Diapositive 1
Rpublique Algrienne Dmocratique Populaire Ministre de
lEnseignement Suprieur et de la Recherche scientifique Universit
Abderrahmane Mira-Bejaia- Facult de Mdecine. Module Neurologie 4me
anne mdecine -2011-2012 Manifestations neurologiques des affections
gnrales Dr DEBBACHE H.L.N.S [email protected] M/A Mdecine
internePlan
A /Manifestations neurologiques des maladies de systme: LED
Priartrite noueuse PAN Maladie de Behet Sarcodose Sclrodermie
Polyarthrite rhumatode P.R Syndrome de Gougerot Sjogren
B / Manifestations neurologiques des hmopathies: Leucmies aigues
et chroniques LMNH Mylomes Maladie de WaldenstromC / Manifestations
neurologiques de carence en Vit B12D / Manifestations neurologiques
des noplasies
Affections gnrales
maladies hmopathies carence en vitB12 noplasies de systme A /
Manifestations neurologiques au cours des maladies de systme
I / LED. II / Priartrite noueuse:PAN III / Maladie de Behet. IV
/ Sarcodose. V / Polyarthrite rhumatode. VI / Sclrodermie. VII /
Syndrome de Gougerot -Sjogren.
LED Maladie autoimmune,touche la femme jeune.les complications
neurologiques sont Priphriques-musculaires raresCentrales surtout
et gravesA /Manifestations Centrales:*Crises pileptiques:frquentes,
focales (bravais jacksoniennes) ou gnralises souvent
rvlatrices.*Syndromes focaux de topographie varie : hmiplgie,
monoplgie..*Mningite lymphocytaire liquide clair.*Syndromes
extrapyramidaux:plus rares;type syndrome crbelleux, chore.
*Troubles psychiques ,frquents polymorphes:confusion mentale,
dsorientation, dlire, tat dpressif ,tat psychotique ,dtrioration
mentale progressive.
B /Manifestations priphriques:rares:
*polyneuropathie,avec atteinte musculaire associe.
C /Diagnostic:signes de LED:critres de lARA:4critres /11
D / Traitement:corticode-immunosuppresseurs-symptomatique
Critres de lA.R.A1-Eruption malaire en ailes de papillon2-Eruption
du lupus discoide3-Photosensibilit. 4-Ulcrations
buccales5-Polyarthrite non rosive6-Pleursie ou pricardite7-Atteinte
rnale: protinurie > 0,5g/24h ou cylindres urinaires8-Atteinte
neurologique: convulsions ou psychose9-Atteinte hmatologique:
*anmie hmolytique ou *leucopnie ou *thrombopnie10-Dsordre
immunologique: * prsence de cellules LE ou *Ac anti ADN natif,ou *
danti Sm,ou * une fausse srologie syphilitique
11-Prsence dAc anti nuclaires. Priartrite noueuse(PAN) -atteinte
des artres de moyen et petit calibre.
A / Atteinte priphriques surtout. Souvent prcoces ,parfois
inaugurales.
-multinvritesensitivo motrice (hyperesthsies, dficit moteur
priphrique) :la plus frquente
-rarement poly neuropathie sensitive ou sensitivomotrice.
-cest un syndrome neurogne priphrique douloureux et asymtrique
(SPE-radial-cubital)
B / Atteinte centrale:crbrale, rare, se voit dans les formes
graves.
-Troubles encphaliques avec troubles du comportement, crises
comitiales par pousses rgressives-AVC le plus souvent
ischmiques,
rarement hmorragiques.
-La PAN est une des causes du syndrome de Cogan (kratite associe
atteinte cochlovestibulaire)C / Diagnostic:
-Syndrome inflammatoire-eosinophilie sanguine.
-atteinte systmique:rnale ,hpatique, cardiaque, cutane..
-Artriographie:aspect spcifique.
-Biopsie dorgane atteint.
D / Traitement:corticothrapie fortes doses ,avec traitement
symptomatique. Maladie de Behet-Maladie
systmique:vascularite,frquente chez lhomme
-Critres majeurs:aphtose buccale, aphtose gnitale,
uveite,vascularite cutane, arthrite.
-Critres mineurs:atteinte neurologique, digestive,
artrielle.
