Les Personnes Porteuses d'Une t21

7/25/2019 Les Personnes Porteuses d'Une t21

http://slidepdf.com/reader/full/les-personnes-porteuses-dune-t21 1/212

LES PERSONNES PORTEUSES D’’UNE TRISOMIE 21.

COMMENT LES AIDER A SE REHABILITER ?

SUIVI MEDICAL, INTERVENTION NEUROPSYCHOLOGIQUE,

PHARMACOTHERAPIE,

ET THERAPIE GENETIQUE

JEAN ADOLPHE RONDAL

1



Dédi!" #$%& '!("& $"%)"*

A +- !+i SIGRIED PUESCHEL, '/i)!-0/&'", +éd"i-, '/i)$'/",

"0 (&!-d 'i--i"& d!-$ )" d+!i-" d" )! 0&i$+i" 21

2



A PROPOS DE L’AUTEUR

J"!- Ad)'/" R-d!) "$0 P/i)$'/ d0& #P/.D.* d" )’U-i"&$i0é d%Mi--"$0! Mi--"!')i$, !%3 E0!0$4U-i$, P$04d0&!-0 d" )’U-i"&$i0é

H!&!&d, !%3 E0!0$4U-i$, D0"%& "- Si"-"$ d% )!-(!(" d" )’U-i"&$i0é

P!&i$4V4R"-é4D"$!&0"$4 S&5--". I) "$0 '&6"$$"%& &di-!i&" é+é&i0" d"

)’U-i"&$i0é d" Li7(" 8 i) ! %'é )! /!i&" d" '$/)i-(%i$0i9%"

'"-d!-0 2: !-$. L" '&6"$$"%& R-d!) "$0 i+')i9%é d"'%i$ %-" 0&"-0!i-"

d’!--é"$ d!-$ )"$ !$'"0$ $i"-0i;9%"$ "0 )i-i9%"$ d% 6-0i--"+"-0 d"

)’A$$i!0i- APEM4T21, )! '&i-i'!)" !$$i!0i- 5")(" 6&!-'/-"

dé)%" < )’!id" "0 )! &é/!5i)i0!0i- d"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21

#$-d&+" d" D=-*. I) "$0 +"+5&" 6-d!0"%& "0 !-i"- '&é$id"-0 d"

)’E%&'"!- D=- S-d&+" A$$i!0i-. J"!- Ad)'/" R-d!) "$0 )’!%0"%&

d" -+5&"%3 %&!("$ "0 !&0i)"$ $i"-0i;9%"$ d!-$ )" d+!i-" #i& )"

$i0" ===.>"!-!&-d!).+ '%& ')%$ d" dé0!i)$*.

http://www.jeanarondal.com/

http://www.jeanarondal.com/



TABLE DES MATIERES

P&é6!"

I-0&d%0i-

1. Q%’"$04" 9%" )! 0&i$+i" 21

2. U- 5&"6 /i$0&i9%"

. L" d&i0 < )! i"

@. Dé")''"+"-0 &(!-i9%" "0 $%ii +édi!)

@.1. A''!&"-" '/$i9%"

@.2. E-é'/!)"

@.. C&i$$!-" '/$i9%"

@.@. P&5)7+"$ d" $!-0é

@.. Vi"i))i$$"+"-0

. Dé")''"+"-0 +é+&i") "0 &é/!5i)i0!0i-

.1. Mé+i&" < %&0 0"&+" "3')ii0"

.2. Mé+i&" < )-( 0"&+" "3')ii0"

.. Mé+i&" i+')ii0"

. Dé")''"+"-0 )!-(!(i"& "0 &é/!5i)i0!0i-

.1. E3"'0i--!)i0é )!-(!(i7&"

.2. C!'!i0é )!-(!(i7&" $0!-d!&d

.. L’i-'%0 )!-(!(i"&

.@. L! 'é&id" '&é)!-(!(i7&"

.. L" dé")''"+"-0 )"3i!)

@



.. L" dé")''"+"-0 +&'/4$-0!3i9%"

.. L" )!-(!(" é&i0

.:. Bi)i-(%i$+"

. P/!&+!0/é&!'i" "0 0/é&!'i" (é-é0i9%"

.1. P/!&+!0/é&!'i" (-i0i"

.2. E'i(é-é0i9%" "0 (é-é0i9%" +)é%)!i&"

:. P!0/)(i" d’A)/"i+"&

C-)%$i-$ "0 '"&$'"0i"$

Bi5)i(&!'/i"

I-d"3 d"$ +!0i7&"$



PREACE

C"0 %&!(" -’!%&!i0 '!$ é0é '$$i5)" $!-$ )"$ +i))i"&$ d" -0!0

-!0i-!%3 "0 i-0"&-!0i-!%3 #$%& )"$ i-9 -0i-"-0$* i-0"&"-%$ !% %&$

d" -+5&"%$"$ !--é"$. L! )i$0" d"$ !+i$ "0 ))7(%"$ !!-0 -0&i5%é <

+- i-6&+!0i-, < '&éi$"& +"$ idé"$ "0 '$i0i-$, $"&!i0 0&7$ )-(%". I) -"

$!%&!i0 0&" 9%"$0i- ++" d" )’i-i0i"& ii. C")! -" )! &"-d '!$ i-"3i$0!-0".

C"&0!i-$ ))7(%"$ $-0 di$'!&%$, d’!%0&"$ $" $-0 &"0i&é$ '%& >%i& d’%-"

&"0&!i0" 5i"- +é&i0é". J" )"$ $!)%" 0%$ !F"0%"%$"+"-0.

P)%$ '&/" d!-$ )’"$'!", >" $%i$ &"--!i$$!-0 !%3 S"&i"$ d" )’APEM4

T21, "0 < $- d-!+i9%" Di&"0"%& (é-é&!), Ri/!&d B->"!-, d"$

-+5&"%$"$ ''&0%-i0é$ d" &é"3i- "0 di$%$$i- !% %&$ d"$ !--é"$.R"+"&i"+"-0$, "- '!&0i%)i"& < J/!--! R%="00", Bi5)i0/é!i&"4

d%+"-0!)i$0" d" )’U-i0é d" D%+"-0!0i- "0 C++%-i!0i- d" )’APEM4

T21, '%& $- !id" '&éi"%$" )&$ d" )! '&é'!&!0i- d% +!-%$&i0 "0

)’!i+!5)" &")"0%&" d% 0"30".



INTRODUCTION

L" d+!i-" d" )! 0&i$+i" 21 "$0 "- ')"i-" 0&!-$6&+!0i- "0

$i+%)0!-é+"-0 i) "$0 +"-!é < 0"&+" d" di$'!&!0&". C")! -’!%&!i0 '!$ d"

-$é9%"-" d&!+!0i9%" $’i) $’!(i$$!i0 d’%-" $i+')" %&i$i0é $i"-0i;9%".

M!i$ i) ! d" )! i" d" +i))i-$ d" 5é5é$ < -!0&" "0 d" )’!+é)i&!0i- d"

)’"3i$0"-" d"$ +i))i-$ d" '"&$--"$ '&0"%$"$ d% $-d&+" "0 "- i" $%&

)! ')!-70".

P!&!d3!)"+"-0, i) "- "$0 $%"-0 !i-$i d!-$ )"$ !F!i&"$ /%+!i-"$, )"$

-di0i-$ d" i" d" "$ '"&$--"$ d!-$ )"$ $ié0é$ id"-0!)"$ -’-0 >!+!i$ é0é +"i))"%&"$ #" 9%i -" )"$ &"-d -%))"+"-0 $!0i$6!i$!-0"$*. L"$

&é!)i$!0i-$ "- 0"&+"$ d’!id" éd%!0i", d" '&i$" "- /!&(", "0

d’i-0"&"-0i- &é/!5i)i0!0i"1, 0%>%&$ d!-$ )"$ '!$ id"-0!%3, $-0

i-0é&"$$!-0"$ "0 d!-$ "&0!i-$ !$ &"+!&9%!5)"$, ++" $i 5"!%%' &"$0"

"-&" < 6!i&" < d" -+5&"%3 'i-0 d" %".

L"$ &"/"&/"$ $'éi!)i$é"$ d!-$ %- é"-0!i) d" di$i')i-"$ $-0 0&7$

!0i"$. D"$ +i))i"&$ d’!&0i)"$ $i"-0i;9%"$ "0 d" )i&"$ $-0 '%5)ié$

1 J’%0i)i$" )" 0"&+" réhabilitation '!&" 9%’i) "$0 /!5i0%") d!-$ )" d+!i-".C")%i d’habilitation #d!-$ %- $"-$ -- >%&idi9%"* -i"-d&!i0 $!-$ d%0"+i"%3. D!-$ )" !$ d"$ "-6!-0$ "0 d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-"

0&i$+i" 21, i) -" $’!(i0 '!$ 0!-0 d" &éi-$0i0%"& %-" 6-0i- 9%" d")’i-$0i0%"& "- 5--" '!&0i" '%i$9%’"))" -’"3i$0!i0 '!$ % -’é0!i0 '!$#$%$!++"-0* 'é&!0i--"))" >%$9%"4)<.



/!9%" !--é". L"$ '"&$'"0i"$ d" 0&!i0"+"-0 < i$é" 0/é&!'"%0i9%" $-0

'&+"00"%$"$ ++" $i - -’"- "$0, "0 '%& 9%")9%"$ !--é"$ "-&",

9%’!%3 dé5%0$.

L"$ /!'i0&"$ 9%i $%i"-0 !+5i0i--"-0 d" 6!i&" )" 'i-0 $%& )! $i0%!0i-

!0%"))" "- +!0i7&" d" 0&i$+i" 21, !%3 'i-0$ d" %" d"$ diFé&"-0"$

di$i')i-"$ $i"-0i;9%"$ i+')i9%é"$, "0 d" dé;-i& "0 d%+"-0"& $%& "00"

5!$" )"$ $0&!0é(i"$ "!"$ d" &é/!5i)i0!0i-. O- "$0 "- '!$$",

!%>%&d’/%i, d’!&&i"& < dé;-i& )"$ (&!-d"$ )i(-"$ d’%-" é&i0!5)"

0"/-)(i" i-0"&di$i')i-!i&" d" &é/!5i)i0!0i- d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$

d’%-" 0&i$+i" 21, "0 " d7$ )! -!i$$!-", i$!-0 < %-" -$idé&!5)"

-&+!)i$!0i- d" "$ '"&$--"$.

I) "3i$0" %-" $'éi;i0é $-d&+i9%" d" )! 0&i$+i" 21. E))" "$0 +!-i6"$0"

d!-$ )"$ !$'"0$ +édi!%3, -"%&)(i9%"$, "0 d!-$ )"$ !$'"0$ (-i0i6$ "0)i-(%i$0i9%"$ #i& R-d!), 2KK, "0 )"$ -0&i5%0i-$ &!$$"+5)é"$ '!&

R-d!) P"&"&!, 2KK, '%& d"$ !-!)$"$ dé0!i))é"$*. E- ++" 0"+'$,

$'éi;i0é -" $i(-i;" '!$ %-ii0é. L! ')%'!&0 d"$ +!-i6"$0!0i-$

'!0/)(i9%"$ id"-0i;!5)"$ d!-$ )! 0&i$+i" 21 $" &"0&%"-0 é'!&$"$ d!-$

d’!%0&"$ $-d&+"$ -(é-i0!%3 d% /!-di!' (-i0i6 2. L"$ 0&%5)"$

dé")''"+"-0!%3 d’&i(i-" (é-é0i9%" id"-0i;é$ $-0 ')%$ d" 9%!0&" +i))"

#'%& &!''"), )" (é-+" /%+!i- +'&0" "-i&- 2.KKK (7-"$*. C"%3

2 J" '&é67&" )’"3'&"$$i- handicap cognitif < "))"$ handicap mental ouintellectuel, décience intellectuelle. L"$ di%)0é$ '&i-i'!)"$ d!-$ )!0&i$+i" 21 $-0 d’&d&" (-i0i6. L" 0"&+" mental "$0 0&' )!&(" #i)i+')i9%" )’"$'&i0 mens 0%0 "-0i"&*. L" 0"&+" intellectuel "$0 0&'

--0é !" )"$ !-0ééd"-0$ /i$0&i9%"$ "0 )’é0&i0"$$" d% /!+' d%9%0i"-0 i-0"))"0%"). E-;-, )" 0"&+" décience '&>"00" %- é)!i&!(" 0&'-é(!0i6. U- /!-di!' '"%0 $" +'"-$"&, %-" dé;i"-" 5"!%%' +i-$.

:



&é'"&0&ié$ !%>%&d’/%i dé0"&+i-!-0 d"$ di%)0é$ (-i0i"$ i+'&0!-0"$

$-0 d" )’&d&" d" KK. I) $’"-$%i0 9%" 0%0" !!-é" d!-$ )’é!)%!0i-, )!

'&i$" "- /!&(" "0 )! &"+édi!0i- d" "$ di%)0é$ d!-$ )! 0&i$+i" 21

+'&0" d"$ i+')i!0i-$ i-0é&"$$!-0"$ '%& %- -+5&" é)"é d’!%0&"$

$-d&+"$ (é-é0i9%"$ dé")''"+"-0!%3.

L’%&!(" "$0 +'$é d" )! 6!- $%i!-0". O- dé;-i0 )! 0&i$+i" 21 "0

&"0&!" 5&i7"+"-0 )’/i$0&i9%" d" $! dé%"&0" d!-$ )"$ d"%3 '&"+i"&$

/!'i0&"$. L" /!'i0&" "$0 dé)% < %- "3!+"- d" )! dé)i!0" 9%"$0i- d%

d&i0 < )! i" d"$ 5é5é$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 , d&i0 -!0%&")

(&!"+"-0 +"-!é !%>%&d’/%i '!& )! +%)0i')i!0i- d"$ !&0"+"-0$

-$é%0i6 < %- di!(-$0i '&é-!0!) d" ')%$ "- ')%$ '&é", d!-$ %-

-+5&" &i$$!-0 d" '!$. C" /!'i0&" "$0 d!!-0!(" '"&$--") "0 -

'%&&!i0 '"%040&" "- 6!i&" (&i"6 < )’!%0"%&. M! &é'-$" "$0 $i+')". Si )"$'"&$--"$ '&0"%$"$ d% $-d&+" -’-0 '!$ d&i0 < )! i", )" &"$0" d"

)’%&!(" "$0 )!&("+"-0 i-%0i)".

O- 0&!i0", !% /!'i0&" @, d% dé")''"+"-0 '/$i9%" d" "$ "-6!-0$ "0 d"$

'&5)7+"$ d" $!-0é 9%’i)$ '"%"-0 '&é$"-0"&, !i-$i 9%" )"$ !d%)0"$

'&0"%&$ d% $-d&+". L" i"i))i$$"+"-0 d" )! '"&$--" '&0"%$" d’%-"

0&i$+i" 21 "$0 é(!)"+"-0 "-i$!(é. L"$ /!'i0&"$ "0 &"0&!"-0 )"$

(&!-d"$ )i(-"$ d% dé")''"+"-0 +é+&i") "0 )!-(!(i"& d"$ "-6!-0$,

!d)"$"-0$ "0 >"%-"$ !d%)0"$ '&0"%&$ d% $-d&+". O- $'éi;" )"$

$0&!0é(i"$ d" &é/!5i)i0!0i- '&!0i9%é"$ "0 "))"$ "-i$!("!5)"$.



L" /!'i0&" "3'$" )"$ -%"!%0é$ "- +!0i7&" d" '/!&+!0/é&!'i"

(-i0i" !'')i!5)"$ < )! 0&i$+i" 21 !i-$i 9%" )"$ 0&!!%3 "- %&$ "0 )"$

'"&$'"0i"$ d" 0/é&!'i" é'i(é-é0i9%" "0 (é-é0i9%". L" /!'i0&" : 0&!i0"

d" )! '!0/)(i" d’A)/"i+"& 9%i 0%/" !" %-" 6&é9%"-" '!&0i%)i7&"

)"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 !!-!-0 "- (". E-;-, )!

d"&-i7&" $"0i- d" )’%&!(" '&'$" %-" $é&i" d" -)%$i-$ "0 d"

'"&$'"0i"$.

L" '&"+i"& '%5)i i5)" d% )i&" "$0 )" +-d" d"$ '&6"$$i--")$ d"$

di"&$"$ di$i')i-"$ -"&-é"$ '!& )! 0&i$+i" 21. I)$ '%&&-0 0&%"&

%-" +i$" "- '"&$'"0i" 0/é&i9%" "0 %- "3'$é d"$ '&!0i9%"$

d’i-0"&"-0i- !'')i!5)"$ $")- )! di+"-$i- d" 0"+'$. P%& )! '&"+i7&"

6i$ d!-$ )’/i$0i&" d" )! -di0i-, - !7d" !%3 (&!-d"$ )i(-"$ d’%-"

0"/-)(i" i-0"&di$i')i-!i&" d" )! &é/!5i)i0!0i- d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$d’%-" 0&i$+i" 21.

L"$ &"$'-$!5)"$ d’!$$i!0i-$ d" '!&"-0$ "0 )"$ '!&"-0$ 9%i )" $%/!i0"-0

$-0 é(!)"+"-0 -ié$ < )! )"0%&" d% 0"30". E))" d"&!i0 )"%& '"&+"00&"

d" +i"%3 $i0%"& )"%& "-6!-0, !" $"$ 'i-0$ d" 6&"$ "0 d" 6!i5)"$$"$

&")!0i"$ d!-$ %- !)"-d&i"& d" dé")''"+"-0 "0 d" +i"%3 $%i&", i&"

'!&0ii'"& < )! dé+!&/" &é/!5i)i0!0i". T%0"6i$, )’%&!(" -’"$0 '!$

-% ++" %- &"%"i) d" -$"i)$ < d"$0i-!0i- d"$ '!&"-0$. P)%$i"%&$

0"30"$ "3i$0"-0 d!-$ )! )i00é&!0%&" 9%i &"+')i$$"-0 "00" 6-0i- "-

6&!-!i$, '!& "3"+')", )’"3"))"-0" '&é$"-0!0i- d" M-i9%" C%i))"&"0

#2KK*, ')%$i"%&$ 6i$ &éédi0é" "- )!-(%" !-()!i$", )" )!$$i9%" d" Li5

%+i- #2K12*, !!-0 6!i0 )’5>"0 é(!)"+"-0 d" ')%$i"%&$ édi0i-$.

1K



1. QU’EST4 CE QUE LA TRISOMIE 21 ?

B"!%%' d’i-+'&é/"-$i- "0 d’i(-&!-" $%5$i$0"-0 d!-$ )" '%5)i

+!)(&é )" (&!-d -+5&" d" '%5)i!0i-$ $%& )" $%>"0, +'&i$ d"$

%&!("$ d" %)(!&i$!0i-. L"$ +édi!$ -" $-0 '!$ "- &"$0" 9%i -0i-%"-0

< é/i%)"& '!&6i$ d"$ $0é&é0'"$ "0 d"$ i-6&+!0i-$ "&&-é"$.

11



La trisomie 21 est l’appellation étiologique du syndrome de Down.

L’i-id"-" -!0%&"))" !5$)%" -’"$0 '!$ --%" '%i$9%" '%& )! !)%)"& i)

6!%d&!i0 '%i& dé-+5&"& 0%$ )"$ (0"$ #"%6$ 6é-dé$* -%$. O-

)’"$0i+" < %- !$ $%& KK 6é-d!0i-$ "-i&- #Si-"0, 1*. L’i-id"-"

&é"))", '%& !i-$i di&", "$0 d’%- !$ "-i&- $%& +i))" -!i$$!-"$ i!-0"$

+!i$ "))" !&i" !" )’(" +!0"&-") #i& i4d"$$%$*. L! '&é!)"-"

#'&'&0i- d" '"&$--"$ '&0"%$"$ d% $-d&+" d!-$ %-" ''%)!0i-

d--é"* !&i" $"-$i5)"+"-0 d’%- '!$ < )’!%0&" #d" K, !$ '%& 1KKK

-!i$$!-"$ "- H-(&i" < 2,1 "- I&)!-d" #E%&!0 &"'&0, 2KK2, :

M!$0&i! "0 !)., 2KK@*. L"$ !&i!0i-$ &&"$'-d"-0 < ')%$i"%&$

&!i$-$ )"$ )é(i$)!0i-$ &"$'"0i"$ "0 )"$ 0!%3 d" 0"&+i-!i$- d"

(&$$"$$" $%i!-0 %- di!(-$0i '&é-!0!) d" 0&i$+i" 21, )"$ 0!%3 d"

&"'&d%0i- $")- )’(" +!0"&-"), "0 )! '&éi$i-$ d"$ $0!0i$0i9%"$ "0 d"$

&!''&0$ di$'-i5)"$. L" /!-("+"-0 d!-$ )"$ $0!0i$0i9%"$ d" '&é!)"-"! é0é !-!)$é '!& M!$0&i! "0 !). #2KK@* "-0&" 1 41 #d"&-i7&"

'é&id" '%& )!9%"))" - di$'$" d" d--é"$ +'!&!0i"$* "0 )"$

dé"--i"$ '&ééd"-0"$. O- 5$"&" %-" di+i-%0i- d" )! '&é!)"-"

'!&6i$ 0&7$ +!&9%é" d!-$ "&0!i-"$ &é(i-$ "%&'é"--"$ #'!& "3"+')", )"

-&d4"$0 d" )’I0!)i", )" "-0&"4"$0 d" )! &!-", )! &é(i- '!&i$i"--", )!

)!-d&" &i"-0!)" "- B")(i9%", "0 )’E$'!(-" "-0&!)"*. U-" !%(+"-0!0i-

+dé&é" "$0 "-&"(i$0&é" d!-$ d’!%0&"$ &é(i-$ ++" )" '!$ B!$9%" "0

)"$ A$0%&i"$ "- E$'!(-", )! N&7(", )’E$$", "0 )’I&)!-d".

O- "-0"-d $%"-0 di&" 9%" )! 0&i$+i" 21 "$0 )! -di0i- (é-é0i9%"

dé0"&+i-!-0 %- d"(&é i+'&0!-0 d" /!-di!' (-i0i6 )! ')%$ 6&é9%"-0".

C")! -’"$0 '!$ 0%0 < 6!i0 "3!0. C’"$0 "F"0i"+"-0 )’!5"&&!0i-

12



chromosomique dé0"&+i-!-0 %- /!-di!' (-i0i6 -0i&". M!i$ " -’"$0

'!$ )! -di0i- )! ')%$ 6&é9%"-0" "- !)"%& !5$)%" d’i-id"-". C"))"4i

"$0 )" $-d&+" di0 d" )’ 6&!(i)" !%$é '!& )! +%0!0i- -%))" d’%- $"%)

(7-" #MR41 % MR42* $i0%é $%& )" /&+$+" #i-id"-" &é"))"

"-i&- 1 !$ $%& :KK -!i$$!-"$ i!-0"$*.

La trisomie 21 est causée par une triplication (complète ou

partielle) du chromosome 21 (formule chromosomique 4 au lieu

de 4! normalement)" C’"$0 )! 0&i$+i" di0" $0!-d!&d #"-i&-

'%&"-0 d"$ !$*. I) "3i$0" !%$$i d"$ !$ d" translocation #&éi'&9%" %

--* d% 5&!$ )-( % d’%- 6&!(+"-0 d% 5&!$ )-( d% /&+$+" 21 "&$

%- !%0&" /&+$+" #"-i&- 1 '%&"-0 d"$ !$*. I) "3i$0" "-;- d"$ !$

di0$ d" mosa#cisme #"-i&- 2 '%&"-0 d"$ !$* 8 $"%)"+"-0 %-"

'&'&0i- d"$ "))%)"$ d% &'$ di$'$" d" 0&i$ /&+$+"$ 21. L!'&'&0i- dé'"-d d% ++"-0 8 )! 0&i')i!0i- % %-" 0&!-$)!0i- "$0

i-0"&"-%" #6é-d!0i-, '&"+i7&", $"-d" % ++" 0&i$i7+" dii$i-

"))%)!i&" d" )’"+5&-*.

L! 0&i$+i" !%0$+!)" #’"$04<4di&" -"&-!-0 )"$ /&+$+"$ --

$"3%")$@* -’"$0 -%))"+"-0 $'éi;9%" !% ("-&" /%+!i-. O- ! d%+"-0é

d"$ !$ d" 0&i$+i" 21/" -$ %$i-$ '/)(é-é0i9%"$, )"$ /i+'!-é$

"0 /" d’!%0&"$ $i-("$ $%'é&i"%&$.

O- "-0"-d '!& +%0!0i- -%))", %-" !)0é&!0i- '/$i)(i9%" 9%i &"-d+')é0"+"-0 $i)"-i"%3 %- (7-" '!&0i%)i"&.@ L’"$'7" /%+!i-" di$'$" -&+!)"+"-0 d" @ /&+$+"$ &é'!&0i$ "-

22 '!i&"$ d’!%0$+"$ % /&+$+"$ &(!-i9%"$ (é-é&!%3 "0 %-"'!i&" d" /&+$+"$ 9%i dé0"&+i-"-0 )" $"3" 5i)(i9%", '%& )"$6"+"))"$ "0 Y '%& )"$ +)"$.

1



L" dé0"&+i-!-0 #!''!&"++"-0 %-i"&$") < 0&!"&$ )"$ ''%)!0i-$

/%+!i-"$* d" )! trisomie 21 standard "$0 )! --4di$>-0i- d" )! '!i&"

d" /&+$+"$ 21 '&i-i'!)"+"-0 !% -i"!% d" )! +éi$". C"))"4i "$0 )!

d%5)" dii$i- d" )! "))%)" !5%0i$$!-0 < %-" &éd%0i- d" +i0ié d%

-+5&" d" /&+$+"$ d!-$ )! (!+é0("-7$" #6!5&i!0i- d"$ "))%)"$

&"'&d%0&i"$ % (!+70"$*. L’&i(i-" d" )! --4di$>-0i- "$0 0&7$

+!>&i0!i&"+"-0 /" )! +7&" #!%0%& d" K* "0 +!>&i0!i&"+"-0 )&$ )!

'&"+i7&" dii$i- +éi0i9%" #+éi$" &éd%0i--"))"*. L! 0&i$+i" 21 -’"$0

'!$ )! 6&+" )! ')%$ 6&é9%"-0" d’!-"%')Wdi" #"&&"%& /&+$+i9%"* !%

-i"!% /%+!i-. O- "$0i+" 9%’"- (&$ 1 d"$ -"'0i-$ $-0 !&0é"$

$'-0!-é+"-0 "0 9%" )! +i0ié d’"-0&" "))"$ )" $-0 "- &!i$- d’%-"

!-&+!)i0é /&+$+i9%" )é0!)" '%& )’"+5&- #E'$0"i-, 1*.

L" '/é-+7-" d" translocation chromosomique "$0 +')"3". E))"

'"%0 i-0"&"-i&

de novo /" %- '!&"-0 d%&!-0 )! (!+é0("-7$", % "3i$0"& d!-$ )"

(é-+"

d’%- d"$ '!&"-0$ !!-0 )! (!+é0("-7$". C" '!&"-0 -" '&é$"-0" '!$ )"

'/é-0'"

d" )! 0&i$+i" 21 #- '!&)" d" 0&!-$)!0i- é9%i)i5&é"* +!i$ i) '"%0

0&!-$+"00&" )" (é-0'" < $! d"$"-d!-" 9%i d7$ )&$ "$0 '!0/(é-i9%".

L"$

L&$9%’!% ++"-0 d" )! $-(!+i", )’%)" 6%$i--" !" )"$'"&+!0Wd", /!%- d0é -&+!)"+"-0 d" 2 /&+$+"$, )’X%6

6é-dé % (0" &"i0, 0%>%&$ -&+!)"+"-0, @ /&+$+"$.

1@



0&!-$)!0i-$ é9%i)i5&é"$ $" '&d%i$"-0 "-0&" )" /&+$+" 21 "0 )"$

/&+$+"$ 1, 1@, 1, % 22, % "-0&" )" /&+$+" 21 "0 )%i4++".

C"00"

d"&-i7&" 0&!-$)!0i- "$0 di0" &5"&0$-i"--". L! '&5!5i)i0é d’!i& %-

"-6!-0

'&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21 '%& %- '!&"-0 '&0"%& d’%-" 0&!-$)!0i-

é9%i)i5&é"

-- &5"&0$-i"--" !&i" "-0&" /" )"$ '7&"$ "0 1 /" )"$ +7&"$.

D!-$ )"$ !$ d" 0&!-$)!0i- &5"&0$--i"--", )! '&5!5)i0é !00"i-0 1KK

9%’i) $’!(i$$" d% '7&" % d" )! +7&". D’!%0&"$ 0&!-$)!0i-$ $-0

'$$i5)"$,

&&"$'-d!-0 < d"$ 'i-0$ -!0%&")$ d" &%'0%&" d% &%5!-

/&+$+i9%",

++" "))"$ 9%i -"&-"-0 )"$ /&+$+"$ 21, @21, 21, 121,:21, 1K21, "0 1121.

La séquence complète ($ %%& ') du chromosome 21 a été

étalie #H!00&i "0 !)., 2KKK*. C’"$0 )" ')%$ '"0i0 d"$ /&+$+"$ /%+!i-

#"0 -- )" 22*. I) +'0" "-i&- KK (7-"$. L"$ 0&!!%3 d"$ d"&-i7&"$

!--é"$ -0 '"&+i$ d’id"-0i;"& %-" i-9%!-0!i-" d" (7-"$ d!-$ )! &é(i-

U-" "&&"%& /i$0&i9%" #< %-" é'9%" 8 )"$ 0"/-i9%"$ d" !&0'i"é0!i"-0 "-&" 6&0 '&i+i0i"$*, >!+!i$ &&i(é", &"-d +'0" d%)!$$"+"-0 d% 21 9%i !%&!i0 dZ 0&" !/é 22, )"$ /&+$+"$ é0!-0-%+é&0é$ '!& &d&" d" (&!-d"%& dé&i$$!-0". L’i-di!0i- -’"$0 '!$$"%)"+"-0 !!dé+i9%". C’"$0 '!&" 9%" )" 21 "$0 %- /&+$+" '"0i0 "0!" '"% d" (7-"$, &")!0i"+"-0 '!&)!-0, 9%" )! -di0i- -’"$0 '!$ )é0!)"

d7$ )" $0!d" "+5&--!i&", " 9%i "$0 )" !$ '%& )"$ !-"%')Wdi"$-"&-!-0 )! +!>&i0é d"$ /&+$+"$ ')%$ (&!-d$ +'0!-0 d!!-0!("d" (7-"$ #+!i$ '!$ 0%$ i) "3i$0" d"$ 0&i$+i"$ 1 "0 1:*.

1



-$idé&é" ++" &i0i9%" '%& )" $-d&+" d" D=- #di0" HSA 21, "-0&"

911.2 "0 22. d!-$ )! '!&0i" di$0!)" d% 5&!$ )-( d% /&+$+"* 9%i

'!&!i$$"-0 0&" &"$'-$!5)"$ i-diid%"))"+"-0, "- i-0"&!0i- "-0&" "%3

"0% !" d’!%0&"$ (7-"$ $%& d’!%0&"$ /&+$+"$, d"$ +!-i6"$0!0i-$

'/é-0'i9%"$ d" )! 0&i$+i" 21 #D!%+"&4H!!$ "0 !)., 1@ &"-5"&( "0

!)., 1@*. C"$ (7-"$ $-0 $"-$i5)"$ !% d$!(" . C")! $i(-i;" 9%"

0&i')i9%é$ "0 $%&"3'&i+é$ #1, 6i$*, i)$ '&d%i$"-0 d"$ "F"0$ '!0/)(i9%"$

#d"$ '&0éi-"$ $-0/é0i$é"$ "- 9%!-0i0é !-&+!)"+"-0 é)"é", "-

'&'&0i- d% $%&d$!(" (é-i9%"* !5%0i$$!-0 !% '/é-0'" -"%&)(i9%"

"0 +'&0"+"-0!) d" )! 0&i$+i" 21, !)&$ 9%" )"$ !%0&"$ (7-"$ '&é$"-0$

$%& )" /&+$+" 21 -’-0 '!$ "00" '!&0i%)!&i0é #)"%& 0&i')i!0i- -"

dé0"&+i-!-0 '!$ %-" $%&"3'&"$$i- % '!$ %- -i"!% d" $%&"3'&"$$i-

$%$!-0 Si-"0, 1 A-0-!&![i$ "0 !). 2KK@*. L! 0/é&i" d% $%&d$!("

(é-i9%" "$0 d+i-!-0" "$ d"&-i7&"$ !--é"$ #H!d!& R"""$, 2K12*.M!i$, - &!''"))"&! %-" !%0&" 0/é&i", "))" d’%- dé$é9%i)i5&"

/&+$+i9%" &éé '!& )! 0&i')i!0i- d% 21, '&'$é" '!& S/!'i&

U- "F"0 d" $%&d$!(" (é-i9%" ! é0é dé+-0&é '%& %-" $é&i" d" (7-"$d!-$ )! &é(i- &i0i9%" d" )! 0&i$+i" $%& )" /&+$+" 21, -0!++"-0)"$ (7-"$ $%i!-0$ $%'"&3id" di$+%0!$"41 #SOD1*, '&é%&$"%& d" )!'&0éi-" !+)id450! #APP*, &é"'0"%& !)'/!4i-0"&6é&- #INAR*, [i-!$"0&$i-" Y4'/$'/&)!0i- #DYR1A*, '/$'/6&%0[i-!$" 0'"4/é'!0i9%"

#PL*, !-0i(7-" !$$ié < )! 6-0i- )+'/i0!i&" #LA1 % CD1: %ITGB2*, '&0éi-"$ /&+$+!)"$ #HMG1@, '&0éi-" S41KK*, &"d%0!$"!&5-)" #CBR*, $0!0/i-i-" 50!4$-0/!$" #CBS*, "0 -"%&("-7$"#OLIG1, OLIG2*. D’!%0&"$ (7-"$ '&é$"-0$ d!-$ )! -" &i0i9%" $-0 "-%&$ d’é0%d" #'!& "3"+')" )"$ (7-"$ +i-i5&!i- MNB &!i$"+5)!5)"+"-0 i+')i9%é d!-$ )! -"%&("-7$", GIR2 "0 [email protected] 4&"0i;!0"%& d" !-!%3 '0!$$i%+ 4 i+')i9%é$ d!-$ )’"3i0!5i)i0é-"%&-!)"*. O- $’!00"-d < " 9%’i)$ dé+-0&"-0 é(!)"+"-0 %- "F"0 d"$%&d$!(" (é-i9%". A% -i"!% '&0é+i9%", \i$-i"=$[ "0 !). #2KK* -0id"-0i;é 210'"$ d" '&0éi-"$ "3'&i+é"$ diFé&"-0i"))"+"-0 d!-$ )"

"&"!% d" $%&i$ 0&!-$(é-i9%"$ #i& )" /!'i0&" * "0 >%!-0 $!-$ d%0"%- &])" d!-$ )! -"%&("-7$".

1



#1:*. C" 0'" d’"3')i!0i- d!!-0!(" /)i$0i9%" -’"$0 '!$ i-+'!0i5)"

!" )"$ "F"0$ d% $%&d$!(" (é-i9%" +!i$ "))" "$0 ')%$ dii)" < !)id"&

d!-$ )’é0!0 !0%") d"$ +"-$ d’!-!)$" d"$ i-0"&!0i-$ i-0"&-"$ !% $"i-

d% (é-+" #C!'-", 2KK1*. T%0"6i$, - di$'$" d’i-di!0i-$ $")-

)"$9%"))"$ %- "&0!i- -+5&" d" (7-"$ &é'!&0i$ $%& )’"-$"+5)" d% (é-+"

$-0 +i-$ "3'&i+é$ % d!!-0!(" "3'&i+é$ 9%" )! -&+!)" /" d"$

6X0%$ "0 d"$ !d%)0"$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 #J"-[i-$ V")i-, 2KK1*.

La trisomie 21 est donc une condition génétique& &")!0i" !%

/&+$+" 21, 8 %-" $é&i" d" (7-"$ 0&i')i9%é$ dé0"&+i-"-0 %-"

$%&'&d%0i- d" '&0éi-"$ '!&0i%)i7&"$ d!-$ %-" $é&i" d" 0i$$%$ d% &'$,

)!9%"))" '&9%" )"$ "F"0$ '!0/)(i9%"$ !&!0é&i$0i9%"$ d% '/é-0'"1K

d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%- $-d&+" di0 d" D=-. I) $’!(i0 d’%-"

!5"&&!0i- (é-é0i9%" )ié" < )! 6&!(i)i0é i-0&i-$79%" d% '&"$$%$ &"'&d%0i6 d"$ +!++i67&"$. L! 0&i$+i" 21 -’"$0 '!$ %-" +!)!di" !% $"-$ '&'&" d%

0"&+". L"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d" )! -di0i- -" $-0 '!$ +!)!d"$,

++" $i "))"$ '"%"-0 '&é$"-0"& d"$ !00"i-0"$ &(!-i9%"$, i-6"0i-$, "0.

#i& )" /!'i0&" @*. I) -" $’!(i0 '!$ -- ')%$ d’%-" +!)!di" (é-é0i9%" %

d"$ (7-"$. L’"3'&"$$i- -’! (%7&" d" $"-$ 5i)(i9%"+"-0. L"$ (7-"$

: A% $"-$ d’é0!0 (é-é&!) '/$i9%" "0 +"-0!) #dé>< "- )!0i- condicio +!-i7&" d’0&" $")- )" $&0 d" )! -!i$$!-"*. L"$ (7-"$ 6%&-i$$"-0 )! &""00" d" 6!5&i!0i- d"$ '&0éi-"$ #"-dé;-i$$!-0 )’id"-0i0é "0 )! $é9%"-"$ d"$ !id"$ !+i-é$ 9%i )"$ 6&+"-0*.L"$ '&0éi-"$ "3i$0"-0 "- d"%3 "&$i-$, $i0 )"$ '&0éi-"$ $0&%0%&!)"$-$0i0%0i"$ d"$ 0i$$%$ &'&")$, $i0 )"$ "-+"$ 9%i $-0 d"$!0!)$"%&$ d" 6-0i-$ 5i/i+i9%"$.1K O- "-0"-d '!& '/é-0'" " 9%i !''!&!0 < )’"30é&i"%& #$"-$

é0+)(i9%" d% 0"&+"*, !%3 -i"!%3 d% &'$ "- (é-é&!), d% $$07+"-"&"%3, "0 d"$ +'&0"+"-0$, "- &!''&0 !" %- (é-0'" d--é#"-$"+5)" d"$ (7-"$ d’%-" '"&$--"*.

1



'"%"-0 0&" +%0é$, $%&"3'&i+é$, +di;é$, &"-d%$ $i)"-i"%3 , +!i$ i)$

-’!00&!'"-0 '!$ d" +!)!di".

O- ! -$0!0é d"'%i$ )-(0"+'$ 9%" )! '&5!5i)i0é d" d--"& -!i$$!-" <

%- "-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21 !%(+"-0" $i-(%)i7&"+"-0 !" )’("

+!0"&-") #d’%-" /!-" $%& "-i&- 1KK < 1 !-$ d’(" !% ++"-0 d" )!

-"'0i-, < 1:KK < K !-$, 1KK < !-$, 11KK < @K !-$, "0 11K < K

!-$, $")- )"$ i-di!0i-$ ))!0i--é"$ '!& M!$0&i! "0 !)., 2KK@*.

V&!-"[i "0 !). #2K12* -0 &!''&0é d"$ d--é"$ ))!0i--é"$ "- C&!0i"

$%& %-" "-0!i-" d" !$ d" 0&i$+i" 21, 0&7$ +!>&i0!i&"+"-0 d’&i(i-"

+!0"&-"))" "0 !$$ié"$ < d"$ "&&"%&$ !% $0!d" +éi0i9%" d" 6&+!0i- d"

)’%)". A%%-" i-id"-" d" )’(" '!0"&-") $%& )! '&5!5i)i0é d" d--"& i"

< %- "-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21 -’! é0é dé+-0&é". L! 0"-d!-"

d!-$ )"$ '!$ id"-0!%3 é0!-0 d" '&&é"& ')%$ 0!&d d!-$ )’"3i$0"-", )!'&'&0i- d" (&$$"$$"$ i+')i9%!-0 %-" 0&i$+i" 21 /" )’"-6!-0 "$0 "-

!%(+"-0!0i- #d--é"$ "- '&"-!-" d" )’EUROCAT "-0&" 1K "0 2KK

L!-" "0 !)., 2K12*.

Les causes e*actes de la triplication du chromosome 21 d!-$ )!

(!+é0("-7$" % !'&7$ )! $-(!+i" d!-$ d" &!&"$ !$, é)%d"-0 0%>%&$ )!

&"/"&/". C"&0!i-$ !!-"-0 )’/'0/7$" d’%- 6-0i--"+"-0 !-&+!)

d"$ (7-"$ 9%i '&é$id"-0 !% +é0!5)i$+" 6)i9%". L’!id" 6)i9%" '&é$"-0

d!-$ )! i0!+i-" B, -0"-%" d!-$ d" -+5&"%3 !)i+"-0$, "$0 -é"$$!i&"

< )! $-0/7$" d" )’!id" dé$3&i5-%)éi9%" #ADN*, )! $%5$0!-"

'&i-i'!)" d"$ /&+$+"$. U-" +%0!0i- % %- ')+&'/i$+"

1:



'!&0i%)i"& d’%- % d" ')%$i"%&$ d" "$ (7-"$ "+'/"&!i0 )! +é0/)!0i-11

d" )’ADN !" '%& -$é9%"-" %-" $é(&é(!0i- i+'!&6!i0" d"$ '!i&"$ d"

/&+$+"$ !% ++"-0 d" )! (!+é0("-7$", "0 -0!++"-0 %-" --4

di$>-0i- d% 21 #'!& "3"+')", J!+"$ "0 !)., 1*. M!i$ "00" /'0/7$"

-’! '!$ é0é &&5&é" < " >%&. U-" !%0&" 'i$0" "-i$!(é" "$0 "))" d’%-

&])" dé0"&+i-!-0 >%é !% -i"!% d" )! +éi$" &éd%0i--"))" '!& %-"

'&0éi-" '!&0i%)i7&" !''")é" Pd$. O- ! +-0&é "3'é&i+"-0!)"+"-0 /"

)" /!+'i(-- d" )! )"%&" 9%" )! -"%0&!)i$!0i- d" "00" '&0éi-" d%&!-0

)! +éi$" '&9%" %-" !0!$0&'/" /&+$+i9%" !% $"-$ 8 )"$

/&+$+"$ /+)(%"$ &"$0"-0 !(()+é&é$ !% )i"% d" $" di$>i-d&" #Ji-,

2KK*.

2. UN BRE HISTORIQUE12

I) ! '"% d" d%0" 9%’+douard ,eguin, %- +éd"i- 6&!-!i$ d% 1 $i7)",

!i0 é0é )" '&"+i"& < dé&i&" !% +i-$ d"%3 !$ d" " 9%’ - !''"))"

!%>%&d’/%i )! 0&i$+i" 21. J’!i !-!)$é )"$ é&i0$ d" S"(%i-,

'!&0i%)i7&"+"-0 $- 0"30" d" 1:@, d!-$ %- %&!(" '&ééd"-0 #R-d!),

11 L! +é0/)!0i- d" )’ADN '&7d" '!& !>%0 d’%- (&%'" +é0/) #CH* <)! 5!$" !0é" 0$i-" #%-" d"$ 9%!0&" 5!$"$ d"$ (7-"$* d"$ d-$#(&%'" d" 0&i$ -%)é0id"$ $%"$$i6$ d" )! +!&+)é%)" ADN*. L!+é0/)!0i- ! (é-é&!)"+"-0 '%& "F"0 d" &"-d&" )’"-&%)"+"-0 d" )’ADN

')%$ +'!0 #"- &é!)i0é, )’"-&%)"+"-0 d" )! /&+!0i-", ’"$04<4di&")’ADN !-&é !%0%& d" '&0éi-"$ 'i0$ !''")é" /i$0-"$*.12 Vi& R-d!) #2K1K!* '%& %- /i$0&i9%" ')%$ dé0!i))é "0 ')%$ d%+"-0é.

1



2K1K!*. I) -i"-0 d" -0&"& < -%))i0é )’!i$ '!&6i$ é+i$ #'!& "3"+')",

V"&)"$, 2KK:* $")- )"9%") )" +éd"i- !)ié-i$0" 6&!-!i$ E$9%i&) !%&!i0 é0é

)" '&"+i"& < dé&i&" %- % ')%$i"%&$ !$ d" 0&i$+i" 21 d!-$ $- %&!("

d" 1::. J’!i )% '!(" '!& '!(" )! )%+i-"%$" $"0i- idi0i" d"

)’%&!(" d’E$9%i&). I) dé&i0 $i(-"%$"+"-0 d"$ di!i-"$ d" !$ d’idi0i"

di0" $i+')" "0 d’ idi0i" i+5éi)". J" -’ !i 0&%é !%%-" d"$&i'0i-

9%i d" '&7$ % d" )i- '%i$$" 6!i&" '"-$"& 9%’%- d"$ !$ &""-$é$

&&"$'-d!i0 ++" !''&3i+!0i"+"-0 !% '/é-0'" d" )! 0&i$+i" 21.

P!& -0&", )"$ !$ d" P!%) "0 Céi)", dé&i0$ '!& S"(%i-, '&é$"-0"-0 )!

$+'0+!0)(i" d" " 9%’- ! !''")é ')%$ 0!&d )" $-d&+" d" D=-.

Q%’"- "$04i) d" )! -0&i5%0i- d" Langdon Down, d-0 )" -+ ! é0é

d--é !% $-d&+" ?

Méd"i- /$'i0!)i"& )-d-i"-, J/- L!-(d- H!d- D=-, 9%i '&é6é&!i00&" !''")é L!-(d- D=-, ! di&i(é < '!&0i& d" 1: )" R!) E!&)$=d

A$)%+ 6 Idi0$, < R"d/i)),

d!-$ )" S%&&", "- A-()"0"&&". I) &é" "-$%i0" %-" i-$0i0%0i-

&&"$'-d!-0", !''")é" N&+!-$;")d, < H!+'0- \i[, d!-$ )"$

"-i&-$ d" L-d&"$,

0%0 "- é0!-0 +éd"i- !$$i$0!-0 d!-$ ')%$i"%&$ /]'i0!%3 )-d-i"-$,

-0!++"-0 )" #P%5)i* L-d- H$'i0!). C’"$0 < R"d/i)) 9%’i) "F"0%"

$"$ 5$"&!0i-$ i-i0i!)"$ $%& )"$ d$+&'/i"$ 6!i!)"$, )" '!)!i$ d%& "0

)! )!-(%" +!&()$$i9%" /" 0&i$ $%>"0$ $%& 9%!0&", "0 '&é$"-0!-0

d"$ $i))-$ 0&!-$"&$!%3 "0 5!i(-!-0 d!-$ )! $!)i" !" %- (&%'"

2K



'!&0i%)i"& d" $"$ '!0i"-0$ d-0 L!-(d- D=- !&+!i0 9%’i)$ $"

&"$$"+5)!i"-0

0%$ !% 'i-0 d" &i&" 9%’i)$ '&"-!i"-0 d" )! ++" 6!+i))". C"$

'&"+i7&"$ 5$"&!0i-$ '&0!-0 $%& $"i" !$ ;&"-0 )’5>"0 d" &!''&0$

i-0"&-"$ -- '%5)ié$ "- 1:2 "0 1:. L!-(d- D=- '%5)i" "- 1: %-

%&0 !&0i)", 9%i 6"&! /i$0i&", d!-$ )"$ London Hospital Reports, i-0i0%)é

Observations on an ethnic classication of idiots. I) &"+!&9%" 9%" )"$

-+"-)!0%&"$ di$'-i5)"$ d"$ "F"0$ d" " 9%’i) -++" )"$ )é$i-$

+"-0!)"$ -(é-i0!)"$ $-0 !(%"$ !% 'i-0 d’0&" $!-$ %0i)i0é '&!0i9%",

" 9%i )’!+7-" < "-i$!("& %-" )!$$i;!0i- "0/-i9%". I) &!''&0"

!i&

5$"&é d"$ "3"+')!i&"$ d" )! 6!+i))" !%!$i"--",

+!)!i$i"--", "0 !+é&i-di"--", /!%-" !" $"$ !&!0é&i$0i9%"$

'/$i9%"$ #0'" d" /""%3, +/i&"$, 5%/", 'i(+"-0!0i- d" )!'"!%, "0.*. L’!&0i)" "$0 dé)% ')%$ '!&0i%)i7&"+"-0 !%3

&"'&é$"-0!-0$ ,

-+5&"%3, !&+"404i), d" )! great Mongolian family . D=-

!>%0" U- 0&7$ (&!-d -+5&" d’idi0$ -(é-i0!%3 $-0 d"$ +-()$

0'i9%"$ #1:, '. 2K +! 0&!d%0i-*, d’8 )" )!5") '&'$é d"

Mongolian idiocy #idi0i" +-()i"--"*. S%i0 %-" d"$&i'0i-

d"$ !$'"0$ '/$i9%"$ 6!" ')!0" "0 >%"$ !&&-di"$, "%3 ')!é$

5)i9%"+"-0, "'i!-0/%$ i-0"&-"$ d!!-0!(" é)i(-é$ )’%- d" )’!%0&"

9%" -&+!)"+"-0, %"&0%&" '!)'é5&!)" é0&i0", -" '"0i0, '"!% dé;i"-0"

"- é)!$0ii0é "0 ')%0]0 >!%-0&", &di-!0i- d"$ +%"+"-0$

i+'!&6!i0", "0 %- '$$i5)" d$6-0i--"+"-0 0/&Wdi"-. L!-(d-

21



D=- '&éi$" 9%" "$ "-6!-0$ '"%"-0 !''&"-d&" < '!&)"& +!i$ !" d"$

di%)0é$ !&0i%)!0i&"$ "0 %-" i-0"))i(i5i)i0é d" '!&)" &éd%i0", "0 9%’i)$

&é'-d"-0 5i"- )" ')%$ $%"-0 !%3 0"-0!0i"$ d’éd%!0i-.

L’&i(i-" d" )! '!0/)(i", $")- L!-(d- D=-, "$0 -(é-i0!)"

')%0]0 9%’/é&édi0!i&". I) $'é%)!i0 9%" )! 0%5"&%)$" '!&"-0!)" '%!i0

"-0&!-"& )! &é(&"$$i- '&é-!0!)" i+')i9%é" '!& )! -di0i-

d" +-()i$+". A )! ++" é'9%", S"(%i- #1:* !&+!i0 9%" )!

-di0i- "- 9%"$0i- "$0 dé0"&+i-é" '!& %-" i+'&0!-0" dé;i"-"

-%0&i0i" in utero "0 /" )" -%"!%4-é, )!9%"))" ! '%& "F"0 d" 5)9%"&

)" dé")''"+"-0 d% $$07+" -"&"%3.

U-" $"-d" !&+!0i- d" L!-(d- D=- "$0 9%" )’é0!0 '/$i9%"

"0 +"-0!) d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d" )! -di0i- "$0 "- &!''&0 !" )!0"+'é&!0%&" !+5i!-0". U-" 0&i$i7+" i-di!0i-, "-;-, '!&0 d" )’idé" 9%"

)"$ "$'7"$ /%+!i-"$, "-0"-d", ')%$ "3!0"+"-0 )"$ &!"$ % +i"%3

)"$ "0/-i"$ $-0 d"$ !&i!0i-$ $%& %- 0/7+" %-i9%", " 9%i "$0

'"&0i-"-0, '%& '&'$"& < '!&0i& d" )< 9%" )"$ '!0/)(i"$ +"-0!)"$

'"%"-0 '&9%"& %-" &é(&"$$i- d’%- -i"!% "0/-i9%" < %- !%0&" d"

)’"0/-i" !%!$i"--", '!& "3"+')", < "))" +-()". C"00" i-di!0i-

i+')i9%", 5i"- 9%" D=- -" $’é0"-d" '!$ $%& " 'i-0, 9%" $"&!i0 !é&é"

%-" /ié&!&/i" d"$ "0/-i"$, 8 )! !%!$i"--" %'"&!i0 )! ')!"

d+i-!-0" $%ii" d!-$

)’&d&" '!& )"$ M!)!i$, )"$ A+é&i-di"-$, )"$ ^0/i'i"-$, "0 )"$ M-()i"-$

#%-" 0"))" &!-" % 9%")9%" /$" d% ("-&" +!i$ 0%>%&$ !" )"$

22



C!%!$i"-$ "- /!%0 d" )i$0", é0!i0 &é'!-d%" "- E%&'" "0 "- A+é&i9%"

d% N&d < )’é'9%" ")"$, 1*.

C-0&!i&"+"-0 < " 9%’- '%&&!i0 '"-$"&, )! )!$$i;!0i- "0/-i9%"

d" L!-(d- D=- -" '&7d" '!$ d’%-" 6&+" d" &!i$+" % d" '&é>%di"

"0/-i9%" '&i+!i&". I) "-i$!("!i0 $"$ -)%$i-$ ++" '&%!-0

)’%-i0é d" )’"$'7" /%+!i-" d7$ )&$ 9%’%- +"+5&" dé;i"-0 d’%-"

&!" 5)!-/" #$")- )"$ 0"&+"$ d" )’é'9%" !%!$i"--", !%>%&d’/%i*

'%!i0 '&é$"-0"& "&0!i-$ d"$ 0&!i0$ !&!0é&i$0i9%"$ d’%-" &!" --

5)!-/" #'!& &é(&"$$i-, $i0 %-" /'0/7$" i-$'i&é" d" )’é)%0i--i$+"

D!&=i-i"- '%i$9%" $’i) ! é)%0i-, i) '"%0 0/é&i9%"+"-0 !i& !%$$i

&é(&"$$i-*. L" &!i$--"+"-0 -’"$0 '!$ i))(i9%" +!i$ $! '&"+i7&"

'&é+i$$" "$0 i-&&"0", "))" 9%i '$0%)" %-" /ié&!&/i" d"$ "0/-i"$.

I) &"$0" 9%" )! '&'$i0i- 0"&+i-)(i9%" "0 )! )!$$i;!0i- "0/-i9%"d" L!-(d- D=-, ++" !!)i$é"$ < $- é'9%", 0"&-i$$"-0 )"$ +é&i0"$

'%&0!-0 -$idé&!5)"$ d% +éd"i- "0 '/i)!-0/&'" !-()!i$ "0 -0

5"!%%' 6!i0 '%& -%&&i& )! di$&i+i-!0i- -é(!0i" d-0 $-0 i0i+"$

"-&" !%>%&d’/%i )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21.

L! 0"&+i-)(i" i-"-0é" '!& L!-(d- D=- ! é0é !d'0é"

d!-$ )"$ dé"--i"$ $%i!-0"$ %- '"% '!&0%0 d!-$ )" +-d" id"-0!), $i

" -’"$0 '!&6i$ !" %-" !&i!-0" 0"&+i-)(i9%". &!$"& "0 Mi0/"))

#1:*, '!& "3"+')", '%5)i"-0 %-" $é&i" d’5$"&!0i-$ $%& $i3!-0"4d"%3

!$ di0$ d’idi0i" [!)+%[ #% [!)+%[*. E- )!-(%" 6&!-!i$",

B%&-"i))" #1K* "$0 )" '&"+i"& < %0i)i$"& )"$ "3'&"$$i-$ idi0i"

2



+-()i"--" "0 «+-()i"-$ d!-$ $"$ é0%d"$ d" !$. I) +"-0i--" !%$$i

)’"3'&"$$i- idi0i" [!)+%[.

U- 'i-0 $%&'&"-!-0 "$0 )" 0"+'$ 9%’i) ! 6!))% '%& &é9%"& )’!''"))!0i-

idi0i" +-()i"--" "0 d!!-0!(" d" 0"+'$ "-&" '%& é)i+i-"& )"$

"3'&"$$i-$ ')%$ ''%)!i&"$ +-()i$+", +-()i"-, +-()i"--".

E- 11, d!-$ )! 0&i$i7+" édi0i- d" $- )i&" < $%7$, )" +éd"i-

!-()!i$ C&[$/!-[ id"-0i;" 0%>%&$ $!-$ &é$"&" )"$ i-diid%$

'&0"%&$ !" )"$ M-()$ d’A$i" #0'" d" /""%3, +/i&"$, 5%/",

'i(+"-0!0i- d" )! '"!%, "0.*. L! '&"+i7&" '!&0i" d% 0i0&" d" )’%&!(" "$0

édi;!-0" The Mongol in our midst #Le Mongol chez nous*, 8 C&[$/!-[

!&(%+"-0" 9%" )" $-d&+" "$0 !%$é '!& %-" %-i0é !&!0é&i"))"

&é"$$i", %- "$0i(" d% '!$$é é)%0i6 /%+!i-, "0 9%" $!-$ !%%- d%0"

d% $!-( M-() %&0 d!-$ )"$ "i-"$ d" -+5&"%3 E%&'é"-$ _ %-"'!&0i" d" )! ''%)!0i- 5&i0!--i9%" -!0i" '$$7d" %- ("-&" d"

-$0i0%0i- '/$i9%" "0 '$/i9%" )!9%"))" '"%0 0&" "30é&i&i$é"

(&$$i7&"+"-0 "0 5&%0!)"+"-0 "0 !"-0%é" /" "&0!i-$ idi0$ "0

i+5éi)"$ #''. 4, +! 0&!d%0i-*.

L’O&(!-i$!0i- M-di!)" d" )! S!-0é ! déidé, "- 1, d’é!&0"&

)’"3'&"$$i- Mongolian idiocy 9%i -" di$'!&!0&! 0%0"6i$ d" )’nde!

Medicus 9%’"- 1 #H=!&d4J-"$, 1*.

P)%$i"%&$ '&é%&$"%&$ -0 "% )" $"-0i+"-0, d!-$ )! '&"+i7&" '!&0i" d%

2@



" $i7)", 9%" )’é0i)(i" d" )’idi0i" +-()i"--", ++" - )’!''")!i0

"-&", é0!i0 d" -!0%&" (é-é0i9%". M!i$ )" 6!i5)" -i"!% d"$ --!i$$!-"$

"- (é-é0i9%" +)é%)!i&" < )’é'9%" ! )-(0"+'$ "+'/é )! 6&+%)!0i-

d’/'0/7$"$ '&éi$"$.

L"$ /&+$+"$ $-0 5$"&é$ '%& )! '&"+i7&" 6i$ "- 50!-i9%"

'!& V- N`(")i d!-$ )! $"-d" +i0ié d% I" $i7)". L"%& &"--!i$$!-"

++" $%''&0 d" )! 0&!-$+i$$i- /é&édi0!i&" "$0 '&'$é"

< )! ;- d% I" $i7)" '!& di"&$ /"&/"%&$. M!i$ i) 6!%d&! !00"-d&" )!

&"dé%"&0" d"$ 0&!!%3 d" M"-d") "0 )"$ &"/"&/"$ d" )’!+é&i!i-

M&(!- $%& )! +%/" d&$'/i)", !% dé5%0 d% " $i7)", '%& %-"

-;&+!0i-.

\!!&d"-5%&( #12* "0 B)""& #1@* $%((7&"-0 9%" )" +-()i$+"

'%&&!i0 &é$%)0"& d’%-" --4di$>-0i- % d’%-" d%')i!0i-/&+$+i9%"

i-d%". M!i$ < )’é'9%", !%%-" 5$"&!0i- di&"0" d"$ /&+$+"$

/%+!i-$ -’!!i0 é0é 6!i0" "0 - i(-&!i0 0%>%&$ )"%& -+5&"

"3!0. E- 1, T>i "0 L"!-, "3')i0!-0 d" -%"))"$ 0"/-i9%"$ d"

%)0%&" d" 0i$$%$ "0 d" '&é'!&!0i- 0(é-é0i9%", é0!5)i$$"-0 9%" )"$

/&+$+"$ /%+!i-$ $-0 !% -+5&" d" @ #"0 -- @: ++"

)’!!i0 &% '"-d!-0 9%")9%"$ 0"+'$ "0 ++" ’"$0 )" !$ /" )"$

'&i+!0"$ -- /%+!i-$ H$%, 1*.

A% dé5%0 d"$ !--é"$ 1K, le -rofesseur fran.ais /urpin entreprend

a0ec son collaorateur érme Le3eune #/"&/"%& d% CNRS* )’é0%d"

2



d"$ 0'"$ d"&+!0()'/i9%"$ '!)+!i&"$ d"$ "-6!-0$ !00"i-0$. Ni T%&'i-, -i

L">"%-" -" '&0" &édi0 !%3 $%(("$0i-$ é0i)(i9%"$ d" L!-(d- D=-. A

)! -$%)0!0i- /$'i0!)i7&", L">"%-" !!i0 "% )’!$i- d’5$"&"& %-

"-6!-0 d’&i(i-" i-d/i-i$" '&0"%& d% $-d&+" +-()i"-, " 9%i

i+')i9%!i0 9%’i) -" '%!i0 $’!(i& d’%-" &é(&"$$i- "0/-i9%"

< '!&0i& d" )! $%/" !%!$i"--". L"$ 5$"&!0i-$ d"&+!0()'/i9%"$

6-0 !''!&!0&" )"$ !&!0é&i$0i9%"$ $'éi;9%"$ d" 9%!0&" $0i(+!0"$

'!)+!i&"$

++%-"$ !%3 $i-("$ i-6é&i"%&$ "0 !%3 '"&$--"$ '&0"%$"$

d% $-d&+" !''")é +-()i$+", < )! diFé&"-" d"$ $i-("$ $%'é&i"%&$

#!-0/&'Wd"$* "0 d"$ '"&$--"$ -&+!)"$, +'&i$ )"$ +"+5&"$

d"$ 6!+i))"$ d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d% $-d&+". C"$ 5$"&!0i-$

+"00"-0 L">"%-" $%& )! 'i$0" (é-é0i9%". I) $'é%)" #")"$, 1, 5!$é

$%& %-" i-0"&i"= -- '%5)ié" d" Jé&]+" L">"%-"* 9%" )"$ !&!0é&i$0i9%"$d"$ )i(-"$ d" )! +!i- /" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d% $-d&+"

&é$%)0"-0 d’"F"0$ ')(é-i9%"$ $%&"-%$ !% %&$ d% '&"$$%$

&"'&d%0"%& "-0&" '!&"-0$ "0 "-6!-0$. L">"%-" $!!i0, '!& !i))"%&$, 9%"

)"$ "-6!-0$ +-()i"-$ 6!i$!i"-0 $%"-0 d"$ )"%é+i"$, )"$9%"))"$

++"-!i"-0 < 0&" !&!0é&i$é"$ '!& ')%$i"%&$ !5"&&!0i-$

/&+$+i9%"$

!% $"i- d"$9%"))"$ ;(%&!i"-0 6&é9%"++"-0 )" /&+$+" 21

#L-d-, 2KK*.

D!-$ %- '&"+i"& 0"+'$, "-$%i0", L">"%-" i-%"-é '!& )"$ d--é"$

'%5)ié"$ < )’é'9%" $%& %-" !&ié0é '!&0i%)i7&" d" +%/" d&$'/i)" #)!

2



+%/" < i-!i(&"*, $i0 )! !&ié0é di0" /!')9%!0&" 2, 9%’i) !$$i+i)" <

%-" $&0" d" +%/" +-()i"--", "-

i"-0 < )’idé" 9%" )" +-()i$+" /%+!i- &&"$'-d&!i0 < )’!5$"-"

d’%- /&+$+" !% $"i- d’%-" '!i&" d’!%0$+"$, $i0 %-" 6&+%)"

/&+$+i9%" @ #")"$, 1*.

L"$ i-di!0i-$ d" T>i "0 L"!- #1* -0&"di$"-0 "00" '$$i5i)i0é.

E- >%i))"0 1:, L">"%-" "0 G!%0i"& +"00"-0 "- éid"-" /" %- "-6!-0

)" !&0'" @ a 21 /" %-" ;))" #d--é" -- '%5)ié" L-d-,

2KK*. E- 1, L">"%-", G!%0i"&, "0 T%&'i- '%5)i"-0 )"$ '&"+i"&$

d%+"-0$

dé+-0&!-0, d!-$ %- '&"+i"& 0"+'$ $%& 0&i$ "-6!-0$ #L">"%-" et al",

1!*, d!-$ %- $"-d 0"+'$ $%& -"%6 "-6!-0$ #L">"%-" et al", 15*,

)’"3i$0"-" d" )! 0&i$+i" 21 d!-$ )" +-()i$+" "0 " +!)(&é )"$ d%0"$i-i0i!%3 d" L">"%-" #")"$, i5id"+* $%& )" 6!i0 9%" )" @" /&+$+"

'%&&!i0 0&" %- !&0"6!0 d" )! %)0%&" d" 0i$$% #d-0 -

$!!i0 9%’"))" !!i0 0"-d!-" < )’é'9%" < i-d%i&" %-" !%(+"-0!0i-

d" )%+" d"$ $0&%0%&"$ &(!-i9%"$*. D"!-0 )" -+5&" &i$$!-0

d’5$"&!0i-$ -&d!-0"$, érme Le3eune '&'$",

d!-$ %-" -6é&"-" d--é" < )’U-i"&$i0é MGi)) d" M-0&é!), "-

$"'0"+5&"

1:, )! &é!)i0é d" )! 0&i$+i" 21 /" )’/%+!i- ++" é0i)(i" d" "

9%’- !''")!i0 >%$9%"4)< )’idi0i" +-()i"--" -- $!-$ !i&

"-0&"0"+'$ &"é&i;é $%& ')%$i"%&$ '!0i"-0$ d" )’/]'i0!) T&%$$"!% 9%" )"

-+5&" -&+!) d" /&+$+"$ /%+!i-$ é0!i0 5i"- @. L’i-di!0i-

2



é0i)(i9%" d" 0&i$+i" 21 "$0 -;&+é" 9%")9%"$ +i$ ')%$ 0!&d '!&

d’!%0&"$ é9%i'"$ d" /"&/"%&$ #'!& "3"+')", J!5$ et al", 1*1.

Di"&$"$ $%$4!0é(&i"$ d" 0&i$+i" 21 !" )"%&$ +é!-i$+"$

é0i'!0/(é-i9%"$ '!&0i%)i"&$ -0 é0é '&(&"$$i"+"-0 +i$"$ "-

éid"-".

P)!-i "0 !). #1K* !i-$i 9%" P"-&$" "0 !). #1K* -0 d%+"-0é )"$

'&"+i7&"$ 0&i$+i"$ 21 '!& 0&!-$)!0i- /" d"%3 "-6!-0$. L"$ 0&!!%3

$'éi!)i$é$ $" $%7d"-0 "-$%i0" (&" < )! +i$" !% 'i-0 d" -%"))"$

+é0/d"$ d’!-!)$" "0 )’!+é)i&!0i-

d"$ 0"/-i9%"$ d" %)0%&" d" 0i$$%$. L" '/é-0'" )i-i9%" d% $-d&+"

"$0 +i$ "- &!''&0 !" )! 0&i')i!0i- d’%- $"(+"-0 '!&0i%)i"& d% 5&!$

)-( d% /&+$+" 21 #Ni"5%/&, 1@*.

D!-$ )! '!&0i" $%'é&i"%&" d% /&+$+" 21, - ! )!)i$é %- (7-"

'!&0i%)i"& #APP '%& !+)Wd"4'&é'&0éi-" G)d(!5"& et al", 1:*&"$'-$!5)", !% +i-$ "- '!&0i", d" )! '&'"-$i- !&%" /" )"$

'"&$--"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 +')70", '!& &!''&0 < )! ''%)!0i-

$0!-d!&d, d" '&é$"-0"&, ')%$ 0]0 d!-$ )’"3i$0"-", %-" !00"i-0"

dé(é-é&!0i" $é7&" d% "&"!% --%" $%$ )" -+ d" +!)!di"

d’A)/"i+"&.

1 L" &])" d" M!&0/" G!%0i"& d!-$ )! dé%"&0" d" )’é0i)(i" d% $-d&+"d" D=- ! '"%040&" é0é $%$4"$0i+é #G!%0i"& H!&'"&, 2KK*. O- ! '&i$

)’/!5i0%d" d’!00&i5%"& "00" dé%"&0" %-i9%"+"-0 < L">"%-" !)&$ 9%" )"$'&é'!&!0i-$ !&0i'i9%"$ d" G!%0i"& '!&!i$$"-0 !i& é0é !% dé'!&0 d" )!dé%"&0".

2:



. LE DROIT A LA VIE

2



L" -0"30" !0%") "$0 !)!&+!-0. O- ! '!&)é d" 0&!(édi" (&"9%" #L"

Mé-é, 2KK2*. I) "$0 '$$i5)" 9%’%-" (&!-d" +!>&i0é d" 6X0%$

di!(-$0i9%é$ ++" '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 6!$$" )’5>"0 d’%-

!&0"+"-0 )é(!) d!-$ %- "&0!i- -+5&" d" '!$1@. L"$ $0!0i$0i9%"$ $-0

&!&"$ "0 )"%& !)id!0i- $%"-0 i-"&0!i-". M!$0&i! "0 !). #2KK@*

i-di9%"-0, "- $" 5!$!-0 $%& %- &!''&0 d" )’E%&!0 '%& )"$ !--é"$ 14

2KK1, 9%" )"$ '%&"-0!("$ d" 0"&+i-!i$- d" (&$$"$$" -$é%0i"$ <

%- di!(-$0i '&é-!0!) d" 0&i$+i" 21 -0 d" "- &é(i- '!&i$i"--" <

K < D%5)i-, "- '!$$!-0 '!& 0%0"$ )"$ !)"%&$ i-0"&+édi!i&"$ $")- )"$

&é(i-$.

