Maladies hémorragiques constitutionnelles et acquises Prise en charge thérapeutique Cliniciens,anesthésistes réanimateurs et biologistes spécialisés en hémostase….. Un tandem essentiel et incontournable Du diagnostic à la caractérisation phénotypique pour un traitement approprié
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Maladies hémorragiques constitutionnelles et acquises Prise en charge thérapeutique Cliniciens,anesthésistes réanimateurs et biologistes spécialisés en.
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Maladies hémorragiques constitutionnelles et acquises Prise en charge thérapeutique
Cliniciens,anesthésistes réanimateurs et biologistes spécialisés en hémostase…..
Un tandem essentiel et incontournable
Du diagnostic à la caractérisation phénotypique pour un traitement approprié
Histoire de Nolan,4 ans……….
Douleur du coude droit avec position en flexion et augmentation de volume en fin d’après midi après un goûter d’anniversaire
3eme épisode de ce type; Bras plâtré pendant plus de 4 semaines pour
l’épisode précédent Aux urgences,suspicion d’arthrite:ponction intra
articulaire 20 cc de sang, arthrotomie Bilan d’hémostase: « effectué le lendemain matin »1. TCA:33/ 292. TQ/TP:<15% FV:100%,FVII+X:30%,FII:80%3. Fbg:2,8 g/l4. Facteur VII <1 %
CHIRURGIE ET MALADIES CONSTITUTIONNELLES DE L’HEMOSTASE
Tout acte chirurgical est possible ?
Le diagnostic préalableLe traitement approprié en concertation avec
le CRTH correspondantCertains actes ont leur spécificité et sont liés
à la maladie hémorragiqueCertains déficits « mineurs » nécessitent un
traitement approprié (ex « hémophilie atténuée »)
INTERET DU BILAN D’HEMOSTASE PRE-OPERATOIRE :
+ diagnostic d’une coagulopathie à risque hémorragique + surveillance thérapeutique
Doit être précédé d’une évaluation clinique avec les antécédents
Chirurgie hépatique :Transplantation : pas de corrélation entre le bilan d’hémostase et le risque hémorragique.
Guérison de l’hémophilie en quelques heures…..Fonction de l’étiologie et de l’atteinte hépatique.Ex : hépatite fulminante > cirrhose biliaire primitive.
MALADIE HEMORRAGIQUE CONSTITUTIONNELLE
PRISE EN CHARGE thérapeutique
Hémostase chirurgicale essentielle:fils résorbables? Limiter le délabrement tissulaire,attention aux gestes
invasifs associés ,aux difficultés posturales. Concertation avec le CRTH Hospitalisation plus longue Traitement substitutif « à la chute d’escarre » Traitement substitutif à l’ablation des fils
Le traitement substitutif n’empêchera pas « le saignement habituel » inhérent au geste chirurgical
L’HEMOPHILIE
Maladie hémorragique rare (1/10 000) Transmission récessive liée a l’X : seuls les
hommes sont atteints Les femmes conductrices peuvent être
déficitaires avec risque hémorragique post traumatique ou post chirurgical
Une hémophilie méconnue peut se compliquer
– Syndrome hémorragique grave– Et déficit fonctionnel
L’HEMOPHILIEUNE TRIPLE DEFINITION
Définition cliniqueHémorragies « caractéristiques »:HémarthrosesSecondaires ou en 2 temps
Définition biologique Déficit en facteur VIII ou en facteur IX De la sévérité du déficit dépend la gravité des hémorragies
Définition génétiqueTransmission récessive liée au chromosome X
Incidence 1/10 000 naissances
L’HEMOPHILIEUNE MALADIE GENETIQUE
Les gènes du F VIII et du F IX
sur le chromosome X
• Les hommes sont atteints
• Les femmes sont conductrices Et peuvent présenter une symptomatologie hémorragique
L’HEMOPHILIEUNE MALADIE HEMORRAGIQUE « TYPIQUE »
« Révélation » A l’âge de la marche Après un traumatisme Bilan systématique
« Accidents hémorragiques » Hémarthroses/articulations « cibles » Hématomes musculaires « profonds » Saignement post traumatique ou post chirurgical prolongé
« en 2 temps »« Une hémophilie méconnue même mineure
est une maladie grave »
Les Localisations dangereuses « à risque » de complications et de séquelles….