-Manifestations neurologiques:10% :Neurobehet -Evoquent la SEP,
voluent par pousses rgressives:
Syndrome crbelleux, pyramidaux, pseudo bulbaire, atteinte des
paires crniennes.Tb de mningo encphalite avec signes psychiques
importants mningite lymphocytaire liquide clair. Encphalite ou
encphalomylite mortelle.Tb dHIC bnigne par thrombophlbite
crbrale:rare.-Dgc:critres majeurs et mineurs +syndrome
inflammatoire+HLA B51+biopsie cutane:vascularite.
-Traitement:corticoides,immunosuppresseurs,colchicine,evolution
par pousses.
-Manifestations priphriques :exceptionnelles. Sarcodose BBS
Maladie granulomateuse :infiltration de tissus atteints par des
granulomes pithlio-
giganto-cellulaires, sige dans la plupart des tissus y compris
le systme nerveux.
2 types datteintes:centrale et priphrique.
A / Atteintes priphriques:
-nerfs crniens surtout:atteinte multiple souvent.
-parfois association: PFP +atteinte uvo- parotidienne:syndrome
de Heerfordt.B / Atteintes centrales:
-plus rares.
-syndrome tumoral, mningo-encphalite, hydrocphalie:lis
linfiltration granulomateuse du tissu crbral.
-syndromes ischmiques par localisation artrielle de la
maladie.
-atteinte mdullaire rare ,type mylite
C / Dgc: * atteinte pluri-viscrale, * Examen histologique.
Syndrome de Gougerot -Sjogren ( syndrome sec)
-Infiltration lympho-plasmocytaire des glandes lacrymales
,salivaires:scheresse buccale, et oculaire.
-Primitif ou secondaire aux maladies de systme.
-Complications neurologiques priphriques: Trijumeau surtout.
-Complications centrales exceptionnelles.: syndromes focaux
Sclrodermie
- complications neurologiques sont rares.
- Atteinte SNP, particulirement les nerfs crniens(trijumeau,
facial..)
- Complications centrales exceptionnelles.
- Syndrome de Raynaud trs frquent. Polyarthrite rhumatode PR
A / complications neurologiques surtout priphriques:
Poly neuropathies sensitives,
compressions tronculaires: syndrome du canal carpien, et
syndrome du
canal tarsien
Atteinte du rachis cervical :responsables de lsions
mdullaires.
Myosites et poly myosites rares.
B / Complications centrales exceptionnelles. B / Manifestations
neurologiques des hmopathies et dysglobulinmies
Leucmies Lymphomes Mylomes Maladie de hodgkin Maladie de
Waldenstrom
Aigues chroniques Leucmies aigues
-atteinte neurologique est en rapport avec l envahissement
blastique du systme nerveux.
-envahissement mning associ une infiltration du
parenchyme atteinte radiculaire, encphalique, paralysie des
nerfs
crniens.
-la plus frquente:raction mninge:mningite.
-parfois compression mdullaire.
Leucmies chroniques
-Manifestations neurologiques rares , type neuropathie.
Lymphomeshodgkinien et non hodgkiniens
Atteinte de type tumoral crbral ou mdullaire , ou
Le plus souvent ralise une infiltration leptomninge. Mylomes
-complications neurologiques de 2types:
A / Centrales: *le plus souvent compression mdullaire *Rarement
AVC.
B / Priphriques: *poly neuropathies. *atteinte isole des paires
crniennes et des nerfs rachidiens. Maladie de Hodgkin
A / Manifestations neurologiques lies la prsence dun processus
lympho-
granulomateux parenchymateux ou mning.Plusieurs tb
cliniques:
-Compression mdullaire avec ou sans atteinte vertbrale.
-Dgnrescence crbelleuse subaige.
-Encphalites amnsiantes.
-Atteinte des nerfs priphriques et des nerfs crniens par
compression ou envahissement.
B / Traitement: radiothrapie ,chimiothrapie:gurison. Maladie de
Waldenstrom:macroglobulinmie
A / Manifestations neurologiques surtout
priphriques:multinvrite,
polynvrite sensitivo -motrice ,atteinte des nerfs crniens.
