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LEUCEMIE MYELOÏDE
CHRONIQUE Prise en Charge au Service
d’Hématologie et d’Oncologie
Pédiatrique
à Casablanca
4ème Congrès Maghrébin d’Hématologie Hammamet – Tunisie 2007
M. QACHOUH, S. CHERKAOUI, A. M. QACHOUH, S. CHERKAOUI, A. QUESSAR, QUESSAR,
S. BENCHEKROUNS. BENCHEKROUN
Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique, Casablanca
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INTRODUCTION
LMC : LMC : chromosome philadelphie T (9,22) (q34, chromosome philadelphie T (9,22) (q34,
q11)q11)
ABL-BCR protéine : forte activité tyrosine kinase Glivec :Glivec : révolution du pronostic LMC
Iris Study - RCC : 87%
(Follow up : 5 ans) - RMC : 45%
- SG : 80%
- Risque de progression vers accélération ou TA = 0,6%
Résistance au Glivec ? Durée du Glivec ?Résistance au Glivec ? Durée du Glivec ?Druker BJ et coll. N Engl J Med, 2006; 355 : 2408-2418
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INTRODUCTION
7,9
5,9
LAL 4,5
LAM 12,1MDH 13,4
LNH 37,33,9SMC 0,9
TE 1,1
LMC 8,2
PV 1,6
SMH : hémopathies malignes 2002-2004 3461 cas
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INTRODUCTION
Maroc Maroc : Courant d’intérêt pour cette affection
Diagnostic: cytogénétique obligatoire, laboratoire de cytogénétique universitaire
Etablissement de protocole
Couverture médicale
ONG: Programme GIPAP
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OBJECTIF
Analyse du profil épidémiologique,
clinique et thérapeutique des LMC à
Casablanca sur une période de 11
ans
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PATIENTS ET MÉTHODES
Analyse rétrospective Analyse rétrospective
Janvier 1995 Décembre 2005
Critères d’inclusion :Critères d’inclusion :
- Tout âge
- Diagnostic :
- Hémogramme complet avec formule
leucocytaire détaillée
- Myélogramme
- Etude cytogénétique sur moelle ±
431 cas
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PATIENTS ET MÉTHODES
Evaluation prospective du traitement par Evaluation prospective du traitement par
Glivec Glivec - Glivec - Glivec : caryotype obligatoire
- Dose : Phase chronique : 400 mg/j
Phase accélérée ou TA : 600mg/j Evaluation de la réponse : Evaluation de la réponse :
- Hémogramme complet / semaine
1 mois puis 1 fois/mois
- Bilan hépatique et rénal/ semaine
1 mois puis 1 fois/mois
- Caryotype médullaire à 6 mois de traitement
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PATIENTS ET MÉTHODES
Définition de la réponse sous Glivec : Définition de la réponse sous Glivec :
Rémission hématologique complète : (RHC)
Hémogramme normal; aucun signe de
maladie extramédullaire
Rémission cytogénétique :
- Complète (RCC) : 0% de mitoses Ph+
- Majeure (RCM) : < 35% de mitoses Ph+
- Mineure (RCm) : ≥ 65% de mitoses Ph+
- Echèc : 100% de mitoses Ph+
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RESULTATSCaractéristiques globales des patients
Caractère N2 %
Patients 431 -
Sex-Ratio 219 F/212H : 1,03
-
Age moyen (an) 43,9 (8-83) -
Couverture médicale OuiNon
39392
9,590,5
Origine géographique Casablanca et régionRabat et centre Marrakech et SudTanger et NordOujda et région
16697
1202919
3922,527,56,54,5
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RESULTATS
Fréquence selon l’âge
Cas
923
155200
44
0
50
100
150
200
0-15 16-20 21-40 41-65 ≥ 65
Age
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RESULTATS
77 74 76 73 72
59
20
30
40
50
60
70
80
1995-1996 1997-1998 1999- 2000 2001- 2002 2003- 2004 2005
Fréquence selon l’année
Cas
Ans
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RESULTATS
