LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: Fisiopatología y manifestaciones dermatológicas

Lupus Eritemato

so Sistémico:

INGRID YAZMÍN PITA ORTIZDermatología

Facultad de Medicina “Porfirio Sosa Zárate”

Fisiopatología y Manifestaciones dermatológicas

Lupus eritematoso

Discoide/ tegumentari

o

Localizado Fijo

Sistémico

Agudo Subagudo Crónico

Subaguda

Se clasifican por las afecciones, son iguales por los

estudios inmunológicos

Enfermedad más frecuente del tejido conjuntivo…

Lupus eritematoso discoide

Exclusivamente en piel en partes expuestas a las radiaciones lumínicas

• Rara vez en tronco y extremidades inferiores

Placas

Eritema Escama

sAtrofia

Híperpigmentación periférica

En México

Placas• Bien limitadas y formadas, pueden ser pequeñas o confluir. • Con límites precisos más activos.• Con escama fina y adherente que presentan “Signo de la tachuela”

Atrofia• En el centro de la placa• Zona deprimida, blanquecina, sin vello, con telangiectasias.

Piel cabelluda• Lesiones semejantes a la alopecia cicatrizal definitiva, sin afectación al edo. General.

•No hay prurito•Puede haber parestesias•Evolución crónica

Formas clínicas- El Congestivo superficial- El cretáceo o verrugoso

- El sebáceo, - El túmido o tumoral

- El telangiectásico- El puntata

- El Profundo de Kaposi-IrgangLesiones hipodérmicas en

cara y regiones externas de los brazos, apenas notables a la vista.

Diagnóstico1.- Cuadro clínico

2.- Estudios de laboratorioa) Biopsia-Epidermis atrófica-Hiperqueratosis marcada-Tapones córneos a nivel del folículo-Licuefacción de la membrana basal -Hialinización del tejido conjuntivo con necrosis fibrinoide-Infiltrado linfocitario, alrededor de los vasos

b) Inmunología-Inmunofluorescencia directa.- Ab del tipo IgG y C1 y C3-No hay anticuerpos circulantes, solo en piel afectada.-No hay lesión orgánica

PronósticoProblema estético

Hay posibilidad (poca) de que se convierta en sistémicoLE discoide.- 5 – 10%

LE subagudo.- 30 – 40%

Tratamiento

Vía oral

•Cloroquinas•Talidomida•No corticoesteroides

Vía Tópica

•Filtros solares•Corticoesteroides (causan atrofia)

Fosfato de cloroquina

-150 mg, 1 o 2 diarias hasta la mejoría-1 o ½ por algunos meses-Causa retinopatías

Hidrocloroquina -Menos retinopatías-Dosis de 200 mg diarios

Talidomida -Inicio.- 200 mg-Sostén.- 50 mg-Peligro de focomielia en el 1° trimestre-Neuropatía periférica y edema facial

Lupus eritematoso sistémico-Más común en mujeres (10:1)

- Entre los 15 – 25 años

Manifestaciones cutáneas

Pueden faltar hasta en un 20%.- “lupus sin lupus”

Lesiones más diseminadas• Predominan en áreas expuestas • Hay en codos y rodillas, palmas de las manos y plantas de los pies

Cara•Edema•Eritema difuso•Pigmentación•Escama no adherente

Cuello y tronco

•Aspecto poiquilodérmico•Eritema•Pigmentación moteada•Telangiectasias•Atrofia

Codos y rodillas

•Lesiones•Atróficas•Lenticulares•Escamosas

Palmas y plantas

•Lesión eritematosa, purpúrica y necrótica•Dolorosa•Puntiforme•Atrófica sobre la punta de los dedos, alrededor de las uñas

