Malformaciones vasculares. Malformaciones vasculares/Hemangiomas capilares infantiles Grupo de lesiones Consideras por algunas clasificaciones como tumorales.

Malformaciones vasculares

Malformaciones vasculares/Hemangiomas capilares infantiles

• Grupo de lesiones• Consideras por algunas clasificaciones como tumorales

benignas• Aparición en varios órganos• Asociados a enfermedades• Algunas de mal pronóstico y comportamiento agresivo• De aparición más frecuentemente pediátrica

– RN y lactantes

• Asociadas a factores genéticos, ambientales

Hemangioma infantil

• Lesiones (Tu…) vasculares benignas • Aparecen durante los primeros meses de vida • fase inicial proliferativa • fase posterior de regresiva• hemangiomas capilares proliferación endotelial

probablemente neoplasias verdaderas congénitas

Malformaciones vasculares

• Defectos estructurales del desarrollo vascular• Tipos

– Capilares– Venosas (hemangioma cavernoso)– Arteriales– Linfáticas– Mixtas (las más frecuentes)

• Ausencia de alteraciones microscópicas endoteliales (IHQ)

• Indistinguible del de los vasos normales• Ausencia de verdadera proliferación endotelial impide

clasificarlas como neoplasias.

Malformaciones vasculares

• Venosa– Vasos de paredes delgadas– Acentuada dilatación y ectasia– Trombosis hemangioma de Masson

• MAV– Vasos de distintos tamaños– Espesor de pared variable Más grueso arterial– Fibras elásticas presentes arteriales– Sin presencia de vasos capilares– Lesión congénita GLUT-1 (+) (marcador de vasos

placentarios embolía de células vasculares placentarias?)

Hemangioma infantil

• Angiomas fresa • únicos o múltiples • primeras semanas de vida• mayor incidencia en niños prematuros• Superficiales (65%) mixtos (20%) o profundos (15%) • Superficiales bien circunscritos, blandos, rojo intenso,

superficie lisa o lobulada (fresa) • Tendencia a la regresión (después del año)

Hemangioma infantil

• Fase proliferativa– Gran proliferación endotelial– Atipías nucleares– Numerosas mitosis – Oclusión luminal– Tumor predominantemente sólido.

• Marcadores endoteliales (CD31, CD34)• Fase regresiva

– Regresión y fibrosis.