O- ! é9%é un eugénisme 9%’i) 6!%d&!i0 +5!00&". T"/-i9%"+"-0

'!&)!-0, i) -" '"%0 $’!(i& d’"%(é-i$+" $i-- d!-$ %- $"-$ i-diid%") ,

%-" -0&!di0i- d!-$ )"$ 0"&+"$. L’"%(é-i$+" '$i0i6 % -é(!0i6 $" $i0%"

1@ O- '"%0 é0!5)i& !%>%&d’/%i %- di!(-$0i d" 0&i$+i" 21, $Z& < ,d7$ )! 11" $"+!i-" d" (&$$"$$" '!& !-!)$" #-- i-!$i"* d% $é&%+$!-(%i- +!0"&-") "0 i$)!0i- d" 6&!(+"-0$ d’!id" dé$3&i5-%)éi9%"#ADN* d% 6X0%$, < '!&0i& d"$9%")$ - '"%0 dé0"0"& )! '&é$"-" d’%-/&+$+" $%&-%+é&!i&" #A$/& "0 !)., 2K12 S'!&[$ "0 !)., 2K12*.C"00" 0"/-i9%", 5!$é" $%& %- 5&""0 !+é&i!i-, "$0 dé>< !%0&i$é" d!-$')%$i"%&$ '!$ "%&'é"-$ "0 "- '!$$" d" )’0&" d!-$ ')%$i"%&$ !%0&"$. E))"&i$9%" d" &"-d&" ')%$ '&é" )’é)i+i-!0i- d% 6X0%$ '&0"%& d% $-d&+".O- -0"&! 9%" )" '&5)7+" -’"$0 '!$ d!-$ )" di!(-$0i '&é-!0!) "- )%i4

++" +!i$ d!-$ )! déi$i- $%5$é9%"-0" d’i-0"&&+'&" )! (&$$"$$". A0"&+", )&$9%’%-" 0/é&!'i" (é-é0i9%" d% $-d&+" $"&! di$'-i5)" #i& )"/!'i0&" *, i) i+'&0"&! d" '%i& )’!'')i9%"& i- %0"& )" ')%$ 0]0 '$$i5)"d!-$ )" dé")''"+"-0 6X0!) #"0 ++" '0i+!)"+"-0 "+5&--!i&"*. A" $0!d", %- di!(-$0i '&éi$$i+" $"&! %- 6!0"%& d" 0&!i0"+"-0d’i+'&0!-" !'i0!)". A%>%&d’/%i, ’"$0 %-" $"-0"-" d" +&0'&(&!++é" d!-$ %- (&!-d -+5&" d" !$. U-" "-9%0" !%'&7$ d"'!&"-0$ $%d4!6&i!i-$ d" >"%-"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21, !%C!', 6!i0 é0!0 d" )"%& ''$i0i- < )! 0"&+i-!i$- d" (&$$"$$" $%i0" < %-di!(-$0i '&é-!0!), '%& d"$ &!i$-$ é0/i9%"$ % &")i(i"%$"$, "0 "- &!i$-

d" )"%& "3'é&i"-" d" i" !" )"%& "-6!-0, +!i$ "$ '!&"-0$ !$$"&0"-0 %-i-0é&0 "0 %- $%''&0 '%& )" di!(-$0i '&é-!0!) "- )%i4++", )"%& !!-0'"&+i$, di$"-04i)$, d" $" '&é'!&"& < )’!&&ié" d% 5é5é #S00 "0 !)., 2K12*.

K



!% -i"!% d" )’"$'7" #")"$, 1, '%& %- /i$0&i9%" d" )’"%(é-i$+"

!%3 1" "0 2K" $i7)"$, "0 %-" di$%$$i- !''&6-di"*. L"$ '"&$--"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21, d0é"$ d’ %- 6!i5)" '0"-0i") &"'&d%0"%& #)"$

/++"$ $-0 (é-é&!)"+"-0 -$idé&é$ ++" é0!-0 $0é&i)"$1*, -"

+"-!"-0 !%%-"+"-0 )" '!0&i+i-" d" )’"$'7" $’i) "$0 '"&+i$ d"

$’"3'&i+"& !i-$i. I) $’!(i0 ')%0]0 d’%-" '"%& /" )"$ '!&"-0$ d" d"i&

$’%'"& d%&!-0 d" )-(%"$ !--é"$ d’%- "-6!-0 '&é$"-0!-0 d"$ di%)0é$

'!&6i$ (&!"$ d" dé")''"+"-0 "0, 9%")9%" '!&0, d" )! +i$" < +!) d%

6!-0!$+" d" )’"-6!-0 idé!) /"& !%3 '$/!-!)$0"$.

L! &"$'-$!5i)i0é d% &">"0 i-+5", $!-$ d%0", < )! $ié0é 0%0" "-0i7&",

< )! '&é$"-0!0i- "&&-é" "0 -é(!0i"+"-0 di$&i+i-!0i&" d"$ '"&$--"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21, "0 !%3 $0é&é0'"$ 9%i '&é!)"-0 "-&"

$i!)"+"-0 #R%i Rd&i(%", 2K12*, d’!%0!-0 ')%$ dii)" < +5!00&"

9%’i)$ $-0 $%"-0 i+')ii0"$, ++" )" -0" )&" #2K12*, < )’éid"-0"

"0 (&!" i-$%$!-" d"$ !id"$ '%5)i9%"$ !''&0é"$ !%3 '!&"-0$, "0 <

)’i(-&!-" &é'!-d%" -$i$0!-0 < -$idé&"& < -0&"%&!-0 d"

)’é)%0i- d"$ '&!0i9%"$ $i"-0i;9%"$ "0 éd%!0i"$, 9%’i) -’ ! '!$ (&!-d4

/$" d’!%0&" < 6!i&" '%& "$ +!)/"%&"%3 "-6!-0$ 9%" d" )"%& éi0"&

%- i" dé;-i" ! '&i&i ++" d"!-0 0&" %-i9%"+"-0 6!i0" d" (&!"$

dé$!(&é+"-0$.

Q%i '"%0 &i&" /--0"+"-0 9%" -6&-0é !% di)"++" -$i$0!-0 <

!"'0"& %-" +&0 6X0!)", '&é"-0i" d" dé$!(&é+"-0$ "3i$0"-0i")$

1. U- !$ d" '&&é!0i- d’%-" ;))" @ '!& %- /++" '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21 d"

0'" +$!W9%", '!& i->"0i- $'"&+!0i9%" i-0&!0')!$+i9%", ! é0é &!''&0é '!& i+

"0 !). #2KK1*.

1



$%''$é$, "0 %-" i" ++" +i-$ 9%" '!&6!i0", %- 0&" /%+!i- '%i$$" $"

&!))i"& d!-$ /!9%" !$ < )! '&"+i7&" 5&!-/" d" )’!)0"&-!0i" ? P"&$--",

>" '"-$". P%&9%i d7$ )&$ -%$ '&é!)-$4-%$ d’%- d&i0 d" déid"& '%&

"%3 ?

U-" &"/"&/" d" MC!5" "0 MC!5" #2K12* '&0!-0 $%& ')%$i"%&$

"-0!i-"$ d" !$, &")7" 9%" d"$ '!&"-0$ dé)!&"-0 -" '!$ !i& é0é

!dé9%!0"+"-0 i-6&+é$ !% ++"-0 d" )’!---" d% di!(-$0i '&é-!0!),

"0 1 $-0 "30&+"+"-0 i-$!0i$6!i0$ d" )! 6!- d-0 - )"%& "- ! 6!i0

'!&0. I) ! )< %- $é&i"%3 '&5)7+", -- &é$)% !%>%&d’/%i, !" %-"

i-id"-" (&!" $%& )" 5i"-40&" '!&"-0!), $%& )"%& 6!- d" &é!(i& <

)’!---" d% di!(-$0i, "0 d!-$ )"$ '!$ 8 )’i-0"&&%'0i- d" (&$$"$$" "$0

)é(!)", d" '&"-d&" '$i0i- < " $%>"0.

L’espérance de 0ie dans la trisomie 21 au3ourd’hui tourne autour

de soi*ante ans. E- 12, "))" é0!i0 $"%)"+"-0 d" !-$, "0 d" 12 !-$,

"- 1@ #P"-&$", 1@*. O- dé-$"i))!i0 6&0"+"-0 d" (!&d"& )’"-6!-0 <

)! +!i$-. D"$ i-$0i0%0i-$ $'éi!)i$é"$ $" /!&("!i"-0 d" +!i-0"-i& "$

"-6!-0$ "- i" 9%")9%"$ !--é"$. I)$ $’é0"i(-!i"-0 -- $"%)"+"-0 "- &!i$-

d’i-6"0i-$ #&%(")", 9%")%/", "0.*, +!i$ !%$$i '!& +!-9%" d" $i-$

!''&'&ié$ "0 d’%- $-d&+" d’!5!-d- d-0 - $!i0 9%’i) '"%0 -d%i&" <

)! +&0 '!& dé'&"$$i- (&!" '"-d!-0 )"$ '&"+i7&"$ !--é"$.

A%>%&d’/%i, "0 d"'%i$ )-(0"+'$ dé><, )"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i"

21 $-0 é)"é$ "0 éd%9%é$ < d+ii)" '!& d"$ '!&"-0$ (é-é&"%3 "0

dé%é$. I)$ $’"3'&i+"-0 d!-$ )"%& )!-(%" +!0"&-"))" "0 '!&6i$ d!-$ d"$

)!-(%"$ $"-d" "0 0i"&". I)$ $-0 $%"-0 !'!5)"$ d’!''&"-d&" < )i&" "0 <

2



é&i&", "0 ++" < %0i)i$"& %- &di-!0"%&. I)$ $-0 $)!&i$é$ d!-$ d"$

é0!5)i$$"+"-0$ '&i+!i&"$ "0 $"-d!i&"$, $'éi!)i$é$ % i-0é(&é$ !" d"$

"-6!-0$ "- dé")''"+"-0 -&+!)1. B"!%%' '"%"-0 !''&"-d&" %-

+é0i"& +!-%"). I)$ $’!9%i00"-0 (é-é&!)"+"-0 d"$ 0/"$ '&6"$$i--"))"$

"0 !%0&"$ 9%’- "%0 5i"- )"%& -;"& !" ;"&0é "0 %- (&!-d $"-$ d" )"%&$

&"$'-$!5i)i0é$.

L"$ +%)0i')"$ "-9%0"$ "F"0%é"$ "$ d"&-i7&"$ !--é"$ &!''&0"-0 9%"

les personnes porteuses d’une trisomie 21 sont unanimement ou

presque contents de leur 0ie& de leur apparence physique. E))"$ %

i)$ !i+"-0 )"%&$ '!&"-0$, )"%&$ 6&7&"$ "0 $X%&$, $" 6-0 d"$ !+i$ $!-$

di%)0é '!&0i%)i7&". L"$ '!&"-0$ !i+"-0 )"%&$ "-6!-0$ '&0"%&$ d" )!

-di0i-, $-0 ;"&$ d" " 9%’i)$ '"%"-0 6!i&", "0 &!''&0"-0 $%"-0 9%"

)"%& i" d" '!&"-0 "$0 d!!-0!(" '$i0i" < !%$" d" )"%& "-6!-0. S"%) %-

6!i5)" '%&"-0!(" d" '!&"-0$ &"(&"00" d’!i& %- "-6!-0 '&0"%& d’%-"

0&i$+i" 21. L"$ 6&7&"$ "0 $X%&$ $-0 9%!$i %-!-i+"+"-0 ;"&$ d" )"%& 6&7&"

% $X%& '&0"%&, '&0"%$" d% $-d&+", é'&%"-0 5"!%%' d’!F"0i-

'%& "))" % )%i, '"-$"-0 0&" d" +"i))"%&"$ '"&$--"$ '!&" 9%’i)$ -0

6&7&" % %-" $X%& '&0"%&, '&0"%$" d% $-d&+", "0 dé)!&"-0 %)i& )"$

!id"& )"%&$ i"$ d%&!-0. S"%) %- '%&"-0!(" &éd%i0 d" 6&7&" % $X%&$ $"

dé)!&"-0 "+5!&&!$$é$ d’!i& %- '&/" '&0"%& d" )! -di0i-.

1 C"&0!i-$ -0 '% 6&é9%"-0"& !" $%7$ )"$ é)"$ $"-d!i&"$ "0 ++")"$ '&"+i"&$ -i"!%3 d"$ %-i"&$i0é$ 0"/-i9%"$. L! !&i!5i)i0éi-0"&i-diid%"))" d!-$ )! 0&i$+i" 21 "$0 -$idé&!5)". L"$ !'0i0%d"$(-i0i"$ $-0 di$0&i5%é"$ $")- %- %&5" d" G!%$$ #%&5" "- )/"*!" %- (&!-d -+5&" d" '"&$--"$ !%3 -i"!%3 +"-$ '%& )!

-di0i-, %- '"0i0 -+5&" d" $%>"0$ !" d"$ !'!i0é$ $%'é&i"%&"$ < )!+"--", "0 %- '"0i0 -+5&" d" '"&$--"$ !" d"$ !'!i0é$ 0&7$)i+i0é"$.



L"$ di%)0é$ $'éi;9%"$ d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21

-"&-"-0 )"$ !'!i0é$ +é+&i"))"$ < %&0 0"&+" &éd%i0"$, $%&0%0 "-

+é+i&" !%di0i", )" $%$4dé")''"+"-0 d" "&0!i-$ !$'"0$ d%

6-0i--"+"-0 )!-(!(i"& #!5%)!i&", (&!++!i&" d"$ é--é$*, %-"

"&0!i-" 6!i5)"$$" d% &!i$--"+"-0 !5$0&!i0, "0 %-" !'!i0é -%+é&i9%"

)i+i0é". C"$ di%)0é$ "+'/"-0 )" ')%$ $%"-0 )! -d%i0" d’%-"

$)!&i0é -&+!)", +'0" 0"-%, -0!++"-0, d" )’&(!-i$!0i- d" -$

$$07+"$ $)!i&"$ "- )!$$"$ d’(" /&-)(i9%", !" '%&

-$é9%"-" %-" +i-d&" !'0i0%d" < 0&%"& %-" ')!" d!-$ )’é-+i"

d"$ '!$ i-d%$0&i!)i$é$ '!&0i%)i7&"+"-0 "- 'é&id" d" 6!i5)" ->-0%&"

é-+i9%" "0 d" /]+!(" "-dé+i9%".

P%&9%i d" 0&7$ -+5&"%3 '!&"-0$, !%4d")< d% dé$i& )é(i0i+" d’!i& %-

"-6!-0 i-0"))"0%"))"+"-0 5&i))!-0 % !% +i-$ -&+!), -04i)$ < " 'i-0

'"%& d" +"00&" !% +-d" "0 d" $’%'"& d’%- "-6!-0 '&0"%& d’%-"

0&i$+i" 21. L! &é'-$" "$0 d!-$ )" &"(!&d d" )! $ié0é "- (é-é&!)1,

)"9%") "$0 d’!%0!-0 +i-$ !d!'0é 9%" )’i(-&!-" "$0 &é'!-d%", "0 d!-$

les carences des pou0oirs pulics. C"$ !&"-"$ $-0 -$idé&!5)"$.

U-" 0"))" !&+!0i- '!&!0&! '"%040&" "3"$$i" < "&0!i-$, +!) i-6&+é$.

O- '%&&! 5>"0"& 9%" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%- /!-di!' (-i0i6

'"&i"-0 )"%& i" d%&!-0 %-" !))!0i- d" /!-di!' é+!&("!-0 !%

5%d("0 d" )’é0!0, 9%’"))"$ 5é-é;i"-0 d"$ 6!i)i0é$ d’%- "-$"i(-"+"-0

$'éi!)i$é !% '&i+!i&" "0 !% $"-d!i&", 9%’"))"$ '"%"-0 0&" i-0é(&é"$

1 D" -+5&"%$"$ 6!+i))"$ -;&+"-0 9%" )"%&$ $%F&!-"$ $-0

d!!-0!(" !%$é"$ '!& )" &"(!&d "0 )"$ !00i0%d"$ d"$ ("-$ "- (é-é&!) 9%"'!& )"$ di%)0é$ 5>"0i"$ &")!0i"$ < )’éd%!0i- d" )’"-6!-0 '&0"%& d’%-/!-di!'.

@



d!-$ )’"-$"i(-"+"-0 &di-!i&" < -di0i- d’ 0&" !"'0é"$ #0)é&é"$ )"

')%$ $%"-0*, 9%’i) "3i$0" d" -+5&"%$"$ i-$0!-"$ !d+i-i$0&!0i"$

6édé&!)"$ "0 &é(i-!)"$ d-0 )" 5%0 "$0 d" )"$ !id"& !%3 diFé&"-0$ ++"-0$

d" )"%&$ "3i$0"-"$. T%0 ")! "$0 &!i "0 )%!5)". D" -+5&"%3 '!$ $%& )!

')!-70" -" '"%"-0 #"0 d" )i-* $" 0!&(%"& d’F&i& d" '!&"i))"$

+'"-$!0i-$ < )"%&$ &"$$&0i$$!-0$.

E0 '%&0!-0, ’"$0 0&7$ )!&("+"-0 i-$%$!-0 "0 5i"- "-4d"$$%$ d" " 9%i

d"&!i0 '%i& 0&" 6!i0. L! 9%"$0i- -’"$0 '"%040&" '!$ % ')%$, d!-$ -$

'!$ !% +i-$, d" $!i& $i )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%- /!-di!' (-i0i6

$-0 "F"0i"+"-0 !idé"$ d!-$ )"%&$ '!&%&$ d" i" d"'%i$ )"$ '&"+i7&"$

!--é"$ "0 d%&!-0 )" &"$0" d" )"%& "3i$0"-". E))"$ )" $-0. L! é&i0!5)"

9%"$0i- "$0 d" $!i& $i "$ '"&$--"$ -" '"%"-0 0&" d!!-0!("

-&+!)i$é"$ d!-$ )"%& i-0é&0 '"&$--") "0 d!-$ ")%i d"$ ))"0ii0é$, 0!-0

i) "$0 &!i 9%’%-" '"&$--" +i-$ dé'"-d!-0" d"$ !id"$ "0 !$$i$0!-"$

'%5)i9%"$ "0 d- d!!-0!(" !%0-+" "0 !%0$%''&0é", -$0i0%" %-

6!&d"!% +i-$ )%&d '%& )! $ié0é.

M!i$ ")! i+')i9%" %ne politique d’inter0ention plus 0olontariste,

i-"$0i$$!-0 < ')%$ )-( 0"&+", 5!$é" $%& )! &"/"&/" $i"-0i;9%", "0 %-"

!''&/" &é/!5i)i0!0i" ')%&idi$i')i-!i&" -"&0é". O- "$0 "-&" )i- d%

+'0". M!i$ )"$ '"&$'"0i"$ "3i$0"-0. I) i+'&0" 9%" -%$ 6!$$i-$ "$$"&

"00" i->%$0" di$&i+i-!0i- "3"&é" -0&" d"$ "-6!-0$ "0 d"$ '"&$--"$

d-0 )! $"%)" '!&0i%)!&i0é "$0 d" di$'$"& d" 0&i$ 'i"$ !% )i"% d’< '"%

'&7$ 2 d"$ (7-"$ /%+!i-$. N$ $ié0é$ $-0 !'!5)"$ d" $%&$!%0$



é0/i9%"$ d" 0"+'$ < !%0&". E- i)< %- 9%i "$0 )!&("+"-0 dZ #R-d!),

2K12*.

@. DEVELOPPEMENT ORGANIQUE ET SUIVI MEDICAL

D’importantes diérences interindi0iduelles "3i$0"-0 /" )"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21. L"$ &"-$"i(-"+"-0$ 9%i $%i"-0,



0!-0 $%& )" dé")''"+"-0 '/$i9%" 9%" )"$ !$'"0$ +édi!%3, $-0 d-

< '&"-d&" !" %-" "&0!i-" &é$"&" d!-$ )! (é-é&!)i$!0i-. C"$

'"&$--"$, ++" )"$ !%0&"$ '"&$--"$, $-0 )"$ "-6!-0$ d" )"%&$

'!&"-0$ " 9%i $i(-i;" 9%’"))"$ % i)$ -0 /é&i0é d"$ (7-"$ +!0"&-")$ "0

'!0"&-")$ !" )"$ "F"0$ '/é-0'i9%"$ !&!0é&i$0i9%"$ d" )’/é&i0!5i)i0é

(é-0'i9%" "- i-0"&!0i- !" )"$ 6!0"%&$ "-i&--"+"-0!%3 !% )-(

d" )’"3i$0"-".

@.1. APPARENCE PHYSIQUE

L" 'é&i+70&" &-i"- "$0 $%"-0 i-6é&i"%& < )! -&+!)", !" %- i'%0

+i-$ '&é+i-"-0. L"$ 6-0!-"))"$ &-i"--"$ '"%"-0 &"$0"& &")!0i"+"-0

)!&(" "0 $" &"6"&+"& $"-$i5)"+"-0 ')%$ 0!&d 9%" /" )’"-6!-0 "-

dé")''"+"-0 -&+!). L"$ "%3 $-0 $%"-0 )é(7&"+"-0 5&idé$ &"0%$

d’%-" +i-" %/" d" '"!% !%3 !-()"$ i-0"&-"$ #é'i!-0/%$*. L! '!&0i"

"30é&i"%&" d" )’i&i$ %)!i&" '"%0 +'&0"& d"$ 0!/"$ )é(7&"+"-0

)&é"$ #di0"$ d" B&%$/;")d*. L! 5%/" "$0 $%"-0 '"0i0" !" %-"

)!-(%" d" 0!i))" -&+!)" % %- '"% ')%$ )%+i-"%$" 9%" )! -&+!)".

C+5i-é" !" )’"3i(%W0é 5%!)" "0 %- 0-%$ +%$%)!i&" &éd%i0 #6&é9%"-0

/" )" >"%-" "-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21*, %-" '&0&%$i- )i-(%!)"

"3i$0" '!&6i$. E))" "$0 0&!i0!5)" !" )"$ +"-$ 6-0i--")$ d"

)’"-0&!-"+"-0 d"$ '&!3i"$ 5%46!i!)"$ '!& d"$ &ééd%!0"%&$ 9%!)i;é$.

L" % "$0 0'i9%"+"-0 %&0 "0 )"$ +!i-$ '"0i0"$ !" d"$ di(0$ %&0$.

L! '!%+" d" )! +!i- -" '&é$"-0" )" ')%$ $%"-0 9%’%- ')i '!)+!i&" !%



)i"% d" d"%3 -&+!)"+"-0. L’!%&i%)!i&" '"%0 0&" %- '"% ')%$ %&0 "0 -"

+'&0"& 9%" d"%3 $"(+"-0$ !% )i"% d" 0&i$. L! '!&0i" $%'é&i"%&" d"

)’!%&i%)!i&" "$0 $%"-0 i-%&é" "&$ )"$ !%0&"$ di(0$ #[)i-d!0)i"*. L"$

'i"d$ '"%"-0 +'&0"& %- )é("& "$'!"+"-0 "-0&" )" '&"+i"& "0 )"

$"-d di(0 !" %- %&0 $i))- "-0&" "%3 !% -i"!% d" )! ')!-0" d%

'i"d. L! '"!% d% &'$ !''!&!0 $%"-0 )é(7&"+"-0 +!&5&é". E))" 0"-d <

0&" &")!0i"+"-0 $7/". C"0 i--é-i"-0 "$0 0&!i0!5)" !" )"$ +"-$

'/!&+!)(i9%"$ "0 $+é0i9%"$ /!5i0%")$.

@.2. ENCEPHALE

L"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 '&é$"-0"-0 des

particularités anatomiques et physiologiques au ni0eau du

système ner0eu* central d%"$ < %-" -"%&("-7$" !-&+!)" '"-d!-0

)"$ é0!'"$ '&é4, 'é&i4, "0 '$0-!0!)" #Pi-0"& "0 !)., 2KK1*.. L" 'id$, )!

-;(%&!0i- (é-é&!)" d% "&"!% "0 )" dé5%0 d" )! +é)i-i$!0i- d"$

;5&"$ -"&"%$"$ $-0 $"+5)!5)"$ < "%3 d"$ 6X0%$ -&+!%3 "-0&" )! 1"

"0 )! 22" $"+!i-" d" )! (&$$"$$". C"'"-d!-0, )! $-!'0("-7$" "$0 dé><

!)0é&é" !% %&$ d% dé")''"+"-0 6X0!) #\i$-i"=$[ "0 !)., 2KK*. D"$

!&"-"$ -0!5)"$ < " 'i-0 d" %" $-0 +!-i6"$0"$ !'&7$ % @ +i$ d"

i" "30&!4%0é&i-". L"$ é'i-"$ d"-d&i0i9%"$ d"$ "))%)"$ -"&"%$"$ !% -i"!%

d" )’/i''!+'" $-0 dé>! !-&+!)"$ !%0%& d" : % +i$ d’(". L"$

é0%d"$ )%+é0&i9%"$ #'!& "3"+')", \i$-i"=$[ "0 !)., 1* !00"$0"-0 %-"

&éd%0i- $"-$i5)" d" )! +!$$" d"$ d"%3 /é+i$'/7&"$ é&é5&!%3, d% 0&-

:



é&é5&!), "0 d% "&")"0 #'!&0i%)i7&"+"-0 d% -é"&")"0*. L" "&"!% d"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 "$0 !&!0é&i$é '!& %- -i"!%

i+'&0!-0 d’/'6&-0!)i0é "0 %- $%$4dé")''"+"-0 d"$ !i&"$

0"+'&!)"$. L! d"-$i0é $-!'0i9%" "$0 ()5!)"+"-0 &éd%i0". I) "3i$0" %-

-0!5)" &"0!&d "0 %-" i-+')é0%d" '!&0i"))" d% '&"$$%$ d" +é)i-i$!0i-

d"$ !3-"$ '!&0i%)i7&"+"-0 !% -i"!% d"$ -"$ !$$i!0i"$ é&é5&!)"$

#A5&!/!+ "0 !)., 2K12*.

L"$ '!&0i%)!&i0é$ -"%&)(i9%"$ d"$ !%0&"$ $-d&+"$ (é-é0i9%"$ d%

/!-di!' (-i0i6 -0 é0é +i-$ é0%dié"$ % '!$ "-&" '%& -+5&" d"

$-d&+"$ #6. R-d!), 2KK@, 2KK, R-d!) C+5)!i-, 2KK, '%& d"$

$-0/7$"$ '&0!-0 $%& %-" d%!i-" d’"-0i0é$ $-d&+i9%"$*. T%0"6i$,

%-" +'!&!i$- "-0&" )! 0&i$+i" 21 #$-d&+" d" D=-* "0 )" $-d&+"

d" \i))i!+$ #"-&" di0 d" \i))i!+$4B"%&"-* "$0 dé>< i-$0&%0i" 9%!-0 <

)’/'0/7$" d’%-" $'éi;i0é -"%&'!0/)(i9%" $-d&+i9%" #R-d!),

2KK R-d!) P"&"&!, 2KK*. L’é0i)(i" d% $-d&+" d" \i))i!+$

&"-i" < )’!5$"-" d’%-" i-(0!i-" d" (7-"$ $%& %- d"$ d"%3

/&+$+"$ , !% $i0" 911.2 #&"-5"&( "0 !)., 2KKK*. L’i-id"-" "$0

d’1 !$ '%& 2.KKK -!i$$!-"$ i!-0"$. L"$ $+'0]+"$ +!>"%&$ i-)%"-0

d"$ !-+!)i0é$ !$%)!i&"$ #-0!++"-0 %-" $0é-$" !&0i9%"

$%'&!!)%)!i&"* d%"$ < )’/é+i($i0é d% (7-" é)!$0i-, %-" /'"&!)é+i"

i-6!-0i)" +!i$ 9%i '"%0 '"&d%&"&, d"$ d$+&'/i"$ 6!i!)"$, %-"

/'"&!%$i", "0 %- dé;i0 (-i0i6 $" $i0%!-0 "-0&" )" /!-di!' +dé&é "0

)é("&.



L"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%- $-d&+" d" \i))i!+$ -0 d"$ d"(&é$

()5!%3 d" +i&é'/!)i", d’/'')!$i" é&é5&!)", d" &éd%0i- d% )%+"

é&é5&!), "0 d"$ -i"!%3 d" +é)i-i$!0i-, +'!&!5)"$ !%3 '"&$--"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21. C"'"-d!-0, )"$ d"%3 $-d&+"$ '&é$"-0"-0

d"$ !&i!0i-$ i+'&0!-0"$ d!-$ )! +&'/)(i" é&é5&!)" "0 é&é5"))"%$".

D!-$ )" $-d&+" d" \i))i!+$, )"$ '!&0i"$ !-0é&i"%&" "0 +"--" d%

"&"!% $-0 &")!0i"+"-0 '&é$"&é"$ '!&!))7)"+"-0 < %-" &éd%0i- d"$

'!&0i"$ '$0é&i"%&"$ #'!&ié0!)"$ "0 i'i0!)"$*, 0!-di$ 9%" )" )%+"

é&é5"))"%3 "$0 d’"-i&- d% )%+" -&+!) !" '&é$"&!0i- d"$

$0&%0%&"$ -éé&é5"))"%$"$.

L" '&;) d" $%$4dé")''"+"-0 d% )5" 6&-0!) d!-$ )! 0&i$+i" 21

&&"$'-d < )! &éd%0i- d" )! %"-" "&5!)", )! 0"-d!-" < '"&$éé&"&

"0 !%3 di%)0é$ d!-$ )"$ 0/"$ "3i("!-0 d"$ $0&!0é(i"$ "3i5)"$ d"

&é$)%0i- d" '&5)7+". U- $%$4dé")''"+"-0 d"$ -"$ é&é5&!)"$

&&"$'-d!-0 !%3 d"%3 "-0&"$ '&i-i'!%3 d% 6-0i--"+"-0 )!-(!(i"&,

’"$04<4di&" )’!i&" d" B&! d!-$ )! -" 6&-0!)" "0 )’!i&" d" \"&-i[" d!-$

)! '!&0i" 0"+'&!)", "$0 i+')i9%é d!-$ )"$ di%)0é$ )!-(!(i7&"$

!&!0é&i$0i9%"$ d" )! 0&i$+i" 21. P!& -0&", )! +&'/)(i" é&é5&!)"

d!-$ )" $-d&+" d" \i))i!+$ "$0 +'!0i5)" !" )"$ +"i))"%&"$ !'!i0é$

)"3i!)"$ "0 +&'/4$-0!3i9%"$ "3i$0!-0 d!-$ " $-d&+" #R-d!),

2KK*, "- ++" 0"+'$ 9%’!" %-" !'0i0%d" &éd%i0" d!-$ "&0!i-$

!$'"0$ d% 6-0i--"+"-0 (-i0i6 ++" )’i-0é(&!0i- d"$ $0i+%)i i$%")$

"0 )! (-i0i- $'!0i!)".

@K



@.. CROISSANCE PHYSIQUE

C-0&!i&"+"-0 < %-" idé" 9%i ! "% %&$, %-" &éd%0i- i&" )’!5$"-" d"

&é"3"$ '&i+i0i6$ #&é"3" d" +&, d" '&é/"-$i-, +!&/" !%0+!0i9%",

"0.* d%&!-0 )! 'é&id" -é-!0!)" -’"$0 '!$ (é-é&!)" d!-$ )! 0&i$+i" 21. I)

$" 0&%" ')%0]0 9%" )" dé")''"+"-0 +0"%& "$0 d!!-0!(" é0"-d% d!-$

)" 0"+'$ /" "$ "-6!-0$ 9%" /" )"%&$ '!i&$ "- dé")''"+"-0 -&+!).

L! 0!i))" d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 "$0 $%"-0 i-6é&i"%&"

< )! +"--" d" )! ''%)!0i- !" d"$ +"+5&"$ d" )-(%"%& &éd%i0" '!&

&!''&0 !% 0&- d’8 %-" !''!&"-" 0&!'%". L" &"0!&d #+dé&é* d"

&i$$!-" #+i-$ +!&9%é /" )"$ ;))"$* $" +!-i6"$0" $%&0%0 < '!&0i& d" @

!-$. A%%-" !&"-" "- /&+-" d" &i$$!-" -’! é0é +i$" "- éid"-".

I) "3i$0" /" "$ '"&$--"$ %-" 0"-d!-" < %-" 5é$i0é )é(7&" %

+dé&é" 9%i $" +!-i6"$0" $%"-0 < )’!d)"$"-". C"00" 0"-d!-" "$0

-0&])!5)" !" %-" $%&"i))!-" !)i+"-0!i&".

@.@. PROBLEMES DE SANTE

E-i&- %- 0i"&$ d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 -0 d"$

'&5)7+"$ d" $!-0é. U- $%ii +édi!) "$0 6&0"+"-0 &"++!-dé d7$ )"$

!--é"$ d’"-6!-". C"$ '&5)7+"$ $-0 i-dé'"-d!-0$ d"$ !'!i0é$

i-0"))"0%"))"$ 5i"- 9%’i)$ '%i$$"-0 (-"& )" dé")''"+"-0 "0 )! $)!&i0é.

A" )"$ +"-$ +édi!%3 "0 '/!&+!)(i9%"$ di$'-i5)"$ !%>%&d’/%i,

@1



"$ '&5)7+"$ '"%"-0 0&" 0&!i0é$ !" $%7$ d!-$ )! ')%'!&0 d"$ !$.

L"$ !$ )"$ ')%$ dii)"$ $-0 "%3, /"%&"%$"+"-0 &!&"$, 8 ')%$i"%&$

'!0/)(i"$ $" +5i-"-0 '%& +')i9%"& )" 0!5)"!% )i-i9%".

S%$"'0i5i)i0é !%3 i-6"0i-$

C"&0!i-$ +é!-i$+"$ -!0%&")$ d" dé6"-$" -0&" )"$ !("-0$ i-6"0i"%3

'"%"-0 0&" dé6"0%"%3 '!&0i%)i7&"+"-0 /" )" >"%-" "-6!-0 '&0"%&

d’%-" 0&i$+i" 21, d’8 %-" $%$"'0i5i)i0é ')%$ +!&9%é" !%3 !00"i-0"$

)!)i$é"$ d"$ $$07+"$ &"$'i&!0i&"$ "0 di("$0i6$ #(!$0&4"-0é&i0"$*,

-0!++"-0. L<4!%$$i, )! '/!&+!'é" < di$'$i0i- '%& )! ''%)!0i-

(é-é&!)" "$0 "!".

P!0/)(i"$ &!)"$ "0 d"-0!)"$

D"$ !-+!)i"$ d% dé")''"+"-0 5%4d"-0!) $-0 6&é9%"-0"$,

-0!++"-0 )! +!))%$i- 5%!)" "0 d"-0!)". L’(" d’!''!&i0i- d"$

d"-0$ d" )!i0 "0 d"$ d"-0$ dé;-i0i"$ "$0 &"0!&dé, !" $%"-0 %-"

+i&d-0i" d" )! d"-0i0i- '"&+!-"-0". L’i-!++!0i- d"$ ("-i"$ "$0

6&é9%"-0" '!&0i%)i7&"+"-0 "- !$ d’/(i7-" 5%!)" i-$%$!-0".

H"--"9%i- "0 !). #2KKK* $%0i"--"-0 9%" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-"

0&i$+i" 21 '&é$"-0"-0 %- $-d&+" 5%46!i!) $'éi;9%" !" d"$

0&%5)"$ d" )! +!-d%!0i-, "0 -0!++"-0 d" )! +!$0i!0i-, %-"

'!&!d-0i0" '&é", "0 d"$ )é$i-$ !&i"%$"$ 0!&di"$. O- &"++!-d"

%-" '&i$" "- /!&(" '&é"-0i" "0 0/é&!'"%0i9%" '!& %- /i&%&(i"-4

d"-0i$0" "0 %- $%ii )-(i0%di-!). L’hypotonie musculaire !"-0%" )"

@2



dé")''"+"-0 !-&+!) d" "&0!i-"$ $0&%0%&"$ 6!i!)"$ !5%0i$$!-0 < d"$

d$+&'/i"$ 5%4d"-0!i&"$ '%!-0 6!&i$"& )" 5&%3i$+" #(&i-"+"-0

d"$ d"-0$* "0 )"$ d$[i-é$i"$ 6!i!)"$ 9%i $-0 !%0!-0 d" 0"-0!0i"$ d"

)’"-6!-0 '%& $0!5i)i$"& $! +!-di5%)".

P&5)7+"$ d% 0&!0%$ di("$0i6

D!-$ %- 6!i5)" '%&"-0!(" d" !$ #2 < *, )" 5é5é '&0"%& d’%-"

0&i$+i" 21 -!0 $!-$ 9%" )" dé")''"+"-0 !-!0+4'/$i)(i9%" d%

$$07+" di("$0i6 $i0 !/"é #X$'/!(", d%dé-%+, )-*. C"$

!-+!)i"$ di"-0 0&" dé0"0é"$ d7$ )! -!i$$!-" #&">"0$ "0 5)!("$

di("$0i6$* d" 6!- < i-0"&"-i& /i&%&(i!)"+"-0. L! $0é-$"

#&é0&éi$$"+"-0* d%dé-!)" &"'&é$"-0" )" 6!0"%& d" &i$9%" )" ')%$

i+'&0!-0.

A-+!)i"$ +%$%)!i&"$ "0 &0/'édi9%"$

U- d"(&é d’/'"&)!3i0é !&0i%)!i&" #$%&0%0 /" )" >"%-" "-6!-0* "$0

'&!0i9%"+"-0 -$0!-0 d!-$ )! 0&i$+i" 21. C+5i-é" !" )’/'0-i"

+%$%)!i&", ")! '"%0 &"0!&d"& )" dé")''"+"-0 +0"%& "0 '&9%"&

$)i$"$ "0 '/$"$. U-" i-$0!5i)i0é !0)!-04!3i!)" "3i$0" d!-$ "-i&-

1 d"$ !$ #R!$&"4Q%!&0i-, 2K11*. E))" "$0 $%"-0 !$+'0+!0i9%". I)

i+'&0" d" )! dé'i$0"& '&é"+"-0 "- &!i$- d% &i$9%" !&% d’%-"

di$)!0i- "&0é5&!)" !" 6&é9%"-0"$ +')i!0i-$ -"%&)(i9%"$. D!-$

)"$ !$ (&!"$, )! '&!0i9%" d" $'&0$ d" -0!0 % d’!0ii0é$ &é&é!0i"$

d!-("&"%$"$ di0 0&" éi0é". O- &"++!-d" d’"F"0%"& %-"

&!di(&!'/i" d" )! )--" "&i!)" "-0&" "0 !-$ d" 6!-,

-0!++"-0, < !''&éi"& )’"$'!"+"-0 "-0&" )"$ "&075&"$ "&i!)"$ 1 "0 2

@



9%i -" di0 '!$ 0&" $%'é&i"%& < @, ++ #C/"-, 2KK*. Di"&$"$

0"/-i9%"$ /i&%&(i!)"$ -0 é0é +i$"$ !% 'i-0 "$ d"&-i7&"$ !--é"$ !"

d"$ &é$%)0!0$ $!0i$6!i$!-0$ #!5&i$ M-0"&%+ii "0 !)., 2KK@*.

I-$%$!-"$ $"-$&i"))"$

L! &di-!0i- 5i-%)!i&" #9%i '"&+"0 )! '"&"'0i- d" )! '&6-d"%&* "$0

&")!0i"+"-0 )"-0" < $" dé")''"& /" )’"-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i"

21. O- 5$"&" %-" /!%0" 6&é9%"-" d" troules de la réfraction !"

'&éd+i-!-" d" )’/'"&+é0&'i" '!& &!''&0 < )! +'i". L"$ !$ d"

$0&!5i$+" $-0 6&é9%"-0$, (é-é&!)"+"-0 d" $%&"-%" ')%$ 0!&di". C"$

di%)0é$ $-0 )ié"$ < %-" 6!i5)"$$" d" )’!++d!0i- %)!i&". U-"

&&"0i- '&é" d"$ 0&%5)"$ d" )! &é6&!0i- "$0 "$$"-0i"))" d" 6!- <

&éd%i&" )" &i$9%" d’!+5)'i" "0 '%& '&é"-i& )" dé")''"+"-0 d’%-

$0&!5i$+". O- &")7" é(!)"+"-0 %-" 6&é9%"-" é)"é" d’!-+!)i"$

'$0%&!)"$ d" )! 00" )ié"$ < %-" '!0/)(i" %)+0&i" d!-$ )! +!>&i0é

d"$ !$ $!-$ !-+!)i" &!di)(i9%" d" )! )--" "&i!)". U- +!%!i$

'$i0i--"+"-0 d" )! 00" "3i$0" /" 5"!%%' d’"-6!-0$ '&0"%&$ d’%-"

0&i$+i" 21 d!-$ )" 5%0 d" 6!&i$"& )! 6%$i- 5i-%)!i&" )&$9%" )!

&&"$'-d!-" &é0i-i"--" -’"$0 '!$ !$$%&é" #B$/i "0 !)., 2KK*.

L’audition '"%0 é(!)"+"-0 6!i&" '&5)7+". L"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-"

0&i$+i" 21 '&é$"-0"-0 d!!-0!(" d" '"&0"$ !%di0i"$ )é(7&"$ %

+"--"$, di0"$ d" -d%0i-, d%"$ '&i-i'!)"+"-0 < %- $%$4

6-0i--"+"-0 d" )’&"i))" +"--" #/'0"-$i- d"$ +%$)"$ 0"-$"%&$

d"$ $$i%)"$, +!)6&+!0i- d"$ $$i%)"$, $é9%"))"$ 0+'!-i9%"$ "0

$$i%)!i&"$ d’0i0"$ &é'é0é"$ "0 !%0&"$ é'i$d"$ i-6"0i"%3*. L"$ '"&0"$

@@



!%di0i"$ -"%&$"-$&i"))"$, "))"$ 9%i i+')i9%"-0 )! /)é" #&"i))"

i-0"&-"*, )" -"&6 !%di0i0i6, )"$ &")!i$ -"%&)(i9%"$ d% 0&- é&é5&!), "0 )"$

-"$ d" '&>"0i- !%di0i"$ &0i!)"$, $-0 ')%$ &!&"$. E))"$ $" 0&!d%i$"-0

-- '!& %-" '"&0" "- i-0"-$i0é $%& 0%0"$ )"$ 6&é9%"-"$ d% $'"0&"

!%$0i9%" ++" d!-$ )! '&"$5!%$i" d" -d%0i-, +!i$ 5i"- '!& %-

dé;i0 é)"0i6 $%& "&0!i-"$ 6&é9%"-"$. I) "$0 -$"i))!5)" d" '&éd"& < %-

dé'i$0!(" !%di)(i9%" d" 5!$" '"-d!-0 )"$ '&"+i"&$ +i$ d" i" d" 6!-

< dé0"0"& )"$ !&"-"$ !%di0i"$ "0 < &"+édi"& '&é"+"-0.

S"-$i5i)i0é < )! d%)"%&

O- &!''&0" '!&6i$ %-" +i-d&" $"-$i5i)i0é < )! d%)"%& /" )"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21, "0 " d7$ )’"-6!-". Di"&$"$

é0%d"$ 5!$é"$ $%& )"$ &é'-$"$ !)"$ d"$ 5é5é$, )"$ &é!0i-$ % )"$

9%"$0i--!i&"$ d" '!&"-0$ '!&!i$$"-0 !00"$0"& " 6!i0 #H"--"9%i- "0 !).,

1*. I) '%&&!i0 $’!(i&, "- &é!)i0é, d!!-0!(" d’%-" di%)0é < "3'&i+"&

"!"+"-0 )" é% d%)%&"%3. Cé)"$0" #1* $%((7&" 9%" )’)’/'0-i"

+%$%)!i&" '"%0 +!$9%"& )’"3'&"$$i- d"$ $"-$!0i-$ "0 "- '!&0i%)i"&

"))" d" )’i--6&0 "0 d" )! d%)"%&, %0&" )"$ di%)0é$ d" ++%-i!0i-

"&5!)" /" )" >"%-" "-6!-0. I) -i"-0 d’0&" !00"-0i6 < "0 !$'"0

!)(i9%" "0 $’"F&"& d" -0&])"& "0 &"--!0&" )! d%)"%& d" )’"-6!-0

'&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21.

P&5)7+"$ d" i3

L"$ '&5)7+"$ d" i3 #&!%i0é, "-&%"+"-0* -" $-0 '!$ i-/!5i0%")$ d!-$

)! -di0i-. O- ! '&'$é 9%" )" '$i0i--"+"-0 d% )!&-3 ')%$ /!%0 d!-$

)! (&(" 9%" )! -&+!)" '%i$$" 0&" "- &!''&0 !" )"$ '&5)7+"$ d" i3.

@



M!i$ ")! -’! '!$ é0é -;&+é '!& d"$ +"$%&"$ '&éi$"$. U-" "3')i!0i-

diFé&"-0" ! é0é '&'$é" '!& P&" #1@*. E))" $0i'%)" 9%" )’/'0-i"

(é-é&!)" ')%$ +!&9%é" /" "&0!i-"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d% $-d&+"

5)i(" < %- "F&0 ')%$ i-0"-$" d" 6!- < +5i)i$"& %- $$07+" '/-!0i&"

d!!-0!(" &")/é. U- 0") "F&0 &"-d&!i0 +'0" d" )’"F"0 !%$0i9%"

'&d%i0 )&$ d" )’!00!9%" !)" 9%i d--" )’i+'&"$$i- d" &!%i0é. D!-$ )"$

!$ (&!"$, %- "3!+"- "0 un sui0i laryngologique di"-0 0&"

-$"i))é$. L"$ 0"/-i9%"$ /!5i0%"))"$ d’"3!+"- "0 d" 0&!i0"+"-0 d"$

'&5)7+"$ d" i3 /" )"$ '"&$--"$ -- '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21

$-0 é(!)"+"-0 !'')i!5)"$.

P!0/)(i"$ !&di!9%"$ -(é-i0!)"$ "0 ')%$ 0!&di"$

L! 0&i$+i" 21 "$0 !$$ié" /" "-i&- @K d"$ -%"!%4-é$ #$!%6 d!-$

)"$ !$ d" +$!Wi$+" 8 )’i-id"-" "$0 +i-d&" "0 )" 0&%5)"

(é-é&!)"+"-0 +i-$ +!&9%é* < %-" '!0/)(i" !&di!9%" -(é-i0!)"

-0&" K, < 1 /" )"$ "-6!-0$ -- '&0"%&$ d" )! -di0i-. L"$

!00"i-0"$ )"$ ')%$ 6&é9%"-0"$ #D"+5%& M-i00", 2K11, 9%’- "&&! '%&

)"$ dé0!i)$ !-!0+i9%"$ "0 -$)(i9%"$* $-0 )! dé6"0%$i0é $"'0!)"

!0&i"-0&i%)!i&" #%-" %"&0%&" +"00!-0 "- &!''&0 d"%3 '!&0i"$ )!0é&!)"$

d% X%& "0 9%i di0 -&+!)"+"-0 0&" +5)é" /" )" 6X0%$ !!-0 )!

-!i$$!-"* &"-d!-0 +'0" d’"-i&- K d"$ '!0/)(i"$ #!% +i-$ "-

E%&'" "0 "- A+é&i9%" d% -&d d’"0/-i" !%!$i"--"*, )! dé6"0%$i0é

$"'0!)" "-0&i%)!i&" #K d"$ '!0i"-0 !F"0é$*, )! dé6"0%$i0é $"'0!)"

!0&i!)" $"-d!i&", )! 0é0&!)(i" d" !))0, "0 )" d%0%$ !&0é&i"). D’!%0&"$

@



'!0/)(i"$ $-0 +i-$ 6&é9%"-0"$ ++" )! $0é-$" % )’!0&é$i"

'%)+-!i&" % !&0i9%".

C"$ '!0/)(i"$ $-0 ')%$ 6&é9%"-0"$ /" )"$ (!&-$ 9%" /" )"$ ;))"$$!-$ 9%’- $!/" '%&9%i. Bi"- 9%" )!i&"+"-0, %- "&0!i- -+5&" d"

(7-"$ '$i0i--é$ $%& )" /&+$+" 21 $i"-0 i+')i9%é$ d!-$ )’é0i)(i"

d"$ '!0/)(i"$ !&di!9%"$ -(é-i0!)"$, d’!%0&"$ (7-"$ i-0"&i"--"-0

é(!)"+"-0. O- ! &é"++"-0 id"-0i;é %- (7-" $%& )" /&+$+" #'2,

(7-" CRLD1* ++" é0!-0 )" '&"+i"& 6!0"%& d" &i$9%" '%& )!

dé6"0%$i0é $"'0!)" !0&i"-0&i%)!i&". I) -’"$0 '!$ "3)% 9%" d!-$ )!

0&i$+i" 21 %-" !)0é&!0i- d" " (7-" i-0"&i"--" "- i-0"&!0i- -é(!0i"

!" %- % ')%$i"%&$ (7-"$ $%&"3'&i+é#$* $%& )" /&+$+" 21.

J%$9%’!%3 !--é"$ 1K !''&3i+!0i"+"-0, )"$ +')i!0i-$ "0 )!

+&0!)i0é -$é%0i"$ < )’'é&!0i- /i&%&(i!)" d"$ '!0/)(i"$

!&di!9%"$ -(é-i0!)"$, '!&0i%)i7&"+"-0 d" )! dé6"0%$i0é $"'0!)"

!0&i"-0&i%)!i&" +')70", é0!i"-0 i+'&0!-0"$ !% 'i-0 d" +"00&" "-

d%0" )’i-0é&0 )i-i9%" d" )’'é&!0i-. D" -0!5)"$ '&(&7$ d!-$ )"$

0"/-i9%"$ !% %&$ d"$ 2K d"&-i7&"$ !--é"$ -0 -$idé&!5)"+"-0 &éd%i0

)! +&0!)i0é '$04'é&!0i&". L’i-0é&0 < +"- "0 < )-( 0"&+" d"

)’'é&!0i- /i&%&(i!)" -’"$0 ')%$ -0"$0é !%>%&d’/%i. O- -$"i))"

d’i-0"&"-i& "-0&" @ "0 +i$ d’(".

L’!00"-0i- d"$ !&di)(%"$ $’"$0 '&0é" é(!)"+"-0 $%& )"$ '&5)7+"$

!&di!9%"$ "3i$0!-0 /" )"$ !d)"$"-0$ "0 )"$ !d%)0"$ '&0"%&$ d’%-"

0&i$+i" 21. O- &")7" %-" 6&é9%"-" ')%$ é)"é" d’i-$%$!-" +i0&!)" "0

d" &é(%&(i0!0i- !&0i9%" 9%" d!-$ )! ''%)!0i- -&+!)" #P%"$/"),

@



1*. 5n e*amen cardiologique périodique "$0 &"++!-dé "0

-$"i))!5)" d" 0%0" +!-i7&" !!-0 %-" '&éd%&" d"-0!i&" "0%

/i&%&(i!)" #M!&i- "0 !)., 2KK@*.

T&%5)"$ d% $++"i)

L"$ 0&%5)"$ d% $++"i) '"%"-0 !i& %- i+'!0 -$idé&!5)" --

$"%)"+"-0 $%& )! i" -0%&-" +!i$ !%$$i $%& )! i" di%&-". D" )! C!)!d! "0

!). #2KK* -0 "F"0%é )’"3!+"- +édi!) d" 1 "-6!-0$ "0 !d)"$"-0$

'&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 (é$ d" 1 < 1: !-$ "0 d’%- (&%'" -0&])"

é(!)"+"-0 "-0&" 1 "0 1: !-$, -$0i0%é "- (&!-d" '!&0i" d" )! 6&!0&i" d"

"$ "-6!-0$ "0 !d)"$"-0$. I)$ -0 50"-% d" )! '!&0 d"$ '!&"-0$ "0

éd%!0"%&$ )" &"+')i$$!(" d’%- 9%"$0i--!i&" &")!0i6 !% $++"i) -0%&-"

"0 < di"&$ !$'"0$ d" )! i" di%&-" #$+-)"-", +!-9%" d’!00"-0i-,

0&%5)" d" )! -d%i0"*. Le syndrome d’apnée du sommeil "$0 6&é9%"-0

d!-$ )" (&%'" d" $%>"0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21. L"$ $+'0]+"$

-0%&-"$ $-0 )" &-"+"-0, )’!&&0 &"$'i&!0i&", "0 )" $++"i) 6&!(+"-0é.

L"$ $+'0]+"$ di%&-"$ i-)%"-0 )" +!-9%" d’!00"-0i-, %-" /'"&!0ii0é,

"0 d" )! $+-)"-". D!-$ )"$ !$ (&!"$ d’!'-é" d% $++"i), i) "3i$0" %-

&i$9%" i+'&0!-0 d’!&0/+i" !&di!9%" "0 d’/'"&0"-$i-. L’"3!+"-

+édi!) ! +i$ "- éid"-" %- ')%$ (&!-d '%&"-0!(" d" d$+&'/i"$

&!-i46!i!)"$ d!-$ )" (&%'" 0&i$+i" 21. C"$ d$+&'/i"$ '%&&!i"-0

6!&i$"& )’5$0&%0i- d"$ i" !é&i"--"$ $%'é&i"%&"$ d%&!-0 )" $++"i),

'"%040&" !((&!é" '!& )’ /'0-i" +%$%)!i&" /" "$ "-6!-0$. P!&

!i))"%&$, "&0!i-$ 0&!!%3 #'!& "3"+')", "&&i, 2KK@* $%((7&"-0 )’"3i$0"-"

@:



d’%- d$6-0i--"+"-0 !% -i"!% d% 0&- é&é5&!) d!-$

)’é0i'!0/("-7$" d" )’!'-é" "-0&!)" d% $++"i).

O-)(i"

L" '&;) -)(i9%" "$0 '!&0i%)i"& d!-$ )! 0&i$+i" 21 #R!$&"4Q%!&0i-,

2K11* !" %- &i$9%" é)"é d" )"%é+i" /" )’"-6!-0 #"-i&- 2K 6i$,

)’i-id"-" d" )! ''%)!0i- (é-é&!)"* "0 un risque réduit de tumeurs

solides d!-$ 0%0"$ )"$ /&0"$ d’(", $!%6 "- " 9%i -"&-" )"

&é0i-5)!$0+", )" !-"& !&i"- "0 0"$0i%)!i&" #G)d!&" "0 !)., 2KK*.

Bi"- 9%’i) $" 0&%" une susceptiilité accrue de leucémie aig6e

#'!&0i%)i7&"+"-0 d" )! !&ié0é +é(!!&5)!$0i9%", '!& !i))"%&$ 0&7$ &!&"

d!-$ )! ''%)!0i- -&+!)"* /" )"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21,

"%34i '!& -0&" &é'-d"-0 +i"%3 < )! /i+i0/é&!'i" #M&i0![" "0 !).,

2K12*. L! 6&é9%"-" d"$ &"/%0"$ "$0 &")!0i"+"-0 5!$$", " 9%i d--"

%-" $0!0i$0i9%" 6!&!5)" #"-0&" :K "0 1KK* d" $%&i" $!-$ +')i!0i-

#R!i-d&!-!0/, 2KK*.

Dé;i"-"$ i++%-i0!i&"$ "0 "-d&i-)(i9%"$

E))"$ $-0 6&é9%"-0"$ "0 +')"3"$ d!-$ )! 0&i$+i" 21. I) $’!(i0

'&i-i'!)"+"-0 d" l’atteinte thyro#dienne #/'0/&Wdi" % i-$%$!-0"

'&d%0i- d’/&+-"$ 0/&Wdi"--"$*, d% di!570" d" 0'" 1

#/'"&()é+i9%" % $%&é '!& i-$%$!-" d" '&d%0i- i-$%)i-i9%" !%

-i"!% d% '!-&é!$*, d" )’!&0/&i0" >%é-i)", "0 d" )’/é'!0i0" /&-i9%"

!0i". P!& -0&", )’!$0/+" "$0 0&7$ '"% 6&é9%"-0 /" )"$ '"&$--"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21. O- ! dé&i0 )!$$i9%"+"-0 %-" +i-d&"

&é$i$0!-" !%3 i-6"0i-$, !%>%&d’/%i 6&0"+"-0 &éd%i0" (&" !%3

@



!i-!0i-$ "0 < )! '&"$&i'0i- d’!-0i5i0i9%"$. L"$ &"/"&/"$ +"00"-0

"- éid"-" d"$ !)0é&!0i-$ $0&%0%&!)"$ d% 0/+%$ !" &éd%0i- d"

'&d%0i- d"$ "))%)"$ )+'/0"$, %-" +!0%&!0i- !)0é&é" d"$ "))%)"$

T4)+'/0"$, "0 d"$ -i"!%3 é)"é$ d’!-0i&'$ d" di"&$"$ "$'7"$

#R!$&"4Q%!&0i-, 2K11*.

5ne pathologie coeliaque "$0 ')%$ 6&é9%"-0" d!-$ )! 0&i$+i" 21

#"-6!-0$ "0 !d%)0"$* 9%" d!-$ )! ''%)!0i- -&+!)". I) $’!(i0 d’%- 0&%5)"

(!$0&4i-0"$0i-!) !%04i++%-" !&!0é&i$é '!& %-" i-0)é&!-" !)i+"-0!i&"

!% ()%0"- "0 !-!0+i9%"+"-0 '!& d"$ +di;!0i-$ '!0/)(i9%"$ d" )!

$%&6!" d" )’é'i0/é)i%+ (!$0&i9%" "0 i-0"$0i-!). U-" !)i+"-0!0i- $!-$

()%0"- di0 0&" &"++!-dé" d" 6!- < !+é)i&"& )! 9%!)i0é d" i", "0 <

'&é"-i& )’!%(+"-0!0i- d"$ &é!0i-$ !%04i++%-"$ "0 )’!''!&i0i- d"$

-é')!$i"$ 9%i $-0 d"$ +')i!0i-$ 6&é9%"-0"$ "0 (&!"$ d" "$

'!0/)(i"$ #B-!+i "0 !)., 2KK@*.

L’/'0/&Wdi" '"%0 '!$$"& i-!'"&%" é0!-0 d--é )! &"$$"+5)!-" d"

')%$i"%&$ d" $"$ $i(-"$ )i-i9%"$ !" "%3 d" )! 0&i$+i" 21. Mé--%",

"))" '"%0 -d%i&" < d" (&!"$ di%)0é$ "- !$ d’'é&!0i- /i&%&(i!)",

'!& "3"+')" #S"&'" "0 !)., 2KK@*. I) "$0 %0i)" d" $i(-!)"& 9%’"))" 0"-d <

!%(+"-0"& "- 6&é9%"-" !" )’(".

L! '%5"&0é "$0 &"0!&dé" '%& )"$ d"%3 $"3"$ d!-$ )! 0&i$+i" 21. L"$ +)"$

$-0 6&é9%"++"-0 /'(-!di9%"$. C]0é 6é+i-i-, - 5$"&" %-"

&éd%0i- d" )! +!$$" !&i"--", %-" &i$$!-" 6))i%)!i&" &éd%i0", d"$

!-+!)i"$ d% )" %)!0i&", "0 d"$ -i"!%3 ')!$+!0i9%"$ &éd%i0$

d’/&+-"$ X$0&!di) "0 '&("$0é&-" #R+!-, 2KK@*.

K



S!-0é +"-0!)"

U- '%&"-0!(" d" '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 '&é$"-0" d"$

troules du comportement et de la personnalité. L%-d #1::* $i(-!)"11 '"&$--"$ $%& @@ d!-$ $- é/!-0i))- $%édi$, '&é$"-0!-0 %- 0&%5)"

d" 0'" '$/i!0&i9%". M"&$ "0 P%"$/") #11*, !%3 E0!0$4U-i$, &")7"-0

11K !$ d" 0&%5)"$ '$/i!0&i9%"$ $%& @ '"&$--"$ #22,1*. D!-$

)’é/!-0i))--!(" d" $%>"0$ d" )’é0%d" ')%$ &é"-0" d" G!&i!

P!-%")!$ #2KKK*, "F"0%é" "- C!0!)(-", - $i(-!)" "-i&- 1K d"

0&%5)"$ di"&$ d" )! '"&$--!)i0é "0 d% +'&0"+"-0 #+%0i$+"

(é-é&!)i$é % $é)"0i6, !(&"$$ii0é (é-é&!)i$é" % ')%$ $%"-0 '-0%"))"

"0 &é!0i--"))", i$)"+"-0, dé--"3i- d" )! &é!)i0é, 0&%5)"$ d"

)’/%+"%&, !-3ié0é, 0&%5)"$ 5$"$$i--")4+'%)$i6$, $0é&é0'i"$ "0

&é'é0i0ii0é +'&0"+"-0!)", dé'&"$$i-, ')%$ &!&"+"-0

idé!0i-i+!(i-!0i- dé)i&!-0"*. C"$ di%)0é$ $-0 0&!i0!5)"$, % !% +i-$

!+é)i&!5)"$, !" )"$ ++"$ %0i)$ "0 0"/-i9%"$ '$/)(i9%"$ %

'$/i!0&i9%"$ 9%" '%& )"$ '"&$--"$ -- '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21.

A% 0"&+" d’%-" &"%" d" )! )i00é&!0%&", P%"$/") "0 !). #1* -)%"-0

9%" )"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 $-0 d!!-0!(" $"+5)!5)"$ <

)"%&$ 6&7&"$ "0 $X%&$ !%3 'i-0$ d" %" d% +'&0"+"-0 "0 d%

0"+'é&!+"-0 9%’i)$ -’"- diF7&"-0.

L’autisme #)" $'"0&" !%0i$0i9%" 9%i &"'&"-d é(!)"+"-0 )" $-d&+"

d’A$'"&("&* -"&-" "-i&- 2K "-6!-0$ $%& 1KKK -!i$$!-"$ i!-0"$. L"

$-d&+" !%0i$0i9%" "$0 d’&i(i-" (é-é0i9%". U- '"0i0 -+5&" d" (7-"$

&"$'-$!5)"$ -0 é0é id"-0i;é$. O- "$0i+" < "-i&- )! '&'&0i-

1



d’"-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 9%i '&é$"-0"-0 é(!)"+"-0 %- $'"0&"

!%0i$0i9%". U-" "3')i!0i- '!&0i"))" $" 0&%" '"%040&" "- &!''&0 !" )!

'&'$i0i- 0/é&i9%" d" M&&= "0 !). #2KK:* $")- )!9%"))" )" $'"0&"

!%0i$0i9%" $"&!i0 '&i-i'!)"+"-0 )" &é$%)0!0 d"$ '"&0%&5!0i-$ i-0&d%i0"$

'!& )! +di;!0i- d" di"&$ d$!("$ d!-$ )’"3'&"$$ii0é d" di!i-"$ d"

(7-"$ i-0"&"-!-0 d!-$ )! $-!'0("-7$" "0 )! -"%&0&!-$+i$$i-.

P)%$i"%&$ (7-"$ '&é$"-0$ $%& )" /&+$+" 21 -0 "00" 6-0i--!)i0é.

@.@. VIEILLISSEMENT

C++" i-di9%é, )’"$'é&!-" d" i" ! '&(&"$$é -$idé&!5)"+"-0 /" )"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 !% %&$ d"$ K d"&-i7&"$ !--é"$

#B!i&d S!d-i[, 1:, 1::, 1:*. O- )’"$0i+" !%>%&d’/%i < "-i&-

K !-$1:. L’!+é)i&!0i- )! ')%$ $"-$i5)" -"&-" )! '&"+i7&" !--é" d"

i" !" )"$ '&(&7$ "- +éd"i-" -é-!0!)" "0 d% >"%-" "-6!-0 #0&!i0"+"-0

"!" d"$ i-6"0i-$, '-"%+-i"$ "0 (!$0&4"-0é&i0"$ 0&!i0"+"-0

/i&%&(i!) d"$ +!)6&+!0i-$ !&di!9%"$ (&!"$*. L"$ 5é5é$ '&0"%&$

d’%-" 0&i$+i" 21 -é$ !% dé5%0 d"$ !--é"$ 1K !!i"-0 %-" /!-" d"

$%&i" $%& d"%3 &é"++"-0 "00" '&5!5i)i0é "$0 '!$$é" < K

1: B!i&d "0 S!d-i[ #1:* d--" %-" !)"%& +"--" d" : !-$.G)!$$- "0 ))!5&!0"%&$ #2KK@* -0 !-!)$é )’"$'é&!-" d" i" d’%-(&%'" 6&+é d" 12 '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 "-&"(i$0&é$"0 )!$$i;é$ d!-$ )"$ Di$!5i)i0 S"&i"$ d" )’A%$0&!)i" Oid"-0!)", "-0&"1 "0 2KKK. L"%& "$'é&!-" d" i" é0!i0 d" :, !-$. Vi-(04i-9 '%&"-0é%&"-0 >%$9%’< 2, !-$. L! '"&$--" "-&" i!-0" )! ')%$ (é" !!i0

!-$. I) "$0 '$$i5)" 9%" )! '&"+i7&" dé"--i" d% 21

"

$i7)" 6%&-i$$" d"$d--é"$ ')%$ 6!&!5)"$ "-&" +!i$ )! $0!0i$0i9%" -" $"&! '!$ di$'-i5)"!!-0 %- !- % d"%3.

2



#M!$0&i! "0 !)., 2KK@*. L"$ !%$"$ d" +&0!)i0é d!-$ )! 0&i$+i" 21,

0%$ ("$ -6-d%$, &"$0"-0 )"$ '-"%+-i"$ "0 )"$ 0&%5)"$ !&di!9%"$ #<

"))"$ d"%3 "$ !0é(&i"$ 6%&-i$$!-0 ')%$ d" K d" )! !&i!-"*.

A%4d")< d" @KK !-$, 0%0"6i$, - &")7" $%"-0 une tendance $ un

0ieillissement prématuré d’%- "&0!i- -+5&" d" $0&%0%&"$ &'&"))"$.

O- -" -6-d&! '!$ " '/é-+7-" !" la pathologie d’7l8heimer

9%i 0%/" "-i&- 2K d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 !%4

d")< d" @K !-$ #C''%$ "0 !)., 2KK )&", 2K1K*, "0 @K !%4d")< d" K

!-$1, $i0 $"-$i5)"+"-0 ')%$ 0]0 9%" )! ++" '!0/)(i" d!-$ )!

''%)!0i- (é-é&!)". L! '&i-i'!)" !%$" d% i"i))i$$"+"-0 d!-$ )! 0&i$+i"

21 '%&&!i0 0&" %- $0&"$$ 3d!0i6 /&-i9%" #i& !% /!'i0&" *.

U- "&0!i- -+5&" d" +)é%)"$ !-0i3d!-0"$ -0 é0é '&'$é"$ d" 6!-

< -0&"& )" '/é-+7-", %0&" )"$ &"++!-d!5)"$ !0ii0é$

-"%&'$/)(i9%"$ d" +!i-0i"- d"$ 6-0i-$ (-i0i"$, -0!++"-0 )!

-i0i-!++id", )! )"!&-i0i-" "0 )’!id" )i'W9%" +!i$ $!-$ (%7&" d"

&é$%)0!0$ -;&+é$ #R!$&" Q%!&0i-, 2K12*. D’!%0&"$ $%5$0!-"$

!-0i3d!-0"$ "30&!i0"$, $i0 d% (i-[( 5i)5! #%- !&5&" &i(i-!i&" d"

C/i-"*, $i0 d% 0/é "&0 #)’é'i(!))!0/é/i-" (!))!0"*, $-0 "- %&$

d’é0%d". O- -0"&! 9%" )! 0/é&i" $")- )!9%"))" )" i"i))i$$"+"-0 /" )"$

'"&$--"$ -&+!)"$ $"&!i0 )!&("+"-0 !%$é '!& %-" !%+%)!0i- d"

&!di!%3 )i5&"$ #i& )" /!'i0&" * dé0é&i&!-0 )"$ "))%)"$ "0 )"$ 0i$$%$

&'&")$ -" 6!i0 ')%$ )’%-!-i+i0é '!&+i )"$ $'éi!)i$0"$. C"&0!i-$ !!-"-0

++" )’/'0/7$", 5!$é" $%& d"$ 0&!!%3 !" d"$ "$'7"$ !-i+!)"$

1

I) ! '"% d’é0%d"$ $$0é+!0i9%"$ '&0!-0 $%& %- (&!-d -+5&" d"'"&$--"$. C’"$0 )" !$ d" )! &"/"&/" d" V!- B%(("-/%0 "0 !). #2KKK*,+"-é" !%3 P!$4B!$, $%& %-" "-0!i-" d" $%>"0$ "- &é$id"-".



#)+5&i$ "0 $%&i$, -0!++"-0*, 9%" )"$ &!di!%3 )i5&"$ d!-$ "&0!i-"$

i&-$0!-"$ '"%"-0 i-0"&"-i& d!-$ % 0&" &&é)é$ !" d"$ '&"$$%$

d" &é'!&!0i- "))%)!i&" #'!& "3"+')", P"&", 2KK*.

A" )" i"i))i$$"+"-0, )"$ !'!i0é$ +é+&i"))"$ '"%"-0 $" &éd%i&"

'!&0i%)i7&"+"-0 "- +é+i&" < %&0 0"&+" !%di0i4!)" #I!- "0 !).,

2K1K* "0 d!-$ %-" +i-d&" +"$%&" "- +é+i&" < )-( 0"&+" #é'i$di9%"

'!&0i%)i7&"+"-0 D""-- "0 !)., 2KK@ i& )" /!'i0&"$ '%& d"$

'&éi$i-$ $%& "$ &"(i$0&"$*. D" ++", !% 'i-0 d" %" )!-(!(i"&, - -0",

+!i$ ')%$ &!&"+"-0 !!-0 )! i-9%!-0!i-", %- &!)"-0i$$"+"-0 d% dé5i0 d"

'!&)", %-" !%(+"-0!0i- d"$ 0!%3 d" d$%"-" #/é$i0!0i-$, '!%$"$ "0

i-0"&>"0i-$*, %- 0&!i0"+"-0 &é"'0i6 "0 '&d%0i6 &!)"-0i, %-" i+'&éi$i-

!&0i%)!0i&" &i$$!-0", %-" $i+')i;!0i- 6&+"))" d"$ é--é$, d"$

di%)0é$ !ddi0i--"))"$ d!-$ )! &é"'0i- d"$ $0&%0%&"$ $-0!3i9%"$

+')"3"$ "0 d"$ é--é$ ')%$ )-(, "0 %-" di%)0é !&%" < 0&%"&

$"$ +0$ #D!$ "0 !)., 1 G"&(" "0 !)., 2KK1 R-d!) C+5)!i-,

2KK2 R-d!), 2KK!*. C"$ di%)0é$ '"%"-0 0&" +'"-$é"$ % !%

+i-$ &éd%i0"$ '!& %- "-0&!-"+"-0 d" +!i-0i"- !''&'&ié #R-d!),

2KK5 J"-[i-$ M!D-!)d, 2KK@ *.

