Malformações do desenvolvimento cortical

Malformações do desenvolvimento cortical

• Conceito: defeito de migração neuronal

• Início e término da migração

• Orientação e organização

• O defeito pode ocorrer em várias fases

• As fases não são temporalmente separadas

• Etiologia e classificação

Hemimegalencefalia

• Crescimento harmatomatoso de um hemisfério

• Aumento do VL ipsilateral

• Pode estar associado à polimicrogiria ou paquigiria, gliose da substância branca, heterotopia de substância cinzenta, delimitação imprecisa entre substância branca e cinzenta

Microlisencefalia/ Microcefalia com padrão giral simplificado

• Redução da sulcação associada a microcefalia ao nascimento

• Microlisencefalia

• Córtex

Lisencefalia completa

• Mais severa

• Cérebro liso com córtex espesso, sem giros e sulcos

• Organização

• Interdigitação

• Opercularização

• Dilatação VL

• Hipocampos

• Isolada

Lisencefalia incompleta

• Pobreza/ausência de sulcação

• Opercularização incompleta

Displasia cortical focal

• Presença de neurônios e células da gliaorganizados anormalmente em áreas focais do córtex

• Córtex espesso, giros largos e indistinção entre substância branca e cinzenta

• Lobo temporal

• Tipos histológicos

• Terminologias controversas

Heterotopia de substância cinzenta

• Parada da migração neuronal

• Tipos:

1) Nodular periventricular

2) Focal subcortical

3) Em banda (fem, filhos)

• Atenuação e sinal

Polimicrogiria

• Número excessivo de circunvoluções pequenas, separados por sulcos rasos, ou inexistentes;

• 4-5 camadas;

• Perisylvianas, parieto-occiptais, parietais laterais e frontais

• Associação

Esquizencefalia

• Fenda resvestida por substância cinzenta

• Lábios abertos

• Lábios fechados

• Parietal, temporal e perisylviana

• Hipoplasia do nervo óptico e ausência do septo pelúcido