••• MALIGN HIPERTERMI* Dr. Mustafa CONULLU·· Dr. M. Fikret ERCONcoRu. 6ZET: Bir Malign Hipertermi (MH)oIgusu Oantro- lene Sodium (OS) kuIlanmakslZIn tedavi edildi. Bu oIgudaki tedavi yontemleri tartI~IIdl. Anahtar Kelimeler: Malign Hipertermi, Oantro- lene Sodium, Kafa ifYibasmfYartmasl (KlSAS), Korti- kosteroid. CIRI$ MH. ~e~itli anestezik ajan ve kas gev~etici- lerle ortaya ~Ikan nadir bir genetik bozukluk- tur4,5,12,15, 1:2000-1 :200000 arasl slkllkta gorO- len MH'nin etiyolojisi ve spesifik tedavisi bHin- memektedir. Cerrahi giri~im slrasmda vUcut Sl- cakhgmda dramatik bir artma. ta~ikardi ve si- yanoz gibi klinik bulgularla seyreder. Hi-perka- lemi ve myoglobinOriye neden olur. Tedavisinde spesifik ila~ olarak DS onerilmektedir2,3,8,II, 13,14. OLGU SUNUMU 39 ya~mda erkek hasta (H.A.. Protokol no: 237694) lomber disk cerrahisi amaclyla 4.7.1988 tarihinde hastaneye kabul edildi. 6z- ge~mi~inde septum deviasyonu ve guatr nede- niyle iki kez anestezi aldlgl ve anesteziye bagh bir sorun u olmadlgl ogrenildi. Preoperatif yapl- lan fizik ve laboratuar muayeneleri sonucu a- nestezi ve cerrahi giri~ime engel patolojik bir bulgu saptanamadl. Anestezi indOksiyonunda thiopental (350 mg). succinylcholine (80 mg). N20 (% 50) ve hal- othane (% 1) verildi. <;;enenin iyi a~Ilamamasl nedeniyle entObasyonu zor oldu ve ikinci doz succinylcholine'e (40 mg) gereksinim duyuldu. Anestezinin 45. dakikasmda nedeni a~lkla- namayan ta~ikardi. vOcut ISlsmda hafif artma (37.5°C) ve Ost ekstremitelerde belirgin muskO- ler rijidite saptanmasl. soda-lime renginin de- gi~mesi. kanisterin Ismmasl ve renk degi~imi saptanmasl Ozerine soda-lime degi~tirildi. Vo- SUMMARY: A case oJ malignant hyperthermia (MH) treated succe~ully without using dantrolene so- dium (OS) is reported. The method oJ treatment used in this case and suggestions are discussed. Key Words: Malignant Ilyperthermia, Dantrolene Sodium. Intracranial Pressure, Corticosteroid. cut ISlsmm giderek yiikselmesi (38°C), mevcut bulgulann ~iddetlenmesi nedeniyle diger ola- slhklar da ekarte edilerek MH dO~OnOldO.Cer- rahi giri~imin en kIsa sOrede bitirilmesi istene- rek slraslyla ~u i~lemler yapIldl: TOm anestezik ajanlar kesildi. Intravenoz (IV) droperidol (5 mg) yapllarak % 100 oksijen ile hiperventilas- yona ba~land!. Buz torbalan vOcut yOzeyine kondu. Iv soguk serumlar infOze edilmeye ba~- land!. Intrakraniyal basm~ artmasml (KlBAS'I) onlemeye ve bobrek fonksiyonlanm dOzeltmeye yonelik olarak Iv dexamethasone. mannitol (% 20). furosemide ve dopamine verildi. Asidoza kar~1 NaHC03 (l mEqjkg) uygulandl. Anestezinin 65. dakikasmda cerrahi i~lem bitirilerek hasta aYllma odasma ahndI. Ilk la- boratuar verilerine gore hastada elektrolit bo- zuklugu saptanmad!. EKC'de ventrikOler ta~i- kardi saptanmasl nedeniyle Iv procaine verildi. Daha soma hasta dijitalize edildi. Arteriyel kan basmcI dopamine infOzyonu ile 90 mmHg'nin altma dO~meyecek ~ekilde kontrol altmda tu- tuldu. AyIlma odasmda. kullamlan anestezik ajan- lann eliminasyonu i~in beklenen sOre ge~tikten sonra yapIlan ilk norolojik muayenede; has ta- nm ~uurunun kapah