L" i"i))i$$"+"-0 '&é" !((&!" % &!-i+" $%"-0 )"$ di%)0é$

+édi!)"$ $i(-!)é"$ ')%$ /!%0 "0 9%i '"%"-0 $’0&" !00é-%é"$, '%&

)’"$$"-0i"), /" )! '"&$--" !d%)0". U-" '"&0" d’!%i0é !%di0i" d" 0'"

-d%0i- "$0 "-&"(i$0&é" /" "-i&- 1K d"$ '"&$--"$ (é"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21. L"$ '"&0"$ !%di0i"$ 5i)!0é&!)"$ d’&d&"

-"%&$"-$&i") d!-$ )"$ 6&é9%"-"$ !%$0i9%"$ $%'é&i"%&"$ < 2KKK H"&0

@



#)"$ '!& $"-d"* $-0 6&é9%"-0"$. I) "- ! d" ++" '%& )"

i"i))i$$"+"-0 d" )’Xi) #+$i$, !-+!)i"$ &i$0!))i-"$ !0!&!0"4, '"&0"$

d" "))%)"$ -"%&$"-$&i"))"$, '"&0" d’!%i0é i$%"))", "0 dé(é-é&"$"-"

+!%)!i&" !% -i"!% d" )! &é0i-"*.

L"$ '"&$--"$ i"i))i$$!-0"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 $-0 é(!)"+"-0

')%$ $%$"'0i5)"$ d" '&é$"-0"& d"$ +')i!0i-$ !&di!$%)!i&"$

dé(é-é&!0i"$ ++" )’!0/é&$)é&$", )’/'"&0"-$i- !&0é&i"))", "0 )"$

!00"i-0"$ &-!&i"--"$.

E-;-, )! 9%!)i0é d% $++"i) 0"-d < &é(&"$$"& !", -0!++"-0, %-"

!%(+"-0!0i- d" )! d!-("&"%$" !'-é" d% $++"i). U-" 5--" '!&0i" d"

"$ di%)0é$ $-0 0&!i0!5)"$ +édi!)"+"-0 "0 '/!&+!)(i9%"+"-0.

L"$ '&5)7+"$ d" '"!% #&!9%")%&"$, "é+!,+$"$* $-0 6&é9%"-0$ "0

d!!-0!(" +!&9%é$. L’ /'0/&Wdi" '&9%" %-" "&0!i-" i-0)é&!-"

!% 6&id, %-" $é/"&"$$" d" )! '"!%, '!&6i$ %-" 6!i5)"$$" (é-é&!)", "0 %-

&!)"-0i$$"+"-0 d" "&0!i-"$ 6-0i-$ '/$i)(i9%"$ #)"-0"%&$ di("$0i"$,

-$0i'!0i-, !'!0/i"*. L" di!570" d" 0'" 1 "$0 6&é9%"-0 "0 '"%0

'&9%"& d"$ 0&%5)"$ +é0!5)i9%"$, !$%)!i&"$, !i-$i 9%" d"$ !00"i-0"$

d% $$07+" -"&"%3 'é&i'/é&i9%". A'&7$ K !-$, %- di!570" d" 0'" 2 '"%0

!''!&!0&" $%& 5!$" /é&édi0!i&" "0% "- &!i$- d’%-" 5é$i0é +!&9%é". L"

d!-("& d" -"%&'!0/i", +i&!-(i'!0/i", d"$ &"i-$ "0 d" )! &é0i-",

-0!++"-0, "0 d’!0/é&$)é&$", d"i"-0 !)&$ ')%$ i+'&0!-0.

A% -i"!% +é0!5)i9%", - '"%0 5$"&"& %-" /'"&%&ié+i"

#!%(+"-0!0i- d" )’!id" %&i9%" d!-$ )" $!-(* 9%i '"%0 6!&i$"& < $- 0%&

%-" i-!++!0i- !&0i%)!i&" #(&$ &0"i), /"i))", 'i(-"0*. E(!)"+"-0



5$"&é !" %-" i-id"-" !&%", )b/'"&/)"$0é&)é+i" #0!%3 d"

/)"$0é&) $!-(%i- !-&+!)"+"-0 é)"é* 6!&i$!-0 %- dé']0 )i'idi9%"

d!-$ )"$ !&07&"$ !" %- &i$9%" !&% d’!id"-0 !&di!$%)!i&". D"

++" '%& %-" 0"-d!-" < )’/'"&0"-$i- !&0é&i"))" !" )’!!-"+"-0 "-

(".

L"$ '&5)7+"$ di("$0i6$ '"%"-0 é(!)"+"-0 $’!((&!"& %-" d$'/!(i"

&'/!&-(é", -0!++"-0, "-!-0 +')i9%"& )! dé()%0i0i-.

A% 'i-0 d" %" )+0"%&, ')%$i"%&$ !F"0i-$ +%$%)4$9%")"00i9%"$

-0 0"-d!-" < &"d%5)"& d" 6&é9%"-" "0 d’i-0"-$i0é, 0") )’!&0/&$"

'&i+!i&", (é-é&!)"+"-0 !((&!é" '!& %-" $%&/!&(" '-dé&!)", "0

)’$0é'&$", &é$%)0!-0 d% i"i))i$$"+"-0 '/$i)(i9%" -&+!) 9%i '"%0

0&" !((&!é /" )! 6"++" !" )! +é-'!%$". T%0"6i$, %-" &éd%0i-

d" )! +!$$" $$"%$" "$0 dé>! dé0"0!5)" /" )"$ >"%-"$ !d%)0"$ d" $"3"

+!$%)i-. R+!- #2KK@* )’!00&i5%"< )’/'(-!di$+" "0 )’/'0-i" %-"

&éd%0i- d" )! 6&" +%$%)!i&" '%!-0 0&" !((&!é" '!& )" +!-9%"

d’"3"&i" '/$i9%".



. DEVELOPPEMENT MEMORIEL ET REHABILITATION

C++" i-di9%é, les di9cultés cogniti0es $-0 "))"$ 9%i !&!0é&i$"-0

)" ')%$ )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21. P!& (-i0i-, -"-0"-d )"$ (&!-d"$ 6-0i-$ -"%&'$/)(i9%"$ i-0"&"-!-0 d!-$ )"

0&!i0"+"-0 d" )’i-6&+!0i-. D" 6!- < 0&" +')"0, i) -i"-d&!i0 d"

0&!i0"& é(!)"+"-0 d"$ 6-0i-$ "3é%0i"$ "0 !00"-0i--"))"$, d"$

di%)0é$ "- +!0i7&" d" !)%) "0 d" 0&!i0"+"-0 d% -+5&", "0 d" )!

(-i0i- $i!)". C"$ d+!i-"$ -0 é0é 0&7$ '"% é0%dié$ /" "$

'"&$--"$ &"-d!-0 %- +'0" &"-d% $-0/é0i9%" i+'&%d"-0 '%& )’/"%&".

L" )"0"%& i-0é&"$$é '!& "$ '&5)é+!0i9%"$ /" )’"-6!-0 "-dé")''"+"-0 -&+!) "0% '&é$"-0!-0 di"&$"$ '!0/)(i"$

dé")''"+"-0!)"$ di$0i-0"$ d% /!-di!' +"-0!) '%&&! -$%)0"&

')%$i"%&$ /!'i0&"$ d% T&!i0é d" -"%&'$/)(i" d" )’"-6!-0, di&i(é '!&

P-")"0 "0 !). #2KK*, "0 )’%&!(" d" !) #1K*.

E- +!0i7&" d’!'0i0%d"$ -%+é&i9%"$ /" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-"

0&i$+i" 21, 5i"- 9%" )"$ &"/"&/"$ $'éi;9%"$ 6!$$"-0 "-&" )!&("+"-0

dé6!%0, - di$'$" d" 9%")9%"$ 'i-0$ d" &"'7&". C-"&-!-0 )"$ !d%)0"$,



- "&&! )" 0&!!i) d" T/i5!%0 "0 S0F" #2KK2* $i(-!)!-0 %-" 5--"

'"&6&+!-" +"--" "- +!0i7&" d" +'0!(" "0 d" +'&é/"-$i- d%

$$07+" -%+é&i9%" "- ++" 0"+'$ 9%" d" -0i&"$ 6!i5)"$$"$ d!-$ )"$

é'&"%"$ i+')i9%!-0 )! +!-i'%)!0i- +"-0!)" d"$ -+5&"$ #'!& "3"+')",

)"$ 9%!0&" 'é&!0i-$ d" 5!$" d" )’!&i0/+é0i9%"*. P)%$i"%&$ !&0i)"$ &"'&i$

d!-$ )" -%+é& 1 d% )%+" 12 #>%i))"0 2KK* d" )! &"%" #o$n %yndrome

Research and &ractice, di$%0"-0, d--é"$ d’5$"&!0i- < )’!''%i, d"

')%$i"%&$ 0"/-i9%"$ %0i)i$!5)"$ !" d"$ "-6!-0$ "0 d"$ !d)"$"-0$

'&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 '%& )’!''&"-0i$$!(" d"$ -+5&"$ "0 d"$

-"'0$ !&i0/+é0i9%"$ >%$9%’< +'&i$ )"$ 0!5)"$ d" +%)0i')i!0i-

#$$07+"$ N%+i- "0 S0"&-, '!& "3"+')", 9%i +"00"-0 "- >"% d"$

0"/-i9%"$ d" i$%!)i$!0i- d"$ -+5&"$ "0 d"$ 0!5)"!%3 d" +'0!("*.

L"$ d"%3 6-0i-$ (-i0i"$ )"$ ')%$ é0%dié"$ d"'%i$ %-" i-9%!-0!i-"

d’!--é"$ $-0 )"$ diFé&"-0$ systèmes de mémoire "0 )" langage.

J’"-i$!(" )"$ !$'"0$ +é+&i")$ d!-$ )! $%i0" d% /!'i0&" "0 )" )!-(!(" !%

/!'i0&" $%i!-0.

C-0&!i&"+"-0 < " 9%" )’!''"))!0i- %-i9%" +é+i&" '%&&!i0

$%((é&"&, )"$ $$07+"$ +é+&i")$ $-0 +%)0i6&+"$. O- di$0i-(%" )!

+é+i&" < %&0 0"&+", 8 )’i-6&+!0i- "-0&!-0" -’"$0 -$"&é" 9%"

9%")9%"$ $"-d"$ $!%6 < 0&" &!6&!/i" "0 -$)idé" "-$%i0" "- +é+i&"

< )-( 0"&+", % é)i+i-é" d" 6!- < 6!i&" ')!" -"00" d!-$ %- $$07+" <

!'!i0é "0 0"+'&!)i0é )i+i0é"$, "0 )! +é+i&" < )-( 0"&+" !'!5)", "-

'&i-i'", d" -$"&"& )"$ i-6&+!0i-$ 9%i $-0 $0[é"$ '"-d!-0 %-"

)-(%" 'é&id" d" 0"+'$, '"%040&" 0%0 !% )-( d" )! i" d" )’i-diid%,

$!%6 dé0é&i&!0i- d"$ $$07+"$ -"%&)(i9%"$ i+')i9%é$.

L! +é+i&" < %&0 0"&+" $" '&é$"-0" $%$ )! 6&+" d’!% +i-$ d"%3

$%$4$$07+"$ "- 5--" '!&0i" !%0-+"$, &"$'"0i"+"-0 %- $%$4

$$07+" !%di0i4"&5!) "0 %- $%$4$$07+" i$%4$'!0i!).

L! +é+i&" < )-( 0"&+" +'&"-d ')%$i"%&$ &"(i$0&"$ +é+i&"

'"&"'0i", é'i$di9%", $é+!-0i9%", "0 '&éd%&!)". O- &"(&%'" '!&6i$

)"$ 6&+"$ é'i$di9%" "0 $é+!-0i9%" $%$ )’!''"))!0i- +é+i&"

:



dé)!&!0i" . C’"$0 %- &!%&i d" )!-(!(" !& $i "))"$ '!&0!("-0 d"$

0&!i0$ ++%-$, )"$ +é+i&"$ é'i$di9%" "0 $é+!-0i9%" $-0 5i"-

di$0i-0"$.

I) -i"-0 d" di$0i-(%"& "-&" )! +é+i&" "3')ii0", -$i"-0" "0)-0!i&", "))" 9%i i-0"&i"-0 d!-$ )"$ !''&"-0i$$!("$ i-0"-0i--")$, "0 )!

+é+i&" i+')ii0", i-)-0!i&", -- $0&!0é(i9%", -- -é"$$!i&"+"-0

-$i"-0", "))" 9%i '"&+"0 d" &"0"-i& "- +é+i&" %- "&0!i- -+5&"

d’i-6&+!0i-$ d!-$ %-" $i0%!0i- d--é" !)&$ 9%’!%%- !''&"-0i$$!("

i-0"-0i--") -’"$0 '&é%.

E-;-, )"$ $%$4$$07+"$ +é+&i")$ "0 )"$ +d!)i0é$ "3')ii0" "0 i+')ii0"

$-0 &i$é"$ >%$9%’< %- "&0!i- 'i-0. E- "F"0, $i )"$ 0&!!%3 -"&-!-0

)! +é+i&" < %&0 0"&+" "3')ii0" $-0 )!&("+"-0 d+i-!-0$, i) '!&!0

)!i& 9%’i) "3i$0" é(!)"+"-0 %-" +é+i&" < %&0 0"&+" i+')ii0". D"

++", '%& )! +é+i&" < )-( 0"&+", )! +é+i&" '&éd%&!)" "$0

-$idé&é" (é-é&!)"+"-0 ++" %-" 6&+" d" +é+i&" '&i-i'!)"+"-0

i+')ii0", 5i"- 9%" )’!''&"-0i$$!(" d" $é9%"-"$ +'&0"+"-0!)"$ '%i$$"

i-0"&"-i& é(!)"+"-0 "3')ii0"+"-0.

.1. M^MOIRE A COURT TERME EPLICITE

U- (&!-d -+5&" d’é0%d"$ -0 +-0&é 9%" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-"0&i$+i" 21 -0 %-" 6!i5)"$$" '!&0i%)i7&" "- +é+i&" "3')ii0" !%di0i4

"&5!)" < %&0 0"&+" 0!-di$ 9%" "))" i$%4$'!0i!)" '!&!0 0&" d!!-0!("

'&é$"&é"2K. D’%-" 6!- (é-é&!)", )"$ '&"$$%$ i$%")$ d!-$ )! 0&i$+i"

2K I) $"+5)"&!i0 #C!&&"00i "0 !)., 2K1* 9%" )"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-"0&i$+i" 21 !i"-0 d!!-0!(" d" di%)0é$ )&$ d" )! '&é$"-0!0i-$i+%)0!-é" d" ')%$i"%&$ i0"+$ "- i$%4$'!0i!) 9%" )&$ d" )! '&é$"-0!0i-$é9%"-0i"))" d"$ i0"+$ i-diid%")$. A% '&5)7+" d’"+'!- /" "$

"-6!-0$, $’!>%0" %-" +i-d&" !'!i0é, < (" +"-0!) é9%i!)"-0, d" 0i&"&!!-0!(" d"$ '!0&-$ $'!0i!%3 '&é$"-0$ d!-$ )" di$'$i0i6 < +é+&i$"& $i0 %-" i-di!0i- 9%" )! +é+i&" $'!0i!)" "$0 $!-$ d%0" +i-$



21 -0 %- +"i))"%& &"-d"+"-0 9%" "%3 !%di0i6$ #Hd!'' D["-$,

2KK@*.. L<4!%$$i, i) '!&!0 "3i$0"& %-" -0!5)" $'éi;i0é $-d&+i9%". L"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%- $-d&+" d" \i))i!+$ '&é$"-0"-0

/!5i0%"))"+"-0, !% -0&!i&" d" "))"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21, %-"

$%'é&i&i0é +!&9%é" d"$ '&"$$%$ !%di0i6$ "0 )!-(!(i"&$ $%& "%3 i$%")$

"0 $'!0i!%3 #Hd!'' D["-$, 2KK@*.

L"$ &d--é"$ !-!0+i9%"$ d" )! +é+i&" < %&0 0"&+" 6-0 "-&"

)’5>"0 d" di$%$$i-$. E))"$ 'i-0"-0 "&$ %-" i+')i!0i- d" )! &é(i-

é&é5&!)" 0"+'&4'!&ié0!)" (!%/" #V!))!& P!'!(-, 2KK2*, d" )! '!&0i"

+édi!-" d% )5" i'i0!) #M"-(/i-i "0 !)., 2K11*, "0 d% &0"3 6&-0!) '%&

)’!d+i-i$0&!0"%& "-0&!) d!-$ )" di$'$i0i6 0/é&i$é '!& B!dd")".

R"(i$0&" !%di0i4"&5!)

L’"+'!- d" +é+i&" !%di0i4"&5!)" < %&0 0"&+" "$0 +"$%&é !%

+"- d’é'&"%"$ 8 )! '"&$--" di0 &é'é0"& d"$ $é&i"$ d" ')%$ "- ')%$

)-(%"$ d" /iF&"$, d" $))!5"$, % d" +0$ !" % $!-$ $i(-i;!0i-,

d!-$ )" 5- &d&" % "- &d&" i-"&$". L" -+5&" +!3i+%+ d’i0"+$

&!''")é$ &&"0"+"-0 #&!''") i++édi!0* 6%&-i0 $- "+'!- +-é$i9%".O- !d+"0 9%" )! 9%!-0i0é d’i-6&+!0i- di$&70" 9%i '"%0 0&" -$"&é"

"- +é+i&" < %&0 0"&+" "$0 d’"-i&- % : (&%'"$ % 0&--$ .

P!&4)<, i) 6!%0 "-0"-d&", $i0 d"$ é)é+"-0$ i$)é$ #)"00&"$, $))!5"$, /iF&"$,

+0$*, $i0 %- &"(&%'"+"-0 d" "$ é)é+"-0$ "- '"0i0$ "-$"+5)"$ )ié$

$é+!-0i9%"+"-0 % 6&+"))"+"-0 "0 6-0i--!-0 ++" d"$ "-0i0é$

i-diid%"))"$ " 9%i '0"-0i!)i$" )! &é0"-0i- #'!& "3"+')", )! $é&i" d"

/iF&"$ i$)é 1, , @, K, 1, , @, , "0 )" &"(&%'"+"-0 1@K41@*.L’!%(+"-0!0i- d" )’"+'!- +-é$i9%" /" )"$ '"&$--"$ "-

dé")''"+"-0 -&+!) "$0 )"-0 "0 -0i-% >%$9%’< )’!d)"$"-" #M!>"&%$

P-")"0, 2KK*.

B!dd")" "0 ))!5&!0"%&$ #B!dd")" Hi0/, 1@ B!dd")",

1:,1K* -0 -"'0%!)i$é )! +é+i&" < %&0 0"&+" $%$ %-" 6&+"

di0" d" )! +é+i&" d" 0&!!i) # =&[i-( +"+& *. O- di$0i-(%" 0&i$

'&é$"&é" 9%" "))" $i+')"+"-0 i$%"))".

K



$%$4$0&%0%&"$ %- !d+i-i$0&!0"%& "-0&!) i+')i9%é d!-$ )" -0&])"

!00"-0i--"), %-" 5%)" di0" '/-)(i9%" 9%i +!i-0i"-0 )’i-6&+!0i-

"-0&!-0" $%$ %-" 6&+" '/-)(i9%" #"&5!)"* "-i&- 2 % $"-d"$,

$!%6 &!6&!/i$$"+"-0 d"$ é)é+"-0$ #'!& "3"+')", "- )!-(!("

i-0é&i"%&*, )"9%") '&)-(" )"%& &é+!-"-", "0 %- &"(i$0&" #% !)"'i- *

i$%4$'!0i!) $'éi!)i$é d!-$ )" 0&!i0"+"-0 d" )’i-6&+!0i- i$%"))" "0%

$'!0i!)". I) $" '%&&!i0 9%" " d"&-i"& &"(i$0&" $i0, "- &é!)i0é, +'$é d"

d"%3 $%$4&"(i$0&"$ i-dé'"-d!-0$ +!i$ ))!5&!-0 )! ')%'!&0 d% 0"+'$, %-

$$07+" d" $0[!(" i$%") "0 %-" +'$!-0" $'!0i!)" '%!-0 0&"

%0i)i$é" '%& &!6&!/i& )"$ -0"-%$ d% $$07+" i$%") "0 '&)-("& )"%&

&é+!-"-".

C’"$0 " +d7)" 9%i ! $"&i d" 5!$" '%& )"$ 0&!!%3 d"$ d"&-i7&"$ !--é"$

$%& )! +é+i&" < %&0 0"&+". I) "$0 &i0i9%!5)" "0 '&é$"-0" d" -+5&"%$"$

)!%-"$ "0 i-"&0i0%d"$. C" +d7)" ! 0%0"6i$ )" +é&i0" d’"3i$0"& d!-$ %-"

)i00é&!0%&" 9%i ! +!-9%é /i$0&i9%"+"-0 d’é)!5&!0i- 0/é&i9%". O- -"

$!i0 0%>%&$ '!$ ++"-0 $’"F"0%" )" '!$$!(" d" )! +é+i&" d" 0&!!i)

< "))" < )-( 0"&+", -i "- $"-$ i-"&$" ++"-0 )"$ i-6&+!0i-$ $0[é"$

"- +é+i&" < )-( 0"&+" $-0 %0i)i$é"$ '%& &(!-i$"& )" 0&!!i) d" )!+é+i&" < %&0 0"&+" # 0&---!(" , '!& "3"+')"*21.

Q%i9%’i) "- $i0 d" )! 0/é&i", l’importance de la mémoire auditi0o:

0erale $ court terme dans le traitement de l’information et les

apprentissages 0erau* e*plicites ne saurait ;tre sous:estimée. L"

dé")''"+"-0 d" "00" 6&+" d" +é+i&" &"$0" )!&("+"-0 i-+')"0

/" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21. M!["-i" "0 H%)+"

#1:* -0 6%&-i d"$ d--é"$ )-(i0%di-!)"$ $%& %-" 'é&id" d" !-$

/" %-" di!i-" d’"-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21, (é$ d" 11 !-$ !%

dé5%0 d" )’é0%d". L’"+'!- d" /iF&"$ é)%" '"% #d" ,1 %-i0é$ "-

+"--" é!&0 0'" K,* < 11 !-$ >%$9%’< , #é!&0 0'" K,1* < 1

!-$. U-" &"/"&/" 0&!-$"&$!)" +')é+"-0!i&" +"-é" '!& H%)+" "0

M!["-i" #12* -" &é7)" 9%" '"% d" /!-("+"-0 "-0&" "0 : !-$. J’!i

21

L" )"0"%& i-0é&"$$é '%&&! i& +"$ %&!("$ #R-d!), 1, 2KK,2K11* '%& d"$ !-!)$"$ &i0i9%"$ ')%$ +')70"$ d% +d7)" d" )!+é+i&" d" 0&!!i) '!&0i%)i7&"+"-0 d!-$ $"$ i+')i!0i-$ )!-(!(i7&"$.

1



'% é!)%"& )’"+'!- d" /iF&" "- +é+i&" < %&0 0"&+" "3')ii0" d!-$ %-

(&%'" d" 2 "-6!-0$ "0 !d)"$"-0$, (é$ "-0&" : "0 1 !-$, "0 %- (&%'"

d" 1 >"%-"$ !d%)0"$, 0%$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 $0!-d!&d #R-d!),

1*. L"$ &é$%)0!0$ $-0 +'!&!5)"$ < "%3 d" M!["-i" "0 H%)+", "0

H%)+" "0 M!["-i", +!i$ "- +i-$ 6!&!5)"$ #"-i&- %-" %-i0é

d’"+'!- "- +i-$*. L’"3')i!0i- d" )! diFé&"-" $" 0&%" $!-$ d%0"

d!-$ )"$ +d!)i0é$ d’!'')i!0i- d% 0"$0, "0 '!&0i%)i7&"+"-0 )" &0/+" d"

'&é$"-0!0i- d"$ /iF&"$ '&'$é '!& )’"3!+i-!0"%& #d"%3 /iF&"$ '!&

$"-d" d!-$ )" 0"$0i-( !-()!i$ %- /iF&" '!& $"-d" d!-$ )" +i"-*.

E0!-0 d--é 9%" )! 0&!" +-é$i9%" $" dé0é&i&" !" )" 0"+'$ "- +é+i&"

< %&0 0"&+", %-" '&é$"-0!0i- ')%$ &!'id", 0%0" /$" é0!-0 é(!)" '!&

!i))"%&$, "$0 ')%$ 6!&!5)" < %- &!''") &&"0. C"'"-d!-0, %- 0i+i-( d"

'&é$"-0!0i- ')%$ )"-0 di0 "- '&i-i'" 6!i)i0"& )’i-0"&"-0i- d’%- d!("

"- )!-(!(" i-0é&i"%& #% < i3 5!$$"* !'!5)" d" +'"-$"& )!

dé0é&i&!0i- d" )! 0&!" "- 6-0i- d% 0"+'$. T%0 dé'"-d d"

)’i-0"&"-0i- % -- d’%-" $0&!0é(i" d" d!(" i-0"&-". L"$ !d%)0"$ "0 )"$

"-6!-0$ ')%$ (é$ "- dé")''"+"-0 -&+!) 6-0 $'-0!-é+"-0 %$!("

d’%- d!(" i-0é&i"%& % < i3 5!$$" d!-$ )"$ 0/"$ d" &!''") i++édi!0

#Hi0/, 1K*. T") -’"$0 '!$ )" !$ d"$ "-6!-0$ ')%$ >"%-"$ #Hi0/, 1K* "0

d"$ "-6!-0$, !d)"$"-0$, "0 !d%)0"$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 #H%)+"

M!["-i", 12 R-d!), 1*. D7$ )&$, %- &0/+" d" '&é$"-0!0i- ')%$

)"-0 "$0 +i-$ 6!&!5)" '%& "$ d"&-i"&$.

Q%"))"$ $-0 )"$ &!i$-$ 9%i '"%"-0 "3')i9%"& )! 6!i5)" "i"-" d%

$$07+" +é+&i") !%di0i4"&5!) < %&0 0"&+" /" )"$ '"&$--"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 ?

T&i$ é)é+"-0$ i-0"&i"--"-0 d!-$ )" 5- 6-0i--"+"-0 d" )! +é+i&" <

%&0 0"&+" )’!+')i0%d" d" )’"+'!-, )! !'!i0é d" &!6&!/i& )"$ 0&!"$

+-é$i9%"$ "-0&é" d!-$ )" +!(!$i- < %&0 0"&+", "0 )! +i$" "- !'')i!0i-

d’%-" !'0i0%d" < &(!-i$"& "0 < 0&---"& )"$ i-6&+!0i-$ d’%-" 6!-

'"&0i-"-0" d" 6!- < "3')i0"& !% +!3i+%+ )"$ &"$$%&"$ d’"+'!-. L"$

0&i$ é)é+"-0$ $-0 dé;i0!i&"$ d!-$ )" /"6 d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$

d’%-" 0&i$+i" 21. L’"+'!- +-é$i9%" !%di0i4"&5!) "$0 &éd%i0 ++"

2



i-di9%é ')%$ /!%0. I) $’!(i0 '"%040&" d’%-" d--é" -"%&'/$i)(i9%"

d-0 )! &!i$- '&éi$" -’"$0 '!$ --%". E))i$ #1* !!i0 é+i$ )’/'0/7$"

d’%-" ')%$ (&!-d" 6&!(i)i0é "0 d’%- !F!i5)i$$"+"-0 ')%$ &!'id" d"$ 0&!"$

+-é$i9%"$ < %&0 0"&+" /" )"$ '"&$--"$ '&é$"-0!-0 %- /!-di!'

(-i0i6. Ri"- d"'%i$ )&$ -’"$0 "-% -6&0"& "00" /'0/7$". I) "$0

&!i$"+5)!5)" 9%’%-" "&0!i-" )"-0"%& !&0i%)!0i&" /" "$ '"&$--"$

)ié" < %-" !%0+!0i$!0i- +i-$ '%$$é" d" )! '&d%0i- d"$ %-i0é$

'/-)(i9%"$, !i-$i 9%" d"$ &0/+"$ d" '!&)"$ ')%$ )"-0$ #é0!-0 d--é )!

di+"-$i- 0"+'&"))" )i+i0é" d" )! +é+i&" < %&0 0"&+"* '%i$$"-0

-0&i5%"& < &"-d&" +i-$ 'é&!-0" )! 5%)" '/-)(i9%" d% $$07+"

!%di0i4"&5!) < %&0 0"&+"22 #J!&&)d "0 !)., 1*, d-0, '!& !i))"%&$,

')%$i"%&$ &"/"&/"$ "3'é&i+"-0!)"$ !00"$0"-0 )! '&é$"-" /" )"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 #H%)+" M!["-i", 12

B&!d)" "0 !)., 1 J!&&)d "0 !)., 2KKK*. O- ! '% "3)%&" %- &])"

dé5i)i0!-0 é"-0%") d’%-" +i-d&" !'!i0é $"-$&i"))" !%di0i" /" "$

'"&$--"$ d!-$ )! )i+i0!0i- +-é$i9%" #J!&&)d "0 !)., 2KK2*. C’"$0 d-

5i"- %- '&5)7+" d" 6-0i--"+"-0 +é+&i").

I) "$0 d’5$"&!0i- %&!-0" 9%" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i"21 -’%0i)i$"-0 9%" '"% % '!$ d% 0%0 )" )!-(!(" i-0é&i"%& % %- )!-(!("

"30é&i"%& < i3 5!$$" "0 ++" < i3 /!%0" d" 6!- < $" &"+é+&"& )"$

i-6&+!0i-$ "-0&!-0"$ d!-$ )"$ 0/"$ 8 %-" 0"))" !$$i$0!-" "$0

$%/!i0!5)" #J!&&)d "0 !)., 1 Vi!&i "0 !)., 2KK@*. I) '"%0 !i& %-

&!''&0 !" )" -i"!% d" dé")''"+"-0 (-i0i6 "- (é-é&!). L"$ "-6!-0$

"- dé")''"+"-0 -&+!) -" &"%&"-0 '&!0i9%"+"-0 '!$ < " 0'"

d’!$$i$0!-" !!-0 "-i&- !-$ d’(" #G!0/"&)", 1:* "0)’!+'!(-"+"-0 "&5!) -’"$0 '!$ i-0é&i&i$é !!-0 "-i&- 1K !-$2.

22 L"$ &0/+"$ d" '!&)" +"$%&é$ /" d"$ !d%)0"$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i"21 !&i"-0 d" < +0$ '!& +i-%0" #"- (&$, %- +0 d" @ % '/-7+"$ '!& $"-d"* -0&" "-i&- 2KK +0$ '!& +i-%0" #, +0$,$i0 12 < 1 '/-7+"$ '!& $"-d"* /" )"$ $%>"0$ !d%)0"$ %0i)i$é$

++" -0&])"$ #R-d!), 1*.2 Eid"-" é)"0&+(&!'/i9%" < '!&0i& d" )’"-&"(i$0&"+"-0 d"$'0"-0i")$ d’!0i- d% +%$)" &5i%)!i&" d" )! 5%/" #R-d!), 1*.



E-;-, )! !'!i0é d" &"(&%'"& )"$ d--é"$ $")- d"$ 0&--$ '"&0i-"-0$

é0!-0 )!&("+"-0 (-i0i" "0 )i-(%i$0i9%" "- -!0%&", )" /!-di!'

!&!0é&i$0i9%" d" )! -di0i- d!-$ "$ d+!i-"$ $" +!-i6"$0" é(!)"+"-0

d!-$ )’!'0i0%d" < 0&---"&. P!& !i))"%&$, i) "$0 '&5!5)" 9%" )"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 -0 5"$i- d" d!!-0!(" d" 0"+'$

'%& 0&---"& )"$ i-6&+!0i-$, )< 8 i)$ '"%"-0 !i& )"$ &"$$%&"$

(-i0i"$ '%& '&éd"&, "0 9%" )"$ 0&--$ "- 9%"$0i- $i"-0 i-6é&i"%&

"- -+5&" "0 "- "i"-".

L! '&i-i'!)" technique d’inter0ention %0i)i$é" d" 6!- < !+é)i&"& )!

+é+i&" "3')ii0" < %&0 0"&+" "$0 "))" d% &!''") %+%)!0i6. L’5>"0i6 "$0

d’!+"-"& )! '"&$--" < %0i)i$"& $'-0!-é+"-0 %- &!''") "&5!) < i3/!%0", "-$%i0" < i3 5!$$", "0 ;-!)"+"-0 )< 8 ")! "$0 '$$i5)" <

6!&i$"& )" ++" %$!(" "- )!-(!(" i-0é&i"%&. B&!d)" "0 M!D-!)d

#1*, C+5)!i- #1@*, "0 L!=$ "0 !). #1* -0 &!''&0é d"$

!+é)i&!0i-$ d" )! !'!i0é +-é$i9%" < %&0 0"&+" < )! $%i0"

d’i-0"&"-0i-$ $'éi;9%"$ d’%-" d%&é" d" 1 < K +i-%0"$ '!& $"+!i-"

'"-d!-0 < : $"+!i-"$ /" d"$ "-6!-0$ "0 d"$ !d)"$"-0$ '&0"%&$

d’%-" 0&i$+i" 21.

L! 0"/-i9%" "$0 dé&i0" "- dé0!i) '!& C+5)!i- #1@ i& !%$$i

C--"&$, 2KK*. L’!''&"-!-0 "$0 i-i0é < &é'é0"& %- < %- )"$ +0$ #+-4,

5i4, % 0&i$))!5i9%"$ d0é$ d" $i(-i;!0i-* '&'$é$ '!& )" )i-ii"- "-

&é!'i0%)!-0 )! $é&i" d"'%i$ )" dé5%0 /!9%" 6i$ 9%’%- -%") i0"+ "$0

!>%0é < )! )i$0". P!& "3"+')", $i )! $é&i" ++"-" '!& )" +0 chat , )!

'&"+i7&" &é'é0i0i- $"&! chat #$!-$ "3i("-" '!&0i%)i7&" !% 'i-0 d" %"

!&0i%)!0i&" 9%’ %-" i-0"))i(i5i)i0é !% +i-$ +i-i+!)"* )" $"-d +0

é0!-0 balle, )! &é'é0i0i- &&"0" $"&! chat'balle )" 0&i$i7+" i0"+ é0!-0

chien, )! &é'é0i0i- &&"0" $"&! chat'balle'chien "0 !i-$i d" $%i0" >%$9%’<

%-" $é&i" d" i0"+$.

U-" !id" "0 %- 6""d5![ i$%") -0 é0é %0i)i$é$ "- '"&+!-"-" d!-$ )"$

i-0"&"-0i-$ d" B&!d)" "0 M!D-!)d #1* "0 d" L!=$ "0 !). #1*, "0

'"-d!-0 )"$ @ '&"+i7&"$ $"$$i-$ d!-$ )" 0&!!i) d" C+5)!i- #1@*. L!'&éd%&" é0!i0 )! $%i!-0". Q%")9%"$ $"$$i-$ '&é)i+i-!i&"$ -0 é0é

@



"+')é"$ < $’!$$%&"& 9%" )"$ '!&0ii'!-0$ di$'$!i"-0 5i"- d"$ +0$ 9%i

$"&!i"-0 %0i)i$é$ d!-$ )! '&éd%&" d’!''&"-0i$$!(" $é&i"), i&" < )"$ )"%&

!''&"-d&" )" !$ é/é!-0. E-$%i0", )" )i-ii"- "3/i5!i0 )! '&"+i7&"

'/0(&!'/i" % )" '&"+i"& d"$$i- "0 )" 6!i$!i0 -++"& '!& )’!''&"-!-0.

P%i$ )" $"-d d"$$i- !" '&i7&" d" &!''")"& )"$ d"%3 '&"+i"&$ +0$ )"

'&"+i"& d"$$i- é0!-0 %)0é "0 %0i)i$é $"%)"+"-0 !'&7$ )! &é'-$" "&5!)"

d" 6!- < 6%&-i& %- 6""d5![ &&"0i6 % -;&+!0i6, "0. D!-$ )" 0&!!i)

d" C+5)!i- #1@*, )"$ '&"+i7&"$ $é&i"$ +'&0!i"-0 %-i9%"+"-0 d"$

+0$ !''!&0"-!-0 < )! ++" !0é(&i" $é+!-0i9%" #'!& "3"+')", )"$

!-i+!%3* !!-0 d" '!$$"& < d"$ $é&i"$ i+')i9%!-0 ')%$i"%&$ !0é(&i"$

$é+!-0i9%"$.

O- 50i"-0 /" )"$ "-6!-0$ "0 )"$ !d)"$"-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21

%-" !+é)i&!0i- d" )! !'!i0é d" &é0"-0i- < %&0 0"&+" d’%- +!0é&i!%

"&5!) +'$é d" +0$ d0é$ d’%-" $i(-i;!0i- d!-$ )! )!-(%", d!-$

)’é0%d" d" C+5)!i- #1@* "0 d’%- +!0é&i!% +'$é d" +0$ "0 d"

&"'&é$"-0!0i-$ 'i0%&!)"$ &&"$'-d!-0", d!-$ "))"$ d" B&!d)" "0

M!D-!)d #1* "0 d" L!=$ "0 !)., 1*. L’é0%d" d" C+5)!i- #1@, )!

$"%)" < i-)%&" %-" /&0" d" $%>"0$ !d%)0"$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21,-" +"0 '!$ "- éid"-" d’!+é)i&!0i- $i(-i;!0i" /" )"$ !d%)0"$, $i(-"

'"%040&" d’%-" +i-d&" ')!$0ii0é -"%&'$/)(i9%" /" "$ '"&$--"$

')%$ (é"$.

L< 8 - ! 0"$0é )! (é-é&!)i$!0i- !%3 "+'!-$ d" /iF&"$ #'&é$"-0é$

i$%"))"+"-0 % !%di0i"+"-0* % d" +0$ $!-$ $i(-i;!0i-, - -’! '!$

50"-% d" &é$%)0!0$ '&5!-0$. T%0"6i$, %-" é-&+" )i00é&!0%&" "-

'$/)(i" d" )’!''&"-0i$$!(" +-0&" 9%" )! (é-é&!)i$!0i- d’%-"

&é'-$" -’i-0"&i"-0 '&"$9%" >!+!i$ $'-0!-é+"-0 "0 9%" $!-$

!''&"-0i$$!(" $'éi;9%" "))" &"$0" $%"-0 )i+i0é".

L"$ "F"0$ '$i0i6$ 50"-%$ d!-$ )"$ &"/"&/"$ +"-0i--é"$ '"&$i$0"-0

$!-$ &é!''&"-0i$$!(" '"-d!-0 !% +i-$ : +i$. U- -0&])" < ')%$ )-(

0"&+" # !-$* '!& L!=$ "0 !)., #1* -" -;&+" '!$ )! 'é&"--i0é d"$

!+é)i&!0i-$ " 9%i $%((7&" )! -é"$$i0é d’%- "-0&"0i"- 'é&idi9%" d"$!''&"-0i$$!("$.



R"(i$0&" i$%4$'!0i!)

B!dd")" #1K* 0/é&i$" 9%" )" !)"'i- i$%4$'!0i!) "$0 )! $0&%0%&"

+-é$i9%" < %&0 0"&+" i+')i9%é" d!-$ )" +!i-0i"- d" )’i-6&+!0i- i$%4

$'!0i!)" "0 )! +!-i'%)!0i- d"$ i+!("$ +"-0!)"$. I) 6!i0 )’/'0/7$" 9%" "!)"'i- "$0 &(!-i$é d’%-" +!-i7&" &&"$'-d!-0" < "))" d" )! 5%)"

'/-)(i9%". O- -0i-%" d" di$%0"& d" )’%-ii0é % d" )! d%!)i0é d%

&"(i$0&" i$%4$'!0i!). C"&0!i-$ !%0"%&$ #'!& "3"+')", L(i", 1*

dé6"-d"-0 )’idé" d’%-" dii$i- d" " &"(i$0&" "- d"%3 $%$4$$07+"$

di$0i-0$ +!i$ 6-0i--"))"+"-0 "- &")!0i-, < $!i& %- $0[!(" i$%")

d"$ !&!0é&i$0i9%"$ '/$i9%"$ "0 6-0i--"))"$ d"$ 5>"0$ "0 %-"

+'$!-0" $'!0i!)" i+')i9%é" d!-$ )! ')!-i;!0i- d"$ +%"+"-0$ "0'%!-0 i-0"&"-i& d" 6!- < &!6&!/i& )"$ 0&!"$ i$%"))"$. Vi!&i "0 !).

#2KK* 6%&-i$$"-0 d"$ d--é"$ -"&("-0"$ "- '&"-!-" d" $%>"0$

'&0"%&$ d’%- $-d&+" d" \i))i!+$ "0 d’%- $-d&+" d" D=-. P!&

!i))"%&$, Pi["&i-( "0 !). #2KK1* -0 5$"&é, /" d"$ "-6!-0$ "-0&" "0

1K !-$ d’(", %-" di$$i!0i- "-0&" " 9%i &"$$&0i0 < %-" +'$!-0"

i$%4$'!0i!)" $0!0i9%" "0 %-" +'$!-0" i$%4$'!0i!)" d-!+i9%"

#+%"+"-0* d" )! +é+i&" < %&0 0"&+". C"$ !%0"%&$ $%0i"--"-09%’%-" di$0i-0i- "- 0"&+"$ $0!0i9%"d-!+i9%" "$0 d!!-0!(" '"&0i-"-0"

9%" "))" "-0&" +'$!-0" i$%"))" "0 +'$!-0" $'!0i!)".

I) "$0 !9%i$ 9%’< )’i-$0!& d" )! +é+i&" < %&0 0"&+" !%di0i4"&5!)", )"$

!'!i0é$ &")!0i"$ < )! +é+i&" < %&0 0"&+" i$%4$'!0i!)" é)%"-0

!" )’(". T%0"6i$, )" !)"-d&i"& dé")''"+"-0!) &"$0" '"% '&éi$ "0 )"$

&!i$-$ "3')i9%!-0 " dé")''"+"-0 +!) --%"$. C/" )"$ '"&$--"$ "-

dé")''"+"-0 -&+!), - 5$"&" %- "F"0 d" +d!)i0é , < $!i&

)’"+'!- d" +é+i&" !%di0i4"&5!)" < %&0 0"&+" "$0 /!5i0%"))"+"-0

$%'é&i"%& < ")%i i$%4$'!0i!). U- 0") "F"0 -’"$0 '!$ "-&"(i$0&é /" )"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 8 )" '!0&- d+i-!-0 "$0 ")%i

d’%-" $%'é&i&i0é d% &"(i$0&" i$%4$'!0i!) $%& ")%i !%di0i4"&5!). D!-$

%-" '"0i0" '&'&0i- d" !$, - &")7" d"$ "+'!-$ &éd%i0$ d" )! ++"

+!-i7&" d!-$ )"$ d"%3 &"(i$0&"$ #M!&")) \""[$, 1::*.



L’é'&"%" )! ')%$ %0i)i$é" '%& é!)%"& )’"+'!- i$%4$'!0i!) "$0 "))" di0"

d" C&$i. N"%6 5)$ $-0 '$i0i--é$ $%& %- 0!5)"!% "0 )" $%>"0 di0

&"'&d%i&" d"$ $é9%"-"$ d" )-(%"%& &i$$!-0" '&'$é"$ '!&

)’é!)%!0"%&, $i0 %-" 0/" i+')i9%!-0 %-" !'!i0é $'!0i!)" "0

$é9%"-0i"))". L’!-!)(i" !" )! '&éd%&" %0i)i$é" '%& é!)%"& )"$

"+'!-$ !%di0i4"&5!) "$0 éid"-0". J!&&)d "0 B!dd")" #1*

&!''&0"-0 %-" é(!)i0é d’"+'!- i$%4$'!0i!) "-0&" "-6!-0$ "0 !d)"$"-0$

'&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 "0 "-6!-0$ "- dé")''"+"-0 -&+!) !''!&ié$

$%& )! 5!$" d" )’(" +"-0!). Vi!&i "0 !). #2KK@* 6%&-i$$"-0 d"$ d--é"$

!))!-0 d!-$ )" ++" $"-$, < $!i& )&$9%" )"$ $&"$ 50"-%$ '!& )"$

"-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 $-0 !>%$0é$ +!0/é+!0i9%"+"-0 "-

6-0i- d" )"%&$ -i"!%3 '"&"'0i6$, )"$ diFé&"-"$ !" )"$ "-6!-0$ "-

dé")''"+"-0 -&+!) 0"-d"-0 < $’"$0+'"&. I) $"+5)", "'"-d!-0,

9%’!" )’!%(+"-0!0i- "- (" )’"+'!- i$%4$'!0i!) +"$%&é !% +"- d"

)’é'&"%" C&$i 0"-d" < di+i-%"& d!!-0!(" 9%" ")%i !%di0i4"&5!)

#D""--, 2KK %-" &"/"&/" '&0!-0 $%& !d%)0"$ '&0"%&$ d’%-"

0&i$+i" 21 (é$ "-0&" 1 "0 !-$, $!-$ '!0/)(i" d’A)/"i+"&*.

D!-$ )! +"$%&" 8 %-" &é/!5i)i0!0i- d% 6-0i--"+"-0 d" )! +é+i&" <%&0 0"&+" i$%4$'!0i!)" '"%0 0&" >%(é" -é"$$!i&" % $%/!i0!5)",

é"-0%"))"+"-0 !" )’!%(+"-0!0i- "- (", - '%&&! '&éd"& "-

$’i-$'i&!-0 d"$ 0"/-i9%"$ d" &é/!5i)i0!0i- d" )! +é+i&" < %&0 0"&+"

!%di0i4"&5!)".

.2. M^MOIRE A LONG TERME EPLICITE

O- $’!&d" '%& di$0i-(%"& 9%!0&" $$07+"$ '&i-i'!%3 d" +é+i&" <

)-( 0"&+" #'!& "3"+')", S9%i&", 2KK '%& %-" $-0/7$" "- )!-(%"

6&!-!i$", i& V!- d"& Li-d"-, 2KK*. I) $’!(i0 &"$'"0i"+"-0 d"$ $%$4



$$07+"$ d" &"'&é$"-0!0i- '"&"'0i", d" )! +é+i&" é'i$di9%" #0&!i0!-0

)"$ éé-"+"-0$ '"&$--")$*, d" )! +é+i&" $é+!-0i9%" #0&!i0!-0 )"$ 6!i0$

d" $"-$ "0 )"$ &")!0i-$ (é-é&!)"$*, "0 d" )! +é+i&" '&éd%&!)"

#i-0"&"-!-0 d!-$ )"$ !''&"-0i$$!("$ '"&"'0i4+0"%&$, (-i0i6$, "0

d!-$ )’!''&"-0i$$!(" d"$ $é9%"-"$ +'&0"+"-0!)"$*. C"00" d"&-i7&"

é0!-0 '&i-i'!)"+"-0 d" -!0%&" i+')ii0", ++" i-di9%é, "))" $"&! 0&!i0é"

< )! $"0i- $%i!-0" $%& )! +é+i&" i+')ii0".

L"$ di"&$ &"(i$0&"$ d" +é+i&" < )-( 0"&+" "3')ii0" $-0

6-0i--"))"+"-0 "0 -"%&4!-!0+i9%"+"-0 "- &!''&0, 5i"- 9%’-

-0i-%" < di$%0"& d"$ +d!)i0é$ "3!0"$ d" "$ &!''&0$. T%)i-( #1*

"-i$!(" %- +é!-i$+" ()5!) $é9%"-0i") )" $$07+" d" &"'&é$"-0!0i-'"&"'0i" $"&!i0 )" '&"+i"& < "-0&"& "- !0i- '%& id"-0i;"& "0

&"--!0&" )! 6&+" "0 )! $0&%0%&" d"$ $0i+%)i #5>"0$, i$!("$, +0$,

"0.*, '%i$ )! +é+i&" $é+!-0i9%", "0 "-;- )! +é+i&" é'i$di9%"

#é0!5)i$$!-0 )" !d&" $'!0i40"+'&") d" )’é'i$d"*.

L! +é+i&" é'i$di9%" "0 "))" $é+!-0i9%" '!&!i$$"-0 dé'"-d&" 0%0"$

d"%3 d" )’i-0é(&i0é "0 d" )! 6-0i--!)i0é d"$ )5"$ 0"+'&!%3 +édi!-$

#'!&0i%)i7&"+"-0 d" )’/i''!+'", '%& )! +é+i&" é'i$di9%", d% &0"3

'é&i4/i''!+'i9%" '%& )! +é+i&" $é+!-0i9%"* "0 d% di"-é'/!)"2@,

!" "- %0&" )"$ -"$ '&é6&-0!)"$ '%& )! +é+i&" é'i$di9%". L!

-$)id!0i- (&!d%"))" d’%-" 0&!" +-é$i9%" "- +é+i&" < )-( 0"&+"

i-0"&i"-0 !% 0"&+" d’%- '&"$$%$ 9%i +di;"-0 )"$ --"3i-$ "-0&" "0 <

)’i-0é&i"%& d"$ &é(i-$ -é&0i!)"$ i+')i9%é"$. D"$ d--é"$ "-

'&"-!-" d" )’"3'é&i+"-0!0i- !-i+!)" $%((7&"-0 9%" )! '"&$i$0!-" d"

)! 0&!" +-é$i9%" dé'"-d d" )’!0i!0i- d" --"3i-$ d'!+i-"&(i9%"$

!% -i"!% d"$ $0&%0%&"$ /i''!+'i9%"$ "0 'é&i/i''!+'i9%"$ #R$$!0

"0 !)., 2KK*.

L! +é+i&" '"&"'0i" -’! '!$ é0é é0%dié", < +! --!i$$!-", /" )"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21. O- $!i0 9%" "$ '"&$--"$

2@

P!&0i" d% "&"!% $i0%é" "-0&" )"$ d"%3 /é+i$'/7&"$, +'&"-!-0 )"0&i$i7+" "-0&i%)" !% "-0&", )" 0/!)!+%$ )!0é&!)"+"-0, "0)’/'0/!)!+%$ d!-$ )! '!&0i" 5!$$".

:



'&é$"-0"-0 $%"-0 d"$ di%)0é$ d!-$ )! dé+!&/" d’i-0é(&!0i-

'"&"'0i". M!i$ )"$ &!''&0$ "-0&" +é+i&" "0 i-0é(&!0i- '"&"'0i" #%-"

é0!'" d!!-0!(" (-i0i" '!& dé;-i0i-* -" $-0 '!$ é)%idé$.

Mé+i&" é'i$di9%"

C"00" 6&+" d" +é+i&" < )-( 0"&+" $" '0"-0i!)i$" "- -0i-% +!i$

)"-0"+"-0 /" )’"-6!-0 "- dé")''"+"-0 -&+!) < '!&0i& d" )! '&"+i7&"

!--é" d" i" !", $"+5)"404i) %-" )i+i0!0i- ')%$ +!&9%é" !% $0[!("

9%’< )! &é%'é&!0i- d" )’i-6&+!0i- $0[é". M!i$ " -’"$0 9%’!%3

!)"-0%&$ d" !-$ 9%’- '"%0 &é"))"+"-0 '!&)"& d" +é+i&" é'i$di9%"

'"&+"00!-0 d" $" &"'&é$"-0"& )" '!$$é "- 0!-0 9%" 0") #P"&-"&, 2KKK*.

L" 5- 6-0i--"+"-0 d" "00" 6&+" d" +é+i&" dé'"-d d" )’i-0é(&i0é

d"$ )5"$ 0"+'&!%3 +édi!-$ #'!&0i%)i7&"+"-0 d" )’/i''!+'"* "0 d%

di"-é'/!)", !" "- %0&" )"$ -"$ '&é6&-0!)"$. L< !%$$i, )!

-$)id!0i- (&!d%"))" d" )! 0&!" i-0"&i"-0 !% 0"&+" d’%- '&"$$%$ 9%i

+di;"-0 )"$ --"3i-$ "-0&" "0 < )’i-0é&i"%& d"$ &é(i-$ &0i!)"$

dé%é"$.

I) -’"3i$0" 9%’%- -+5&" )i+i0é d’é0%d"$ $$0é+!0i9%"$ d"$ !'!i0é$ d"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 "- +é+i&" é'i$di9%".

C-0&!i&"+"-0 < " 9%’- 5$"&" "- +é+i&" < %&0 0"&+", i) -" '!&!0

'!$ "3i$0"& %- "F"0 d" +d!)i0é "- +é+i&" é'i$di9%" /" "$

'"&$--"$. L"%&$ '"&6&+!-"$ d" &!''") $-0 +édi&"$ 0!-0 "- +d!)i0é

i$%4$'!0i!)" 9%’!%di0i4&!)" #D""--, 2KK*.

La 0ariale:clé de la mémoire épisodique est son degréd’organisation. T%0"$ /$"$ é0!-0 é(!)"$ '!& !i))"%&$, ')%$ "))"4i "$0

é)!5&é" "0 ')%$ )! '&5!5i)i0é d’%- &!''") &&"0 "0 +')"0 "$0

i+'&0!-0". L&$ d" )’"-d!(", )"$ 0&!i0$ '"&0i-"-0$ d’%- é'i$d" di"-0

0&" +i$ "- &!''&0 d" 6!- < 6%&-i& %-" &"'&é$"-0!0i- /é&"-0" d"

)’é'i$d" "- 9%"$0i-. L! -$)id!0i- d" )! 0&!" "$0 6!&i$é" '!& )"$

&é!0i!0i-$ "30"&-"$ % i-0"&-"$ !%39%"))"$ '"%0 $" )i&"& )" $%>"0 "0 9%i

+di;"-0 )"$ --"3i-$ i-0"&-"%&-!)"$ d!-$ )"$ &é(i-$ &0i!)"$i+')i9%é"$. %>ii "0 !). #2KKK* i-$i$0"-0 $%& )" &])" '&i+&di!) d"



)’/i''!+'". L" &0"3 /i''!+'i9%" "-d" )"$ i-6&+!0i-$

!''&é/"-dé"$ -$i"++"-0 "0 -$0i0%" %-" $&0" d’i-d"3 d"$ di"&$

!$'"0$ d" )’é'i$d" 9%i '"%"-0 0&" $0[é$, $i0 !% $"i- d"

)’/i''!+'" ++", $i0 d!-$ )"$ $0&%0%&"$ !-!0+i9%"+"-0 i$i-"$*

)"$ !i$ !%0&i$é$ di"&("!-0 $%& " d"&-i"& 'i-0. C’"$0 '!& )" 5i!i$ d" "0

i-d"3 9%" )"$ é'i$d"$ '"%"-0 0&" &é%'é&é$. L’!7$ < %-" 0&!" <

'!&0i& d’%- i-di" d" &é%'é&!0i- dé'"-d&!i0 d" )! &éi-$0!))!0i-, )&$ d"

)’é0!'" d" &"0&%"+"-0 #&!''"), &"--!i$$!-"*, d"$ 'é&!0i-$

i-0"&"-%"$ )&$ d" )’"-d!(". I) "$0 ++" '$$i5)", )! 9%"$0i- "$0

0%>%&$ < )’é0%d", 9%" ')%$i"%&$ 0&!"$ &"'&é$"-0!-0 d"$ !$'"0$ d"$

++"$ 5>"0$ % éé-"+"-0$ $" &"%&!-0 '!&0i"))"+"-0, $i"-0 $0[é$

d!-$ diFé&"-0"$ '!&0i"$ d% &0"3 0"+'&") +édi!-, dé'"-d!-0 d% d"(&é

d’!-!)$" '"&"'0i4-"'0%"))" d% $0i+%)%$ !% ++"-0 d" )!

+é+&i$!0i- "0 d"$ -0!0$ '&é!)!5)"$ !" )! ++" &é!)i0é #Q%i!-

Q%i&(!, 2K12*.

O- $" &!''"))"&! )’i-di!0i- 6%&-i" '&ééd"++"-0 $")- )!9%"))" )’!i&"

0"+'&!)", d- +'&i$ )"$ &é(i-$ /i''!+'i9%"$ "0 'é&i4

/i''!+'i9%"$, "$0 $%$4dé")''é"$ d!-$ )" "&"!% d"$ '"&$--"$'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21.

E- +!0i7&" d" &é/!5i)i0!0i- d" )! +é+i&" é'i$di9%", - i-$i$0"&! $%&

)’i+'&0!-" d" )’é)!5&!0i- d" )’i-6&+!0i- < +é+&i$"&. I) $’!(i0 d"

)’"-&i/i& "0 d" )’"-&!i-"& !%0!-0 9%" '$$i5)" d!-$ d"$ &é$"!%3

!$$i!0i6$, d" )! &é'é0"& "0 d" )! &!6&!/i& d" +!-i7&" < 6!&i$"&

)’!''&6-di$$"+"-0 d" )! 0&!" +-é$i9%", (!&!-0" d’%- +"i))"%& $0[!("

"0 d’%- &"0&%"+"-0 ')%$ &!'id" "0 ')%$ $Z&.

Mé+i&" $é+!-0i9%"

L"$ --!i$$!-"$ $0[é"$ "- +é+i&" $é+!-0i9%" $-0 i-dé'"-d!-0"

d"$ -0"30"$ é'i$di9%"$ !% $"i- d"$9%")$ "))"$ -0 é0é !9%i$"$. Q%i di0

$é+!-0i9%" di0 $"-$, $i(-i;!0i-. L"$ --!i$$!-"$ $é+!-0i9%"$,

9%’"))"$ $" &!''&0"-0 !%3 5>"0$, !%3 '"&$--"$, !% +-d" "-0i"&, $-0

6-dé"$ $%& d"$ %-i0é$ d" $"-$ i-0&i-$79%"$, < $!i& )"$ -"'0$. L"$

K



i-6&+!0i-$ "- +é+i&" é'i$di9%"$ di$'$"-0 é(!)"+"-0 d’%-"

di+"-$i- i-0é(&!0i" +!i$ i) $’!(i0 ')%0]0 d’%-" 0&!+" /i$0&i9%" %

-!&&!0i".

L! +é+i&" $é+!-0i9%" $" dé")''" ')%$ 0]0 "0 ')%$ i0" 9%" )! +é+i&"é'i$di9%" #D" H!!- "0 !)., 2KK*. D7$ )" ')%$ >"%-" (" "0 "- -0i-%,

)’"-6!-0 !%+%)" "0 &(!-i$" d"$ --!i$$!-"$ -"'0%"))"$ #M%&'/,

2KK2*2 "0 " '&"$$%$ '"&d%&" d%&!-0 0%0" )’"3i$0"-".

O- -’"$0 '!$ !% )!i& $%& )"$ +é!-i$+"$ "3!0$ 9%i '"&+"00"-0 )"

$0[!(" d"$ i-6&+!0i-$ "- +é+i&" $é+!-0i9%". C"$ +é!-i$+"$

!''!&!i$$"-0 di"&$ "0 +'$i0"$. Di"&$ +d7)"$ 0/é&i9%"$ -0 é0é

'&'$é$ '&ii)é(i!-0 0") % 0") !$'"0, "-0i0é, +d!)i0é #i& V!- d"&

Li-d"-, 2KK*. P!& "3"+')", )"$ +d7)"$ $" &!''&0!-0 < )! +é+&i$!0i-

d"$ 5>"0$ !&i"-0 $")- 9%’i)$ $" "-0&"-0 $%& )"$ '&'&ié0é$ d"$ 5>"0$,

)"%& 6-0i--!)i0é, )"$ 0&!i0$ -$0i0%0i6$, "0 )"$ !0é(&i"$ d!-$ )"$9%"))"$

- '"%0 )"$ &!-("&. D"%3 '&i-i'"$ (é-é&!%3 -0 é+"&(é d!-$ )"$ 0&!!%3

d"$ d"&-i7&"$ dé"--i"$, < $!i& )! '&00'i" "0 )’&(!-i$!0i-

/ié&!&/i9%" d" )! +é+i&" $é+!-0i9%".

P!& '&00'i", - "-0"-d )’!-&!(" d’%-" $é&i" d" !0é(&i"$

-"'0%"))"$ #"0 )"3i!)"$ )" ')%$ $%"-0* !%0%& d’%- % d" 9%")9%"$

&"'&é$"-0!-0$ 0'i9%"$, ’"$04<4di&" '$$éd!-0 < %- /!%0 d"(&é )"$

!00&i5%0$ +!>"%&$ d" )! !0é(&i" "0 !%%- % 0&7$ '"% d"$ !00&i5%0$ d"$

!0é(&i"$ i$i-"$. P!& "3"+')", d!-$ )! !0é(&i" oiseau, )"$ aigles( )"$

corneilles( )"s passereau!( $-0 d"$ i$"!%3 '&00'i9%"$, !% $"-$ 8 )"$

poules( )"$ cygnes "0 )"s canards -" )" $-0 '!$. L’&(!-i$!0i-/ié&!&/i9%" d"$ !0é(&i"$ -"'0%"))"$ +"0 "- X%&" ')%$i"%&$ -i"!%3

d% ')%$ -&"0 !% ')%$ (é-é&!) "0 !5$0&!i0. P!& "3"+')", d!-$ %-"

/ié&!&/i" < 0&i$ -i"!%3, - '"%0 !i& %- -i"!% di0 d" 5!$" #)" -"'0

2 D!-$ )! )i00é&!0%&" $%& )! +é+i&", )! +é+i&" di0" $é+!-0i9%" -’"$0 '!$%-i9%"+"-0 -i '&i-i'!)"+"-0 %-" --!i$$!-" )ié" !% )!-(!(" #d-0 -$!i0, i& !% /!'i0&" $%i!-0* 9%’%-" d"$ +'$!-0"$ "$$"-0i"))"$ "$0"))" $é+!-0i9%" #8 - (7&" )! $i(-i;!0i- d"$ +0$ d" )! )!-(%" "0 )"$

&!''&0$ d" $"-$ d!-$ )"$ é--é$ < ')%$i"%&$ +0$*. I) -i"-0 d- d"di$0i-(%"& )! +é+i&" $é+!-0i9%" "0 )! +'$!-0" $é+!-0i9%" d%)!-(!(", )!9%"))", 0%0"6i$, "$0 +é+&i$é" "- +é+i&" $é+!-0i9%".

1



chien !" $"$ !00&i5%0$ 5i)(i9%"$*, %- -i"!% $%$4&d--é #)"$ di"&$"$

sous'esp)ces de chien*, "0 %- -i"!% $%&4&d--é #)! !0é(&i" ')%$

(é-é&!)" d"$ mammif)res*

L"$ é0%d"$ d’i+!("&i" é&é5&!)" -0 id"-0i;é ')%$i"%&$ &é(i-$ i+')i9%é"$d!-$ )" 6-0i--"+"-0 d" )! +é+i&" $é+!-0i9%", -0!++"-0 )"$

&é(i-$ 6&-0!)"$ (!%/"$ !i-$i 9%" )"$ !i&"$ 0"+'&4'!&ié0!)"$ #"-

'!&0i%)i"& )" &0"3 'é&i4/i''!+'i9%"*.

L" 6-0i--"+"-0 d" )! +é+i&" $é+!-0i9%" /" )"$ '"&$--"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 ! é0é '"% é0%dié. D""-- "0 !). #2KK2*

5$"&"-0 9%" d"$ !d%)0"$ '&0"%&$ d" )! -di0i- %0i)i$"-0 $'-0!-é+"-0

d"$ &i07&"$ !0é(&i")$ #!-i+!%3, -%&&i0%&"* d!-$ %-" 0/"

d’!''&"-0i$$!(" d" )i$0"$ d" +0$ $i(-i;!0i6$. M!i$, d!-$ %-" !%0&" é0%d",

C!&)"$i+ "0 !). #1* -" &")7"-0 !%%-" %0i)i$!0i- d" " 0'" d"

$0&!0é(i" "- &!''") )i5&".

.. M^MOIRE IMPLICITE

L"$ +é+&i$!0i-$ "3')ii0"$ &"'&é$"-0"-0 %-" '!&0i" i+'&0!-0", "&0"$,

+!i$ +i-&i0!i&" d"$ !0ii0é$ d" +é+&i$!0i- /%+!i-", )" &"$0" é0!-0 d"

-!0%&" i+')ii0". C" d"&-i"& 0'" d" +é+&i$!0i- "$0 i-0i+"+"-0 )ié !%3

!''&"-0i$$!("$ i+')ii0"$, $i0 %-" 6&+" d’!''&"-0i$$!(" d!-$ )"9%") )"

+'&0"+"-0 d’%- $%>"0 "$0 $"-$i5)" < %- % ')%$i"%&$ !$'"0$ d’%-"

$i0%!0i- "0 )"$ +é+&i$" $!-$ 9%’i) !i0 "3')i0!0i- i-0"-0i--"))" "0

)!i&"+"-0 -$i"-0" d" -0i-$ "3')ii0"$ &")!0i"$ < "00" $i0%!0i-#P"&&%/"0 Ni)!$, 1:*.

La mémoire implicite sous:tend un grand nomre de nos acti0ités

routinières. E))" i-)%0 )"$ --!i$$!-"$ '&éd%&!)"$ 0!i0"$. O- '!&)"

d" mémoire procédurale implicite. I) $’!(i0 d"$ di$'$i0i6$ $é9%"-0i")$

i+')i9%é$ d!-$ )"$ !0ii0é$ 9%’- '"%0 dé&i&" !% +"- d" $$07+"$ d"

&7()"$ 'é&!0i--"))"$ "0 )"$ "F"0$ d" " 9%’- !''"))" )’!+&!(" #!%$$i

-++é '&i+i-( *, ’"$04<4di&" )! 6!i)i0!0i- d’%-" '"&6&+!-"

2



#'"&"'0i" % -"'0%"))"* "- 6-0i- d’%-" "3'é&i"-" !-0é&i"%&",

6!i)i0!0i- 9%i -" -é"$$i0" '!$ )! &é%'é&!0i- -$i"-0" d" "00"

"3'é&i"-" #G&!6 S/!0"&, 1:*.

L"$ $%5$0&!0$ -"%&)(i9%"$ d"$ !0ii0é$ d" +é+&i$!0i- "3')ii0" "0i+')ii0" diF7&"-0. L"$ d--é"$ d" )’i+!("&i" é&é5&!)" "0 d" )!

0+(&!'/i" '!& é+i$$i- d" '$i0&-$ #P!&!di$, 2KK@, '%& %-" $-0/7$"*

$%((7&"-0 9%" )"$ --!i$$!-"$ '&éd%&!)"$ '!&0ii'"-0 d" $0&%0%&"$

!-!0+4'/$i)(i9%"$ )!)i$é"$ !% -i"!% d" )’!i&" '&é6&-0!)", d"$

!i&"$ 'é&i$)i"--"$ (!%/"$, d% 0/!)!+%$, d"$ (!-()i-$ d" )! 5!$" d%

"&"!%, "0 d% "&")"0. C++" +"-0i--é, )"$ !''&"-0i$$!("$ "3')ii0"$

-$"&é$ "- +é+i&" dé)!&!0i" dé'"-d"-0 d" $0&%0%&"$ &é'!&0i"$ $%&)"$ d"%3 /é+i$'/7&"$ é&é5&!%3 !% -i"!% d% )5" 0"+'&!) +édi!-. E-

%0&", )"$ +é+i&"$ "3')ii0"$ "0 i+')ii0"$ $-0 d%5)"+"-0 di$$ié"$ !%

'i-0 d" %" '!0/)(i9%". L"$ '"&$--"$ $%F&!-0 d’%-" +!)!di"

d’A)/"i+"& % d’%- $-d&+" d" &$![F '&é$"-0"-0 d"$ dé0é&i&!0i-$

d" )! +é+i&" "3')ii0". C"))"$ 0%/é"$ '!& )! +!)!di" d" P!&[i-$- -0

d"$ 0&%5)"$ d" )! +é+i&" i+')ii0".

O- "- $!i0 "-&" 0&7$ '"% !%>%&d’/%i $%& )" 6-0i--"+"-0 d" )!

+é+i&" i+')ii0", +!)(&é $- i+'&0!-"2, "0 $%& $- dé")''"+"-0,

!& '!&!d3!)"+"-0 "))" ! é0é '"% é0%dié" >%$9%’ii.

U-" !'!i0é d’!''&"-0i$$!(" '&éd%&!) "$0 '&é$"-0" '&é"+"-0 /"

)’"-6!-0 "- dé")''"+"-0 -&+!) "0 "))" -" '!&!0 '!$ é)%"&

-$idé&!5)"+"-0 !" )’!%(+"-0!0i- "- (". Vi!&i "0 ))!5&!0"%&$

#2KKK, 2KK1, 2KK@** 6%&-i$$"-0 d"$ d--é"$ &")!0i"$ !% 6-0i--"+"-0d" )! +é+i&" '&éd%&!)" d!-$ %-" 0/" d" 0"+'$ d" &é!0i- $é&i") "0

d’!+&!(" !" d"$ !d)"$"-0$ "0 d"$ >"%-"$ !d%)0"$ '&0"%&$

&"$'"0i"+"-0 d’%- $-d&+" d" \i))i!+$ "0 d’%-" 0&i$+i" 21. L"$

!d)"$"-0$ '&0"%&$ d’%- $-d&+" d" \i))i!+$ -0 d"$ '"&6&+!-"$

i-6é&i"%&"$ < "))"$ d" '!&0ii'!-0$ -0&])"$ !''!&ié$ $%& 5!$" d" )’("

2 L! 9%"$0i- d% &])" d"$ !''&"-0i$$!("$ "0 +é+&i$!0i- i+')ii0"$ d!-$

)" dé")''"+"-0 )!-(!(i"&, "0 '!&0i%)i7&"+"-0 +&'/4$-0!3i9%", $"&!!5&dé !% /!'i0&" $%i!-0.



