BAB IPENDAHULUAN
Komunikasi merupakan hal yang penting,yaitu suatu interaksi antara satu individu dengan individu yang lain dalam hubungan social serta pengiriman dan penerimaan pesan atau berita antara dua orang atau lebih dengan cara yang tepat sehingga pesan tersebut dapat dipahami. Komunikasi ada dua bentuk yaitu komunikasi verbal dan nonverbal.Dengan adanya komunikasi seseorang dapat mengetahui informasi yang disampaikan oleh lama bicara dan dengan mendengarkan seseorang dapat lebih mengerti informasi yang disampaikan. Komunikasi dan mendengarkan juga harus berisi tempat di dalammya,yaitu mengerti perasaan lawan bicara tanpa larut di dalamnyaSedangkan pengertian komunikasi dokter pasien adalah komunikasi dua arah yang dilakukan oleh seorang dokter dan pasiennya. Komunikasi antara dokter dan pasien merupakan komponen pnting dan harus dilakukan oleh seorang dokter.Komunikasi dokter pasien tidak boleh pasien memegang peranan besar dalam suatu kelangsungan diagnosis dan prognosis pasien.
BAB IIDATA PELAKSANAAN TUTORIAL
I. JUDUL BLOK NUTRISI DAN METABOLISMEII. NAMA TUTORDr. Masdalena, M.kesIV. DATA PELAKSANAAN TUTORIAL1. SGD 1 TANGGAL: 09 JUNI 2014 WAKTU: 11.00 12.00 WIB TEMPAT: RUANG TUTORIAL2. SGD 2 TANGGAL: 12 JUNI 2014 WAKTU: 10.10 11.00 WIB TEMPAT: RUANG TUTORIAL3. PLENO TANGGAL: 16 JUNI 2014 WAKTU: 09.20 - 10.10 WIB TEMPAT: RUANG 28
BAB IIISKENARIO
Seorang perempuan umur 14 tahun di bawa ke rumah sakit oleh ibunya dengan keluhan anaknya suka bermain seperti anak laki laki sejak usia 3 tahun. Pada pemeriksaan di jumpai : moon face, striae pada abdomen, berat badan 60 kg. Anak tampak seperti berkumis. Pada pemeriksaan darah di jumpai polycitemia. Dokter mengatakan anak tersebut menderita cushing syndrome.Tindakan apa yang harus dilakukan pada anak ini ?
BAB IVPEMBAHASAN SKENARIO
4.1 KLARIFIKASI ISTILAH Moon face : wajah berbentuk seperti bulan Striae pada abdomen : garis garis halus pada abdomen Polycitemia : peningkatan jumlah total masa sel darah Cushing syndrome : produksi glukokotiroid yang berlebihan dan kelainan kelenjar adrenal
4.2 MENETAPAKAN PERMASALAHAN1. Mengapa anak perempuan tersebut suka bermain seperti anak laki laki ?2. Mengapa pada pemeriksaan di jumpai moon face, striae pada abdomen ?3. Kenapa anak perempuan seperti berkumis dan berat badan 60 kg ?4. Kenapa pemeriksaan di jumpai polycitemia ?5. Mengapa dokter mengatakan anak tersebut cushing syndrome ?
4.3 ANALISIS MASALAH1. Karena terganggunya kelenjar adrenal sehingga pertumbuhan hormon terganggu.2. Karena anak tersebut mengalami obesitas pada glukosa yang tinggi.3. Karena terganggunya kelenjar adrenal dan mengalami obesitas pada glukosa yang tinggi.4. Polycitemia terjadi karena kelebihan berat badan.5. Karena dokter melihat gejalah klinis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan laboraturium.
4.4 KESIMPULAN SEMENTARASeorang perempuan umur 14 tahun di diagnosa dokter terkena cushing syndrome dan tindakan yang harus dilakukan dokter adalah dokter harus memberikan edukasi kepada orang tua dan mencegah terjadinya komplikasi.
4.5 TUJUAN PEMBELAJARAN1. KELAINAN ADRENAL2. DEFINISI, ETIOLOGI, EPIDEMIOLOGI CUSHING SYNDROME3. PATOFISIOLOGI DAN GEJALA GEJALA KLINIS CUSHING SYNDROME4. PEMERIKSAAN FISIK DAN PEMERIKSAAN PENUNJANG CUSHING SYNDROME5. PENANGANAN DAN PENCEGAHAN CUSHING SYNDROME6. DEFERENSIAL DIAGNOSA DAN KOMPLIKASI7. PROGNOSIS CUSHING SYNDROME
BAB VTINJAUAN TEORI
LO. 1. Kelainan Adrenal 1. Gangguan hipersekresiKorteks adrenal mensin tetis dan mensekresi empat jenis hormone 1) glukotiloid, 2) Meneralokortkoid, 3) androgen dan 4) ekstrogen. Banyak steroid telah di isolasidan korteks adrenal tetapi ada 3 yang paling pentingyaitu :a. Kortisol (hidrokotison), dikesresi setiap hari, umumnya berasal dari zona fasikulata (lapisan tengah) dan zona retikularis (lapisan dalam)b. Dehidroepiansdrostreon (DHEA) disekresi oleh lapisan yang sama dan kira-kira dalam jumlah yang sama dengan kortisolc. Aldosterone disekresi oleh zona glomerulosa (lapisan luar) yang juga mmeproduksi beberapa jenis kortikosteroid lain dan sedikit testosterone danestigen.