Muslos y piernas

•Red venosa (aspecto marmóreo.- livedo reticular)•Petequias o equimosis

Lesiones atípicas

•Vesículas•Ampollas•Lesiones verrugosas

Mucosas y anexos de la piel

Mucosa bucal

•Placas blanquecinas en las mejillas•Se pueden ulcerar

Cabello•Aspecto ralo y descolorido•No hay alopecia permanente

Uñas•Perionixis•Desprendimiento de las uñas

Síntomas generalesSe presentan en el 90%

• Febrícula o fiebre hasta de 40°• Cefaleas (puede ser vespertina)• Astenia• Adinamia• Sudoración profusa• Ataque al estado general.- adelgazamiento, emaciación y postración

marcada

Síntomas articularesSe presentan en el 95%

• Supuesta artritis reumatoide o reumatismo poliarticular• Ataque a casi todas las articulaciones, principalmente rodillas, tobillos y

codos

Síntomas musculares• Mialgias que acompañan a la fiebre.• Miositis en el 5%, es intersticial y no parenquimatosa

Lesiones cardiovasculares

• Pericarditis con derrames, miocarditis y endocarditis verrugosa de Libman y Sacks• Dolor precordial, frote pericárdico, derrame, ritmo de galope,

trastornos del ritmo y soplos sistólico apexiano

Se presentan en el 30 y el 50%

Lesiones pulmonares y pleurales

Se presentan en el 20-40% • Neumonitis (que puede pasar inadvertida), pleuritis con derrame pleural

con dolor y disnea.

Lesiones digestivas• Inespecíficas: anorexia, nauseas, vómito, alteraciones esofágicas, diarrea.• Puede haber pancreatitis o hepatitis lúpica (Hepatomegalia, ictericia,

enzimas.- infrec)

Lesiones renales

• Son irreversibles.- determinan el pronóstico• Nefropatía lúpica.- glomerulonefritis con o sin síndrome nefrótico: focal,

parenquimatoso o membranoso difuso (IR).• Hipertensión, edema anasarca, oliguria, albuminuria, cilinduria y

hematuria

Se presentan en el 45-75%

Lesiones renales

• Irritabilidad, insomnio, convulsiones y estados psicóticosSe presentan en el 25%

Lesiones oculares

• Uveitis, epiescleritis, queratitis o lesiones retinianas.

Se presentan en el 10-25%

Lesiones en ganglios y bazo

• Hay adenopatías y esplenomegalias.

EvoluciónSobrevida de 20 años con tratamiento en casos de evolución insidiosa

Diagnóstico1.- Cuadro clínico

Mujer con eritema difuso en cara, lesiones en palmas, febrícula, artralgia, etc.

2.- Exámenes de laboratorio y gabinete

•PancitopeniaBiometría Hemática

•Hay una reacción acelerada en relación con el cuadroSedimentación globular

•Para saber funcionamiento renalUrianálisis•Hipergamaglobulinemia•Hipoalbuminemia•Alteraciones en relación albúmina globulina

Proteínas séricas

•Por daño hepático

Pruebas funcionales hepáticas

•Ligera hiperqueratosis en la epidermis con atrofia•Licuefacción de la basal, Edema del tejido conjuntivo•Necrosis fibrinoide de la colágena•Inmunofluorescencia directa.- IgG, IgM, IgA, C1 y C3 .- piel sana y afectada

Biopsia de piel

•Para el pronóstico, saber que tipo de glomerulonefritis •“Asas de alambre” .- espesamiento rígido de los capilares glomerulares

Biopsia Renal

Inmunología del lupus eritematoso1948.- Hargraves.- Célula LE

Polimorfonuclear en trance de fagocitar una masa amorfa .-

material nuclear.

Factor LE Inmunoglobulina G.- causa desintegración del núcleo

celular

Anticuerpos antinúcleo (ANA)

- A titulaciones superiores a160Activo .- 75-100%Inactivo.- 80%

Inmunofluorescencia directa

Patrón periférico•Se resalta el contorno nuclear y se correlaciona con Ab antiDNA

Homogéneo•Inespecífico

Moteado•antiENA, antiRNP, antiRo, antiLa, antiSM

Nucleolar•Esclerosis sistémica progresiva

Inmunofluorescencia indirecta

Anular

Homogéneo

Anticuerpos antiDNAConfirman el diagnóstico LES.- patrón periférico entre el 60 y

el 70% de los pacientes

Anticuerpos antiRNAEn el 50%

Anticuerpos anti SMAntígeno Smith, fracción extractable nuclear.