+"-0!) 0!-di$ 9%" )"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 +é+&i$"-0 )"$

0/"$ '&'$é"$ d’%-" 6!- +'!&!5)" < "))" d’"-6!-0$ -0&])"$ "-

dé")''"+"-0 -&+!) !%3 ++"$ ("$ +"-0!%3. Vi!&i "0 )).

i-0"&'&70"-0 )"%&$ d--é"$ -"&-!-0 )" $-d&+" d" \i))i!+$ ++"

é0!-0 +'!0i5)"$ !" %-" /'0/7$" d" $%$4dé")''"+"-0

)%+é0&i9%" d"$ -!%3 d" )! 5!$" d% "&"!%, "0 -0!++"-0 d% -!%

!%dé %-" i-di!0i- !-!0+i9%" &")!0i" < " $-d&+" dé>! &")"é" '!&

J"&-i(!- "0 B"))%(i #1*. Vi!&i "0 )). $%((7&"-0 9%" )"$ "-6!-0$

'&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 -0 %- 6-0i--"+"-0 d" )! +é+i&" i+')ii0"

i$%4$'!0i!)" &&"$'-d!-0 < )"%& (" +"-0!).

O- ! '&'$é #'!& "3"+')", D""--, 2KK* %-" $&0" d" +d7)" i-!&i!-0d% dé")''"+"-0 d" )! +é+i&" i+')ii0". E))" !&&i"&!i0 < +!0%&i0é 0]0 !%

%&$ d" )’"-6!-" "0 $- 6-0i--"+"-0 "0 $! !'!i0é -" $"

+di;"&!i"-0 (%7&" ')%$ "-$%i0" -0&!i&"+"-0 < )! +é+i&" "3')ii0". D"$

d--é"$ 50"-%"$ '!& &i-$[4MH!)" "0 !). #2KK* !" d"$ $%>"0$

'&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 "0 d’!%0&"$ $%>"0$ '&0"%&$ d’%- $-d&+" d"

\i))i!+$, '!&!i$$"-0 "F"0i"+"-0 !))"& "- " $"-$. U-" /'0/7$"

!)0"&-!0i" "$0 "))" d’%- dé")''"+"-0 "- '!&!))7)" d"$ +é+i&"$"3')ii0" "0 i+')ii0". E))" $"+5)" d!!-0!(" ')!%$i5)" +'0" d% 6!i0 9%"

)"$ $0&%0%&"$ -"%&)(i9%"$ 9%i $%$40"-d"-0 )! +é+i&" i+')ii0" 6-0

)’5>"0 d’%- dé")''"+"-0 &(!-i9%" d%&!-0 0%0" )’"-6!-" "0 ++" !%4

d")<. T/+!$ "0 !). #2KK@* -0 +'!&é )"$ '"&6&+!-"$ d’"-6!-0$ "-0&"

"0 11 !-$ "0 d’!d%)0"$, 0%$ -&+!%3, d!-$ %-" 0/" d’!''&"-0i$$!("

$é&i") i$%4$'!0i!) "- ++" 0"+'$ 9%" )"$ "-&"(i$0&"+"-0$ -"%&i+!(é$

50"-%$ d%&!-0 "$ '"&6&+!-"$. D" -0!5)"$ diFé&"-"$ -0 é0é +i$"$"- éid"-" d!-$ )"$ d"%3 $é&i"$ d" d--é"$ "-0&" )"$ /&0"$ d’(". A%

-i"!% -"%&)(i9%", )’!0ii0é d% -!% !%dé d&i0 é0!i0 '!&0i%)i7&"+"-0

&&é)é" !" )"$ +"$%&"$ +'&0"+"-0!)"$ d" )’!''&"-0i$$!(" i+')ii0".

O- 0&%" é(!)"+"-0 d!-$ )! )i00é&!0%&" %-" i-di!0i- $")- )!9%"))", d"

-%"!% -0&!i&"+"-0 < +é+i&" "3')ii0", )" 6-0i--"+"-0 i+')ii0"

$"&!i0 &")!0i"+"-0 '"% $"-$i5)" !% -i"!% (-i0i6. I) -i"-0 $!-$ d%0"

d" di$0i-(%"& < " '&'$ " 9%i &"$$&0i0 !%3 !&!0é&i$0i9%"$ d%

@



+!(!$i- i+')ii0" )%i4++" "0 " 9%i &"i"-0 < )! 5!$" d" --!i$$!-"

di$'-i5)" /" )! '"&$--" "- %&$ d’!''&"-0i$$!(" i+')ii0" $++"

0%0" %-" $i0%!0i- +'!&!5)" < "))" d" )! +é+i&" "3')ii0" < %&0

0"&+" 8 )"$ i-6&+!0i-$ di$'-i5)"$ "- +é+i&" < )-( 0"&+" '"%"-0

$"&i& < '0"-0i!)i$"& )"$ '"&6&+!-"$ d" )! '&"+i7&" "- &(!-i$!-0

é-+i9%"+"-0 )"$ i-6&+!0i-$ "-0&!-0"$. L! 5!$" d" --!i$$!-"

i+')ii0" $’"-&i/i0 d" 0%0" éid"-" !" )’(" "0 )" dé")''"+"-0

(-i0i6. S’i) "$0 '$$i5)" 9%" )! $0&%0%&" d" 5!$" d" )! +é+i&" i+')ii0"

-’é)%" '!$ d" 6!- i+'&0!-0" !" )’(" #" 9%i &"$0", 0%0"6i$, <

!$$%&"& "+'i&i9%"+"-0*, )! ++" i-di!0i- -" !%0 '!$ '%& )! 5!$" d"

--!i$$!-". C’"$0 5i"- " 9%" +-0&" %- 0&!!i) d" &"/"&/" +"-é '!&

M%&'/ "0 !). #2KK*. C"$ /"&/"%&$ -0 "3')i0é d"$ 0/"$ $0!-d!&d$

d’!+&!(" -"'0%") "0 '"&"'0i6 !" d"$ $%>"0$ -&+!%3 "-0&" !-$

"0 )’(" !d%)0" "- +!-i'%)!-0 "3'é&i+"-0!)"+"-0 )! 5!$" d" --!i$$!-"

$'éi;9%" +i$" < di$'$i0i- d"$ '!&0ii'!-0$. L"$ &é$%)0!0$ $%((7&"-0 9%"

)! 5!$" d" --!i$$!-" di$'-i5)" !% ++"-0 d" )’"-d!(" "0 d%

&"0&%"+"-0 "$0 )" '&i-i'!) 6!0"%& d" dé")''"+"-0 d" )! +é+i&"

i+')ii0".

C"00" d"&-i7&" i-di!0i- "$0 '!&0i%)i7&"+"-0 '"&0i-"-0" '%& )!

&é/!5i)i0!0i- d% 6-0i--"+"-0 +é+&i") /" )"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-"

0&i$+i" 21. E- $%''$!-0 ++" 9%" )"%&$ +é!-i$+"$ d" 5!$" &")!0i6$ <

)! +é+&i$!0i- i+')ii0" $i"-0 &")!0i"+"-0 '&é$"&é$ #" 9%i &"$0" <

é0!5)i&*, i) "$0 )!i& 9%" )"%&$ 5!$"$ d" --!i$$!-" di$'-i5)"$ #d" -!0%&"

(-i0i" '!& dé;-i0i-* $-0 '&5)é+!0i9%"$ "0 di"-0 0&" !+é)i&é"$.

D" ++", -"&-!-0 )’"3i$0"-" &!i$"+5)!5)" d’%-" +é+i&" i+')ii0" <%&0 0"&+" #i& i4d"$$%$*, - '%&&!i0 $" 0&%"& !" d"$ $%>"0$

'&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 d!-$ )! ++" $i0%!0i- -"&-!-0 )"$

)i+i0!0i- d" "00" +é+i&" i+')ii0" < %&0 0"&+" 9%" d!-$ )" !$ d"

"))" "3')ii0" < %&0 0"&+", !" )! ++" -é"$$i0é d" &é/!5i)i0!0i-

dé")''"+"-0!)".

P%& )’/"%&", - -’! i&0%"))"+"-0 !%%-" --!i$$!-" '&éi$" $%&

)’"3i$0"-" "0 )" 6-0i--"+"-0 d’%-" +é+i&" i+')ii0" < %&0 0"&+" "0



d"$ &!''&0$ 9%’"))" '%&&!i0 !i& !" )"$ &"(i$0&"$ i+')ii0"$ < )-(

0"&+". I) '!&!0 '"% '&5!5)" 9%’!%%-" )i+i0!0i- d’"+'!- "0 d" 0"+'$ -"

i"--"-0 (&""& )" 6-0i--"+"-0 d" )! +é+i&" i+')ii0" < %&0 0"&+".

H!$$i- #2KK* &"+!&9%" 9%" )"$ +d7)"$ "3i$0!-0 d% 6-0i--"+"-0

(-i0i6 i--$i"-0 -’i-)%"-0 '!$ %-" +é+i&" d" 0&!!i) #d- < %&0

0"&+"*. I-"&$"+"-0, )"$ +d7)"$ d" )! +é+i&" d" 0&!!i) $-0

'&!0i9%"+"-0 "3)%$i"+"-0 "3')ii0"$ #d- -$i"-0$ "0 )-0!i&"$*.

H!$$i- "0 !). #2KK* 6-0 é0!0 d" d--é"$ d" &"/"&/" '&0!-0 $%&

)’"30&!0i- d" '!0&-$ i$%4$'!0i!%3 '!& "3"+')", )’!-0ii'!0i- d’%-"

'é&!0i- "- )’!5$"-" d’i-0"-0i- "0 d" '&i$" d" -$i"-", )"$9%"))"$ -"

$-0 '!$ 0&!-$6é&é"$ "- +é+i&" < )-( 0"&+". I)$ i-0"&'&70"-0 )"%&$

d--é"$ ++" dé+-0&!-0 )’"3i$0"-" d’%-" +é+i&" < %&0 0"&+"

i+')ii0". C"00" 6&+" d" +é+i&" '%&&!i0 -" '!$ 0&" $%>"00" !%3 ++"$

)i+i0!0i-$ d’"+'!- 9%" $- é9%i!)"-0 "3')ii0" "- &!i$- d% 6!i0 9%’"))"

-’i+')i9%" !%%-" !0i!0i- -$i"-0" "0 )!i$$" )i5&" )’"-0i7&"0é d%

/!+' +"-0!) 'é&i'/é&i9%".

. DEVELOPPEMENT LANGAGIER ET REHABILITATION



L"$ +'$!-0"$ )!-(!(i7&"$ $-0 !% -+5&" d" $i3, /!%-" !" %-

)"0 &é"'0i6 #&""i&, +'&"-d&"* "0 %- )"0 "3'&"$$i6 #'&d%i&"*. I)$’!(i0 d" )! phonologie #)"$ $-$ '!&0i%)i"&$ d" )! )!-(%" % '/-7+"$*,

le le*ique #)"$ +0$ d" !5%)!i&"*, la morpho:synta*e #)"$ di$'$i0i6$

"0 &é(%)!0i-$ '&é$id!-0 < )! +'$i0i- d"$ (&%'"$ d" +0$ %

$-0!(+"$ "0 d"$ '/&!$"$ 9%i $-0 d"$ (&%'"$ d" (&%'"$ d" +0$2*, "0

l’organisation discursi0e % te*tuelle #)"$ $é9%"-"$ d" '/&!$"$ %

'!&!(&!'/"$ "0 )"$ $é9%"-"$ d" '!&!(&!'/"$ 9%i -$0i0%"-0 )" di$%&$

'!&6i$ !''")é 0"/-i9%"+"-0 0"30", ++" "- +d!)i0é &!)"*.

D"%3 !%0&"$ +'$!-0"$ $-0 0&!-"&$!)"$ !% $"-$ 8 "))"$ %'"-0 !%

0&!"&$ d% $$07+" )!-(!(i"&, "0 ')%$ '!&0i%)i7&"+"-0 d" )! +'$!-0"

+&'/4$-0!3i9%" #i& ')%$ )i-*. I) $’!(i0 d" la sémantique

relationnelle #'!&6i$ di0" $0&%0%&!)" % 0/é+!0i9%"*, &é(i$$!-0 )"$

$i(-i;!0i-$ 9%i -é"$$i0"-0 ')%$i"%&$ +0$ '%& 0&" "3'&i+é"$

)!i&"+"-0 < -" '!$ -6-d&" !" )! $é+!-0i9%" )"3i!)", ’"$04<4di&" )"

$"-$ d"$ +0$ '&i$ i-diid%"))"+"-0 "0 la composante pragmatique, <

$!i& )"$ %$!("$ "0 -"-0i-$ $i!)"$ i-0é&i&i$é$ '!& )"$ %$!("&$ d" )!

)!-(%" d!-$ %-" ++%-!%0é d--é" #'!& "3"+')", )’!-&!(" d% )%0"%&

d!-$ $- di$%&$ !% +"- d" "&0!i-$ '&-+$ '"&$--")$ "0 !&d$

(&!++!0i!%3 "-0&" +0$ d!-$ %-" '/&!$"*. L! +'$!-0" $é+!-0i9%"

&")!0i--"))" d" ++" 9%" )! $é+!-0i9%" )"3i!)" $-0 d"$ i-0"&6!"$

"-0&" )" $$07+" )!-(!(i"& "0 )! (-i0i- -"'0%"))". L! +'$!-0"

2 O- &"--!0 )"$ '&i-i'"$ d" /ié&!&/i" "0 d" &é%&&"-" 9%i -67&"-0!% 6-0i--"+"-0 )!-(!(i"& $! $%')"$$" "0 $- é-+i".



'&!(+!0i9%" 6!i0 i-0"&6!" !" )! (-i0i- $i!)". L’&(!-i$!0i- d"$

0"30"$ &é'-d < %-" )(i9%" i-6&+!0i--"))". L"$ di$'$i0i6$ '!&0i%)i"&$ d"

)! '/-)(i" "0 d" )! +&'/4$-0!3" $-0 $'éi;9%"$ !% )!-(!(". E-;-,

)" )!-(!(" $" dé)i-" $")- ')%$i"%&$ +d!)i0é$. L"$ ')%$ --%$ $-0 )!

'!&)" #)!-(!(" &!)*, )" )!-(!(" é&i0, "0 )" )!-(!(" d"$ $i(-"$ ("$0%")$.

.1. ECEPTIONNALITE LANGAGIERE

O- -$id7&" /!5i0%"))"+"-0 9%" )"$ 0&%5)"$ dé")''"+"-0!%3 d%

)!-(!(" $-0 i-éi0!5)"$ /" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21.

C’"$0 "F"0i"+"-0 &!i d!-$ )! 9%!$i400!)i0é d"$ !$. I) 6!%0 $i(-!)"&,

"'"-d!-0, )’"3i$0"-" d’%-" i+'&0!-0" !&i!5i)i0é i-0"&i-diid%"))" d!-$

" d+!i-" ')%$ "-&" '"%040&" 9%" d!-$ )"$ !%0&"$ d+!i-"$ d" )!

0&i$+i" 21. D"%3 !$ d" !'!i0é$ )!-(!(i7&"$ "3"'0i--"))"$ #'%& )!

-di0i-* -0 é0é d%+"-0é$. I) di0 $!-$ d%0" "- "3i$0"& d!!-0!("

+!i$ i)$ -’-0 '!$ 6!i0 )’5>"0 d" &"/"&/"$ '%5)ié"$.

V!))!& "0 P!'!(- #1* -0 é0%dié )" !$ d" %-" '"&$--" '&0"%$"

d’%-" 0&i$+i" 21 $0!-d!&d (é" d" 2 < )’é'9%" d" )! &"/"&/", !"

%- 9%0i"-0 i-0"))"0%") -- "&5!) d" 'i-0$. '&é$"-0" %-"

!&0i%)!0i- "0 %-" '/-)(i" &&"0" !" %- 5é(!i"+"-0 !$i--").

E))" ! %-" 5--" '&!0i9%" d" )’i0!)i"- $0!-d!&d #$! )!-(%" +!0"&-"))"* !"

%-" $-0!3" '&d%0i" -$idé&é" ++" -&+!)" '!& )"$ !%0"%&$ $%& )!

5!$" d" ')%$i"%&$ 0"$0$ d" )!-(!(" "0 d" )’!-!)$" d’ "-&"(i$0&"+"-0$

:



!%di4i$%")$. di$'$", "- %0&", d’%-" --!i$$!-" '&!0i9%"

$!0i$6!i$!-0" d% !5%)!i&" "0, d!-$ %-" +i-d&" +"$%&", d" )! +&'/4

$-0!3" d" )’!-()!i$ "0 d% 6&!-!i$. E))" ! é% !" $"$ '!&"-0$, d" )!

-!i$$!-" < )’(" d" !-$, d!-$ %-" 5!$" +i)i0!i&" d" )’OTAN "- B")(i9%".

J’!i "% )" '&ii)7(" d’é0%di"& "- (&!-d dé0!i) )"$ !'!i0é$ )!-(!(i7&"$

"3"'0i--"))"$ d’%-" !%0&" '"&$--" '&0"%$" d’%-" 0&i$+i" 21

$0!-d!&d #R-d!), 1, 2KKK*. &!-i$" é0!i0 (é" d" 2 !-$ !% ++"-0

d" )! &"/"&/". E))" "$0 '&0"%$" d’%-" 0&i$+i" $0!-d!&d. &!-i$"

50i"-0 %- 9%0i"-0 i-0"))"0%") d" K 'i-0$ < )’é'&"%" )!$$i9%" d"

\"/$)"&, é/"))" -- "&5!)", '%& %- (" +"-0!) "$0i+é < !-$ "0 :

+i$. L" -i"!% !%3 é'&"%"$ Pi!(é0i"--"$ "$0 '&é'é&!0i&". S- )!-(!("

"$0 '!&0i%)i7&"+"-0 5i"- dé")''é $%&0%0 d!-$ $"$ !$'"0$

'/-)(i9%"$, )"3i!%3, "0 +&'/4$-0!3i9%"$, !'&7$ %- dé5%0 0&7$

&"0!&dé #)" $"%) +0 9%’"))" '&--" < @ !-$ "$0 tau '%& co*teau*. L"

)!-(!(" d" &!-i$" $" dé")''" "-$%i0" "-0&" @ "0 1K !-$.

S- !5%)!i&" &é"'0i6 #é!)%é !)&$ 9%’"))" ! 2 !-$* )! $i0%" !% -i"!%

d’"-6!-0$ "- dé")''"+"-0 -&+!) "-0&" "0 : !-$ d’(". S-

!5%)!i&" '&d%0i6 "$0 &")!0i"+"-0 di"&$i;é !" d" 0"+'$ < !%0&" d"$

0"&+"$ d" 6&é9%"-" 5!$$" d!-$ )! )!-(%" 9%’"))" '&"-d ')!i$i& < %0i)i$"& "0

< &é'é0"&.

L’"3'&"$$i- d" &!-i$" "$0 -&+!)" "- " 9%i -"&-" )! '/-)(i"

#!&0i%)!0i- '!&6!i0"+"-0 &&"0"* "0 )! +&'/4$-0!3" d% 6&!-!i$. E))"

'&d%i0 d"$ '/&!$"$ d’%-" )-(%"%& +"--" !)%)é" "- -+5&" d" +0$

a +&'/7+"$ (&!++!0i!%3 #B&=-, 1* $%& -+5&" d’é/!-0i))-$ d"



)!-(!(" $'-0!-é #-"&$!0i--")* d" 12,2@ #)-(%"%& +"--" d"

)’&d&" d" "))" /!5i0%"))"+"-0 &!''&0é" '%& )"$ !d%)0"$ -&+!%3 d!-$ )"

++" -0"30" d" '&d%0i-*. L"$ '/&!$"$ $-0 $0&%0%&é"$ &&"0"+"-0

!% 'i-0 d" %" $é+!-0i9%" "0 (&!++!0i!). P&!0i9%"+"-0 !%%-" "&&"%&

d" '&d%0i- -’"$0 dé0"0é" $%& )"$ 5!-d"$ d’"-&"(i$0&"+"-0 %&!-0

')%$i"%&$ di!i-"$ d’/"%&"$ d’é/!-("$ -"&$!0i--")$ !" %- !d%)0"

6!+i)i"&. &!-i$" '&d%i0 &é(%)i7&"+"-0, "0 !" %- éid"-0 ')!i$i&, d"$

'/&!$"$ )-(%"$, -- $"%)"+"-0 "- &d--!-0 d"$ '&'$i0i-$ ')%$

$i+')"$ +!i$ é(!)"+"-0 "- %0i)i$!-0 d"$ -$0&%0i-$ $-0!3i9%"$

é)!5&é"$ #0%&-%&"$ &é"3i"$, '!$$i"$ &"-"&$!5)"$ i& ')%$ )i- 4,

"-/$$"+"-0$ #i& ')%$ )i-*, '&'$i0i-$ $%5&d--é"$ 0"+'&"))"$,

+'!&!0i"$, !%$!)"$, -$é%0i"$, "0 -di0i--"))"$*. L"$ diFé&"-0$

(&%'"$ $-0!(+!0i9%"$ #-+i-!%3, "&5!%3, !d>"0i!%3,

'&é'$i0i--")$, "0 !d"&5i!%3* $-0 &(!-i$é$ &&"0"+"-0. T%$ )"$+!&9%!("$ +&'/)(i9%"$ $-0!3i9%"$ #"- ("-&", -+5&", 0"+'$, +d"*

$%& )"$ -+$, '&-+$, é'i0/70"$ "0 "&5"$ $-0 &&"0"+"-0 "F"0%é$.

L"$ !&d$ 5)i(!0i&"$ #$%>"04"&5" '&i-i'!), $%>"04!00&i5%0, é'i0/70"4

-+* $-0 &&"0"+"-0 +!&9%é$. &!-i$" 6!i0 '&"%" d’%-" !'!i0é

-&+!)" d" +'&é/"-$i- !%3 di"&$"$ é'&"%"$ '$/)i-(%i$0i9%"$ 9%i

)%i -0 é0é '&'$é"$, +'&i$ '%& )"$ '/&!$"$ '!$$i"$ &"-"&$!5)"$,

)"$ &")!0i"$, "0 di"&$ 0'"$ d" $%5&d--é"$.

L" di$%&$, 0%0"6i$, "$0 i-$%$!++"-0 $0&%0%&é "0 +!-9%" $%"-0 d"

/é$i-. S- 0&!i0"+"-0 "- )i(-" d" )’i-6&+!0i- "$0 +i-$ !$$%&é. L"$

&!''&0$ "-0&" )"$ '/&!$"$ -" $-0 '!$ )!i&"+"-0 +!&9%é$ "0 )’%0i)i$!0i-

:K



d"$ ->-0i-$, '!& "3"+')", "$0 '!&6i$ !''&3i+!0i" i&"

$é+!-0i9%"+"-0 i-&&"0"2:.

C++"-0 e*pliquer ces cas, "&0"$ &!&i$$i+"$2

+!i$ '&!-0$,d’"3"'0i--!)i0é )!-(!(i7&" d!-$ )! 0&i$+i" 21 ? J’!i '&'$é #R-d!),

1:, 2KK* %-" /'0/7$" -"%&(é-é0i9%". J" )! &"'&"-d < )! $"0i-

$%i!-0" !& "))" i+')i9%" %-" +'!&!i$- "-0&" $%>"0$ "3"'0i--")$ "0

-- "3"'0i--")$ .

.2. CAPACITES LANGAGIERES STANDARDS

L" !&!07&" "3"'0i--") d"$ !'!i0é$ )!-(!(i7&"$ d" &!-i$"

-"&-" $%&0%0 )"$ !$'"0$ 6&+")$ d% )!-(!(" #'/-)(i" "0 +&'/4

$-0!3"* "0 -- % 5"!%%' +i-$ )"$ -0"-%$. L"$ !i&"$ é&é5&!)"$

+!>&i0!i&"+"-0 i+')i9%é"$ d!-$ )" 0&!i0"+"-0 d"$ !$'"0$ 6&+")$ d%

)!-(!(" $-0 --%"$. I) $’!(i0 '&i-i'!)"+"-0 d"$ -"$ 'é&i$)i"--"$ d"

)’/é+i$'/7&" é&é5&!) (!%/" "0 d% -é"&")"0. L"$ '"&$--"$ '&0"%$"$

d’%-" 0&i$+i" 21 '&é$"-0"-0 )" ')%$ (é-é&!)"+"-0 d"$ !-+!)i"$

)%+é0&i9%"$ "0 6-0i--"))"$ !% -i"!% d" "$ &é(i-$ é&é5&!)"$ "0

2: Vi& +! +-(&!'/i" #R-d!), 1* '%& )"$ i-di!0i-$ 0"/-i9%"$ "0%- "3'$é +')"0 d"$ é'&"%"$ %0i)i$é"$ "0 d"$ &é$%)0!0$ 50"-%$ '!&&!-i$".2 P%& "%3 9%i $"&!i"-0 0"-0é$ d" +i-i+i$"& )"$ !$ d% ("-&" "- &!i$-d" )"%& &!&"0é, i) "$0 '"&0i-"-0 d" &"'&"-d&" )’i-di!0i- d% é)75&"'/$ii"- "0 '&i3 N5") Ri/!&d "-+!- )&$ d’%-" d" $"$ )"-$ d"'/$i9%" "0 d’é'i$0é+)(i", < $!i& )&$9%’%-" )i $i"-0i;9%" -" '"%0

$’!'')i9%"&, -" 6Z04" 9%’< %-" $"%)" 5$"&!0i-, "00" )i di0 $i+')"+"-00&" -$idé&é" ++" 6!%$$" #% !% +i-$, i-+')70" +- !>%0*#"-+!-, 1*.

:1



é&é5"))"%$"$. L’/'0/7$" $0i'%)" 9%" "$ ++"$ $0&%0%&"$ $"&!i"-0

'&é$"&é"$ "- 0%0 % "- '!&0i" /" )"$ $%>"0$ < !'!i0é$ )!-(!(i7&"$

6&+"))"$ "3"'0i--"))"$. L"$ (é-é0ii"-$ $’!&d"-0 $%& )’"3i$0"-"

d’%-" !&i!5i)i0é i+'&0!-0" !% -i"!% (é-é0i9%" +)é%)!i&" é(!)"+"-0

/" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%- $-d&+" (é-é0i9%" -(é-i0!)

#D["-$, 1*. I) "$0 d- '$$i5)" 9%" '%& d"$ &!i$-$ -"%&(é-é0i9%"$,

-- dé;-i"$ !%>%&d’/%i, "&0!i-"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21

'%i$$"-0 é/!''"& !% +i-$ "- '!&0i" !% 6!0%+ )!-(!(i"& d" )! -di0i-,

d" ++" "0 '%& d"$ &!i$-$ $i+i)!i&"$ 9%" )"$ !'!i0é$ (-i0i"$

(é-é&!)"$ #0"))"$ 9%" +"$%&é"$ '!& )"$ é'&"%"$ d" 9%0i"-0 i-0"))"0%")*

'"%"-0 '&é$"-0"& d!-$ )" ++" $-d&+" d"$ !&i!0i-$ -$idé&!5)"$K.

O- '"%0 !))"& ')%$ )i- d!-$ )’/'0/7$" "3')i!0i". C++" i-di9%é, )"$

+'$!-0"$ $é+!-0i9%"$ #)"3i!)" "0 &")!0i--"))"*, '&!(+!0i9%", "0

0"30%"))" d% $$07+" )!-(!(i"& "-0&"0i"--"-0 d"$ &!''&0$ é0&i0$ !" )!

$'/7&" (-i0i". D’%-" 6!- (é-é&!)", )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-"

0&i$+i" 21, 9%’"))"$ !i"-0 d"$ !'!i0é$ $0!-d!&d$ % !% -0&!i&"

"3"'0i--"))"$, )"$ (7&"-0 < %- -i"!% 9%i &&"$'-d !$$" é0&i0"+"-0 <

)"%& (" +"-0!) " 9%" )’- !00"-d&!i0 "- 6-0i- d" " 9%i i"-0 d’0&"

di0. P!& -0&", "- " 9%i -"&-" )"$ +'$!-0"$ '/-)(i9%" "0

+&'/4$-0!3i9%", i) "$0 --% d"'%i$ )-(0"+'$ #'!& "3"+')", R-d!),

1, '%& %-" $-0/7$" d"$ 0&!!%3 d"'%i$ )" dé5%0 d% 2K" $i7)"*, "0

-;&+é d!-$ )"$ d"&-i7&"$ dé"--i"$, 9%" )" 6-0i--"+"-0 d"$

K L" 9%0i"-0 i-0"))"0%") ()5!) #d- "&5!) "0 -- "&5!) i-0é(&é$*+"- d!-$ )! 0&i$+i" 21 !&i" !%0%& d" O 'i-0$. O- 0&%" +!i$ ')%$

&!&"+"-0 d"$ i-diid%$ !" d"$ -i"!%3 !%$$i 5i"- -"00"+"-0 i-6é&i"%&$9%" -"00"+"-0 $%'é&i"%&$ #>%$9%’< 'i-0$ d!-$ "&0!i-$ !$ d"+$!Wi$i+" P!)-i4Gi!5i- "0 !)., 2KK*.

:2



'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 !" d"$ !'!i0é$ )!-(!(i7&"$

$0!-d!&d$ $" $i0%" )" ')%$ $%"-0 "- d"$$%$ d" " 9%’- '&édi&!i0 $%& )!

5!$" d" )’(" +"-0!) "0 9%" )" dé!)!(" "-0&" '&édi0i- d" " 0'" "0

6-0i--"+"-0 0"-d < $’!&0&" !" )’(" /&-)(i9%".

<’est la dimension temporelle séquentielle qui caractérise au

premier chef le fonctionnement des composantes phonologique et

morpho:synta*ique du système langagier. E- 0"+'$ &é"), i) $’!(i0

'%& )! &é"'0i- "0 )! '&d%0i- !&0i%)!0i&" d"$ '/-7+"$ d" &"$'"0"&

d"$ '!0&-$ $é9%"-0i") 0&7$ '&éi$, < )! 6i$ '%& id"-0i;"& % &é!)i$"& )"

'/-7+" #0i+i-( d" '&d%0i- d"$ 6&+!-0$ !)i9%"$ i& ')%$ )i- 4

"0 )"%& i-id"-" $%& )"$ -$--"$ "-i&--!-0"$* "0 '%& déd"& %

"-d"& d"$ $é9%"-"$ d" '/-7+"$ !% -i"!% d"$ +0$. C-"&-!-0 )"$

&é(%)!0i-$ +5i-!0i&"$ 9%i -$0i0%"-0 )! +&'/4$-0!3" d"$ é--é$

)!-(!(i"&$, i) $’!(i0 d" $é9%"-0i!)i$"& d"$ +0$ $")- d"$ '!0&-$

5)i(!0i&"$ d" 6!- < "3'&i+"& d"$ $i(-i;!0i-$ +'$i0"$ "0 d"

&"'!&0i& d"$ $é9%"-"$ &"%"$ '%& "- "30i&'"& )" $"-$ )&$ d" )! dé+!&/"

d" +'&é/"-$i-.

L’/é+i$'/7&" é&é5&!) (!%/" $’"$0 $'éi!)i$é d" )-(%" d!0" d!-$ )!

&di-!0i- $é9%"-0i"))" d"$ éé-"+"-0$ +0"%&$ #i+%&! \!0$-,

1:*. C" +-i0&i-( )!0é&!)i$é d" 6!- d+i-!-0" ! &!i$"+5)!5)"+"-0

!00i&é $"-d!i&"+"-0 d!-$ )’/é+i$'/7&" (!%/" )! ("$0i- d"$ !$'"0$

$é9%"-0i")$ d% 6-0i--"+"-0 )!-(!(i"& < +"$%&" 9%" "%34i -0 é)%é

#\i)[i-$ \![";")d, 1*. P)%$i"%&$ &é(i-$ é&é5&!)"$ < 6-0i-

)!-(!(i7&" $-0 ')%$ )%+i-"%$"$ d!-$ )’/é+i$'/7&" é&é5&!) (!%/" 9%"

:



d!-$ )" d&i0 #'!& "3"+')", )" ')!-%+ 0"+'&!)" 9%i 6!i0 '!&0i" d" )’!i&" d"

\"&-i[" d!-$ )! i&-)%0i- 0"+'&!)" '$0é&i"%&"*. Di"&$"$ $%$4

$0&%0%&"$ #'!& "3"+')"$, )"$ )--"$ "&0i!)"$ d" -"%&-"$ '&!+id!%3

9%i $’ dé')i"-0, )"%& 0!i))" "0 )"%& d"(&é d’"$'!"+"-0* $-0 ')%$

i+'&0!-0"$ < (!%/" 9%’< d&i0". C’"$0 &!i é(!)"+"-0 d"$ %/"$

&0i!)"$ III "0 IV #)’é&" é&é5&!)" +'&0" $i3 %/"$ d" -"%&-"$

$%'"&'$é"$* !% $"i- d"$ !i&"$ !-0é&i"%&"$ #-" d" B&!, '&i-i'!)"+"-0

d!-$ )" 5!$ d" )! i&-)%0i- 6&-0!)"*. G!!-i(! #2KK:* $%((7&" 9%"

"$ i-di!0i-$ !00"$0"-0 )’"3i$0"-" d’i+'&0!-0"$ !$+é0&i"$ !% -i"!%

d"$ i-0"&--"3i-$ é&é5&!)"$ !" %- &])" '&é'-dé&!-0 d!-$ )"

0&!i0"+"-0 d"$ '/é-+7-"$ 0"+'&")$ "0 d- )! ("$0i- $é9%"-0i"))" d%

)!-(!(".

L"$ é0%d"$ d" )’&(!-i$!0i- é&é5&!)" /" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-"

0&i$+i" 21 -0 &éé)é, ++" +"-0i--é !% /!'i0&" @, %- &"0!&d d"

+!0%&!0i- d"$ -"%&-"$ "0 d"$ $-!'$"$ d7$ !'&7$ )! -!i$$!-", %-

)%+" é&é5&!) "0 %-" d"-$i0é -"%&-!)" &éd%i0$, %-" /'')!$i" d% )5"

6&-0!), %- &é0&éi$$"+"-0 d"$ i&-)%0i-$ 0"+'&!)"$ $%'é&i"%&$, %-

&"0!&d d" +é)i-i$!0i- d"$ ;5&"$ !$$i!0i"$ i-0&!4 "0 i-0"&4&0i!)"$

"-0&" )"$ )5"$ 6&-0!%3, '!&ié0!%3, "0 0"+'&!%3, d"$ !-+!)i"$

$0&%0%&!)"$ d% 0/!)!+%$ "0 d" )’/i''!+'", "0 %- )%+" &éd%i0 d% 0&-

é&é5&!) "0 d% -é"&")"0 #N!d"), 1 \i$-i"=$[ "0 !)., 1

M"-(/i-i "0 !)., 2K11*. C"$ $0&%0%&"$ é&é5&!)"$ $-0 )!&("+"-0

i+')i9%é"$ d!-$ )" 0&!i0"+"-0 d"$ !$'"0$ $é9%"-0i")$ d% )!-(!(". L"$

é0%d"$ é)"0&'/$i)(i9%"$ "0 /é+d-!+i9%"$ #dé5i0 $!-(%i- &é(i-!)*

d% "&"!% !i-$i 9%" )"$ 0"/-i9%"$ d’i+!("&i" #PET $!-, 6MRI* &é7)"-0

:@



)’i+')i!0i- d% &0"3 'é&i$)i"- #"- '!&0i%)i"& )! '!&0i" i-6é&4

'$0é&i"%&" d% )5" 6&-0!) (!%/" +'&"-!-0 )’!i&" d" B&!* d!-$ )"

6-0i--"+"-0 '/-)(i9%" "0 $-0!3i9%". L"$ $0&%0%&"$

-éé&é5"))"%$"$ #"&+i$ "0 /é+i$'/7&"$ é&é5"))"%3* $-0 é(!)"+"-0

i+')i9%é"$ d!-$ )"$ &é(%)!0i-$ 0"+'&"))"$ d" )! '!&)" "0 d% )!-(!(",

-0!++"-0 )! &di-!0i- d"$ $é9%"-"$ +')"3"$ #L"i-"& "0 !)., 1*,

$!-$ d%0" "- i-0"&!0i- !" )" $$07+" 6&-0!) "0 )! -" 'é&i$)i"--"

!-0é&i"%&" #A["&+!- H"&0&i/, 2KKK*. D’!%0&"$ $0&%0%&"$ $%$4

&0i!)"$ '!&0ii'"-0 < )! ("$0i- $é9%"-0i"))" ++" )"$ (!-()i-$ d" )!

5!$" "0 )" 0/!)!+%$ d" )’/é+i$'/7&" (!%/" #!55&, 1*.

E- +"00!-0 "- &!''&0 )"$ d"%3 '!&!(&!'/"$ '&ééd"-0$, - &é!)i$" 9%" )"$

di$'$i0i6$ &(!-i9%"$ 9%i $%$40"-d"-0 -&+!)"+"-0 )! ("$0i- d"$

!$'"0$ ')%$ '!&0i%)i7&"+"-0 $é9%"-0i")$ "0 +5i-!0i&"$ d" )! '!&)" "0

d% )!-(!(" 6-0 '&5)7+" /" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 2,

!% +i-$ /" "%3 "0 "))"$ di$'$!-0 d" !'!i0é$ )!-(!(i7&"$

$0!-d!&d$. J" '$0%)", '!& -0&", 9%" "$ ++"$ $0&%0%&"$ $" &"0&%"-0

d!!-0!(" '&é$"&é"$ i&" "- '!&0i" i-0!0"$ 6-0i--"))"+"-0 d!-$ )"$

!$ d’"3"'0i--!)i0é )!-(!(i7&".

I) ! ')%$. O- ! 5$"&é 9%" la latéralisation cérérale langagière

d!-$ )! 0&i$+i" 21 '%!i0 0&" '!&0i%)i7&". L"$ é0%d"$ %0i)i$!-0 )!

0"/-i9%" d" )’é%0" di/0i9%" #+"00!-0 "- +'é0i0i- )"$ d"%3

/é+i$'/7&"$ é&é5&!%3 d!-$ )" 0&!i0"+"-0 &é"'0i6 d" $0i+%)i )!-(!(i"&$

"- /i3 6&é1* $%((7&"-0 %-" d+i-!-" /é+i$'/é&i9%" d&i0" d!-$ )"$

1

L" $%>"0 0"$0é di0 i-di9%"& d!-$ 9%"))" &"i))", "))" % i) ! "-0"-d% )!$))!5", '!& "3"+')", !)&$ 9%" d"%3 $))!5"$ id"-0i9%"$ -0 é0é "-é"$!%3 d"%3 &"i))"$ "3!0"+"-0 "- ++" 0"+'$.

:



0/"$ &é"'0i"$ "&5!)"$ /" %-" '&'&0i- i+'&0!-0" d" '"&$--"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21, !)&$ 9%’"))" "$0 -&+!)"+"-0

+!>&i0!i&"+"-0 (!%/". P%& )! '&d%0i- d" )! '!&)", )! 0"/-i9%" d"$

0/"$ d%"))"$ #+"00!-0 "- +'é0i0i- )"$ d"%3 /é+i$'/7&"$ é&é5&!%3

'%& )! '&d%0i- d% )!-(!("2, "00" 6i$, &é7)" '!& -0&" 9%"

)’/é+i$'/7&" (!%/" "$0 (é-é&!)"+"-0 d+i-!-0 /" )"$ '"&$--"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21, " 9%i &&"$'-d !% 6-0i--"+"-0

-"%&)(i9%" -&+!) #E))i00 "0 !)., 1: E))i00, Ed=!&d$ "0 !)., 1:

R-d!), 1*. &!-i$", )! '"&$--" '&0"%$" d’%-" 0&i$+i" 21 d0é"

d" !'!i0é$ )!-(!(i7&"$ "3"'0i--"))"$, d-0 i) ! é0é 9%"$0i-, (7&" )"$

$0i+%)i )!-(!(i"&$ '&i-i'!)"+"-0 (&" < $- /é+i$'/7&" é&é5&!)

(!%/", 0!-0 "- &é"'0i- 9%’"- '&d%0i-, " 9%i "$0 )! $i0%!0i-

-&+!)". D!-$ )" !$ d" , )" $%>"0 é0%dié '!& V!))!& "0 P!'!(- #1*,

- -" di$'$" '!$ d’i-di!0i- $%& " 'i-0.2 D"%3 0/"$ di"-0 0&" "F"0%é"$ $i+%)0!-é+"-0 i+')i9%!-0 )" ++"/é+i$'/7&" é&é5&!) % )’!%0&" /é+i$'/7&". P!& "3"+')", 0!'0"&&!'id"+"-0 !" )’i-d"3 d’%-" +!i- '"-d!-0 %-" +i-%0", '%i$ !" )’i-d"3d" )’!%0&" +!i- #- i-"&$" $$0é+!0i9%"+"-0 )’&d&"* 0%0 "- &é'é0!-0 "--0i-% %- +0 d" )! )!-(%". O- +"$%&" )’i-0"&6é&"-" dé0"&+i-é" d!-$ )!'&d%0i- d" )! '!&)" '!& )’!0ii0é +!-%"))" (!%/" % d&i0". L&$9%")’/é+i$'/7&" (!%/" "$0 d+i-!-0, )’i-0"&6é&"-" "$0 -&+!)"+"-0 ')%$+!&9%é" !% %&$ d% 0!'0"+"-0 d&i0 #(é&é '!& )" ++" /é+i$'/7&" "-&!i$- d% &i$"+"-0 d"$ i"$ -"&"%$"$ 'é&i'/é&i9%"$ $i0%!0i-

6!&!5)" < %-" i-0"&6é&"-" "-0&" )"$ d"%3 0/"$* 9%" d% 0!'0"+"-0(!%/" #d"%3 /é+i$'/7&"$ diFé&"-0$ "- ("$0i-*. L" )!-(!(" "$0 )! 6-0i- /%+!i-" )! ')%$ )!0é&!)i$é" é&é5&!)"+"-0#Pi-"), 1*. L’/é+i$'/7&" é&é5&!) (!%/" "$0 d+i-!-0 '%& )" )!-(!("/" "-i&- d"$ '"&$--"$ -&+!)"$ d&i0i7&"$ +!-%"))"+"-0#B&"$$-, 11*. C++" i-di9%é, )" (!%/" "$0 $'éi!)i$é d!-$ )"0&!i0"+"-0 $é9%"-0i") d" )’i-6&+!0i- !% -0&!i&" d% d&i0 d!!-0!("6&+!0é -!0%&"))"+"-0 '%& d"$ !-!)$"$ ')%&idi+"-$i--"))"$. L!'&d%0i- "0 )! &é"'0i- d% )!-(!(" +5i-!0i&" $-0 $%$ )!dé'"-d!-" d" )’/é+i$'/7&" é&é5&!) (!%/" i&0%"))"+"-0 "3)%$i"+"-0

'%& )"$ !$'"0$ 6&+")$. L" d&i0, 0%0"6i$, "$0 i+')i9%é d!-$ )"$ !$'"0$$é+!-0i9%"$, '&!(+!0i9%"$, "0 d!-$ )! ("$0i- d" )’i-6&+!0i- 0"30%"))" ,"- '&d%0i-, "0 d!!-0!(" "-&" "- +'&é/"-$i-.

:



D!-$ %- -+5&" i+'&0!-0 d" !$ i-diid%")$ )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$

d’%-" 0&i$+i" 21 !" d"$ !'!i0é$ )!-(!(i7&"$ $0!-d!&d$ -’%0i)i$"-0 '!$,

!% +i-$ &é"'0i"+"-0, )’/é+i$'/7&" é&é5&!) (!%/" -!0%&"))"+"-0

'&édi$'$é < 0&!i0"& )’i-'%0 )!-(!(i"&. I)$ $" 0&%"-0 < 0&!i0"& "$ $0i+%)i !%

+"- d’%- di$'$i0i6 +i-$ !F%0é. E- %0&", ++" )"$ !$'"0$

'&d%0i6$ d% ++" )!-(!(" $-0 0&!i0é$ < (!%/", ")! "-0&!-" %-" '"&0"

d" 0"+'$ -"%&)(i9%" d7$ )&$ 9%’i) 6!%0 0&!-$6é&"& d" )’/é+i$'/7&" d&i0

!% (!%/" )"$ i-6&+!0i-$ &é"'0i"$ -é"$$!i&"$ '%& )! '&d%0i-.

O- -" --!0 '!$ )"$ &!i$-$ d" "00" '!&0i%)!&i0é d!-$ )! 0&i$+i" 21.

E))"$ '"%"-0 0&" d’&d&" (é-é0i9%" % -"%&dé")''"+"-0!)". E3i$0"404

i) %- % ')%$i"%&$ (7-"$ $%& )" /&+$+" 21 9%i 0&i')i9%é#$*

/'0/é9%"&!i"-0 )’é0!5)i$$"+"-0 d’%-" )!0é&!)i$!0i- é&é5&!)" -&+!)"

"- +!0i7&" d" )!-(!(" &é"'0i6 ? I) -’ ! '!$ d" &é'-$" < " $0!d". P!&

!i))"%&$, i) -’"$0 '!$ "3)% 9%" )"$ dé;i"-"$ !-!0+'/$i)(i9%"$

é&é5&!)"$ '&é$"-0"$ '&é"+"-0 d!-$ )! 0&i$+i" 21, '%i$$"-0

dé0"&+i-"& )" 0&!-$6"&0 d" "&0!i-"$ 6-0i-$ d’%- /é+i$'/7&" d!!-0!("

)é$é < )’!%0&" ')%$ 6-0i--").

+*iste:t:il des gènes linguistiques ? N- < $0&i0"+"-0 '!&)"&. M!)(&é

d"$ $%(("$0i-$ 0/é&i9%"$ "- $"-$ i-"&$" d"'%i$ i-9%!-0" !-$,

'!&0i%)i7&"+"-0 !% $"i- d% %&!-0 C/+$["- "- )i-(%i$0i9%" #6. R-d!),

2KK, '%& %-" !-!)$" dé0!i))é"*, &")!é "- '$/)i-(%i$0i9%" '!& Pi-["&

#1@, '!& "3"+')"*, !%%- $%''&0 "+'i&i9%" -’! é0é !''&0é <

)’/'0/7$" di0" d% -!0ii$+" &"'&é$"-0!0i--"). P!&4)<, - "-0"-d 9%" )"$

&"'&é$"-0!0i-$ )i-(%i$0i9%"$ 6&+"))"$ $"&!i"-0 '&é;(%&é"$

:



(é-é0i9%"+"-0 "- 0!-0 9%" '&'&ié0é d’"$'7" "0 $" "&&!i"-0 "- 9%")9%"

$&0" 0&!-$6é&é"$ d!-$ )"$ -"$ '"&0i-"-0"$ d% "&"!% !% %&$ d"

)’-0("-7$".

O- ! id"-0i;é %- (7-" i+')i9%é d!-$ )" 0&!i0"+"-0 )!-(!(i"& #'!$ d!-$ )"$

&"'&é$"-0!0i-$ )i-(%i$0i9%"$*. I) $’!(i0 d% (7-" OP2, $i0%é !% )%$ 91

d% /&+$+" #L!i "0 !)., 2KK1*. C’"$0 %- (7-" d+i-!-0, d- !"

%-" '&5!5i)i0é d" 0&!-$+i$$i- d" '!&"-0 < "-6!-0 d" K. I) "$0 i+')i9%é

d!-$ )’é0i)(i" d’%- 0&%5)" d$'&!3i9%" #!" di%)0é d!-$ )" -0&])"

d"$ +%"+"-0$ &d--é$ d" )! 6!" "0 d" )! 5%/"*, d$'/!$i9%"

#0&%5)" d% 6-0i--"+"-0 )!-(!(i"& $%&0%0 '/-)(i9%" "0 +&'/4

$-0!3i9%"*, "0 d% )!-(!(" é&i0 #é(!)"+"-0 )ié < )! &é(%)!0i- $é9%"-0i"))"

d" )’"3'&"$$i-*. L"$ /"&/"%&$ -0 $%ii %-" +%0!0i- -%))" d" " (7-"

$%& 0&i$ (é-é&!0i-$ d!-$ %-" 6!+i))". L!i "0 !). #2KK1* $%((7&"-0 9%"

)’i-$%$!-" /!')Wd" d" " (7-" #’"$04<4di&" )" 6!i0 9%’i) -’ "- "3i$0"

9%’"- %- $"%) "3"+')!i&" 6-0i--") d!-$ )" (é-0'" d"$ $%>"0$ é0%dié$,

"0 d- 9%’i) "$0 +i-$ "3'&i+é* d!-$ )" "&"!% < %- $0!d" d"

)’"+5&("-7$" 6!&i$" %- dé")''"+"-0 !-&+!) d" "&0!i-"$

$0&%0%&"$ -"%&)(i9%"$ !" '%& -$é9%"-" %- dé;i0 %)0é&i"%& d!-$

)! ')!-i;!0i- d" )! '!&)" "0 )’&(!-i$!0i- +5i-!0i&" d% )!-(!(". C"

dé;i0 &&"$'-d < %-" i-$%$!-" 6-0i--"))" d"$ -"$ d% &0"3

(!%/" dé)%"$ < )! $0&%0%&!0i- $é9%"-0i"))" d" )! '&d%0i-

)!-(!(i7&" "0 !-!0+i9%"+"-0 < %-" !00"i-0" d" "&0!i-"$ $0&%0%&"$

$%$4&0i!)"$ #-0!++"-0 )"$ -!%3 d" )! 5!$" 9%i 0&!!i))"-0 "- 5%)"

!" ')%$i"%&$ &é(i-$ d% &0"3, -0!++"-0 )" &0"3 6&-0!)*. U- d"$

"F"0$ --%$ d" )! +%0!0i- d% (7-" OP2 "$0 %-" &éd%0i- d’"-i&-

::



K d% )%+" d" )! $%5$0!-" (&i$" d’%- d"$ -!%3 d" )! 5!$", )"

$0&i!0%+ #V!&(/!4/!d"+ "0 !)., 2KK*.

L"$ di%)0é$ /!5i0%"))"$ d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 "-+!0i7&" d" '/-)(i" "0 d" +&'/4$-0!3" $-0 &!i$"+5)!5)"+"-0 )ié"$

< )! ("$0i- d"$ !$'"0$ $é9%"-0i")$ d" "$ +'$!-0"$ d% $$07+"

)!-(!(i"&. L"$ di$'$i0i6$ é&é5&!%3 dé%é$ $-0 +i-$ 'é&!-0$. I)$

$-0 '&é$"&é$, '!& -0&", !% +i-$ "- 5--" '!&0i", d!-$ )"$ !$

d’"3"'0i--!)i0é )!-(!(i7&". L" dé0"&+i-i$+" d" )! '&é$"&!0i- % --

d" "$ $0&%0%&"$ "$0 (é-é0i9%". E3i$0"404i) d"$ &!''&0$ '!&0i%)i"&$ "-0&"

)" /&+$+" '&0"%& d% (7-" OP2 "0 )" /&+$+" 21, % "-0&" )"

/&+$+" 21 "0 d’!%0&"$ (7-"$, % "-&" !% -i"!% d% /&+$+"

21 )%i4++", (7-"$ "-&" < dé%&i&, i+')i9%é$ d!-$ )"$ !$'"0$

6&+")$ d% 6-0i--"+"-0 )!-(!(i"& ? L"$ '&(&7$ 6%0%&$ d" )! (é-é0i9%"

+)é%)!i&" '"&+"00&-0 $!-$ d%0" d’!''&6-di& )! 9%"$0i-.

D!-$ )! $%i0" d% /!'i0&", >’"-i$!(" )"$ !&!0é&i$0i9%"$ d"

)’"-i&--"+"-0 )i-(%i$0i9%" d"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 #i-'%0

)!-(!(i"& '!&"-0!) "0 6""d5![$ -0i-("-0$ !%3 '&d%0i-$ "&5!)"$ d"$

"-6!-0$* !!-0 d’"3!+i-"& "- dé0!i) )"$ di%)0é$ &"--0&é"$ '!& "$

"-6!-0$, !d)"$"-0$, "0 >"%-"$ !d%)0"$ d!-$ )"$ diFé&"-0"$ +'$!-0"$

)!-(!(i7&"$ !i-$i 9%" )"$ $0&!0é(i"$ d" &é/!5i)i0!0i- %0i)i$!5)"$ "-

++"-!-0 '!& )" '&é)!-(!(". O- "-0"-d '!&6i$ di&" d" )! 0&i$+i" 21

9%’i) $’!(i0 d% $-d&+" )" ')%$ dé6!&!5)" !% )!-(!(" '!&+i )"$ "-0i0é$

'!0/)(i9%"$ (é-é0i9%"$ -(é-i0!)"$. U-" 0"))" !&+!0i- "$0

"3"$$i". D" -+5&"%3 !%0&"$ $-d&+"$ (é-é0i9%"$ d% /!-di!'

:



(-i0i6 $-0 !&!0é&i$é"$ '!& d’i+'&0!-0"$ di%)0é$ )!-(!(i7&"$ #6.

R-d!), 2KK@, '%& %-" !-!)$" +'!&!0i" d’%-" di!i-" d" $-d&+"$*.

.. L’INPUT LANGAGIER

U-" 9%"$0i- "$$"-0i"))" $i - /"&/" < "3')i9%"& )"$ di%)0é$

)!-(!(i7&"$ d!-$ )! 0&i$+i" 21 "$0 "))" d" sa0oir si l’input parental

adressé $ l’enfant en 0oie d’acquisition de la langue maternelle

est approprié "0 $i )’"-6!-0 &"i0 < )! $%i0" d" $"$ '&d%0i-$ "&5!)"$

%-" &é!0i- "0 %-" i-6&+!0i- "- &"0%& '"&0i-"-0", " 9%’- !''"))"

0"/-i9%"+"-0 )"$ 6""d5![$ '!&"-0!%3 #!''&5!0i-, dé$!''&5!0i-,

&&"0i-$ 6&+"))", d" -0"-%, "0.*.

Q%’"-0"-d404- '!& !''&'&ié d!-$ " -0"30" ? L! 9%"$0i- -’"$0 '!$

!-di-". C"&0!i-"$ &"/"&/"$ dé>< !-i"--"$ #'!& "3"+')", B%i%+ "0 !).,

1@* !!i"-0 !-!)$é )" )!-(!(" +!0"&-") !d&"$$é < d"$ "-6!-0$ '&0"%&$

d’%-" 0&i$+i" 21 "0 "- dé")''"+"-0 -&+!), 0%$ (é$ d" @ !-$ d’ ("

/&-)(i9%". D"$ diFé&"-"$ i+'&0!-0"$ é0!i"-0 !''!&%"$ d!-$ )"

)!-(!(" +!0"&-") $")- 9%" )" '!&0"-!i&" -"&$!0i--") é0!i0 %- "-6!-0

'&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21 % %- "-6!-0 -&+!), !+"-!-0 )"$ !%0"%&$ <

$%((é&"& )! -é"$$i0é d’%-" i-0"&"-0i- éd%!0i" !%'&7$ d"$ 6!+i)i"&$

d"$ '&"+i"&$ d" 6!- < éi0"& d" )"$ $%&/!-di!'"& '!& %- i-'%0

)!-(!(i"& 0&' $i+')i;é, %- !i$ &"'&i$ "-$%i0" d" 6!- -- &i0i9%" d!-$

)! )i00é&!0%&" $'éi!)i$é" #6. M!/-" S""), 1*.

K



O- ! '% +-0&"& d!-$ )"$ !--é"$ $%i!-0"$ #R-d!), 1: P"0"&$"-

S/"&&d, 1:2 M!/-", 1::* 9%’"- &é!)i0é i) -’"- "$0 &i"-. L&$9%’-

!''!&i" )"$ "-6!-0$ "- dé")''"+"-0 -&+!) "0 "%3 '&0"%&$ d’%-"

0&i$+i" 21 $%& )! 5!$" d% -i"!% )i-(%i$0i9%" #'!& "3"+')", "- %0i)i$!-0 )!

)-(%"%& +"--" d’é--é LME4 %- i-di" !)id" d" dé")''"+"-0

+&'/4$-0!3i9%"*, - $’!'"&i0 9%" )’i-'%0 +!0"&-") !d&"$$é < "$

"-6!-0$ "0 )"$ 6""d5![$ -$é%0i6$ !%3 '&d%0i-$ d" )’"-6!-0 -"

diF7&"-0 '!$ d!-$ )"%&$ !&!0é&i$0i9%"$ 6&+"))"$. L’i-'%0 '!&"-0!) !&i"

9%!-0 !%3 -0"-%$ "3'&i+é$ "0 !% !5%)!i&" %0i)i$é, +!i$ "- 6!"%&, $i

- '"%0 di&", d"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21. C"%34i, "- "F"0,

d!-$ %- !''!&i"+"-0 5!$é $%& )" -i"!% d" )!-(!(", $-0 -é"$$!i&"+"-0

')%$ (é$ /&-)(i9%"+"-0 9%" )"$ "-6!-0$ "- dé")''"+"-0 -&+!),

"0 " d" ')%$i"%&$ !--é"$, " 9%i +di;" )"$ "-0&!("$ -"&$!0i--")$

"0 '!&0!-0 )" !5%)!i&" %0i)i$é.

I) -’ ! )< "- ;- d" +'0" &i"- d’"30&!&di-!i&". T%0" i-0"&!0i-

-"&$!0i--"))", "0 ++" "&5!)" "- (é-é&!), $%''$", "-0&"

i-0"&)%0"%&$ 5i"-"i))!-0$, %-" -"-0i- i+')ii0" d" 'é&!0i- #C)!&[

C)!&[, 1* % "-&" %-" -di0i- di0" d" $i-é&i0é #G&d- L![F,

11*. C"))"$4i i+')i9%"-0 %-" /'0/7$" $%& )! !'!i0é d" )’i-0"&)%0"%&

d" +'&"-d&" )" +"$$!(" "0 )" !$ é/é!-0 %-" !d!'0!0i- d" )!

+')"3i0é 6&+"))" &")!0i" "0 d" -0"-% d% +"$$!(" d" 6!- < 0&"

+'&i$. C")! "3')i9%" )" 6!i0, )!&("+"-0 d%+"-0é "- &"/"&/" #d"'%i$

)" 0&!!i) '&i-"'$ d" S-=, 12* 9%" )"$ !d%)0"$ #< ++"-"& '!& )"$

+7&"$* !d!'0"-0 )" -i"!% 6&+") "0 )"$ -0"-%$ d" )"%& )!-(!(" !d&"$$é

< )’"-6!-0 #"-0&" "- (&$ +i$ "0 12 % 1 !-$*. C++" - -’! '% )"

1



+-0&"& "- +'!&!-0 "-6!-0$ "- dé")''"+"-0 -&+!) "0 "-6!-0$

'&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21, " -’"$0 '!$ )’(" /&-)(i9%" 9%i "$0

dé0"&+i-!-0 d!-$ "$ !d!'0!0i-$ +!i$ 5i"- )" -i"!% d" )!-(!(" !00"i-0

'!& )’i-0"&)%0"%&.

C"$ dé+-$0&!0i-$ '!&!i$$"-0 !i& -!i-% )"$ )i-ii"-$ "0 )!

++%-!%0é $i"-0i;9%" '%i$9%" 0&7$ '"% d" 0&!!%3 -0 é0é +"-é$ d!-$

)"$ dé"--i"$ $%i!-0"$ $%& )! ++" 9%"$0i-. Q%")9%"$ -0&i5%0i-$

')%$ &é"-0"$ -0 é0é !-!)$é"$ '!& R-d!) "0 D9%i"& #2KK*. E))"$

-;&+"-0 "-0i7&"+"-0 )"$ -)%$i-$ '&ééd"-0"$.

C"&0"$, - 0&%" ! "0 )< d!-$ )! )i00é&!0%&" %-" i-di!0i- d" ')%$ (&!-d

!%0&i0!&i$+" d" )! '!&0 d"$ '!&"-0$ d!-$ )"$ i-0"&!0i-$ "&5!)"$ "0

-- "&5!)"$ !" )"%&$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%- /!-di!' (-i0i6. C" 9%’-

'"%0 5$"&"&, "- &é!)i0é, d!-$ "&0!i-$ !$, ’"$0 ')%0]0 %- $0)" i-0"&!0i6

')%$ i-i0!0i6 '!&0i%)i7&"+"-0 d!-$ )"$ $i0%!0i-$ d’!''&"-0i$$!(" +!i$

$!-$ i-id"-" -é(!0i", < +- $"-$, < -di0i- d" &"$0"& +dé&é. C")!

&é'-d $!-$ d%0", "0 - '"%0 )" +'&"-d&", < %-" +0i!0i- d" 6!i&"

'&(&"$$"& )’"-6!-0 ')%$ &!'id"+"-0.

L" !&!07&" $!i- d"$ i-0"&!0i-$ "&5!)"$ "0 d" )’i-'%0 '!&"-0!) i$4<4i$

d"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 -" $i(-i;" '!$ 9%’- -" '%i$$"

!-"& d!!-0!(" % &"-d&" ')%$ '"&0i-"-0 "-&" "0 i-'%0, -i 9%’!%%-"

i-0"&"-0i- "30é&i"%&" % -$"i) -" $i0 ')%$ $%/!i0!5)" $%& " 'i-0. O-

"&&!, -0!++"-0, C/"$")di-" "0 MC-[" #1*, M!/-" #2KK*, "0

M!/-" "0 P"&!)"$ #2K11* '%& d"$ &"/"&/"$ dé+-0&!-0 )’"!i0é

d"$ '&!0i9%"$ d" +-i0&i-( d"$ +'&0"+"-0$ i-0"&!0i6$ '!&"-0!%3

2



d!-$ )" !$ d’"-6!-0$ '&é$"-0!-0 d" (&!"$ &"0!&d$ d" dé")''"+"-0,

'!&0i%)i7&"+"-0 )!-(!(i"&$, "0 Yd"& "0 \!&&"- #2KK1* '%& %-" +i$" "-

&!''&0 $$0é+!0i9%" d" )’"!i0é d’%-" i-0"&"-0i- )!-(!(i7&" /" d"$

"-6!-0$ "- &"0!&d d" dé")''"+"-0 #"-0&" 1 "0 2 +i$* !" )" -i"!%

d" di$'-i5i)i0é "0 d’/!5i)"0é d"$ +7&"$ < i-0"&!(i& !" )"%& "-6!-0.

L! )i00é&!0%&" &é$%+é" i4d"$$%$ +-0&" )!i&"+"-0 9%" )"$ i-0"&!0i-$

"&5!)"$ "-0&" )"$ '!&"-0$ "0 )"%&$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 -"

$-0 -%))"+"-0 '&5)é+!0i9%"$ "- &7()" (é-é&!)". L"$ ++"$ +é!-i$+"$

!d!'0!0i6$ >%"-0 )" ++" &])" 9%" '%& )"$ '!&"-0$ d"$ "-6!-0$ "-

dé")''"+"-0 -&+!).

D’%- 'i-0 d" %" 0/é&i9%" "3')i!0i6, )’i+')i!0i- +!>"%&" "$0 9%" )!

&"$'-$!5i)i0é, '%& !i-$i di&", d"$ &"0!&d$ d" dé")''"+"-0 i-+5"

%-i9%"+"-0 < )’"-6!-0 "0 < $! '!0/)(i", ++" $i, 5i"- "-0"-d%,

)’"-i&--"+"-0 '"%0 i-%"-"& "$ &"0!&d$ d!-$ %- $"-$ '$i0i6 %

-é(!0i6. C’"$0 d- )’"-6!-0 9%’i) i+'&0" d" i5)"& !% '&"+i"& /"6

d!-$ )! dé+!&/" &é/!5i)i0!0i".

.@. LA PERIODE PRELANGAGIERE

P!& )!-(!(", - "-0"-d )! 6-0i- ++%-i!0i" "0 idé"))" 9%i i+')i9%"

)’%0i)i$!0i- d" $i(-"$ )i-(%i$0i9%"$ '%!-0 0&" +5i-é$ "- $é9%"-"$

&d--é"$. 5n signe linguistique est une entité tripartite $i(-i;!-0

#)’"-")''" '/-é0i9%" d% +0 -$0i0%é" '!& %-" $%i0" &d--é" d"



'/-7+"$ % $-$ '!&0i%)i"&$ d’%-" )!-(%" d--é"*, $i(-i;é #)" $"-$

-"-0i--") d% +0*, "0 )" &é6é&"-0 #é)é+"-0$ d" )! &é!)i0é !%9%") )" +0

&"-i"*. O- -" '!&)" '!$ /!5i0%"))"+"-0 d" )!-(!(" !!-0 )’é+"&("-"

d" )’%0i)i$!0i- d"$ +0$ -"-0i--")$ "&$ )! ;- d" )! '&"+i7&" !--é" d"

i" /" )’"-6!-0 "- dé")''"+"-0 -&+!). C")! -" $i(-i;" -%))"+"-0

9%’!%%- dé")''"+"-0 i+'&0!-0 -" '&"--" ')!" !!-0 "00" 'é&id"

9%i '&é'!&"&!i0 di&"0"+"-0 % i-di&"0"+"-0 )’-0("-7$" )!-(!(i7&".

L" 5é5é /%+!i- "$0 (é-é0i9%"+"-0 '&édi$'$é < &""i& "0 !-!)$"& )"$

!&!0é&i$0i9%"$ '&$di9%"$ #i-0-!0i-, !"-0%!0i-*, di$0&i5%0i--"))"$,

"0 $é9%"-0i"))"$ d" )’i-'%0 !%di0i6. U-" !'!i0é é&é5&!)" d" 5!$" '%& )!

dé0"0i- "0 )’!''&"-0i$$!(" d"$ &é(%)!&i0é$ $é9%"-0i"))"$ "$0

'&6-dé+"-0 i-$&i0" d!-$ )" di$'$i0i6 &(!-i9%" d"$ +!++i67&"$ #&!0$,

$i-("$ 0!+!&i-$, d!%'/i-$ 0%&$i'$ 0&%-!0%$, )i-$ d" +"& H"&+!- "0 !).,

1:@ S/%$0"&+!- Gi$i-"&, 1:: H!%$"& "0 !)., 2KK2 M%&'/ "0 !).,

2KK:*. A% -i"!% /%+!i-, M!&%$ "0 !). #1* 5$"&"-0 9%" d"$ 5é5é$

(é$ d" 9%")9%"$ $"+!i-"$ $-0 "- +"$%&" d’id"-0i;"& d"$ '!0&-$

'&$di9%"$ "0 $é9%"-0i")$ $))!5"$ !"-0%é"$ "&$%$ -- !"-0%é"$,

'&5!5i)i0é$ 0&!-$i0i--"))"$ "-0&" $))!5"$ !d>!"-0"$, $é9%"-"$

$))!5i9%"$ diFé&"-0"$ !% $"i- d" +0$ !&0i;i")$. L"$ ++"$ /"&/"%&$

-0 '&é$"-0é < d"$ 5é5é$ d" +i$ d"$ $é9%"-"$ $))!5i9%"$ d"

$0&%0%&" ABB, ++" gatiti % linana. L"$ "-6!-0$ 6%&"-0 "3'$é$ "-$%i0"

< d"$ $é9%"-"$ ABA #'!& "3"+')", $ofe$o*. I)$ dé+-0&7&"-0 %-"

0"-d!-" $0!0i$0i9%"+"-0 $i(-i;!0i" < 6!i&" d!!-0!(" !00"-0i- !%3

-%"))"$ $é9%"-"$, !00"$0!-0 %-" $"-$i5i)i0é !%3 '!0&-$ $é9%"-0i")$

!i-$i 9%’%-" !'!i0é d" 0&!-$6"&0.

@



L! '&éi0é d% dé")''"+"-0 d% $$07+" !%di0i6 /%+!i- "$0 5i"-

é0!5)i". U- 6-0i--"+"-0 /)é!i&" "$0 dé+-0&!5)" d7$ )" " +i$

6X0!), ++"-0 8 )’&"i))" +"--" "0 )’&"i))" i-0"&-" !00"i(-"-0 %-

-i"!% +!0%&" d" dé")''"+"-0. L"$ ;5&"$ -"&"%$"$ !%di0i"$

++"-"-0 < $" +é)i-i$"& '"-d!-0 )" " +i$ 6X0!). L" 6X0%$ /%+!i-

&é'-d +'&0"+"-0!)"+"-0 !%3 $-$ '%&$, d!-$ )"$ 6&é9%"-"$ d%

$'"0&" !%$0i9%" /%+!i-, !i-$i 9%’!%3 $-$ +')"3"$. L"$ !'!i0é$

'"&"'0i"$ d"$ -%"!%4-é$ '%& )"$ $-$ d" )! '!&)" $-0 )!0é&!)i$é"$ <

(!%/" !i-$i 9%" )"$ i&%i0$ -"%&-!%3 dé%é$ d"$ )5"$ 0"+'&!%3 d%

"&"!%, ++" )’é0!5)i0 %-" &"/"&/" d" D"/!"-"4L!+5"& "0 !).