Efek Metabulik dan GlukostikoidKelebihan glukortikoid dan menyebakan perubahan pada keadaan berikuta. Metabolism protein dan karbohidratb. Distirbusi jaringan adiposec. Elektroutd. System kekebalane. Sekresi lambungf. Fungsi otakg. Eritropolis
Sebagai akibatnya terjadi kehiangan protein pada jaringan seperti kulit, otot, pembuluh darah dan tulang secara klinis kulit mengalami otrofida mudah rusak, luka sembuh dengan lambat. Ruptusa serabut-serabut kulit menyebabkan tangan regang berwarna ungu, atau setriae.
2. Penyakit-penyaki tkorteks Adrenal 1. Sindrom CushingDisebabkan oleh sekresi berlebihan steroid adreno kortikal, terutama kortisal. Gejala klinisnya adalah muncul perlahan-lahan selama berbulan-bulan atau bertaun-tahun dan bisa hilang timbul. Gejala bervariasi, terdiri dari berat badan bertambah, kelemahan otot, perubahan wajah, hipertensi dan diabetes. Bisa disertai sakit punggung, pendarahan bawah kulit, stiae, jerawat dan hiper tutisme sering juga disertai perubahan mental sampai psikologis.2. Sindrom AdrenogenitalPenyakit inijarangditemukan, disebabkan oleh kegagalan sebagian atau menyeluruh, satu atau bebrapa enzim yang di butuhkan untuk sintensis steroid.Penyebabnya adalah genetik. Gejala klinis bervariasi bergantung pada lokasi dan parahnya gangguan enzim.3. Tumor AdrenalMempunyai hubungan dengan sindromcushing dan conaserta tumor-tumor lain yang bisa mensekresi androgen. Lokasitmor adrenal kebanyakan tumornya kecil dan berada dibagian dalam sehingga sulit ditemukan4. Hirsutisme Simpel (idiopatik)Gejala klinis yaitu pertumbuhan rambut ekstra yang jelas menyebakan kesusahan oleh karena masalah kosmetik dan ketakutan yang tak beralasan bahwa akan ada pertumbuhan kelamin. Perubahan rambut atau nampak biasanya antara pubertas dan usia 20 tahun. Daerah yang ditumbuhi terutama pada wajah, bibir atas, dandagu. Rabut pada lengan bawah meningkat, rambut bertumbuh panjang antara payudara dan pubik meluas sampai kepaha atas dan dinding perut depan. Kulit cenderung menajdi berkeriput dan muncul jerawat.5. HiperaldosteronismeKeadaan ini paling sering terjadi pada wanita usia pertengahan. Geala klinisnya adalah hipertensiesential disertai sakit kepala jarang dijumpai edema.6. Medula Adrena LOrgan penting yang mempunyai fungsi utama untuk menyekresi kalekolamin, suatu hormon yang mengandung cincinfenol dihidroksilasi, salah satu penyakitnya adalah Feokromasitoma, adalah tumor yang jarang berasal dari selkromatin, menyekresi katokolamin berlebihan dan menyebabkan hipertensi. Gejala klinis hipertensi, berkeringat banyak, palpitasi, sakit kepala, pusing dan pucat.
3. Gangguan Hiposekresi1. Penyakit Addison Pada penderita penyakit Addison seluruh bagian korteksnya terserang, akibatnya timbul insufisiensi semua sekresi korteks adrenal, yaitu :glukokortikoid, mineral okotikoid dan androgen.Gambaran klinis dari penyakit Addison disebabkan karena kekurangan sekresi, aldosterone dan androgen, penyakit ini berlangsung pelahan-lahan selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun dengan keluhan tidak spesifik seperti lesu, lemah, anreksia, mual dan penurunan berat badan, ada pigmentasi berwarna abu-abu pada mukosa pipi, gusi dan bibir.
