mediastende bulunurlar.

Ganglionöroma

Bir ya da daha fazla matür ganglionik hücreler içerirler.

Çoğunluğu asemptomatiktir. 20-30 yaşlarda görülürler. Elips şeklinde iyi sınırlıdırlar. Vertebranın

anterolateralinda 3-4 vertebra boyunca yerleşirler.

CT tanıda yardımcı değildir. Komplet cerrahi rezeksiyon önerilir.

Wang YM, Li YM, Sheih CP, et al. Magnetic resonance imaging of neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, and ganglioneuroma. Acta Pediatr Surg 1995; 36:420–424

Ganglionöroblastoma

Histolojik olarak hem ganglionörom, hem de nöroblastoma görünümündedir.

Prognozu da bu histolojik görünümüne bağlıdır. Nörogenik tümörlerin en az görülenidir. Hayatın ilk yıllarında her iki cinste eşit görülür. Semptomlar;

Tümörün büyüklüğüne, İntraspinal uzanımına, Metastazlarına bağlıdır.

Evrelendirilmesi nöroblastomla aynıdır.

Adams A, Hochholzer L. Ganglioneuroblastoma of the posterior mediastinum: a clinicopathologic review of 80 cases. Cancer 1981; 47:373–381

Nöroblastoma

%95’i, <5 yaş altı çocuklarda görülür. Agresif ve hızla metastaz yaparlar. Kapsülsüz, kanamalı, nekrotik ve kistik

dejenerasyon gösterirler. Semptomları;

Ağrı, Nörolojik defisit, Horner sendromu, Solunum sıkıntısı Ataksia.

Nöroblastoma

Vazoaktif madde salınımına bağlı; Hipertansiyon, Flashing, Diyareye neden olabilir.

CT’de %80 kalsifikasyon görülür. MRI’da intraspinal tutulumu gösterir. 123I metadiodobenzylguanide sintigrafisi primer

hastalık ve metastazlarını saptamada kullanılabilir.

Hoefnagel CA. Radionuclide therapy in children with neuroblastoma. Hell J Nucl Med 2002; 2:107–110

NöroblastomaTedavisi hastalığın evresine bağlıdır.


Nöroblastoma

Stage I: Cerrahi rezeksiyon küratiftir. Stage II ve III: Parsiyel rezeksiyon+KT+RT Stage IV: KT+RT, öncesinde veya

sonrasında cerrahi yapılabilir. Tartışmalı. Radioaktif 131I metadiodobenzylguanide

tedavisi ileri evre hastalıkta KT’ye kombine edilebilir.

Nöroblastoma

Kötü prognostik faktörler;Kitlenin büyüklüğü,Kötü diferansiye hücre tipi, İleri evre hastalık,Ekstratorasik orjin, İleri yaşlarda görülmesi.

Sonuç

Mediasten tümörleri çoğunlukla tesadüfen tanı konur.

Genellikle cerrahi eksizyonTorakotomiVATS yeterlidir.

Maliğn lezyonların erken evrelerinde total rezeksiyon nedeni ile ilave tedavi gerekmez.

Mediasten Kitle ve Kistleri

Documents