oldugu. agnh uyaranlan algllamadlgl ve Cheyne-Stokes tipi solunumun mevcut oldugu tesbit edildi. VOcut ISISI rektal olarak 42°C nin Ozerinde idi. Rektal. gastrik ve mesane sondalan i~erisinden buzlu serum fiz- yolojik ile irrigasyonlara ba~landI. Aktif sogut- ma yontemleri ile vOcut ISISI.artmaya ba~lama- smdan 50 dakika soma 37°C ye dii~OrOlebildi. Yogun bakIm altmda tutulan hastanm solu- • XXII. Turk Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kongresindc (26-28 Ekim 1988. Ankara) sunulmu~tur. •• OOfYentOr., Cumhuriyet Oniversitesi TIp Fakultesi Anesteziyoloji vc Reanimasyon Anabilim Oah - Yardlmcl OOfYentOr., Cumhuriyet Oniversitesi TIp Fakultesi Noro~irurji Anabilim Oah Tilrk N6R~iRORJi Dergisi Cilt: I, Say!: I, Ocak 1989 III
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
•••MALIGN HIPERTERMI*
Dr. Mustafa CONULLU··
Dr. M. Fikret ERCONcoRu.
6ZET: Bir Malign Hipertermi (MH)oIgusu Oantrolene Sodium (OS) kuIlanmakslZIn tedavi edildi. BuoIgudaki tedavi yontemleri tartI~IIdl.
MH. ~e~itli anestezik ajan ve kas gev~eticilerle ortaya ~Ikan nadir bir genetik bozukluktur4,5,12,15, 1:2000-1 :200000 arasl slkllkta gorOlen MH'nin etiyolojisi ve spesifik tedavisi bHinmemektedir. Cerrahi giri~im slrasmda vUcut Slcakhgmda dramatik bir artma. ta~ikardi ve siyanoz gibi klinik bulgularla seyreder. Hi-perkalemi ve myoglobinOriye neden olur. Tedavisindespesifik ila~ olarak DS onerilmektedir2,3,8,II,13,14.
OLGU SUNUMU
39 ya~mda erkek hasta (H.A.. Protokol no:237694) lomber disk cerrahisi amaclyla4.7.1988 tarihinde hastaneye kabul edildi. 6zge~mi~inde septum deviasyonu ve guatr nedeniyle iki kez anestezi aldlgl ve anesteziye baghbir sorun u olmadlgl ogrenildi. Preoperatif yapllan fizik ve laboratuar muayeneleri sonucu anestezi ve cerrahi giri~ime engel patolojik birbulgu saptanamadl.
Anestezi indOksiyonunda thiopental (350mg). succinylcholine (80 mg). N20 (% 50) ve halothane (% 1) verildi. <;;enenin iyi a~Ilamamaslnedeniyle entObasyonu zor oldu ve ikinci dozsuccinylcholine'e (40 mg) gereksinim duyuldu.
Anestezinin 45. dakikasmda nedeni a~lklanamayan ta~ikardi. vOcut ISlsmda hafif artma(37.5°C) ve Ost ekstremitelerde belirgin muskOler rijidite saptanmasl. soda-lime renginin degi~mesi. kanisterin Ismmasl ve renk degi~imisaptanmasl Ozerine soda-lime degi~tirildi. Vo-
SUMMARY: A case oJ malignant hyperthermia(MH) treated succe~ully without using dantrolene sodium (OS) is reported. The method oJ treatment usedin this case and suggestions are discussed.
cut ISlsmm giderek yiikselmesi (38°C), mevcutbulgulann ~iddetlenmesi nedeniyle diger olaslhklar da ekarte edilerek MH dO~OnOldO.Cerrahi giri~imin en kIsa sOrede bitirilmesi istenerek slraslyla ~u i~lemler yapIldl: TOm anestezikajanlar kesildi. Intravenoz (IV) droperidol (5mg) yapllarak % 100 oksijen ile hiperventilasyona ba~land!. Buz torbalan vOcut yOzeyinekondu. Iv soguk serumlar infOze edilmeye ba~land!. Intrakraniyal basm~ artmasml (KlBAS'I)onlemeye ve bobrek fonksiyonlanm dOzeltmeyeyonelik olarak Iv dexamethasone. mannitol (%20). furosemide ve dopamine verildi. Asidozakar~1NaHC03 (l mEqjkg) uygulandl.
