Madelung

DEFORMIDAD DE MADELUNG

Dra. Camila Azócar SanhuezaResidente Ortopedia y TraumatologíaUniversidad de ChileEquipo de mano CSM 2015

Literatura Actual

En que puedo aportar yo al equipo en relación a esta

patología???

En esta presentación . . .• Definición • Epidemiología

• Diagnóstico radiológico

• Posibilidades terapéuticas e indicaciones

• Novedades en la literatura

• Mi propuesta para el equipo

Un poco de historia . . .• Otto Wilhem Madelung• 1846 – 1926• Cirujano alemán

• 1878 describe deformidad en niños entre 8 y 14 años

• German surgical society

Definición“Conjunto de variantes anatómicas de la muñeca que

llevan a una deformidad”

• Detención parcial del crecimiento de la físis volar y ulnar del radio distal• Crecimiento asimétrico del radio

• Alteración ligamentosa• “Vickers ligament” subsidencia semilunar• Origen en metáfisis

Definición

Epidemiología• Prevalencia desconocida

• Diagnóstico en la infancia Deformidad se hace más evidente con la madurez esquelética• Antes de los 20 años

• Mujeres : Hombres 4 : 1• Bilateral 74% (121/171 casos)

• Asociación con alteraciones genéticas• Casos idiopáticos? origen genético aún

no descubierto

Genética• Sindrome Leri – Weil discondroosteosis

• 74% con Madelung 32/43 pacientes• Displasia esquelética• Talla baja• Intelectual normal• Extremidades con mesomelia

• Acortamiento tercio medio• Haploinsuficiencia del SHOX

Genética• Sd de Turner X0 (45 cromosomas)

• Todos déficit SHOX• Talla baja• < 10% de los casos

• Rol de estrógenos?

• Idiopáticos• Gen GNAS• Síndrome uña – patela • Alteraciones de novo

Etiología Postraumática• Anton et al. 1938

• Niñas tienen menor probabilidad de trauma

• Gimnastas artísticas trauma repetitivo con soporte de peso

• Post daño fisiario

“No debe ser llamado Madelung ligado a deformidad del crecimiento”

Son Madelung-Like

Clínica• Defecto cosmético

• Mano impresiona trasladada a ulnar y volar• Prominencia cubito distal por dorsal

• Asintomáticos

• Dolor de muñeca• Ulnar

• Rigidez• Déficit extensión• Déficit desviación ulnar

Derivar a genetista

Diagnóstico Imagenológica• McCarroll et al. 2010

• Tilt ulnar

• Subsidencia del semilunar

• Angulo de la fosa semilunar

• Desplazamiento volar del carpo

Diagnóstico Imagenológico• McCarroll et al. 2010

• Tilt ulnar ≥ 33º (90 – A)• Angulo entre línea de polo proximal de

escafoides y semilunar con respecto al eje de la ulna

• Subsidencia del semilunar

• Angulo de la fosa semilunar

• Desplazamiento volar del carpo

Diagnóstico Imagenológico• McCarroll et al. 2010

• Tilt ulnar

• Subsidencia del semilunar ≥ 4mm• Distancia entre la perpendicular al eje

de la ulna y el polo proximal del semilunar

• Angulo de laa fosa semilunar

• Desplazamiento volar del carpo

Diagnóstico Imagenológico• McCarroll et al. 2010

• Tilt ulnar

• Subsidencia del semilunar

• Angulo de la fosa semilunar ≥ 40º (90 – C) • Ángulo entre foseta semilunar y eje

de la ulna

• Desplazamiento volar del carpo

Diagnóstico Imagenológico• McCarroll et al. 2010

• Tilt ulnar

• Subsidencia del semilunar

• Angulo de la fosa semilunar

• Desplazamiento volar del carpo ≥ 20mm• Distancia entre el eje de la ulna y el punto

más volar del semilunar o escafoides

Rol de la RM• Vickers et al.

