Case Report MALIGNANT TRITON TUMOR NERVUS SURALIS YANG BERASAL DARI NEUROFIBROMA Ni Made Maharini, AAAN Susraini Bagian/SMF Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/RSUP Sanglah, Bali Abstrak Latar belakang Tumor ganas yang berasal dari saraf tepi atau tumor dengan diferensiasi elemen- elemen selubung saraf disebut sebagai malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST). Kebanyakan element mesenkimal heterologous pada MPNST secara histologi adalah ganas, seperti komponen sarcomatous termasuk rhabdomyosarcoma, chondrosarcoma, osteosarcoma dan yang jarang adalah angiosarcoma. Sebuah varian dari MPNST yang memperlihatkan pembentukan otot lurik disebut sebagai malignant Triton tumor. Diagnosis malignant Triton tumor harus memenuhi kriteria diagnosis MPNST dan dibuktikan adanya diferensiasi rhabdomyoblas. Tujuan Melaporkan satu kasus tumor pada cruris dan siku yang disimpulkan sebagai malignant Triton tumor nervus suralis yang berasal neurofibroma. Metode Diterima bahan tumor di cruris dekstra, tumor di siku kanan dan nervus suralis, konsistensi sebagian rapuh, sebagian padat, lobulated, kesan berkapsel, putih abu abu, menempel tulang fibula, dengan sisa jaringan saraf pada ujung tumor (bagian proximal cruris). Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan histopatologi konvensional dan dikonfirmasi dengan imunohistokimia desmin dan S-100. Hasil dan Diskusi Pemeriksaan histopatologi dengan HE pada tumor cruris menunjukkan gambaran yang khas untuk MPNST dengan sebaran sel-sel rhabdomyoblas diantaranya, yang positif terhadap pengecatan desmin dan S-100. Tumor pada siku dan nervus suralis menunjukkan gambaran plexyform neurofibrom
13
Embed
MALIGNANT PERIPHERAL NERVE SHEAT TUMOR PADA FEMUR fileLatar belakang Tumor ganas yang berasal dari saraf tepi atau tumor dengan diferensiasi elemen- elemen ... MPNST sering memberikan
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Case Report
MALIGNANT TRITON TUMOR NERVUS SURALIS YANG BERASAL DARI
NEUROFIBROMA
Ni Made Maharini, AAAN Susraini
Bagian/SMF Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/RSUP Sanglah,
Bali
Abstrak
Latar belakang
Tumor ganas yang berasal dari saraf tepi atau tumor dengan diferensiasi elemen-
elemen selubung saraf disebut sebagai malignant peripheral nerve sheath tumors
(MPNST). Kebanyakan element mesenkimal heterologous pada MPNST secara
histologi adalah ganas, seperti komponen sarcomatous termasuk rhabdomyosarcoma,
chondrosarcoma, osteosarcoma dan yang jarang adalah angiosarcoma. Sebuah varian
dari MPNST yang memperlihatkan pembentukan otot lurik disebut sebagai malignant
Triton tumor. Diagnosis malignant Triton tumor harus memenuhi kriteria diagnosis
MPNST dan dibuktikan adanya diferensiasi rhabdomyoblas.
Tujuan
Melaporkan satu kasus tumor pada cruris dan siku yang disimpulkan sebagai
malignant Triton tumor nervus suralis yang berasal neurofibroma.
Metode
Diterima bahan tumor di cruris dekstra, tumor di siku kanan dan nervus
suralis, konsistensi sebagian rapuh, sebagian padat, lobulated, kesan berkapsel, putih
abu abu, menempel tulang fibula, dengan sisa jaringan saraf pada ujung tumor
(bagian proximal cruris). Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan histopatologi
konvensional dan dikonfirmasi dengan imunohistokimia desmin dan S-100.
Hasil dan Diskusi
Pemeriksaan histopatologi dengan HE pada tumor cruris menunjukkan gambaran
yang khas untuk MPNST dengan sebaran sel-sel rhabdomyoblas diantaranya, yang
positif terhadap pengecatan desmin dan S-100. Tumor pada siku dan nervus suralis
menunjukkan gambaran plexyform neurofibrom
Simpulan
Berdasarkan histopatologi konvensional dan imunohistokimia, kasus disimpulkan
sebagai malignant Triton tumor nervus suralis tipe rhabdomyoblast yang berasal dari
neurofibroma.
Kata kunci : malignant Triton tumor, neurofibroma, MPNST
Pendahuluan
Tumor-tumor ganas yang berasal dari saraf tepi atau menunjukkan diferensiasi
elemen-elemen selubung saraf (nerve sheat), seperti sel Schwann, sel perineural, dan
fibroblas secara kolektif disebut sebagai malignant peripheral nerve sheath tumors
(MPNST). MPNST bersifat invasif lokal, dan sering mengalami kekambuhan dan
metastasis. MPNST dapat memberikan gambaran seperti neurofibroma sampai
menyerupai fibrosarkoma karena merefleksikan morfologi berbagai sel penyusun
selubung saraf.1,2,3
MPNST sering memberikan gambaran yang menyerupai tumor-tumor jaringan
lunak non neural, sehingga sulit dikenali bila hanya berdasarkan gambaran
morfologi.3 Diagnosis MPNST merupakan salah satu dari entitas yang paling sulit
dibuat dengan pulasan konvensional karena merupakan eksklusi diantara tumor
jaringan lunak dan kurangnya kriteria diagnosis yang standar. Meskipun terdapat
kesepakatan umum bahwa jika suatu sarkoma berasal dari saraf tepi atau
neurofibroma dimasukkan ke dalam MPNST, tetapi belum terdapat kesepakatan
tentang kriteria MPNST bila tumor tersebut terjadi di luar hal di atas.
