Diapositiva 1
Glucosa
OHOHOHHOCH2OHOHHHHH84Glucosa-6-fosfato
OHOHOHHOCH2OOHHHHH
P83
OHHOOHOOCH2
PHHHCH2OHFructosa-6-fosfato82Fructosa-1,6-fosfato
OHHOOHOOCH2
PHHHCH2O
P81Dihidroxiacetona fosfatoCCH2OH
O
CH2O
P80Gliceraldehdo-3-fosfatoCH2 OC
OH
C
OH
H
P79Complejo VComplejo F0F1Enzima: Protn-translocante ATP
sintasa. Cataliza la sintesis real de ATP a partir de ADP.
Estructura mas compleja de la membrana mitocondrial interna y es la
que permite la sntesis de ATP en la mitocondria. Est constituida
por dos unidades funcionales F0, liposoluble y F1 hdrosoluble.1.
Translocacin de protones por F02. Formacin cataltica del enlace
fosfoanhdrico por F13. Acoplamiento de protones con la sintesis de
ATP, requiriendo de la interaccion de F1 y F0
ADP + PiATPComplejo F0F1NudoTallo
Base65Descarboxilacin oxidativaEl -Cetoglutarato es oxidado por
un complejo enzimtico -Cetoglutarato deshidrogenasa. En este
proceso, el -Cetoglutarato se oxida liberando hidrgenos, que, al
entrar la coenzima NAD+, se forma el NADH, el segundo del ciclo.
Tambin pierde un tomo de carbono, quedando una molcula de 4
carbonos, transportada por CoA-SH, liberando el segundo CO2, y
formando el succinil-CoA.NAD+-Cetoglutarato Succinil-CoA Complejo
-Cetoglutarato deshidrogenasaCOO
CH2CH2
C
OCOO
NADH+HCO2CoA-SHCOO
CH2CH2
C
O S - CoA
52
Complejo IIEnzima: Succinato-Ubiquinona reductasa Este complejo
es muy similar al complejo I. La enzima succinato-ubiquinona
reductasa cataliza la reduccin de la ubiquinona (UQ) a ubiquinol
(UQH2).El donador de electrones en el complejo II es el succinato,
intermediario del ciclo de Krebs.Aqu se transportan electrones
hacia la ubiquinona a partir del FAD y de un grupo ferrosulfurado
(Fe-S).Fe-SFADUQUQH2Succinato-Ubiquinona reductasaMatrizEspacio
intermembranosoSuccinatoFumarato62Piruvato carboxilasaActa en la
mitocondria, y cataliza la reaccin para convertir piruvato en
oxaloacetato;requiere biotina como coenzima para la catlisis. La
carboxilacin de la biotina, y por tanto, la conversin de piruvato
en oxaloacetato slo es posible si la acetil-CoA, u otro acil-CoA,
se encuentra unida a la enzima. Piruvato
carboxilasaPiruvatoOxaloacetatoATPADPCOO
C
CH3 O
COO
COO
CCH2
O
CO285Fosfoenolpiruvato carboxicinasaEl oxaloacetato es
convertido, en el citosol, en fosfoenolpiruvato, por la PEPCK en
una reaccin en la cual el GTP sirve como donador de fosfato. En
esta reaccin el trifosfato de guanosina (GTP) sirve como donador
del fosfato.Fosfoenolpiruvato
carboxicinasaFosfoenolpiruvatoOxaloacetatoCOO
COO
CCH2
O
CO2GTPGDPCOO
C
CH2
PO
86Fructosa-1,6-bisfosfatasaCataliza la generacin de
fructosa-6-fosfato a partir de fructosa-1,6-bifosfato. Promueve la
hidrlisis esencialmente irreversible del fosfato en el C-1. Esta es
la 3era reaccin diferente a la
gluclisis.Fructosa-1,6-bisfosfatasaFructosa-1,6-fosfatoFructosa-6-fosfatoPi