B / Manifestations centrales:plus rares:due une vascularite II
aire la
prsence de complexes immuns circulants CIC.
-Traitement:chimiothrapie, plasmaphrses. C / Carence en vit
B12
-Manifestations neurologiques dues la dgnrescence combine de la
moelle.
-Lsions sige dans les rgions dorsales suprieures et cervicales
infrieures sur les cordons postrieurs et latraux.
clinique:syndrome cordonal associ un syndrome pyramidal:
-Dbut:troubles sensitifs subjectifs:Paresthsies des membres
infrieurs ,tronc, membres suprieurs. plus rarement des
douleurs.
-Tardivement:signes objectifs: * sensibilit vibratoire et le
sens de potion des orteils ,signe de Romberg. * Signes
pyramidaux:limits aux membres infrieurs avec signe de Babinski.
Autres formes cliniques:plus rares
Forme pseudo tabtique avec absence de syndrome pyramidal.Forme
pyramidale pure:trs rare.Forme psychiatriqueForme poly
nvritique:poly neuropathie sensitivo motrice.Nvrite optique
rtrobulbaire.:rarement isole.
-Dgc:signes cliniques ,signes biologiques:carence en vit
B12,anmie macrocytaire mgaloblastique, Exploration digestive
endoscopique. D /Manifestations neurologiques des noplasies
2 types:
-en rapport avec des mtastases ou extension de la tumeur.
-surviennent distance du cancer: syndromes paranoplasiques:
Lsions encphaliques ,crbelleuse ,mdullaire ,priphriques
,musculaires.1- Complications encphaliques:
signes de souffrance diffuse type encphalite ou encphalopathie.
3 tb cliniques:
a/ Leuco encphalite multifocale progressive:LEMP: virus
papova.
Au cours des hmopathies ,rarement au cours d une BBS ou TBC.
-clinique:dtrioration intellectuelle, voluant vers un syndrome
dmentiel associ
dautres signes:cerebelleux,paralysies oculomotrices.
-Evolution mortelle.Trt dcevant.
-TDM:hypodensits dans la substance blanche des2 hmisphres.
b / Encphalomylites diffuses:
-lsions inflammatoire diffuses prdominant dans certaines zones
crbrales:3types. Encphalite limbique:
Troubles psychiques ,dementiel,syndrome amnsique, syndrome anxio
dpressif.Cancer bronchique petites cellules.
Mningo-encphalite:lsions du tronc crbral ,en particulier le
bulbe avec vertiges, vomissements, ataxie, atteinte des paires
crniennes bulbaires.-la mort peut survenir par accident
bulbaire.
Encphalomylites diffuses: *Associe Atteinte hmisphriques ,du
tronc crbral, et de la moelle. *TDM:limine les mtastases.c /
Manifestations focales:
AVC ischmique sur endocardite paranoplasique.2 -Complications
crbelleuses:
Atrophie crbelleuse:tumeurs broncho-pulmonaires, ovaires
seins.
-Clinique:syndrome crbelleux statique.
-Evolution: * syndrome crbelleux statique et cintique. *
Aggravation avec extension encphalique3 / Complications
mdullaires:
a- Mylopathies ncrosantes aigue ou subaige:
-complication exceptionnelle de cancers viscraux.
-Tb paraplgie-volution fatale.
b- atteinte des cornes antrieures: Tb de SLA ou de sclrose
combine.
4 / Neuropathies priphriques:
a- Neuropathie sensitive:
*Poly-neuropathie sensitive de Denny- Brown:frquente dans cancer
bronchique petite cellules.
-Tb:syndrome sensitif subaigu associe: Atteinte sensibilit
subjective: paresthsies, douleurs lextrmit distale des 4membres.
Atteinte de la sensibilit profonde.
b- Neuropathie sensitivo- motrice: surtout dans cancer
broncho-pulmonaire. 5 / syndromes musculaires:
a- Syndrome myasthnique:de Lambert - Eaton:cancer bronchique
petites cellules.
-Dgc:EMG.
b- Poly myosite et dermatomyosite:associes un cancer dans 15-30
/100 des cas.Bibliographie
B.Devulder,Mdecine interne,Masson.Pr M TAZIR ,cours de
neurologie,OPU alger.