Top Banner
20/09/2018 1 Management of Hyperacusis in Children Veronica Kennedy and Rosa Crunkhorn BACCH 10 th September 2018 Case 1 » 3 year old » Dislikes hand driers, hoovers, motorbikes » Covers ears with hands Flinches, panics » Otherwise well, normal development
28

Management of Hyperacusis in Children

Nov 11, 2022

Download

Documents

Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Microsoft PowerPoint - BACCH Sept 2018 Hyperacusis 2Veronica Kennedy and Rosa Crunkhorn BACCH 10th September 2018
Case 1
» Covers ears with  hands
20/09/2018
3
Definitions
– Range of different descriptions may  describe different sensations
• Likely different underlying mechanisms  and aetiologies
» Phonophobia – fear of sound, anticipatory  anxiety
» Misophonia – dislike for selected sounds
Prevalence
Coelho, Sanchez, Tyler 2007 • 506 school children (512yrs) 
• 42% bothered by sounds  • 3.2% had hyperacusis–of whom 50% tinnitus  • 9% phonophobia
20/09/2018
4
Prevalence
• 3.7% children reported hyperacusis.
Bolton Case Review
– Review of notes
1
3
0
5
10
15
20
1y 2y 3y 4y 5y 6y 7y 8y 9y 10y 11y 15y
N um
be r
of c
hi ld
re n
Male:Female 1.65:1. 
(in order of frequency) Number of children
(%) Vacuum cleaner
Hair/hand dryer Siren/alarms
Washing machine Clapping
20/09/2018
6
24%
N u m b er  o f  ch ild
re n  ( % )
Reported Behavioural Responses
• Cover ears 62%
• General dislike 13% 
• Hates parties, family had to whisper happy  birthday song 
• Avoids going to school dinner hall as noisy
• Dreads school bell ringing 
• Family had to keep stopping to let noisy vehicles  pass while walking
Assoc medical conditions in relation to age
< 5 yrs ≥ 5yrs A: Active middle ear problem 11 4 B: Neurodevelopmental
condition 4 10
C: Both of the above 11 3 D: Past history glue ear 2 3 E: Sensorineural hearing loss 0 1 F: None of the above 8 4
A
AB
Autistic spectrum disorder Cerebral Palsy
Attention deficit hyperactivity disorder Down’s syndrome
Hydrocephalus Epilepsy
Williams syndrome Leigh’s syndrome
Microdeletion 15q13.3 Possible Syndrome (facial dysmorphism,
developmental delay, congenital heart defect)
8 (13%) 3 2 2 2 2 2 1 1 1 1 1 1 1
Results Summary • Hearing loss present in about onethird 
• Middle ear problems/history in nearly half of  them (OME: 11, Hx OME: 8)
• Tinnitus reported in 13% of children
• Neurodevelopmental/significant behavioural  problems in more than half  55% (ASD 18%)
• Overlap seen in 22% patients between OME and   neurodevelopmental/behavioural problem
20/09/2018
9
Assessment
• History
Severity of child’s response 1 no
distress
3 m od er at e di str es s
4 ve ry di str es se d
5 Maximum distress
Comments Started crying. Had to leave the park. Stopped crying only once inside the car.
Your response in this situation
Picked him up/cuddled him. Felt very anxious. Also wanted to leave the park, hurried off to the car park
immediately.
• Hearing thresholds and middle ear status
• Age appropriate techniques should be used  in an suitable paediatric setting. 
• Allow plenty of time and reassurance
• (No ULLs)
Level 1  Cover
Level 3 Avoid
2. Temporary auditory deprivation
4. Disorder of sensory processing
1. Immature but normally developing  auditory system
