Lezione 2005 Malattie delle paratiroidi e del metabolismo dell’osso Costituiscono nell’adulto la terza patologia di interesse endocrinologico per numero di casi dopo il diabete ed il gruppo delle tireopatie OSTOPOROSI IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO IPOPARATIROIDISMO
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Lezione 2005
Malattie delle paratiroidi e del metabolismo dell’osso
Costituiscono nell’adulto la terza patologia di interesse endocrinologico per numero di casi dopo il diabete ed il gruppo delle tireopatie
OSTOPOROSI
IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO
IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO
IPOPARATIROIDISMO
Malattie delle paratiroidi e metabolismo del calcio
Livelli ematici
Ca 8.9-10.4 mg/dlP 2.5-4.5 mg/dlCa++ 45% del totale
The physiology of the parathyroid hormone-related proteinStrewler GJ, N Engl J Med, 2000.
Recettoreper il calcio
Pharmacological and clinical properties of calcimimetics: Calcium receptor activators that afford an innovative approach to controlling hyperparathyroidismNobuo Nagano Pharmacol Therap, 2005
la stimolazione dal CaR da parte del Ca++ determina a livello delle cellule paratiroidee la soppressione del secrezione di PTH la distribuzione tissutale del CaR è molto estesa ed interessa organi non coinvolti nella controllo del Ca++ non è ancora nota il ruolo della diffusa distribuzione del CaR nei tessuti compreso il SNC farmaci calciomemetici sono in via di sperimentazione per il controllo della secrezione di PTH nell’IRC e nel carcinoma paratiroideo
L’interpretazione dal punto di vista clinico del valore di Calcio ematicorichiede la simultanea valutazione del PTH
Pesenti et al. L’Endocrinologo, 2003
Cause di ipercalcemia
Clinica: la prevalenza dei casi di IPP sono asintomatici
Manifestazioni renali: ipercalciuria, nefrolitiasi recidivante, nefrocalcinosiE’ la manifestazione classica dell’IPP: si presenta nel 15-20% dei casi
Manifestazioni scheletriche: osteoporosi (osso corticale), osteite fibroso cisticaL’osteoporosi è la manifestazione più frequente (25%) mentre rara (<5%) è laosteite fibroso cistica (malattia ossea di Von Recklighausen)
Altre manifestazioni: s neuromuscolare (>50%), s neuropsichiatrica (?%), s cardiovascolare (?%), s gastroenterica (?%)
Indici di attività di malattia oltre al Ca/PTH
fosforemia calciuria nelle 24 ore calciura/creatininuria vitamina D (25OH-D3; 1,25OH2-D3) fosfatasi alcalina (totale, isoenzima-osseo) osteocalcina densitometria ossea rx ossa lunghe ecografia del rene e delle vie urinarie ECG, Holter-PA
Pesenti M, L’endocrinologo, 2003
Ecocolor-doppler del collo
Scintigrafia tiroidea-paratiroidea con Sestamibi
Caso 3Paratiroidemediastinica
Terapia dell’iperparatiroidismo primitivo
medica dell’ipercalcemia chirurgica (rimozione del tessuto tiroideo iperfunzionante) oncologica nel carcinoma paratiroideo metastatizzato
Indicazioni per l’avvio chirurgico dell’iperparatiroidismo asintomatico Calcio di 1 mg/dl oltre il range superiore della norma Calcio (U) delle 24 ore > 400 mg Clearance della creatinina ridotta del 30% MOC con riduzione della densità ossea < -2.5 SD rispetto al picco di massa ossea Età < 50 anni Scarsa compliance al controllo medico e patologie concomitanti
BG, f, anni 63
A. Fam. Nulla di rilevante A. Fisiol. Non gravidanze, mai valutata per infertilità di coppia. Menopausa a 52 anni, non HRT. Faramaci: UDCA A.P.R. A 28-30 anni ulcera gastrica; ricorda emotrasfusione A 50 anni rilievo di epatopatia HCV-correlata A.P.P. A 62 anni rilievo di nodulo tiroideo.
Viene all’osservazione dell’endocrinologo per la tireopatia; lamenta astenia, sudorazione , vertigine, senso di bocca amara e cardiopalmo. Obiettivamentenodulo palpabile paraistmico mobile delle dimensioni di un fagiolo.
fT4 7.7 pg/ml, TSH 2.4 mU/L, Ca 11.4 mg/dl, P 2.9 mg/dl, ALP 515 U/LHb 16.6, Na 140 mEq/L, GOT 60 U/L, GPT 86 U/L