H2O
OHHOOHOOCH2
PHHHCH2O
P
OHHOOHOOCH2
PHHHCH2OH87Glucosa-6-fosfatasaCataliza la desfosforilacin de la
glucosa-6-fosfato, para producir glucosa libre. Esta enzima Mg+
dependiente se encuentra en el retculo endoplsmico de los
hepatocitos. Debido a que esta enzima no se encuentra en msculos y
en cerebro, la gluconegnesis no se lleva a cabo en estos
tejidos.Glucosa-6-fosfatasaGLUCOSAGlucosa-6-fosfatoPi
H2O
OHOHOHHOCH2OOHHHHH
P
OHOHOHHOCH2OHOHHHHH88VNCULOSVOLVER A VASntesis de Protenas
CorporalesDesaminacin de
AminocidosGlucolisisGlucognesisGluconeognesisVa de las
PentosasCiclo de Krebs
G
G
P
K
B- oxidacin
Cl
LLiplisis
LLipognesis
CCetognesisColesterolG
G
CComplejo piruvato deshidrogenasa
CoCiclo de Cori
C1Complejo 1
C2Complejo 2
SSistema carnitina
DDegradacin de cuerpos cetnicos
ASntesis de cidos grasos
ADegradacin de cidos grasos
PrMetabolismo de Protenas
PaPoza de Aminocidos
SSntesis de:
Pc
PSntesis de Pirimidinas
PSntesis de Purinas
PDegradacin de Pirimidinas
PDegradacin de Purinas
DCiclo de La Urea
U
PSntesis de Aminocidos No Esenciales
PSntesis de Protenas
FVa de la Fructosa
GVa de la Galactosa60CICLO DE
KREBSAcetil-CoACoA-SHCitratocis-AconitatoIsocitratoSuccinatoFumarato-CetoglutaratoSuccinil-CoAOxaloacetatoMalatoCO2CO2CoA-SHCoA-SHFADH2NADH+HNADH+HNADH+H1CondensacinDeshidratacinHidratacin2a3Descarboxilacin
oxidativa4Descarboxilacin oxidativa5Fosforilacin a nivel de
sustrato
6Deshidrogenacin7HidratacinDeshidrogenacin82Isomerizacin2bNAD+
H2O
H2O
H2OSale de la mitocondria
C
G
A
C1
C1
C2
POTRA VA35Piruvato cinasaEs el ltimo paso de la gluclisis y es
la transferencia del grupo fosfato de alta energa del
fosfoenolpiruvato al ADP produciendo piruvato; es la segunda
fosforilacin a nivel de sustrato.Piruvato
cinasaFosfoenolpiruvatoPiruvatoCOO
C
CH2
PO
ATPADPCOO
C
CH3 O
30VNCULOSVOLVER A VASntesis de Protenas CorporalesDesaminacin de
AminocidosGlucolisisGlucognesisGluconeognesisVa de las
PentosasCiclo de Krebs
G
G
P
K
B- oxidacin
Cl
LLiplisis
LLipognesis
CCetognesisColesterolG
G
CComplejo piruvato deshidrogenasa
CoCiclo de Cori
C1Complejo 1
C2Complejo 2
SSistema carnitina
DDegradacin de cuerpos cetnicos
ASntesis de cidos grasos
ADegradacin de cidos grasos
PrMetabolismo de Protenas
PaPoza de Aminocidos
SSntesis de:
Pc
PSntesis de Pirimidinas
PSntesis de Purinas
PDegradacin de Pirimidinas
PDegradacin de Purinas
DCiclo de La Urea
U
PSntesis de Aminocidos No Esenciales
PSntesis de Protenas
FVa de la Fructosa
GVa de la Galactosa72VNCULOSVOLVER A VASntesis de Protenas
CorporalesDesaminacin de
AminocidosGlucolisisGlucognesisGluconeognesisVa de las
PentosasCiclo de Krebs
G
G
P
K
B- oxidacin
Cl
LLiplisis
LLipognesis
CCetognesisColesterolG
G
CComplejo piruvato deshidrogenasa
CoCiclo de Cori
C1Complejo 1
C2Complejo 2
SSistema carnitina
DDegradacin de cuerpos cetnicos
ASntesis de cidos grasos