• As most children with hypersensitivity in the pre school group, ?hypothesise that with progressive  maturation of the auditory system, the ability to  process the troublesome sounds improve. 
20/09/2018
13
• Progressive maturation of the auditory system, 
• myelination of the thalamic fibres of the  thalamocortical auditory system 14 yr old with  further axonal myelination up to 10 years Moore (2002) 
• contributes to improvements in auditory  sensitivity thresholds
• maturation of intensity discrimination through at  least 10 years of age Fior & Bolzonello (1982) 
• Development of sensory gating between 7– 13  years (Davies, Chang, & Gavin, 2009) 
• Sensory gating is the process that inhibits ‘distracting’ or non relevant auditory information.  An inability to inhibit an influx  or distracting information can cause difficulty in processing a  sensory stimulus 
• With maturation of the frontal cortex, decrease  in susceptibility to interference from irrelevant  environmental stimuli (Marshall, BarHaim & Fox 2004). 
20/09/2018
14
(2001) : the limbic system and the amygdala
• Respond to somatosensory as well as auditory  stimuli 
• fight or flight response to aversive sounds 
• involvement of these pathways diminishes with  increasing age
2. Temporary auditory deprivation • 1/3 in our study had history of hearing loss at  some point mostly secondary to OME. 
• Post grommets  47% (Nigam, 1994)
• Temporary effect on the central auditory gain  system and threshold of the middle ear reflex  (Formby et al. (2003). Munro (2014)). 
• Conductive hearing loss at an early age can impair  sound intolerance by reducing GABA inhibition in  inferior colliculus Sun Wei 2011 – Rat study
20/09/2018
15
3. Permanent Auditory disorder • For some, the disorder in the auditory system may be  permanent rather than temporary. 
• Individuals with William’s syndrome frequently have  some degree of hypersensitivity to sounds. 
• Possible causes
a. Hyperactive auditory efferent system 
b. Lack of acoustic reflexes 
c. Also high incidence of OME in William’s  syndrome ?auditory deprivation may be an  additional factor here.(Klien 1990, Gothelf et al 2006).
4. Disorder of sensory processing
• Sensory over responsitivity (SOR) reported in  children with developmental and learning  disorders. 
• defined as a child’s exaggerated, intense,  and/or frequent behavioural response to  sensory stimulation. (Carter 2011). 
20/09/2018
16
Sensory difficulties • BenSasson & Carter, 2009 prevalence of Sensory over 
responsitivity at levels interfering with routine  activities in 516% in school children
• Adamson et al 2006: 70% of children with ASD showed  abnormal sensory reactivity with highest difficulty in  auditory filtering. Sensory modulation difficulties in  children with ASD independent of age. 
• Sensory modulation difficulties have also been  reported in children with other developmental  disorders eg ADHD, Fragile X syndrome
Neurodevelopmental issues
• Hyperacusis may be the most visible part of a  wider difficulty with integrating sensory  information in the environment.
• Children with ASD are often much less able to  recognise and describe their emotional  reactions
20/09/2018
17
Hyperacusis and ASD • contrary behaviours of hypersensitivity and  unawareness to sound in ASD may be due to  difficulties in attention control Funabikki et al 2012

