Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter: Interim-Analyse der interdisziplinären multizentrischen Therapieoptimierungsstudie GPOH-MET 97 T. Parlowsky, M. Bendiks, S. Seyyedi, P. Bucsky Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universität zu Lübeck
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Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter: Interim-Analyse der interdisziplinären multizentrischen Therapieoptimierungsstudie GPOH-MET 97 Maligne.
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Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter:
Interim-Analyse der interdisziplinären multizentrischen
Therapieoptimierungsstudie GPOH-MET 97
Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter:
Interim-Analyse der interdisziplinären multizentrischen
Therapieoptimierungsstudie GPOH-MET 97
T. Parlowsky, M. Bendiks, S. Seyyedi, P. Bucsky
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universität zu Lübeck
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Retrospektive Analyse 1984 – 95:
Heterogenität der Therapie am Beispiel der DTC (n=63)
ausschließlich OP 14 totale Thyreoidektomie = 46
OP + RJT 43 subtotale Thyreoidektomie = 13
OP + RJT + Bestr. 13 Hemithyreoidektomie = 12
OP + RJ + Zyto 1
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Pat. T N M Chirurgie R0 Chemo Mitotane Response Status
85 2 0 0 Tu-OP + - - CR
62 2 0 0 Tu-OP + - - CR
24 2 0 1 Tu-OP + + - (+) PR
93 3 0 0 Tu-OP 1* - - CR
74 3 0 0 Tu-OP + + + + CR
41 3 x 1 Tu-OP + Met-OP - + + + Tod-Rez
40 3 x 1 Tu-OP + Met-OP + + - / CR
156 4 0 0 Tu-OP 1* + - / CR
14 4 0 0 Tu-OP 1* + + / Tod-Rez
75 4 1 1 Tu-OP - + + / Tod-Met
148 4 1 1 Tu-OP +? + + + k. A.
Tu-OP = Adrenalektomie; Met-OP = Resektion von Lungen oder Lebermetastasen; k. A.= keine Angabe; CR=komplette Remission; / = nicht beurteilbar; * = intraop. Tumorkapselriss
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- Phäochromozytome - Eckdaten -
Geschlechtsverteilung: 11 Jungen – 4 Mädchen
Altersverteilung: Mittelwert 11.3 Jahre
Median 10.9 Jahre
Spannweite 6.0 – 17.5 Jahre
Syndrom: kein MEN, 3 x VHL-Punktmutation
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- Phäochromozytome - Eckdaten -
Pat. T N M Chirurgie R0 Chemo Response Status
1 2 0 0 OP + - CR
2 2 0 0 OP + - CR
3 2 0 0 OP + - CR
4 2 0 0 OP + - CR
5 2 0 0 OP + - CR
6 2 0 0 OP + - CR
7 2 0 0 OP + - CR
8 1 0 0 OP + - CR
9 1 0 0 OP + - CR
10 2 1 1 OP + - CR
11 3 0 0 OP + - CR
12 3 0 0 OP + + - Tod-Rez
13 4 1 0 OP + + / nach Rez (RT) CR
14 1 0 0/1 0 0 OP + - Rez nach med. TM
15 2 0 0/1 0 0 OP + - CR
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- Appendix-Karzinoide -
Geschlechtsverteilung: 15 Jungen – 14 Mädchen
Altersverteilung: Mittelwert 12.3 Jahre
Median 12.1 Jahre
Spannweite 8.3– 17.4 Jahre
3 x Nachresektion notwendig (10%)!
Aktueller Status: Alle in CR
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- Zusammenfassung -
• Erfassung von Patienten mit MET verbessert
• Diagnostik, Therapie und Nachsorge standardisiert
• Studienzentrale als Informations- und Beratungszentrum etabliert
• Qualitätssicherung ermöglicht
• Verbesserung der Therapieergebnisse notwendig (MTC, ACC)