Los distintos tipos de Demencia

Los distintos tipos de demencia, no todo es AlzheimerPublicado por Dr.Wilfredo G. Santa

el Febrero 17, 2007, 9:41 pm

Los distintos tipos de demenciaSe le llama demencia al deterioro funcional crónico, progresivo e irreversible de las funciones superiores o intelectivas, de causa orgánica, con afectación estructural anátomo-patológica del cerebro. La demencia no es una sola, existen distintas clases de demencia, en base a su origenes y manifestaciones clinicas, otra definición mas abarcadora proclama que es una alteración global de la función cognitiva, habitualmente progresiva (en oposición a la evolución en brotes de los pequeños accidentes vasculares cerebrales) que interfiere con las actividades sociales y profesionales normales, incluso a pesar de que el paciente esté completamente consciente.

Aunque la demencia otros la definen como una alteración de la memoria, lenguaje y razonamiento, sus aspectos más problemáticos suelen ser los trastornos del comportamiento y los síntomas psiquiátricos secundarios a la lesión cerebral. Es un síndrome de etiología inespecífica que puede producirse por enfermedad de Alzheimer, degeneraciones del lóbulo frontal, accidente vascular cerebral, trastornos degenerativos de los núcleos basales, esclerosis múltiple, traumatismos, tumores cerebrales, infecciones cerebrales como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida [SIDA], enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, hidrocefalia, depresión y trastornos metabólicos o tóxicos. El diagnóstico diferencial requiere un examen fisico completo, pruebas de laboratorio y de neuroimagenes.

La demencia es un trastorno polifacético. El deterioro cognocitivo casi siempre esta acompañado de alteraciones neuropsiquiátricas como psicosis, agitación, irritabilidad, apatía, labilidad, depresión y de un deterioro de la capacidad para realizar las actividades de la vida diaria.

Veamos los distintos tipos de demencia:

Demencia primaria

Demencia que aparece independientemente de un trastorno mental y que no se debe a toxicidad farmacológica.

Demencia de tipo Alzheimer

Trastorno psiquiátrico de deterioro que progresa desde síntomas que muestran cierta discapacidad a mutismo, incontinencia, alteración grave de la memoria, desorientación e inmovilidad total. Las características clínicas de los síntomas dependen de la duración y la velocidad de progresión de la enfermedad. El uso de tomografía de emisión de positrones ha permitido observar decrementos metabólicos focales en las fases precoces, que afectan predominantemente a los lóbulos parietal y temporal. La afectación metabólica se vuelve más generalizada y grave a medida que evoluciona la enfermedad. El diagnóstico definitivo requiere que el paciente cumpla los criterios clínicos de probable demencia de tipo Alzheimer y que la biopsia o hallazgos necrópsicos sean compatibles.

Dichos criterios diagnósticos son: empeoramiento progresivo de la memoria y de otra función cognitiva, ausencia de síndrome confusional, inicio entre los 40 y 90 años de edad, y ausencia de otra enfermedad que pueda producir un síndrome de demencia. El diagnóstico se considera posible cuando existen variaciones atípicas en el inicio, presentación o evolución de la enfermedad, o un segundo trastorno pero que no se considera responsable de la demencia,

Foto: Caribe Hilton, Puerto Rico, (wsanta)

cuando no existe otra causa alternativa de la enfermedad, o cuando sólo se observa una deficiencia aislada y lentamente progresiva. Es improbable que las características clínicas diagnósticas de la demencia de tipo Alzheimer incluyan un inicio brusco de la demencia, la presencia de hallazgos neurológicos focales o la aparición de convulsiones o trastornos de la marcha al principio de la evolución de la enfermedad. Estos criterios previos se observan de forma constante en más del 80% de los casos.

Demencia del lóbulo frontal

Demencia secundaria a degeneración frontotemporal que puede manifestarse en una alteración del comportamiento (apatía, desinhibición, conducta estereotipada repetitiva, cambio de los hábitos alimenticios, impulsividad), disfunción ejecutiva, pérdida de introspección y afasia, que puede ser intensa. Las demencias frontotemporales incluyen la enfermedad de Pick, la degeneración del lóbulo frontal y la enfermedad de motoneurona asociada con degeneración del lóbulo frontal. Esta última posee una evolución más rápidamente progresiva que otras demencias frontotemporales.

