LAPORAN PENDAHULUAN DAN ASUHAN KEERAWATAN
BAB I
PENDAHULUAN1. Latar Belakang
Atresia Billiary merupakan kelainan kongenital yang dimana
saluran empedu mengalami fibrosis. Proses ini sering berjalan terus
setelah bayi lahir sehingga prognosis umumnya buruk.
Atresia biliaris adalah kondisi tidak adanya saluran empedu di
luar hati (ekstrahepatik). Saluran empedu ini berfungsi untuk
mengeluarkan empedu yang diproduksi di hati menuju ke usus. Empedu
sendiri merupakan zat untuk mencerna lemak dan kolesterol.Tidak
adanya saluran empedu mengakibatkan empedu berakumulasi pada hati
dan menyebabkan kerusakan sel-sel hati. Proses ini dapat
menyebabkan kerusakan total dan pembentukan jaringan parut pada
hati sehingga hati tidak berfungsi dan mengeras (cirrhosis) apabila
dibiarkan berkepanjangan. Dan jika hal ini sudah terjadi,
transplantasi hati mutlak diperlukan untuk mempertahankan hidup.
Pada bayi atau anak, kerusakan jaringan hati dapat terjadi dalam
1-2 tahun pertama kehidupan.2. Tujuan
1. Untuk mengetahui Pengertian Atresia Billiaris
Extrahepatica
2. Untuk mengetahui Penyebab, Tanda dan Gejala Atresia Billiaris
Extrahepatica
3. Untuk mengetahui Diagnosa Atresia Billiaris Extrahepatica
4. Untuk mengetahui Penatalaksanaan Atresia Billiaris
ExtrahepaticaBAB II
PEMBAHASANA. DEFINISIAtresia Billiary merupakan kelainan
kongenital yang dimana saluran empedu mengalami fibrosis. Proses
ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis
umumnya buruk. (Sjamsu Hidajat, 1998)
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak
terbentuk atau tidak berkembang secara normal. Dapat juga diartikan
bahwa tersumbatnya saluran kandung empedu karena terbentuknya
jaringan fibrosis. Atresia Billiaris merupakan obstruksi bilier
ekstrahepatik progresif pada neonates. Cabang-cabang bilier
ekstrahepatik mengalammi fibrosis, dan terlibat dalam inflamasi
hebat yang menunjukan adanyha infeksi. Jika tidak diobati, akhirnya
akan membahayakan system bilier intrahepatik dan mengakibatkan
sirosis, hipertensi portal, asites, dan insufisiensi hepar.
Atresia Billiary adalah tidak adanya/kecilnya lumen pada
sebagian/keseluruhan traktus bilier ekstra hepatik. (Ringoringo
P.)
Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari
hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna
lemak di dalam usus halus. Pada Atresia Billiary terjadi
penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa
menyebabkan skerusakan hati dan sirosis hati.Atresia Billiary
dibagi menjadi 2 bagian yaitu:1) Atresia Billiary Intra Hepatik
Merupakan atresia yang dapat diperbaiki . Penyakit ini lebih
jarang dibandingkan ekstra hepatik yang hanya 10 % dari penderita
atresia. Ditemukan saluran empedu proksimal yang terbuka lumennya.
Tetapi tidak berhubungan dengan duodenum. Atresia hanya melibatkan
duktus koledukus distal. Sirosis bilier terjadi lambat.
2) Atresia Billiary Ekstra Hepatik
Merupakan Atresia yang tidak dapat diperbaiki. Bentuk ini
sekitar 90 % dari penderita atresia. Prognosis buruk menyebabkan
kematian. Ditemukan bahwa seluruh sistem saluran empedu ekstra
hepatik mengalami obliterasi sirosis bilier terjadi cepat. Gejala
klinik dan patologik bergantung pada awal proses penyakitnya dan
bergantung pada saat penyakit terdiagnosis. Atresia Ekstra Hepatik
terbagi menjadi 2 yaitu:
Embrional:
1/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa
embrional. Awal prosesnya merusak saluran empedu mulai sejak masa
intrauterin hingga saat bayi lahir. Pada penderita tidak ditemukan
masa bebas ikterus setelah periode ikterus neonatorum fisiologis (2
minggu pertama kelahiran).
Perinatal:
2/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa
perinatal. Awal prosesnya adalah gejala ikterus setelah periode
ikterus psikologik menghilang. Kemudian diteruskan ikterus yang
progresif.2. ANATOMI
Gambar 1 Macam-macam Type Hati1. Atresia tipe 1: Bagian ujung
saluran empedu tidak terbentuk. Ditemukan pada 3% kasus.2. Atresia
tipe 2: Saluran empedu pada hati menyempit dan terdapat kista.