# 2KK2* "- i+!("&i" é&é5&!)" 6-0i--"))".

L’"-6!-0 -%"!%4-é &"--!0 )! )!-(%" +!0"&-"))" < '!&0i& d" )’"3'$i0i-

!%$0i9%" i- %0"& '"-d!-0 )"$ d"&-i"&$ +i$ d" )! (&$$"$$". Si -

d"+!-d" < )! +7&" d" )i&" d"$ '/&!$"$ < )’"-"&$, )’"-6!-0 -" &"--!0

')%$ -i )! '!&)" -i )! )!-(%" +!0"&-"))". C"00" i-di!0i- !00"$0" )! 5!$"

"3)%$i"+"-0 '&$di9%" d" )! !'!i0é di$&i+i-!0i". N!i "0 !). #1:*

-0 +-0&é 9%" d"$ -%"!%4-é$ 6&!-'/-"$ $-0 !'!5)"$ d"

diFé&"-i"& d"$ '/&!$"$ !-()!i$"$ "0 >!'-!i$"$, d’%-" '!&0, !-()!i$"$ %

-é"&)!-d!i$"$ "0 i0!)i"--"$ % "$'!(-)"$, d’!%0&" '!&0. L"$ '/&!$"$

é0!i"-0 ;)0&é"$ '!$$"45!$, " 9%i &éd%i0 )’i-6&+!0i- $"(+"-0!i&" 0%0 "-

'&é$"&!-0 )! '&$di". L"$ 5é5é$ %0i)i$"-0 )! $0&%0%&" &0/+i9%"

'!&0i%)i7&" d"$ di"&$"$ )!-(%"$ '%& diFé&"-i"& )"$ é--é$. D"$

)!-(%"$ &0/+i9%"+"-0 '&/"$ ++" )’!-()!i$ "0 )" -é"&)!-d!i$, d’%-"

'!&0, )’i0!)i"- "0 )’"$'!(-), d’!%0&" '!&0, -" '"%"-0 0&" diFé&"-ié"$ <

"$ ("$.



=l n’est pas certain que les éés porteurs d’une trisomie 21

éné>cient de l’e*position prénatale au langage maternel au

m;me titre que les éés en dé0eloppement normal. I) $" '%&&!i0,

"- -$é9%"-", 9%" )"$ '&"+i"&$, %-" 6i$ -é$, -" di$'$"-0 '!$ d"$

++"$ --!i$$!-"$ i+')ii0"$ d"$ !$'"0$ '&$di9%"$ d% )!-(!(" d"

)"%& "-0%&!(" "0 d" )! ++" $"-$i5i)i0é diFé&"-0i"))" !%3 $-$ )!-(!(i"&$

9%" )"$ $"-d$. P)%$i"%&$ 5$"&!0i-$ -0 "- " $"-$. P%"$/") "0

S%$0&! #1* $i(-!)"-0 d"$ 0"+'$ d" )!0"-" ')%$ )-($ d!-$ )"$

&é'-$"$ +'&0"+"-0!)"$ "0% é)"0&'/$i)(i9%"$ !%3 $0i+%)i

!%di0i6$ /" )"$ 5é5é$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 9%" /" )"$ 5é5é$ "-

dé")''"+"-0 -&+!), "0 %-" ')%$ (&!-d" di$0&!0i5i)i0é '%& "$ $0i+%)i

'!& +'!&!i$- !" )"$ $0i+%)i i$%")$. T&i$0! "0 "i0$! #2KK* &")7"-0

%-" 6!i5)" !00"-0i- !%di0i" /" )! ')%'!&0 d"$ 5é5é$ '&0"%&$ d’%-"

0&i$+i" 21 !% %&$ d" )! '&"+i7&" !--é" d" i". Ei)"&$ "0 !)., 1:*&!''&0"-0 9%" )’"-&"(i$0&"+"-0 d"$ '0"-0i")$ é9%é$ "0 )"$ 0"+'$ d"

&é!0i- d" "$ "-6!-0$ $%((7&"-0 %- 0&!i0"+"-0 &!)"-0i d"$ $0i+%)i

!%di0i6$. U-" '!&0i" d" )! !&i!-" $’"3')i9%" "- 0"&+"$ d’%-" +!0%&!0i-

&"0!&dé" d% $$07+" -"%&4!%di0i6, i&" d’%- dé;i0 $"-$&i") )é("& <

+dé&é. M!i$ i) '%&&!i0 $’!(i& é(!)"+"-0 d’%-" di%)0é '&'&" d!-$

)’i-0é(&!0i- d"$ $0i+%)i !%di0i6$, ’"$04<4di&" )! &é&(!-i$!0i- d"$ $i(-!%3

!%$0i9%"$ dé0"0é$ $"-$&i"))"+"-0 d" 6!- < 6%&-i& %- "-$"+5)"

d’i-6&+!0i-$ 0&!i0!5)"$ '!& )"$ +é!-i$+"$ (-i0i6$ "0 )i-(%i$0i9%"$

dé%é$.

I) "$0 -$"i))!5)" d" $0i+%)"& -$idé&!5)"+"-0 )"$ &é"'0"%&$ !%di0i6$ d"

)’"-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21 d" 6!- diFé&"-ié" '"-d!-0 )!



'&"+i7&" !--é" d" i", !% +i-$, d" 6!- < +'"-$"& !%0!-0 9%"

'$$i5)" )"$ é"-0%")$ dé;i0$ $i(-!)é$ "0 +"00&" "$ 5é5é$ "- +"i))"%&"

+"$%&" d" $" 6!+i)i!&i$"& ')%$ 0]0 !" )"$ '!0&-$ '&$di9%"$ d" )!

)!-(%" d" )"%& ++%-!%0é )i-(%i$0i9%".

L"$ '&"+i7&"$ +!-i6"$0!0i-$ "3'&"$$i"$ #&i$, ')"%&$, 5&5&(+"$* -"

diF7&"-0 '!$ -0!5)"+"-0 /" )" >"%-" "-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21

"0 /" )" 5é5é "- dé")''"+"-0 -&+!), $!%6 '!&6i$ %-" +i-d&"

&é!0ii0é "0 %-" i-0"-$i0é &éd%i0" d"$ '&d%0i-$ /" )" '&"+i"&. I) "- !

d" ++" '%& )"$ '&"+i7&"$ '/!$"$ d% 5!5i))!(", $i0 )! '&d%0i-

i-diFé&"-ié" d" $-$ $!-$ &!''&0 !" )! )!-(%" +!0"&-"))", )"$

'&"+i7&"$ "))"$ &"--!i$$!5)"$, "0 9%")9%"$ 5&%i0$ '&é-$-!-0i9%"$.

C" $-0 +!-i6"$0!0i-$ i--é"$, %-i"&$"))"$, 9%i -" dé'"-d"-0 -i

-’"-0&"0i"--"-0 d" &!''&0 '!&0i%)i"& !" )" )!-(!(" "-0"-d%. O- )"$

0&%" d%&!-0 )"$ '&"+i"&$ +i$ d" i" /" )"$ 5é5é$ $%&d$ '&6-d$

-(é-i0!%3.

U-" &")!0i- &éi'&9%" "-0&" '!&"-0 "0 "-6!-0, $i0 %-" é&i0!5)"

i-0"&!0i-, di0 0&" +i$" "- ')!" "- '&i&i0é. A% dé'!&0, "))" $"&! )" 6!i0

"0 )! &"$'-$!5i)i0é d" )’!d%)0". L"$ '!&"-0$ 6!&i$"&-0 )’é)%0i- d"

)’"-6!-0 "&$ )! &éi'&i0é !% +"- d’!0ii0é$ $i+')"$ ++" )"$

&%0i-"$ !)i+"-0!i&"$, )"$ /!-("+"-0$ d" 0"+"-0$, )" 5!i-, "0 )"$ >"%3.

T%0"$ $i0%!0i-$ 8 i) "$0 '$$i5)" d" '&"-d&" d"$ 0%&$. D--"& "0

&"'&"-d&", d--"& "0 +!-i6"$0"& 9%’- $%/!i0" )" d- "- $"-$ i-"&$",

"0. Q%!-0i0é$ d" -0"30"$ "0 d" +'&0"+"-0$ $-0 "3')i0!5)"$ d" )!

$&0" '%& !id"& )’"-6!-0 < +'&"-d&" "0 < !0"& )’!)0"&-!-" d"$ &])"$,



%-" '"&6&+!-" dii)" !% dé5%0 '%& )’"-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21

#B"&("& C%--i-(/!+, 1:2*.

B!5i))!("

L" 5!5i))!(" '&é$))!5i9%", "-0&" !''&3i+!0i"+"-0 "0 : +i$, -’"$0 '!$

&"0!&dé /" )’"-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21. O- 5$"&" %-

é)!&(i$$"+"-0 (&!d%") d% $'"0&" $-&" d!-$ )"$ '&d%0i-$ #"))"$

di"&$"$ "0 9%!$i4"))"$, $-$ -$-!-0i9%"$ )!5i!)i$é$, '!)!0!%3,

'/!&-(!%3*.

P!& -0&", )"$ $0!d"$ $%i!-0$ d% 5!5i))!("@ $-0 $%"-0 &"0!&dé$ d"

d"%3 < 0&i$ +i$. O- &")7" )"$ '&"+i7&"$ $))!5"$ -$--"4"))"

#ba( da( ga, "0.*. I) $’!(i0, d!-$ -$ )!-(%"$, d" )’%-i0é +i-i+!)" d" )!

'!&)" !" $- -!% !)i9%" "0 )! 0&!-$i0i- d" 6&+!-0 !%$0i9%"

#i& ')%$ )i-* "-(!("!-0 )! -$--". I-0"&i"-0 "-$%i0" )" 5!5i))!(" di0

&"d%')i9%é #bababa( dadada( gagaga, "0.*, '%i$ )" 5!5i))!(" !&ié

#$é9%"-"$ d" $))!5"$ di"&$"$*. C"$ d"&-i7&"$ '/!$"$ !9%i7&"-0

&!'id"+"-0 %-" !)"-" ++%-i!0i", )’"-0%&!(" 0"-d!-0 <

i-0"&'&é0"& )"$ '&d%0i-$ d% ("-&" ++" d"$ 0"-0!0i"$ $i(-i;!0i"$

!" )"$ &é!0i-$ "0 )"$ &"-6&"+"-0$ 9%" ")! i+')i9%".

Bi"- 9%" )" dé")''"+"-0 d% 5!5i))!(" $i0 )!&("+"-0 $%$ )!

dé'"-d!-" d" 6!0"%&$ i-0&i-$79%"$, i) "$0 i-di9%é d" '&0"& %-" !00"-0i-

0%0" $'éi!)" !%3 '&d%0i-$ !)"$, d" )"$ !%"i))i&, "0 d" )"$ &"-6&"&

$i(-"%$"+"-0. O- %&i&! )! i", '%& !i-$i di&", "- $’!d&"$$!-0

@ O- '%&&! i& +- %&!(" d" 1: '%& %-" é/"))" d’é!)%!0i-dé0!i))é" '"&+"00!-0 d" $%i&" d" '&7$ )’é)%0i- d% 5!5i))!(" d" )’"-6!-0.

:



"&5!)"+"-0 < )’"-6!-0 !% +"- d’é--é$ -0"30%!)i$é$, &")!0i"+"-0

5&"6$, "-0&"%'é$ d" '!%$"$ !$$" )-(%"$, !+'!(-é"$ d" +i+i9%"$

"0 d’!00i0%d"$ &'&"))"$ i-i0!-0"$, '%& )’!+"-"& < &é!)i$"& 9%’- !00"-d

d" )%i %-" &é'-$". O- "-%&!("&! %"&0"+"-0 0%0" &é'-$" %

é5!%/" d" &é'-$".

B!$" d" --!i$$!-"

Bi"- 9%’i) -" $’!(i$$" '!$ $'éi;9%"+"-0 d" )!-(!(" % d" '&é)!-(!(", i)

i+'&0", d7$ )"$ '&"+i"&$ +i$ #"0 "-$%i0"*, d’ !&0&" )"$ 5!$"$ d"

--!i$$!-" d" )’"-6!-0. L! 0&i$+i" 21 i+')i9%!-0 %- &"0!&d d"

dé")''"+"-0 "0 d"$ )i+i0!0i-$ d!-$ )" 6-0i--"+"-0 (-i0i6, "00"

5!$" d" --!i$$!-" di0 0&" 0&!!i))é" "- -0i-%. E))" -%&&i0 )!

+'$!-0" $é+!-0i9%" )"3i!)" #)" $"-$ d"$ +0$* "0 $é+!-0i9%"

&")!0i--"))" #)" $"-$ d"$ &")!0i-$ d" +0$* d!-$ )" 6-0i--"+"-0

)!-(!(i"&.

L" 5é5é '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21 +"0 d!!-0!(" d" 0"+'$ 9%" )’"-6!-0

"- dé")''"+"-0 -&+!) '%& !00"i-d&" %- -i"!% i+'&0!-0 d" -0!0

%)!i&" !" )! +7&". U-" 6i$ 9%’ i) "$0 !&&ié #)! +7&" -$0i0%!-0 !)&$

%- i+'&0!-0 +"- d’"3')&!0i- !$$ié", '%& !i-$i di&", d"

)’"-i&--"+"-0*, i) +"0 é(!)"+"-0 d!!-0!(" d" 0"+'$ '%& dé%&i0

)’"-i&--"+"-0 '!&!4 "0 "30&!4+!0"&-"), ’"$04<4di&" )"$ '"&$--"$, )"$

/$"$, "0 )"$ éé-"+"-0$ "- d"/&$ d" )! +7&". O- '"%0 6!&i$"& "00"

é)%0i- #i& R-d!), 1:, '%& )"$ é/"))"$ d’é!)%!0i- -"&-!-0 )!

;3!0i- i$%"))", )! '%&$%i0" i$%"))", )"$ &é'-$"$ !%di0i"$, )’i-0é(&!0i-

i$%4+!-%"))", )’"3')&!0i- d" )’"-i&--"+"-0, )! $)%0i- d" '"0i0$



'&5)7+"$ "-i&--"+"-0!%3, )"$ $0&!0é(i"$ d" &"/"&/"$ d’5>"0$ d!-$

)" -0"30" d" )’!"$$i- < )! -0i- d" '"&+!-"-" (-i0i"*. D"

-+5&"%$"$ !0ii0é$ &%0i-i7&"$ '"&+"00!-0 d" +"00&" "- ')!" "0 d"

$0!5i)i$"& )! &")!0i- !%$"4"F"0, "F"0 d- !%$", $-0 dé&i0"$ '!& %+i-

#2K12*.

B%4'&!3i"$

L" 0&!!i) &é/!5i)i0!0i6 $%& " 9%’- !''"))" )"$ 5%4'&!3i"$ "$0 d"

'&"+i7&" i+'&0!-" < "0 (" '&é". I) -0i-%" d’0&" i-di9%é d!-$ )!

$%i0" d% dé")''"+"-0, &i"-0é !)&$ ')%$ "&$ )! &é/!5i)i0!0i- d"$ $-$

d" )! )!-(%" D" -+5&"%$"$ !0ii0é$ $i+')"$ < i$é" 5%4'&!3i9%" $-0

%0i)i$!5)"$ "0 di"-0 0&" '&!0i9%é"$ !" )" >"%-" "-6!-0 '&0"%& d’%-"

0&i$+i" 21 #i&, '!& "3"+')", D"-, 2KK*. E))"$ -"&-"-0 )"

'$i0i--"+"-0 !% &"'$ d"$ +!3i))!i&"$, )! 5%/", )"$ >%"$, )"$ )7&"$, )!

+!$0i!0i- "0 )! dé()%0i0i-. D"$ +!$$!("$ 6!i!%3 $-0 é(!)"+"-0

i-di9%é$, d% "-0&" d% i$!(" "&$ )! 'é&i'/é&i", +%$)" '!& +%$)", d"

6!- < +5!00&" )’/'0-i" +!i$ !%$$i < &")/"& )"$ 0i$$%$. C" 0&!!i)

$" 6"&! ->i-0"+"-0 !" %- !+'!(-"+"-0 [i-é$i0/é&!'"%0i9%"

d"$0i-é < '&é"-i& "0 +'"-$"& )"$ dé;i0$ "0 !-+!)i"$ d" )! $0!0i9%"

9%i !''!&!i$$"-0 $%"-0 "- )’!5$"-" d" '&i$" "- /!&(" $'éi!)i$é" d%

6!i0 d" )’/'0-i" "0 d" )’/'"&)!3i0é -(é-i0!)" d!-$ )! -di0i-. C")!

'"&+"0 é(!)"+"-0 d" /0"& )" dé")''"+"-0 )+0"%& #D" &é+i-i))"

"0 !)., 2KK*.

D!-$ )"$ !$, 8 i) $" 0&%" %-" i+'&0!-0" /'0-i" d"$ +%$)"$ d" )!

6!", d"$ )7&"$ "0 d" )! )!-(%", i) "$0 i-di9%é d" &"%&i&, d7$ )! '&"+i7&"

1KK



!--é" d" i", < la technique de la plaque palatale #"- !&)i9%",

+%)é" $%& )" ')!-/"& d" )! 5%/"* i-"-0é" '!& C!$0i))4M&!)"$ #11*.

P)%$i"%&$ &"/"&/"$ +-0&"-0 9%’!'&7$ %-" !--é", "0 d!!-0!(" "-&"

!'&7$ 9%!0&" !--é"$ d" " 0'" d" 0/é&!'i" -- i-!$i" #< d+ii)", %-"

/"%&" d"%3 6i$ '!& >%&*, )" 6-0i--"+"-0 5%46!i!) d"$ "-6!-0$

'&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 "$0 $i-(%)i7&"+"-0 !+é)i&é, 6!&i$!-0 %-

+"i))"%& dé")''"+"-0 !&0i%)!0i&", "0 %-" &éd%0i- $"-$i5)" d"

)’/'0-i" 6!i!)", )i-(%!)", 5%!)", "0 'é&i5%!)". L"$ 5é-é;"$

5>"0ié$ #9%"$0i--!i&"$ '!&"-0!%3 "0 "-&"(i$0&"+"-0$ idé* $-0

+!i-0"-%$ !'&7$ %-" !--é" $!-$ )! ')!9%" '!)!0!)" #M!&0i- "0 !)., 1

C!&)$0"d0 "0 !)., 2KK1 C!&)$0"d0 "0 !)., 2KK*. U-" &"/"&/" +"-é" !"

2K "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21, !''!&"i))é$ d%&!-0 )! $"-d"

!--é" d" i" '"-d!-0 %-" d%&é" d’"-i&- 1 !-, +-0&" 9%" )"$ 5é-é;"$

$-0 "-&" éid"-0$ 12 !-$ !'&7$ )! ;- d% 0&!i0"+"-0 #&5+!/"& "0 !).,2KK@*.

D" A-d&!d" "0 !). #1:* -0 "% )’idé" d" >i-d&" !% di$'$i0i6 &i(i-") d"

C!$0i))4M&!)"$ %-" $%"00"45é5é $0!-d!&d, " 9%i '"&+"0 d’%0i)i$"& )"

di$'$i0i6 "- 0%0" $é%&i0é '"-d!-0 d"$ 'é&id"$ ')%$ )-(%"$, +'&i$

'"-d!-0 )" $++"i).

L&$9%" )" )%+" d" )! !i0é 5%!)" "$0 0&' &éd%i0, i) "$0 '$$i5)" d"

'&éd"& 6-0i--"))"+"-0 < %-" "3'!-$i- +!3i))!i&". D" A-d&!d" "0 !).

#2KK:* &!''&0"-0 %- (!i- d’%- "-0i+70&" d" di!+70&" i-0&!4+!3i))!i&" $%&

%-" 'é&id" d" 9%")9%" +i$ /" d"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21,

(é$ "-0&" @ "0 12 !-$, !" ++" 5é-é;"$ !ddi0i--")$ %-"

1K1



!%(+"-0!0i- d% )%+" -!$!) )i5&", %-" 6!i)i0!0i- d% '!$$!(" d" )’!i&

'!& )! '!&0i" $%'é&i"%&" d" )! !i0é 5%!)", "0 %-" !+é)i&!0i- d"

)’"$0/é0i9%" 6!i!)". O%0%+%& "0 !). #2K1K* 50i"--"-0 d"$ &é$%)0!0$

-&d!-0$ !" )! ++" 0"/-i9%" /" d" )"%&$ $%>"0$ '&0"%&$

d’%-" 0&i$+i" 21 #!% $"i- d’%-" /&0" d" 2 "-6!-0$*. I)$ i-$i$0"-0 $%& )!

-é"$$i0é d" '&éd"& !" )"-0"%& )&$ d" )! '/!$" d’"3'!-$i- d" 6!-

< '&é"-i& )! 6&+!0i- d’%)7&"$ d" )! 5%/".

I) !&&i" 9%" d"$ '!&"-0$ $’i-9%i70"-0 d" $!i& $’i) "$0 i-di9%é d" '&éd"&

< )’!5)!0i- d’%-" '!&0i" d" )! )!-(%" d!-$ )"$ !$ d" +!&()$$i" )i-(%!)"

i+'&0!-0". C" 0'" d’i-0"&"-0i- ! '!&6i$ é0é &"++!-dé #"0

"F"0%é* d!-$ )" '!$$é. M- 'i-i- "$0 9%’- di0 éi0"& d" '&!0i9%"&

"00" '&éd%&" /i&%&(i!)", d%0"%$", d%)%&"%$" "0 /%+i)i!-0". L"$

0"/-i9%"$ 6-0i--"))"$ di$'-i5)"$ $%$"-0 < !+é)i&"& )"$ di$'$i0i6$

&(!-i9%"$ 'é&i'/é&i9%"$ i+')i9%é$ d!-$ )! '!&)". A% %&$ d%

dé")''"+"-0, )! )!-(%" !%(+"-0" d" )%+" ')%$ &!'id"+"-0 9%" )"$

!%0&"$ '!&0i"$ d" )! 6!" "0 -0!++"-0 9%" )! +/i&" i-6é&i"%&", " 9%i

dé0"&+i-" %- '$i0i--"+"-0 d" "0 &(!-" ')%$ /!%0 "0 ')%$ "- !!-0

'"-d!-0 )"$ '&"+i7&"$ !--é"$. C"00" !&!0é&i$0i9%" dé")''"+"-0!)"

(é-é&!)" $’!$$i" !" %- "$'!" 5%!) $%"-0 &"$0&"i-0 "0 %- 0-%$

+%$%)!i&" )i-(%!) ')%$ 6!i5)" d!-$ )! 0&i$+i" 21, " 9%i '"%0 dé0"&+i-"&

%-" '&0&%$i- )i-(%!)". H"-d"&$- #2KK* &""-$" %-" $é&i" d’"3"&i"$

$i+')"$ '"&+"00!-0 d" &éd%i&" "0 < 0"&+" d’é)i+i-"& )! '&0&%$i- )i-(%!)".

I)$ 6-0 i-0"&"-i& )" -0&])" d% 0&- "0 d" )! 00", )’!%(+"-0!0i- d%

0-%$ +%$%)!i&" d" )! 5%/" "0 d% i$!(", )’!%(+"-0!0i- d" )!

$"-$i5i)i0é d" )! 5%/" #"))"4i "$0 $%"-0 &éd%i0" /" )" >"%-" "-6!-0

1K2



'&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21, " 9%i 6!i0 9%’i) -" $" &"-d '!$ +'0" d" $!

'&0&%$i- )i-(%!)"*, "0 )’!-"+"-0 d% +%"+"-0 d"$ )7&"$, d" )!

+/i&", "0 d" )! )!-(%".

C++" )" &!''"))" %0i)"+"-0 )&" #2KK*, "0 "i "$0 !)!5)" '%& 0%0"$

)"$ é0!'"$ "0 !0ii0é$ &é/!5i)i0!0i"$, - éi0"&! )! $%&$0i+%)!0i- "0 )!

$%&i-0"&"-0i-. I) -i"-0 d" +!i-0"-i& %- dé")''"+"-0 é9%i)i5&é "0

/!&+-i"%3, $!-$ '"&d&" d" %" )’"-$"+5)" d" )! '"&$--" "0 )" 5i"-40&"

d" )’"-6!-0. U- "37$ d" $0i+%)!0i- '"%0 0&" -%i$i5)" !% ++" 0i0&"

9%’%- +!-9%" d" $0i+%)!0i- "0 d’i-0"&"-0i- !dé9%!0".

.. LE DEVELOPPEMENT LEICAL

L" dé")''"+"-0 d% !5%)!i&" "$0 -0!5)"+"-0 &"0!&dé "0 )"

!5%)!i&" /!5i0%"))"+"-0 &éd%i0 /" )"$ "-6!-0$ "0 )"$ !d)"$"-0$

'&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21. L"$ '&"+i"&$ +0$ -"-0i--")$ $-0

$%"-0 "-&"(i$0&é$ "&$ 1: % 2K +i$, '!&6i$ ')%$ 0!&d. A K +i$, )!

'&'&0i- d" )"37+"$ d!-$ )"$ '&d%0i-$ "$0 "-&" '!&6i$ i-6é&i"%&" <

#S+i0/ O))"&, 1:1 B"&()%-d "0 !)., 2KK1*. A @ !-$, )! +i0ié d"$

"-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 é0%dié$ '!& "-$- "0 !). #1 *,

di$'$!i0 d’%- !5%)!i&" "3'&"$$i6 d’"-i&- K +0$, $i0 < '"% '&7$ )!

+édi!-" d" )’!+')i0%d" d% !5%)!i&" d" '&d%0i- /" )"$ "-6!-0$ "-

dé")''"+"-0 -&+!) !%0%& d" 1: % 2K +i$. L"$ d--é"$ ')%$

&é"-0"$ $-0 d!!-0!(" "-%&!("!-0"$, 6&%i0 $!-$ d%0" d’%-" ')%$

1K



(&!-d" !00"-0i- '!&"-0!)" "0 d’%-" !id" "0 i-0"&"-0i- '&é". B%[)"

#2KKK* &!''&0" 11: +0$ "- +"--" #é!&0 0'" d" < , 0%0"6i$*

"-0&" "0 @: +i$, "0 22 +0$ "- +"--" "-0&" K "0 1 +i$,

0%>%&$ "- '&d%0i- )"$ i-di!0i-$ "- +'&é/"-$i- é0!-0 d" 2K <

@ $%'é&i"%&"$.

L"$ &!i$-$ d% &"0!&d )"3i!) $-0 )"$ $%i!-0"$

#1*5ne di9culté $ perce0oir et $ produire les phonèmes et

leurs séquences canoniques dans la parole, '!&0i%)i7&"+"-0

)"$ -$--"$ -$0&i0i"$, -&+!)"+"-0 !9%i$"$ "- d"&-i"& )i"%

#ch( +( f( v *, "0 )"$ (&%'"$ -$-!-0i9%"$ #'!& "3"+')", br( cr( tr( fr(

vr *, d!!-0!(" "-&" )&$9%" "$ é)é+"-0$ $-0 ')!é$ < )’i-0é&i"%&

d"$ +0$ #S0")4G!++-, 2KK*.

#2*5ne di9culté particulière dans l’identi>cation des référents

des le*èmes" C"00" id"-0i;!0i- -$0i0%" dé>< %-" 0/"

"3i("!-0" '%& )"$ >"%-"$ "-6!-0$ "- dé")''"+"-0 -&+!). U-

$i(-i;!-0 #"-")''" !)"* -%"))"+"-0 "-0"-d% '"%0 &é6é&"& <

%- -+5&" é)"é d’!$'"0$ d"$ "-0i0é$ d% +-d" '/$i9%" %

/%+!i- "-i&--!-0 i++édi!0. U- )"37+" d--é '"%0 &"-"& < )!

6-0i-, )! 6&+", )! %)"%&, )! 9%!-0i0é, /!%-" d"$ '!&0i"

-$0i0%0i", "0., d’%- 5>"0 % d’%-" "-0i0é '!&0i%)i7&", % "-&"

d’%- éé-"+"-0. D!-$ )"$ é/!-("$ "&5!%3 6!+i)i"&$ %$%")$, i) "$0

&!&" 9%" )! &é6é&"-" '&éi$" d’%- )"37+" $i0 +')70"+"-0

$'éi;é".

1K@



#*5ne di9culté conceptuelle dans la construction des signi>és

"0 )’!("-"+"-0 d"$ 0&!i0$ $é+!-0i9%"$, "-&" !''")é$ $7+"$, 9%i

$-0 )"$ -$0i0%!-0$ é)é+"-0!i&"$ d"$ $i(-i;é$.

#@*Les di9cultés fréquentes dans la réalisation articulatoire du

signi>ant 9%i "3i("-0 $%"-0 %-" &é/!5i)i0!0i- $'éi;9%".

O- &"0&%", 9%!-0 !%3 'i-0$ 1 "0 @ i4d"$$%$, )! 6!i5)"$$" -(é-i0!)"

d!-$ )" 0&!i0"+"-0 $é9%"-0i") d-0 i) ! é0é 9%"$0i- !-0é&i"%&"+"-0 d!-$

)" /!'i0&".

V-$ /&-)(i9%"+"-0 9%")9%"$ !&!0é&i$0i9%"$ d% dé")''"+"-0

)"3i!) /" )"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 # R-d!) Ed=!&d$,

1, '%& %-" $-0/7$" dé0!i))é"*.

A%4d")< d% d"&-i"& $0!d" d% 5!5i))!(", d"%3 !$'"0$ 9%i 6-0 /!&-i7&"

"-0&" )" '&é)!-(!(" "0 )" dé5%0 d% dé")''"+"-0 )"3i!), $-0 &"0!&dé$, <

$!i&, )"$ '&é4+0$ "0 )’!7$ !% $+5)i$+". L"$ pré:mots $-0 d"$

'&d%0i-$ -- -"-0i--"))"$, i-"-0é"$ % "+'&%-0é"$ '!& )’"-6!-0

d" 6!- < dé$i(-"& %-" "-0i0é % %- éé-"+"-0 '!&0i%)i"& $!-$ 9%" )!

(é-é&!)i$!0i- '&'&" !% é&i0!5)" $i(-" )i-(%i$0i9%" $i0 i+')i9%é". P!&

"3"+')", )"$ -+!0'é"$ mmm % voum !% '!$$!(" d’%- é/i%)" d!-$

)’"-i&--"+"-0. C" 0'" d" '&d%0i- di0 0&" !%"i))i "0 "-%&!(é.

L’"-6!-0 +-0&" !i-$i 9%’i) ! +'&i$ 9%’%-" $é9%"-" dé;-i" d" $-$,

++" idi$-&!0i9%", '"%0 0&" %0i)i$é" '%& &é6é&"&.

L" 3eu symolique,d" ++" -!0%&" 6-d!+"-0!)"+"-0 9%" )" $i(-"

)i-(%i$0i9%", #'%i$9%’i) -$i$0" < &"+')!"& 9%")9%" /$" '!& 9%")9%"

1K



/$" d’!%0&"* di0 0&" +-0&é, "-%&!(é, &"-6&é, !& i) '&é'!&" )"

)"3i9%". O- "3')i0"&! d"$ !0ii0é$ )%di9%"$ 8 %- $i(-i;!-0 9%")-9%"

#5>"0, +'&0"+"-0* $"&i&! < &"'&é$"-0"& 9%")9%" /$" #'!& "3"+')",

'&é0"-d&" 0&" "- 0&!i- d" d&+i& "- '$i0i--!-0 )! 00" $%& %- $%''&0

+%i& %- 5>"0 9%")-9%" ;(%&!-0 %- é/i%)" !%0+5i)"*. D"

-+5&"%$"$ $i0%!0i-$ d" )! i" d" 0%$ )"$ >%&$ '"%"-0 0&" %0i)i$é"$ <

"0 "F"0 #i& R-d!), 1*.

Bi"- 9%" &"0!&dé, )" dé")''"+"-0 )"3i!) /" )"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-"

0&i$+i" 21 -’"$0 '!$ diFé&"-0 d!-$ $- %&$, $"$ +d!)i0é$, "0 $"$

'&i-i'"$ d" ")%i 9%i !&!0é&i$" )’"-6!-0 "- dé")''"+"-0 -&+!)

#C!&d$4M!&0i-$ M"&i$, 1:*. L"$ -+$ d" '"&$--", )"$ +0$ <

!)"-" $i!)", "0 9%")9%"$ -+$ d’5>"0$ $-0 !9%i$ "- '&"+i"& )i"%,

(é-é&!)"+"-0 0&-9%é$ , $i+')i;é$, % +di;é$ 6&+"))"+"-0 '!& &!''&0

!%3 $i(-i;!-0$ -"-0i--")$ d!-$ )! )!-(%". L"$ dé)!i$

dé")''"+"-0!%3 $-0 +i-$ +!&9%é$ "- +'&é/"-$i- 9%’"-

'&d%0i-.

E- (é-é&!), )’(" +"-0!) "$0 %- 5- '&édi0"%& d% dé")''"+"-0 )"3i!)

'!&0i%)i7&"+"-0 &é"'0i6. C")! $i(-i;" 9%’< (" +"-0!) é9%i!)"-0 #"0 d-

< (" /&-)(i9%" ')%$ !!-é*, )’"-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21

di$'$"&! d’%- &é'"&0i&" )"3i!) "- +'&é/"-$i- é9%i!)"-0 < ")%i d’%-

"-6!-0 "- dé")''"+"-0 -&+!) d" ++" (" +"-0!) #"0 d- d" ++"

(" /&-)(i9%" 9%" )’(" +"-0!), '!& dé;-i0i- d!-$ )! -&+!)i0é

'$/+é0&i9%"*.

1K



L! '&d%0i- )"3i!)" "$0 d!!-0!(" '&5)é+!0i9%" "- &!i$- d"$

di%)0é$ !&0i%)!0i&"$ "0 !&0i%)!0i&"$ "0 +é+&i"))"$ 6&é9%"-0"$.

C"&0!i-$ 0&!!%3 +"-é$ !" d"$ "-6!-0$ "- dé")''"+"-0 -&+!) 6-0é0!0 d’%-" &&é)!0i- "-0&" )’é0"-d%" d% !5%)!i&" "0 )! !'!i0é "-

+é+i&" !%di0i4"&5!)" < %&0 0"&+" #G!0/"&)" B!dd")", 1K,

1 B!dd")" "0 !)., 1:*. C+5)!i- #2KK2* &!''&0" d"$ d--é"$

+-0&!-0 9%" )! !'!i0é "- +é+i&" d" 0&!!i) "$0 !$$ié" '$i0i"+"-0

!" )’!9%i$i0i- d" -%"!%3 +0$ é(!)"+"-0 /" )"$ "-6!-0$ '&0"%&$

d’%-" 0&i$+i" 21. E))" ! +i$ "- '!&!))7)" )"$ d"%3 dé")''"+"-0$ !"

%-" /&0" d" 2 $%>"0$ (é$ d" !-$ "0 1K +i$ < 2 !-$ "0 11 +i$.

L’"+'!- d" +é+i&" < %&0 0"&+" !%di0i4"&5!) ! é0é +"$%&é $")- )"$

0"/-i9%"$ /!5i0%"))"$ "0 )" !5%)!i&" !% +"- d’%-" é'&"%"

'&d%0i" #C+5)!i-, 1*. D!-$ " 0"$0, )" $%>"0 di0 dé-++"& 2

i+!("$ !''!&0"-!-0 < 1 /!+'$ $é+!-0i9%"$ #!-i+!%3, )é(%+"$, 6&%i0$,

0"+"-0$, "0.*. U-" !-!)$" d" &é(&"$$i- '!& é0!'" ! '"&+i$ d’é0!5)i&

9%" )’(" +"-0!) "3')i9%" +!0/é+!0i9%"+"-0 "-i&- :K d" )! !&i!-"

5$"&é" d!-$ )"$ -i"!%3 d" !5%)!i&" '&d%0i6, -0&" "-0&" 1 "0

1 '%& )"$ "+'!-$ d" /iF&"$ "0 d" --4+0$, &"$'"0i"+"-0, "0

!%0%& d’1 '%& )’(" /&-)(i9%". P%&i;é, '%& !i-$i di&", "- é)i+i-!-0

" 9%i &"i"-0 < )! '!&0i" "&5!)" d!-$ )’(" +"-0!) ()5!), - d"$"-d <

"-i&- K d" !&i!-" "3')i9%é" '!& )’(" +"-0!) -- "&5!) -0&"

"-0&" : "0 2K '%& )"$ "+'!-$ +-é$i9%"$ d!-$ "00" d"&-i7&" !-!)$".

C"&0!i-"$ é'&"%"$ d" +"$%&" d" )! +é+i&" < %&0 0"&+" !%di0i4

"&5!)" %0i)i$" d"$ )i$0"$ d" --4+0$ , ’"$04<4di&", "- &é!)i0é, d"$ +0$$!-$ $i(-i;!0i- d" 6!- < -0&])"& '!& dé6!%0 )’"F"0 d% $"-$ $%& )!'"&6&+!-" +-é$i9%".

1K



L" &!''&0 "-0&" )’(" +"-0!) "0 )" dé")''"+"-0 d% !5%)!i&",

+!i-0"$ 6i$ é&i;é d!-$ )! )i00é&!0%&" $'éi!)i$é", ++" i-di9%é ')%$

/!%0, $" 0&%" %-" -%"))" 6i$ -;&+é. P!& -0&", )’!$$i!0i- "-0&"

)" -i"!% )"3i!) "0 )’"+'!- d" +é+i&" < %&0 0"&+" "$0 6!i5)" "0 --

$0!0i$0i9%"+"-0 $i(-i;!0i". L"$ i-di!0i-$ d" B!dd")" "0

))!5&!0"%&$ +"-0i--é"$ ')%$ /!%0 $%& " 0'" d" &")!0i- -" $-0 '!$

-;&+é"$ d!-$ )’é0%d" d" C+5)!i- !" d"$ $%>"0$ '&0"%&$ d’%-"

0&i$+i" 21.

Q%") &])" '"%0 é&i0!5)"+"-0 >%"& )! +é+i&" < %&0 0"&+" !%di0i4

"&5!)" d!-$ )" dé")''"+"-0 d% !5%)!i&" ?

L! ')%'!&0 d"$ +0$ !''&i$ '!& )’"-6!-0 )" $-0 %- < )! 6i$, -" -é"$$i0!-0

'!$ %- "+'!- +-é$i9%" $%'é&i"%& < )’%-i0é. L"$ 0&!!%3 $%& )"

dé")''"+"-0 )"3i!) /" )’"-6!-0 "- dé")''"+"-0 -&+!), +-0&"-0

9%" )"$ +0$ 6!i$!-0 )’5>"0 d"$ '&"+i"&$ !''&"-0i$$!("$ $-0 "%3 9%i

$-0 '&é$"-0é$ i$)é+"-0 % )!i&"+"-0 +i$ "- éid"-" "0 &é'é0é$ %-

-+5&" i+'&0!-0 d" 6i$ '!& )"$ !d%)0"$ d!-$ )"$ ++"-0$ 8 )" >"%-"

"-6!-0 "$0 !00"-0i6 #B&"-0 Si$[i-d, 2KK1*. P)%$ 0!&d, ++" )&$9%"

)’"-6!-0 "$0 d""-% !'!5)" d" $"(+"-0"& )’i-'%0 )!-(!(i"&, )"$ '!&"-0$

-0i-%"-0 d" +"00&" "- "3"&(%", i&" d’i$)"& !&0i;i"))"+"-0 "0 d"

&é'é0"& !" i-$i$0!-", )"$ !5)"$ d-0 i)$ $%/!i0"-0 6!&i$"&

)’!9%i$i0i-. L" ++"$ $0&!0é(i"$ $-0 "3')i0é"$ '!& )"$ '!&"-0$ d"$

"-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 #R-d!), 1:*.

L’"+'!- +-é$i9%" >%"404i) %- &])" !% -i"!% d" )’"-/!-"+"-0 d"$

$))!5"$ 9%i -$0i0%" )" $i(-i;!-0 ? M!i$ !)&$ )"$ +0$ d’%-" % d"%3

1K:



$))!5"$ #9%i &"'&é$"-0"-0 )’"$$"-0i") d% !5%)!i&" /" )" >"%-" "-6!-0

+'0" 0"-% d"$ é)i$i-$ ;-!)"$ 6&é9%"-0"$ "- )!-(!(" 6!+i)i"&* -"

d"&!i"-0 '!$ 6!i&" '&5)7+" !" %- "+'!- d" d"%3 %-i0é$, !00"i-0

'&é"+"-0 d!-$ )" dé")''"+"-0 -&+!). O% 5i"- "$04" 9%" )"$

&&é)!0i-$ !!-é"$ d!-$ )"$ &"/"&/"$ d" B!dd")" "0 ))!5&!0"%&$

-" &&"$'-d"-0 < &i"- d’!%0&" 9%’< )’(" +"-0!) ?. E-;-, ++" i-di9%é

d!-$ )" /!'i0&" '&ééd"-0 $%& )! +é+i&", )"$ i-di"$ %0i)i$é$ d!-$ 0%0"

"00" )i00é&!0%&" $-0 &")!0i6$ < )! +é+i&" "3')ii0", i-di$'"-$!5)" #"0

d"!-0 0&" &é/!5i)i0é"* d7$ 9%’i) $’!(i0 d’!''&"-d&" -$i"++"-0 "0

)-0!i&"+"-0 9%")9%" /$", +!i$ -- '"&0i-"-0" '%& )"$ +%)0i')"$

$i0%!0i-$ d" i" %&!-0" 8 )"$ !''&"-0i$$!("$, +'&i$ )"3i!%3,

i-0"&i"--"-0 i+')ii0"+"-0.

Si )" dé")''"+"-0 )"3i!) ! d" '!i& !" )’é)%0i- "- (" +"-0!), "i

é0!-0 d!!-0!(" &!i '%& )! +'&é/"-$i- 9%" '%& )! '&d%0i-, i) 6!%0

6!i&" %-" ')!" < '!&0 !%3 dé;-i0i-$ d" +0$. Dé;-i& %- +0 6!i0 '!&0i"

d’%-" !'0i0%d" di0" +é0!)i-(%i$0i9%", -$i$0!-0 < %0i)i$"& )" )!-(!("

'%& '!&)"& d% )!-(!(" , $i0 %-" !0ii0é $'/i$0i9%é" "0 d"

dé")''"+"-0 &")!0i"+"-0 0!&di6 /" )’"-6!-0 -&+!). C"00" !'0i0%d"

-"&-" é(!)"+"-0 )’/%+%& "&5!), )"$ +é0!'/&"$, "0 )"$ >%("+"-0$

d’!"'0!5i)i0é (&!++!0i!)" #6. B&éd!&0 R-d!), 1:2*. E))" &"$0" 0&7$

$%$4dé")''é" /!5i0%"))"+"-0 /" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-"

0&i$+i"21. &!-i$", )! '"&$--" '&0"%$" d’%-" 0&i$+i" 21 d0é" d"

!'!i0é$ )!-(!(i7&"$ "3"'0i--"))" '%& )! -di0i-, d-0 i) ! é0é

9%"$0i-, é0!i0 &édi0é" d’%-" +'&é/"-$i- )"3i!)" é!)%é" !% -i"!%

d’"-6!-0$ "- dé")''"+"-0 -&+!) "-0&" "0 : !-$. M!i$, )"$ é'&"%"$

1K



d" dé;-i0i- d" +0$ !%39%"))"$ "))" ! é0é -6&-0é" 6!i$!i0 é0!0 d’%-"

!'!i0é dé;-i0i--"))" 5i"- i-6é&i"%&". A% $%$40"$0 d" !5%)!i&"

#dé;-i0i-$* d% 0"$0 d’i-0"))i("-" (é-é&!)" d" \"/$)"& #\AIS, \"/$)"&,

1:* "0 !%3 E'&"%"$ DiFé&"-0i"))"$ d’Ei"-" I-0"))"0%"))" #P"&&-4

B&"))i "0 Mi$7$, 1@*, &!-i$" 6%&-i0 -+5&" d" dé;-i0i-$ i-&&"0"$

% i+'&éi$"$. L"$ dé;-i0i-$ &&"0"$ )" $-0 < %- -i"!% -&"0,

d"$&i'0i6, % 6-0i--"), >!+!i$ !5$0&!i0.

R""--$ $%& )"$ &!i$-$ d"$ di%)0é$ )"3i!)"$ d!-$ )! 0&i$+i" 21. U-

$i(-" )i-(%i$0i9%", '%& &!''"), "$0 %-" "-0i0é 0&i'!&0i0". I) ->%(%" %-

)"0 d" $"-$, )" $i(-i;é, %-" "-")''" !)" #)" $i(-i;!-0*, "0 &é67&" <

%-" !0é(&i" d’5>"0$ '!&0i%)i"&$ #< )’"3"'0i- d"$ -+$ di0 '&'&"$ 9%i,

'!& '&i-i'", -"&-"-0 %- &é6é&"-0 i-diid%"), $!%6 )"$ -+$ d" 6!+i))" "0

d" (&%'"*.

L" $i(-i;é

L" $i(-i;é "$0 %-" ->-0i- d" $7+"$ % 0&!i0$ $é+!-0i9%"$. O-

dé$i(-" d" "00" 6!- )"$ di"&$"$ !00&i5%0$ #5i-!i&"$ % '&5!5i)i$0"$* 9%i

-"&-"-0 )"$ i0"+$ )"3i!%3. P!& "3"+')", )" $i(-i;é ()5!) d% )"37+"

oiseau '"%0 0&" dé+'$é $")- )"$ $7+"$ $%i!-0$ #/ié&!&/i$!5)"$ '!&

&d&" d’i+'&0!-" &")!0i"*

4 +5i)"

4 ! d"$ !i)"$

4 ! d"$ ')%+"$

4 )"

11K



4 /!-0"

4 &")!0i"+"-0 d" '"0i0" 0!i))"

E0.

L" )"37+" p)re '"%0 $’!-!)$"& "-

4 !-i+é

4 /%+!i-

4 +)"

4 '&0"0"%&-%&&ii"&

4 +'!(-- d" )! +7&"

4 (é-i0"%& #&é!)i0é 5i)(i9%"*

4 &"$'-$!5)" )é(!)"+"-0

L! ')%'!&0 d"$ $7+"$ d"$ )"37+"$ %&!-0$ $-0 !9%i$ $'-0!-é+"-0

d!-$ )" -0"30" d"$ "3'é&i"-"$ d" i" ++%-". C"&0!i-$ $7+"$ $-0

!9%i$ 0&7$ 0]0. D’!%0&"$ 0%/"-0 < d"$ di+"-$i-$ +i-$ éid"-0"$,

d’!%0&"$ "-&" < d"$ !$'"0$ !5$0&!i0$. D!-$ )’"3"+')" d% +0 p)re, )"$

$7+"$ &&"$'-d!-0 !%3 -0i-$ d" (é-i0"%& "0 d" &"$'-$!5)"

)é(!)"+"-0 -" $"&-0 '!$ !9%i$ !!-0 5i"- 0!&d d!-$ )" dé")''"+"-0.

A" )"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21, )" dé")''"+"-0 (-i0i4

$é+i9%" di0 0&" !idé. L’i-0"&"-0i- '"%0 '&éd"& d" ')%$i"%&$

+!-i7&"$. L"$ '!&"-0$, d!-$ )" -0"30" d" )! i" 6!+i)i!)" "0 "- !!-0

&"%&$ < d"$ )i&"$ d’i+!("$ "0 !%0&"$ $%&"$ i$%"))"$, '"%"-0

111



6!i)"+"-0 !00i&"& )’!00"-0i- d" )’"-6!-0 $%& )"$ di"&$ !00&i5%0$ $é+i9%"$

d"$ +0$ d" !5%)!i&" %&!-0 "0 d"$ 5>"0$ !%39%")$ i)$ &"-i"-0. L!

++" dé+!&/" '"%0 0&" $$0é+!0i$é" !% %&$ d"$ $é!-"$ d"

&é/!5i)i0!0i- +"-é"$ '!& d"$ '&6"$$i--")$ "0 "- &"%&!-0 !%3 +"-$

!%di4i$%")$. A " $%>"0, )" +"di%+ i-6&+!0i9%" "$0 '&+"00"%&. O-

&!''"))"&! 9%" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 di$'$"-0 d’%-"

(-i0i- i$%4$'!0i!)" d!!-0!(" '&é$"&é" 9%" "))" !%di0i4"&5!)".

C")! i+')i9%" 9%’%-" dé+!&/" &é/!5i)i0!0i" ! 0%>%&$ !!-0!(", 0%0"

/$" é0!-0 é(!)" '!& !i))"%&$, < '&éd"& !%0!-0 9%" '$$i5)" $")- )!

+d!)i0é i$%"))".

L" &é6é&"-0

C++" i-di9%é, )’id"-0i;!0i- d% % d"$ &é6é&"-0$ d’%- )"37+" -’"$0

>!+!i$ %-" 0/" $i+')". L" 6!i0 9%’"))" '&7d" (é-é&!)"+"-0 $!-$

'&5)7+" '!&0i%)i"&, "0 )" ')%$ $%"-0 i+')ii0"+"-0 /" )’"-6!-0 "-

dé")''"+"-0 -&+!), -" $i(-i;" -%))"+"-0 9%" )! 0/" $i0 dé-%é" d"

di%)0é. I) !00"$0" 9%" "$ "-6!-0$ $-0 d" &"+!&9%!5)"$ dé%&"%&$.

T") -’"$0 '!$ (é-é&!)"+"-0 )" !$, +!)/"%&"%$"+"-0, d"$ "-6!-0$

'&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21. I) -i"-0 d’!id"& "$ d"&-i"&$ < id"-0i;"& ')%$

N%$ !-$ "- '&é'!&!0i- < )’APEM4T21, )! '&i-i'!)" !$$i!0i-6&!-'/-" 5")(" d" '!&"-0$ "0 d" $"&i"$ '%& )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$d’%-" 0&i$+i" 21 "0 )"%&$ 6!+i))"$, %-" 0"/-)(i" d" &é/!5i)i0!0i- d%

)!-(!(" 5!$é" $%& " '&i-i'" #RLI4T21 R-d!) "0 !)., 2K12*, !'')i!5)""- '!&0i%)i"& < )’!9%i$i0i- d% !5%)!i&" "0 d"$ $0&%0%&"$ +&'/4$-0!3i9%"$.

112



&!'id"+"-0 "0 ')%$ $Z&"+"-0 )"$ &é6é&"-0$ d"$ )"37+"$ )"$ ')%$ %0i)i$é$

d!-$ )"%&$ "-i&--"+"-0$.

O- ! &é'"&0&ié )"$ '&i-i'!)"$ $0&!0é(i"$ %0i)i$é"$ '!& )"$ "-6!-0$ "-dé")''"+"-0 -&+!) d!-$ )" dé")''"+"-0 &é6é&"-0i"). I) $’!(i0 d"$

$0&!0é(i"$ d"

4)’o3et entier #%- -%"!% 0"&+", ’"$04<4di&" %- 0"&+" >!+!i$ "-0"-d%

>%$9%"4)<, dé$i(-" %- 5>"0 d!-$ $- "-0i7&"0é "0 -- %-" '!&0i", 9%!)i0é,

9%!-0i0é, $%5$0!-", "0. d" ")%i4i*

4)’e*clusi0ité réciproque #< /!9%" 5>"0 !0é(&i" d’5>"0$ id"-0i9%"$

&&"$'-d %- -+ '!&0i%)i"&*

4)! con0entionnalité #)"$ !5)"$ -0 %- $"-$ -"-0i--")*

4d% &!''&0 "-0&" nom nou0eau et catégorie sans nom #%- 0"&+" --

"-0"-d% >%$9%"4)< &"-i" < %-" !0é(&i" d’5>"0$ % d’éé-"+"-0$ '%&

)"$9%")$ - -" di$'$" "-&" d’!%%-" dé-+i-!0i-*

4d" ta*inomie #)"$ !0é(&i"$ )"3i!)"$ $-0 +'$é"$ d’"-0i0é$

$"+5)!5)"$ "0 -- d’"-0i0é$ '%!-0 0&" !$$ié"$ 0/é+!0i9%"+"-0 '!&

"3"+')", )"$ %i))7&"$ "0 )"$ 6%&/"00"$ -$0i0%"-0 d"%3 !0é(&i"$

di$0i-0"$ 9%!-d 5i"- ++" "))"$ '"%"-0 0&" +i$"$ "- &!''&0 d!-$ )"$

&!-("+"-0$, )"$ +'&0"+"-0$ !)i+"-0!i&"$, "0.*.

L’%0i)i$!0i- d" "$ $0&!0é(i"$ $%i0 !" )" dé")''"+"-0 (-i0i6 +!i$

!" &"0!&d /" )’"-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21. O- '"%0 /0"& )"%&

%0i)i$!0i- "- )"$ "3')i9%!-0 -&70"+"-0 "0 "- )"$ dé+-0&!-0

'/$i9%"+"-0 < )’"-6!-0. M"&i$ "0 B"&0&!-d #1* "0 M"&i$ "0 R5i-$-

11



#2KKK* 5$"&"-0 9%" " 0'" d’i-0"&"-0i- '"&+"0 d’!é)é&"& )" &0/+"

d"$ !9%i$i0i-$ )"3i!)"$.

O- "i))"&! < )! di+"-$i- !0é(&i"))" d"$ &é6é&"-0$ "&5!%3 "-6!&i$!-0 )"$ !0ii0é$ #-0"30" d+"$0i9%", )i&"$ d’i+!("$, +"di%+

0é)éi$%"), DVD, "0.* d" (é-é&!)i$!0i-. C++" i-di9%é, )"$ -+$ di0$

++%-$ $-0 d"$ )!5") d" !0é(&i" #)" chien d% i$i- "$0 %- chien !%

++" 0i0&" 9%" ")%i d" )! +!i$--é" --5$0!-0 )! &!" !-i-", "0.*

L" $i(-i;!-0

I) $’!(i0 d" &é!)i$"& !&0i%)!0i&"+"-0 )’"-")''" $-&" d"$ +0$ d" )!

)!-(%". C"%34i $-0 -$0i0%é$ d" '/-7+"$ !%39%")$ &&"$'-d"-0 )"$

(&!'/7+"$ d!-$ )! )!-(%" é&i0". L! &é/!5i)i0!0i- d" )! '!&)" "$0 !F!i&"

d" $'éi!)i$0"$, )"$ &0/'/-i$0"$. C"&0"$, )"$ '!&"-0$ '"%"-0

!+'!(-"& "0 !id"&. M!i$ )" 0&!!i) &0/'/-i9%" i+')i9%" 9%" )’-

--!i$$" )"$ +é!-i$+"$ d" )! '&d%0i- d"$ '/-7+"$ "0 d" )"%&$

"-/!-"+"-0$ !% $"i- d"$ +0$.

C-"&-!-0 )"$ ucco:pra*ies, )" 5%0 $"&! d" -%"!% d’!+é)i&"&, '!&

$0i+%)!0i- 0!0i)" "0 +!$$!(", )! +5i)i0é "0 d’!-"& )" >"% +%$%)!i&" !%

-i"!% d"$ )7&"$, d"$ >%"$, "0 d" )! )!-(%" #C%0%&" "0 !)., 1*. O-

/"&/"&! < !$$%&"& )’i-$'i&!0i- "0 )" -0&])" d" )’"3'i&!0i-. T%$ )"$

'/-7+"$ d!-$ -$ )!-(%"$ $-0 &é!)i$é$ < )’"3'i&!0i-. D" -+5&"%3

"3"&i"$ $i+')"$ $-0 %0i)i$!5)"$ < )’"F"0 d’!+é)i&"& )! $%c"&i" !)"

#$%c"& "- -0i-% $%& d"$ 5%0$ d’%!0" % !%0&" +!0é&i!% )!0i)", '!&

"3"+')"*.

11@



Le tra0ail orthophonique "3i(" %-" --!i$$!-" !''&6-di" d"$

+é!-i$+"$ 'é&i'/é&i9%"$ d" )! '!&)". L" 'i-0 d" dé'!&0 d" )!

'&d%0i- d"$ $-$ "$0 )" )!&-3 !" $"$ &d"$ !)"$ !+"-é"$ <

i5&"& )&$ d% '!$$!(" d" )’!i& "-!-0 d"$ '%+-$ "0 '&d%i$!-0 d" "00"

6!- " 9%’- !''"))" )" 6-d!+"-0!) )!&-(é. L"$ !&!0é&i$0i9%"$

6&é9%"-0i"))"$ #-+5&" d" )"$ % H"&0 '!& $"-d"* d" " 6-d!+"-0!)

$-0 '&'&"$ < /!9%" '"&$--" $")- )! $0&%0%&" &(!-i9%" "0 )"

6-0i--"+"-0 d"$ &d"$ !)"$. L’!i& "- i5&!0i- '!$$" '!& )"$

&é$-!0"%&$ $%'&!4)!&-(é$ )" '/!&-3, )! 5%/", "0 )"$ 6$$"$ -!$!)"$

d!-$ )" !$ 8 )" i)" d% '!)!i$ "$0 !5!i$$é '"&+"00!-0 < )! )--" d’!i&

d" $’"-(%F&"& < )! 6i$ d!-$ )! 5%/" "0 d!-$ )" -". C"$ &é$-!0"%&$,

++" )" -+ )’i-di9%", +di;" )" 6-d!+"-0!) )!&-(é "- &"-6&!-0

é)"0i"+"-0 0") % 0") (&%'" d’/!&+-i9%"$. C" $-0 )"$ 6&é9%"-"$

+%)0i')"$ d% 6-d!+"-0!) 9%i $’ $%&!>%0!-0 dé0"&+i-" )" 0i+5&" d’%- $-+')"3". C"&0!i-"$ $0&%0%&"$ $%'&!)!&-(é"$ $-0 +5i)"$

'!&0i%)i7&"+"-0 )! )!-(%", )"$ >%"$, )"$ )7&"$, )" i)" d% '!)!i$ " 9%i

"- 6!i0 d"$ &é$-!0"%&$ < '&'&ié0é$ !%$0i9%"$ !&i!5)"$ $")- )"%&

'$i0i--"+"-0. P!& "3"+')", )! )!-(%" "- '$i0i- ')%$ !!-é" d!-$ )!

5%/" !(&!-di0 )’"$'!" '/!&-(i"- "0 $i+%)0!-é+"-0 &éd%i0 )’"$'!"

5%!), " 9%i +di;" )"$ '&'&ié0é$ &é$-!0&i"$ d" "$ $0&%0%&"$. D"

++" '%& )"$ )7&"$ !!-é"$ #)!5i!)i$!0i-* % "- '$i0i- -"%0&". Si )!

5%/" "$0 6"&+é" % %"&0", )! &é$--!-" 5%!)" $’"- 0&%"

+di;é". O- ! d- < di$'$i0i- /" H+ $!'i"-$ $!'i"-$, -0&"

"$'7", %- %0i) "30&!&di-!i&"+"-0 $%')" d" 6!- < '&d%i&" %-" (&!-d"

!&ié0é d" $-$. C" 9%i '&é7d" $" &!''&0" !%3 "))"$ "0 !%3 -$--"$

11



di0"$ $-&"$ #'!&" 9%’"))"$ i+')i9%"-0 %-" i5&!0i- d"$ &d"$ !)"$ <

)! '&d%0i-*. L"$ "))"$ 6&!-!i$"$ $-0 !% -+5&" d" 1 #)" 6&!-!i$

"$0 %-" )!-(%" 0&7$ !)i$é"* )"$ &!)"$ i( é( )( a( u( eu , d" eu!-( eu , d"

heure-( e( .( /( o( u( "0 )"$ 5%4-!$!)"$ 0 an( in( on ( en" I) $" 0&%" "-

%0&" 0&i$ $"+i4"))"$ % $"+i4-$--"$ +od #d" yogourth*, ué #d"

lui*, "0 oué #d" Louis*. O- 0&%" "- 6&!-!i$ 12 -$--"$ $-&"$ b( d(

g( v( z( +( m( n( gn( ng( l( "0 r . L"$ -$--"$ di0"$ $%&d"$ !& "))"$

-’i+')i9%"-0 !%%-" i5&!0i- d"$ &d"$ !)"$ #)’!i& '%)+-!i&" '!$$!-0

)i5&"+"-0 !% 0&!"&$ d% )!&-3 %"&0* $-0 !% -+5&" d" $"'0 p( t( 1( f(

s( ch, "0 h.

U-" d"&-i7&" '&éi$i- )"$ -$--"$ -" $-0 '!$ d"$ $-$ !% $"-$

!%$0i9%" d% 0"&+". C" $-0 d"$ 5&%i0$, ’"$04<4di&" d"$ +!-i6"$0!0i-$

!%$0i9%"$ -- 'é&idi9%"$. L"$ -$--"$ $-&"$ $%&!>%0"-0 !% 5&%i0

%-" i5&!0i- d"$ &d"$ !)"$. E))"$ $" &!''&/"-0 d-

!%$0i9%"+"-0 d"$ "))"$. L’id"-0i;!0i- !%di0i" d"$ -$--"$

$%&0%0 d"$ -$--"$ $%&d"$, &")!0i"+"-0 '"% !%di5)"$ "- "))"$4

++"$, $" 6!i0 "- &é!)i0é < '!&0i& d"$ "))"$ #d’8 )! -0i- d" $))!5"

++" 5!$" d" )! '!&)", 9%i i+')i9%" !% +i-$ %-" "))", )" -!%

!)i9%", "0 %-" -$--" ')!é" !!-0 % !'&7$ )! "))"*. C/!9%"

-$--" +di;" d’%-" 6!- '!&0i%)i7&" %- % ')%$i"%&$ 6&+!-0$

!)i9%"$ #)"$ (&%'"$ d" 6&é9%"-"$ !&!0é&i$0i9%"$ d" /!9%" "))"*.

L" )"0"%& -" di0 '!$ $’é0--"& d" "&0!i-"$ di$&d!-"$ "-0&"'&--i!0i- "0 é&i0%&" )" 6&!-!i$ "$0 --% '%& )" !&!07&" '!&6i$

%&i"%3 d% &!''&0 "-0&" '/-7+"$ "0 (&!'/7+"$. I) $%0 d" '"-$"&, '!&"3"+')", !%3 +%)0i')"$ +!-i7&"$ d’ é&i&" )" $- -!$!) an an( am( en(em( aon( emps( ent( ean eant( uan( ant #Ri!)"-$4P%&/0, 2K12*.

11



C"$ +di;!0i-$ 5>"0i!5)"$ "- $'"0&(&!'/i" $-0 !-!)$é"$ '!& )"

"&"!% !%di0i6 "0 '"&+"00"-0 d’id"-0i;"& )"$ -$--"$.

Q%!-0 < )! &é/!5i)i0!0i- &0/'/-i9%", "))" "3')i0" )"$ &!''&0$'/-é0i9%"$ "3i$0!-0 "-0&" )"$ &é!)i0é$ '/-)(i9%"$:. C--!i$$!-0 )!

'/-é0i9%" !&0i%)!0i&" "0 )" !)"-d&i"& d’!''!&i0i- d"$ di"&$ '/-7+"$

/" )’"-6!-0 "- dé")''"+"-0 -&+!) "0 /" )’"-6!-0 '&0"%& d’%-"

0&i$+i" 21, !)"-d&i"& 9%i &"70" )! di%)0é !&0i%)!0i&" &")!0i" d"$

'/-7+"$, i) "$0 '$$i5)" d" '&(&!++"& )"$ "3"&i"$ -é"$$!i&"$ < )!

&é/!5i)i0!0i- d" )! '!&)".

Le dé0eloppement phonologique de l’enfant porteur d’une

trisomie 21 "$0 -6&+" !% '!0&- -&+!) #Ddd, 1 S0")4G!++-,

1:1, 2KK Vi-0"&, 2KK2*, !" d" -0!5)"$ &"0!&d$. C-0&!i&"+"-0 !%

dé")''"+"-0 )"3i!) d!-$ $"$ !$'"0$ d" -0"-%, )’(" +"-0!) -’"$0

'!$ %- 5- '&édi0"%& d% dé")''"+"-0 '/-)(i9%" d!-$ )! -di0i-.

L" -i"!% d" &é!)i$!0i- '/-)(i9%" "$0 $%"-0 "- d"$$%$ d" " 9%’-

'&édi&!i0 $%& )! 5!$" d" )’(" +"-0!) #A55"d%0 "0 !)., 2KK1 Ddd

T/+'$-, 2KK1*. D"$ !&!0é&i$0i9%"$ !&0i%)!0i&"$ '!&0i%)i7&"$ $-0

'!&6i$ "-&"(i$0&é"$. O- ! &")"é, '!& "3"+')", )! '&d%0i- d" $-$ <

)’i-$'i&!0i- ')%0]0 9%’< )’"3'i&!0i- "0 %-" d+i-!-" !-&+!)" "0

'"&$i$0!-0" d"$ '/-7+"$ !&0i%)é$ d!-$ )! '!&0i" !-0é&i"%&" d" )! 5%/"

#'/-7+"$ )!5i!%3 "0 d"-0!%3* '!& &!''&0 !%3 '$0é&i"%&$ #'!)!0!%3* "0

: P%& &!''"), - dé$i(-" 0"/-i9%"+"-0 )"$ $-$ '&'&"$ < %-" )!-(%"d--é" ++" )"$ '/-7+"$. C" $-0 "%3 9%i !''!&!i$$"-0 d!-$ )"$+0$. C/!9%" '/-7+" &&"$'-d '!& -é"$$i0é < %-" &é!)i0é !%$0i9%""0 !&0i%)!0i&" 9%’- !''"))" '/-" #$-*. L! di$i')i-" 9%i é0%di" )"$

'/-"$ "$0 )! '/-é0i9%". C"))" 9%i $’%'" d" )"%& 6-0i--"+"-0 d!-$)! )!-(%" "$0 )! '/-)(i". I) ! !%0!-0 d" '/-7+"$ d!-$ %-" )!-(%"9%’i) ! d" 6!- d’''$"& !% +i-$ d"%3 +0$ $%& )! 5!$" d’%- $"%) $-.

11



d"$ -$--"$ )%$i"$ '!& &!''&0$ !%3 -$0&i0i"$ #Ti++i-$ "0 !).,

2KK P"00i-!0, 2K11*.

L"$ "))"$ &!)"$ !''!&!i$$"-0 "- (é-é&!) $'-0!-é+"-0. P%& )"$5%4-!$!)"$, - ++"-" '!& 6!i&" '&"-d&" -$i"-" < )’"-6!-0 d%

'!$$!(" d" )’!i& '!& )" -" "- '$i0i--!-0 )"$ di(0$ d" )’"-6!-0 $%& )"$

!i)"$ d% -" d" )’&0/'/-i$0". O- i-i0" "-$%i0" )’"-6!-0 < 0"-0"& d"

'&d%i&" )" ++" $- "- ')!!-0 $"$ '&'&"$ di(0$ $%& $- -", "0. P%&

)"$ -$--"$ )!5i!)"$ # p( b( f( v( m* "0 d"-0!)"$ #t( d( s( z( n( l*, )" 0&!!i)

'"%0 $" 6!i&" '!& dé+-$0&!0i- "0% !% +"- d’%- +i&i& "0 d’%-

!5!i$$"4)!-(%". L"$ $-&"$ #b( d( g( v( z( +( m( n( gn( ng( l( r * i+')i9%"-0

9%" )" '"0i0 +0"%& d!-$ )! (&(" #$i0 )" )!&-3* $" +"00" < i5&"& , "

9%’- '"%0 5>"0i"& "- ')!!-0 )"$ di(0$ $%& )! (&(". I) $"&!i0 6!$0idi"%3

d" &"'&"-d&" ii 0%0 % ++" '!&0i" d"$ !0ii0é$ &0/'/-i9%"$

"3')i0!5)"$ #i& '!& "3"+')", %+i-, 2K12*. C" 9%i '&é7d" "$0 6%&-i

$i+')"+"-0 < 0i0&" d’"3"+')" d" )! dé+!&/" "0 -" %&" '!$ 0%$ )"$

'/-7+"$. A>%0-$ 9%" "&0!i-$ '/-7+"$ $-0 '!&0i%)i7&"+"-0 dé)i!0$

< '&d%i&" &&"0"+"-0 "0 < !&0i%)"& !" d’!%0&"$ '/-7+"$ !% $"i-

d"$ +0$. C’"$0 )" !$ d" s( z( ch "0 +, "- '!&0i%)i"&, "0 '!&6i$ l "0 r . I)$

$-0 !%$$i '!&+i )"$ d"&-i"&$ < 0&" +!0&i$é$ d!-$ )" dé")''"+"-0

-&+!). C"$ '/-7+"$ '&"-d&-0 d!!-0!(" d" 0"+'$ "-&" d!-$ )"

L"$ )%$i"$ # p( t (1( b( d( g* $-0 '&d%i0"$ '!& 5)!(" d% '!$$!(" d")’!i& "-0&" )" '/!&-3 "0 )"$ )7&"$. O- )"$ !''"))" '!&6i$ ')$i"$,&&"$'-d!-0 !% 5&%i0 d’"3')$i- 9%’"))"$ '&d%i$"-0 )&$ d% &")/"+"-0d" )’)%$i-. L"$ -$0&i0i"$ ,f( s( ch( h( v( z( +* $-0 '&d%i0"$ '!&&é0&éi$$"+"-0 +!i$ -- 5)!(" $%& )" ++" 0&!>"0 !é&i"-, " 9%i

"3')i9%" 9%’- '"%0 )"$ '&)-("& " 9%i -’"$0 '!$ )" !$ d"$ )%$i"$.O- )"$ !''"))" "-&" 6&i!0i"$ "- &!i$- d% 5&%i0 d" 6&00"+"-0 (é-é&é <)! '&d%0i-.

11:



dé")''"+"-0 !&0i%)!0i&" "0 !&0i%)!0i&" d" )’"-6!-0 '&0"%& d’%-"

0&i$+i" 21.

A% -i"!% 0/é&i9%", d"%3 !''&/"$ &é/!5i)i0!0i"$ $’''$"-0 9%i $-0"- &é!)i0é +')é+"-0!i&"$ %-" !''&/" "-0&é" $%& )! &é!)i$!0i- d"$

'/-7+"$ i-diid%")$ "0 )"%& +5i-!i$-$ (&!d%"))" !% $"i- d"$ +0$, "0

%-" !''&/" '!&0!-0 d"$ +0$ "-0i"&$, ++" i+'!&6!i0"+"-0 '&--é$,

"0 d"$"-d!-0 "-$%i0" (&!d%"))"+"-0 "&$ )! &é!)i$!0i- !+é)i&é" d"$

'/-7+"$ i-diid%")$. L! $"-d" !''&/" di0 0&" '&é6é&é",

'!&0i%)i7&"+"-0 !" %- "-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21, é0!-0 d--é

9%’"))" '&ii)é(i" )" $"-$ "0 "$0 d- d!!-0!(" +'&é/"-$i5)" "0 '!&0!-0

')%$ +0i!-0".

