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LISOSOMAS, PEROXISOMAS Y RIBOSOMAS
Enero de 2015
LISOSOMAS
Video 1
LISOSOMAS
Son orgnulos rodeados de membrana que contienen una serie de
enzimas capaces de degradar todas las clases de polmeros biolgicos
(protenas, cidos nucleicos, carbohidratos y lpidos).
Del griego l isis, disolucin, y soma cuerpo
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LISOSOMAS Fueron descubiertos en los aos 50 por Christian
De Duve y cols., quienes determinaron que la enzima fosfatasa
cida se encontraba en un grupo especial de partculas membranosas de
tamao intermedio entre las mitocondrias y los microsomas.
Lisosomas
Tienen una estructura muy sencilla, basada en una membrana
plasmtica que almacena en su interior las protenas.
La cara interior de la membrana est muy glucosilada para impedir
el ataque de las propias enzimas de su contenido interno.
Funcionan como "estmagos" de la clula y adems de digerir
cualquier sustancia que ingrese del exterior, tambin ingieren
detritos celulares
LISOSOMAS
Son organelosesfricos u ovalados.
Se localizan en el citosol
Tamao variable que oscila entre 0.11.2 m
Son formados por el Retculo EndoplasmicoRugoso (RER) y luego
empaquetados por el Aparato de Golgi
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ENZIMAS LISOSOMALES Hidrolasas cidas Activas a pH cido (pH 4.5)
Los lisosomas contienen alrededor de 40
enzimas degradativas diferentes. Degradan protenas (proteasas),
steres
de sulfato (sulfatasas), lpidos (lipasas y fosfolipasas) o
fosfatos de molculas orgnicas (fosfatasas).
La ms comn es la FOSFATASA CIDA
ENZIMAS LISOSOMALES Un sistema de
transporte de protones dependiente de ATP est presente en la
membrana de los lisosomas para mantener cido el interior de este
organelo (pH 4.5).
H+
H+
Lisosoma
Citosol
pH 4.5
pH 7
ATP ADP
Bomba protnica
Enzimas lisosomales
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Funcin de las hidrolasas cidas Degradar partculas
exgenas o constituyentes macromoleculares
Eliminar cualquier constituyente macromolecular u organelo que
ya no sea til para la clula.
De dnde proceden los sustratos que se degradan en el
lisosoma?
Endocitosis Proceso por el cual la clula introduce
molculas grandes o partculas, mediante la invaginacin de la
membrana citoplasmtica formando una vescula que termina por
desprenderse de la membrana para incorporarse al citoplasma.
Endocitosis
fagocitosis pinocitosis
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Autofagocitosis Es la destruccin y reemplazo de los
organelos, durante la cual el mismo est rodeado por una membrana
doble, la cual se fusiona con un lisosoma.
Biognesis de enzimas lisosomales
Biognesis de enzimas lisosomales Protenas integrantes son
sintetizadas en ribososmas
unidos al RER Secrecin a la luz del RER donde son glicosiladas
Son transportadas envueltas hacia el aparato de Golgi. En la cara
Cis del aparato de Golgi la enzima NAcGlc-
fosfotransferasa aade un residuo de manosa-6-fosfato
(Man-6-P)
Son movilizadas a travs de las cisternas cis, medial y trans del
Golgi.
En la regin trans se encuentran con receptores de membrana que
reconocen las M6 P
Las enzimas lisosomales unidas a su receptor son movilizadas
hacia los lisosomas a travs de vesculas cubiertas con clatrina.
Al llegar al lisosoma, se encuentran en un medio con pH cido se
disocia de su receptor, quedando as lista para actuar.
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Clasificacin Morfolgicamente, los lisosomas presentan un
amplio polimorfismo, sin embargo, pueden reconocerse dos tipos
fundamentales de lisosomas: Lisosomas Primarios Lisosomas
secundarios
Lisosomas primarios
Son las vesculas de almacenamiento de enzimas recin
sintetizadas, liberadas desde el retculo trans del Golgi, de unos
0.4 m de dimetro limitados por una membrana
Lisosomas secundarios Son las vesculas resultantes de la
fusin
de los lisosomas primarios con vacuolas que contienen material
fagocitado.
