Limitation des soins en neurologie Cas clinique Emmanuel Vivier Interne Anesthésie Réanimation Lyon DESC Nice 2004
Limitation des soins en neurologieCas clinique
Emmanuel Vivier
Interne Anesthésie Réanimation
Lyon DESC Nice 2004
• Homme 62 ans célibataire
• Antécédents– Tabac 40 PA– Alcool: 2 Ricard/j– Ablation de polypes vésicaux 2 ans auparavant– Glaucome– Allergie à la Pénicilline
• Ø Traitement24/07/2003
Histoire de la Maladie
Depuis 10-15 jours:– Palpitations– Troubles visuels
• Diplopie
– Troubles mnésiques
Consultation auprès des Urgences
24/07/2003
Examen Neurologique
• Ø Syndrome méningé• Ø Déficit sensitivo-moteur• Troubles de la coordination motrice
– Démarche ébrieuse– Elargissement du polygone de sustentation– Dysmétrie
• Troubles du langage– Dysarthrie
• Pertes d’urines
24/07/2003
Examen systémiqueTA= 135/94 Pouls 86/min T°=37,4°
Etat Général et cutanée– Médiocre– Escarre sacrée et talonnière
Cardio-vasculaire:– Hémodynamique stable– ECG sinusal sans trouble de la
conduction ni repolarisation
Pulmonaire:– FR = 18/min– SpO2 100%– RP: normale
Digestif: – Abdomen souple – Pas de trouble du transit
24/07/2003
Hospitalisation en Médecine interne
24/07/2003
Examens complémentaires
• EEG:– Ondes lentes et irrégulières, moyennes
fréquentes et diffuses prédominant sur les régions bi-fronto-centro-temporales gauche
– Pas de Pointe-onde vraie typique
24/07/2003
Surcharge lente et irritative fronto-temporale gauche
Examens complémentaires
• TDM Cérébral:– Absence d’anomalie de densité du parenchyme cérébral
– Absence d’hémorragie méningée
– Calcification des noyaux gris centraux
– Structures médianes en place
24/07/2003
Normal
Examens complémentaires
• Ponction lombaire
25/07/2003
• Claire
• Stérile
• Normo-glyco et protidorachie
• Recherche Proteine 14-3-3…
Examens complémentaires
• IRM-ARM Cérébrale:
29/07/2003
Absence d’anomalie parenchymateuse décelable
Aggravation des symptômes
• Agitation++– Traitement par Haldol
• Comas Glascow 6– Intubation oro-trachéale– Ventilation Mécanique
10/08/2003
Hospitalisation en Réanimation
10/08/2003
Evolution en Réanimation
• Amélioration de l’état de conscience– Sevrage ventilatoire rapide (48h)
• Apparition de crises cloniques– EEG: activité pointue pseudo-périodique– Traitement par Dépakine chrono 1000mgx2
• Infection sur cathéter central à Staphylocoque Méti-R – traitée par Vancomycine IVSE
14/08/2003
Examens complémentaires
Western-Blott proteine 14-3-3 sur le LCR
18/08/2003
Positif
Sensibilité MCJ 90% - Spécificité 98%
Faux+ lésions vasculaires cérébrales, encéphalites infectieuses, paranéoplasies, convulsions
Sortie de Réanimation
• Apyrexie
• Autonomie respiratoire sous 0xygène 5l/min
• Kinésithérapie
• Fauteuil
• Pas de convulsion sous Dépakine
05/09/2003
Hospitalisation en Neurologie
05/09/2003
Evolution en Neurologie
• Aggravation des myoclonies • Apparition d’un syndrome tétra-pyramidal
– Babinsky bilatéral– Hypertonie spastique
• Nouvel EEG:Importante surcharge lente bi-fronto-temporale avec de nombreuses figures pointues comitiales maximum en temporal Gauche
08/09/2003
Evolution en Neurologie
• Aggravation Respiratoire et Neurologique
• Compte tenu:– Du contexte– De la maladie suspectée
• Il est décidé de ne pas mettre en œuvre de réanimation cardio-respiratoire
• Décès en Neurologie 5 jours aprés
14/09/2003
Autopsie cérébrale
• Perte neuronale quasi-complète prédominant au lobe occipital– Spongiose de la substance grise
– Gliose astrocytaire majeure
– Activation microgliale marquée
• Immunomarquage aux protéines du prion– Expression nette au niveau du cortex hémisphérique
– Disposition périneuronale
08/10/2003
Confirme Maladie de Creutzfeld Jacob