Demencia multiinfarto

Forma de demencia relacionada con el infarto cerebral. Su frecuencia aumenta con la edad, especialmente en personas mayores de 85 años. En poblaciones con una elevada prevalencia de factores de riesgo de vasculopatía, la prevalencia de la demencia vascular puede superar a la de la enfermedad de Alzheimer. El número de personas con alguna de estas enfermedades es cada vez mayor, así como el índice de los casos denominados mixtos (coexistencia de ambos trastornos). El reconocimiento de que los infartos múltiples pueden no ser el único mecanismo causal de la demencia está haciendo que el concepto de demencia multiinfarto se sustituya por el de demencia vascular.

Demencia frontotemporal

También conocida como demencia frontal degenerativa primaria. Tipo de demencia que aparece en el periodo presenil y conduce a la muerte antes de los 75 años de edad. Las características neuropatológicas incluyen una atrofia neuronal simple de las capas II y la III en la convexidad de la corteza frontal y en el tercio anterior de los lóbulos temporales, con cambios leves o ausentes en el núcleo estriado y en la amígdala, y sin alteración del núcleo olivar inferior de Meynert ni del hipocampo. En algunos casos avanzados, los cambios también pueden afectar a las regiones poscentrales, preservando la corteza motora sensorial. Además de la atrofia y de la pérdida neuronal, también existe gliosis y microvacuolación en las capas I a III. Una característica típica de este tipo de demencia es la pérdida progresiva de la expresividad del habla, con una falta de espontaneidad creciente, frases estereotipadas y ecolalia. En estadios avanzados, el paciente suele quedarse mudo. En contraste con la enfermedad de Alzheimer, los pacientes con demencia frontotemporal presentan una menor amnesia y permanecen orientados en tiempo y espacio durante la mayor parte del tiempo.

Tampoco existen signos físicos destacables. Pueden aparecer reflejos primitivos e incontinencia. El reconocimiento precoz de la demencia frontotemporal puede efectuarse mediante la evaluación clínica complementada con pruebas neuropsicológicas, técnicas de neuroimagen cerebral y otros métodos diagnósticos. La deficiencia de memoria suele ser menos aparente en las fases precoces, en comparación con la demencia de Alzheimer, y las dificultades de la memoria pueden manifestarse inicialmente como una deficiencia de atención ("olvidarse de recordar") más que como una verdadera amnesia. Los signos de liberación frontal aparecen en fases más avanzadas. Puede existir un síndrome de Klüver-Bucy, así como todas las características del síndrome del lóbulo frontal. Otras características diferenciales con la demencia de Alzheimer son: el electroencefalograma suele ser normal, los cambios en la personalidad aparecen en las fases iniciales y la desorientación en fases más tardías. También puede existir ausencia de introspección y anosognosia. En la fase terminal de la enfermedad predominan la apatía y la abulia, y el paciente puede presentar un aspecto similar a la depresión. Determinados tipos de diferencias cognitivas observadas en la exploración del estado mental pueden ayudar al diagnóstico diferencial con la demencia vascular.

Demencia inducida por el alcohol

Síndrome orgánico secundario a un consumo prolongado e importante de alcohol. Se diagnostica por la persistencia de demencia durante al menos 3 semanas después de interrumpir el consumo de alcohol y una vez excluidas otras posibles causas de este síndrome. Se caracteriza por un deterioro de las capacidades intelectuales, amnesia a corto y largo plazo, y alteración del pensamiento abstracto, del juicio y del control de los impulsos. Estas alteraciones son lo suficientemente importantes como para interferir de forma significativa con el trabajo, las actividades sociales habituales, o las relaciones con los demás. La intensidad puede variar desde

Foto: Costa de yabucoa, Puerto Rico (wsanta)

leve alteración del funcionamiento hasta deterioro que requiera atención custodiada. La demencia alcohólica debe diferenciarse de las deficiencias cognitivas leves relacionadas con la dependencia alcohólica, las cuales se detectan sólo con la evaluación neuropsicológica.

Demencia por cuerpos poliglucosán

Los cuerpos poliglucosán, constituidos de polímeros de glucosa, aparecen en diversas enfermedades. La enfermedad por cuerpos poliglucosán puede causar una demencia junto a otras manifestaciones de la afectación del sistema nervioso central y periférico.

Demencia por el virus de la inmunodeficiencia humanaTipo de demencia que, en adultos, se caracteriza por alteraciones cognitivas, de la actividad motora y del comportamiento, y en niños se manifiesta por retraso del desarrollo, alteración cognitiva, escaso crecimiento cerebral y otros síntomas neurológicos. La demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es una complicación devastadora de la infección por este virus. Clínicamente, los pacientes presentan síntomas de demencia subcortical con alteración de la memoria, falta de concentración y lentitud de los procesos del pensamiento.