Circonstances de découverte
1,5%1,5%2,5%13,5%
81%
Pesanteur et douleur abdominaleSd anémiqueSd hémorragique Priapisme Découverte fortuite
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RESULTATS
Caractéristiques cliniques des patients
Caractère N %
Patients 431 -
Délai moyen de diagnostic (mois)
7,9 (0,5 -96 mois)
-
PS0-1≥ 2
331100
76,523,5
SPM OuiDS moy
40217,1 cm (2-30
cm)
94,5-
HPMOui 57 15,5
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RESULTATS
Données biologiques des patients Caractère N %
Hb (moy) (g/dl) 9,6 g/dl [3,1-14,9]
Pq (moy) elt/mm3
≥ 600.000
394.103 [19-1000.103]
72 16,7
GB elt/mm3
≤ 50.000
[50.000-100.000]
≥ 100.000
22
63
346
5
14,5
80,5
Caryotype
Année 2004-2005
t (9,22)
Normal
FISH
158
66
152
6
3 (BCR/ABL +)
36,5
68,5
94,5
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RESULTATS
Stade au Diagnostic
13%
83%
4%
Phase chronique Phase accélérée TAL MC
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RESULTATS
Traitement
Hydroxyurée Hydroxyurée :: 431 cas
Interféron : Interféron : 8 cas (2 sans réponse
cytogéntique, 6 PDV)
Greffe allogénique : Greffe allogénique : 6 cas réalisés
en France ou USA
Glivec : Glivec : 31 cas
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GLIVEC : 31 PATIENTS (Janvier 2002 – Décembre 2005)
Caractère N %
Age médian (an) 35,5 (15-63)
Sexe 20F/11H
Délai moyen entre dic et Glivec 23,26 (1 – 101 mois)
Glivec - Couverture - GIPAP- Par le patient
4252
80,5
Phase de LMC - LMC chronique - LMC accélérée - TA LMC
2722
876,56,5
Caryotype - T (922)- Normal
301 BCR/ABL +
Traitement antérieur - Hydroxyurée - IFN
301
Caractéristiques des patients
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Réponse au Glivec à 6 mois (26 cas évaluables*)
RHC** RCC RCM Echec DC***
N 23 10 1 14 1
% 88,5 39 3,5 53 3,5
* (5 caryotype non fait)** (20 patients à 4 semaines de ttt)*** Evolutivité TA LMC
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Réponse au Glivec (25 cas*) recul moyen de 23,6 mois
RCC RCM RCm Echec Dc**
N 10 2 5 3 5
% 40 8 20 12 20
* Glivec arrêté pour grossesse : 1 cas
** Evolutivité : TALMC
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Hématologique : Hématologique :
- Leucopénie réversible : 3 cas
- Thrombopénie :
Réversible : 4 cas
Persistante : 2 cas Cutanée :Cutanée : Rash cutané : 1 cas Œdème :Œdème : 2 cas Autres :Autres : hypopigmentation cutanée : 15
cas
TOXICITE / GLIVEC
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SURVIE GLOBALE
MOIS
140120100806040200
SU
RV
IE G
LO
BA
LE
1,0
,8
,6
,4
,2
0,0
30%
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COMMENTAIRES
Nombre important de recrutement, population Nombre important de recrutement, population
jeune , retard diagnostique jeune , retard diagnostique
impératif : amélioration de la prise en chargeimpératif : amélioration de la prise en charge
Consultation spécialisée
Diagnostic : cytogénétique médullaire, FISH
Traitement :
- Couverture médicale
- GIPAP
- Allogreffe (jeune, résistance)
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COMMENTAIRES
Pour les patients sous Glivec : Pour les patients sous Glivec :
RCC:40%: Série limitée, non
homogène : pas de conclusion objective
Insuffisance néanmoins en matière
d’évaluation cytogénétique :
- Pas de quantification du
transcrit bcr-abl qualité de RCC ?
- Résistance ?
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REMERCIEMENTS
The Max-The Max-Foundation Foundation
(programme GIPAP)
Laboratoire HDALaboratoire HDA
Sophie Raynaud Sophie Raynaud