Anestezinin 65. dakikasmda cerrahi i~lembitirilerek hasta aYllma odasma ahndI. Ilk laboratuar verilerine gore hastada elektrolit bozuklugu saptanmad!. EKC'de ventrikOler ta~ikardi saptanmasl nedeniyle Iv procaine verildi.Daha soma hasta dijitalize edildi. Arteriyel kanbasmcI dopamine infOzyonu ile 90 mmHg'ninaltma dO~meyecek ~ekilde kontrol altmda tutuldu.
AyIlma odasmda. kullamlan anestezik ajanlann eliminasyonu i~in beklenen sOre ge~tiktensonra yapIlan ilk norolojik muayenede; has tanm ~uurunun kapah oldugu. agnh uyaranlanalgllamadlgl ve Cheyne-Stokes tipi solunumunmevcut oldugu tesbit edildi. VOcut ISISIrektalolarak 42°C nin Ozerinde idi. Rektal. gastrik vemesane sondalan i~erisinden buzlu serum fizyolojik ile irrigasyonlara ba~landI. Aktif sogutma yontemleri ile vOcut ISISI.artmaya ba~lamasmdan 50 dakika soma 37°C ye dii~OrOlebildi.
Yogun bakIm altmda tutulan hastanm solu-
• XXII.Turk Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kongresindc (26-28 Ekim 1988. Ankara) sunulmu~tur.•• OOfYentOr., Cumhuriyet Oniversitesi TIp Fakultesi Anesteziyoloji vc Reanimasyon Anabilim Oah- Yardlmcl OOfYentOr., Cumhuriyet Oniversitesi TIp Fakultesi Noro~irurji Anabilim Oah
Tilrk N6R~iRORJi Dergisi Cilt: I, Say!: I, Ocak 1989 III
numunun daha da bozulmasl iizerine trakeotomi ar;;Ildl.KtBAS'I 6nlemeye y6nelik tedavi e:?liginde cerrahi giri:?imden 12 saat sonra hastanm bilinci ar;;llmaya ba:?ladl. 18 saat sonraise bilinci tamamen ar;;Ildl.
Post-operatif olarak hastada, SGOT, SGPT,GGT ve amilaz degerleri hlZla, BUN ve kreatinindegerleri ise giderek yiikselmeye ba:?ladl. Bubulgular hepato-renal bir bozuklugu telkin ediyordu (toksik hepatit + nonoligiirik akut renalyetmezlik) (Tablo I). Post-operatif 2. giinden itibaren BUN ve kreatinin degerlerinin daha daartmasl iizerine post-operatif 6., 10. ve 11. giinlerde hasta hemodiyalize ahndl.
Post-operatif 19. giinde trakeotomi kapatIldlve 26. giinde (4.8.1988 tarihinde) :?ifaile taburcuedildi. 26.8.1988 ve 20.9.1988 tarihlerinde ikikez kontrole gelen hastada klinik ve laboratuarolarak herhangi bir patoloji tesbit edilemedi(Tablo 11).
TARTI~MA
tIk bilinen MH olgusunun 1922 yIhnda raporedilmesinden ve 1951 yIlmda Guedel tarafmdanilk kez bir sendrom olarak tamtumasmdan bugiine degin, 170 ten fazla olgu bildirilen, genel anestezi slrasmda yiiksek ate:? ve slkllkla kas-iskelet sisteminin rijiditesi ile seyreden bu ender hastallkta, hcilen bilinen ve kuUanuan tedavi y6ntemlerine kar:?m mortalite % 64 tiir5.7.8.14.15.
