Malformations tronculaires des gros vaisseaux sous ...€¦ · dainage des MI, du pelvis et de l’adomen pa les plexus ahidiens et les veines pariétales vers les systèmes azygos

Malformations et variations anatomiquesde la veine cave inférieure et des veines rénales

Milka GREINER MD American Hospital of Paris

Hôpital Pitié-Salpêtrière – Paris

Je n’ai aucun intéressement financier à déclarer

76èmes journées de la SFP – PARIS: 7-9 décembre 2017

Anomalies de la veine cave inférieure (VCI)

Généralités

• L’embryogénèse de la VCI se situe entre les 6ème et 8ème semaines du développement embryonnaire.

• Elle résulte de plusieurs anastomoses entre 3 systèmes de veines embryonnaires, initialement pairs et symétriques :

- les veines cardinales postérieures

- les veines supra cardinales très postérieures

- les veines sous ou sub cardinales en situation antérieure

• Le système vitellin et les veines ombilicales sont également impliqués

D G

Veines sub (sous) cardinales(veines antérieures)

UHL JFHAUT

Veines supra cardinales(Veines très postérieures)

Veine vitelline droite

Veines cardinales postérieures

UHL JF

Veines cardinales postérieures (portion caudale)

Sinus veineux primitif

In Phlébologie 2005, 58, N°3JF UHL, C. GILLOT

Généralités

Nombreuses modifications avec anastomoses, régression / persistance des différents segments en fonction des débits:

• si le débit ↘ >> involution de l’axe

• si le débit ↗ >> développement de l’axe

pour aboutir à la structure définitive de la VCI

Veine supra cardinale Veine supra cardinale

Anastomose sous-supra cardinale

Veine supra cardinaledroite

FORMATION DE LA VCISegment 1 à 4

Anastomose intercardinale

Veines cardinales post (ou inférieures)

4

1

3

Veine cardinale postérieureVeine cardinale postérieure

Veine sub (sous) cardinaleVeine sub (sous) cardinale

D G

Anastomose inter cardinale

In Thérapeutiques endovasculaires des pathologies veineusesM. GREINER; chap 2; p 29-39

4

Les veines vitellines et les veines ombilicales forment le sinus veineux primitif (futur cœur) La veine vitelline gauche disparait au 3ème mois.

La veine vitelline droite (1) s’élargit:son anastomose avec la veine sub cardinale (2) est à l’origine du segment V rétro-hépatiquesa portion supérieure deviendra la future portion sus hépatique (inter hépato cardiaque) de la veine cave inférieure (segment VI)

Structure définitive de la VCI: 6 segments à la 8ème

semaine, d’origine embryologique différente

1

2

Segment I: dérive de l’anastomose portion caudale de la veine cardinale postérieure droite/ anastomose inter cardinale

Segment II: sous rénal, dérive de la veine supra-cardinale droite

Segment III: rénal, dérive d'une anastomose supra/subcardinale droite

Segment IV: supra rénal, dérive du segment moyen de la veine subcardinale droite

Segment V: rétro-hépatique, dérive de l'anastomose V. subcardinale droite / V. vitelline droite

Segment VI: inter hépato-cardiaque, dérive de la portion terminale de la veine vitelline droite

5

2

3

4

8

1

Coupolediaphragmatique

6

VCI normale

Anomalies et variations durant l’embryogenèse

• Absence d’involution d’un axe

• Absence de développement d’un axe

• Anomalie de convergence, d’anastomose de plusieurs axes

1) Agénésie de la VCI sous rénale et absence de VCI

• Rarissime

• l’origine embryonnaire est discutée; elle serait le résultat d’une thrombose périnatale de la VCI

• retentissement hémodynamique majeur dès l’enfance: drainage des MI, du pelvis et de l’abdomen par les plexus rachidiens et les veines pariétales vers les systèmes azygos et hémi azygos

4

3

2

Veine sub cardinale droite

Anastomose sub-supra cardinalegauche

Veine supra cardinale gauche

Anastomose inter cardinale

2) VCI sous rénale gauche0,2 à 0,5 % (Bass JE et al; Radiographics; 2000)

• embryologie agénésie anormale de la v. Supra-cardinale caudale D

+ persistance anormale de la v. Supra-cardinale caudale G

• retentissement hémodynamiquediminution des vit. circulatoires au niveau de la VCI et des axes iliaques

retentissement clinique tardif par stase veineuse avec varices

pelviennes et des membres inférieurs.