Menurut Enzinger dan Weiss, suatu sarkoma digolongkan ke dalam MPNST
apabila memenuhi satu dari tiga kriteria berikut: (1) Tumor berasal dari saraf tepi; (2)
tumor yang berasal dari tumor jinak selubung saraf sebelumnya (preexisting benign
nerve sheath tumor), biasanya neurofibroma; atau (3) tumor menunjukkan kumpulan
gambaran histologik yang dapat ditemukan pada tumor yang timbul lebih dulu dan
secara umum diterima bila menyerupai diferensiasi sel Schwann pada mikroskop
cahaya. Gambaran ini meliputi: (1) fasikulus-fasikulus yang lebih padat dan lebih
longgar yang berselang-seling memberikan gambaran marble-like pattern, (2) sel-sel
berbentuk kumparan ramping asimetris dengan inti buckled ireguler, atau (3)
pemeriksaan imunohistokimia atau mikroskop elektron menunjukkan diferensiasi sel
Schwann dalam konteks tumor yang menunjukkan gambaran fibrosarcomatous.
Terdapat pula gambaran yang kurang spesifik namun sering ditemukan pada tumor-
tumor sel Schwann, berupa nuclear palisading, struktur whorled, pemadatan
perivaskular (perivascular crowding), dan kadang-kadang elemen heterolog (seperti
tulang rawan, tulang keras, dan otot lurik).1
Kebanyakan element mesenkimal heterologous pada MPNST secara histologi
adalah ganas, seperti komponen sarcomatous termasuk rhabdomyosarcoma,
chondrosarcoma, osteosarcoma dan yang jarang adalah angiosarcoma. Sebuah varian
dari MPNST yang memperlihatkan pembentukan otot lurik disebut sebagai malignant
Triton tumor. Diagnosis malignant Triton tumor harus memenuhi kriteria diagnosis
MPNST dan dibuktikan dengan adanya diferensiasi rhabdomyoblas. MPNST dapat
juga berdiferensiasi glandular (glandular malignant schwannoma) serta terdapat pula
MPNST dengan komponen angiosarcoma dan komponen epithelioid (epithelioid
malignant schwannoma).1,2 Berikut ini dilaporkan sebuah kasus malignant Triton
tumor nervus suralis tipe rhabdomyoblastic yang berasal dari neurofibroma pada
seorang wanita yang berusia 40 tahun.
Kasus
Wanita, 40 tahun, dengan nodul pada cruris sejak 23 tahun yang lalu, mulai
membesar disertai nyeri yang hilang timbul sejak 3 bulan sebelum dirawat di RSUP
Sanglah (23 Maret 2010). Nodul juga ditemukan pada siku kanan. Riwayat nodul
multipel sejak umur 7 tahun pada leher, dada, perut dan punggung. Pemeriksaan
FNAB mendapatkan diagnosis sebagai suatu spindle cell neoplasm dengan atipia,
belum menyingkirkan suatu keganasan. Kemudian dilakukan reseksi nodul pada
cruris, yang didiagnosis sebagai MPNST dengan Rhabdomyoblastic differentiaton
(malignant Triton tumor) dan nodul pada siku serta nervus suralis, didiagnosis
sebagai plexyform neurofibrom.
Pemeriksaan makroskopis terbagi dalam 3 tempat sediaan;
I. Tumor di cruris dekstra, diterima 2 jaringan reseksi;
I.1. Tumor dengan bagian distal fibula dengan ukuran 29x15x11 cm, nodul
padat, berbatas tegas, putih abu abu, menempel tulang fibula, dengan jarak reseksi
distal ke tumor ± 4cm, dengan sisa jaringan saraf pada ujung tumor (bagian proximal)
panjang 4 cm, diameter 0,8 cm.
I.2. Bagian proximal tag fibula terdiri dari jaringan tulang dengan ukuran
13x3x2,5 cm. Tampak massa tumor warna putih lobulated, konsistensi sebagian
rapuh, nekrosis, kesan berkapsel;
II. Tumor di siku kanan diterima 2 jaringan tumor ukuran masing masing
9x7x6 cm, tumor berbatas tegas, kesan berkapsel, massa tumor berwarna putih
kekuningan, licin, konsistensi padat;
III. Nervus suralis, diterima 1 jaringan ukuran 1x0,5x0,3 cm, warna putih abu
abu, konsistensi kenyal.
Gb 1. Gambaran makroskopis massa tumor pada cruris.
Tampak massa tumor warna putih lobulated, konsistensi sebagian rapuh, nekrosis, kesan berkapsel.
Massa tumor tumbuh eksentrik pada saraf besar
Pada pemeriksaan mikroskopis didapatkan massa tumor tersusun atas sel-sel
berbentuk kumparan yang tersusun melingkar (whorled). Pada bagian lain tampak sel-
sel spindel tersebut saling menyilang. Tampak sel-sel tumor tersusun dalam bagian
yang lebih padat dan yang lebih longgar (marble like appearance). Pada pembesaran
kuat tampak sel-sel tersebut menunjukkan diferensiasi neural dengan inti spindel,