Mortalite ve morbiditede, degi:?en su-elektrolit ve asid-baz dengesinin yanl srra kardiyakve renal bozukluklara yol ar;;an hipermetabolikdurum biiytik bir rol oynuyorsa da, ku:?kusuz enerken devrede, en fazla etkilenen sistem hipertermi nedeniyle santral sinir sistemi, dolaYIslyla, beyin olmaktadlr. Hasta, giderek artan:?iddetli KtBAS nedeniyle girdigi erken serebralkomadan r;;ogunlukla r;;lkamadan, hipermetabolik degi:?ikliklerin de eklenmesiyle kaybedilmektedir.
Viicut ISISI yiikseldikr;;e serebral kan aklmmda ve serebral oksijen tiiketiminde hlZh ve:?iddetli artl:? olmaktarnr. Serebral oksijen tiiketimi, viicut ISISI37°C den 4PC'ye pktIgmda, %35. oranmda artar. Viicut ISISI42°C ye ula:?tIgmda ise sistemik arteriyel basmr;;ta, serebralkan akrmmda ve serebral oksijen tiiketimindeani ve :?iddetli bir a7~a meydana gelir. Halbuki n6ronlann ve beynin destek hiicreleri olanglial hiicrelerin fonksiyonlanm yerine getirebilmeleri ise, ancak oksijenli ortamda, normatensif ko:?ullarda, kan-beyin bariyerini rahathklager;;ebilen ve beynin tek besleyicisi olan gliko-
zun beyin hiircelerine ula:?tInlmasl ile olasldlr.B6ylelikle 1 glukozun 6 oksijen ile reaksiyonagirmesiyle yiiksek enerjili fosfat baglan 38adenozintrifosfat (ATP) elde edilir. Halbuki hipertermide, sistemik ve serebral hipotansiyonile serebral hipoksinin olu:?masl, ayrlca ISIbaglmh serebral enzimatik harabiyet, serebral6deme ve dolaYIsl ile KiBAS'a neden olur. <;iinkii, bu durumda oksidatifyolla elde edilen ATP'nin ancak % 5'i, glukozun anaerobik metabolizmasl (glikolizisi) sonucu elde edilir ki bu da normal serebral fonksiyonlann yerine getirilebilmesi ir;;inyetersizdirl.6.
MH'nin etkili tedavisinde spesifik bir ilar;;0larak kabul edilen, ilk kez 1967 de Synderet tarafmdan bir kas gev:?eticisi olarak tamtIlan,1972 de Ellis ve Bryant tarafmdan ba:?hca etkisinin eksitasyon-kontraksiyon iizerinde 01dugu g6sterilen ve 1975 de Harrison tarafmdanMH'de ilk kez kullamlan5, yan etkileri fazla birilar;; olan DS3.IO.13olsun veya olmasm, akutKtBAS'1 6nlemeye yonelik ilar;; ve yontemlerhayat kurtancI olacaktIr.
Nitekim, sunulan bu olguda tam konur konmaz KtBAS'1 onleyici olarak steroid, osmotikdiiiretik ve loop diiiretikleri kullamlml:?tIr. Steroidlerin :?u iir;; yolla etkili olduklan ilerisiiriilmektedir: 1- Kan damarlan iizerinde etkiyaparak vaskiiler intimadan ger;;en transiidamiktanm azaltIrlar. 2- 6dem mayiinin uzakla:?tInlmasmda etkili metabolik mekanizmalanuyanrlar. 3- Serebral doku biitiinliigiiniin devammda rol oynarlar. Ayrlca lizozomlar iizerinde stabilize edici etkileri gosterilmi:? olup, anoksiye kar:?l serebral kortikal mitokondrialankorurlar. Yine hiicre membranlannm yaplsalbiitiinliigiiniin devamml saglayarak lezyon bolgesinden 6teye serebral odemin yayIlmasmaengel olarak odemi azaltIrlarG. Cain ve Ellis ileAustin ve Denborough'a gore aym membranstabilize edici etki halothane'a bagh kas kontraksiyon etkisini azaltmaktadlr5. Steroid in aynca beyin-omirilik SIVlSl(BOS) yaplmml yava:?lattIgl da soylenmektedir6. Yine steroidin renaldoku biitiinliigunii de korudugu kabul edilebilir.Osmotik diuretiklerden bu olguda kullanIlan %20'lik mannitol, Pappius ve Dayes'e gore kandamarlannm ve kan-beyin bariyerinin saglamoldugu b61gelerde maksimum etki g6stermektedir9. Ancak, etkisi odem bolgesine spesifik 01
maYIP beyindeki SIVlmiktannda genel bir azal-. ma :?eklindedir. Ayrlca :?iddeUi kas spazml so
nucu ortaya <;lkabilecek miyoglobinin renal tubiillerde birikmesini onleyerek renal yetmezligede engel olur5. Bir loop diuretigi olan furosemide ise Clasen'e gore BOS yaplm hlZml azaltarak ve CoUrell'e gore de kullamlan osmotik diii-
TUrk NOR05iRURJi Dergisi Cut: 1. Say!: 1. Ocak 1989 __
retigin etkisini arttIrarak ve siiresini uzatarakodem tedavisinde onem kazanmaktadlr9.