Pueden a su vez clasificarse en: Heterofagosomas o vacuolas
digestivas:
lisosomas primarios + vacuolas de fagocitosis o pinocitosis
Cuerpos residuales, vacuolas conteniendo material no
digerido
Autolisosomas, o vacuolas autofgicas
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NcleoGolgi
Autofagia
Mitocondria
Exocitosis
LisosomasPrimarios
Endocitosis
Bacteria
Fagosoma
(Vacuola autofgica)
(Vacuola autofgica)Lisosoma secundario
Exocitosis
Funciones
Funciones Digestin de materiales incorporados por
endocitosis (Fagocitosis y pinocitosis) Digestin de compuestos
de la propia
clula (autofagia) Digestin de materiales extracelulares
mediante liberacin de enzimas al medio circundante (Ej.
Osteoclasto en el tejido seo)
Enfermedades asociadas a defectos lisosomales
Mutaciones en los genes que codifican estas protenas son los
responsables de ms de 30 enfermedades, que se denominan
enfermedades de depsito lisosmico
Enfermedad de Tay Sachs: falta hexosaminidasa a
Sindrome de Hurler (gargolismo): (Falta a -fucosidasa,
b-galactosidasa)
Enfermedad de Gaucher: ausencia de glucosidasa
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Enfermedades asociadas a defectos lisosomales
Lisosomas: VESCULAS PROCEDENTES DE A. GOLGI QUE CONTIENEN
ENZIMAS DIGESTIVASLisosomas: VESCULAS PROCEDENTES DE A. GOLGI QUE
CONTIENEN ENZIMAS DIGESTIVASLisosomas: VESCULAS PROCEDENTES DE A.
GOLGI QUE CONTIENEN ENZIMAS DIGESTIVAS
FUNCIN FAGOCTICA DE LOS LISOSOMAS
Lisosoma primario
Fagolisosomao lisosoma secundario
Fagosoma
Digieren material procedente de la endocitosis, la fagocitosis y
la autofagia.
Se forman vacuolas fagocticas o fagosomas.
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2 Los fagosomas se fusionan con los lisosomas para formar los
fagolisosomas.
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2Lisosomas secundarios al MET
Peroxisomas
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Peroxisomas
Los peroxisomas son orgnulos citoplasmticos muy comunes en forma
de vesculas que contienen a las enzimas oxidasas y catalasa
Cumplen funciones de detoxificacin celular Solo se encuentran en
clulas eucariticas a
excepcin de los eritrocitos Son particularmente prominentes en
el hgado,
donde puede ocupar del 1.5 al 2% del volumen celular, y en el
rin.
Son organelos esfricos conun diametro de 0.1 a 1.0m
Limitados por membranas
Contienen un centro denso ycristalino de enzimasoxidativas
Muy parecidos a los lisosomas
Peroxisomas
Las principales enzimas que lo conforman: D amino oxidasa Urato
Oxidasa Catalasa
Funciones de los peroxisomas Llevan a cabo reacciones oxidativas
de
degradacin de cidos grasos y aminocidos
La catalasa y peroxidasa son las enzimas que usanlos peroxisomas
en el hgado para descomponerlas molculas de alcohol en sustancias
quepuedan ser eliminadas del organismo.
La oxidacin de los cidos grasos en losperoxisomas permite
obtener energa metablica.
En levaduras y plantas la oxidacin de los cidosgrasos est
restringida a los peroxisomas
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Funciones de los peroxisomas En las clulas animales los cidos
grasos son
oxidados tanto en los peroxisomas como en las mitocondrias
Catabolismo de cidos grasos de cadena larga.
Metabolizar radicales libres de oxgeno. Sntesis de lpidos de
colesterol y ter Formacin de cidos biliares.