• Diagnostico precoz en niños con historia familiar

• Engrosamiento del ligamento radio-semilunar volar radio-triquetral o ligamento de vickers• Stehling et al corrobora este

ligamento• Indicación resección

profiláctica

Manejo• Historia natural

• Poca literatura• Sintomáticos en pacientes con esqueleto inmaduro

Mayor riesgo de progresión de deformidad• Controversias

• Quienes quedan asintomáticos? • Quienes requieren intervención quirúrgica? • Cuando?

Asintomático

Inestabilidad RUD Artrosis

Si no se opera …• Complicaciones a largo plazo en paciente no operado

• Rotura tendones extensores• Deformidad severa • >70 años• Poco frecuente• Ducloyer et al. 6 pacientes serie más grande

• Muchos asintomáticos no requieren intervención nunca

Indicación Quirúrgica• Dolor

• Cuanto? A que edad?

• Déficit de ROM• No mejora post cirugía?

• Deformidad• 14/18 paciente; edad promedio 12 años (dos Reis et al.)• Es la estética una indicación quirúrgica propiamente tal?

Tratamiento Quirúrgico

Esqueleto inmaduro

• Fisiolisis• Fisiodesis• Osteotomías?

Esqueleto maduro

• Osteotomías

Fisiolisis del radio• Con o sin fisiodesis completa de la ulna

• Vickers y Nielsen fisiolisis + resección ligamento de Vickers• Basados en deformidad

• Arresto parcial fisiario• Ligamento de Vickers subsidencia del semilunar

• Abordaje volar transverso • Otros autores modifican técnica a un abordaje longitudinal clásico

Fisiolisis

Fisiolisis

• 11 pacientes (15 muñecas) 9 con esqueleto maduro?• Dolor todos disminuyeron dolor y se hizo ocasional

• Instrumento de medición?• Sin progresión de enfermedad• No mejora deformidad Mejoría leve• Sin analisis estadístico

Fisiolisis Replicable?• Fisiolisis de Langenskiöld + resección de ligamento de

Vickers• Resección porción afectada de la fisis + interposición de tejido

adiposo

• 3 casos seguimiento 8 años• Malos resultados

• Rx – funcional• Recomiendan observar hasta madurez ósea

Osteotomías• Osteotomía en domo +

acortamiento ulnar

• Osteotomía de radio + ulna con artrodesis de la RUD• Cuña de resección dorsoradial • Osteotomía de acortamiento de la

ulna• Sauvé – Kapandji • Ranawat et al. No realizar

Darrach ulnarización del carpo

Osteotomía en Domo + Resección Ligamento de Vickers

• 26 muñecas en 18 pacientes

Osteotomía en Domo + Resección Ligamento de Vickers

• 18 pacientes, 26 muñecas• 11 años promedio de seguimiento (7 – 14)

Osteotomías

Osteotomía Aislada de Ulna• Estudios en pacientes sintomáticos con esqueleto maduro• Diferentes técnicas de fijación

• Tamaño de osteotomía según Rx preop para lograr varianza ulnar de 0

• Glard et al 6cm proximal a estiloides

Osteotomía Aislada de Ulna

• 4 pacientes esqueleto maduro

Que hay de nuevo en la literatura?

Mi propuesta para el equipo . . .

Nuestro proyecto . . .• Pacientes con deformidad de Madelung

• Físis cerrada

• TAC

• Planificación preoperatoria

• Guías personalizadas para osteotomía

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Chilena

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• Experiencia en IT• Error de 0,01mm

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Ejemplo . . .

15º

15º

Discusión• Enfermedad poco frecuente• Historia natural es impredecible• Quién requiere tratamiento quirúrgico?

• Niños con potencial de crecimiento intervención sobre la físis• Resección ligamento de Vickers• Fisiolisis• Fisiodesis de la ulna

• Adolescentes – adultos Osteotomías• Osteotomía en domo del radio (c/s osteotomía de acortamiento de la

ulna)• Guías personalizadas 3D

Nos atrevemos?