ADegradacin de cidos grasos
PrMetabolismo de Protenas
PaPoza de Aminocidos
SSntesis de:
Pc
PSntesis de Pirimidinas
PSntesis de Purinas
PDegradacin de Pirimidinas
PDegradacin de Purinas
DCiclo de La Urea
U
PSntesis de Aminocidos No Esenciales
PSntesis de Protenas
FVa de la Fructosa
GVa de la Galactosa113Complejo Piruvato
DeshidrogenasaPIRUVATOPiruvato
deshidrogenasaDihidrolipoil-transacetilasaAcetil-CoA +
Dihidrolipoamida-E2Hidroxietilpirofosfato de tiamina E1E3
ReducidaDihidrolipoil-deshidrogenasaNADHFADHG
G
K
COTRA VA323-Cetoacil-CoACH2
R
C
O
CH2CO
S - CoAAcil-CoA con 2 tomos menos de carbonoCO
CH2
R S - CoAAcetil- CoACH3
C
O S - CoASntesis de cidos grasosAcetil
CoAHCO3-Malonil-CoAMalonil-ACPAcetil-CoA carboxilasaMalonil
transacetilasaAcetoacetil-ACPNADPH+HNADP+CoASHAcetil
transacilasaR-3-Hidroxibutiril-ACPTrans-2-butenoil-ACP-cetoacil
reductasaADP+Pi3-Hidroxiacilo deshidratasa
H2OButiril-ACPEnoil reductasaATPHS-ACPAcetil
CoAAcetil-ACPHS-ACPCoASHHS-ACPCO2SintasaNADPH+HNADP+H+1234567AciltranferasaImplica
la acilacin o incorporacin de una o dos molculas de acil-CoA al
glicerol-3-fosfato para dar monoacilglicerol-3-fosfato o
diacilglicerol-3-fosfato llamado cido fosfatdico o
fosfatidato.Aciltransferasacido fosfatdicoGlicerol-3-fosfatoCH2
OCH2CH
HOOH
PR1-COSCoAR2-COSCoA2ATPAMP+PPi 2 CoA-SHcidos grasos
activadosCH2CH2C
OO
H
C
O
R1
C
O
R2O
P3-Hidroxiacil-CoACH2
R
C
C
H
HOH
H
CO
S - CoAGlucosa
OHOHOHHOCH2OHOHHHHH10VNCULOSVOLVER A VASntesis de Protenas
CorporalesDesaminacin de
AminocidosGlucolisisGlucognesisGluconeognesisVa de las
PentosasCiclo de Krebs
G
G
P
K
B- oxidacin
Cl
LLiplisis
LLipognesis
CCetognesisColesterolG
G
CComplejo piruvato deshidrogenasa
CoCiclo de Cori
C1Complejo 1
C2Complejo 2
SSistema carnitina
DDegradacin de cuerpos cetnicos
ASntesis de cidos grasos
ADegradacin de cidos grasos
PrMetabolismo de Protenas
PaPoza de Aminocidos
SSntesis de:
Pc
PSntesis de Pirimidinas
PSntesis de Purinas
PDegradacin de Pirimidinas
PDegradacin de Purinas
DCiclo de La Urea
U
PSntesis de Aminocidos No Esenciales
PSntesis de Protenas
FVa de la Fructosa
GVa de la Galactosa36
OHHOOHOOCH2
PHHHCH2OHFructosa-6-fosfato12Fructosa-1,6-fosfato
OHHOOHOOCH2
PHHHCH2O
P13Dihidroxiacetona fosfatoCCH2OH
O
CH2O
P15Gliceraldehdo-3-fosfatoCH2 OC
OH
C
OH
H
P14BIBLIOGRAFABIOQUMICAMathews van HoldeEditorial McGraw Hill
Interamericana2da. Edicin
BIOQUMICAJuan Jos Hicks GmezEditorial McGraw Hill
Interamericana1era. Edicin
THE NATIONAL MEDICAL SERIES FOR INDEPENDENT STUDY
BIOCHEMISTRYVctor L. Davidson, Donald B. Sittman.Editorial
Harwal3era. EdicinEXAMINATION AND BOARD REVIEW BIOCHEMISTRYMalter
V. Balcarage, Michael William KingEditorial Appleton and Lange
FUNDAMENTALS OF BIOCHEMISTRYDonal Voet, Judith G. Voet,
Charlotte W. PrattEditorial Wiley
BIOQUMICA DE HARPERRobert K. Murray, Peter A. Mayes, Daryl K.
