Linfomas Cutáneos Cap. 15

LINFOMAS CUTÁNEOS SANTANA MEJIA

CYNTHIA MARGARITA

Linfomas cutáneos primarios de células T (LCPCT)• Es un grupo de LNH cutáneo con expansión clonal de linfocitos T en la

piel.

Micosis Fungoide (MF)• Es indolente

Síndrome de Sézary (SS)• Mas agresiva

• La MF se presenta como manchas o placas eritematosas circunscritas. Que progresan hasta involucrar toda la piel y posteriormente forman tumores e invaden ganglios.

• El síndrome de Sézary es la variante agresiva leucemia y eritrodérmica.• Se caracteriza por la presencia de linfocitos T malignos circulantes con

núcleo cerebriforme y linfadenopatía.

Tratamiento • La RT es muy eficaz para controlar a la MF. • La RT externa con haz de fotones solo es usada para MF resistentes o

para paliación de lesiones voluminosas. • Solo se es tratada la piel, ya que tiene un penetración máxima de

5mm.

• Se recomienda administrar en forma adyuvante quimioterapia tópica o con psoralogenos más radiación ultravioleta de longitud de onda A.• Esto consiste en administrar por vía oral 8-metoxipsoraleno, un

compuesto que es foto activado y que inhibe la síntesis de ADN y ARN.• Este fármaco se activa al exponerse a la luz ultravioleta.

• La quimioterapia se utiliza para el manejo paliativo de enfermedad refractaria o en recaída.• El denileukin diftitox es una proteína recombínate formada de la

fusión del receptor para IL-2 y la toxina diftérica, ha sido aprobada para el tratamiento de micosis fungoide de CD25+.• Este compuesto produce un respuesta compuesta o parcial al 30% de

los pacientes. • Su toxicidad incluye fiebre, escalofríos, nauseas, y síndromes similar a

influenza.

Linfomas cutáneos de células B• Son entidades poco frecuentes, al representar 25% de los linfomas

cutáneos.• Los más comunes son:

• Linfoma centrofolicular (LCF) • Linfoma de zona marginal (LZM)

Linfoma centrofolicular • Se clasifica como linfoma de células grandes difuso. • Se caracteriza por una proliferación de centrocitos y centroblastos ,

con infiltrado nodular y difuso. • Se localiza en cabeza, cuello y tronco• Con una media de edad de 60 años y un predominio en varones.

Cuadro clínico• Es indolente con una supervivencia de hasta el 97%, las recaídas son

frecuentes. • Es altamente radiosencible por lo que la RT son el tratamiento de

elección

Linfoma de la zona marginal/inmunocitoma• Representa el segundo subtipo más común de los LCCB.• Se presenta en predominante en las extremidades.• A la edad de 55 años y las mujeres son las más afectadas que los

hombres. • Su supervivencia es de 97% a 100% pero común mente presentan

recaídas.