También existen síntomas neurológicos, tales como disfunción motora (escaso equilibrio, marcha anormal, torpeza, dificultad para escribir) y debilidad. Los cambios en el comportamiento consisten en apatía, labilidad emocional y retraimiento social. En la actualidad se están investigando numerosos fármacos para el tratamiento de la demencia por VIH. El más estudiado es la zidovudina, y también destacan los inhibidores nucleosídicos de la transcriptasa inversa.

Dado que estos pacientes suelen presentar varios trastornos psiquiátricos coexistentes que requieren diversos psicofármacos, es frecuente la aparición de efectos adversos.

Demencia pugilística

Denominada también cerebro del boxeador, síndrome del boxeador golpeado o encefalopatía traumática crónica. Pseudoparkinsonismo que sufren algunos boxeadores como consecuencia de una lesión cerebral repetida. Se trata de una encefalopatía compleja con demencia, disartria, ataxia, convulsiones y características parkinsonianas y del tracto piramidal. Los pacientes muestran depósitos antiguos petequiales de hemosiderina, degeneración, pérdida neuronal y gliosis que afecta a la corteza y a los núcleos basales. Se manifiesta por habla titubeante, pérdida de coordinación, demencia y muerte prematura. El examen necrópsico cerebral muestra extensas placas de proteína β y ovillos neurofibrilares similares a los que se observan en la enfermedad de Alzheimer.

El traumatismo craneal es un factor de riesgo para el desarrollo de este tipo de demencia. Otros estudios neurohistopatológicos cerebrales en boxeadores muestran que la gliosis y la atrofia se concentran en las estructuras mediales del lóbulo temporal, el cual está relacionado con la memoria y la conducta. Las pruebas neuropsicométricas de memoria y pequeños cambios en los patrones de conducta son más sensibles que las técnicas de neuroimagen para detectar una lesión cerebral. Las alteraciones del comportamiento pueden consistir en celotipia y reacciones de ira. En los estudios anatomopatológicos se han observado anomalías hipotalámicas, degeneración de la sustancia negra, cambios neurofibrilares diseminados y cicatrización del folium cerebral.

La deementia y los cuerpos de Lewy

Enfermedad demenciante progresiva, con fluctuaciones cognitivas y alucinaciones (visuales) o signos extrapiramidales más precoces que los observados en la enfermedad de Alzheimer. La incidencia de pacientes ancianos con esta enfermedad oscila entre el 15% y el 30%, en los que se observan cuerpos de Lewy en la corteza y en el tronco cerebral. Los cuerpos de Lewy son inclusiones intracitoplásmicas eosinofílicas neuronales.

Demencia relacionada con el SIDA (DRS)

Alteración neuropsicológica similar a la demencia subcortical que se produce en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Los síntomas iniciales son apatía, aislamiento social, disminución de la libido, alteración de la concentración y de la memoria, y disminución de la velocidad psicomotora. Los signos motores son lentitud de movimientos, debilidad de las piernas y marcha atáxica. Puede existir cefalea, temblores, convulsiones, características parkinsonianas o signos de liberación frontal. Posteriormente aparecen trastornos de la conducta, con síntomas tales como depresión y alucinaciones. En fase terminal, los pacientes pueden presentar apatía, mutismo e incluso incontinencia urinaria y fecal. En cuanto a la posible evolución clínica, algunos pacientes desarrollan un nivel estable de incapacidad, otros mejoran en respuesta al tratamiento médico del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), pero en ningún caso se ha obtenido una remisión completa.

Demencia subcortical

Enfermedades que afectan al núcleo caudado y al tálamo, así como enfermedades de la sustancia blanca que afectan a las vías que interconectan las estructuras subcorticales y la

Foto: Playa de Humacao, Puerto Rico (wsanta)

corteza prefrontal dorsolateral con dichos núcleos subcorticales. Entre ellas se incluyen las enfermedades degenerativas de los núcleos basales, tales como enfermedad de Huntington, enfermedad de Parkinson y enfermedad de Wilson, hidrocefalia, síndrome de Steele-Richardson, calcificación idiopática de los núcleos basales y parálisis supranuclear progresiva. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con enfermedad de Parkinson pueden presentar disfunción subcortical frontal. Los trastornos que se manifiestan con demencia subcortical se caracterizan por movimientos anómalos, que suelen considerarse como una manifestación de la afectación de los núcleos basales.