Enfermedades peroxisomales Algunas enfermedades congnitas
humanas se
asocian con la ausencia de peroxisomas y/ocon la disfuncin de
sus enzimas: ADRENOLEUCODISTROFIA: Falla en la b-oxidacin
de los cidos grasos, almacenamiento anormalde lpidos en cerebro,
mdula, glndulasadrenales
SINDROME DE ZELLWEGER: producida por unadeficiencia en la
biognesis de los peroxisomas,debido a que las enzimas permanecen en
elcitosol en lugar de ser incoporadas a losperoxisomas.
Ribosomas
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Ribosomas
Mquina de fabricacin de protenas Se encuentran en clulas
procariotas y
eucariotas Compuestos por:
Protenas ribosomales ARN ribosmico
Agua
Protenas
ARNr
80% compuestos por ARN
Componentes principales
Estructura
Unidad grande
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Ribosomas
La subunidad pequea Sitio E: se fija el ARNt Sitio P: fija al
peptidil
ARNt Sitio A: fija a los
aminoacil ARNt La subunidad grande
cataliza la formacin de enlaces peptidicos
ARNr 65% ARNr 65%
Protenas 35%
Sub Unidad Mayor Sub Unidad Menor
Presenta tres salientes
Muestra dos lbulos
50SFormados por 2 molculas de ARN
23S5S
30SFormados por 1 molcula de ARN16S
34 Protenas 21 Protenas
Estructura y composicin qumica de los ribosomas procariotas
70S 70S
ARNr 40% ARNr 40%
Protenas 60%
Sub Unidad Mayor Sub Unidad Menor
Forma de feto Forma arrionada
60SFormados por 3 molculas de ARN5S 28S 5.8S
40SFormados por 1 molcula de ARN18S
49 Protenas 33 Protenas
Estructura y composicin qumica de los ribosomas eucariotas
80S80S
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S = Svedberg units, unidades de sedimentacinS = Svedberg units,
unidades de sedimentacin
Estructura y composicin qumica de los ribosomas
Polirribosomas o polisomas
Conjunto de ribosomas asociados a una molcula de ARNm para
realizar la traduccin simultnea de una misma protena.
Polirribosomas
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Ncleo
Nuclolo
Membrana nuclear
Protenas ribosomales
ARNrSubunidad pequea
Subunidad mayor
Ensamblaje del ribosoma
Estructuras globulares, sin membrana, formados por varios tipos
de protenas asociados a ARNr
Las protenas ribosomales se sintetizan en el citoplasma y
pasan al nuclolo.
Las protenas ribosomales se sintetizan en el citoplasma y
pasan al nuclolo.
El ARNr se sintetiza en el ncleo.
Las dos subunidades ribosomales salen al citoplasma donde se
ensamblan.
FUNCIN: Los ribosomas intervienen
en la sntesis de protenas ensamblando los aminocidos segn el
orden predeterminado por la secuencia de bases del ARNm
Ribosomas
Funciones de los ribosomas Funcin fundamental: sntesis de
protenas, para lo cual se llevan a cabo reacciones coordinadas
que en su conjunto constituyen el proceso de traduccin o
decodificacin de ARNm
La TRADUCCIN es el proceso de sntesis de protenas llevado a cabo
en los ribosomas.
El proceso de fabricacin de protenas recibe el nombre
deTRADUCCIN, puesto que se pasa de un lenguaje construidocon bases
nitrogenadas a otro construido con aminocidos.
Sntesis proteca
TRADUCCIN
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Traduccin La traduccin del ARNm es la siguiente
fase de la sntesis proteca. El lenguaje de los nucletidos se
transfiere
al de los aminocidos
Sntesis de protenas
El ribosoma empiezaa leer los tripletesdel ARNm e inicia
laformacin delpolipptido
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Sntesis de protenas
Sintetizan las protenas delcitosol, el ncleo, losperoxisomas y
lasmitocondrias.
Sintetizan las protenas delcitosol, el ncleo, losperoxisomas y
lasmitocondrias.
La membrana celular, loslisosomas, el aparato degolgi y el
propio retculoendoplsmico.
Los ribosomaslibres
Los ribosomasenlazados En lasuperficie del RER
Destino de las protenas sintetizadas en los ribosomas