L’!id" ("$0%"))"

U-" $0&!0é(i" '"&+"00!-0 d’!é)é&"& )"$ '&"+i7&"$ '/!$"$ d%

dé")''"+"-0 )"3i!) /" )’"-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21 -$i$0" <

->%(%"& )! '!&)" "0 )" ("$0" #i-i9%", ’"$04<4di&" &"'&é$"-0!-0

'/$i9%"+"-0 )’5>"0 % )’!0i- "3'&i+é" &!)"+"-0* "- &é6é&!-0 !%3

"-0i0é$ "0 éé-"+"-0$ 6!+i)i"&$ !% %&$ d"$ $é!-"$ d" &é/!5i)i0!0i-

!" )’"-6!-0 "0 d!-$ )"$ i-0"&!0i-$ 6!+i)i!)"$ )&$9%" )"$ '!&"-0$

!"'0"-0 d" $" -6&+"& < "00" di$i')i-" 9%")9%"$ /"%&"$ '!& $"+!i-".

L"$ ("$0"$ '"%"-0 0&" i-"-0é$ '%& )"$ 5"$i-$ d" )! !%$" #)’5>"0i6 ii

-’"$0 '!$ )! ++%-i!0i- !" d’!%0&"$ %0i)i$!0"%&$ é"-0%")$ d" $i(-"$

("$0%")$ +!i$ )! $0i+%)!0i- d% dé")''"+"-0 )"3i!) &!)*, &"'&i$ < )’%-

% )’!%0&" d"$ !5%)!i&"$ ("$0%")$ % d"$ $$07+"$ d" ++%-i!0i-

!)0"&-!0i" % !%(+"-0!0i" di$'-i5)"$ #6. R"+i-(0- C)!&[", 1,

11



'!& "3"+')"*, % "-&" "+'&%-0é$ < )! )!-(%" d"$ $i(-"$ ("$0%")$

%0i)i$é"$ '!& )"$ '"&$--"$ $%&d"$ '&6-d"$. L"$ &é$%)0!0$ "-&"(i$0&é$

$-0 '$i0i6$. L"$ ("$0"$ /!5i)"+"-0 "3')i0é$ "- $-"&(i" !" )! '!&)" "0

i+i0é$ '!& )’"-6!-0 -0 )! '&'&ié0é d’!+"-"& (&!d%"))"+"-0 " d"&-i"& <

'&d%i&" )! 6&+" "&5!)" &&"$'-d!-0" #P=")) C)i55"-$, 2KK*.

L&$9%" "00" d"&-i7&" "$0 $0!5i)i$é", )’"-6!-0 $" di$'"-$" $'-0!-é+"-0

d" '&d%i&" )" ("$0" !$$ié, d!!-0!(" Z0"%3 é-"&(é0i9%"+"-0 "0 ')%$

"-+5&!-0. L’"3')i!0i- d% '/é-+7-" 6!i)i0!0"%& "$0 $i+')". L"$

("$0"$ +!-%")$ '!&0ii'"-0 d’%-" +0&ii0é ')%$ (&$$" 9%" )"$ dé)i!0$

+-0!("$ !&0i%)!0i&"$. L"$ '&"+i"&$ '&7d"-0 d" )! +d!)i0é i$%4

$'!0i!)" d-0 - $!i0 9%’"))" "$0 d!!-0!(" '&é$"&é" 9%" "))" !%di0i4

&!)" d!-$ )! 0&i$+i" 21 "0 "- !!-" d" +!0%&!0i- $%& "00" d"&-i7&".

O- ! d’!i))"%&$ 5$"&é 9%" )"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d" )! -di0i- 0"-d"-0

$'-0!-é+"-0 < %0i)i$"& d!!-0!(" d" ("$0" &é6é&"-0i")$ #'i-0!(" d" )!+!i-, d% di(0, d" )! 00"* "- '&é)!-(!(i"& "0 !%3 dé5%0$ d%

dé")''"+"-0 )"3i!) "- )’!5$"-" d% +0 !dé9%!0 '%& ++%-i9%"&

#&!- \i$/!&0, 1*. E-;-, -"%&)(i9%"+"-0, )’i-'%0 $"-$&i") "$0

!i-$i déd%5)é, i$%") "0 !%di0i6. O- $!i0 9%’%-" !Fé&"-0!0i- +%)0i')" "$0

6!&!5)", 0%0"$ /$"$ é0!-0 é(!)"$ '!& !i))"%&$, < )’"-(&!++!0i-

+é+&i"))", d" ++" 9%" )! &é'é0i0i- d"$ !$$i!0i-$ $i(-i;!-04

&é6é&"-0#$* #M"&i$ B""&&!, 2KK*.

.. LE DEVELOPPEMENT MORPHO4SYNTAIQUE

12K



L"$ di%)0é$ +&'/4$-0!3i9%"$ $-0 )! &7()" ')%0]0 9%" )’"3"'0i-

d!-$ )! 0&i$+i" 21. E))"$ $-0 --%"$ d"'%i$ ')%$i"%&$ dé"--i"$

#L"--"5"&( "0 !)., 1@ R-d!), 1*. O- '%&&! i& R$"-5"&( #1:2*,

R-d!) #1:* '%& %-" !-!)$" d"$ 0&!!%3 ')%$ !-i"-$, "0 R$"-5"&( "0

A55"d%0 #1*, R-d!) "0 Ed=!&d$ #1*, Mi))"& #1*, "0 R-d!)

#2KK* '%& )"$ &"/"&/"$ ')%$ &é"-0"$. ?ien que connues& ces

di9cultés n’ont pas encore été correctement e*pliquées, d’8 %-

"&0!i- % "- +!0i7&" d" &é/!5i)i0!0i- d% 6!i0 9%’- -" $!i0 '!$

"3!0"+"-0 d!-$ 9%"))" di&"0i- !))"&, -i 9%")$ '&é&"9%i$ +"00&" "- ')!"

d" 6!- < !+é)i&"& )" dé")''"+"-0 d" "0 !$'"0 "-0&!) d%

6-0i--"+"-0 )!-(!(i"&.

C"$ di%)0é$ '"%"-0 '!&!0&" d!!-0!(" +!&9%é"$ d!-$ )" )"0

"3'&"$$i6 9%" &é"'0i6 #+'&é/"-$i-*. O- !$$"&0" $%"-0 )’"3i$0"-"

d’%-" $&0" d" dé$é9%i)i5&" "- " $"-$ ++" !&!0é&i$0i9%" d%

6-0i--"+"-0 +&'/4$-0!3i9%" d!-$ )! 0&i$+i" 21 #'!& "3"+')",

Mi))"&, 1*. C’"$0 %-" $&0" d’i))%$i- d’'0i9%". U-" +'&é/"-$i-

+i-i+!)" d"$ é--é$ &"%$ "$0 (é-é&!)"+"-0 6!&i$é" '!& )" )"3i9%"

%0i)i$é "0 )" -0"30" "30&!4)i-(%i$0i9%", " 9%i "$0 5"!%%' +i-$ )" !$

d" )! '&d%0i-. D’8 )’i+'&"$$i- 0&+'"%$" "- 9%"$0i-. L&$9%’-

$%+"0 )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 < d"$ 0"$0$ +&'/4

$-0!3i9%"$ &i(%&"%3, 8 i) "$0 éid"++"-0 i+'é&!0i6 d" -0&])"& )"$

6!i)i0!0i-$ )"3i!)"$ "0 -0"30%"))"$, - $’!'"&i0 9%" "$ '"&$--"$ -"

+'&"--"-0 '!$ )"$ $0&%0%&"$ )i-(%i$0i9%"$ 9%’"))"$ -" '"%"-0 '&d%i&".

D" -+5&"%3 0&!!%3 d" &"/"&/" +-0&"-0 9%’< (" +"-0!) é9%i!)"-0

!" d"$ $%>"0$ "- dé")''"+"-0 -&+!), )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-"

121



0&i$+i" 21 $" $i0%"-0 "-4d"$$%$ d" " 9%’- !00"-d&!i0 $%& )! 5!$" d"

)’(" +"-0!), < )! 6i$ "0 d" 6!- +'!&!5)" "- '&d%0i- "0 "-

+'&é/"-$i- +&'/4$-0!3i9%".

R""-!-0 $%& )"$ +'$!-0"$ d% $$07+" )!-(!(i"& d!-$ )" !$ d"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21, - '"%0 di&", "- $-0/é0i$!-0, 9%’<

(" +"-0!) é9%i!)"-0, )"$ -i"!%3 $é+!-0i9%"$ "0 '&!(+!0i9%"$ !00"i-0$

&&"$'-d"-0 !% dé")''"+"-0 -&+!) " 9%i -’"$0 '!$ )" !$ '%& )"$

+'$!-0"$ '/-)(i9%"$ "0 +&'/$-0!3i9%"$.

L! synta*e "$0 )! +'$!-0" )!-(!(i7&" /!&(é" d’&(!-i$"& )’"3'&"$$i-

$é9%"-0i"))"+"-0. E0!-0 d--é 9%’- -" '"%0 "3'&i+"& 9%’%- +0 < )! 6i$

"0 9%’- ! i-0é&0 < '&--"& ')%$i"%&$ +0$ "- $é9%"-" '%& $" 6!i&"

+'&"-d&", i) "$0 -é"$$!i&" d" di$'$"& d’%- $$07+" 9%i &é(%)" )!

+5i-!0i&" "- 0&!-$'$!-0 )"$ -0"-%$ $é+!-0i9%"$ "0 )"$ i-di!0i-$

'&!(+!0i9%"$, -- -!0%&"))"+"-0 di$'$é"$ $é9%"-0i"))"+"-0, "-

$é9%"-"$ &d--é"$ d" +0$ #$")- )"$ !--$ d" )! )!-(%"*. C"

di$'$i0i6 "$0 )! $-0!3".

L! morphologie "$0 dii$i5)" "- +&'/)(i" )"3i!)" #)! &!i-" d% +0

9%i 6%&-i0 $! $i(-i;!0i- d" 5!$" "0 '"%0 "))"4++" 0&" %- +0 '!&

"3"+')", travail d!-$ travailler( travailleur *, "- +&'/)(i"

dé&i!0i--"))" #)"$ +&'/7+"$ 9%i $’!>%0"-0 < )! &!i-" d" 6!- <

6&+"& d’!%0&"$ +0$ !''!&"-0é$, 4ler , 4leur , d!-$ )"$ "3"+')"$, i4d"$$%$*,

"0 )! +&'/)(i" $-0!3i9%" #)"$ +&'/7+"$ 9%i '"%"-0 0&" !>%0é$ !%

+0 "-0i"& % < $! &!i-", % "-&" 9%i )" +di;"-0 d" +!-i7&" <

"-d"& d"$ $i(-i;!0i-$ $%'')é+"-0!i&"$ ++" )" -+5&", )" ("-&", )"

122



0"+'$, "0 d!-$ "&0!i-"$ )!-(%"$ )! 6-0i- (&!++!0i!)" $%>"0 d", 5>"0

di&"0 d", "0.*. L! +&'/)(i" '"%0 0&" &é(%)i7&" )"$ di"&$ +0$

&"$'"0!-0 )" ++" di$'$i0i6 d" "3i- #+di;!0i-$ dé&i!0i--"))"$ %

$-0!3i9%"$* % i&&é(%)i7&" )&$9%" " -’"$0 '!$ )" !$ #'!& "3"+')", un

travail +!i$ des travau! , +e vais +!i$ +2allais, "0.*.

L"$ di%)0é$ '!&0i%)i7&"$ #i& ')%$ )i-* d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-"

0&i$+i" 21 "- +!0i7&" d" $-0!3" "0 d" +&'/)(i" $-0!3i9%" $"

&"0&%"-0 d!-$ 0%0"$ )"$ )!-(%"$ é0%dié". L! )-(%"%& +"--"

d’é--é #LME*, %- i-di" !)id" d" dé")''"+"-0 +5i-!0i&" #B&=-,

1 R-d!) "0 !)., 1:*, !'')i9%é" !%3 '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-"

0&i$+i" 21 d--" %- dé")''"+"-0 )"-0 !&!0é&i$é '!& )"$ !)"%&$

$%i!-0"$ #!)%)é" "- -+5&" d" +0$ "0 +&'/7+"$ $-0!3i9%"$

!>%0é$* LME +édi!- 1,2, < @ !-$ d’(" /&-)(i9%", LME +édi!- 2 <

!-$, LME +édi! < !-$, "0 LME +édi!- ,K < 11 !-$ #R-d!) "0 !).,

1:: R-d!) Ed=!&d$, 1*. =)"& #1::* "0 C/!'+!- "0 !). #12*

&!''&0"-0 %-" &i$$!-" 6!i5)" "- LME "-0&" )! ;- d" )’!d)"$"-" "0 )"

dé5%0 d" )’(" !d%)0" , !% +i-$ /" "&0!i-"$ '"&$--"$ '&0"%$"$

d’%-" 0&i$+i" 21.

Le taleau général est celui d’un dé0eloppement incomplet a0ec

de nomreuses lacunes structurelles. L"$ di%)0é$ '!&0i%)i7&"$

'"%"-0 0&" &é$%+é"$ d" )! 6!- $%i!-0"@K.

Di9cultés et limitations synta*iques

@K P%& d!!-0!(" d" dé0!i)$ "0 )"$ &é6é&"-"$ 5i5)i(&!'/i9%"$, - '%&&!i& -0!++"-0 R-d!) #2KK* "0 R-d!) "0 G%! #2K12*.

12



1. E--é$ %&0$ !" %$!(" &éd%i0 "0 i-$0!5)" d"$ !&0i)"$,

'&é'$i0i-$, !%3i)i!i&"$, '&-+$, "0 ->-0i-$.

2. O&d&" d"$ +0$ /!5i0%"))"+"-0 &&"0 +!i$ di%)0é$ d!-$ )"')!"+"-0 d"$ (&%'"$ !d"&5i!%3 "0 '&é'$i0i--")$.

. Réd%0i- i+'&0!-0" "0 di%)0é$ d!-$ )’"+')i d"$ '&'$i0i-$

$%5&d--é"$.

@. U$!(" &éd%i0 % i-"3i$0!-0 d"$ '/&!$"$ '!$$i"$@1 $%&0%0

&é"&$i5)"$.

Di9cultés morphologiques synta*iques

1. M!&9%!(" i--$i$0!-0 "0% "&&-é d% -+5&", d% ("-&" $%& )"$

-+$, '&-+$, "0 !d>"0i6$, "0 d% -+5&" "0 d% 0"+'$ $%& )"$

"&5"$.

2. C&é6é&"-"@2 '&-+i-!)" '"% !$$%&é".

. N- +!&9%!(" % +!&9%!(" i--$i$0!-0 % "&&-é d"$ !&d$

6&+")$ "-0&" $%>"0 (&!++!0i!) "0 "&5", $%>"0 (&!++!0i!) "0

!00&i5%0, -+ "0 !d>"0i6 é'i0/70".

@. Di%)0é$ '!&0i%)i7&"$ !" "&0!i-$ 0'"$ d" '&-+$ "0 !d>"0i6$

#&")!0i6$, i-0"&&(!0i6$, i-dé;-i$*.

,ur quoi reposent les patrons morpho:synta*iques des phrases @

@1 I) $’!(i0 d"$ '!$$i"$ 9%i '"%"-0 0&" &"-"&$é"$ 0%0 "- &"$0!-0')!%$i5)"$, '!& "3"+')", La 3errari est talonnée par la Lotus " 9%i -’"$0'!$ )" !$ d"$ '!$$i"$ -- &"-"&$!5)"$ d% 0'" La vieille dame a étéagressée par un malfrat .@2 O- "-0"-d '!& )< )" &!''&0 "-0&" %-" "-0i0é -+i-!)" '&ééd"-0" #)"')%$ $%"-0* % éid"-0" d!-$ )" -0"30" -- )i-(%i$0i9%" "0 )" '&-+

9%i &"-i". !%0" d’é0!5)i& " &!''&0, )" &é6é&"-0 d% '&-+ #’"$04<4di&" )’é)é+"-0 d% +-d" "30é&i"%& !%9%") &"-i" )" '&-+* &"$0"i-dé0"&+i-é '!& "3"+')" 4 la récré( il m2a frappé , 9%i ?*.

12@



Q%" 6!%04i) '%i& +"00&" "- ')!" d!-$ )! 00" d"$ %0i)i$!0"%&$ d" )!

)!-(%" '%& !$$%&"& %- 6-0i--"+"-0 +&'/4$-0!3i9%" &&"0 ? O-

"$0 &"-é < )! 0/é&i" '$/)i-(%i$0i9%"@. J" +" )i+i0"&!i < %- 5&"6&!''") i-di$'"-$!5)" '%& +'&"-d&" )! )(i9%" d% '&(&!++" d"

&é/!5i)i0!0i- "-i$!(é ')%$ )i-.

L"$ &"/"&/"$ +-0&"-0 9%’%-" '&d%0i- )!-(!(i7&" ++%-i!0i"

i-0"&i"-0 0%>%&$ d!-$ %- !d&" '&!(+!0i9%" "0 $")- %-" +!0&i"

$é+!-0i9%" &")!0i--"))".

Le cadre pragmatique &"'&"-d )’i-0"-0i- d" ++%-i!0i-, )’idé!0i-#)" $"-$ < 0&!-$+"00&"*, "0 %-" i-d"3!0i- d% +"$$!(", ’"$04<4di&" )"$

&"'7&"$ 9%i $"&"-0 < !)i5&"& )" 6%0%& é--é "- &!''&0 !" $! 6-0i-

++%-i!0i" #'&i-i'!)"+"-0, )" 0'" d’é--é 9%"$0i-, dé)!&!0i-,

&"9%0" ')!&i0é !&+!0i- % -é(!0i- )" 0"+'$ "0 )’"+'/!$"

-0!++"-0, )! i3 !0i" % '!$$i"*. A " $0!d" d" )! '&d%0i-, i) $’!(i0

$"%)"+"-0 d" &"'7&"$. I)$ -" $"&-0 0&!d%i0$ "- 6&+"$ )!-(!(i7&"$ 9%"

9%")9%"$ "-0!i-"$ d" +i))i$"-d"$ ')%$ 0!&d. C’"$0 !%$$i " !d&" 9%idéid" d" )! '&$di" (é-é&!)" d" )’é--é $")- )! 6-0i-

++%-i!0i".

P!& matrice sémantique, - "-0"-d )"$ &")!0i-$ d" $"-$ #5i-!i&"$,

0"&-!i&"$, % ')%$* '!& "3"+')", )"$ &")!0i-$ '$$"$$"%&4'$$édé,

"-0i0é4)!)i$!0i-, "-0i0é4!00&i5%0i- 9%!)i0!0i" % 9%!-0i0!0i", !("-04

!0i-, !("-04!0i-4'!0i"-0. C" $-0 d"$ &")!0i-$ d!-$ )! +"$%&" 8 "))"$

+"00"-0 "- "3"&(%" %- % ')%$i"%&$ &!''&0$ "-0&" d"$ é)é+"-0$ )"3i!%3.

C"$ &")!0i-$ $-0 %-i"&$"))"$. E))"$ $-0 !''&é/"-dé"$ d!-$ )! (-i0i-

/%+!i-" +!i$ 5i"- 9%" '&é$"-0"$ d!-$ )! 00" d"$ $%>"0$ '!&)!-0$,

"))"$ -" $-0 '!$ "- 0!-0 9%" 0"))"$ &d--é"$ $é9%"-0i"))"+"-0. C’"$0 )"

&])" d" )! +&'/$-0!3" d" )"$ &(!-i$"& "- $é9%"-"$ &&"$'-d!-0

!%3 "3i("-"$ d" /!9%" )!-(%" "0 d" '&éd"& !%3 +!&9%!("$

+&'/)(i9%"$ !''&'&ié$, é(!)"+"-0 $")- )! )!-(%" '!&0i%)i7&".

@ Vi& R-d!) #2K11*.

12



Ré/!5i)i0!0i- +&'/4$-0!3i9%"

L"$ 0&!!%3 d"$ d"&-i7&"$ dé"--i"$ +-0&"-0 9%" )"$ '"&$--"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 !7d"-0 !" %- '"% d" &"0!&d +!i$ $!-$

di%)0é '!&0i%)i7&" !%3 -0i-$ &")!0i--"))"$ $é+!-0i9%"$. D" ++",)’"-!d&"+"-0 '&!(+!0i9%" d" )"%&$ é--é$ "$0 '&/" d" ")%i d"$

'"&$--"$ -&+!)"$. L" '&5)7+" "$0 d" 6!&i$"& )’!))-("+"-0 d"$

'&d%0i-$, )! '&!0i9%" &&"0" d"$ '!0&-$ $é9%"-0i")$, "0 d"

'&+%i& )"$ +!&9%!("$ +&'/)(i9%"$ $-0!3i9%"$.

A "$ ;-$, >" '"-$" 9%’une réhailitation indi0idualisée assistée par

ordinateur '"%0 0&" d’%-" (&!-d" %0i)i0é. O%0&" $- !$'"0

i-0&i-$79%"+"-0 +0i!0i--"), )’!Fé&"-0!0i- +%)0i')" #i$%"))", !%di0i",

[i-"$0/é$i9%"*, &(!-i$!5)" d" "00" 6!-, "$0 (!(" d’%- +"i))"%&

!''&"-0i$$!(" "0 d’%-" +"i))"%&" &é0"-0i-. A -di0i- d" di$'$"& d’%-

)(ii") !dé9%!0, )" +édi! 0é)éi$%") '"&+"0 d" i$%!)i$"& < )-0é )"$

dé')!"+"-0$ d"$ (&%'"$ !% $"i- d"$ é--é$ "0 )"$ &!''&0$ $é+!-0i4

(&!++!0i!%3 9%i i-0"&i"--"-0 "-0&" )"$ -$0i0%!-0$ d"$ '/&!$"$ '%&

+!&9%"& "- $%&6!" )"$ !&d$ "0 )"$ dé'"-d!-"$.

A dé6!%0 d" )(ii") !dé9%!0 "0 d’&di-!0"%&, - '"%0 %0i)i$"& d"$ i+!("$

&"'&é$"-0!-0 )"$ -$0i0%!-0$ d" '/&!$"$ '&'$é"$ &!)"+"-0 '!&

!i))"%&$.

O- ! '&'$é é(!)"+"-0 #B%[)", 2KK* d" 6!i&" !''&"-d&" le langage

écrit #)"0%&" '&i-i'!)"+"-0* '&é"+"-0 !%3 "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-"

0&i$+i" 21 d!-$ )" 5%0 d" )"$ !id"& < dé")''"& "0 < $0!5i)i$"& )! +&'/4

$-0!3" d" )"%& )!-(%" +!0"&-"))". L"$ &é$%)0!0$ $-0 '&5!-0$ +!i$ i)

-i"-0 d" 0"-i& +'0" d"$ diFé&"-"$ i-0"&i-diid%"))"$ 9%i "3i$0"-0

/" "$ "-6!-0$ "- +!0i7&" d’/!5i)"0é )"3i9%" $%&0%0 !%3 $0!d"$

'&é"$ d% dé")''"+"-0 #i& < )! $"0i- $%i!-0"*. E- %0&", )"$

5é-é;"$ +&'/4$-0!3i9%"$ dé'"-d"-0, d!-$ "00" '"&$'"0i", d" )!

+!0&i$" '&é!)!5)" d% +édi%+ é&i0, " 9%i '"%0 '&"-d&" %- "&0!i- 0"+'$

"0 d- -0&i5%"& < &"0!&d"& )"$ '&(&7$ "$+'0é$.

12



S0&%0%&"$ +&'/$-0!3i9%"$ i5)"$ "0 5>"0i6$ '!&0i%)i"&$@@

1" 7llongement (enrichissement) et structuration des groupes

nominau*

D!-$ )" '&)-("+"-0 d" )’"-&i/i$$"+"-0 )"3i!), - 0&!!i))"&! d’!5&d$%& )"$ (&%'"$

-+i-!%3 $i+')"$@ $’!$$%&!-0 "- '&é!)!5)" < 0%0" é)!5&!0i- 9%" )!

$é+!-0i9%" )"3i!)" "0 &")!0i--"))" i+')i9%é"$

$-0 5i"- di$'-i5)"$ /" )’!''&"-!-0. I) $’!(i&! d’"-0&!-"& < )!'&d%0i-, !%

'$i0i--"+"-0, "0 !% +!&9%!(" &&"0 d"$ !&0i)"$, !d>"0i6$ é'i0/70"$,9%!)i;!0"%&$,

9%!-0i;!0"%&$, !d>"0i6$ '$$"$$i6$ "0 dé+-$0&!0i6$. O- "-i$!("&! d"++"

)’!))-("+"-0 "0 )! $'éi;!0i- d"$ (&%'"$ -+i-!%3 '!& )" 5i!i$ d"$dé0"&+i-!-0$

&&"0"+"-0 '$i0i--é$, '!& "3"+')", la porte du garage_ m5me la

porte du garage_*. L"$ +!&9%!("$ +&'/)(i9%"$ "- ("-&" "0 "--+5&" $"&-0

é(!)"+"-0 0&!!i))é$ < +"$%&" d" )! '&(&"$$i- d" )’!''&"-!-0.

2. Phrases simples (monopropositionnelles -

E))"$ +5i-"-0 "- $é9%"-"$ '!&0i%)i7&"$ )"$ (&%'"$ -+i-!%3,"&5!%3

!d>"0i!%3, "0 !d"&5i!%3, $")- )"%& +')"3i0é &")!0i". L"$ $é9%"-"$"0 )"$

@@ P%& %- >%$0i;!0i6 0/é&i9%" d" "$ $0&%0%&"$ "0 d" )"%& &d&"d’!''&"-0i$$!(", - '%&&! i& R-d!) #2KKd*.@ C’"$04<4di&" $!-$ "-/$$"+"-0 '!& "-/$$"+"-0, - "-0"-d

)’i-0é(&!0i- d’%-" $%i0" d’é)é+"-0$ )"3i!%3, '!& "3"+')" %-" '&'$i0i-,d!-$ )" (&%'" -+i-!). A 0i0&" d’"3"+')", 6ue +ac6ues tenait en main d!-$ )" (&%'" -+i-!) Le ballon rouge 6ue 7ac6ues tenait en main8

12



'$i0i--"+"-0$ &&"0$ $"&-0 0&!!i))é$ d" ++" 9%" )"$ +!&9%!("$d’!&d "-

-+5&" "-0&" $%>"0 (&!++!0i!) "0 "&5" ->%(%é, "- ("-&" "0 -+5&""-0&" $%>"0

(&!++!0i!) "0 !00&i5%0.

I) "3i$0" 0&i$ (&!-d$ 0'"$ '&!(+!0i9%"$ d" '/&!$"$ )"$ dé)!&!0i"$ #-

!&+" % -i" 9%")9%" /$", " 9%i i+')i9%" d!-$ " d"&-i"& !$ )!

$é)"0i- "0 )" '$i0i--"+"-0 d" )’!d"&5" d" -é(!0i-*, )"$

i-0"&&(!0i"$, "0 )"$ &"9%0"$ #"- !0i- % "- i-6&+!0i-*. L"$ &"9%0"$

"- !0i- &"'&"--"-0 )"$ i-i0!0i-$ % )"$ &d&"$ < !(i& d’%-" "&0!i-"

+!-i7&". L"$ &"9%0"$ "- i-6&+!0i- -"&-"-0 )"$ d"+!-d"$ 6!i0"$ < %-

i-0"&)%0"%& d" 6%&-i& %-" i-6&+!0i- '!&0i%)i7&". C"$ &"9%0"$ '"%"-0

0&" 6&+%)é"$ d’%-" 6!- ')%$ % +i-$ !d%i" #6&+%)"$ d" ')i0"$$"*

"0% ')%$ % +i-$ di&"0" #)"$ &"9%0"$ i-di&"0"$ $-0 (é-é&!)"+"-0

6&+%)é"$ $%$ 6&+" d" 9%"$0i-@ '!& "3"+')", &eu!'tu me dire

l2heure" Tu peu! me dire l2heure" 9eu!'tu me dire l2heure :-" D!-$ "

-0"30", i) i+'&0" d" 0&!!i))"& )! '&$di" d"$ é--é$ #i-0-!0i-,

'!%$", !"-0$ d’i-$i$0!-"* 9%i &"$0" $%"-0 dé6"0%"%$" /" )"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 6!%0" d’%-" !00"-0i- '!&0i%)i7&" <

"0 !$'"0 '&!(+!0i9%"+"-0 i+'&0!-0 d% 6-0i--"+"-0 )!-(!(i"&@.

3. L’expression verbale et adverbiale du temps

U-" '!&0i" i+'&0!-0" d" )! +&'/)(i" $-0!3i9%" d% "&5" -"&-"

)’"3'&"$$i- d"$ &!''&0$ d" 0"+'$ #'&é$"-0, '!$$é, 6%0%&* "-0&" )"$

@ O- )"$ 9%!)i;" d’i-di&"0"$ !& "))"$ -" '&0"-0 '!$ 6&+"))"+"-0 $%&)’5>"0 dé)!&é #'!& "3"+')", l2heure d!-$ )’"3"+')" d% 0"30"* +!i$ $%& )!

!'!i0é, )" '%i&, % )" %)i& d" )’i-0"&)%0"%& d" 6%&-i& )’i-6&+!0i-"- 9%"$0i- #Tu peu!( &eu!'tu( 9eu!'tu ?*.@ Vi& < " $%>"0 R-d!) "0 Ed=!&d$ #1* "0 S0>!-i[ #2K1K*.

12:



éé-"+"-0$ dé&i0$ d!-$ )"$ é--é$. L"$ !d"&5"$ d" 0"+'$

i-0"&i"--"-0 é(!)"+"-0 d!-$ "00" "3'&"$$i-. C’"$0 %- d+!i-" d"

(&!-d" di%)0é '%& )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21. O%0&" )"

&"'é&!(" -"'0%"), i) "$0 -é"$$!i&" d" --!0&" )"$ +!&9%!("$

!''&'&ié$ d!-$ )! )!-(%". C++" - $!i0, "%34i -" +!-9%"-0 '!$ d"

+')"3i0é -i d’!&5i0&!&i0é, " 9%i &"-d )"$ !''&"-0i$$!("$ ')%$ +')i9%é$

"0 ')%$ Z0"%3 "- 0"&+" d" &é0"-0i- +-é$i9%". I) "$0 $%"-0 %0i)" d"

$'!0i!)i$"& )"$ &")!0i-$ 0"+'&"))"$ $%& %-" )i(-" d% 0"+'$.

4. Les phrases complexes (subordination)

L"$ '&i-i'!%3 0'"$ d" $%5&d--é"$ '"%"-0 é(!)"+"-0 6!i&" )’5>"0

d’%- !''&"-0i$$!(" < +"$%&" d"$ '&(&7$ i-0"&"-%$ d!-$ )"$ &%5&i9%"$

'&ééd"-0"$ "0 d"$ !'!i0é$ dé+-0&é"$ '!& )"$ !''&"-!-0$. O- '"%0

&"0"-i& !% '&"+i"& /"6 )"$ +')é0i"$, &")!0i"$, i&-$0!-i"))"$,

!%$!)"$, d" -$é9%"-", "0 )"$ -di0i--"))"$. C/!%-" d" "$

$0&%0%&"$ $%5&d--é"$ "-0&"0i"-0 %-" % ')%$i"%&$ &")!0i-$ '!&0i%)i7&"$

#d" '$i0i-, d" -&d!-"* !" )! '&'$i0i- &"0&i" #'&i-i'!)"*. I)

-i"-0 d’"3')ii0"& "$ &")!0i-$ '%& 6!i)i0"& )"%& !''&"-0i$$!(". L!

0"/-)(i" i-6&+!0i9%" '"%0 0&" %0i)" "- '"&+"00!-0 d" -&é0i$"& "$

&")!0i-$ "0 d’"- dé+-0&"& i$%"))"+"-0 )! +é!-i9%" '$i0i--"))" "0

$é9%"-0i"))".

A"Les passi0es (ré0ersiles et non ré0ersiles)

C"$ $0&%0%&"$ '!&0ii'"-0 d’%- di$'$i0i6 "+'/!0i9%", d- i$!-0 <

d--"& d% &")i"6 < )’"3'&"$$i-. L< !%$$i, )’&di-!0"%& $" '&0" 5i"- < "

0'" d’!''&"-0i$$!(" '!&" 9%’- '"%0 &!+"-"& )! '&d%0i- d" )!

'!$$i" < %- d%5)" +%"+"-0 d" (&%'"$ -+i-!%3 9%i '"%0 0&"

12



i))%$0&é $%& é&!-. P!& "3"+')", '%& '!$$"& d" )’!0i" Les adultes de la

3ermette préparent d2e!cellentes contures, < )! '!$$i" &&"$'-d!-0"

#)!9%"))" -" /!-(" '!$ )" $"-$ )"3i!) -i &")!0i--")* #2e!cellentes

contures sont préparées par les adultes de la 3ermette #+"00!-0 "-

éid"-" '!& i-i0i!)i$!0i- )’"3"))"-" d% '&d%i0 '&é'!&é*, i) $%0

d’i-0"&"&0i& )" ')!"+"-0 d"$ d"%3 (&%'"$ -+i-!%3, d" +di;"& )"

"&5" "- i-0&d%i$!-0 )’!%3i)i!i&" #" 9%i ++!-d" )" '!&0ii'" '!$$é*, "0

d’i-$é&"& )! '&é'$i0i- par < )! 5--" ')!" #"))" i-0&d%i0 )’!("-0, ’"$04<4

di&" )" &"$'-$!5)" d" )’!0i- "3'&i+é" '!& )" "&5"*. C" 9%i '"%0 '!&!0&"

+')i9%é < )’"3'$é "$0 6!i)"+"-0 dé+-0&é $%& é&!- "- %0i)i$!-0 )"$

0"/-i9%"$ !''&'&ié"$ d" +%"+"-0 "0 d" +i$" "- éid"-" #!% +"-,

'!& "3"+')", d’%- d" %)"%&*.

!"7rri0é en >n de programme& on pourra tra0ailler l’intégration

paragraphique"

I) $’!(i0 d" &d--"& d"%3 % ')%$i"%&$ '/&!$"$ "-0&é"$ !%0%& d" )!

++" "i-" i-6&+!0i". L! &di-!0i- $" 6!i0 '!& $i+')" >%30!'$i0i-,

&"'&i$" d"$ ++"$ é)é+"-0$ )"3i!%3 d" &é6é&"-" % d’é)é+"-0$ )"3i!%3

!''!&"-0é$ '!& )" $"-$, "0 $%"-0 '!& )! &é6é&"-" '&-+i-!)" #'!&

"3"+')", Le gardien de but arr5te di;cilement le tir tr)s puissant" l

dégage ensuite la balle en touche et se blesse" Les soigneurs se

précipitent pour le soigner *. E- $i0%!0i- d" ++%-i!0i-, )! '&d%0i-

d" '!&!(&!'/"$ &&"0"+"-0 -$0&%i0$ "$0 %- !!-0!(" d!-$ )! +"$%&"

8 %- ')%$ (&!-d -+5&" d’i-6&+!0i-$ '"%0 0&" 0&!-$6é&é <

)’i-0"&)%0"%& !" %- +i-d&" Z0 d’é)!5&!0i-. E))" "$0 éid"++"-0

6-d!+"-0!)" d!-$ )"$ -!&&!0i-$, "3')i!0i-$, "0 !%0&"$ >%$0i;!0i-$

"&5!)"$ d" )! i" %&!-0".

A''&"-0i$$!("$ "3')ii0"$ "0 i+')ii0"$

1K



L"$ &é/!5i)i0!0i-$ %&!-0" "- +!0i7&" d" )!-(!(" % !%0&" '&7d"-0

"3')ii0"+"-0. L" )i-ii"- '&'$" %- 5>"0i6 '!&0i%)i"& !% %&$ d’%-"

$é!-" d" 0&!!i) "0 $’"F&" d" 6!i&" !9%é&i& )"$ )"$ -0i-$ '"&0i-"-0"$ <)’!''&"-!-0. L"$ '!&"-0$ d"$ >"%-"$ "-6!-0$ '"%"-0 %)i& &"'&"-d&" 0%0

% '!&0i" d" )! '&éd%&" d’i-$0&%0i- < d+ii)" "- '&éd!-0 d" )!

++" +!-i7&". D!-$ "$ -0"30"$, i) $’!(i0 i-!&i!5)"+"-0

d’!''&"-0i$$!("$ +"00!-0 "- >"% )! +é+i&" "3')ii0" < %&0 "0 < )-(

0"&+". I) "$0 d- i+'&0!-0 '%& " 6!i&" d" '%i& di$'$"& d’%-

di$'$i0i6 +é+&i") !+é)i&é $")- )"$ i-di!0i-$ 6%&-i"$ !% /!'i0&"

'&ééd"-0.

T%0"6i$, i) $" 0&%" d" -+5&"%$"$ &!i$-$ '%& $%0"-i& 9%"

)’!''&"-0i$$!(" -!0%&") d% )!-(!(" /" )" >"%-" "-6!-0, "0 ++"

/" )’"-6!-0 ')%$ (é, '!&0i%)i7&"+"-0 d!-$ $"$ !$'"0$ +&'/4

$-0!3i9%"$, -" $’"F"0%" '!$ % $"%)"+"-0 '"% d" "00" +!-i7&". C"

-’"$0 '!$ )’5>"0 d% '&é$"-0 %&!(" d’"3'$"& "- dé0!i) )"$ '&i-i'"$ 9%i

'&é!)"-0 d!-$ " 9%’i) -i"-0 d’!''")"& )’!''&"-0i$$!(" i+')ii0" d%

)!-(!(" #i& R-d!), 2K11*. C"00" 0/é&i" +'&0" d’i+'&0!-0"$

i+')i!0i-$ '%& )’i-0"&"-0i- &é/!5i)i0!0i" )!-(!(i7&" !" )’"-6!-0

'&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21, 9%’i) "$0 %0i)" d" '&é$"-0"& 5&i7"+"-0

Les systèmes de mémoire procédurale implicite 3ouent un rle

ma3eur dans le traitement des séquences d’éléments en temps

réel. L"$ !''&"-0i$$!("$ #9%’i) $’!(i$$" d" 0"-i& "- é9%i)i5&" $%& %- é),

d" -d%i&" %-" i0%&", d’!''&"-d&" %-" $é&i" d" ("$0"$ $'&0i6$, "0., %d" '&d%i&" d"$ '/&!$"$ &&"0"+"-0 -$0&%i0"$* $" 6-0 (&!d%"))"+"-0

!'&7$ d" +%)0i')"$ '&é$"-0!0i-$ "0 &é'é0i0i-$. A'&7$ 9%i, )! 0/" '"%0

0&" +"-é" d" ')%$ "- ')%$ !%0+!0i9%"+"-0 "0 0&" (é-é&!)i$é" <

d’!%0&"$ -0"30"$. I) "$0 0&7$ '&5!5)" 9%" )’!''&"-0i$$!(" (&!d%") d"$

&é(%)!0i-$ +&'/4$-0!3i9%"$ "- )!-(%" +!0"&-"))" "0 "- -di0i-$

-!0%&"))"$ '&7d" '&i-i'!)"+"-0 d" "00" +!-i7&" "0 9%’ i) -’"$0

-%))"+"-0 -é"$$!i&" d’i-0é&i&i$"& d"$ &7()"$ 6&+"))"$ '!&0i%)i7&"$++" $%((é&é d!-$ "&0!i-$ %&!-0$ )i-(%i$0i9%"$ 0/é&i9%"$. O-

11



'%&&! i& U))+!- #2KK1, 2KK@* "0 R-d!) #2KK, 2K11* '%& d"$

'&éi$i-$ < " $%>"0. L"$ !''&"-0i$$!("$ '&éd%&!%3 i+')ii0"$ '&0"-0

$%& )"$ !&!0é&i$0i9%"$ d" $%&6!" d"$ é--é$ #&d&" d"$ +0$, !&d$

(&!++!0i!%3 < '&3i+i0é "0 < di$0!-" d!-$ )! '/&!$", +!&9%!("$

(&!++!0i!%3 di"&$ $")- )"$ )!-(%"$*.

D"$ 0&!!%3 &é"-0$ "- -"%&)i-(%i$0i9%" i"--"-0 < )’!''%i d" "$

'&'$i0i-$. P!& "3"+')", D+i-" "0 ))!5&!0"%&$ #1, 2KK, 2KK*

dé;-i$$"-0 %- di$'$i0i6 i+')i9%!-0 )" &0"3 "0 )" $0&i!0%+ #%- -!% d" )!

5!$" d% "&"!%* d!-$ )! +'&é/"-$i- d"$ '/&!$"$ "3')i0!-0 )"

'&i-i'" d" )’!-!)$" $é9%"-0i"))" "- 0"+'$ &é").

I) -’"3i$0" !%%-" &!i$- ! '&i&i '%& )!9%"))", "- -di0i-$ -!0%&"))"$, )"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 -’!''&"-d&!i"-0 '!$ )"$ &é(%)!0i-$

$é9%"-0i"))"$ d" )"%& )!-(%" +!0"&-"))" d" )! ++" 6!- 9%" )"$ "-6!-0$

"- dé")''"+"-0 -&+!). P)%$i"%&$ )i+i0!0i-$ '"%"-0 "3i$0"&, 0%0"6i$,

d" -!0%&" < i-0"&67&"& !" )! !'!i0é d’!''&"-d&" '&éd%&!)"+"-0

'!&0i%)i7&"+"-0 d!-$ )" !$ d"$ &é(%)!0i-$ +&'/4$-0!3i9%"$.

J’!i é9%é d"$ &!i$-$ -"%&(é-é0i9%"$ 9%i &"-d&!i"-0 +i-$ !'0")’/é+i$'/7&" (!%/" d" "$ "-6!-0$ '%& )’"30&!0i- d"$ '!0&-$

$é9%"-0i")$. Vi!&i "0 M"-(/i-i #2K11* $%0i"--"-0 9%" )"$ di$'$i0i6$

+é+&i")$ i+')ii0"$ 9%i '&é$id"-0 !%3 !0ii0é$ d" &"--!i$$!-"

'"&"'0i", < )! -$0&%0i- "0 < )! &"--!i$$!-" d"$ !0é(&i"$

-"'0%"))"$, "0 !%3 !''&"-0i$$!("$ '&éd%&!%3 $"&!i"-0 d!!-0!("

'&é$"&é$ d!-$ )! 0&i$+i" 21 9%" )"$ +é!-i$+"$ d" )! +é+i&" "3')ii0".

M!i$ )"$ "3'é&i"-"$ $%& )"$9%"))"$ i)$ $" 5!$"-0 -" -"&-"-0 '!$ )"$'!0&-$ )!-(!(i"&$ $é9%"-0i")$. I) "$0 '$$i5)" !% -0&!i&" 9%" )"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 -" di$'$"-0 '!$, d7$ )’"-6!-",

d"$ &"$$%&"$ -&+!)"$ "- +é+i&" i+')ii0". E0 ++" $i " -’é0!i0 '!$

)" !$, d- $’i)$ di$'$!i"-0 d’%-" !'!i0é 5&%0" < '"% '&7$ -&+!)" "-

+é+i&" i+')ii0", i) 6!%0 $" &!''")", 9%" )! +é+i&" i+')ii0" 6-0i--"

#++" )! +é+i&" "3')ii0"* $%& %-" 5!$" d" --!i$$!-". P)%$ )"$

--!i$$!-"$ di$'-i5)"$ $-0 '"&0i-"-0"$ "0 !F%0é"$, ')%$ )’!0ii0éi+')ii0" d" +é+&i$!0i- $"&! "!". O&, )" /!-di!' (-i0i6

12



dé;-i0i--") d" )! 0&i$+i" 21 i-0"&67&" -é(!0i"+"-0 !" )! -$0&%0i-

$'-0!-é" d" "00" 5!$" d" --!i$$!-". D" )<, %-" +i-d&" "!i0é

d"$ !''&"-0i$$!("$ '&éd%&!%3 i+')ii0"$ >%+")é" !" %-" di%)0é

i-0&i-$79%" < $!i$i& )"$ '!0&-$ $é9%"-0i")$ 0'i9%"$, )"$ !&d$ d"

'&3i+i0é "0 < di$0!-", "0 )"$ di"&$ 6&+")$ !% $"i- d"$ é--é$ 9%i

-$0i0%"- )! +&'/4$-0!3" d" )! )!-(%".

D" 6!- < 0&" +!3i+!)"+"-0 "!", %- '&(&!++" d" &é/!5i)i0!0i-

+&'/4$-0!3i9%" d"&!i0, < +- $"-$, &"'$"& $%& )"$ '&i-i'"$

$%i!-0$

#1*!i&" %-" )!&(" ')!", < ]0é des apprentissages e*plicite $ une

e*position calirée #$%$!++"-0 $i+')", $")- )" -i"!% d"

)’!''&"-!-0* au langage de tous les 3ours d" 6!- < 6!&i$"& )"$

!''&"-0i$$!("$ i+')ii0"$ #$'-0!-é$*. U-" i-0"&!0i- '$i0i" di0

'%i& $’é0!5)i& !" )"$ !''&"-0i$$!("$ "3')ii0"$ d" 6!-

-0!++"-0 < dé")''"& )! 5!$" d" --!i$$!-" )!-(!(i7&"

di$'-i5)" < '!&0i& d" )!9%"))" )"$ !''&"-0i$$!("$ i+')ii0"$ '%&&-0

i-0"&"-i& ')%$ "!"+"-0.

#2*P&ii)é(i"& la traduction directe de la matrice sémantiques et

du cadre pragmatique d!-$ )! 0&!+" $é9%"-0i"))" d"$ )"37+"$ "0

d"$ +&'/7+"$ $-0!3i9%"$ 9%i -$0i0%"-0 )"$ é--é$.

#*L"$ !0ii0é$ d’!''&"-0i$$!(" di"-0 '&éd"& d% ')%$ $i+')" !%

')%$ +')"3" en décomposant les énoncés "- (&%'"$ d" +0$

"0 "- +0$ !!-0 d" )"$ &"-$0&%i&" (&!d%"))"+"-0 "- %-i0é$

$0&%0%&"))"$ ')%$ )!&("$.

#@*Le rythme de parole !d&"$$é < )’"-6!-0, "- &é/!5i)i0!0i-, "0 d!-$

)! 6!+i))" $i '$$i5)" !% +i-$ < "&0!i-$ ++"-0$, di0 0&" &éd%i0 "0

!d!'0é < $"$ !'!i0é$ d" 0&!i0"+"-0. L"$ '!%$"$ -!0%&"))"$ d!-$ "0

"-0&" )"$ é--é$ '"%"-0 0&" )é(7&"+"-0 "3!(é&é"$ d" 6!- <

+"00&" "- éid"-" )’&(!-i$!0i- d" $%&6!" d"$ '/&!$"$.

1



#*O- 6!&i$"&! la construction de répertoires paradigmatiques,

’"$04<4di&" d" $é&i" d" +0$, (&%'"$ d" +0$, "0 %&0"$

'&'$i0i-$ '%!-0 $" $%5$0i0%"& 6&+"))"+"-0 )"$ %-"$ !%3 !%0&"$

d!-$ %- é--é.

#*Le ni0eau d’intensité sonore de l’input langagier, 0!-0 "-

&é/!5i)i0!0i- 9%’< d+ii)" #!% +i-$ < "&0!i-$ ++"-0$* d"&!i0

0&" )é(7&"+"-0 !%(+"-0é d" 6!- < +'"-$"& %-" é"-0%"))"

'"&0" !%di0i" /" )’"-6!-0 "0 '%& 6!&i$"& )" +!i-0i"- d"

)’!00"-0i-.

#*C++" i-di9%é, %-" utilisation systématique des moyens

audio:0isuels #&di-!0"%& "0 )(ii")$ i-6&+!0i9%"$ !''&'&ié$,

&"%&$ !% )!-(!(" é&i0* "$0 &"++!-d!5)" '%& +"00&" "-

éid"-" )! $0&%0%&" d"$ é--é$ !" )’!''%i d" )! +d!)i0é

i$%"))" "0 d’%-" $'!0i!)i$!0i- d"$ &!''&0$ (&!++!0i!%3.

.. LE LANGAGE ECRIT

A ]0é d" $- &])" '$$i5)" d!-$ )! &é/!5i)i0!0i- +&'/$-0!3i9%", )"

)!-(!(" é&i0 "3i$0", "&0"$, "- 0!-0 9%" dispositif général de

communication. I) "$0 '"&0i-"-0, d7$ )&$, d’!''&"-d&" < )i&" "0 < é&i&"

!%3 "-6!-0$ "0 !%3 !d)"$"-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21.

B%[)" #2KK* ! !-!)$é )! )i00é&!0%&" $'éi!)i$é", )!9%"))" &"$0" "-&"

&")!0i"+"-0 '"% !5-d!-0". L! ')%'!&0 d"$ "-6!-0$ d!-$ )! -di0i- -"

1@



&"i"-0 '!$ d’i-$0&%0i- "F"0i" "- "$ +!0i7&"$. L"$ 0&!!%3 d"

&"/"&/" &é7)"-0 9%" de nomreu* enfants porteurs du syndrome

peu0ent apprendre $ lire et $ écrire "0 < ++%-i9%"& "!"+"-0

'!& é&i0 < -di0i- d" &""i& %-" 6&+!0i- !''&'&ié" "0 "- )"%&

-éd!-0 d!!-0!(" d" 0"+'$ 9%" )"%&$ '!i&$ "- dé")''"+"-0 -&+!)

'%& !00"i-d&" %- -i"!% 6-0i--").

La méthodologie &"++!-dé" "$0 "))" d" )! )"0%&" di0" ()5!)" %

$-0/é0i9%" #B%[)" 2KK %+i-, 2K12*, '!&0!-0 d" '"0i0"$ '/&!$"$

"0 d"$ +0$, d- d% $"-$, '%& é)%"& "&$ )’!-!)$" !)'/!5é0i9%"

#(&!'/4'/-)(i9%"*.

Les ni0eau* de lecture et d’écriture !00"i-0$ !'&7$ ')%$i"%&$ !--é"$

d’!''&"-0i$$!(" $-0 !$$" !&i!5)"$ d’%- "-6!-0 < )’!%0&". I)$ $" $i0%"-0

"-0&" "0 1K !-$ '!& +'!&!i$- !" d"$ "-6!-0$ "- dé")''"+"-0

-&+!) #P"0"&$", 1:: I&=i-, 1: B%[)" "0 !)., 1!, 15 O[",

2KK2*. &!-i$", )! '"&$--" '&0"%$" d’%-" 0&i$+i" 21 d0é" d"

!'!i0é$ "3"'0i--"))"$ "- )!-(!(" &!), d-0 i) ! é0é 9%"$0i- d!-$ )!

'&"+i7&" '!&0i" d% '&é$"-0 /!'i0&", di$'$!i0 é(!)"+"-0 d’%-" /!5i)"0é

)"3i9%" $i0%é" !% %- -i"!% d% %&$ é)é+"-0!i&" 2 #0&i$i7+" !--é" d%

'&i+!i&"*, +!i$ !$$" )"-0", "0 -0&!$0!-0 !" $! 6!i)i0é "0 &!'idi0é "-

+d!)i0é &!)" #R-d!), 1*.

O- ! $i(-!)é < "0 )< d’e*cellentes capacités indi0iduelles "- +!0i7&"

d’!''&"-0i$$!(" d" )! )"0%&" d!-$ )! 0&i$+i" 21. G&"- "0 !). #2KK*, '!&

"3"+')", d%+"-0" )" !$ d" S, (é" d" : !-$ !% ++"-0 d" )!

&"/"&/". E))" ! é0é 6!+i)i!&i$é" !" )" )!-(!(" é&i0 '!& $"$ '!&"-0$ d7$

1



!-$ d’(". A : !-$, $- -i"!% d" )"0%&" )! $i0%" "-i&- 1 +i$ "-

d"$$%$ d" )’(" /&-)(i9%", $i0 !% $"i- d"$ '"&"-0i)"$ i-6é&i"%&$ d"

)’é/"))" -&+!)". S dé+-0&" %-" +'&é/"-$i- )i00é&!)" !dé9%!0" d"

" 9%’"))" dé/iF&". T%0"6i$, "))" ! d% +!) < &é'-d&" < d"$ 9%"$0i-$

i+')i9%!-0 %- &!i$--"+"-0 i-6é&"-0i"), " 9%i &"$$&0i0 éid"++"-0 !%

/!-di!' (-i0i6 (é-é&!).

L! !'!i0é "- )!-(!(" &!), '!&0i%)i7&"+"-0 )’é0"-d%" d% )"3i9%", '!&!0

0&" %- 5- '&édi0"%& d’%- !''&"-0i$$!(" "!" d% )!-(!(" é&i0

#H%)+" "0 !)., 2K12*. I-"&$"+"-0, - $’!00!&d" )-0i"&$ d!-$ "00"

)i00é&!0%&" $%& )"$ "F"0$ 5é-é;9%"$ d" )’!''&"-0i$$!(" d" )! )"0%&" 9%!-0

!% dé")''"+"-0 d% )!-(!(" &!), '!&0i%)i7&"+"-0 d!-$ $"$ !$'"0$

'/-)(i9%"$ "0 +&'/4$-0!3i9%"$ #B%[)", 2KK*. I) '!&!0 d-

"3i$0"& %- &!''&0 < 5é-é;" &éi'&9%" "-0&" )!-(!(" &!) "0 )!-(!("

é&i0. M!i$ - i(-&" )" dé0"&+i-i$+" "3!0. Si ’"$0 )" )!-(!(" &!) 9%i

'&é;(%&" "- 5i"- )’/!5i)"0é < !''&"-d&" "!"+"-0 )" )!-(!(" é&i0 !)&$

- -" '"%0 )(i9%"+"-0 $" $"&i& d" " d"&-i"& '%& !+é)i&"& )" '&"+i"&

"0 i) -i"-0 d" +"00&" %- 5é+) < )’i-di!0i- 6%&-i" < " $%>"0 < )!

$"0i- '&ééd"-0". Si ’"$0 )’i-"&$", !)&$ )" )!-(!(" &!) -" '"%0 0&" %-

dé0"&+i-!-0 $'éi;9%" d% )!-(!(" é&i0 -$idé&é "- )%i4++"

#)’i-dé'"-d!-" d"$ d"%3 $$07+"$, "0 d- d" )"%&$ !''&"-0i$$!("$ é0!-0

)! &7()" '%& %-" $é&i" d’idi+"$ $%& )! ')!-70"*.

U-" 9%"$0i- $%"-0 '$é" "- &!''&0 !" )" dé")''"+"-0 "0 )!

!'!i0é )"3i9%" d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21, "$0 "))" d"

$!i& $i "))"$ !7d"-0 < " 9%’- !''"))" 0"/-i9%"+"-0 %-"

1



conscience phonologique. O- "-0"-d '!& )<, )! !'!i0é d" $"

&"'&é$"-0"& +"-0!)"+"-0 )! +'$i0i- '/-)(i9%" d"$ +0$. L!

+!-i6"$0!0i- )! ')%$ !!-é" d" "00" !'!i0é !''!&!0 d!-$ )’é'"))!0i-.

C"))"4i '"%0 0&" "-i$!(é" < d"%3 -i"!%3. U- '&"+i"& -i"!% "$0 ")%i

d" )’é'"))!0i- '/-é0i9%" di&" )! $é9%"-" d" $-$ ++" - )’"-0"-d

#'!& "3"+')", oiseau "$0 '&--é "- &é!)i0é $az/*. L" $"-d -i"!% "$0

")%i d" )’é'"))!0i- (&!'/4'/-)(i9%" #'%& oiseau, o'i's'e'a'u*, " 9%i

i+')i9%" d"$ --!i$$!-"$ &0/(&!'/i9%"$.

L"$ &"/"&/"$ $%& )"$ &!''&0$ "-0&" )" dé")''"+"-0 d" )! -$i"-"

'/-)(i9%" "0 )’!''&"-0i$$!(" d" )! )"0%&" $%((7&"-0 9%" )"$ d"%3

$é&i"$ d’/!5i)"0é$ $" dé")''"-0 ->i-0"+"-0 "0 9%" )"$ '&(&7$ d!-$

)’%-" 6!&i$"-0 )"$ '&(&7$ d!-$ )’!%0&" #'!& "3"+')", P"&6"00i "0 !).,

1: B&!-0 "0 !)., 1K \!(-"& "0 !)., 1@ L"&!( "0 !)., 2KK*. V"&$

@ !-$ d’(", /" )’"-6!-0 "- dé")''"+"-0 -&+!), !''!&!0 %-"

-$i"-" $))!5i9%". L’"-6!-0 '"%0 id"-0i;"& )! $%i0" d" $))!5"$ 9%i

+'$" )"$ +0$ 6!+i)i"&$. C"00" /!5i)"0é "$0 $!-$ d%0" -é"$$!i&" '%&

)’!''&"-0i$$!(" d" )! )"0%&". A'&7$ 9%i )! 6!+i)i!&i$!0i- '&(&"$$i" !"

)’é&i0 6!&i$" )" dé")''"+"-0 "0 )’!-"+"-0 d’%-" -$i"-"

'/-)(i9%" "0 '%i$ (&!'/4'/-)(i9%" < +"$%&" 9%" )’"-6!-0 i-07(&"

)"$ '!&0i%)!&i0é$ &0/(&!'/i9%"$ d" )! )!-(%" #G+5"&0 1K*. I) !%&!i0

$!-$ d%0" i-0é&0 < 0"-0"& d" "&-"& !" d!!-0!(" d" '&éi$i-

)’é)%0i- d" )’"-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21 "3'$é < )’!''&"-0i$$!("

d" )! )"0%&" d% 'i-0 d" %" d" )! -$i"-" $))!5i9%" "0 '%i$

'/-)(i9%" "0 (&!'/4'/-)(i9%". L"$ 9%")9%"$ i-di!0i-$

di$'-i5)"$ #B%[)", 2KK, '%& %-" $-0/7$"* $%((7&"-0 9%" )"$ "-6!-0$

1



'&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 !&&ié$ < %- -i"!% d" )"0%&" &&"$'-d!-0 <

"-i&- !-$ d’(" /" )’"-6!-0 "- dé")''"+"-0 -&+!), '"%"-0

%0i)i$"& !" $%7$ %-" $0&!0é(i" !)'/!5é0i9%" "0 $-0 !'0"$ < é'")"& )"$

+0$ )%$.

L’écriture est plus que la lecture un domaine di9cile '%& )’"-6!-0

d!-$ )! -di0i-. I) 6!%0 '%i& &d--"& "0 +!0&i$"& )"$ !0ii0é$

+0&i"$ i+')i9%é"$ d!-$ )’!0" (&!'/i9%" !" %-" $0&%0%&!0i- $'!0i!)"

!dé9%!0". L’/'0-i" 9%i '"%0 $%5$i$0"& < d"$ d"(&é$ di"&$ /" -+5&"

d" "$ "-6!-0$ "$0 %- 6!0"%& +')i9%!-0 )"$ !''&"-0i$$!("$ +0"%&$.

Bi&d "0 B%[)" #2KK2* &!''&0"-0 d"$ '"&6&+!-"$ !&i!5)"$ $")- )"$

$%>"0$, d"'%i$ )" $i+')" 0&!é d"$ )"00&"$ "0 )’é&i0%&" d" 9%")9%"$ +0$,

>%$9%’< )! !'!i0é, ')%$ &!&", d" &édi("& %- &!''&0 % %-" 5&7"

+'$i0i-, "- '!$$!-0 '!& "))" d’é&i&" %-" i-(0!i-" d" +0$ %&!-0$

d" +é+i&". D’%-" 6!- (é-é&!)", ++" )’i-di9%" B%[)" #2KK*,

5"!%%' d’"-6!-0$ "0 d’!d)"$"-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 9%i

'"%"-0 )i&" &&"0"+"-0 "0 +'&"-d&" " 9%’i)$ )i$"-0, -0i-%"-0 <

0&%"& dii)" d" +"00&" )"%&$ idé"$ '!& é&i0 "0 -0 5"$i- d’!$$i$0!-".

L"$ )(ii")$ i-6&+!0i9%"$ '"&+"00!-0 %-" +i$" "- &&"$'-d!-" d"

$+5)"$ i$%")$ !" )"$ +0$ d% )!-(!(" é&i0 "0 !$$%&!-0 %-" &&"0i-

&0/(&!'/i9%", '"%"-0 0&" d’%-" (&!-d" %0i)i0é.

.:. BILINGUISME

1:



U-" 9%"$0i- d" ')%$ "- ')%$ $%"-0 '$é" "$ d"&-i7&"$ !--é"$ "$0 "))"

d" $!i& $i )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 -0 )! !'!i0é

d’!''&"-d&" %-" )!-(%" é0&!-(7&" i&" ')%$i"%&$. U-" $é&i" d’i-di!0i-$

!-"d0i9%"$ -0 é0é '&é$"-0é"$ $%((é&!-0 9%" )! &é'-$" < )! 9%"$0i-

di0 0&" '$i0i". B%[)" #1* d%+"-0" )" !$ d’"-6!-0$ '&0"%&$

d’%-" 0&i$+i" 21 "0 -é$ d" '!&"-0$ $%&d$ '&6-d$, 9%i -0 !''&i$ "-

++" 0"+'$ )’!-()!i$ '!&)é "0 )’!-()!i$ $i(-é #B&i0i$/ $i(- )!-(%!("*, $i0

%-" $i0%!0i- d" 5i)i-(%i$+" $i+%)0!-é 5i+d!). L’!%0"%& '&éi$" 9%" "$

"-6!-0$ $" $-0 0&%é$ -6&-0é$ < d"$ di%)0é$ &&"$'-d!-0"$ d!-$

)"$ d"%3 +d!)i0é$ "- " 9%i -"&-"-0 )"$ !$'"0$ (&!++!0i!%3 #5i"-

diFé&"-0$ "- )!-(%" '!&)é" "0 "- )!-(%" d"$ $i(-"$*. V!))!& "0 P!'!(-

#1* -0 &!''&0é /" )"%& $%>"0 #d-0 i) ! é0é 9%"$0i-

'&ééd"++"-0* %-" !'!i0é 0&i)i-(%" !% +i-$ '!&0i"))" #i0!)i"-, )!-(%"

+!0"&-"))" !-()!i$ "0 6&!-!i$, d!-$ %-" +i-d&" +"$%&"*. S")- "$!%0"%&$, "$0 !'!5)" d" +"-"& %-" -"&$!0i- !% 0é)é'/-" !" %-

i-0"&)%0"%& d" )!-(%" !-()!i$" "0 d" $%i&" )"$ '&(&!++"$ 0é)éi$%")$

"- "00" )!-(%".

A +! --!i$$!-", )"$ d"%3 $"%)"$ é0%d"$ $$0é+!0i9%"$ $%& )! 9%"$0i-

+"-é"$ < " >%& d!-$ )! 0&i$+i" 21 $-0 )" 6!i0$ d’%- (&%'" d"

/"&/"%&$ !-!di"-$ !-()'/-"$ di&i(é$ '!& !4R!i-i-( Bi&d #!4

R!i-i-( Bi&d "0 !)., 2KK ")0+!0" !4R!i-i-( Bi&d, 2KK: i& !%$$i

!4R!i-i-( Bi&d, 2KK*. D!-$ %- '&"+i"& 0&!!i), i)$ -0 +'!&é )"$

!9%i$ )!-(!(i"&$ d" : "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 é)"é$ d"'%i$ )!

-!i$$!-" d!-$ %- "-i&--"+"-0 6!+i)i!) 5i)i-(%" !-()!i$46&!-!i$

é9%i)i5&é % !-()!i$ d+i-!-0, !" "%3 d’"-6!-0$ "- dé")''"+"-0

1



-&+!) $i0 5i)i-(%"$ !-()!i$46&!-!i$, $i0 +-)i-(%"$. L" &i07&" d"

&"&%0"+"-0 '&é!i0 %- !''!&i"+"-0 "-0&" )"$ 0&i$ (&%'"$ $%& )! 5!$"

d’%- !5%)!i&" d’!% +i-$ 1KK +0$ "0 d’%-" LME #)-(%"%& +"--"

d’é--é* i-6é&i"%&" < ,K %-i0é$ #"- +0$ "0 +&'/7+"$ $-0!3i9%"$*.

Les données collationnées attestent un pro>l d’apprentissage

similaire dans les deu* langues pour les enfants en

dé0eloppement normal et ceu* porteurs d’une trisomie 21, !"

%-" !&i!5i)i0é i-0"&i-diid%"))" -0!5)"+"-0 ')%$ +!&9%é" d!-$ )" $"-d

(&%'". L! +'!&!i$- !" )"$ "-6!-0$ +-)i-(%"$ -’! &éé)é !%%-

"F"0 -é(!0i6 d" )’!''&"-0i$$!(" 5i)i-(%" $%& ")%i d" /!%-" d"$ d"%3

)!-(%"$ i+')i9%é"$.

C"$ i-di!0i-$ 0&%"-0 -0 0&%é -;&+!0i- d!-$ %-" $"-d"

&"/"&/" +"-é" !" @ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21, 5i)i-(%"

!-()!i$46&!-!i$, !''!&ié$ '%& )’(" +"-0!) "0 )! d%&é" "0 )’i-0"-$i0é d"

)’"3'$i0i- 5i)i-(%", "0 +'!&é$ i-diid%"))"+"-0 !" %- "-6!-0 5i)i-(%"

"- dé")''"+"-0 -&+!) "0 %- "-6!-0 +-)i-(%" '&0"%& d’%-" 0&i$+i"

21. A%%- "F"0 -é(!0i6 d% 5i)i-(%i$+" $%& )" dé")''"+"-0 d!-$ /!%-"

d"$ d"%3 )!-(%"$ -’"$0 !''!&%. U- &"0!&d +!&9%é d!-$ /!9%" )!-(%" !

é0é -$0!0é d" ++" &d&" 9%" ")%i 5$"&é /!5i0%"))"+"-0 d!-$ )"

$-d&+" "- dé")''"+"-0 +-)i-(%", +!i$ -’"+'/!-0 -%))"+"-0 )!

+i$" "- ')!" d’%-" $é&i" d’/!5i)"0é$ ++%-i!0i"$ 6-0i--"))"$ d!-$

)"$ d"%3 )!-(%"$.

L"$ -)%$i-$ 9%’- '"%0 0i&"& d" "00" )i00é&!0%&" "-&" 0&' )i+i0é"

$-0 )"$ $%i!-0"$

1@K



#1*C++" - '%!i0 $’ !00"-d&", )"$ di9cultés haituellement

rencontrées '!& )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 d!-$

)"$ di"&$"$ +'$!-0"$ )!-(!(i7&"$ '!&!i$$"-0 $" &"0&%"&

+%0!0i$ +%0!-di$ d!-$ )"$ diFé&"-0"$ )!-(%"$ !''&i$"$.

#2*N-5$0!-0, "$ '"&$--"$ '!&!i$$"-0 !i& la capacité

d’apprendre au moins une langue seconde.

#*5ne e*position ilingue ne semle pas aecter négati0ement

les apprentissages dans aucune des langues apprises". I)

-i"-0 "'"-d!-0 d’0&" '&%d"-0 !& - +!-9%" d" &"%) "0 )"$

&"/"&/"$ -’-0 "-&" 0%/é 9%’!%3 '&"+i7&"$ '/!$"$ d%

dé")''"+"-0 )!-(!(i"&.

#@*I) i+'&0" d" '&éd"& < d"$ 0éri>cations plus poussées,

'!&0i%)i7&"+"-0 "- +!0i7&" d" dé")''"+"-0 +&'/4$-0!3i9%".

O- '"%0 $!-$ d%0" -$idé&"& 9%" )"$ !9%i$i0i-$ )"3i!)"$ -"

'$"-0 '!$ d" '&5)7+" '!&0i%)i"& "- $i0%!0i- d" 5i)i-(%i$+".

A'&7$ 0%0, '%& )" >"%-" "-6!-0 %- +0 d!-$ %-" )!-(%" "- !%0 %-

!%0&" d!-$ %-" !%0&" )!-(%". M!i$ i) -’"- ! '!$ d" ++" '%& )"$

&é(%)!0i-$ +&'/4$-0!3i9%"$ 9%i '"%"-0 diFé&"& $"-$i5)"+"-0

++" "-0&" d"$ )!-(%"$ /i$0&i9%"+"-0 "0 $0&%0%&"))"+"-0

!''!&"-0é"$. O- ! % )"$ di%)0é$ '!&0i%)i7&"$ 9%" )"$ '"&$--"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 é'&%"-0 /!5i0%"))"+"-0 '%& !!-"&

d!-$ )! +!0&i$" d" "$ $0&%0%&"$. I) -i"-0, < +- $"-$, "0

'&i-i'!)"+"-0 9%!-0 < "00" +'$!-0" )!-(!(i7&", d’agir a0ec

précaution en matière de ilinguisme et de multilinguisme

1@1



#R-d!), 2KK"*. L&$9%" )" -0"30" "-i&--"+"-0!) i+'$" %-

5i)i-(%i$+" d" 6!i0, $i+%)0!-é, '&é", é9%i)i5&é % --, - -’!

(%7&" )" /i3, 9%’i) $’!(i$$" d’%- "-6!-0 "- dé")''"+"-0 -&+!)

