Enseignement National DES de MPR – DIU de Rééducation Module :Médecine physique et de réadaptation en pathologie pédiatrique Maladies de la moelle épinière de l’enfant Véronique FORIN [email protected]Unité pédiatrique de Médecine Physique et de Réadaptation Centre de compétences «Spina bifida» St Maurice – 29 Février 2012
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Enseignement National DES de MPR – DIU de RééducationModule :Médecine physique et de réadaptation en path ologie pédiatrique
• entretien de la souplesse articulaire des segments de membres paralysés: – kinésithérapie– appareillage: attention aux troubles sensitifs– chirurgie: TFL (bassin oblique), flessum gênant la fonction,
transfert musculaire de rééquilibration
• Appareillage pour palier au déficit musculaire
• chirurgie: – scoliose, luxation de hanche, pied varus
Prise en charge des maladies médullaires
NEUROLOGIQUE
• traitement neurochirurgical– A. Chiari: libération de la charnière cervico occipitale– tumeur: exérèse tumorale– lipome: libération médullaire– filum terminale: section du filum– myéloméningocèle: fermeture néonatale du tube neural, dérivation
ventriculo péritonéale…
• traitement médical– spasticité, prévention et traitement des escarres,
ostéoporose neurologique…
Prise en charge des maladies médullaires
SPHINCTERIENNE URINAIRE
• Buts– préserver le haut appareil urinaire
– obtenir une continence sociale à l’âge physiologique• Principes
– détecter précocement une situation à risque– proposer une thérapeutique efficace régulièrement
réévaluée (atteinte instable)– collaboration médico chirurgicale IDE au quotidien
Forin V. Focus 2009 vessie neurologique dysraphique
« Thérapeutique efficace » précoce
• Obtenir un réservoir vésical capacitif à basse pres sion:
mesures successives
– Tt des épines irritatives
– Oxybutinine
– Infiltration du détrusor par toxine botulique– Forin V .JP Urol 2009
– Agrandissement chirurgical vésical
+
• Vidange vésicale régulière, complète et à basse pres sion
« Thérapeutique efficace » précoce
• Obtenir un réservoir vésical capacitif à basse pressio n +
• Vidange vésicale régulière, complète et à basse pres sion
– Miction spontanée autorisée si ces 3 conditions son t remplies
– Petits moyens: alpha bloquant
• Absence d’AMM en pédiatrie
• Absence de preuve d’efficacité objective (continence et protection rénale)
– Sondages urinaires intermittents
• protocole d’ETP
• particularités pédiatriques
Prise en charge des maladies médullaires
SPHINCTERIENNE ANORECTALE
But : obtenir une continence sociale
Principe : optimiser la vidange colorectale spontanée ou provoquée
CONSEQUENCES DIGESTIVES des DYSRAPHISMES
• Stase stercorale– Atteinte de la motricité colique, facteur principal de l’exonération ++++++– Atteinte de la sensibilité du canal anal: absence de « signal défécatoire »
Vraie incontinence / pseudo incontinenceatteinte d’un ou plusieurs facteurs / débordement du à la stase stercorale
Levitt M. Eur J Pediatr 2009
Prise en charge de la stase stercorale et de l’incontinence fécale
Principe = optimiser la vidange colorectale spontan ée ou provoquée
Avant l’âge de la continence sociale
– Traitement médicamenteux continu de la constipation pour • Éviter toute douleur défécatoire et abdominale• Éviter la stase stercorale et régler la pseudo incontinence
• Permettre l’éducation à la propreté en dehors d’un contexte douloureux
– Proposer une éducation à la propreté à l’âge normal
Prise en charge de la stase stercorale et de l’inco ntinence fécale
Principe = optimiser la vidange colorectale spontanée ou provoquée
Résultats de cette première approche
• Selles régulières faciles sans récidive de l’encombrement stercoral ni encoprésie entre chaque défécation→ poursuivre l’éducation
• Selles dures avec récidive de l’encombrement stercoral et encoprésie→ ajuster le traitement laxatif
→ ablation des fécalomes par lavement colo rectal ponctuel
pour lever une pseudo incontinence et poursuivre l’éducation
• Selles normales + encombrement stercoral + encoprésie→ proposer une évacuation colorectale régulière par lavement évacuateur
Prise en charge de la stase stercorale et de l’inco ntinence fécale
Proposer une évacuation colorectale régulière par lavem ent évacuateur pour obtenir une continence sociale
Protocole d’éducation thérapeutique
– Éducation en consultation infirmière aux lavements rétrogrades àl’eau
– Identifier les connaissances, besoins et attente des parents/enfants/adolescents
– Faire acquérir des compétences de soin/auto soins: apprentissage hétéro puis auto lavement
– Proposer un suivi pour évaluer la faisabilité et la continence
Prise en charge de la stase stercorale et de l’inco ntinence fécale
Proposer une évacuation colorectale régulière par lavem ent évacuateur pour obtenir une continence sociale
– Kinésithérapie exceptionnelle: apprentissage de la poussée abdominale
– Jamais d’utilisation de solutions rectales instillées à la poire
– Lavements antérogrades: rares indications dans notre expérienceMatsuno D. Ped Surg Int 2010
Devenir de la continence anorectale
Résultats de cette approche thérapeutique
• Continence fécale complète– 69% pour Van de Velde
Van de Velde S J Urol 2007
– 81% pour JorgensenJorgensen B Scand J Urol Neph 2010
– 85% dans notre expérienceGuinet A Prog Urol 2011
• Résultats maintenus dans le temps si régularité de l a prise en charge
• Diminution significative du nb d’IU symptomatiques 15 % versus 5%
Christensen P et al. A randomized, controlled trial of transanal irrigation versus conservative bowel management in spinal cord injured patients. Gastroenterology 2006; 131:738-747
Prise en charge des maladies médullaires
READAPTATION• Renforcement musculaire des mb sup: GD++, transfert s,
autonomie intérieure et extérieure
• Fauteuil roulant : prescription médicale spécialisée adaptée àl ’enfant, à son handicap (FRM permanent ou longue distance), au mode de vie familiale ou institutionnelle
• Aide au franchissement des barrières architecturale s:ergothérapeute, travailleurs sociaux…