Ditemukan pada 6% kasus.3. Atresia tipe 3: Bagian pangkal saluran
empedu tidak terbentuk. Ditemukan pada 19% kasus.4. Atresia tipe 4:
Seluruh saluran empedu tidak terbentuk dan kandung empedu tidak
ada. Ditemukan pada 72% kasus (paling sering).
3. ETIOLOGIEtiologi Atresia Billiary masih belum diketahui
dengan pasti. Atresia Billiary terjadi antara lain karena proses
inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada
duktus bilier ekstra hepatik sehingga menyebabkan hambatan aliiran
empedu. Ada juga sebagian ahli yang menyatakan bahwa faktor genetik
ikut berperan.
Insiden Atresia Billiary adalah 1/10000 sampai 1/14.000
kelahiran hidup. Rasio Atresia Billiary pada anak perempuan dan
laki-laki adalah + 14 : 1. Dari 904 kasus Atresia Billiary yang
terdaftar di lebih dari 100 institusi.4. KLASIFIKASIKlasifikasi
Atresia Billiary, sebagai berikut:
1) Atresia (sebagian atau total) duktur bilier komunis segmen
proksimal paten.
2) Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis,
duktus sistikus dan kandung empedu semuanya normal).
Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis,
duktus sistikus dan kandung empedu normal.
3) Semua sistem duktus bilier ekstra hepatik mengalami
obliterasi sampai ke hilus.
5. TANDA DAN GEJALAAtresia bilier terjadi karena adanya
perkembangan abnormal dari saluran empedu dalam maupun diluar hati
yang bisa berupa tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian
atau keseluruhan saluran empedu yang menyebabkan hambatan aliran
empedu. Akibatnya didalam hati dan darah terjadi penumpukan garam
empedu dan peningkatan kadar bilirubun direk. Tetapi penyebab
terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak
diketahui. Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran
hidup.Tanpa memandang etiologinya, gejala dan tanda klinis utama
adalah:
a) Ikterus, tinja akolik dan urin yang berwarna gelap. Ikterus
bisa terlihat sejak lahir atau tampak jelas pada minggu ke 3-5.
pada kolestasis ekstra hepatik hampir selalu menyebabkan tinja yang
akolik. Pada kolestasis intra hepatik, warna tinja dempul.
b) Keadaan umum biasanya baik.
c) Hati biasanya membesar dan konsistensinya kenyal,
permukaannya agak rata dan tepinya tajam.
d) Sirosis hepatis.
e) Anak menjadi rewel, tampak sakit dan gagal menambah berat
badan.
f) Ludah dan air mata menjadi kuning pada tahap akhir.
g) Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang
mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).
6. DIAGNOSADiagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil
pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan , pemerksaan yang biasa
dilakukan : Pemeriksaan darah (terdapat peningkatan kadar
bilirubin) USG Perut Yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital
penyebab kolestasis ekstra hepatik (dapat berupa dilatasi kristik
saluran empedu). Rontgen perut (tampak hati membesar) Sintigrafi
Radio Kolop Hepatobilier Untuk mengetahui kemampuan hati
memproduksi empedu dan mengekskresikan ke saluran empedu sampai
tercurah ke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu di duodenum, maka
dapat berarti terjadi atresia intra hepatic. Pembedahan
Kolangiografi Biasanya ditunjukan dengan menginjeksikan bahan
kontras melalui kantung empedu. Jika tidak ada hubungan yang
terlihat antara saluran biliaris dan saluran gastrointestinal, maka
atresia biliaris positif.
Biopsy hati Biopsi hati dilakukan agar ditemukan hati berwarna
coklat kehijauan dan noduler. Kandung empedu mengecil karena
kolaps. 75 % penderita tidak ditemuka lumen yang jelas. Laparatomi
(biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan) Laparatomi
dilakukan untuk menentukan potensi duktus bilier yang ada di daerah
hilus hati dengan bantuan Frozen Section. 6. FAKTOR RESIKOFaktor
risiko pada atresia biliaris diantaranya: Atresia bilier adalah
penyebab paling umum penyakit hati kronis pada neonatus.
Atresia bilier terjadi sekali dalam setiap 10.000 sampai 20.000
kelahiran.
Populasi Asia adalah yang paling sering terpengaruh. Afrika
Amerika yang terkena sekitar dua kali lipat Kaukasia.