% d’%- "-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21. E- $i0%!0i- d" 5i)i-(%i$+"

$é9%"-0i"), )"$ /$"$ $-0 diFé&"-0"$. O- '"%0 !i& )’'0i- d"

diFé&"& 9%")9%" '"% %-" "3'$i0i- i-0"-$" !%3 &é(%)!&i0é$ +&'/4

$-0!3i9%"$ d" )! )!-(%" $"-d" #0%0 "- '&éd!-0 )i5&"+"-0 <

d"$ !''&"-0i$$!("$ )"3i!%3 "0 d" '"0i0$ (&%'"$ d" +0$,

"3'&"$$i-$ idi+!0i9%"$ "0 !%0&"$ "- "00" )!-(%"* d" +!-i7&" <

6!&i$"& %-" '&"+i7&" $0!5i)i$!0i- d% dé")''"+"-0 +&'/4

$-0!3i9%" "- )!-(%" +!0"&-"))".

. PHARMACOTHERAPIE COGNITIVE ET THERAPIE GENETIQUE

L"$ &"/"&/"$ $%& )"$ !$'"0$ '/!&+!)(i9%"$ "0 (é-é0i9%"$ d" )!

0&i$+i" 21 '"&+"00"-0 d’"-i$!("& %-" '0"-0i!)i$!0i- d" )! '&i$" "-

/!&(" &é/!5i)i0!0i" d"$ '"&$--"$ "0 '!&0i%)i7&"+"-0 d"$ "-6!-0$

'&0"%&$ d" )! -di0i-. C" 9%i $%i0 &é$%+" )"$ d--é"$ )"$ ')%$

1@2



i+'&0!-0"$ 9%i -0 é+"&(é &é"++"-0 "0 "- $'éi;" )"$ i+')i!0i-$

'&!0i9%"$. I) $’!(i0 $")- 0%0" &!i$"+5)!-" $"%)"+"-0 d’%- dé5%0. C"

d+!i-" "$0 '&+i$ < %- 5") !"-i& !" %-" !é)é&!0i- '&5!5)" d"$

&"/"&/"$ 6-d!+"-0!)"$ "0 !'')i9%é"$.

.1. PHARMACOTHERAPIE COGNITIVE

I) ! $"%)"+"-0 9%")9%"$ !--é"$, )"$ !i$ !%0&i$é$ é0!i"-0 9%’!%%-"

$%5$0!-" -’!!i0 '% 0&" '&%é" ++" dé0"-!-0 %- &é") '%i&

d’!+é)i&"& )" dé")''"+"-0 "0 )" 6-0i--"+"-0 (-i0i6 d"$ '"&$--"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 #'!& "3"+')", R!$&" Q%!&0i-, 2KK1*.

La situation au3ourd’hui est diérente.

O- ! +-0&é 9%" ')%$i"%&$ +)é%)"$ -0 "F"0i"+"-0 )! !'!i0é

d’!+é)i&"& )" 6-0i--"+"-0 (-i0i6 $!-$ dé0"&+i-"& d"$

+!-i6"$0!0i-$ $"-d!i&"$ i-dé$i&!5)"$. I) $’!(i0 d% d-"'"i), d" )!

&i!$0i(+i-", d% ()%0!+!0", d" )! d'!+i-", "0 d" )! -&!d&é-!)i-"

#"-&" !''")é" -&é'i-é'/&i-"*. C" $-0 d"$ +)é%)"$ i-0"&"-!-0 d!-$

)! -"%&0&!-$+i$$i-, ’"$04<4di&" )! i&%)!0i- d" )’i-%3 -"&"%3 !% $"i-

d% $$07+" -"&"%3 "-0&!), "&"!% "- '!&0i%)i"&.

D!-$ )! 0&i$+i" 21, i) "$0 --% 9%" )! 0&!-$+i$$i- $-!'0i9%", )!9%"))"

6!i0 i-0"&"-i& "- &d&" déi$i6 )"$ -"%&0&!-$+"00"%&$, 6!i0 '&5)7+". O&,

$!-$ i-0"&!0i- -"%&-!)", '!$ d" ++%-i!0i- "i"-0" "-0&" )"$

di"&$"$ &é(i-$ d% "&"!%.

1@



L" donepe8il "0 )! ri0astigmine $-0 d"$ +édi!0i-$ /)i-"&(i9%"$.

E))"$ !(i$$"-0 $%& )"$ -"%&-"$ 9%i $-0/é0i$"-0 )" -"%&0&!-$+"00"%&

!é0)/)i-" )"9%") >%" %- &])" i+'&0!-0 d!-$ )’!0i!0i- d% &0"3, )"$

!''&"-0i$$!("$, )! +é+&i$!0i- "0 )" -0&])" d" )’!00"-0i-. C/" )’!d%)0"

'&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21 "0 dé>< /" )’"-6!-0, - ! $i(-!)é %-" !0&'/i"

d"$ -"%&-"$ /)i-"&(i9%"$ d!-$ ')%$i"%&$ &é(i-$ d% "&"!%. L!

$0&!0é(i" +'"-$!0i&" -$i$0" < &éd%i&" '/!&+!)(i9%"+"-0 )!

dé(&!d!0i- -!0%&"))" d" )’!é0)/)i-" d!-$ )’"$'!" $-!'0i9%" d" 6!-

< '%i& "- di$'$"& d!!-0!(". L! &i!$0i(+i-" ! "- (&$ )"$ ++"$

'&'&ié0é$ 9%" )" d-"'"i).

L" glutamate "$0 )" '&i-i'!) -"%&0&!-$+"00"%& "3i0!0"%& d!-$ )"

6-0i--"+"-0 d% "&"!%. L! $0&!0é(i" +'"-$!0i&" -$i$0" <

!+')i;"& )! 6-0i- d" $i(-!)i$!0i- é&é5&!)" d% ()%0!+!0" d" 6!- <

&"-6&"& )"$ --"3i-$ -"%&-!)"$ é&é5&!)"$ "0 < $0!5i)i$"& )"$ &é$"!%3

-"%&-!%3.

L! dopamine "0 )! noradrénaline $-0 d"$ é(!)"+"-0 d"$

-"%&0&!-$+"00"%&$. E))"$ !(i$$"-0 "- '!&0i%)i"& $%& )" 6-0i--"+"-0

é&é5&!) '&é6&-0!), d-0 - $!i0 9%’i) "$0 '!&0i%)i7&"+"-0 )ié !%3 6-0i-$

"3é%0i"$ !'!i0é !00"-0i--"))", &é$)%0i- d" '&5)7+", "0 '%i& d"

déi$i-.

A d"$ d$"$ 9%’i) -i"-0 d’é0!5)i& !" )" +éd"i- $'éi!)i$é, "$

+)é%)"$ $-0 $%$"'0i5)"$ d’!+é)i&"& )" 6-0i--"+"-0 (-i0i6 d"$

"-6!-0$ "0 d"$ !d)"$"-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21, d’'0i+i$"& )"%&

dé")''"+"-0 "0 )"$ "F"0$ d"$ '&(&!++"$ d" &é/!5i)i0!0i-. O- "&&!

1@@



C!'-" #2K11* '%& %-" &"%" d" "00" )i00é&!0%&" "0 )"$ '&éi$i-$

0"/-i9%"$.

D!-$ )" ++" &d&" d’idé", 5i"- 9%’i) $’!(i$$" < $0&i0"+"-0 '!&)"& d"

iochimie appliquée, - $i(-!)"&! )’i-0é&0 d" 6%&-i& !%3 '"&$--"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21, < ++"-"& '!& )"$ "-6!-0$, "&0!i-$

+')é+"-0$ +é0!5)i9%"$ #P!00"&$-, 2K11*.

L! '!0/)(i" &éd%i0 )! '&d%0i- -!0%&"))" d" "&0!i-$ -%0&i+"-0$

i+'&0!-0$ '%& )" dé")''"+"-0 é&é5&!) ++" )! /)i-", )" )i0/i%+,

"0 )! i0!+i-" E. C"00" d"&-i7&" ! )! '&'&ié0é d" di+i-%"& )" $0&"$$

3d!0i6 "0 d" &éd%i&" )"$ -i"!%3 0&' é)"é$ d’i-$i0) d!-$ )" "&"!%

d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21. L! /)i-" +5i-é" !"

)’!id" !é0i9%" 6%&-i0 )" -"%&0&!-$+"00"%& !é0)/)i-".

L’!d+i-i$0&!0i- '&)-(é" d’%- "-+" CQ1K #%5i9%i--" 1K*@: '!&!0

é(!)"+"-0 d" -!0%&" < &éd%i&" )"$ "F"0$ %+%)é$ d% $0&"$$ 3d!0i6 /"

)"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 #Ti!- "0 !)., 2K12*.

Addi0i--"))"+"-0, O&d-" "0 !). #2K12* $%0i"--"-0 !i& di+i-%é d"

6!- $i(-i;!0i" )’3d!0i- '&0éi-i9%" d!-$ %- (&%'" d’!d)"$"-0"$

'&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 !% +"- d" $é!-"$ d" d!-$" !é&5i9%"

'"-d!-0 %-" 'é&id" d" 12 $"+!i-"$, 0&i$ >%&$ '!& $"+!i-".

P!& $0&"$$ 3d!0i6, - "-0"-d %-" !(&"$$i- /i+i9%" d%" < %- "37$ d"

+)é%)"$ 03i9%"$ #)"$ &!di!%3 )i5&"$, '!& "3"+')" )" '"&3d"

@: O- "-0"-d '!& "-+" )! '!&0i" -- '&0éi9%" d" "&0!i-"$ "-+"$-$0i0%é" d’%-" i0!+i-" % d’%- )i(é)é+"-0. L" "-+" CQ1K >%"%- &])" i+'&0!-0 d!-$ )! 0&!-$6&+!0i- d" )’é-"&(i" -0"-%" d!-$ )"$

!)i+"-0$ "- é-"&(i" &'&"))"$ '!& )" >"% d"$ +i0/-d&i"$, )"$&(!-"))"$ é-"&(é0i9%"$ d"$ "))%)"$. C"00" 6-0i- $"&!i0 !)0é&é" d!-$ )!0&i$+i" 21 "- &!i$- d’%- d$6-0i--"+"-0 +i0/-d&i!).

1@



d’/d&(7-" H2O2 9%i !% -0!0 d% 6"& $" dé+'$" "- d"%3 &!di!%3

/d&3)"$ OH4*. C"00" !(&"$$i- '&0" $%& )"$ '&0éi-"$, )i'id"$, $%&"$,

)’!id" dé$3&i5-%)éi9%", )"$ +"+5&!-"$ "))%)!i&"$, "0 )"$ "))%)"$

"))"$4++"$. L’i-$i0) "$0 %-" +)é%)" &(!-i9%" #!&5-" a (&%'"$

/d&3)"$* !''")é" !%0i0!+i-" B i+')i9%é" d!-$ )! +édi!0i-

$-!'0i9%".

U-" &"/"&/" "- %&$ < )’I-$0i0%0 d" R"/"&/" d" )! -d!0i- L">"%-",

$%$ )" -+ d’ACTHY, i$" < é!)%"& )’"F"0 d" )’!id" 6)i-i9%" #)"

+é0!5)i0" !0i6 d" )’!id" 6)i9%", %-" +)é%)" !''!&"-0é" < )! i0!+i-"

B* $%& )" dé")''"+"-0 '$/+0"%& d" 0&7$ >"%-"$ "-6!-0$ # < 1:

+i$*, $%'')é+"-0é$ "- /&+-" 0/&Wdi"--". O- $i(-!)"&!, 0%0"6i$,

9%’i) "3i$0" %-" -0&"&$" $%& )’"!i0é d’%-" %&" d" " 0'". E)i$ "0 !).

#2KK:* -" &!''&0" !%%- 5é-é;" $%& )" dé")''"+"-0 '$/+0"%& "0

'&é)!-(!(i"& d" 1 "-6!-0$ (é$ d" +i-$ d" +i$ !% dé5%0 d" )’é0%d"

"0 $%'')é+"-0é$ "- !-0i3d!-0$ #$")"-i%+, i0!+i-"$ A, E, C, "0 !id"

6)i-i9%", +5i-é$ '"-d!-0 1: +i$*.

L"$ L!5&!0i&"$ R/" !%3 E0!0$4U-i$ -0 i-i0ié "- 2K12 )! '/!$" 'i)0"

d’%- "$$!i )i-i9%" '&0!-0 $%& %-" +)é%)" i-/i5i0&i" d"$ &é"'0"%&$

GABA, i-/i5i0i- d-0 - $!i0 (&" !%3 &"/"&/"$ $%& )"$ $%&i$

0&!-$(é-i9%"$ #i& i4d"$$%$* 9%’"))" '"%0 0&" i-0é&"$$!-0" '%&

!+é)i&"& )"$ !'!i0é$ d" +é+&i$!0i- "0 d’!''&"-0i$$!("

#)"$/"-i[ "0 !)., 2K12*. L" $$07+" GABA #(!++!4!+i-5%0&i !id*

"$0 )" '&i-i'!) -"%&0&!-$+"00"%& i-/i5i0"%& d% &0"3 é&é5&!) "0 d"

1@



)’/i''!+'". C" -"%&0&!-$+"00"%& "$0 %0i)i$é '!& !% +i-$ 0&"-0" '%&4

"-0 d"$ $-!'$"$ é&é5&!)"$.

D!-$ " -0"30", ++" d!-$ ")%i d"$ "$$!i$ 0/é&!'"%0i9%"$ (é-é0i9%"$

#i& ')%$ )i-*, )! di$'-i5i)i0é d’un modèle animal de la trisomie 21,

/" )! $%&i$, "$0 d’%-" (&!-d" %0i)i0é #G!&di-"&, 2KK R%"d! "0 !).,

2K12*. I) $’!(i0 d’%- +!++i67&", d- é)%0i"+"-0 "0 (é-é0i9%"+"-0

'&/" d" )’"$'7" /%+!i-". L"$ $%&i$ di0"$ 0&!-$(é-i9%"$ -0 é0é &éé"$

i) ! 9%")9%"$ !--é"$ #$%&i$ T$D-, T$C>", "0 T(YAC12, -0!++"-0

Di"&$$"- "0 !)., 2KK@**. C"$ +d7)"$ +%&i-$ '&é$"-0"-0 )"$ $+'0]+"$

'/$i9%"$ "0 (-i0i6$ 0'i9%"$ d" )! 0&i$+i" 21 /" )’0&" /%+!i-. L"$

(7-"$ /%+!i-$ d" )! -" &i0i9%" d" )! 0&i$+i" 21 $" &"0&%"-0 $%& )"$

/&+$+"$ 1K, 1, "0 1 d" )! $%&i$.

I) -i"-0 0%0"6i$ d" &"$0"& '&%d"-0 d"!-0 )"$ "F"0$ d’!---" 9%i -"

+!-9%"-0 '!$ !%>%&d’/%i "-&". R!$&" Q%!&0i- #2K12* é0!5)i0 %-")-(%" )i$0" d" '&d%i0$ d-0 )"$ "F"0$ $i0 -" $-0 '!$ '&5!-0$ +!i$

-0i-%"-0 d" 6!i&" )’5>"0 d’!---"$ '%5)ii0!i&"$, $i0 -’-0 '!$ é0é

é&i0!5)"+"-0 0"$0é$. O- '"%0 i0"& )"$ [0!i)$ i0!+i-i9%"$ < 6&0" d$"

#d!-("&"%3 '!&" 9%" '%!-0 dé0"&+i-"& d"$ "F"0$ 03i9%"$*, )"$ "30&!i0$

d" ()!-d" 'i0%i0!i&", )" 'i&!"0!+, )" '&!, )"$ 0/é&!'i"$ di0"$ "))%)!i&"$

i+')i9%!-0 )’!d+i-i$0&!0i- d" $%5$0!-"$ dé&ié"$ d" 0i$$%$ 6X0!%3

!-i+!%3 #d!-("&"%$"$ '!&" 9%" '%!-0 '&9%"& d"$ &é!0i-$

!-!'/)!0i9%"$ (&!"$*.

.2. EPIGENETIQUE ET GENETIQUE MOLECULAIRE

1@



O- !$$i$0" d"'%i$ '"% !%3 '&"+i"&$ '!$ d" )! 0/é&!'i" é'i(é-é0i9%"

!'')i9%é" < )! 0&i$+i" 21 0!-di$ 9%" $’!+&"-0 d"$ '"&$'"0i"$ d"

0/é&!'i" (é-é0i9%".

+pigénétique $i(-i;" !%4d")< d"$ (7-"$ % $%& )"$ (7-"$ "%34++"$e,

"&$ )"$ +é!-i$+"$ d" )"%& &é(%)!0i- "0 )"$ '&d%i0$ '&0éi-i9%"$ d" )"%&

!0i!0i-.

L"$ (7-"$ $-0 d"$ '&0i-$ d% &%5!- d’ADN !id" dé$3&i5-%)éi9%"

)" -$0i0%!-0 '&i-i'!) d"$ /&+$+"$. I)$ '&é$id"-0 < )! 6!5&i!0i- d"

d"%3 0'"$ d" '&0éi-"$ )"$ '&0éi-"$ d" $0&%0%&" 9%i "-0&"-0 d!-$ )!

+'$i0i- d"$ 0i$$%$ &(!-i9%"$ "0 )"$ "-+"$ 9%i $-0 d"$ !0!)$"%&$

/i+i9%"$.

Di"&$ +é!-i$+"$ 5i/i+i9%"$ i-0"&i"--"-0 '%& 6!&i$"& % i-/i5"&

)’"3'&"$$i- (é-i9%". P!&+i )"$ ')%$ i+'&0!-0$, - 0&%" )! +é0/)!0i-

9%i (é-é&!)"+"-0 5)9%" % &éd%i0 )’"3'&"$$i- d% (7-" "0 )’!é0)!0i-9%i ! /!5i0%"))"+"-0 )’"F"0 i-"&$". L! +é0/)!0i- '&7d" '!& !>%0 d’%-

(&%'" +é0/) #CH* < )! 5!$" 0$i-" d"$ d-$@ d% (7-".

L’!é0)!0i- !>%0" %- (&%'" !é0) #CHCO* < )’!id" !+i-é )$i-"

d’%-" /i$0-"K #&!-i$, 2K11*. C"$ !>%0$ >%"-0 $%& )" d"(&é

d’"-&%)"+"-0 d" )! /&+!0i-" #)"$ /&+$+"$ &é%-i$ "- 5%)"

d!-$ )! "))%)"* "0 d- )’!"$$i5i)i0é d" )’i-6&+!0i- (é-é0i9%". P)%$

+'!0", )! /&+!0i-" &"-d +i-$ "!" )! 0&!-$&i'0i- d" )’ADN "-

@ I) $’!(i0 d"$ %-i0é$ 6&+é"$ '!& 0&i$ -%)é0id"$ $%"$$i6$ d!-$ )!+)é%)" d’ARN+ d!-0 )’i-0é(&!0i- d’%- d"$ 22 !id"$ !+i-é$'&0éi-i9%"$ "- %&$ d" $-0/7$" % )’!&&0 d" "00" d"&-i7&". Q%!0&"5!$"$ -%)éi9%"$ i-0"&i"--"-0 )’!dé-i-", )! (%!-i-", )’%&!i)", "0 )!

0$i-".K L"$ /i$0-"$ $-0 d"$ '&0éi-"$ !%0%& d"$9%"))"$ $’"-&%)"-0 )"$/&+$+"$ !% $"i- d" )! /&+!0i-".

1@:



ARN+ #!id" &i5-%)éi9%" +"$$!("&* 9%i di&i(" )’!("-"+"-0 d"$ !id"$

!+i-é$ !% $"i- d"$ %$i-"$ < '&0éi-"$ 9%" $-0 )"$ &i5$+"$ d%

0')!$+" "))%)!i&". Mi-$ +'!0", )! /&+!0i-" 6!&i$" )!

0&!-$&i'0i- d" )’ADN "- ARN+ "0 d- )’"3'&"$$i- (é-i9%".

L! $0&!0é(i" d" )! 0/é&!'i" é'i(é-é0i9%" !'')i9%é" < )! 0&i$+i" 21

-$i$0" < 0&%"& '%& /!9%" (7-" 0&i')i9%é i+')i9%é d!-$ )!

$+'0+!0)(i" d" )! -di0i- %-" % ')%$i"%&$ +)é%)"#$* !'!5)"#$*

d" -"%0&!)i$"& )"$ "F"0$ '!0/)(i9%"$ d" )! $%&'&d%0i- (é-i9%". C"00"

!''&/" -" i$" d- '!$ %-" +di;!0i- d"$ (7-"$ "%34++"$ +!i$

5i"- d" )"%& '%i& "3'&"$$i6 !% +"- d’%-" !&ié0é d" $%5$0!-"$ 9%i

!00!/"-0 )"$ !("-0$ /i+i9%"$ +"-0i--é$ ')%$ /!%0 < )’ADN d"$ (7-"$.

P!& "3"+')", %- "-+" --% $%$ )" -+ d’/i$0-" !"0)0&!-$6"&!$" !

)! '&'&ié0é d’!00!/"& %- (&%'" !é0) < %-" '&0éi-" /i$0-". L’"-+"

/i$0-" d"!"0)!$" '"%0 é)i+i-"& "00" +!&9%" "0 &"$0i0%"& )" d"(&éd’"3'&"$$i- (é-i9%" &i(i-").

U- 0&!!i) "3'é&i+"-0!) +"-é '!& G%"d> "0 !). #2KK é(!)"+"-0 D")!5!&,

2K11* ! +i$ "- éid"-" )"$ '&'&ié0é$ 0/é&!'"%0i9%"$ d’%-" +)é%)"

"-0&!-0 d!-$ )! +'$i0i- d% ')'/é-) d% 0/é "&0,

l’épigallocathéchine gallate #EGCG*, %- '%i$$!-0 !-0i3d!-0 -!0%&").

C"00" $%5$0!-", $i+')" < !d+i-i$0&"& d!-$ )! di70", "$0 %- i-/i5i0"%& d"

)’"-+" dé" '!& )" (7-" DYR1A. E))" ! )! !'!i0é d" &éd%i&" )"$ "F"0$

'!0/)(i9%"$ d" )! $%&'&d%0i- "-+!0i9%" dé0"&+i-é" '!& )!

0&i')i!0i- d" " (7-", )"9%") >%" %- &])" i+'&0!-0 d!-$ )" -0&])"

dé")''"+"-0!) d% )%+" é&é5&!), )! d"-$i0é "))%)!i&" d" &é(i-$

é&é5&!)"$ '!&0i%)i7&"$, )! diFé&"-i!0i- -"%&-!)", )" -0&])" d" )!

1@



')!$0ii0é $-!'0i9%", "0 )! -$)id!0i- d"$ 0&!"$ +é+&i"))"$.

S%&"3'&i+é, i) '&9%" %-" é&é5&("-7$" !-&+!)" "0 d"$ 0&%5)"$ d" )!

+é+&i$!0i- /" )"$ $%&i$ 0&!-$(é-i9%"$ #A)0!6!> "0 !)., 2KK1*.

L"$ $%&i$ 0&!-$(é-i9%"$ 0&!i0é"$ "- -0i-% d" )! ("$0!0i- < )’(" !d%)0"

-0 %-" é&é5&("-7$" -"00"+"-0 +i-$ !)0é&é" 9%" "))" d" )"%&$ '!i&$

-- 0&!i0é$ "0 '&/" d"$ $%&i$ -- 0&i$+i9%"$ 21. A% ')!-

-"%&+'&0"+"-0!), - +"0 "- éid"-" d"$ 5é-é;"$ "- +!0i7&"

d’!''&"-0i$$!(" "0 d" +é+&i$!0i-. I) '%&&!i0 !i& "-&" d’!%0&"$

!!-0!("$ < i-/i5"& )! $%&"3'&"$$i- d% (7-" DYR1A. M!)i-(" "0 !).

#2K12* +-0&"-0, 0%>%&$ !" d"$ $%&i$ 0&!-$(é-i9%"$, 9%" "00"

$%&"3'&"$$i- #"- i-0"&!0i- !" %- !%0&" (7-", GATA1, )&$9%’i) "$0

+%0é*, !%(+"-0" )’i-id"-" d" )! )"%é+i" +é(!!&5)!$0i9%" d-0 -

$!i0 9%’"))" "$0 ')%$ 6&é9%"-0" /" )"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21

#i& )" /!'i0&" @*.

L’EGCG ! é0é 0"$0é" !" %- (&%'" d" K !d)"$"-0$ "0 >"%-"$ !d%)0"$

'&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 $0!-d!&d, (é$ d" 1: < 2 !-$, !% C"-0&" d"

Ré(%)!0i- Gé-+i9%" d" B!&")-" #!)d, 2K11*. L"$ &é$%)0!0$ $-0

'&+"00"%&$. A%%- "F"0 $"-d!i&" i-dé$i&!5)" -’! é0é 5$"&é. A'&7$ %-

+i$ d" 0&!i0"+"-0, )"$ &"$'-$!5)"$ d" )! &"/"&/" !!i0 dé>< &")"é

)’"3i$0"-" d’"F"0$ +'&0"+"-0!%3 '$i0i6$. C"%34i di$'!&!i$$"-0 !"

)’!&&0 d% 0&!i0"+"-0 " 9%i "- &&5&" "3'é&i+"-0!)"+"-0 )"%& !)idi0é

+!i$ !00"$0" %- "F"0 $+'0+!0)(i9%".

U-" &é')i!0i- < ')%$ (&!-d" é/"))" "$0 "- %&$ "- &!-" #U-i"&$i0é$

d" S!i-0 E0i"--", L-, M-0'"))i"&, Ni", T%)%$", "0 B&d"!%3*

1K



i+')i9%!-0 1@K '"&$--"$ !d%)0"$ "-0&" 1: "0 2 !-$, '&0"%$"$ d’%-"

0&i$+i" 21 $0!-d!&d, "0 < B!&")-" !" %- (&%'" d" $%>"0$ (é$ d" 1:

< K !-$ #Di"&$$"- D" )! T&&", 2K12*.

P!& !i))"%&$, )! -d!0i- L">"%-", < P!&i$, i"-0 d" dé'$"& %- 5&""0

&")!0i6 < %-" +)é%)" !!-0 %-" !0i- i-/i5i0&i" $%& )’"-+" 5$

#$0!0/i-i-" 50!4$-0/!$"*, %- "-+" dé '!& )" (7-" CBS d%

/&+$+" 21 "0 $%&"3'&i+é d!-$ di"&$"$ $0&%0%&"$ -"%&)(i9%"$,

++" )" "&")"0 "0 )’/i''!+'". D’!%0&"$ (7-"$4i5)"$ -0 é0é

id"-0i;é$ "0 6-0 )’5>"0 d’"3')&!0i-$ '&é)i+i-!i&"$..

=l semle possile au3ourd’hui de commencer $ réguler

épigénétiquement l’acti0ité de certains gènes impliqués dans la

neurogenèse et le fonctionnement neurocognitif #R0/ "0 !)., 2K1K*.

D’autres stratégies épigénétiques -0 é0é dé;-i"$ ++" $i "))"$ -"$-0 '!$ "-&" )’5>"0 d’"$$!i$ )i-i9%"$ !% -i"!% /%+!i- #D")!5!&,

2KK, 2K12 P&i0/!&d )!, 2KK*. T%0 "37$ d" '&d%i0$ ADN

dé0"&+i-" %-" !%(+"-0!0i- &&"$'-d!-0" d’ARN+. I) "$0 '$$i5)"

d’%0i)i$"& "&0!i-$ '"0i0$ ARN #'!& "3"+')", )’ARN$i, '%& ARN $i)"-" *

d" 6!- < &"-d&" i-'é&!-0 -’i+'&0" 9%") (7-" !% $"i- d% (é-+". U-"

!%0&" $0&!0é(i" -$i$0" < i5)"& di&"0"+"-0 )! '&0éi-" di;é" '!& )"

(7-", '!& "3"+')" )! '&0éi-" !+)Wd"450! #i& !% /!'i0&" $%i!-0*

i+')i9%é" d!-$ )! /!-" !%$!)" d" )! +!)!di" d’A)/"i+"&. U-" !%0&"

$0&!0é(i" i$" < %0i)i$"& "&0!i-$ +'$é$ /i+i9%"$ d" 6!- < +di;"&

)’!0ii0é d" '&0éi-"$ $'éi;9%"$. O- "-0&" d!-$ )! '&0é+i9%", $i0

)’é0%d" d"$ '&0éi-"$ !% $"i- d"$ 0i$$%$ &(!-i9%"$ "0 d"$ "))%)"$.

11



P)%$ !+5i0i"%$"+"-0, d!-$ )’é0!0 !0%") d"$ --!i$$!-"$, - '"%0

"-i$!("& d’agir sur les gènes eu*:m;mes, "0 -- ')%$ $"%)"+"-0

&é(%)"& )"%& "3'&"$$ii0é. D"$ '&(&7$ -0 é0é "F"0%é$ "$ d"&-i7&"$

!--é"$ d!-$ )’i-$"&0i- % )! +di;!0i- d" (7-"$ '!&0i%)i"&$ d!-$ )"$

"))%)"$ d’%-" '"&$--" d" 6!- < 0&!i0"& %-" '!0/)(i" #'!& "3"+')",

)’/é+'/i)" d" 0'" B, )"$ dé;i"-"$ i++%-i0!i&"$ )ié"$ !% /&+$+"

S"'!, 2KKK*. L"$ "0"%&$ "+')é$ '%& !+"-"& )" (7-" +di;é % )"

(7-" d" &"+')!"+"-0 !% 5- "-d&i0 d!-$ )’&(!-i$+" $-0 d"$ i&%$

+di;é$, )"$ &é0&i&%$ &"+5i-!-0 % )"$ !dé-i&%$. L"$ &é0&i&%$

'"%"-0 i-&'&"& >%$9%’< 1K [i)5i0$ d’ARN é0&!-("&, )"$ !dé-i&%$

>%$9%’< K [i)5i0$. C"$ +i&4&(!-i$+"$ -i"--"-0 5i"- '%& " ("-&"

d" +i$$i- é0!-0 d--é 9%" ’"$0 " 9%’i)$ 6-0 -!0%&"))"+"-0, ’"$04<4di&"

i-6"0"& )"$ "))%)"$ /]0"$ !" )"%&$ '&'&"$ '&d%i0$. L! $0&!0é(i"-$i$0" < &"0i&"& d% i&%$ $- '&'&" +!0é&i!% (é-é0i9%" "0 < )" &"+')!"&

'!& )" (7-" 0/é&!'"%0i9%", 9%" )" i&%$ i"-d&! "-$%i0" dé'$"& d!-$

)"$ "))%)"$ 9%’i) "-!/i0. DiFé&"-0$ i&%$ 6-0 diFé&"-0"$ /$"$ !" d"$

!-i0é$ "))%)!i&"$ diFé&"-0"$. I) "$0 '$$i5)" d" )"$ /i$i& "- 6-0i- d"$

"))%)"$ i5)"$ < &"'&(&!++"& #Y" "0 !)., 2KK1*.

T%0 ")! -’"$0 '!$ $!-$ d!-("&. N$ $$07+"$ i++%-i0!i&"$ -0 é)%é

'%& $" dé6"-d&" "!"+"-0 -0&" )"$ !(&"$$i-$ i&!)"$. I) 6!%0

$’!$$%&"& 9%" )’&(!-i$+" &é"'0"%& -" dé0&%i$" '!$ )"$ "))%)"$

&"'&(&!++é"$ "- )"$ -6-d!-0 !" d"$ "))%)"$ i-6"0é"$. Di"&$"$

12



0"/-i9%"$ $-0 %0i)i$!5)"$ '%& &éd%i&" i&" !--i/i)"& )"$ +')i!0i-$

d" " 0'" +'&i$ )" &"%&$ < d"$ "0"%&$ -- i&!%3.

L" 0&!-$6"&0 (é-i9%" i- %0"& "$0 '$$i5)" !" 5"!%%' d" '&%d"-" !&

d"$ &i$9%"$ d" +')i!0i- "3i$0"-0 0!-0 '%& )! +7&" 9%" '%& )" 6"0%$,

+!i$ d!!-0!(" "-&" '%& " d"&-i"& #03ii0é '0"-0i"))" d% i&%$

"0"%&, &é!0i-$ i++%-i0!i&"$, d++!("$ !%$é !% '&"$$%$ d"

dé")''"+"-0 6X0!), (é-é&!0i- d" 0%+"%&$ C!')!- \i)$-, 2KKK*.

L"$ &"/"&/"$ $’&i"-0"-0 "&$ %- &!-"+"-0 d"$ 0"/-i9%"$, )! +i$" !%

'i-0 d" "0"%&$ < 03ii0é 5!$$" % -%))", dé0"&+i-!-0 '"% % '!$ d"

&é!0i- i++%-i0!i&", "0 < /!%0 '%i& d" 0&!-$d%0i-.

D" -%"))"$ '"&$'"0i"$ d" 0/é&!'i" (é-é0i9%" $" 6-0 >%&, au ni0eau

chromosomique, "00" 6i$. E))"$ '&;0"-0 d" )! &é!0i- &é"-0" d"

"))%)"$ $%/"$ -- "+5&--!i&"$, )"$ "))%)"$ di0"$ ')%&i'0"-0"$i-d%i0"$ i-d%i0"$ '!&" 9%" '&9%é"$ '!& +!-i'%)!0i- (é-é0i9%"

')%&i'0"-0" "0 -- +-i'0"-0" ++" $"%)"$ )" $-0 )"$ "))%)"$

$%/"$ "+5&--!i&"$. L"$ "))%)"$ $%/"$ ')%&i'0"-0"$ i-d%i0"$

'"%"-0 é)%"& "- %- -+5&" i+'&0!-0 d" "))%)"$ &'&"))"$

#-0!++"-0, )"$ "))%)"$ d% $!-(, d% '!-&é!$, )"$ "))%)"$ !&di!9%"$, )"$

-"%&-"$, )"$ "))%)"$ d% 6i", )"$ "))%)"$ %0!-é"$*, +!i$ '!$ 0%0"$

++" )"$ +-i'0"-0"$ #H&-![, 2KK:*. L" '&i3 N5") d" +éd"i-"

2K12 ! é0é dé"&-é !% /"&/"%& J!'-!i$ S/i-! Y!+!-![!, d-0 )"$

0&!!%3 -0 %"&0$ )! i" < "00" 0"/-)(i". O- ! +-0&é 9%’i) "$0

'$$i5)" d" &"'&(&!++"& %-" "))%)" d" '"!% /%+!i-", '!& "3"+')", "-

"))%)" ')%&i'0"-0" "- !>%0!-0 %- % ')%$i"%&$ (7-"$ #$i3 d!-$ "&0!i-$

1



0&!!%3*. L! "))%)" ')%&i'0"-0" i-d%i0" -0i-%" < $" dé")''"& "0 < $"

0&!-$6&+"& i- i0&. P%& )’i-$0!-0, < +! --!i$$!-", !%%-" "))%)"

')%&i'0"-0" i-d%i0" -’! é0é &éi->"0é" /" )’0&" /%+!i-. I) -i"-0

d’0&" '&%d"-0 !& "&0!i-$ 0&!!%3 +"00"-0 "- éid"-" %- 0!%3 é)"é

d’!-+!)i"$ d!-$ )"$ "))%)"$ ')%&i'0"-0"$ '!& &!''&0 !%3 "))%)"$ d-0

"))"$ $-0 i$$%"$.

Li "0 !). #2K12* &!''&0" %-" "3'é&i"-" '&+"00"%$" "- +!0i7&" d"

&&"0i- /&+$+i9%" i- i0&. C"$ /"&/"%&$ -0 i-d%i0 d"$ "))%)"$

')%&i'0"-0"$ < '!&0i& d" "))%)"$ d" '"!% d" '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-"

0&i$+i" 21. I)$ -0 i-0&d%i0 !% )%$ d% (7-" APP #'&é%&$"%& d" )!

'&0éi-" !+)Wd"450!* %- 0&!-$(7-" d" 6%$i- !''")é TNEO é/i%)é

'!& %- !dé-i&%$. L" &é$%)0!0 "$0 %-" '"&0" d% /&+$+" $%&-%+é&!i&"

% d!-$ "&0!i-$ !$ %- $i)"-"+"-0 é'i(é-é0i9%" d% ++"

/&+$+". L"$ "))%)"$ dé&ié"$ di$+i9%"$ '&)i67&"-0 ')%$ &!'id"+"-0i- i0& 9%" )"%&$ é9%i!)"-0$ 0&i$+i9%"$, '&9%!-0 %-" $é)"0i-

-é(!0i" "- dé6!"%& d" "$ d"&-i7&"$. C"00" 0"/-i9%" d’é&!di!0i-

/&+$+i9%" '%&&!i0 0&" %0i)" d!-$ )! )i-i9%" /%+!i-" d% 6%0%& '%&

)"$ 0&i$+i"$.

L! &"$0i0%0i- '!&0i"))" % +')70" d’%- (é-0'" -&+!) !''!&!0

0%>%&$ !%>%&d’/%i ++" %-" 0/" d’%-" "3"'0i--"))" di%)0é.

C"'"-d!-0, ')%$i"%&$ 0"/-i9%"$ &&"0&i"$ $-0 dé>< 'é&!0i--"))"$

'"&+"00!-0 d’"-i$!("& d"$ &"$0i0%0i-$ "0% d"$ +'"-$!0i-$

'!&0i"))"$. C++" )’i-di9%!i0 E'$0"i- #1*, i) -’"$0 '!$ "$$"-0i") 9%’-

--!i$$" "3!0"+"-0 )" &])" d" 0%$ )"$ (7-"$ $i0%é$ $%& )" /&+$+"

1@



21, % d" "%3 9%i i-0"&i"--"-0 )" ')%$ d!-$ )! 0&i$+i" 21, '%& 9%" d"$

0/é&!'i"$ (é-é0i9%"$ &!i$--!5)"$ '%i$$"-0 0&" "-i$!(é"$.

Les tra0au* contemporains tant en pharmacothérapie qu’en

thérapie épigénétique et génétique sont prometteurs pour une

amélioration importante des potentialités cogniti0es des

personnes porteuses d’une trisomie 21. A 0"&+" %-" !''&/"

%&!0i" '!&0i"))" "$0 "-i$!("!5)". I) $"&!i0 i+'&%d"-0, 0%0"6i$, d" )! '!&0

d"$ '%i& '%5)i % d’%-" 9%")-9%" !%0&i0é $i"-0i;9%" d" dé&é0"&

9%’!%%- i-"$0i$$"+"-0 i+'&0!-0 -’"$0 ')%$ >%$0i;é "- +!0i7&"

d’i-0"&"-0i- -"%&'$/)(i9%" "0% éd%!0i", %-" $&0" d" '"-$é"

00!)i0!i&" (é-"-0&i9%". Ri"- -" (!&!-0i0, "- "F"0, 9%" )’!''&/"

%&!0i" "- 9%"$0i- !5%0i$$" < %-" -&+!)i$!0i- '/é-0'i9%"

+')70" d" )! -di0i-, -i 9%" )! -&+!)i$!0i- $i0 +!3i+!)"+"-0"F"0i" d7$ )"$ '&"+i"&$ ++"-0$ d" )’-0("-7$". V% d’!%>%&d’/%i, "0

$!-$ d%0" "-&" d" d"+!i-, -$ +"i))"%&$ /!-"$ d’!&&i"& < '0i+i$"&

)" dé")''"+"-0 "0 )" 6-0i--"+"-0 (-i0i6 d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$

d’%-" 0&i$+i" 21 &é$id"-0 d!-$ %-" ->-0i- d"$ +"-$ < di$'$i0i-

!% $"i- d’une approche pluridisciplinaire ien coordonnée #\!&&"-,

2KK2 R-d!), 2K1K5 R-d!) P"&"&!, 2K11*.

1



:. PATHOLOGIE d’ALfHEIMER

O- "$0i+" 9%" 1KK d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 $0!-d!&d

+')70", $i0 "-i&- d" )’"-$"+5)" d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d%

$-d&+", '&é$"-0"-0 un vieillissement organi6ue prématuré i-dé'"-d!-0

d" )! '!0/)(i" d’A)/"i+"& #)"$ +é!-i$+"$ '!0/)(i9%"$ é0!-0

diFé&"-0$ +!i$ '%!-0 "3i$0"& "- '!&!))7)" "0 $" 6!&i$"& +%0%"))"+"-0*.

P%& )"$ &"$0!-0, )"$ /$"$ dé'"-d"-0 5"!%%' d% 0'" d"

0&!-$)!0i- "0 d% d"(&é d" +$!Wi$+".

1



C++" i-di9%é, )"$ /!-("+"-0$ &(!-i9%"$ )ié$ !% i"i))i$$"+"-0 $-0

+%)0i')"$. I)$ -"&-"-0 '&!0i9%"+"-0 0%$ )"$ !$'"0$ &(!-i9%"$. E-

&!''&0 !" )" "&"!%, i) $’!(i0 '&i-i'!)"+"-0 d’%-" di+i-%0i-

'&(&"$$i" d% )%+" é&é5&!), '!&0i%)i7&"+"-0 d!-$ )"$ !i&"$ 6&-0!)"$,

'!&ié0!)"$ "0 0"+'&!)"$.

L"$ &"/"&/"$ i-di9%"-0 9%" )" i"i))i$$"+"-0 '&é+!0%&é "$0 $'éi;9%" <

)! 0&i$+i" 21, " 9%i $%((7&" )! 'i$0" d" )! $%&"3'&"$$i- d" "&0!i-$

(7-"$ $i0%é$ $%& )" /&+$+" 21 "- &!i$- d" )! 0&i')i!0i- d" "

d"&-i"&.

O- "$0i+" 9%" )! +!)!di" d’A)/"i+"& 0%/" "-i&- 2B' des

personnes porteuses d’une trisomie 21 au:del$ de 4B ans d’Cge et

4B' au:del$ de AB ans. Q%")9%"$ é0%d"$ d" !$ -0 é0é '%5)ié"$. U-

!$ d" +!)!di" d’A)/"i+"& /" %-" '"&$--" d" $"3" 6é+i-i- '&0"%$"d’%-" 0&i$+i" 21, ! é0é dé&i0 '!& T)"& "0 S/!-[ #1*. O- ! 5$"&é %-"

é)%0i- dé(é-é&!0i" +!&9%é" $%& %- 'é&id" d" 0&i$ !-$ !5%0i$$!-0 <

%- é0!0 d’i--0i-"-" %&i-!i&", < d"$ &i$"$ d’é'i)"'$i", !% &"6%$

!)i+"-0!i&", "0 < d"$ é'i$d"$ d" dé)i&". L"$ "3!+"-$ 0+(&!'/i9%"$

$%((é&!i"-0 )! '&é$"-" d" (&!"$ )é$i-$ é&é5&!)"$. D""-- "0 !).

#2KK, i0é i- fi(+!- "0 !)., 2KK:* -0 dé&i0 %- !$ d" '!0/)(i"

d’A)/"i+"& /" %-" '"&$--" d" $"3" 6é+i-i-, '&0"%$" d’%-" 0&i$+i"

21 $0!-d!&d, +&0" < )’(" d" !-$ !'&7$ %- dé)i- (-i0i6 "0

+'&0"+"-0!), é0!)é $%& "-i&- !-$. L" '"&$--") d" )’i-$0i0%0i-

!!i0 !)"&0é )! ++%-!%0é "- &!i$- d"$ +!-i6"$0!0i-$ d" &"0&!i0 $i!)

+!&9%é, &"6%$ d" $’!)i+"-0"&, "0 '"&0"$ d" >%("+"-0 '&é$"-0é$ '!& )!

1



'"&$--" "- 9%"$0i-. A% ++"-0 d% di!(-$0i, "))"4i +-0&!i0 %-

dé)i- éid"-0 "- +é+i&" é'i$di9%" "0 %-" dé$0&%0%&!0i- d!-$ $-

&(!-i$!0i- i$%4$'!0i!)" "0 0"+'&"))".

&!-i$", )! '"&$--" '&0"%$" d’%-" 0&i$+i" 21 $0!-d!&d d0é" d"

!'!i0é$ )!-(!(i7&"$ "3"'0i--"))"$ d-0 i) ! é0é 9%"$0i- !% /!'i0&" ,

! '&é$"-0é %-" 9%i-!i-" d’!--é" ')%$ 0!&d )! dé(é-é&"$"-" 0'i9%" d"

)! +!)!di" d’A)/"i+"&. L! )i(-" d" 5!$" 0&7$ dé0!i))é", "- '!&0i%)i"& $%&

)"$ 6-0i-$ (-i0i"$ "0 )!-(!(i7&"$, é0!5)i" d!-$ )"$ !--é"$ 1K

#R-d!), 1*, ! '"&+i$ '!& +'!&!i$- d" "&-"& $- é)%0i-

-é(!0i", '!&0i%)i7&"+"-0 "- +!0i7&" d" )!-(!(" #R-d!), , 2KK6, 2KK

R-d!) "0 !)., 2KK*.

L! dé(&!d!0i- i-0"&i"-0 "- ')%$i"%&$ $0!d"$ d"$ '&"+i"&$ $+'0]+"$ <

)! +&0 9%!0&" !-$ ')%$ 0!&d < )’(" d" @: !-$1. U- '&"+i"& 5i)!- "F"0%é

< )! d"+!-d" d% C"-0&" d" J%& 6&é9%"-0é '!& &!-i$" ! -;&+é %-"5!i$$" +!&9%é" d" )! +é+i&" é'i$di9%" "0 d% 0&!i0"+"-0 d"$

i-6&+!0i-$ i$%4$'!0i!)"$ #Y)i"F, 2KKK*. L’"3!+"- d% )!-(!(" &é7)"

9%" )" )"3i9%" d" &!-i$", 5i"- 9%" dé0é&i&é "$0 "-&" &")!0i"+"-0

'&é$"&é '!& +'!&!i$- !" )"$ -i"!%3 /!5i0%")$ /" )"$ !d%)0"$

'&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21. E))" é'&%", "'"-d!-0, %-" di%)0é

+!&9%é" '%& 0&%"& $"$ +0$ d!-$ )! -"&$!0i-, "- -0&!$0" !" )!

$i0%!0i- 1 !--é"$ !%'!&!!-0. S- "3'&"$$i- "$0 dé$&+!i$

!&!0é&i$é" '!& d" -+5&"%$"$ d$%"-"$ #é--é$ i-0"&&+'%$, 6!%3

dé'!&0$, /é$i0!0i-$, '!%$"$ i-d%"$*. L" &0/+" d" '!&)" "$0

-$idé&!5)"+"-0 &!)"-0i. L! LME #L-(%"%& M"--" d’E--é* "$0

1 Vi& )"$ $%&"$ i-di9%é"$ '%& )"$ dé0!i)$ 0"/-i9%"$ "0 )"$ i-di!0i-$9%!-0i;é"$ &")!0i"$ < )’é0%d" d" " !$.

1:



di+i-%é" d" +i0ié "-i&-. &!-i$" "$0 -$i"-0" d" $"$ )i+i0!0i-$

'&d%0i"$. E))" "3'&i+" )" &"(&"0 d" -" ')%$ '%i& '!&)"& ++" '!& )"

'!$$é. C"'"-d!-0, $"$ !'!i0é$ !&0i%)!0i&"$ "0 +&'/4$-0!3i9%"$

'&d%0i"$ $-0 "-&" '&é$"&é"$. P!& -0&", $! !'!i0é < 0&!i0"&

&é"'0i"+"-0 )"$ $0&%0%&"$ $-0!3i9%"$ !!-é"$ #'!$$i"$,

$%5&d--é"$ &")!0i"$, !%$!)"$, 0"+'&"))"$, "-/$$"+"-0, 9%’"))"

+!0&i$!i0 5i"- '&ééd"++"-0, ! di$'!&%. U- '"% !'&7$ )! ;- d" -0&"

é0%d", &!-i$" "$0 "-0&é" d!-$ %-" '/!$" +%0i9%". E))" "$0 déédé"

9%")9%"$ +i$ ')%$ 0!&d.

Mé!-i$+" '!0/(é-i9%" d" )! +!)!di" d’A)/"i+"&

O- '!&)" d’%-" cascade amylo#de . L" 'i-0 d" dé'!&0, ++"

i-di9%é, "$0 )! $%&"3'&"$$i- d’%- (7-" '!&0i%)i"& $i0%é d!-$ )! '!&0i"$%'é&i"%&" d% /&+$+" 21 -++é (7-" APP #'&é%&$"%& d" )!

'&0éi-" !+)Wd"450!*2. D7$ )"$ '&"+i7&"$ !--é"$ d" i", %-" 9%!-0i0é

é)"é" d" '"'0id"$ !+)Wd"$4!)'/! #-- 03i9%"$* "$0 '&d%i0" "-

-0i-%. U- '/é-+7-" -- id"-0i;é "-&" i-0"&i"-0 '%& 9%" )" (7-"

APP dé0"&+i-" %-" '&d%0i- é)"é" -- ')%$ $"%)"+"-0 d" '"'0id"$

!)'/! +!i$ !%$$i d" '"'0id"$ 50! @K "0 @2 d!-$ )"$ %id"$ i-0"&$0i0i")$

é&é5&!%3, )"$9%"))"$ "- (&!-d" 9%!-0i0é $-0 -"%&03i9%"$. C"00"

2 C"i "$0 '&%é '!& )! d%5)" 5$"&!0i- $%i!-0" #1* %-" '"&$--"'&0"%$" d’%-" 0&!-$)!0i- '!&0i"))" d% /&+$+" 21 -’i+')i9%!-0 '!$)! '!&0i" $%'é&i"%&" d% /&+$+" -" dé")''" '!$ %-" $%$"'0i5i)i0é'!&0i%)i7&" < )! +!)!di" d’A)/"i+"& #2* i-"&$"+"-0, )"$ '"&$--"$'&0"%$"$ d’%-" 0&!-$)!0i- '!&0i"))" d% /&+$+" 21 i+')i9%!-0

%-i9%"+"-0 )! '!&0i" $%'é&i"%&" d% /&+$+", -" '&é$"-0"-0 '!$ d"-+5&"%3 $+'0]+"$ 0'i9%"$ d" )! -di0i-, +!i$ 5i"- %-" '&5!5i)i0éi+'&0!-0" d" dé")''"& )! +!)!di" d’A)/"i+"&.

1



'&d%0i- 6!&i$", $"+5)"404i), )’!%+%)!0i- < )’i-0é&i"%& d% 0')!$+"

d"$ -"%&-"$ d’%-" '&0éi-" -++é" T!% " 9%i '&9%" %-" !)0é&!0i-

d% 0i$$% "))%)!i&" $%$ 6&+" d" -"%&;5&i))!0i-.

L’!%+%)!0i- d"$ '"'0id"$ 50! )"$ &"-d i-$)%5)"$ 6!&i$!-0 )"%&

-"-0&!0i- "- ')!9%"$ !+)Wd"$.

U-" '!&0i" $"%)"+"-0 d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 '&é$"-0"

%-" i+'&0!-0" $%$"'0i5i)i0é < )! +!)!di" d’A)/"i+"&. O&, - '"%0 0&%"&

/" 0%0"$, $"+5)"404i), %-" !%+%)!0i- é&é5&!)" i+'&0!-0" d"

')!9%"$ !+)Wd"$ !%4d")< d" @K !-$ d’(" #fi(+!- "0 !)., 2KK:*. Di0ers

mécanismes de compensations sont 0raisemlalement $ l’u0re,

')%$ "0 +i"%3 /" "&0!i-"$ '"&$--"$ 9%" /" d’!%0&"$, "- &!i$- d"

!&i!0i-$ i-0"&i-diid%"))"$ d!-$ )! &é$i$0!-" !% '&"$$%$ d"-"%&;5&i))!0i- -"%&-!)" #\i$-i"=$[ Si)"&+!-, 1*, d!-$

)’"3'&"$$ii0é d’!%0&"$ (7-"$ $i0%é$ $%& )" /&+$+" 21, "0 é(!)"+"-0,

$!-$ d%0", d’"F"0$ i-0"&!0i6$ !" d’!%0&"$ (7-"$ )!)i$é$ $%& d’!%0&"$

/&+$+"$. P!& "3"+')", - '"-$" 9%" )! $%&"3'&"$$i- d% (7-"

DYR1A, $%& )" /&+$+" 21, "$0 é(!)"+"-0 i+')i9%é" d!-$ )!

'!0/(é-i" A)/"i+"&. C" (7-" '&é$id" < )! 6!5&i!0i- d’%- "-+"

'!&0i%)i"& d-0 )! '&é$"-" "- "37$ !% $"i- d"$ -"%&-"$ '&9%" )!

'/$'/&i$!0i- d" )! '&0éi-" T!%, " 9%i 6!&i$" < $- 0%& )" '&"$$%$

d" -"%&;5&i))!0i- !% -i"!% d% 0')!$+" -"%&-!)

L" (7-" 9%i "-d" )’!')i''&0éi-" E '&0"%$" d" /)"$0é&) , $i0%é

$%& )" /&+$+" , "3i$0" "- 0&i$ 6&+"$ !))7)"$ #!&i!-0"$ d0é"$ d" )!

1K



++" 6-0i-*. L’!))7)" APOE E "$0 )" ')%$ 6&é9%"-0 d!-$ )! ''%)!0i-

(é-é&!)" #'&é!)"-" "$0i+é" < :*, $%ii" '!& APOE E@ #1@*, "0 APOE

E2 #:* #\i$-i"=$[ "0 !)., 2KK@*. C-$idé&!-0 )"$ d"%3 /&+$+"$

"3i$0!-0 d!-$ /!9%" "))%)", )" (é-0'" !% 'i-0 d" %" -"&-é '"%0

0&" /+(0" #)"$ d"%3 !))7)"$ &&"$'-d!-0 $-0 d% ++" $%$4

0'"*, % /é0é&(0" #d"%3 !))7)"$ d" $%$40'"$ diFé&"-0$*. L! '&"+i7&"

$i0%!0i- !&0 )" d$!(" (é-i9%". O- '"-$" 9%’%- d$!(" (é-i9%" ')%$

é)"é d’APOE E@ "$0 &&é)é !" %- &i$9%" !&% d" '!0/)(i"

d’A)/"i+"& "0 ')%$ 0]0 d!-$ )’"3i$0"-", !& i) "$0 !$$ié < %- dé']0 ')%$

i+'&0!-0 d" '&0éi-" !+)id"450! d!-$ )" "&"!%. L" d$!(" (é-i9%"

d" )! !&ié0é APOE E2 '!&!0 !% -0&!i&" "3"&"& %- "F"0 '&0"0"%&

#C&d"& "0 !)., 1@ S/%'6 "0 !)., 1*.

D" ++", "&0!i-"$ !&i!-0"$ d% (7-" SORL1 #&é"'0"%& $&0i)i-"*, $i0%é

$%& )" /&+$+" 11, -0 é0é id"-0i;é"$ ++" 6!0"%& d" &i$9%" '%&)’%&&"-" 0!&di" d" )! +!)!di" d’A)/"i+"& #R(!"! "0 !)., 2KK*. C"

(7-" i-0"&i"-0 d!-$ )’é)i+i-!0i- d" )’"37$ d" '&0éi-" !+)id"450!.

L&$9%’i) "$0 $%$4"3'&i+é, - !5%0i0 < %-" !%(+"-0!0i- d"$ dé']0$

!+)Wd"$. C")! $"+5)" '!&0i%)i7&"+"-0 &!i '%& d"%3 d"$ !))7)"$ d"$

$"'0 !&ié0é$ d% (7-", )&$9%" ")%i4i "3i$0" "- é0!0 d’/+($i0é.

L" +é0!5)i$+" d% /)"$0é&) !$%)!i&" '%&&!i0 0&" i+')i9%é é(!)"+"-0

"- i-0"&!0i- !" )" (é-0'" APOE #H$/i- "0 !)., 2KK2*. O- ! $%((é&é

)! '&"$&i'0i- d" $0!0i-"$ d" +!-i7&" < &éd%i&" )" &i$9%" d" '!0/)(i"

d’A)/"i+"& d!-$ )! ''%)!0i- -&+!)" # fi(+!- "0 !)., 2KK*. M!i$ i)

11



$%5$i$0" %-" -0&"&$" < " $%>"0. D"$ é0%d"$ $-0 "- %&$ é(!)"+"-0

!" d"$ !d%)0"$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21 #fi(+!- "0 !)., 2KK:*.

T/é&!'i"$

L! '!0/(é-i" d" )! +!)!di" d’A)/"i+"& '&é$"-0" %-" $é&i" d" i5)"$

'$$i5)"$ '%& une inter0ention pharmacologique. Di"&$"$ +)é%)"$

-0 é0é 0"$0é"$ "- )!5&!0i&" "0 !'')i9%é"$ )i-i9%"+"-0 !% %&$ d"

'&0)"$ "3'é&i+"-0!%3 !" d"$ '!0i"-0$ #S0i3, 2K1K*. I) $’!(i0

'&i-i'!)"+"-0 d"$ i-/i5i0"%&$ d" )’!é0)/)i-"4 "$0"&!$" "0 d" )!

+é+!-0i-" #)&", 2K1K*. L"$ &é$%)0!0$ >%$9%’ii -0 é0é dé"!-0$

#Lii-($0- S0&d+, 2K12 B!d! "0 !)., 2K12*. D’!%0&"$ +)é%)"$ $-0

"- '/!$"$ ;-!)"$ d’é!)%!0i- !%'&7$ d"$ i-$0!-"$ (%"&-"+"-0!)"$

&"$'-$!5)"$. O- -" '"%0 "-&" $" '&--"& $%& )"%& "!i0é. U-

dé;i0 /)i-"&(i9%", "3i$0!-0 dé>< < %- d"(&é +dé&é d!-$ )! 0&i$+i" 21,"$0 !+')i;é d!-$ )’i-$0!))!0i- d" )! '!0/)(i" d’A)/"i+"&. O- ! +-0&é

!" d"$ $%&i$ 0&!-$(é-i9%"$ d" 0'" T$D- #S!-/" "0 !)., 2K12* 9%’i)

"3i$0!i0 %- &!''&0 "-0&" )! $%&"3'&"$$i- d" )! +)é%)" !+)Wd"450! "0

)! dé(é-é&!0i- d"$ -"%&-"$ /)i-"&(i9%"$ "0 -&!d&é-"&(i9%"$,

'!&0i%)i7&"+"-0 d!-$ )! &é(i- d" )’/i''!+'", !5%0i$$!-0 < %-"

dé!Fé&"-0!0i- d" "00" -" é&é5&!)".. D’8 )’idé" d" &"$0&"i-d&"

)’é)i+i-!0i- -!0%&"))" d" )’!é0)/)i-" "- )! &é%'é&!-0 !% -i"!% d"$

$-!'$"$ (&" < %-" +)é%)" 9%i 6&"i-" "00" é)i+i-!0i- "0 d-

6!&i$" )! &é%'é&!0i- d% -"%&0&!-$+"00"%& " 9%i '0"-0i!)i$" )!

0&!-$+i$$i- $-!'0i9%". L" d-"'"i), , )! &i!$0i(+i-", "0 )! (!)!-0!+i-"

di$'$"-0 d"$ '&'&ié0é$ -é"$$!i&"$ < "0 "F"0 "0 -0 é0é 0"$0é$ !" %-

12



$%7$ )i+i0é $%& d"$ (&%'"$ d" '!0i"-0$ '&0"%&$ d’%-" 0&i$+i" 21

'&é$"-0!-0 %-" '!0/)(i" d" 0'" A)/"i+"&. L’!-"+"-0 d" )! '$)(i"

"0 )’é)%id!0i- d" )! !&i!5i)i0é i-0"&i-diid%"))" d!-$ )! &é!0ii0é !%3

!("-0$ '/!&+!)(i9%"$ $-0 d"$ 0/"$ '&i+&di!)"$ '%& )! $%i0" d"$

"F&0$ 0/é&!'"%0i9%"$ d!-$ " d+!i-".

C++" i-di9%é, %- d"(&é i+'&0!-0 d’!%+%)!0i- d"$ ')!9%"$

!+)Wd"$ ++"-" "-0&" "0 2K !-$ !!-0 9%’%- di!(-$0i diFé&"-0i")

d" +!)!di" d’A)/"i+"& &&5&!-0 %- (&!" d$6-0i--"+"-0

+'&0"+"-0!), '%i$$" 0&" '$é. D" ++", )! d"-$i;!0i- d"$

'&0éi-"$ T!% "- i-0&!-"%&-!) "$0 -0i&" "-0&" 1 "0 !-$ !!-0 )"

di!(-$0i. E-;-, %-" &éd%0i- $"-$i5)" d% )%+" é&é5&!) )ié < %-" +&0

-"%&-!)", '!&0i%)i7&"+"-0 d!-$ )"$ &é(i-$ &0i!)"$ '&é6&-0!)"$ "0

)’/i''!+'", "$0 é(!)"+"-0 id"-0i;!5)" "-0&" 1 "0 !-$ !!-0 )"

di!(-$0i.I) -’"$0 '!$ $Z& 9%’%-" 6i$ )! !$!d" !+)Wd" )!-é", i) $i0 "-&"

'$$i5)" d" )! 5)9%"& % ++" d" )! &éd%i&" -0!5)"+"-0, "0 d!-$ 0%$

)"$ !$ '!$ !" )"$ +édi!0i-$ "-i$!(é"$ '&ééd"++"-0. C"i -d%i0

< %-" $%(("$0i- d" (&!-d" i+'&0!-" !% ')!- )i-i9%". =l serait utile

d’eectuer un e*amen neurophysiologique et neuropsychologique

systématique de toute personne porteuse d’une trisomie 21

autour de 2A ans d’Cge de fa.on $ disposer d’une ligne de ase"

L"$ 0"/-i9%"$ d’i+!("&i" é&é5&!)" -0 %-" )i+i0" d" &é$)%0i- $'!0i!)"

"0 0"+'&"))" d" ')%$ "- ')%$ 5!$$", " 9%i "- 6!i0 d" 5-$ %0i)$

d’i-"$0i(!0i- -"%&)(i9%". P!& !i))"%&$, )"$ é'&"%"$

-"%&'$/)(i9%"$ $-0 5i"- !)idé"$ "0 di$&i+i-!0i"$ #+é+i&",

1



)!-(!(", !00"-0i-, $0&%0%&!0i- $'!0i40"+'&"))", &!i$--"+"-0,

6-0i--"+"-0 !d!'0!0i6, "0. '!& "3"+')", G"&(" "0 !)., 2KK1 Y)i"F,

2KK Ed(i- "0 !)., 2K11*. Dès EB ans d’Cge& on de0rait procéder

annuellement $ un contrle neurophysiologique et

neuropsychologique par comparaison a0ec la ligne de ase"

O5>"0i!-0 %-" i-)%0i- +!&9%é" ->%(%é" < d"$ 5$"&!0i-$

+'&0"+"-0!)"$ -"&("-0"$, - "-i$!("&!i0 %- $%ii

'/!&+!)(i9%" d%5)é d’%-" '&i$" "- /!&(" -"%&'$/)(i9%"

'&é".

A%4d")< d"$ +)é%)"$ $%$"'0i5)"$ d" 6&"i-"& i&" d" 5)9%"& )’é)%0i-

'!0/)(i9%" d" 0'" A)/"i+"&, di"&$ )!5&!0i&"$ "0 +'!(-i"$

'/!&+!"%0i9%"$ /"&/"-0 < +"00&" !% 'i-0 d"$ médicaments

curatifs, "00" 6i$. L’5>"0i6 "$0 d’!&&i"& < )i+i0"& )’!%+%)!0i- d"$')!9%"$ !+)Wd"$ d!-$ )"$ "$'!"$ i-0"&$0i0i")$ é&é5&!%3 "0 d" '&é"-i&

)! ;5&i))!0i- i-0&!-"%&-!)". U- "&0!i- -+5&" d" '&d%i0$ $-0 "- '/!$"

d’"3'é&i+"-0!0i- #i-/i5i0"%&$ d" )! '&0éi-" !+)Wd"450!, !i-$ %

!-0i&'$, !("-0$ !'!5)"$ d’"+'/"& )’!(&é(!0i- d"$ '&0éi-"$

!+)Wd"$450! "- ')!9%"$, i-/i5i0"%&$ d" )! '&0éi-" T!%, !("-0$ !'!5)"$

d" &"-6&"& )"$ +é!-i$+"$ d" dé6"-$" d% 0i$$% é&é5&!) -0&" )"$

!00!9%"$ 03i9%"$ d" 0'" !+)Wd" "0% T!%*. I) "$0 '$$i5)" 9%’i) 6!i))"

"-i$!("& )! +5i-!i$- d" ')%$i"%&$ d" "$ $%5$0!-"$ d" 6!- <

50"-i& %- "F"0 0/é&!'"%0i9%" i+'&0!-0.

1@



E-;-, - ! +i$ "- éid"-" un cycle circadien #>%&-!)i"&* d"

)’!%+%)!0i- d" )! '&0éi-" !+)Wd"450! d!-$ )" "&"!% "0 "i /"

0%$ )"$ 0&"$ /%+!i-$. L" +é0!5)i$+" d" "00" '&0éi-" "$0 &&é)é

'$i0i"+"-0 !" )" -i"!% d" "i))". E))" $" &é$&5" -&+!)"+"-0

#$)%5i)i$!0i-* '"-d!-0 )" $++"i). U-" '&0éi-", !''")é" &"3i-",

6!5&i9%é" !% -i"!% d" )’/'0/!)!+%$ #%-" $0&%0%&" d% "&"!% "-0&!)*,

"0 i-0"&"-!-0 d!-$ )! &é(%)!0i- d% -i"!% d" "i))", "$0 i+')i9%é" d!-$ )"

)" d" '&d%0i- d" )! +)é%)" !+)Wd"450!. I) $" '%&&!i0 9%’%-"

+!-i'%)!0i- '/!&+!)(i9%" d" )’!0i- d" "00" +)é%)" !% +"-

d’%- !("-0 !-0!(-i$0" '"&+"00" d" +i"%3 -0&])"& $- +é0!5)i$+".

S!-$ "-0&"& d!!-0!(" d!-$ )" dé0!i) d" "$ 0&!!%3, "-&" "- %&$, i)

-’"$0 '!$ "3)% 9%" )"$ '"&0%&5!0i-$ d% $++"i) 6&é9%"-0"$ /" )"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21, !i"-0 %- &!''&0 !" )’i-i0i!0i-

d" )! !$!d" !+)Wd" )"$ !'-é"$ 5$0&%0i"$ '%!-0 /'0/é9%"& )!$)%5i)i$!0i- -!0%&"))" -0%&-" d"$ '&0éi-"$ !+)Wd"450! #!-( "0 !),

2K1K*.

E- conclusion, )"$ &"/"&/"$ -"&-!-0 )! +!)!di" d’A)/"i+"&

'&(&"$$"-0. Bi"- 9%" )’é0i)(i" d" )! -di0i- -" $i0 '!$ "3!0"+"-0 )!

++" /" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ "0 -- '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21

#)"$ $"-d"$ -" '&é$"-0!-0 '!$ %-" 0&i')i!0i- d% /&+$+" 21 !"

)’/'"&d$!(" (é-i9%" 9%" ")! i+')i9%"*, )’é)%0i- -"%&)(i9%" "0

+'&0"+"-0!)" "$0 $"+5)!5)". E- &!i$- d" )’!%(+"-0!0i- -$0!-0"

d" )’"$'é&!-" d" i", - "$0i+" 9%" )" -+5&" d" '"&$--"$ --

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 $%F&!-0 d" )! +!)!di" d’A)/"i+"&

1



!%(+"-0"&! d’"-i&- K d!-$ )"$ '&/!i-"$ 2K !--é"$. Ri"- 9%’!%3

E0!0$4U-i$ d’A+é&i9%", - dé-+5&" !%>%&d’/%i @. +i))i-$ d" '"&$--"$

!" %- di!(-$0i d" +!)!di" d’A)/"i+"&. L"$ '"&$'"0i"$ $-0

!)!&+!-0"$ "0 >%$0i;"-0 %- i-"$0i$$"+"-0 -$idé&!5)" d" -$ $ié0é$ "-

+!0i7&" d" &"/"&/" "0 d" '&é"-0i-, )"9%") 5é-é;i"&! é(!)"+"-0 !%3

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21.

CONCLUSIONS ET PERSPECTIVES

1



U- (&!-d -+5&" d’i-6&+!0i-$ $i"-0i;9%"$ $-0 di$'-i5)"$ $%& )"$

'"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21 < %-" $é&i" d" 'i-0$ d" %"

+édi!), -"%&'$/)(i9%", '/!&+!)(i9%", 5i/i+i9%", "0

(é-é0i9%". C" $-d&+" "$0 )" ')%$ é0%dié "0 )" +i"%3 --% !'&7$ ')%$

d’%- $i7)" d" &"/"&/"$.

Les perspecti0es de normalisation sont réelles. O- -" -6-d&! '!$

-&+!)i$!0i-, %- '&"$$%$ "&$, "0 -&+!)i0é, %- -"'0 $0!0i$0i9%"

&")!0i6 < %-" -&+", 9%’i) "$0 -0i&"+"-0 dii)" d" '&éi$"&. U-"

&i"-0!0i- ')%&idi$i')i-!i&" !+&é" d"'%i$ 9%")9%"$ !--é"$ "0 d"$0i-é"

< $’!é)é&"& di0 '%i& 6%&-i& )"$ i-(&édi"-0$ -é"$$!i&"$ '%& %-"

!+é)i&!0i- -$idé&!5)" d"$ '0"-0i")$ d" dé")''"+"-0 "0 d"

6-0i--"+"-0 d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21.

