MALFORMACIONES
MALFORMACIONES
FORMA: • Frijol.
UBICACIÓN:• Retroperitoneal
(Entre T11-12 a L3).
PESO:• 150 g.
RIÑONES
URÉTER
Estrechamientos
Unión ureteropélvica
Al cruzar sobre la
arteria iliaca
Al atravesar la pared del a
vejiga
Mide de 25 – 30 cms
MACROPATOLOGÍA DEL APARATO URINARIO
En el 10% de las autopsias se descubren malformaciones renales que suelen ser inocuas
• AGENESIA : Existe esbozo renal, vasos y uréteres
• APLASIA : Existe esbozo renal
unilateral: hipertrofia compensadora del otro riñon
Bilateral : incompatible con la vida
• HIPOPLASIA : Riñones y arterias renales enanos
Anomalías congénitas de riñones y uréteres
3-4%Forma y posiciónEcografía
Agenesia renal
Unilateral•1 de c/1000•Sexo masculino•Riñón izq.•No síntomas•Arteria umbilical única
Bilateral•Oligohidramnios•1 de c/3000•Hipoplasia pulmonar asociada•Aspecto facial•Fallo del desarrollo de los divertículos o degeneración de rudimentos de uréteres
Ausencia de yema ureteralvejiga
Mesodermo metanéfrico
QUISTE RENALES
Llenos de un liquido amarillo ambar, muy frecuentes en adultos
RIÑON EN HERRADURAPor fusión de los polos inferiores
• En el hipograstrio delante de las vértebras lumbares
• Ascenso imposible raíz de la arteria mesonéfrica
• No síntomas: sistema colector normal
• 7% en personas con s. de Turner• Se encuentra delante de la cava y
la aorta , a la altura de la 2ª-3ª vértebra lumbar.
RIÑON POLIQUISTICOS(NEFROHIDROSIS)Malformación renal de incidencia familiar con numerosos quistes renales
Nefropatías poliquísticas autosómicas recesivas•Diagnosticada por ecografía•Riñones quistes pequeños= insuficiencia renal
Nefropatía displásica multiquística•Morfología anormal desarrollo del aparato renal•Pronostico bueno: enfermedad es unilateral•Menor número de quistes, tamaño varía
Riñón ectópico
ANOMALIAS DEL ASENSO ANORMAL DEL RIÑON
• RIÑON PELVICO– Se sitúan en la pelvis, en
oposición al sacro o por debajo de la bifurcación de la aorta. Es la localización más frecuente de los riñones ectópicos. Normalmente es unilateral y más frecuente en el lado izquierdo.
Riñones supernumerarios
Una de las anomalías más raras.
Existe un riñón anatómicamente independiente y sin ninguna continuidad parenquimatosa con el riñón del mismo lado.
Pueden ser intratorácicos o intraabdominales, superiores o inferiores al riñón sano.
Se caracterizan por:◦ Cápsula propia independiente◦ Vascularización independiente◦ Vía excretora independiente
TUMOR DE WILMSEsta gran masa circunscrita, con una superficie de corte lobulada, surgio en el riñon de un niño. La edad media al hacer el diagnostico es de 3 años. En el 25% de los casos hay hipertension por aumento de la actividad de la renina . Entre los tumores de wilms, el 60% de los bilaterales y el 4% de lo sunilaterales se asocian a malformaciones con congenitas como el sindrome de WAGR, Tumor de Wilms, aniridia, etcEsta neoplasia es muy suceptible de tratamiento
El tumor de wilms, desde el punto de vista microscopico, se aprece a la zona negrogenica primitiva del riñon fetal en desarrollo, con estructuras glomeruloides primitivas y una estroma celular
VISTA MICROSCÓPICA
Malformaciones de la uretra
clasi
fica
n
Hipospadias
Epispadias
Megalouretra
Estenosis Bulbar
Pólipos de la Uretra Posterior
Divertículos de Uretra Anterior
Válvulas de Uretra Posterior
Se produce cuando la fusión de los pliegues
uretrales es incompleta y se observan en la
cara ventral del pene aberturas anormales de la
uretra.
La incidencia de hipospadia es de 3 a 5 por
cada 1000 nacidos vivos.
Se ha duplicado en los últimos 15 años debido a
los estrógenos ambientales.
Tto : Quirúrgico.
Hipospadias
Epispadia
En esta la desembocadura de meato de la
uretra se encuentra en el dorso del pene. Se
acompaña con frecuencia de extrofia vesical.
Afecta a varones y mujeres (5:1).
En mujeres: asocia a clítoris bífido,
aplanamiento del monte de venus.
Tto : Quirúrgico.
Extrofia vesical
• Los pacientes tienen epispadia como
característica constante y la mucosa de la
vejiga queda expuesta al exterior.
• Es poco frecuente y se presenta en 2 de cada
100.000 nacidos vivos
Megalouretra
*Es rara .
*Dilatación sacular de la uretra peneana.
*No es obstructiva.
Estenosis bulbar
*Localizada en la unión de la uretra membranosa y bulbar.
*Es una alteración de la unión de ambas estructuras.
*Es una estenosis blanda y corta
Pólipos de uretra posterior
*Tumoración solida, pediculada, benigna, congénita.
*Compuesta de tejido conjuntivo y musculo liso.
*Se origina en la zona Verumontanun.
*Es obstructiva.
Divertículos de uretra anterior
*Dilataciones a expensas de la cara ventral uretral. *Pueden ser obstructivas. *Estan a lo largo de la uretra bulbar y peneana
Válvulas de uretra posterior
*Son repliegues membranosos consistentes que se dirigen por el tubo uretra y llegan a la cara dorsal de la uretra posterior.*Obstruyen el paso de la orina
MALFORMACIONES RENALESARTERIOSCLEROSIS
HIPOPLASIA RENAL
RENALES
AGENESIA DE VEJIGA
En la agenesia vesical la uretra no se forma y los uréteres terminan en el útero, vagina o vestíbulo en la mujer, y en
el recto en el varón.
VEJIGA
HIPOPLASIA DE VEJIGALa vejiga ha perdido su capacidad de reservorio, como en: - ectopia ureteral extravesical
bilateral - epispadias proximal
DUPLICIDAD VESICAL
Duplicidad vesical completaDuplicidad incompletaTabique sagital completoTabique sagital incompleto
URETERREFLUJO VESICOURETERAL
URETER ECTOPICO
MEGA URETER
VEJIGA
AGENESIA VESICAL