Granner, Victor W. RodwelEditorial El Manual Moderno14a
EdicinVolver a pgina principalComplejo III ubiquinol- citocromo c
reductasa: contiene citocromos b562 y b566, citocromo c1 y protenas
Fe-S.Se bombean 4 protones al espacio intermembranoso.Citocromo c :
anzadera de electrones entre el complejo III y IV.Complejo IV:
citocromo c oxidasa: constituida de citocromos a y a3 y 2 tomos de
cobre.Cataliza la reduccin de 4 electrones de oxgeno a agua.Se
bombean 2 protones.Complejo V ATP sintasa: se genera ATP a partir
de ADP + Pi impulsado por la fuerza protomotriz.Estructura de la
ATP sintasa: 2 subunidades,- Fo (canal de protones)- F1 (enzima) 3
subunidades alfa y 3 betaSubunidades delta, gama y epsilon El
regreso de los protones a travs de Fo a la matriz mitocondrial
produce la sntesis de ATP y relaciona la cadena de transporte de
electrones a la fosforilacin oxidativa (Teora quimiosmtica de Peter
Mitchel).Regulacin: Inhibidores: rotenona y amital (-) complejo
IAntimicina A (-) complejo III.Cianuro, monxido de carbono (-)
complejo IVOligomicina y diciclohexilcarbodimida (-) Fo de la ATP
sintasa.Desacopladores: aquellos que disocian el transporte de
electrones de la fosforilacin oxidativa.2,4 dinitrofenol (disipa
gradiente de protones); FCCP
(trfluorocarbonilcianurometoxifenilhidrazona).-producen ms calor
que ATP- til en animales que hibernan.(termogenina).Ver
Va58GlucognesisDefinicin: Es el proceso de sntesis de glucgeno a
partir de la glucosa 6 fosfato.Localizacin tisular: Hgado, msculo
principalmente.Zona celular: CitosolRegulacin: Control
hormonal.(fosforilacin reversible):-Glucgeno sintetasa
defosforilada es activa y fosforilada es inactiva (papel de
insulina, glucagn y adrenalina).Control alostrico: la glucosa 6
fosfato estimula a la glucgeno sintetasa.Descripcin de la va
metablica: Estadio I: formacin de UDP-GEstadio II: ElongacinEstadio
III: formacin de ramificacionesEnzimas participantes:
Fosfoglucomutasa, UDP-G pirofosforilasa, pirofosfatasa, glucgeno
sintetasa y enzima ramificadora (amilo 1-4- 1-6
transglucosilasa).Enzima regulatoria: Glucgeno
sintetasa.Rendimiento energticoVer Va90Acil CoACO
CH2CH2
CH2
R S - CoAEnoil-CoA hidratasaConsiste en la hidratacin del doble
enlace de la trans-2-enoil-CoA para producir 3-hidroxiacil-CoA por
medio de la enoil-CoA hidratasa utilizando una molcula de
agua.Enoil-CoA hidratasa1,2-diacilglicerol3-hidroxiacil-CoA
R
H
C
HCO
CCH2
S - CoA
H2OCH2
R
C
C
H
HOH
H
CO
S -
CoADesmosterolCCCCCCCCCCCH3CCCCCCCCCH3CCCCCH3CH3HOH3C*Posteriormente
la enzima arginina-succinato sintetasa, que cataliza el
acoplamiento entre citrulina y aspartato; en esta reaccin se
incorpora el segundo tomo de nitrgeno. *Se forma argino-succinato.
Con la formacin de argino-succinato, la urea por producirse ya est
ensamblada en esta molcula, pero an se encuentra unida la cadena
hidrocarbonada del aspartato. La enzima argino-succinasa conduce a
la rotura del sustrato, eliminndose arginina y fumarato.*La ltima
reaccin catalizada por la arginasa involucra la hidrlisis de la
molcula de arginina, lo cual genera como productos urea y
ornitina.Regulacin: La molcula de N-acetil glutamato activa el
ciclo. Esta molcula se sintetiza a partir del glutamato y
acetil-CoA; por ello, el aumento de glutamato mediante un
incremento de la transaminacin contribuye positivamente al aumento
del ciclo de la urea. Reacciones irreversibles: La reaccin de la
carbamoilfosfato sintetasa.Relacin con otras vas: Ciclo de
Krebs.
UDPdUDPdUMPATPADPNuclesidodifosfatocinasaRibonuclotido
reductasaATPGlutamatoGlutaminaADPPidUDP fosfatasaTrofosfato de
citidina sintetasaRIBOSAMonofosfato de timidina(TMP)N5,
N10-metilenfolatoFolatoTimidilato sintetasaOTRA VA