LO. 2 Definisi, Etiologi, dan Epidemiologi Chusing SyndromeDefinisiSindrom Cushing dapat disebabkan oleh pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik (iatrogen) atau oleh sekresikortisol yang berlebihan akibat gangguan aksishi potalamus-hipofisis-adrenal (spontan).Sindroma Cushing merupakani stilah yang digunakan untuk menyatakan keadaan akibat peningkatan konsentrasi glukokortikoid di sirkulasi darah.Sindroma Cushing ditandai peningkatan berat badan secara cepat, obesitas sentral, hipertensi, wajah kemerahan (plethora), kelemahan otot proksimal, gangguan toleransi glukosa atau diabetes melitus, penurunan libido atau impotensi, depresi atau psikosis, osteopenia atau osteoporosis, mudah timbul memar (bruising), hiper lipidemia, gangguan menstruasi, striae keunguan dengan luaslebih dari 1 cm, infeksi bakteri atau oportunistik, jerawat dan hirsutism.EtiologiSindrom Cushing iatrogenic dijumpai pada penderita artritis rheumatoid, asma, limfoma dan gangguan kulit umum yang menerima glukokortikoidsintetik sebagai agenanti inflamasi. Pada sindrom Cushing spontan, hiperfungsikorteks adrenal terjadi sebagai akiba trangsangan berlebihan oleh ACTH atau sebagai akibat patologi adrenal yang mengakibatkan produksi kortisol abnormal.Pada bayi, sindrom Cushing paling sering disebabkan oleh tumor adrenokorteks yang sedangberfungsi, biasanya karsinomamaligna tetapi kadang-kadang adenoma benigna. Lebih dari 50% tumor korteks terjadi pada anak berusia 3 tahun atau lebih mudadan 85% terjadi padaanakberusia 7 tahun atau lebih muda. Penderita tumor korteks sering menunjukkan bentuk campuran hiperkortisolisme karena kelebihan produksi steroid lain seperti androgen, estrogen dan aldosteron.Penyakit adreno korteks noduler berpigmen primer merupakan bentuk sindrom Cushing tidak tergantung-ACTH yang khas pada bayi dan anak. Kelenjar adrenal kecil dan mempunyai nodulus berpigmen (hitam), kecil (diameter hormon yang disekresi berupa kortisol.Gukokortikoid adalah golongan hormon steroid yang memberikan pengaruh terhadap metabolisme nutrisi.b) Mineralkortikoid => hormon yang di sekresi berupa aldosteron.c) Androgen Berfungsi sebagai hormon seks pada pria.d) Estrogen Berfungsi sebagai hormon seks pada wanita.
Patofisiologi cushing syndrome :1. metabolisme protein dan karbohidrat glukokortikoid mempunyai efek katabolik dan autoanabolik pada protein, menyebabkan menurunya kemampuan sel sel pembentuk protein untuk mensisntesis protein. Akibatnya , terjadi kekurangan protein pada jaringan jaringan seperti kulit, otot, pembuluh darah dan tulang. Secara klinis, dapat ditemukan keadaan kulit menjadi mudah rusak, lambatnya proses penyembuhan luka yang lama kelamaan dapat menyebabkan ulkus pada jaringan kulit, terbentuknya striae striae pada kulit akibat perenggangan jaringan di bawah kulit, otot otot mengalami atropi atau menjadi lemah, penipisan dinding pembuluh darah sehingga menyebabkan mudah timbul luka memar, matriks protein tulang menjadi rapuh dan menyebabkan osteoporosis sehingga dapat dengan mudah terjadi fraktur. Metabolisme karbohidrat dipengaruhi dengan merangsang glukoneogenesis dan mengganggu kerja insulin pada sel sel perifer sehingga penderita dapat mengalami hipoglikemia sehingga jika penderita memiliki kemampuan sekresi insulin yang rendah akan dapat menimbulkan manifestasi klinis DM.2. Distribusi jaringan adiposa Di wajah => moon face Memadatnya fossa supraklavikulare dan tonjolan servikodorsal => buffalo hump Obesitas chusingoid3. Elektrolit Jika diberikan dalam kadar yang terlalu besar dapat menyebabkan retensi natrium dan deplesi kalium sehingga dapat menyebabkan edema, hipokalemia dan alkalosis metabolic.4. Sistem kekebalan Glukokortikoid dapat mengganggu pembentukan antibodi humoral dan menghambat pusat pusat germinal limpa dan jaringan limpoid pada respon primer terhadap antigen.5. Sekresi lambungSekresi lambung ditingkatkan dengan sekresi asam hidroklorida dan pepsin. Faktor faktor protektif mukosadirubah oleh steroid dan faktor faktor ini dapat mempermudah terjadinya tukak lambung.6. Fungsi otakPerubahan psikologik dapat terjadi karena kelebihan kortiko steroid, hal