Las características principales de las demencias subcorticales son: lentitud cognitiva, alteración de la memoria, deficiencias de la función ejecutiva y cambios del estado de ánimo y de la

personalidad. Las alteraciones neuropsiquiátricas son frecuentes. Los cambios de la personalidad son ubicuos y consisten en apatía o irritabilidad. La depresión es común, produciéndose en el 40% de los pacientes con enfermedad de Parkinson y en el 25% de los pacientes con enfermedad de Huntington.

Aunque con mucha menor frecuencia, en esta última enfermedad se ha descrito la aparición de manía, así como también en la calcificación idiopática de los núcleos basales y en la enfermedad de Wilson. La psicosis es rara, pero es más común en los pacientes con enfermedad de Huntington (5% al 20%) y en los que poseen calcificación idiopática de los núcleos basales. El deterioro cognitivo se caracteriza por una profunda incompetencia psicosocial asociada con pérdida de memoria y ausencia de afasia, apraxia o agnosia. Muchas demencias subcorticales están relacionadas con alteración del sistema motor. Las anomalías del habla, tales como disartria, hipofonía y diprosodia, suelen aparecer de forma precoz en las enfermedades subcorticales.

Pueden existir dificultades para resolver problemas y anomalías del juicio y de la introspección. Los pacientes muestran un aumento desproporcionado de los períodos de reacción compleja. Esta lentitud también se produce en tareas que requieren una exploración de la memoria en determinados aspectos y en pruebas que incluyen secuencias seriadas rápidas. Las deficiencias de memoria en la demencia subcortical difieren de las que generalmente se observan en las demencias corticales, como la enfermedad de Alzheimer, en la cual la alteración del almacenamiento de la memoria se manifiesta por un escaso recuerdo y una memoria de reconocimiento anómala.

Estos pacientes no mejoran cuando se les proporcionan pistas, apuntes o listas con múltiples opciones, al contrario de lo que sucede en las demencias subcorticales, en las que la memoria de reconocimiento está preservada y los pacientes mejoran considerablemente cuando se les facilitan dichos elementos de ayuda. En general, en las demencias subcorticales se conservan las capacidades del lenguaje hasta las fases finales de la enfermedad, cuando todas las capacidades cognitivas están afectadas, en contraste con la enfermedad de Alzheimer, en la que la afasia es frecuente. La bradifrenia (lentitud del funcionamiento cognitivo), considerada una característica primordial de la demencia subcortical, es un rasgo que la diferencia de la demencia cortical. La distinción entre ambos trastornos puede tener un cierto valor terapéutico, ya que las demencias subcorticales pueden tratarse con agonistas dopaminérgicos y levodopa, mientras que las demencias corticales son incurables.

Debido a las similitudes en las características clínicas de la demencia subcortical y de la esquizofrenia tipo II (especialmente lentitud, apatía y falta de motivación), en las deficiencias neuropsicológicas, características anatomopatológicas y bioquímicas, y en los resultados de los estudios de neuroimagen cerebral, es posible que determinados síntomas esquizofrénicos, como los síntomas negativos y la alteración del movimiento, puedan reflejar una afectación subcortical.

Demencia vascular

Síndrome clínico de deterioro intelectual causado por lesiones cerebrales isquémicas, hipóxicas o hemorrágicas. La oclusión de un vaso sanguíneo es la causa más frecuente de este tipo de demencia. Según la localización del daño isquémico, pueden producirse diversos síntomas cognitivos. Los principales síndromes de demencia vascular son demencia multiinfarto, demencia por infarto en lugar estratégico y demencia por infarto en los núcleos talámicos mediales. La demencia vascular se relaciona con los accidentes vasculares cerebrales. Los pacientes que han sufrido un accidente vascular cerebral poseen un riesgo cinco veces mayor de desarrollar

Foto; Playade naguabo, Puerto Rico (wsanta)

demencia y tres veces mayor de mortalidad en los próximos 5 años que los que no han sufrido dichos accidentes. Ciertos episodios clínicos son más frecuentes que en la enfermedad de Alzheimer: trastorno de la marcha, caídas frecuentes, incontinencia urinaria, presencia de deficiencias neurológicas focales, parálisis pseudobulbar, signos extrapiramidales y cambios del estado de ánimo.