3) Double VCI sous rénale

• embryologie persistance normale de la v. supra-cardinale caudale D+ persistance anormale de la v. supra cardinale caudale G

4

3 D 3 G

2D

Sans anastomose inter iliaque

4

3G3D

Avec anastomose inter iliaque

0,2 à 3% (Bass JE et al; RG; 2000)

DOUBLE VCI SOUS RENALEConséquences hémodynamiques: diminution de la vitesse circulatoire dans les veines iliaques

Retentissement clinique: stase veineuse avec varices pelviennes et des membres inférieurs

4) Continuation azygos ou hémi azygos de la VCI(et absence des segments V et VI); 0,6 % - (CT 1998)

• EmbryologieRégression anormale de la veine vitelline droite

azygos

hémi azygos

hémi azygos

4) Continuation azygos ou hémi azygos de la VCI

Toujours un retentissement clinique avec un œdème orthostatiquecar malgré la dilatation du système azygos, frein = crosse azygos et VCS

En théorie diagnostic difficile mais en pratique dépistage possible par la présence d’une anomalie de drainage des veines rénales

Continuation azygos de la VCI

Veine ovarique g

Continuation hémi azygos de la VCI

5) Anomalies des segments V et VI de la VCI

Membranes intra cavesMembranes de moins de 1cm d’épaisseur, habituellement très fines. VCI extérieurement normale ou petite incisure

HypoplasiesÉtendues sur tout ou partie du segment inter-hépato-cardiaque. Elles s’accompagnent d’une sténose ± serrée.

Lésions extensivesIntéressant les segments V et VI (formes variées)

5) Anomalies des segments V et VI de la VCI

• retentissement cave inférieur

avec circulation collatérale, syndrome d’hyperpression veineuse chronique des MI

d’intensité variable , aggravé de façon brutale par une thrombose cruorique aïgue

se produisant immédiatement en amont ou à distance au niveau des MI

• Retentissement hépatique

fait la gravité des lésions des segments V-VI et engage le pronostic vital

d’autant plus graves qu’il existe des lésions occlusives des veines sus hépatiques

(syndrome de Budd-Chiari)

Recanalisation-stenting des segment V et VI de la VCIPh CLUZELM. GREINER

Ph CLUZELM. GREINER

Anomalies constitutionnelles des veines rénales

1) Variantes communes aux veines rénales droite et gauche

• Prévalence : 11 à28%

• Issues d’anastomoses transversales (notamment entre les veines souscardinales)

• Variantes en nombre (fréquentes): veines rénales surnuméraires

• Variantes en terminaison dont terminaison extra cave (iliaque++)

Veines sub (sous) cardinales

2) Variantes propre à la veine rénale gauche

• L’évolution habituelle est marquée par une régression de l’anastomose rétro-aortique inter supra cardinale tandis que l’anastomose pré-aortique inter sub cardinale persiste et donne naissance à la veine rénale gauche normalement pré-aortique et unique (8ème semaine)

• Deux variantes à connaître

- veine rénale gauche rétro aortique- veine rénale gauche circum-aortique

VRG rétro-aortique

• embryologie - persistance anormale de l’anastomose inter supra cardinale et

- régression de l’anastomose inter sub cardinale

• prévalence: • 1,4 à 3,7 % selon les séries

• lésion parfois symptomatique = Nutcracker syndrome postérieurpar stase veineuse rénale (forme urologique) et/ou drainage veineux rénal dans la VOG/veine

testiculaire gauche (forme gynécologique), secondaire à une compression de la VRG par l’aorte

sur un corps vertébral lombaire

JF UHL, C. GILLOTPhlébologie 2005, 58, N°3

Veine rénale gauche rétro aortique

Cliché Philippe LEMASLE

VRG circum-aortique

• embryologie - persistance de l’anastomose inter sub cardinale

- persistance anormale de l’anastomose inter supra cardinale et

conduisant à un anneau veineux péri-aortique qui reproduit celui de l’embryon.

• prévalence: 1,4 à 8,5% selon les séries

• lésion parfois symptomatique = NCS antéro-postérieur par compression

des deux segments.

JF UHL, C. GILLOTPhlébologie 2005, 58, N°3

Veine rénale droite double rétro aortique et prolongation hémi-azygos de la VCI

Association de malformations/variationsrares et très nombreuses

Veine rénale gauche doublement circum-aortique

Conclusion 1

L’existence de malformations veineuses tronculaires sous diaphragmatiques est une cause favorisante des thromboses étendues chez le jeune

La présence de varices des MI chez l’adolescent(e)et chez la femme jeune avant les grossesses doit faire rechercher une malformation veineuse tronculaire sous diaphragmatique

l’évocation écho-doppler (voire le dg) d’une anomalie veineuse tronculaire sous diaphragmatique est toujours possible mais on ne trouve que ce que l’on cherche et non ne cherche que ce que l’on connait

Conclusion 2

Ces anomalies sont importantes à connaitre

• Avant une intervention abdominale notamment rétro péritonéale (chirurgie aortique)

• Avant un don du rein

• Pour éviter une complication de chirurgie percutanée (pose de filtre cave)