En el 25 y 30%, da mal pronósticoAnticuerpos

antirribonucleoproteína25%, son de mal pronóstico, es un anticuerpo marcador.

Factor reumatoideEn el 30%

Anticuerpos antilinfocíticos

En el 80%

Anticuerpos contra ROContra glicoproteína citoplasmática en el 30% con

fotosensibilidad y en el 60-70%, más con enfermedad renalAnticuerpos inespecíficos como las

reaginasVDRL para la sífilis falso positivo.

Complejos DNA + anti DNA + complemento

En luponefritis, son de mal pronóstico

ComplementoEn casos activos, C3 está disminuido. Su alza o descenso habla

de la evolución de la enfermedad.

InmunofluorescenciaDetecta inmunoglobulinas, fracciones del complemento, fibrina, properdina, a nivel

circulante o directamente en tejidos

Datos clínicos Datos de laboratorioEritema facial +++

Pancitopenia +++

Vasculitis en manos +++

Sedimentación globular acelerada +++

Síndrome febril +++

Anticuerpos antinúcleos +++

Artralgias +++

C3 disminuido +++

Síntomas renales +++

Anticuerpos antiDNA +++

Fotosensibilización +++

Células LE ++

Edema facial ++ Albuminuria y hematuria ++

Alopecia difusa ++ ID anticuerpos en zona enferma ++

Poliserositis ++

ID anticuerpos en zona sana +++

S. De Raynaud +Poiquilodermia +Púrpura + +++ Determinantes para DiagnósticoLivedo reticular + ++ Importantes para DiagnósticoMialgias + + Sugestivo de diagnósticoLesiones mucosas + ID inmunofluorescencia directaAmpollas +

PronósticoEs una enfermedad controlable aunque

presenta remisiones

Datos de mal pronóstico• Daño renal (luponefritis

membranosa difusa)• Anticuerpos antiDNA muy

elevados• Depósito de IgG en unión

dermoepidérmica no expuesta a la luz

Tratamiento

•Cloroquinas con dosis de LE discoideCasos crónicos o

subagudos

•CorticoesteroidesCuadro grave o sistémicas evidentes

Prednisolona -Ajustar dosis al estado y peso-1-1.5 mg/kg/d .- No más de 100 mg -Dosis de sostén.- 15-20 mg-Se da con cloroquinas cuando es de sostén

Terapia con esteroides

-Geles de aluminio o magnesio-Cloruro de potasio-Antibióticos

Insuficiencia Renal -Azatioprina-Ciclofosfamida-100-150 mg, 5 días a la semana

Casos de transición-Diseminación de las lesiones-Lesiones de LE profundo-Vascularitis en las manos-Aceleración de la sedimentación globular-Presencia de banda lúpica (Depósito de IgG en piel sana)

•Hay posibilidad e lupus neonatal•Lupus activo.- Muerte fetal, aborto, parto prematuro, etc.Lupus y embarazo

•Síndrome de Rowell.•Lupus con lesiones papulosas o eritematovesiculosas anulares en cara, cuello o tronco.

Lupus y eritema polimorfo

•RhupusLupus y artritis reumatoide

•Lesiones de tipo discoide sin tendencia a la atrofia, más diseminadas, poca agresión visceral.•Manifestaciones sistémicas 50%.- artritis, fiebre, no hay ataque renal.•Hay anticuerpos de tipo homogéneo y antiRO

Lupus eritematoso subagudo

•En áreas expuestas y no expuestas•Hay vesículas, ampollas arracimadas, tensas, no dejan cicatriz, sobre una placa de lupus •Presentan anticuerpos contra colágeno tipo VII

Lupus eritematoso ampolloso

Etiopatogenia

F. genético Timo

Virus

Linfocitos T dañados

Clonas prohibidas

Autoanticuerpos

LESMecanismos endógenos de

defensa

Luz

Drogas

Infecciones

Estrés