Bu olguda da kullandlglmlZ. bilinen klasikdestekleyici klinik ve laboratuar takip yontemleri ile yine destekleyici diger tedavi yontemlerinin -6rnegin; hiperpireksi ile miicadele. periferik dola~;nml saglamak. sufelektrolit(ozellikle hiperkalemi) ve asidfbaz dengesi (ozellikleasidoz) ile kardiyak fonksiyonlan stabil tutmakgibi - yam Slra bu makalenin okuyucuya verecegi en onemli mesajlardan bir digeri de erken hemodiyalizin faydasldlr4•
Nitekim steroid. osmotik ve loop diiiretiklerine ragmen muhtemelen myoglobiniiriye bagholu~an non-oligiirik akut renal yetmezlikle miicadelede, erken ba~lanan hemodiyaliz hemmortaliteyi hem de morbiditeyi onlemi~tir.
$iddetli kas spazml sonucu ortaya c,;lkan,kardiyak ritim bozukluklanna ve hatta mortaliteye neden olabilen hiperkaleminin bu olgudagoriilmeyi~ini yine KtBAS'1 onlemeye yonelikilac,;larla ac,;lklamak miimkiindiir. Nitekim steroidini hiicre membramm stabilize edici etkisiile bir hiicre ic,;iiyonu olan potasyumun ekstraseliiler slVlya a~m miktarda c,;lkl~llllllonlenmesi ac,;lklaYlclbir faktor olabilecegi gibi osmotikve loop diiiretiklerinin kulIamlmasl da ikinci birac,;lklayiclneden olabilir5. '.•
Sonuc,;olarak, MH tedavisinde halen spesifikbir ilac,;olarak kabul edilen DS kullamlmakslZlllmortalite ve morbiditenin primer nedeni olanhipertermiye bagh erken akut KtBAS'1 onlemeye yonelik tedavinin hayat kurtancI olacaglkamsllldaylZ.
KAYNAKLAR
1. Altenau LA, Kindt GW: Cerebral metabolism andblood flow. In Howe JR (EO):Patient Care in Neurosurgery. Boston: Little, Brown and Co., pp 3-16,1977
2. Aypar U, Erdem K, Ozem;:A, ve ark: Malign hipertermi. Turk Anest ve Rean Cem Mecmuasl 16: 150152, 1988
3. Bayhan N, Pekcan M, G6kturk I-1:Bir olgu nedeniyle malign hipertermi krizinde dantrolen tedavisi. Turk Anst ve Rean Cem Mecmuasl 16: 156159, 1988
7. I-1einHAT,Roewer N, Jantzen JAH: Malignant hyperthermia: Are we really prepared? Anesthesio-logy66: 448-449, 1987 ,
8- Larach MG, Rosenberg H, Larach OR et al: Prediction of malignant hyperthermia susceptibility byclinical signs. Anesthesiology 66: 547-550, 1987
9. Miller CD: The management of cerebral oedema.In Harrison MJG (EO): Contemporary Neurology.London: International Thompson Publishing Ltd.and Butterworth Co., 1983 pp, 530-542