Además de la demencia multiinfarto existen otros mecanismos que pueden producir demencia vascular, como infartos únicos localizados en zonas críticas, tales como: a) arteria cerebral media, asociados con afasia intensa y deterioro cognitivo adicional, b) arteria cerebral posterior, asociados con amnesia y lesión talámica o temporal inferomedial bilateral, c) arteria cerebral anterior, asociados con abulia, alteración de la memoria o trastorno del lenguaje y lesión frontal inferomedial, y d) arteria cerebral media, asociados con confusión o psicosis aguda y lesión del lóbulo parietal no dominante. Otro mecanismo de demencia vascular es la microangiopatía, que incluye desde múltiples pequeños infartos profundos, también denominados lagunas, hasta lesiones isquémicas más diseminadas, aisladas o difusas, de la

sustancia blanca profunda del cerebro.

La demencia vascular difiere de la demencia de Alzheimer, en la que existe un deterioro continuo de la función cognitiva. Los pacientes con demencia vascular comienzan con una alteración cognitiva, seguida de un período estable durante 2 años, después del cual aparece un nuevo deterioro. La demencia vascular secundaria a un accidente vascular cerebral se caracteriza por una mejoría de la deficiencia cognitiva inicial seguida de un período estable. El deterioro cognitivo rápido puede deberse a la coexistencia de demencia vascular y enfermedad de Alzheimer.

Demencia por hidrocefalia normotensivaEl Desarrollo de esta demencia es caracterizada por incontinencia de esfínteres, trastorno de la marcha y alteración de la memoria. Se produce por aumento del tamaño de los ventrículos cerebrales que se puede observar en la tomografía computerizada. También se puede diagnosticar mediante cisternografía.

Relacion entre la demencia y la depresiónLos síntomas más habituales de este tipo de trastornos son retraimiento social y emocional, lentitud psicomotora, y deterioro cognitivo. Es difícil distinguir entre las características cognitivas de la pseudodemencia y de la demencia progresiva. En la pseudodemencia depresiva, los signos y síntomas depresivos son las primeras manifestaciones del trastorno. Normalmente, el paciente posee antecedentes de enfermedad afectiva con episodios previos de depresión y, en ocasiones, de manía. En los pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA), el deterioro de la memoria reciente y de la función ejecutiva se produce antes de que aparezcan los signos y síntomas depresivos importantes. Los pacientes con EA manifiestan déficits cognitivos persistentes a pesar de intentar ejecutar las tareas cognitivas. Sin embargo, los pacientes con pseudodemencia depresiva no suelen colaborar en la realización de pruebas del estado mental y su capacidad cognitiva fluctúa según la capacidad del examinador para motivar al paciente.

En general, el paciente deprimido posee más sentimientos de culpabilidad y puede manifestar ideas de suicidio. El paciente con pseudodemencia no responde positivamente a los estímulos ambientales placenteros o interesantes. Sin embargo, los pacientes con EA responden positivamente a dichas situaciones. Un inicio rápido de los síntomas afectivos también apoya un diagnóstico de depresión. El paciente con pseudodemencia depresiva casi siempre responde bien al tratamiento antidepresivo intensivo y lo habitual es la remisión de los déficits cognitivos a medida que se resuelve la depresión subyacente.

Por el contrario, los déficits cognocitivos de los pacientes con EA no mejoran sustancialmente con el tratamiento antidepresivo. El diagnóstico diferencial entre pseudodemencia y depresión nos lleva a descartar otras enfermedades que tambien producen demencia, además de la EA. Entre éstas se incluyen: demencia vascular, enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, enfermedad de Pick, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, trastornos endocrinos o metabólicos, hidrocefalia normotensiva, hematoma subdural crónico, neurosífilis, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y demencia producida por sustancias. Cuando se sospecha pseudodemencia depresiva, debe revisarse el estado clínico general y el consumo farmacológico del paciente para detectar y eliminar enfermedades médicas subyacentes o medicamentos que puedan causar signos y síntomas depresivos. Si no se detecta ninguna enfermedad clínica o efecto farmacológico adverso subyacentes remediables, está indicado el tratamiento farmacológico antidepresivo o la terapia electroconvulsiva.

El tratamiento de cada una es individualizado y requiere de un diagnostico diferencial preciso por un equipo multiciplinario de médicos subespecialistas.. Habrán podido notar que no todo es Alzheimer, ya que esta última es solo una entre muchas demencias.

Foto: Vista El Castillo del Morro, Puerto Rico (wsanta)

Referencias:

Texbook of Neuropasychiatry by Ronald Levin and Adolf Rutherman-2004