L’HEMOPHILIEUNE DEFINITION BIOLOGIQUE
Hémophilie A : déficit en facteur VIII Hémophilie B : déficit en facteur IX
« Sévérité fonction du taux de facteur antihémophilique circulant »
Toute chirurgie ,tout geste invasif est possible chez l’hémophile dans un centre spécialisé
avec surveillance de l’hémostase pré, per et post opératoire
L’HEMOPHILIEQUELLE PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE ?
Identifier l’accident hémorragique– Pour un traitement adapté– « Posologie – fréquence »
Le traitement est « substitutif »Sauf Desmopressine, Minirin®IV, Octim®spray
hémophilie A atténuée L’autototraitement/l’éducation thérapeutique
• Pour un traitement précoce et efficace• Pour une insertion
scolaire, sociale, professionnelle OPTIMALES
TRAITEMENT D’UN ACCIDENT AIGU
Traumatisme important : Chuteaccident de la voie publique
Traumatisme touchant une zone à risque :CrâneRachisArticulation fragilisée
Il est recommandé de réaliser immédiatement un traitement substitutif (même en l’absence de signes
cliniques, l’hémorragie pouvant se déclarer secondairement)
Traiter et réfléchir ensuite…….
TRAITEMENT D’UN ACCIDENT AIGU
Les hématomes superficiels (ecchymoses) ne nécessitent pas de traitement substitutif
Un traumatisme,une douleur aiguë et importante au niveau d’un muscle ou d’une articulation
un saignement dans la bouche…… Nécessitent un traitement substitutif dès que
possible:délai inférieur à 4-6h
Hémophilies,Chirurgies et gestes invasifs
Traitement dans l’heure qui précède l’induction de l’anesthésie
Injections de FVIII ou FIX discontinues ou perfusion continue selon le risque hémorragique et le type de chirurgie
Orthopédie,neurochirurgie,chirurgie abdominopelvienne,maintenir un taux de FVIII> 1OO% pendant au moins 5 à 8 J
Urologie un cas particulierToujours en concertation avec le CRTH
Respecter le traitement habituel du patient
HEMOPHILIE A, HEMOPHILIE BCHIRURGIE MINEURE ET TRAITEMENT
SUBSTITUTIF
1 heure avant l’interventionInjection en bolus : 50 UI/kgF VIII ou F IX > 70%-100%
Poursuite de la substitutionF VIII toutes les 8 heures 30 UI/kgF IX toutes les 12 heures 50 UI/kg
Maintenir le taux du facteur déficitaire pendant 4 à 7 joursF VIII ou F IX : 40%-60%
Contrôles biologiques le matin avant la perfusion
MINIRIN® ET TRAITEMENT DE L’HEMOPHILIE
Hémophilie A modérée, hémophilie A mineure, conductrices d’hémophilie A
EPREUVE THERAPEUTIQUE OBLIGATOIREAu moins 7 à 10 jours avant ce traitement
POSOLOGIE : 0,3 µg/kg dans 30 CC de sérum physiologiquePerfusion IV en 30 minutes
INDICATIONS Accidents mineurs nécessitant un traitement de courte durée : épistaxis,
hématomes, ménométrorragies des conductrices Petits gestes chirurgicaux : extractions dentaires Chirurgie : Minirin® relayé par le traitement substitutif Association antifibrinolytique : sphère ORL SURVEILLANCE : taux de F VIII chaque jour : risque de tachyphylaxie