ini ditandai dengan ketidak stabilan emosional, euforia, insomnia, dan depresi.7. Eritropoesit Secara klinis, efek farmakologis yang bermanfaat dari glukokotikoid adalah kemampuannya untuk menekan reaksi peradangan. Dalam hal ini, glukokortikoid dapat menghambat hiperemia, eksstravasasi sel, migrasi sel, dan permeabilitas kapiler serta menekan fagasitosis. Efeknya pada sel adalah menghambat sintesis histamin dan menekan reaksi anafilaktik akut yang diperantarai antibodi.2) Gejala gejala klinis Beberapa manifestasi/gejala klinis cushing syndrome : Berat badan bertambah (obesitas), ada buffalo hump di bagian belakang leher. Penebalan pada kulit seperti timbulnya stretch mark/striae , kulit menipis, mudah memar, purpura, ulkus pada kulit. Kelemahan otot yang berakibat pada aktivitas sehari hari misalnya sulit naik tangga, lemas, sulit mengangkat tangan, dll. Haid tidak teratur, amenore (berhentinya periode menstruasi), infertilitas, gangguan pada LH & FSH, impotensi (pada pria) dan penurunan lidido (gaira seksual) , hirsutisme (munculnya rambut pada bagian yang tidak biasa ditumbuhi rambut pada wanita, misalnya : kumis) Masalah masalah psikologis seperti depresi , gangguan emosional, disfungsi kognitif, dll. Memburuknya hipertensi dan DM, kesulitan penyembuhan luka, osteopenia dan osteoporosis sehingga lebih basar kemungkinan terjadinya fraktur Pasien dengan tumor pituitary yang menghasilkan ACTH (penyakit cuhing) dapat mengeluh sakit kepala, poliuria, nokturia (frekuensi buang air kecil yang berlebihan pada malam hari), masalah penglihatan, atau galaktorea (cairan putting susu tidak terkait dengan produksi susu). Virilisasi pada wanita atau feminisasi pada pria menunjukkan sebuah karsinoma adrenal sebagai penyebab sindrom cushing.
LO 4. PEMERIKSAAN FISIK DAN PEMERIKSAAN PENUJNJANG CUSHING SYNDROMEA. PEMERIKSAAN FISIKPada pemeriksaan fisik akan didapatkan: Obesitas
Pasien akan mengalami peningkatan jaringan adiposa diwajah (moon face), punggung atas dipangkal icher (buffalo), dan diatas kiavikula (bantalan lemak suprakiavikularis) Obesitas sentral dengan jaringan adiposa meningkat di mediastinum dan peritoneum, peningkatan ratio pinggang-pinggul yakni >1 pada pria dan >0.8 pada wanita. Kulit Facial plethora terutama dipipi Violaceous striae >0.5cm, umumnya diabdomen, pantat, punggung bawah, paha atas, lengan atas, dan payudara. Terdapat ekimosis Pasien dapat mempunyai telangiectasias dan purpura Kelebihan glucocotikoid menyebabkan peningkatan lanugo facial hair Acanthosis nigricans, yang berhubungan dengan resis Lensi insulin dan hiperinsulinisme. Umumnya ditemukan di axila, siku, leher, dan dibawah payudara.
HirsutismeTerjadi pada sekitar 80% pasien-pasien berjenis kelamin perempuan akibat hipcrsekresi androgen-androgen adrenal. Hirsutisme fasial paling sering dijumpai, tetapi peningkatan pertumbuhan rambut dapat pula terjadi didaerah abdomen, payudara, dada, dan paha bagian atas. Jantung dan renal Hipertensi Rangka / ototTerjadi osteoporosis dapat menyebabkan patah tulang, kyposis, kehilangan tinggi, dan nyeri tulang rangka aksial. Gangguan - gangguan psikososialGejala ringan mencakup labilitas emosional dan peningkatan iritabilitas, dpresi, konsentrasi buruk, serta ingatan yang buruk juga sering timbul. Sering terjadi eufori, terjadi gangguan tidur berupa insomia atau terbangun dini hari.Gejala berat terjadi pada sebagian kecil pasien, mencakup depresi berat, sebagian pasien mempunyai keinginan bunuh diri. Haus dan poliuri Pemeriksaan darah IengkapPada pemeriksaan darah lengkap, biasanya didapati hiperglikemia, kurva GTT menyerupai DM, hipokalemia, hipofosfatemia, hiperkioremik asidosis dan jumlah eosinofil dan limfosit menurun.
UrinPada pemeriksaan urin didapati glukosuria, kadar 17-OH kortikosteroid meningkat, dan kadar 17 ketosteroid meningkat. ACTH plasmaPemeriksaan kadar ACTH plasma dapat digunakan untuk membedakan berbagai penyebab sindrom cushing, terutama memisahkan pcnyebab dependen ACTH dan independen ACTH. Pada sindrom cushing sebagai akibat mikroadenoma atau disfungsi hipotalamik pituitari, kadar ACTH berkisar 6-3Opmol/L (3O-l5Opg/mL) normal