• Anxiety has the same physical correlates to  anger.  
• Anger is easier to tolerate for most children  and the behavioural correlates of anger also  come with the added bonus of allowing the  child to escape from the anxiety stimulus  therefore reinforcing the anxiety, anger and  behaviour
20/09/2018
18
increased auditory
increased anxiety
The child with ASD often  experiences an increased level  of emotional arousal. 
This is because the social  environment contains threats  for these children that neuro  typical children are oblivious to.
So how can we help?
20/09/2018
19
Management  • Possible different approaches
• Sound therapy
• Systematic desensitisation
May need different  approaches at the same  time across these levels
Modify a/c age, ability
May need different skills
• Engage with child to explore sound
• Validation
• How long does it last?
• Instead of dwelling on the distress, explore the  enjoyable aspect of the sound eg the colourful  lights of the fireworks, dessert! 
• Be competitive 
Reassurance

• Don’t force a child to stay in a situation that is  obviously causing them distress
• Children may feel less anxious if they can leave the  situation, or know they can, even for a short time,  should the noise become distressing to them. 
20/09/2018
21
• ‘the dog is going to be good and not bark’
• ’naughty dog is barking’ 
• (Note how others caring for the child react – mixed messages)
Simple strategies
• Preparation/Setting the scene 
20/09/2018
23
Managing control issues • Often the sounds that children find distressing are  those over which they have no control. 
• The child's reaction to the sound will often get better  if she/he can exercise some control over the noise eh  ‘helping’ with the vacuuming.
• For some children, it may be helpful to increase their  interest, or get them involved, in the noisy activity  that bothers them. It can be helpful to engage the  child’s attention in the enjoyable part of the activity.
Safety Behaviours
• Overt or covert behaviours which allow the user  to escape the experience of anxiety and therefore  prevent habituation.
• Safety behaviours prevent the user from  learning that the feared catastrophe does not  happen (the avoidance of catastrophe is  attributed to the safety behaviour).
• Habituation will not occur if the child, or carer,  is using covert safety behaviours
20/09/2018
24
Diversion/Direction • For some children, it may be helpful to increase their  interest, or get them involved, in the noisy activity  that bothers them. 
• engage the child’s attention in the enjoyable part  of the activity.
• sitting towards the front of school assembly/play  where their interest may be maintained longer
• giving them a fun but noisy task to do within the  noisy activity eg keeping beat with a drum or  tambourine. 
Sound therapy
• Aim is to improve the tolerance to problematic  sounds by reducing the sensitivity of the ear. 
• Increase background sounds
• The use of sound generators can help improve a  child’s sense of control over a situation, such as  school, where the option of moving away from  the sound source is usually not possible
• lack of evidence to support this
• Can be helpful in children with ASD
20/09/2018
25
Systematic desensitisation  • Repeated gentle exposure to the problem noise  while the child is playing may help to reduce the  child's anxiety and help him/her to get used to the  sound. 
• It can also help to prepare the child before going into  noisy situations as sudden or unexpected noises e.g.  fireworks can be distressing. 
• But must be something that child is on board with  and can see benefit
Systematic desensitisation 
• Step two: Learn relaxation  and coping strategies 
• Age/ability
20/09/2018
26
Systematic desensitisation  • Step three: graded, step by step exposure to  the sound or feared stimuli. (Bouchard, Mendlowitz, Coles 
and Franklin (2004). 
Important to 
• make treatment fun and playful, need a strong rapport  with the child, 
• ensure that the child is motivated to undertake this  challenging work, and rewarded for progress made
• Know your limits professionally
Conclusion • Hypersensitivity to sounds can be distressing for   children and their families
• Many children/parents can be helped with explanation  and strategies
• Helpful strategies – need to know
• Awareness of possible pathogeneses 
• Developmental and otological history
• Prospective studies in children looking at  pathogeneses  and management needed
20/09/2018
27
The James Lind Alliance Priority Setting Partnership, a non-profit making initiative, specialise in bringing patients and clinicians together to identify and prioritise uncertainties, or 'unanswered questions'
• 2018: Top Ten hyperacusis research uncertainties • Managing a child with hyperacusis • Managing hyperacusis in a child with autism
JLA
Further information 
• Hyperacusis in children: A clinical profile. Myne S,  Kennedy V. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2018  Apr;107:8085.
• Increased Sound Sensitivity in Children. Veronica  Kennedy, Claire Benton, and Rosie Kentish. Chapter  13 in Hyperacusis and Disorders of Sound Intolerance  Clinical and Research Perspectives Ed: Marc Fagelson,  David M. Baguley 2018 ISBN13: 9781944883287
20/09/2018
28
References • Moore, D. R. (2002). Auditory development and the role of experience. Br. Med. Bull. 63(1),171–181. 
• Fior, R., & Bolzonello, P. (1988). An investigation on the maturation of hearing abilities in children. Ear and  Hearing, 8(6), 347–349. 
• Marshall, P. J., BarHaim, Y., & Fox, N. A. (2004). The development of P50 suppression in the auditory  eventrelated potential. Int. J. Psychophysiol., 51(2), 135–141. 
• Davies, P. L., Chang, W., & Gavin, W. J. (2009). Maturation of sensory gating performance in children with  and without sensory processing disorders Int. J. Psychophysiol., 72(2), 187–197. Nigam A, Samuel PR.  Hyperacusis and Williams syndrome. J Laryngol Otol 1994;108(6):494496.
• Sun, W., Manohar, S., Jayaram, A., Kumaraguru, A., Fu, Q., Li, J., & Allman, B. (2011). Early age conductive  hearing loss causes audiogenic seizure and hyperacusis behaviour. Hearing Research, 282(1–2), 178–183.  Klein AJ, Armstrong BL, Greer MK, Brown FR 3rd. Hyperacusis and otitis media in individuals with Williams  syndrome. J Speech Hear Disord 1990;55(2):339344.
• Gothelf, D., Farber, N., Raveh, E., Apter, A., & Attias, J. (2006). Hyperacusis in Williams syndrome:  Characteristics and associated neuroaudiologic abnormalities. Neurology, 66(3), 390–395. 
• Carter, A. S., BenSasson, A., & BriggsGowan, M. J. (2011). Sensory overresponsivity, psychopathology,  and family impairment in schoolaged children. J. Am. Acad. Child Adolesc. Psychiatry., 50(12), 1210–1219. 
• BenSasson A, Carter AS, BriggsGowanMJ. Sensory overresponsivity in elementary school: prevalence  and socialemotional correlates. J Abnorm Child Psychol 2009;37(5):705716.
• Adamson A, O'Hare A, Graham C. Impairments in Sensory Modulation in Children with Autistic Spectrum  Disorder. Br J Occup Ther 2006;69(8):357364.