Atresia bilier menyebabkan kerusakan hati dan mempengaruhi
proses penting banyak yang memungkinkan tubuh untuk berfungsi
secara normal. It is a life-threatening disease and is fatal
without treatment. Ini adalah penyakit yang mengancam jiwa dan
fatal tanpa pengobatan.7. KOMPLIKASIKomplikasi yang dapat terjadi
pada Atresia Billiary antara lain:
1. Kolestasis hebat intra duktus.
2. Sirosis bilier.
3. Spinomegali.
4. Asites
5. Varises esofagus.
6. Hipertensi portal.
8. PENCEGAHANMasih ada atau tidaknya duktus bilier yang paten
tetap dikerjakan operasi Kasai, yaitu operasi untuk melompati
Atresia Billiary dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus
(hanya untuk tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan
transplantasi hati (untuk tujuan jangka panjang).Transplantasi
HatiKemajuan dalam teknik dan imunosupresi pada tahun 1980
menambahkan transplantasi hati ke pilihan yang tersedia untuk
mengobati anak dengan atresia bilier. Meskipun telah diusulkan
bahwa transplantasi hati menggantikan portoenterostomi sebagai
terapi primer, beberapa argumen yang bertentangan dapat dibuat.
Persentase pasien yang signifikan mencapai kelangsungan hidup
jangka panjang dengan hanya portoenterostomi (50% kelangsungan
hidup 5 tahun dan 25% kelangsungan hidup ke masa remaja).
Imunosupresi pada bayi mengekspos anak pada resiko infeksi dan
malignansi yang lebih besar. Biaya operasi, pemeliharaan
imunosupresi, pemantauan, dan tindakan lanjutan jauh lebih besar
pada penerima transplantasi. Lambat laun, beberapa telah menyatakan
bahwa operasi Kasai berpengaruh negatif pada hasil dari prosedur
transplantasi; namun studi banding tidak mampu memperlihatkan efek.
Karenanya, kita meyakini bahwa transplantasi tidak seharusnya
menggantikan operasi Kasai namun harus berfungsi sebagai jaringan
pengaman bagi kegagalan awal atau nantinya penurunan fungsi
sintetis atau komplikasi hipertensi portal.
Tujuan paska operasi awal bayi setelah rekonstruksi bilier
adalah ciri khas dari laparotomi utama lainnya. Ketika aktivitas
usus kembali, dekompresi nasogastrik dapat dikeluarkan dan diet
dikenalkan kembali dengan formula yang terdiri dari trigliserida
rantai-sedang sebagai sumber lemak. Dengan rujukan waktu tepat
untuk rekonstruksi bedah (usia < 10 minggu), keberhasilan
drainase empedu dapat dicapai pada > 80% bayi dengan atresia
bilier. Karena aliran empedu selalu lambat dalam beberapa minggu
pertama, perbaikan berarti pada tes fungsi hati mungkin belum
terjadi dalam 3-4 minggu setelah pembedahan. Komplikasi utama yang
terjadi setelah operasi Kasai adalah kolangitis, malabsorpsi lemak,
dan hipertensi portal.9. PENATALAKSANAAN Terapi BedahJika pada
semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis gagal
atau dengan hasil yang meragukan, Fitzgerald mengajukan untuk
segera dilakukan Laparatomi Eksplorasi pada keadaan sebagai
berikut:
Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk > 4 mg/dl atau
terus meningkat meskipun telah diberi Fenobarbital atau telah
dilakukan Uji Prednison selama 5 hari.
Gamma-GT meningkat > 5 hari.
Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin.
Pada Sintigrafi tidak ditemukan eksresi usus.
Jika diagnosis telah ditegakkan, maka segera dilakukan
intervensi bedah dengan ketentuan:
Pada Atresia Billiary yang dapat dikoreksi (correctable) yaitu
tipe I dan II dengan intervensi bedah portoenterostomi.
Pada Atresia Billiary yang tidak dapat dikoreksi
(non-correctable), terlebih dahulu dilakukan
BAB III
PENUTUPAN
KESIMPULAN Penyebab kolestasis ekstrahepatis neonatal yang
terbanyak adalah atresia billiar. Atresia bilier terjadi karena
proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan
progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan
hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya
atu kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier
ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya
dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan
peningkatan bilirubin direk. Hanya tindakan bedah yang dapat
mengatasi atresia biliaris. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia
8 minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan
dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya
36%. Oleh karena itu diagnosis atresia bilier hams ditegakkan
sedini mungkin, sebelum usia 8 minggu.
DAFTAR PUSTAKA Asril. Aminullah. 1985. Gangguan Pencernaan,
dalam Rusepno Hassan & Husein Alatas (editor), Ilmu Kesehatan
Anak, Jilid I, Jakarta
Asril Aminullah & Arwin Akib.1991. Penyakit Atresia
Billiaris, dalam Markum (editor), Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak,
Jilid I, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI, Jakarta Hassan. R, dkk.
1985. Ilmu Kesehatan Anak. Bagian Ilmu Kesehatan Anak, FKUI :
Jakarta Sadler, T.W. 2013. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta :
EGC
PAGE 12