UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI ROMA- LA SAPIENZA PRIMA FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA MASTER II LIVELLO IN TERAPIA INTENSIVA PEDIATRICA (0-18) DIRETTORE: PROF. CORRADO MORETTI TESI ANEMIA EMOLITICA NEONATALE DA INCOMPATIBILITA’ DI SOTTOGRUPPO Rh Dott.ssa Maria Lucente
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LUCENTEMARIA ANEMIA EMOLITICA ... da genitori non consanguinei in secondigravida con gravidanza complicata da gestosi epatopatica. Gruppo sanguigno materno 0 Rh negativo-Coombs indiretto
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UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI ROMA- LA SAPIENZA PRIMA FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA
MASTER II LIVELLO IN TERAPIA INTENSIVA PEDIATRICA (0-18)
DIRETTORE: PROF. CORRADO MORETTI
TESI
ANEMIA EMOLITICA NEONATALE DA INCOMPATIBILITA’ DI SOTTOGRUPPO Rh
Dott.ssa Maria Lucente
Nata da genitori non consanguinei in secondigravida con gravidanza complicata da gestosi epatopatica. Gruppo sanguigno
« Situs solitus, apice a sinistra. Concordanza AV e VA. Fop con shunt bidirezionale. Cardiomegalia biventricolare con marcata dilatazione delle sezioni di destra del cuore e pressioni stimate indirettamente a destra di 100 mmHg, soprasistemiche. Cinetica biventricolare ridotta con FE al disotto di 25%. Insufficienza mitralica secondaria con mm papillari iperecogeni e compattati. Aorta continente. Shunt duttale destro-sinistro. Arco normale.»
Diuresi conservata, creatinina sempre nei limiti Troponina passa da 1 a 0,07 in 13 g CkMb elevata- Aptoglobina bassa ( vn 50-150 mg/dL) TORCH e parvovirus B19 negativi – tamponi ed emocoltura normale Coagulazione normale
Aumenta Dobutamina a 10 mcg/kg/ min e ripete altra trasfusione di EC
Ecografia cerebrale iperecogenicità diffusa Iperecogenicità persistente ancora a 15 gg
RM a 24 gg nella norma
Variazioni parametri eritrocitari in funzione dell’età
Test di Coombs indiretto positivo con incompatibilità di sottotipo c del fattore Rh
Bilirubina massima 15 in terza giornata di vita, la neonata ha già iniziato la fototerapia in prima giornata
Somministrazione di Ig ev
Alimentazione parenterale esclusiva per 6 gg attraverso un PICC, poi inizia una mista
INTERAZIONE CUORE- POLMONI
COMPARSA IN TERZA GIORNATA DI IPERTROFIA MIOCARDICA CON SETTO E PARETE POSTERIORE DEL VENTRICOLO SIN AUMENTATI. NORMALIZZAZIONE PROGRESIVA DELLE PRESSIONI A DESTRA.
Necessita di parametri respiratori sempre più spinti con FiO2 100 % e PIP di 35 A 36 ORE
Inizia ventilazione oscillatoria ad alta frequenza con Fr 10 Hz – I:E 50:50- Ampiezza 30 - MAP 10 ! 12 mmHg
PA normale con sistolica di 70 mmHg
Continua monitoraggio intensivo e ripete ecocardio funzionale
Decorso clinico
Solo in decima giornata si ottiene una stabilità dei parametri emodinamici e respiratori
Buon drive respiratorio- svezzamento progressivo da HFV ! Estubazione
Alimentazione enterale esclusiva e progressivo miglioramento delle condizioni cliniche
Decorso clinico
10 GIORNATA
Dimissione a 29 giorni di vita in buone condizioni con peso in accrescimento
ECOCARDIO A DUE MESI NEI LIMITI DI NORMA MONITORA LIVELLI DI Hb
Follow up
Nuova trasfusione di EC a 21 gg
Neonato
Emorragia
Occulta prenatalefeto-materna,
intraplacentare, intragemellare
Malformazioni placenta Malformazioni cordone
Incidenti ostetriciIatrogena
prelievi ematici
Emolisi
Incompatibilità materno fetaleRh-ABO-minore
AEAI materna
Sepsi batteriche
Infezioni congenite Sifilide, malaria,
toxoplasma, CMV, Rosolia, Herpes
Difetti di membranaDifetti enzimaticiEmoglobinopatie
Ittero precoce: prime 24 ore
Ittero più tardivo
L’ecocardiografia è una metodica non invasiva in grado di fornire rapidamente e in modo accurato, informazioni diagnostiche riguardo a:
• struttura del cuore • funzione meccanica del cuore
Inoltre consente di meglio valutare le cause di un’ipotensione refrattaria al supporto inotropo o all’infusione di farmaci vasopressori e monitorare l’effetto di essi Nel caso da me descritto l’evoluzione della dilatazione ventricolare in ipertrofia miocardica significativa
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