I) "$0 %-" -di0i- $i-" 9%! -- '%& "$ '"&$'"0i"$ '%i$$"-0 $"&é!)i$"&. C’"$0 9%" "$ '"&$--"$, < ++"-"& '!& )"$ 5é5é$ < -!0&", $"

i"-0 &"--!0&" %- d&i0 i-!)ié-!5)" < )’"3i$0"-". P%& !$$%&"& )! +i$"

"- '&!0i9%" d" " d&i0 -!0%&") , i) -i"-0 9%" )"$ '%i&$ '%5)i$

"-i$!("-0 d’!id"& 5i"- d!!-0!(" )"$ '!&"-0$ 9%i !"'0"-0 d" $" /!&("&

d’éd%9%"& %- "-6!-0 '&0"%& d’%-" 0&i$+i" 21. I) i+'&0" !%$$i 9%" "$

'!&"-0$ < )’/"%&" d% di!(-$0i '&é-!0!), !''")é < $" (é-é&!)i$"& "0 d" ')%$

"- ')%$ '&é"+"-0, $i"-0 dZ+"-0 i-6&+é$ d"$ &é!)i0é$ '$i0i"$ "0

-é(!0i"$ d" )! 0&i$+i" 21, "0 -- 6&é ')%$ % +i-$ < 6!i&" %- /i3

i0!) % +&0i67&" "- %-" 'é&id" d" 0"+'$ 5&7" "0 d" (&!-d" $%F&!-"

'$/)(i9%".

1



U-" $ié0é é)%é" di(-" d" " -+ $" d"&!i0 d" '&0é("& $"$ +"+5&"$

)"$ ')%$ %)-é&!5)"$ < ++"-"& '!& %-" ("$0i- &&"0" d"

)’i-6&+!0i- d"$0i-é" !% (&!-d '%5)i. A )’/"%&" 8 d"$ +i))i!&d$ d’"%&$

"0 d" d))!&$ $-0 dé'"-$é$ !--%"))"+"-0 '%& d"$ '%5)ii0é$ '!&6i$

d%0"%$"$, i) "$0 i-dé"-0 d" -$0!0"& 9%" -$ $ié0é$ &"/i(-"-0 <

&(!-i$"& "0 < ;-!-"& d"$ !+'!(-"$ d’i-6&+!0i- !dé9%!0"$, )!i$$!-0

!i-$i < )’i(-&!-" d% ')%$ (&!-d -+5&" !&0" 5)!-/", '%& !i-$i di&",

'%& %-" di$&i+i-!0i- -"'0%"))", "&5!)", $i!)", '&6"$$i--"))", "0

++" '&é-!0!)". I) "$0 i-dé"-0 d" -$0!0"& 9%’!% ++"-0 8 - 0&%"

d"$ $++"$ é-&+"$ '%& &"-%"& d"$ 5!-9%"$ !% '!$$i6$ '%& )" +i-$

d%0"%3, )"$ (%"&-"+"-0$ d" -$ '!$ -0i-%"-0 < +é(0"& $%& )"

;-!-"+"-0 d"$ &"/"&/"$ '%&0!-0 "- +"$%&" d" 6!i&" !!-"& )"$

!''&/"$ 0/é&!'"%0i9%"$ "- +!0i7&" d" 0&i$+i" 21 "0 d’!%0&"$ -di0i-$

(é-é0i9%"$ -(é-i0!)"$ d% /!-di!' (-i0i6. P)%$ '!&!d3!) "-&", )"6!i0 9%" d"$ !!-é"$ #< '&0é" d" +!i-, '%& !i-$i di&"* d!-$ "$ $"0"%&$

$-0 d" -!0%&" < !))é("& )! /!&(" ;-!-i7&" d" "$ ++"$

(%"&-"+"-0$ 9%!-0 !% Z0 $i!) d" )! '&i$" "- /!&(" d"$ '"&$--"$

-"&-é"$, 0!-0 i) "$0 &!i 9%’%-" '"&$--" /!-di!'é" ')%$ !%0-+"

"$0 %- 6!&d"!% +i-$ )%&d '%& )"$ ))"0ii0é$, $!-$ ++" '!&)"& d" "

9%i i+'&0" )" ')%$, < $!i& )" 5-/"%& d" "$ 0&"$ /%+!i-$.

C++" )" &!''"))" L'" B%&-i) #2K1K*, %- (&!-d -+5&" d" -"-0i-$

-!0i-!)"$ "0 i-0"&-!0i-!)"$, d" &é$)%0i-$ di"&$"$, "0 d" '&)!+!0i-$

0%$ !i+%0$, !&+"-0 "0 &é!&+"-0 &é(%)i7&"+"-0 )"$ d&i0$

i+'&"$&i'0i5)"$ d"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%- /!-di!' < %-" éd%!0i-

!% +!3i+%+ d" )"%&$ '$$i5i)i0é$ , < %-" i-0é(&!0i- $i!)" "0

1:



'&6"$$i--"))" &é"))", "0, '%& ++"-"&, < i&", "0 < i&" d!-$ )!

di(-i0é. I) "$0 ')%$ 9%" 0"+'$ d" dé'!$$"& "$ X%3 'i"%3 m$s all$ de

las palaras #more than 3ust words*.

BIBLIOGRAPHIE

ABBEDUTO, L., PAVETTO, M., ESIN, E. #2KK1*. T/" )i-(%i$0i !-d

(-i0i" '&;)" 6 D=- $-d&+" Eid"-" 6&+ ! +'!&i$- =i0/

&!(i)" $-d&+". #o$n %yndrome research and &ractice, , 41.

ABRAHAM, H., VINCfE, A., VESfPREMI, B., RAVJA, A., GgMgRI, E.,

OVACS, G., SERESS? L. #2K12*. I+'!i&"d +")i-!0i- 6 0/" /%+!-

/i''!+'!) 6&+!0i- i- D=- $-d&+". nternational 7ournal of

#evelopmental <euroscience, K, 1@41:.

ACERMAN, H., HERTRICH, I. #2KKK*. T/" -0&i5%0i- 6 0/" "&"5"))%+

0 $'""/ '&"$$i-(. 7ournal of <eurolinguistics, 1, 411.

ALTAAJ, ., DIERSSEN, M., BAAMONDE, C., MARTI, E., VISA, J., GUIMERA, J.,

OSET, M., GONfALEf, J., LOREf, J., ILLAT, C., ESTIVILL, . #2KK1*.

N"%&d"")'+"-0!) d")!, +0& !5-&+!)i0i"$ !-d (-i0i" d";i0$ i-

0&!-$("-i +i" "&"3'&"$$i-( DYR1A #+i-i5&!i-*, ! +%&i-" +d") 6

D=-’$ $-d&+". Human Molecular =enetics, 1K, 11412.

ANTONARAIS, S., LYLE, R., DERMITfAIS, E., REYMOND, A., DEUTSCH,

S. #2KK@*. C/&+$+" 21 !-d D=- $-d&+" &+ ("-+i$ 0

'!0/'/$i)(. <ature, , 24:.

1



ASHOOR, G., SYNGELAI, A., \AGNER, M., BIRDIR, C., NICOLAIDES, .

#2K12*. C/&+$+"4$")"0i" $"9%"-i-( 6 +!0"&-!) ')!$+! "))46&""

DNA 6& ;&$040&i+"$0"& d"0"0i- 6 0&i$+ 21 !-d 0&i$+ 1:. 4merican

7ournal of Obstetrics and =ynecology , !&i),

di1K..1K1>.!>(.2K21.O1.O2, '.22."1.

BADDELEY, A. #1:*. >or1ing memory . O36&d, R!%+" U-i O36&d

U-i"&$i0 P&"$$.

BADDELEY, A. #1K*. Human memory . H", R!%+" U-i E&)5!%+.

BADDELEY, A., HITCH, G. #1@*. \&[i-( +"+&. I- G. B="& #Ed.*,

Recent advances in learning and motivation #''. @4:*. N"= Y&[

A!d"+i P&"$$.

BADDELEY, A., GATERCOLE, S., PAPAGNO, C. #1:*. T/" '/-)(i!)

)' !$ ! )!-(%!(" )"!&-i-( d"i". &honological Revie$, 1K, 1:41.

BAIRD, P., SADOVNIC, A. #1:*. Li6" "3'"0!- i- D=- $-d&+". 7ournal of &ediatry( 11K, :@.

BAIRD, P., SADOVNIC, A.. #1::*. Li6" "3'"0!- i- D=- $-d&+"

!d%)0$. 4merican 7ournal of Human =enetics, @, 2.

BAIRD, P., SADOVNIC, A. #1:*. Li6" 0!5)"$ 6& D=- $-d&+". Human

=enetics, :2, 21.

BARRETT, M., DINIf, . #1:*. L"3i!) d"")'+"-0 i- +"-0!))

/!-di!''"d /i)d&"-. I- M. B""&id(" G. C-0i4R!+$d"- #Ed$.*,

Language and communication in mentally handicapped people #''. 42*.

L-d&"$ C/!'+!- !-d H!)).

1K



BERGER, J., CUNNINGHAM, C. #1:2*. T/" d"")'+"-0 6 "" -0!0

5"0=""- +0/"&$ !-d -&+!) "&$%$ D=-’$ $-d&+" i-6!-0$.

#evelopmental &sychology , 1, :4:.

BERGLUND, E., ERISSON, M., JOHANSSON, I. #2KK1*. P!&"-0!) &"'&0$ 6

$'["- )!-(%!(" $[i))$ i- /i)d&"- =i0/ D=- $-d&+". 7ournal of %peech(

Language( and Hearing Research, @@, 1412.

BIRD, G., BUCLEY, S. #2KK2*. Reading and $riting development for

teenagers $ith #o$n syndrome. P&0$+%0/, R!%+" U-i D=-

S-d&+" Ed%!0i-!) T&%$0, -- '%5)ié.

BOADA, R., HUTA4LEE, C., SCHRADER, A., \EITfENAMP, D., BENE, T.,

GOLDSON, E., COSTA, A. #2K12*. A-0!(-i$+ 6 NMDA &""'0&$ !$ !

'0"-0i!) 0&"!0+"-0 6& D=- $-d&+" A 'i)0 &!-d+i"d -0&))"d

0&i!). Translational &sychiatry , 2 "1@1, di1K.1K:0'.2K12..

BONAMICO, M., MARIANI, P., ERRI, M., CARBONE, M., NENNA, R. #2KK@*.D=- $-d&+" !-d ")i! di$"!$". I- J.A. R-d!), A. R!$&" Q%!&0i-,

S. S&"$i #Ed$.*, The adult $ith #o$n syndrome" 4 ne$ challenge for

society #''. :14:*. L-d&"$ \/%&&.

BOSCHI, A., INC, A., DEMBOUR, G., JAUMAIN, P., SPIRITUS, M. #2KK*.

T&%5)"$ d" )! &é6&!0i- "0 d" )’%)+0&ii0é d!-$ )" $-d&+" d" D=-.

7ournal de la Trisomie ?@, 1, 141.

BOURNEVILLE, D. #1K*. D" )’idi0i" +-()i"--". 4rchives de <eurologie,

1, 2242.

BLEYER, A. #1@*. I-di!0i-$ 0/!0 +-()id i+5"i)i0 i$ ! (!+"0i

+%0!0i- 6 0/" d"("-"&!0i" 0'". 4merican 7ournal of #isability in

Ahildren, @, @2.

11



BREDART, S., RONDAL, J.A. #1:2*. L2analyse du langage chez l2enfant"

Les activités métalinguisti6ues. B&%3"))"$ M!&d!(!.

BRENT, M., SISIND, J. #2KK1*. T/" &)" 6 "3'$%&" 0 i$)!0"d =&d$ i-

"!&) !5%)!& d"")'+"-0. Aognition, :1, :4:@@.

BRESSON, . #11*. P/)("- !-d -0("- 6 )!-(%!("$. I- G. Pié&!%)0

)" B--i" M. D)i0$[ #Ed$.*, Language bases and discourse bases

#''.1142*. A+$0"&d!+ B"->!+i-$.

BROADLEY, I., MACDONALD, J. #1*. T"!/i-( $/&040"&+ +"+&

$[i))$ 0 /i)d&"- =i0/ D=- $-d&+". #o$n %yndrome Research and

&ractice, 1, 42.

BROADLEY, I., MACDONALD, J., BUCLEY, S. #1*. \&[i-( +"+& i-

/i)d&"- =i0/ D=- $-d&+". #o$n %yndrome Research and &ractice, ,

4:.

BRO\N, R. #1*. 4 rst language. C!+5&id(", M!$$!/%$"00$ H!&!&dU-i"&$i0 P&"$$.

BRYANT, P., MACLEAN, M., BRADLEY, L., CROSSLAND, J. #1K*. R/+"

!-d !))i0"&!0i-, '/-"+" d"0"0i-, !-d )"!&-i-( 0 &"!d. #evelopmental

&sychology , 2, @24@:.

BUCLEY, S. #1*. Bi)i-(%!) /i)d&"- =i0/ D=- $-d&+". #o$n

%yndrome0 <e$s and Bpdate, 1, 24K.

BUCLEY, S. #2KKK -" %peech and language development for individuals

$ith #o$n syndrome0 4n overvie$. P&0$+%0/, R!%+" %-i D=-

S-d&+" Ed%!0i-!) T&%$0, -- '%5)ié.

12



BUCLEY, S. #2KK*. Li0"&! !-d )!-(%!(". I- J.A. R-d!) S. B%[)"

#Ed$.*, %peech and language intervention in #o$n syndrome #''. 124

1*. L-d&"$ \/%&&.

BUCLEY, S., BIRD, G., BYRNE, A. #1!*. R"!di-( !9%i$i0i- 5 %-(

/i)d&"-. I- B. S0&!06&d P. G%-- #Ed$.*, <e$ approaches to #o$n

syndrome #''. 2:42*. L-d&"$ C!$$").

BUCLEY, S., BIRD, G., BYRNE, A. #15*. T/" '&!0i!) !-d 0/"&"0i!)

$i(-i;!-" 6 0"!/i-( )i0"&! $[i))$ 0 /i)d&"- =i0/ D=- $-d&+". I-

J.A. R-d!) , J. P"&"&!, L. N!d"), A. C+5)!i- #Ed$.*, #o$n2s syndrome"

&sychological( psychobiological and socio'educational perspectives #''.

11412:*. L-d&"$ \/%&&.

BUIUM, N., RYNDERS, J., TURNURE, J. #1@*. E!&) +!0"&-!) )i-(%i$0i

"-i&-+"-0 6 -&+!) !-d D=-’$ $-d&+" )!-(%!("4)"!&-i-( /i)d&"-.

4merican 7ournal of Mental #eciency , , 24:.CAPLAN, A., \ILSON, J. #2KKK*. T/" )i-i!) /!))"-("$ 6 i- %0"&

0/"&!'. <ature =enetics, 2@, 1K41K:.

CAPONE, G. #2KK1*. D=- $-d&+" Ad!-"$ i- +)"%)!& 5i)( !-d

0/" -"%&$i"-"$. #evelopmental Cehavioral &ediatrics, 22, @K4.

CAPONE, G. #2K11*. P/!&+!0/"&!' 6& /i)d&"- =i0/ D=- $-d&+". I-

J.A. R-d!), J. P"&"&!, D. S'i["& #Ed$.*, <eurocognitive rehabilitation of

#o$n syndromeD The early years #''. 411*. C!+5&id(", R!%+" U-i

C!+5&id(" U-i"&$i0 P&"$$.

CARDOSO4MARTINS, C., MERVIS, C. #1:*. M!0"&-!) $'""/ 0

'&")i-(%i$0i /i)d&"- =i0/ D=- $-d&+". 4merican 7ournal of Mental

#eciency , :, @14@:.

1



CARLESIMO, G., MAROTTA, L., VICARI, S. #1*. L-(40"&+ +"+& i-

+"-0!) &"0!&d!0i- Eid"-" 6& ! $'"i; i+'!i&+"-0 i- $%5>"0$ =i0/

D=-’$ $-d&+". <europsychologia, , 14.

CARLSTEDT, ., HENNINGSSON, G., DAHLLO, G. #2KK*. A 6%&4"!&

)-(i0%di-!) $0%d 6 '!)!0!) ')!0" 0/"&!' i- /i)d&"- =i0/ D=-

$-d&+" EF"0$ - &!) +0& 6%-0i-, !&0i%)!0i- !-d ++%-i!0i-

&"6"&"-". 4cta Odontologica %candinavica, 1, 4@.

CARLSTEDT, ., HENNINGSSON, G., MCALLISTER, A., DAHLO, G. #2KK1*.

L-(40"&+ "F"0$ 6 '!)!0!) ')!0" 0/"&!' - &!) +0& 6%-0i- i-

/i)d&"- =i0/ D=- $-d&+" "!)%!0"d 5 id" &"(i$0&!0i-. 4cta

Odontologica %candinavica, , 4:.

CARRETTI, B., LANRANCHI, S., MAMMARELLA, I. #2K1*. S'!0i!)4

$i+%)0!-"%$ !-d $'!0i!)4$"9%"-0i!) =&[i-( +"+& i- i-diid%!)$ =i0/

D=- $-d&+". T/" "F"0 6 -;(%&!0i-. Research in #evelopmental

#isabilities, @, 4.

CASTILLO4MORALES, R. #11*. #ie orofaziale Regulationtherapie. M%-i/

P!%+.

CELESTE, B. #1*. D""-i& %- i-diid%. P&"+i7&"$ é0!'"$ d%

dé")''"+"-0 !F"0i6 "0 $i!). I- B. Cé)"$0" B. L!%&!$ #Ed$.*, Le +eune

enfant porteur de trisomie ?@ #''. :41K*. P!&i$ N!0/!-.

CHAPMAN, R., SCH\ARTf, S., AY4RAINING BIRD, E. #12, !Z0*.

Language production of children and adolescents $ith #o$n2s syndrome.

C++%-i!0i- !% " C-(&7$ d" )’I-0"&-!0i-!) A$$i!0i- - 0/"

Si"-0i; S0%d 6 M"-0!) D";i"-, G)d C!$0, A%$0&!)i".

1@



CHESELDINE, S., MCCONEY, R. #1*. P!&"-0!) $'""/ 0 %-(

D=-’$ $-d&+" /i)d&"- A- i-0"&"-0i- $0%d. 4merican 7ournal of

Mental #eciency , :, 1242K.

CLAR, H., CLAR, E. #1*. &sychology of language. N"= Y&[

H!&%&0, B&!", J!-i/.

COHEN, \. #2KK*. C%&&"-0 di)"++!$ i- D=- $-d&+" )i-i!) !&"

C")i! di$"!$", 0/&id di$&d"&$ !-d !0)!-04!3i!) i-$0!5i)i0. 4merican

7ournal of Medical =enetics, 1@2C, 1@141@:.

COMBLAIN, A. #1@*. \&[i-( +"+& i- D=- $-d&+" T&!i-i-( 0/"

&"/"!&$!) $0&!0"(. #o$n syndrome Research and &ractice, 2, 12412.

COMBLAIN, A. #1*. Epreuve de vocabulaire productif ,E9&-" Li7(",

B")(i9%" L!5&!0i&" d" P$/)i-(%i$0i9%", U-i"&$i0é d" Li7(", --

'%5)ié.

COMBLAIN, A. #2KK2*. R")!0i-$ "-0&" !'!i0é )"3i!)" "0 +é+i&"'/-)(i9%" /" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21. Le 7ournal

de la Trisomie ?@, , 41.

CONNERS, . #2KK*. P/-)(i!) =&[i-( +"+& di%)0 !-d &")!0"d

i-0"&"-0i-$. I- J.A. R-d!) S. B%[)" #Ed$.*, %peech and language

intervention in #o$n syndrome #''. 14@:*. L-d&"$ \/%&&.

COPPUS, A., EVENHUIS, H., VERBERNE, G., VISSER, ., VAN GOOL, P.,

EIELENBOOM, P., VAN DUYIN, C. #2KK*. D"+"-0i! !-d +&0!)i0 i-

'"&$-$ =i0/ D=- $-d&+". 7ournal of ntellectual #isability Research,

K, :4.

CORDER, E., SAUNDERS, A., RISCH, N., STRITTMATTER, \., SCHMECHEL,

D., GASELL, P., RIMMLER, J., LOCE, P, CONNEALLY, P., SCHMAER, .,

1



SMALL, G., ROSES, A., HAINES, J., PERICA4VANCE, M. #1@*. P&0"0i"

"F"0 6 !')i''&0"i- E 0'" 2 !))")" 6& )!0" -$"0 A)/"i+"& di$"!$".

<ature =enetics, , 1:K41:@.

COUTURE, G., EYOUM, I., MARTIN, . #1*. Les fonctions de la face0

evaluation et réeducation. I$5"&(%"$, &!-" O&0/4Edi0i-$.

CROOSHAN, . #11*. The mongol in our midst0 4 study of man and his

three faces. L-d&"$ D%00-.

CUILLERET, M. #2KK*. Trisomie ?@" 4ides et conseils. P!&i$ M!$$-.

DAS, J.P., DIVIS, B., ALEANDER, J., PARRILA, R., NAGLIERI, J. #1*.

C(-i0i" d")i-" d%" 0 !(i-( !+-( '"&$-$ =i0/ D=- $-d&+".

Research in #evelopmental #isabilities, 1, @14@:

DAUMER4HAAS, C., SCHUENHAUER, S., \ATHER, J., SCHIPPER, R.,

PORSTMAN, T., ORENBERG, J. #1@*. T"0&!$+ 21 '0"&922.1 !-d

D=- $-d&+". M)"%)!& d";-i0i- 6 0/" &"(i-. 4merican 7ournal of

Medical =enetics, , 4..

DE ANDRADE, D., MACHO, V., LOURA, C., COSTA, R., PALHA, M. #2KK:,

-"+5&"*. EFects of rapid ma!illary e!pansion in children $ith #o$n

syndrome. C++%-i!0i- !% 0/ I-0"&-!0i-!) C-(&"$$ - E!&)

I-0"&"-0i- i- D=- S-d&+", P!)+! d" M!))&!, E$'!(-", -- '%5)ié.

DE ANDRADE, D., TAVARES, B., REBELO, P ., PALHA, M., TAVARES, M.

#1:*. P)!! +di;!d! '!&! 0&!00!+"-0 d" /i'0-i! &4+%$%)!& "-

&i!-!$ + id!d" +'&""-did! "-0&" $ 2 +"$"$ " $ 2 !-$.

Ortodontia, , 111411.

DE REMINVILLE, B., BESSUGES, J., CELESTE, B., HENNEQUIN, M., NOAC,

N., PENNANEACH, J., VANTHIEGEM, R., TOURAINE, R. #2KK*.

1



L’!+'!(-"+"-0 d"$ "-6!-0$ '&0"%&$ d" 0&i$+i" 21. Médecine

Thérapeuti6ue &édiatri6ue, 1K, 2242:K.

DE HAAN, M., MISHIN, M., BALDE\EG, T., VARGHA4HADEM, . #2KK*.

H%+!- +"+& d"")'+"-0 !-d i0$ d$6%-0i- !60"& "!&) /i''!+'!)

i->%&. Trends in <eurosciences, , @4:1.

DEHAENE4LAMBERf, G., DEHAENE, S., HERTf4PANNIER, L. #2KK2*.

%-0i-!) -"%&i+!(i-( 6 $'""/ '"&"'0i- i- i-6!-0$. %cience, 2:,

2K142K1.

DELABAR J.M. #2KK*. P"&$'"0i"$ - ("-"45!$"d 0/"&!'i"$. I- J.A. R-d!)

A. R!$&" Q%!&0i- #Ed$.*, Therapies and rehabilitation in #o$n

syndrome #''. 141*. C/i/"$0"&, R!%+" U-i \i)".

DELABAR, J.M. #2K11*. N"= '"&$'"0i"$ - +)"%)!& !-d ("-i 0/"&!'i"$

i- D=- $-d&+". I- J.A. R-d!), J. P"&"&!, D. S'i["& #Ed$*,

<eurocognitive rehabilitation of #o$n syndrome" The early years #''. 24K*. C!+5&id(", R!%+" U-i C!+5&id(" U-i"&$i0 P&"$$.

DELABAR, J.M. #2K12*. N"= '"&$'"0i"$ - +)"%)!& !-d ("-i 0/"&!'i"$

i- D=- $-d&+". I- A. R!$&" Q%!&0i- C. B!i/"00i #Ed$.*, l

presente incontra il futuro" La syndrome di #o$n oggi e domani #''. 114

@K*. Pi"" di C!d&", I0!)i" Tii!- Edii-i.

DE LA CALfADA, M., TURBAU, J., GIMENEf, S., CORRETGER, M., MOYA, J.,

QUERALT, A. #2KK*. E-9%0" $%& )"$ 0&%5)"$ d% $++"i) /" )"$ "-6!-0$

"0 !d)"$"-0$ '&0"%&$ d’%- $-d&+" d" D=-. 7ournal de la Trisomie ?@,

1@, 1K41.

DEMBOUR, G., MONIOTTE, S. #2K11*. E!)%!0i- !-d +!-!("+"-0 6

!&di!$%)!& di$"!$"$ i- D=- $-d&+". I- J.A. R-d!), J. P"&"&!, D.

1



S'i["& #Ed$.*, <eurocognitive rehabilitation of #o$n syndrome #''. 12:4

1@1*. C!+5&id(", R!%+" U-i C!+5&id(" U-i"&$i0 P&"$$.

DEVENNY, D. #2KK*. T/" -0&i5%0i- 6 +"+& 0 0/" 5"/!i%&!)

'/"-0'" 6 D=- $-d&+". I- J.A. R-d!) J. P"&"&! #Ed$.*, #o$n

syndrome" <eurobehavioural specicity #''. :41KK*. C/i/"$0"&, R!%+"

U-i \i)".

DEVENNY, D., ITTLER, P., SLIVINSY, M., RINSY4MCHALE, S. #2KK@*.

E'i$di +"+& !&$$ 0/" )i6"$'!- 6 !d%)0$ =i0/ D=- $-d&+". I- J.A.

R-d!), A. R!$&" Q%!&0i-, S. S&"$i #Ed$.*, The adult $ith #o$n

syndrome" 4 ne$ challenge for society ''. 1241*. L-d&"$ \/%&&.

DEVENNY, D., fIMMERLI, E., ITTLER, P., RINSY4MCHALE, S. #2KK2*. C%"d

&"!)) i- "!&)4$0!(" d"+"-0i! i- !d%)0$ =i0/ D=- $-d&+". 7ournal of

ntellectual #isability Research, @, @24@:.

DIERSSEN, M., BENAVIDES4PICCIONE, R., MARTINEf4CUE, C., ESTIVILL, .,BAAMONTE, C., ILLAT, C., MARTINEf DE LAGRAN, ., ALTAAJ, J., LOREf,

J., ELSTON, G., DEELIPE, J. #2KK@*. G"-0'"4'/"-0'" -"%&!)

&&")!0"$ i- 0&i$+ 21. I- J.A. R-d!), A. R!$&"4Q%!&0i-, S. S&"$i

#Ed$.*, The adult $ith #o$n syndrome" 4 ne$ challenge for society #''.

14K*. L-d&"$ \/%&&.

DIERSSEN, M., DE LA TORRE, R. #2K12*. Estudio Testad" Btilizacion d la

epigalocate6uina galato ,E=A=- para modular #GR@4 y 4&& y evaluar su

impacto sobre el rendemiento cognitivo en pacientes con sindrome de

#o$n. B!&")-! %-d!i C!0!)!-! Si-d&+" d" D=-, -- '%5)ié.

1:



DODD, B. #1*. A +'!&i$- 6 0/" '/-)(i!) $$0"+$ 6 +"-0!) !("

+!0/"d -&+!), $""&") !5-&+!) !-d D=-’$ $-d&+" /i)d&"-.

Critish 7ournal of #isorders of Aommunication, 11, 24@2.

DODD, B., THOMPSON, L. #2KK1*. S'""/ di$&d"& i- /i)d&"- =i0/ D=-

$-d&+" 7ournal of ntellectual #isability Research, @, K:41.

DOMINEY, P. #1*. A- !-!0+i!)) $0&%0%&"d $"-$&4+0& $"9%"-"

)"!&-i-( $$0"+ di$')!$ $+" ("-"&!) )i-(%i$0i !'!i0i"$. Crain and

Language, , K4.

DOMINEY, P., HOEN, M., BLANC, J.M., LELEOV4BOISSARD, T. #2KK*.

N"%&)(i!) 5!$i$ 6 )!-(%!(" !-d $"9%"-0i!) (-i0i- Eid"-" 6&+

$i+%)!0i-, !'/!$i!, !-d ERP $0%di"$. Crain and Language, :, 2K422.

DOMINEY, P., INUI, T., HOEN, M. #2KK*. N"%&!) -"0=&[ '&"$$i-( 6

-!0%&!) )!-(%!("II. T=!&d ! %-i;"d +d") 6 &0i$0&i!0!) 6%-0i- i-

)"!&-i-( $"-0"-" +'&"/"-$i- !-d --4)i-(%i$0i $"9%"-i-(. Crain

and Language, 1K, :K42.

DO\N, J.L. #1:*. O5$"&!0i-$ - !- "0/-i )!$$i;!0i- 6 idi0$.

London Hospital Reports, , 2422.

DOYEN, C. #2KK*. L’"-0&!-"+"-0 d"$ &4'&!3i"$. 7ournal de la Trisomie

?@, 1, 1:41.

DYENS, E. #1*. M"!$%&i-( 5"/!i&!) '/"-0'"$ P&!0i-$ 6&+

0/" -"= ("-"0i$.e 4merican 7ournal of Mental Retardation, , 2242.

EDGIN, J., SPANO, G., NADEL, L. #2K11*. Ad!-"$ i- )i-i!) "-d'i-0$

6& -"%&(-i0i" &"/!5i)i0!0i- i- D=- $-d&+" I- J.A. R-d!), J.

P"&"&!, D. S'i["& #Ed$.*, <eurocognitive rehabilitation of #o$n

1



syndrome" The early years #''. 41* C!+5&id(", R!%+" U-i

C!+5&id(" U-i"&$i0 P&"$$.

EILERS, R., OLLER, D., BULL, D., GAVIN, \. #1:*. Li-(%i$0i "3'"&i"-"

!-d i-6!-0 '"&"'0i- A &"') 0 J%$[, S/"! !-d A$)i- #1:@*. 7ournal of

Ahild Language, 11, @4@.

ELIS, J., UAN TAN, H., GILBERT, R., MULLER, D., HENLEY, \., MOY, R.,

PUMPHREY, R., ANI, C., DAVIES, S., ED\ARDS, V., GREEN, H., SALT, A.,

LOGAN, S. #2KK:*. S%'')"+"-0!0i- =i0/ !-0i3d!-0$ !-d 6)i-i !id 6&

/i)d&"- =i0/ D=-’$ $-d&+" R!-d+i$"d -0&))"d 0&i!). Critish

Medical 7ournal, , @4.

ELLIOTT, D., ED\ARDS, J., \EES, D., LINDLEY, S., CARNAHAN, H.

#1:*. C"&"5&!) $'"i!)i!0i- i- %-( !d%)0$ =i0/ D=- $-d&+".

4merican 7ournal on Mental Retardation, 1, @:K4@:.

ELLIOTT, D., \EES, D., ELLIOTT, C. #1:*. C"&"5&!) $'"i!)i!0i- i-i-diid%!)$ =i0/ D=- $-d&+". 4merican 7ournal of Mental Retardation,

2, 2421.

ELLIS, N. #1*. T/" $0i+%)%$ 0&!" !-d 5"/!i&!) i-!d"9%!. I- N. E))i$

#Ed.*, H!-dboo1 of mental deciency #''. 1@41:*. N"= Y&[ MG&!=4

Hi)).

EPSTEIN, C. #1*. T/" 6%0%&" 6 5i)(i!) &"$"!&/ - D=- $-d&+".

I- J.A. R-d!), J. P"&"&!, L. N!d") #Ed$.*, #o$n syndrome0 4 revie$ of

current 1no$ledge #''. 21K4222*. L-d&"$ \/%&&.

ESQUIROL, J. #1::*. #es maladies mentales considérées sous les rapports

medical( hygiéni6ue et medico'légal. P!&i$ B!i))i7&".

1:K



ABBRO, . #1*. The neurolinguistics of bilingualism. H", R!%+"

U-i P$/)( P&"$$.

ABRIS MONTERUMICI, D., BACCICHETTI, C., DRIGO, P. #2KK@*. S%&(i!)

0&"!0+"-0 6 i'i0!0)!-0!3i!) i-$0!5i)i0 i- D=- $-d&+". I- J.A.

R-d!), A. R!$&" Q%!&0i-, S. S&"$i #Ed$.*, The adult $ith #o$n

syndrome" 4 ne$ challenge for society . L-d&"$ \/%&&.

AYOL, M. #1K*. L2enfant et le nombre0 du comptage I la résolution de

probl)mes. P!&i$ D")!/!%3 Ni"$0)é.

ELTMATE, ., AY4RAINING BIRD, E. #2KK:*. L!-(%!(" )"!&-i-( i- 6%&

5i)i-(%!) /i)d&"- =i0/ D=- $-d&+" A d"0!i)"d !-!)$i$ 6 !5%)!&

!-d +&'/$-0!3. Aanadian 7ournal of %peech'Language &athology and

4udiology , 2, 42K.

ENSON, L., DALE, P., REfNIC, J., THAL, D., BATES, E., HORTUNG, J.,

PETHIC, S., REILLY, J. #1*. Technical Manual for the Mac4rthur

Aommunicative development nventory . S!- Di"(, C!)i6&-i" Si-(%)!&.

ERRI, R. #2KK@*. L! -"%&'$/'/$i)(i" d% $++"i) d"$ '"&$--"$

'&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21. 7ournal de la Trisomie ?@, 11, 1@41.

EYNMAN, R. #1*. %i! easy and si! not'so'easy pieces 0 Essentials of

physics. B$0-, M!$$!/%$"00$ Addi$-4\"$)".

LOREf, J. #2KK*. L! !0"-i- 0"+'&!-! "- ") $i-d&+" d" D=- 5!$"$

-"%&5i)(i!$. Revista %indrome de #o$n, 22, 1241@2.

LOREf, J. #2K1K*. E-6"&+"d!d d" A)/"i+"& $-d&+" d" D=-. Revista

%indrome de #o$n( 2, 4.

LOREf, J. #2K12*. A0i0%d"$ +"-0!)id!d"$ d" )! $i"d!d !-0" ")

$i-d&+" d" D=-. Revista %indrome de #o$n, 2, 4.

1:1



O\LER, A. #1::*. D"0"&+i-!-0$ 6 &!0" 6 )!-(%!(" (&=0/ i- /i)d&"-

=i0/ D=- $-d&+". I- L. N!d") #Ed.*, The psychobiology of #o$n

syndrome #''.2142@*. C!+5&id(", M!$$!/%$"00$ M!$$!/%$"00$

I-$0i0%0" 6 T"/-)( P&"$$.

RANCIS, R. #2K11*. Epigenetics. N"= Y&[ N&0-.

RANCO, ., \ISHART, J. #1*. U$" 6 'i-0i-( !-d 0/"& ("$0%&"$ 5

%-( /i)d&"- =i0/ D=- $-d&+". 4merican 7ournal of Mental

Retardation, 1KK, 1K41:2.

RASER, ., MITCHELL, A. #1:*. !)+% idi R"'&0 6 ! !$" =i0/

!%0'$ =i0/ -0"$ - $i3040= !$"$. 7ournal of Mental %cience, 22, 14

1.

UJII, T., MOSCOVITCH, M., NADEL, L. #2KKK* M"+& -$)id!0i-,

&"0&(&!d" !+-"$i!, !-d 0/" 0"+'&!) )5". I- . B))"& J. G&!6+!- #Ed$.*,

Handboo1 of neuropsychology #V).2, ''. 242K*. A+$0"&d!+ E)$"i"&.GARDINER, . #2KK*. L! %0i)i!i- d") &!0- + +d") d"

'&'&i"d!d"$ -"%&5i)(i!$ -d%0%!)"$ d") $-d&+" d" D=-, '!&!

!)&!& '$i5i)id!d"$ 6!&+!0"&!'é%0i!$. E$'"&!-!$ '&5)"+!$.

Revista %indrome de #o$n, 2, 24.

GARVIA PANUELAS, B. #2KKK*. S!-0é +"-0!)" "0 $-d&+" d" D=-.

7ournal de la Trisomie ?@( 1, 242.

GATHERCOLE, S. #1:*. T/" d"")'+"-0 6 +"+&. 7ournal of Ahild

&sychology and &sychiatry , , 42.

GATHERCOLE, S., BADDELEY, A. #1O*. T/" &)" 6 '/-)(i!)

+"+& i- !5%)!& !9%i$i0i-. A $0%d 6 %-( /i)d&"- )"!&-i-( -"=

-!+"$. Critish 7ournal of &sychology , :1, @4@@.

1:2



GATHERCOLE, S., BADDELEY, A. #1*. >or1ing memory and language.

Hi))$d!)", N"= J"&$" E&)5!%+.

GAUTIER, M., HARPER, P. #2KK*. i60i"0/ !--i"&$!& 6 0&i$+ 21

R"0%&-i-( 0 ! di$"&. Human =enetics, DOI 1K.1KK$KK@4KK4KK4

1. P%5)ié -)i-" )" K >%i- 2KK.

GAffANIGA, M. #2KK:*. Human. N"= Y&[ H!&'"&C))i-$.

GEORGE, M., THE\IS, B., VAN DER LINDEN, M., SALMON, E., RONDAL,

J.A. #2KK1*. E)!5&!0i- d’%-" 5!00"&i" d’é!)%!0i- d"$ 6-0i-$

(-i0i"$ d" $%>"0$ (é$ '&0"%&$ d’%- $-d&+" d" D=-. Revue de

<europsychologie, 11, @4.

GLASSON, E., SULLIVAN, S., HUSSAIN, R., PETTERSON, B., MONGOMERY, P.,

BITTLES, A. #2KK@*. C/!-("+"-0 d!-$ )" '&;) d" $%&i" d"$ '"&$--"$

$%F&!-0 d% $-d&+" d" D=-. 7ournal de la Trisomie ?@, 11, 411.

GOLDACRE, M., \OTTON, C., SEAGROATT, V., YEATES, D. #2KK*.M!)!di"$ !%04i++%-"$ "0 !-"&$ d!-$ )" $-d&+" d" D=-. 7ournal de

la Trisomie ?@, 1, 141@.

GOLDGABER, D., LERMAN, M., MBRIDE, \., SAIOTTI, U., GAJDUSE, D.

#1:*. I$)!0i-, /!&!0"&i!0i-, !-d /&+$+!) )!)i!0i- 6 /%+!-

5&!i- DNA )-"$ di-( 6& 0/" '&"%&$& 6 0/" !+)id 6 5&!i- i-

A)/"i+"&’$ di$"!$", D=- $-d&+" !-d !(i-(. 7ournal of <eural

Transmission, 2@, 242:.

GOMBERT, J.E. #1K*. Le développement métalinguisti6ue. P!&i$ P&"$$"$

U-i"&$i0!i&"$ d" &!-".

1:



GORDON, D., LAO, G. #11*. C-"&$!0i-!) '$0%)!0"$. I- &apers

from the Jth Regional Meeting of the Ahicago Linguistic %ociety #''.4:*.

C/i!( C/i!( Li-(%i$0i Si"0.

GRA, P., SCHACTER, D. #1:*. I+')ii0 !-d "3')ii0 +"+& 6& -"=

!$$i!0i-$ i- -&+!) $%5>"0$ !-d !+-"$i '!0i"-0$. 7ournal of

E!perimental &sychology0 Learning( Memory ( and Aognition, 11, K141:.

GROEN, M., LA\S, G., NATION, ., BISHOP, D. #2KK*. A !$" 6

"3"'0i-!) &"!di-( !%&! i- ! /i)d =i0/ D=- $-d&+". U-d"&)i-(

$[i))$ !-d 0/" &")!0i- 0 &"!di-( +'&"/"-$i-. Aognitive

<europsychology , 2, 11K4121@.

GUEDJ, ., SEBRIE, C., RIVALS, I., LEDRU, A., PALY, E., BIfOT, J., SMITH, D.,

RUBIN, E., GILLET, B., ARBONES, M., DELABAR, J. #2KK*. G&""- 0"!

')i'/"-)$ &"$%" 5&!i- d"6"0$ i-d%"d 5 "&"3'&"$$i- 6 DYR1A.

&los O<E, @#2*, "@K, ''. 14:.HASSIN, R. #2KK*. N-4-$i%$ -0&) !-d i+')ii0 =&[i-( +"+&. I-

R. H!$$i-, J. U)"+!-, J. B!&(/ #Ed$.*, The ne$ unconscious #''. 1422*.

N"= Y&[ O36&d U-i"&$i0 P&"$$.

HASSIN, R., BARGH, J., ENGELL, A., MCCULLUCH, . #2KK*. I+')ii0

=&[i-( +"+&. Aonsciousness and Aognition, 1:, 4:.

HATTORI, M., UJIYAMA, A., TAYLOR, D., \ATANABE, H., YADA, T., PAR, H.,

TOYODA, A., ISHII, ., TOTOI, Y., CHOI, D., SOEDA, E., OHI, M., TAAGI, T.,

SAAI, Y., TAUDIEN, S., BLECHSCHMIDT, ., POLLEY, A., MENfEL, U.,

DELABAR, J. M., UMP, ., LEHMAN, R., PATTERSON, D., REICH\ALD, .,

RUMP, A., SCHILLHABEL, M., SCHUDY, A., fIMMERMANN, \., ROSENTHAL,

A., UDOH, J., SHIBUYA, ., A\ASAI, ., ASAA\A, S., SHINTANI, A.,

1:@



SASAI, T., NAGAMINE, ., MITSUYAMA, S., ANTONORAIS, S., MINOSHIMA,

S., SHIMIfU, N., NORDSIE, G., HORNISCHER, ., BRANDT, P., SCHARE, M.,

SCHON, O., DESARIO, A., REICHELT, J., AUER, G., BLOER, H., RAMSER, J.,

BEC, A., LAGES, S., HENNIG, S., RIESSELMANN, L., DAGAND, E., HAA, T.,

\EHRMEYER, S., BORfYM, ., GARDINER, ., NIfETIC, D., RANCIS, .,

LEHRACH, H., REINHARDT, R., YASPO, M. #2KKK*. T/" DNA $"9%"-" 6

/%+!- /&+$+" 21. <ature, @K, 1141.

HAUSER, M., \EISS, D., MARCUS, G. #2KK2*. R%)" )"!&-i-( 5 C00-40'

0!+!&i-$. Cognition, :, B14B22.

HAYDAR, T., REEVES, R. #2K12*. T&i$+ 21 !-d "!&) 5&!i- d"")'+"-0.

Trends in <eurosciences, , :141.

HENDERSON, . #2KK*. P&0&%$i- )i-(%!)". 7ournal de la Trisomie ?@, 1@,

4.

HENNEQUIN, M., AULS, D., EINE, J., ALLISON, P. #1, +!&$*. #is moi

si +2ai mal8 ou l2e!pression de la douleur chez les personnes porteuses

d2une trisomie ?@. C++%-i!0i- !%3 " J%&-é"$ -!0i-!)"$ $%& )!

T&i$+i" 21, P!%, &!-", -- '%5)ié.

HENNEQUIN, M., AULS, D., VEYRUNE, J.L., AYE, M. #2KKK*. L"

$-d&+" 5%46!i!) !F"0" )"$ '"&$--"$ '&0"%$"$ d’%-" 0&i$+i" 21.

nformation #entaire, 2, 1141@.

HERMAN, L., RICHARDS, D., \OLf, J. #1:@*. C+'&"/"-$i- 6 $"-0"-"$

5 500)"-$" d)'/i-$. Aognition, 1, 12421.

HITCH, G. #1K*. D"")'+"-0!) 6&!0i-!0i- 6 =&[i-( +"+&. I- G.

V!))!& T. S/!))i" #Ed$.*, <europsychological impairment of short'term

1:



memory #''. 22142@*. C!+5&id(", R!%+" U-i C!+5&id(" U-i"&$i0

P&"$$.

HODAPP, R., DYENS, E. #2KK@*. G"-"0i !-d 5"/!i%&!) !$'"0$

A'')i!0i- 0 +!)!d!'0!0i" 5"/!i& !-d (-i0i-. I- J.A. R-d!), R.

Hd!'', S. S&"$i, E. D["-$, L. N0! #Ed$.*, ntellectual disabilitiesD

=enetics( behavior and inclusion #''. 14@:*. L-d&"$ \/%&&.

HORNYA, T. #2KK:*. T%&-i-( 5![ 0/" "))%)!& )[. %cientic 4merican,

dé"+5&", :K4:1.

HOSHINO, T., AMINO, ., MATSUMOTO, M. #2KK2*. G"-" d$" "F"0 6

0/" APOE4"'$i)- @ !))")" - ')!$+! HDL /)"$0"&) )"") i- '!0i"-0$ =i0/

A)/"i+"&’$ di$"!$". <eurobiology of 4ging, 2, @14@.

HO\ARD4JONES, N. #1*. O- 0/" di!(-$0i 0"&+ D=-’$ $-d&+".e

Medical History , 2, 1K241K@.

HULME, C., GOETf, ., BRIGSTOCE, S., NASH, H., LERVAG, A., SNO\LING, M. #2K12*. T/" (&=0/ 6 &"!di-( $[i))$ i- /i)d&"- =i0/ D=-

$-d&+". #evelopmental %cience, 1, 2K42.

HULME, C., MACENfIE, S. #12*. >or1ing memory and severe learning

di;culties. H", R!%+" U-i E&)5!%+.

HSU, T.C. #1*. Human and mammalian cytogenetics0 4n historical

perspective. N"= Y&[ S'&i-("&4V"&)!(.

IACONO, T., TORR, J., YI \ONG, H. #2K1K*. R")!0i-$/i'$ !+-($0 !(",

)!-(%!(" !-d &")!0"d $[i))$ i- !d%)0$ =i0/ D=- $-d&+". Research in

#evelopmental #isabilities, 1, :4.

IR\IN, . #1:*. T/" $/) !/i""+"-0 6 /i)d&"- =i0/ D=-’$

$-d&+". <e$ Kealand Medical 7ournal, 1K2, 1141.

1:



JACOBS, P., BAIIE, A., COURT BRO\N, \., STRONG, J. #1*. T/"

$+!0i /&+$+"$ i- +-()i$+. Lancet , 1, 1K.

JAMES, S., POGRIBNA, M., POGRIBNY, I., MELNY, S., HINE, R., GIBSON, J.

#1*. A5-&+!) 6)!0" +"0!5)i$+ !-d +%0!0i- i- 0/"

+"0/)"-"0"0&!/d&6)!0" &"d%0!$" ("-" +! 5" +!0"&-!) &i$[ 6& D=-

$-d&+". 4merican 7ournal of Alinical <utrology , K, @4K1.

JARROLD, C., BADDELEY, A. #1*. S/&040"&+ +"+& 6& "&5!) !-d

i$%4$'!0i!) i-6&+!0i- i- D=-’$ $-d&+". Aognitive <europsychiatry ,

2, 1K14122.

JARROLD, C., BADDELEY, A., HE\ES, A. #2KKK*. V"&5!) $/&040"&+ d";i0$

i- D=- $-d&+" A -$"9%"-" 6 '&5)"+$ i- &"/"!&$!)? 7ournal of

Ahild psychology and &sychiatry , @K, 242@@.

JARROLD, C., BADDELEY, A., PHILIPS, C. #1*. D=- $-d&+" !-d 0/"

'/-)(i!) )' T/" "id"-" 6&, !-d i+'&0!-" 6, ! $'"i; "&5!)$/&040"&+ +"+& d";i0. #o$n %yndrome Research and &ractice, , 14

.

JARROLD, C., BADDELEY, A., PHILIPS, C. #2KK2*. V"&5!) $/&040"&+

+"+& i- D=- $-d&+" A '&5)"+ 6 +"+&, !%di0i-, & $'""/.

7ournal of %peech( Language( and Hearing Research, @, 14@@.

JENINS, C., MACDONALD, J. #2KK@*. D"")'i-( 0/" )!-(%!(" $[i))$ 6

!d%)0$ =i0/ D=- $-d&+". I- J.A. R-d!), A. R!$&" Q%!&0i-, S. S&"$i


1K41*. L-d&"$ \/%&&.

JENINS, E., VELINOV, M. #2KK1*. D=- $-d&+" !-d 0/" /%+!-

("-+". #o$n %yndrome uarterly , , 1412.

1:



JERNIGAN, T, BELLUGI, U. #1*. A-+!)%$ 5&!i- +&'/)( -

+!(-"0i &"$-!-" i+!("$ i- \i))i!+$ $-d&+". 4rchives of <eurology ,

@, 24.

JIN, Y. #2KK*. Pd$ i$ &"9%i&"d 6& /+)(%" '!i&i-( !-d i-/i5i0$ $-!'$i$

6 $i$0"& /&+!0id$ d%&i-( "!$0 +"i$i$. The 7ournal of Aell Ciology , 1:,

1.

ALDY, P #2KK1, +!i*. Trisomie ?@0 premier essai thérapeuti6ue

encourageant" /00'===.)";(!&.6&$i"-"$2K11K@K@K1KK:4

2K11K@K@ARTIGKK240&i$+i"421

ANG, J. #2K1K*. A+)id450! d-!+i$ !&" &"(%)!0"d 5 &"3i- !-d 0/"

$)""'4=![" )". %cience, 2, 1KK41KK.

AY4RAINING BIRD, E. #2KK*. T/" !$" 6& 5i)i-(%!)i$+ i- /i)d&"- =i0/

D=- $-d&+". I- R. P!%) #Ed.*, Language disorders from a

developmental perspective0 Essays in honor of Robin %" Ahapman #''.2@42*. M!/=!/, N"= >"&$" E&)5!%+.

AY4RANING BIRD, E., TRUDEAU, N., THORDARDOTTIR, E., SUTTON, A.,

THORPE, A. #2KK*. T/" )!-(%!(" !5i)i0i"$ 6 5i)i-(%!) /i)d&"- =i0/ D=-

$-d&+". 4merican 7ournal of %peech'Language &athology , 1@, 1:41.

EVLES, D. #1*. n the name of eugenics. C!+5&id(", M!$$!/%$"00$

H!&!&d U-i"&$i0 P&"$$.

IM,S., CHA, Y., PAR, J., GYE, M. #2KK1*. S%"$$6%) '&"(-!- !-d

d")i"& 6&+ 6&"-40/!="d "+5&$ !60"& i-0&!0')!$+i $'"&+

i->"0i- %$i-( &%-d4/"!d"d $'"&+!0! !-d !$$i$0"d 0" !0i!0i-

i- ! ()5$'"&+i '!0i"-0 =i0/ +$!i D=- $-d&+". 3ertil %teril, ,

@@4@@.

1::



IMURA, D., \ATSON, N. #1:*. T/" &")!0i- 5"0=""- &!) +"+"-0

-0&) !-d $'""/. Crain and Language, , 4K.

LESCHEVNIOV, A., BELICHENO, P., GALL, J., GEORGE, L., NOSHENY, R.,

MALONEY, M., SALEHI, A., MOBLEY, \. #2K12*. I-&"!$"d "i"- 6 0/"

GABAA !-d GABAB &""'0&4+"di!0"d -"%&0&!-$+i$$i- i- 0/" T$D-

+%$" +d") 6 D=- $-d&+". <eurobiology of #isease, @, :41.

ORBMACHER, H., LIMBROC, J., AHL4NIEE, B. #2KK@*. D"$!&&))

&6!i!) "- -i-$ - $i-d&+" d" D=-, 12 !-$ d"$'%"$ d" /!5"& $id

$+"0id$ ! i-0"&"-i- 0"+'&!-! - %-! ')!! "$0i+%)!d&!. Revista

%indrome de #o$n, 21, 142.

ORENBERG, J., CHEN, ., HIROTA, H., LAI, f., BELLUGI, U., BURIAN, D.,

ROE, B., MATSUOA, R. #2KKK*. G"-+" $0&%0%&" !-d (-i0i" +!' 6

\i))i!+$ $-d&+". 7ournal of Aognitive <euroscience, 12, :41K.

ORENBERG, J., CHEN, ., SCHIPPER, R., SUN, f., GONSY, R., GER\EHR,S., CARPENTER, N., DAUMER? C., DIGMAN, P., DISTCHE, C., GRAHAM, J.,

HUGDINS, L., MCGILLIVRAY, N., MYAfAI, A., OGASARA\A, N., PAR, J.,

PEGON, R., PUESCHEL, S., SAC, G., AY, B., SCHUENHAUER, S., SOUUP,

S., YAMANAA, T. #1@*. D=- $-d&+" '/"-0'". T/" -$"9%"-"$

6 /&+$+!) i+5!)!-". &roceedings of the Bnited %tates <ational

4cademy of %ciences, 1, @4KK1.

RINSY4MCHALE, S., ITTLER, P., BRO\N, \., JENINS, E., DEVENNY, D.

#2KK*. R"'"0i0i- '&i+i-( i- !d%)0$ =i0/ \i))i!+$ $-d&+" A- !("4

&")!0"d di$$i!0i- 5"0=""- i+')ii0 !-d "3')ii0 +"+&. 4merican

7ournal of Mental Retardation, 11K, @:24@.

1:



UMIN, L. #2K12*. Early communication s1ills for children $ith #o$n

syndrome" 4 guide for parents and professionals. B"0/"$d!, M!&)!-d

\d5i-" H%$".

LAI, C., ISHER, S., HURST, J., VARGHA4HADEM, ., MONACO, A. #2KK1*.

A 6&[/"!d4d+!i- ("-" i$ +%0!0"d i- $""&" $'""/ !-d )!-(%!("

di$&d"&. <ature, @1, 142.

LA\S, G., MACDONALD, J., BUCLEY, S. #1*. T/" "F"0$ 6 ! $/&0

0&!i-i-( i- 0/" %$" 6 ! &"/"!&$!) $0&!0"( - +"+& 6& =&d$ !-d

'i0%&"$ i- /i)d&"- =i0/ D=- $-d&+". #o$n %yndrome Research and

&ractice, @, K4:.

LA\S, G., MACDONALD, J., BUCLEY, S., BROADLEY, I. #1*. L-(40"&+

+!i-0"-!-" 6 +"+& $[i))$ 0!%(/0 0 /i)d&"- =i0/ D=- $-d&+".

#o$n %yndrome Research and &ractice, , 1K41K.

LEINER, C., LEINER, A., DO\, R. #1*. C(-i0i" !-d )!-(%!("6%-0i-$ 6 0/" /%+!- "&"5"))%+. Trends in <eurosciences, 1, @@@4@@.

LEJEUNE, J., GAUTIER, M., TURPIN, R. #1!*. L"$ /&+$+"$

/%+!i-$ "- %)0%&" d" 0i$$%$. Aomptes Rendus des %éances de l24cadémie

des %ciences, 2@:, 1214122.

LEJEUNE, J., GAUTIER, M., TURPIN, R. #15*. E0%d" d"$ /&+$+"$

$+!0i9%"$ d" -"%6 "-6!-0$ +-()i"-$. Aomptes rendus des %éances de

l24cadémie des %ciences, 2, K:41K2.

LE MENE, J.M. #2KK2*. La trisomie est une tragédie grec6ue. P!&i$ Edi0i-$

S!)!0&.

LENNEBERG, E., NICHOLS, I., ROSENBERGER, E. #1@*. P&i+i0i" $0!("$

6 d"")'+"-0 i- +-()i$+. I- D. MRi/ A. \"i-$0"i- #Ed$.*,

1K



#isorders of communication #''. 1141*. B!)0i+&", M!&)!-d \i))i!+$

\i)[i-$.

LERVAG, A., BRATEN, I., HULME, C. #2KK*. T/" (-i0i" !-d )i-(%i$0i

6%-d!0i-$ 6 "!&) &"!di-( d"")'+"-0 A N&="(i!- )!0"-0 !&i!5)"

)-(i0%di-!) $0%d. #evelopmental &sychology , @, @4:1.

LI L., CHANG, ., \ANG, P., HIRATA, R., PAPAYANNOPOULOU, T., RUSSELL,

D. #2K12*. T&i$+ &&"0i- i- D=- $-d&+" i-d%"d ')%&i'0"-0 $0"+

"))$. Aell %tem Aell, 11, 141.

LIVINGSTON, G., STRYDOM, A. #2K12*. I+'&i-( A)/"i+"&’$ di$"!$"

%0+"$ i- D=-’$ $-d&+". Lancet , , @:4KK.

LOANE, M., MORRIS, J., ADDOR, M.C., ARRIOLA, L., BUDD, J., DORAY, B.,

GARNE, E., GATT, M., HAEUSLER, M., HOSHNOOD, B., LUNGSOYR MELVE,

., LATOS4BIELENSA A., MCDONNEL, B., MULLANEY, C, K’MAHONY, M.,

QUEIBER4\AHRENDOR, A., RANIN, J., RISSMANN, A., ROUNDING, C.,SALVADOR, J., TUCER, D., \ELLESLEY, D., YEVTUSHO, L., DOL, H.

#2K12*. T="-04"!& 0&"-d$ i- 0/" '&"!)"-" 6 D=- $-d&+" !-d 0/"&

0&i$+i"$ i- E%&'" I+'!0 6 +!0"&-!) !(" !-d '&"-!0!) $&""-i-(.

European 7ournal of Human =enetics, !d!-" -)i-" '%5)i!0i-, 2K >%i-

2K12 di1K.1K:">/(.2K12.@.

LOGIE, R. #1*. 9isuospatial $or1ing memory . H", R!%+" U-i

E&)5!%+.

LONDON, J. #2KK*. I) ! K !-$ %-" dé%"&0" +!>"%&" "- (é-é0i9%"

)! !%$" d% +-()i$+". =azette de Reet , 21, >%i-, 14.

LOPEf BURNIOL, J.J. #2K1K*. M<$ !))< d" )!$ '!)!5&!$. Revista Medica

nternacional sobre el %indrome de #o$n, 1@, 141:.

11



LUND, J. #1::*. P$/i!0&i !$'"0$ 6 D=-’$ $-d&+". 4cta &sychiatrica

%candinavia( :, 4@.

MACENfIE, S., HULME, C. #1:*. M"+& $'!- d"")'+"-0 i- D=-’$

$-d&+", $""&") $%5-&+!)$ !-d -&+!) $%5>"0$. Aognitive

<europsychology , @, K41.

MAHONEY, G. #1::*. M!0"&-!) ++%-i!0i" $0)" =i0/ +"-0!))

&"0!&d"d /i)d&"-. 4merican 7ournal of Mental #eciency , 2, 24.

MAHONEY, G. #2KK*. C(-i0i" &"/!5i)i0!0i-. I- J.A. R-d!) A. R!$&"

Q%!&0i- #Ed$.*, Therapies and rehabilitation in #o$n syndrome #''. K4

1K*. C/i/"$0"&, R!%+" U-i \i)".

MAHONEY, G., PERALES, . #2K11*. T/" &)" 6 '!&"-0$ 6 /i)d&"- =i0/

D=- $-d&+" !-d 0/"& di$!5i)i0i"$ i- "!&) i-0"&"-0i-. I- J.A. R-d!),

J. P"&"&!, D. S'i["& #Ed$.*, <eurocognitive rehabilitation of #o$n

syndrome" The early years #''. 2K422*. C!+5&id(", R!%+" U-iC!+5&id(" U-i"&$i0 P&"$$.

MAHONEY, G., SEELY, P. #1*. T/" &)" 6 0/" $i!) !("-0 i- )!-(%!("

!9%i$i0i- I+')i!0i-$ 6& )!-(%!(" i-0"&"-0i-. I- N. E))i$ #Ed.*,

nternational revie$ of research in mental retardation #V). , ''. 124

1*. N"= Y&[ A!d"+i.

MAJERUS, S., PONCELET, M. #2KK*. T&%5)"$ d" )! &é0"-0i- < %&0

0"&+". I- M. P-")"0, S. M!>"&%$, M. V!- d"& Li-d"- #Ed$.*, Traité de

neuropsychologie de l2enfant #''. 22142@*. M!&$"i))" S)!).

MALINGE, S., BLISS4MOREAU, M., IRSAMMER, G., DIEBOLD, L., CHLON, T.,

GURBUANI, S., CRISPINO, J. #2K12*. I-&"!$"d d$!(" 6 0/"

/&+$+" 21 &0/)( DYR1A '&+0"$ +"(![!&5)!$0i )"%["+i! i-

12



! +%&i-" +d") 6 D=- $-d&+". The +ournal of Alinical nvestigation,

122, @:42.

MARCELL, M., \EES, S. #1::*. S/&040"&+ +"+& di%)0i"$ !-d

D=-’$ $-d&+". 7ournal of Mental #eciency Research, 2, 1412.

MARCUS, G., VOIJAYAN, S., BANDI RAO, S., VISHTON, P. #1*. R%)"

)"!&-i-( 5 $""- +-0/4)d i-6!-0$. %cience, 2:, 4:K.

MARINO, B., ASSENfA, G., MILETO, ., DIGILIO, M. #2KK@*. D=-

$-d&+" !-d -("-i0!) /"!&0 di$"!$". I- J.A. R-d!), A. R!$&" Q%!&0i-


society #''. 4K*. L-d&"$ \/%&&.

MARTIN, M., VASQUEf, E., DIf, P., IGUEIRAL, H., VASCONCELOS, L., DE

ANDRADE, D. #1*. T"&!'i! d" "$0i+%)!! &6!i!) P&i-i'i$ "

-$id"&!i"$. Revista de %aude Oral, 12, 1141@.

MASTROIACOVO, P., DIOCIAIUTI, L., ROSANO, A. #2KK@*. E'id"+i)( 6D=- $-d&+" i- 0/" 0/i&d +i))"-i%+. I- J.A. R-d!), A. R!$&" Q%!&0i-,


society #''. 411*. L-d&"$ \/%&&.

MCCABE, L., MCCABE, E. #2K12*. C!)) 6& /!-(" i- '&"-!0!) %-$")i-(

6& D=- $-d&+". 4merican 7ournal of Medical =enetics, 1:A, @:24@:@.

MENGHINI, D., COSTANfO, ., VICARI, S. #2K11*. R")!0i-$/i' 5"0=""-

5&!i- !-d (-i0i" '&"$$"$ i- D=- $-d&+". Cehavioral =enetics, @1,

:14.

MERVIS, C., BECERRA, A. #2KK*. L"3i!) d"")'+"-0 !-d i-0"&"-0i-.

I- J.A. R-d!) S. B%[)" #Ed$.*, %peech and language intervention in

#o$n $-d&+" #''. 4:*. L-d&"$ \/%&&.

1



MERVIS, C., BERTRAND, J. #1*. A9%i$i0i- 6 0/" -") -!+"

-!+")"$$ !0"(& '&i-i')". Ahild #evelopment , , 1@412.

MERVIS, C., ROBINSON, B. #2KKK*. E3'&"$$i" !5%)!& !5i)i0 6

0dd)"&$ =i0/ \i))i!+$ $-d&+" & D=- $-d&+" A +'!&i$-.

#evelopmental <europsychology , 1, 111412.

MILLER, J. #1*. P&;)"$ 6 )!-(%!(" d"")'+"-0 i- /i)d&"- =i0/ D=-

$-d&+". I- J. Mi))"&, M. L"dd, L. L"!i00 #Ed$.*, mproving the

communication of people $ith #o$n syndrome #''. 114*. B!)0i+&",

M!&)!-d B&["$.

MORITAE, H., YAMADA, A., IMOTO, Y., SA\A, D., SHIMONODAN, H.,

NUNOI, H. #2K12*. A%0" +"(![!&5)!$0i )"%["+i! !-d $""&" '%)+-!&

;5&$i$ i- ! /i)d =i0/ D=- $-d&+" S%"$$6%) 0&"!0+"-0 =i0/ %)0&!

)=4d$" 0!&!5i-" %$i-( GATA1 +%0!0i- 0 +-i0& +i-i+!) &"$id%!)

di$"!$". P%5)ié -)i-" )" 2K >!-i"& i- >iley Online Library #=i)"-)i-")i5&!&.+. DOI 1K.1KK2!>/.21K*.

MORRO\, E., YOO, S., LAVELL, S., IM, T., LIN, Y., HILL, R., MUADDES, N.,

BALHY, S., GASCON, G., HASHMI, A., ALSAAD, S., \ARE, J., JOSEPH, R.,

GREENBLATT, R., GLEASON, D., ERTELT, J., APSE, ., BODELL, A., PARTLO\,

J., BARRY, B., YAO, H., MARIANOS, ., ERLAND, R., GREENBERG, M.,

\ALSH, C. #2KK:*. Id"-0i6i-( !%0i$+ )i !-d ("-"$ 5 0&!i-( &""-0

$/!&"d !-"$0&. %cience, 21, 21:422.

MURPHY, G. #2KK2*. The big boo1 of concepts. C!+5&id(", M!$$!/%$"00$

M!$$!/%$"00$ I-$0i0%0" 6 0"/-)( P&"$$.

1@



MURPHY, ., MCONE, E., SLEE, J. #2KK*. Di$$i!0i-$ 5"0=""- i+')ii0

!-d "3')ii0 +"+& i- /i)d&"- T/" &)" 6 $0&!0"(i '&"$$i-( !-d 0/"

[-=)"d(" 5!$". 7ournal of E!perimental Ahild &sychology , :@, 12@41.

MURPHY, R., MONDRAGON, E., MURPHY, V. #2KK:*. R%)" )"!&-i-( 5 &!0$.

%cience, 1, 1:@41:1.

MYERS, B., PUESCHEL, S. #11*. P$/i!0&i di$&d"&$ i- '"&$-$ =i0/

D=-’$ $-d&+". The 7ournal of <ervous and Mental #isease, 1, K4

1.

NADEL, L. #1*. L"!&-i-(, +"+& !-d -"%&!) 6%-0i- i- D=-’$

$-d&+". I- J.A. R-d!), J. P"&"&!, L. N!d"), A. C+5)!i- #Ed$.*, #o$n2s

syndrome0 &sychological( psychobiological and socio'educational

perspectives #''. 214@2*. L-d&"$ \/%&&.

NAffI, T., BERTONCINI, J., MEHLER, J. #1:*. L!-(%!(" di$&i+i-!0i-

5 -"=5&-$ T=!&d$ !- %-d"&$0!-di-( 6 0/" &)" 6 &0/+. 7ournal of

E!perimental psychology0 Human &erception and &erformance, 2@, 1411.

NIEBUHR, E. #1@*. D=-’$ $-d&+". T/" '$$i5i)i0 6 ! '!0/("-i

$"(+"-0$ - /&+$+" Nh21. Human =eneti1 , 21, 41K1.

OE, M. #2KK2*. T"!/i-( N!)i i- T%&[i$/ !-d E-()i$/. #o$n %yndrome0

<e$s and Bpdate, 2, :41@.

ORDONEf, ., ROSETY, M.A., ROSETY, A., CAMACHO4MOLINA, G.,

ORNIELES, M., ROSETY, M., ROSETY4RODRIGUEf, M. #2K12*. A"&5i

0&!i-i-( !0 +d"&!0" i-0"-$i0 &"d%"d '&0"i- 3id!0i- i- !d)"$"-0$

=i0/ D=- $-d&+". %candinavian 7ournal of Medical %cientic %ports,

22, 14@.

1



OUTUMURO, M., ABELEIRA, M., CAAMANO, ., LIMERES, J., SUAREf, D., DIf,

P., TOMAS, I. #2K1K*. M!3i))!& "3'!-$i- 0/"&!' i- /i)d&"- =i0/ D=-

$-d&+". &ediatric #entistery , 2, @4K@.

PAOLINI4GIACOBINO, A., LEMIEU, N., LEMYRE, E., LESPINASSE, J. #2KK*.

S'"i; )!-(%!(" i+'!i&+"-0 !$ 0/" '&+i-"-0 6"!0%&" i- ! '!0i"-0 =i0/ !

)=4)"") 0&i$+ 21 +$!Wi$+. 7ournal of ntellectuel #isability Research,

1, @K14@K.

PARADIS, M. #2KK@*. 4 neurolinguistic theory of bilingualism. A+$0"&d!+

B"->!+i-$.

PATTERSON, D. #2K11*. D"")'+"-0 6 0/" 5&!i- !-d +"0!5)i$+. I- J.A.

R-d!), J. P"&"&!, D. S'i["& #Ed$.*, <eurocognitive rehabilitation of #o$n

syndrome" The early years #''. :4*. C!+5&id(", R!%+" U-i

C!+5&id(" U-i"&$i0 P&"$$.

PENROSE, L. #1@*. T/" i-id"-" 6 +-()i$+ i- 0/" ("-"&!)''%)!0i-. 7ournal of Mental %ciences, , :4::.

PENROSE, L., ELLIS, J., DELHANTY, J. #1K*. C/&+$+!) 0&!-$)!0i-$

i- +-()i$+ !-d i- -&+!) &")!0i"$. Lancet , 2, @K.

PEREf, V. #2KK*. I$ 0/" 3id!0i" $0&"$$ 0/"& 6 !("i-( d"!d? Ciochimica

and Ciophysica 4cta, 1K, 1KK41K1@.

PERETTI, C., BEC, I., BELL, L., HUGHES, C. #1:*. P/-"+i

[-=)"d(" !-d )"!&-i-( 0 &"!d !&" &"i'&!) A )-(i0%di-!) $0%d 6 ;&$04

(&!d" /i)d&"-. Merrill'&almer uarterly , , 2:41.

PERNER, J. #2KKK*. M"+& !-d 0/"& 6 +i-d. I- E. T%)i-( . C&!i[

#Ed$.*, The O!ford handboo1 of memory #''.2412*. N"= Y&[ O36&d

U-i"&$i0 P&"$$.

1



PERRON4BORELLI, M., MISES, R. #1@*. Epreuves #iFérentielles

d2E;cience ntellectuelle. I$$4)"$4M%)i-"!%3, &!-" Edi0i-$

Si"-0i;9%"$ "0 P$/)(i9%"$.

PERRUCHET, P., NICOLAS, S. #1:*. L’!''&"-0i$$!(" i+')ii0" %- dé5!0

0/é&i9%". &sychologie 3ranNaise, @, 142.

PETERSE, M. #1::*. T/" D=- $-d&+" '&(&!+ !0 M!9%!&i"

U-i"&$i0 A +d") "!&) i-0"&"-0i- '&(&!+. I- M. P"0"&$", S. B/-"&,

S. B"00i$- #Ed$.*, Early intervention for children $ith disabilities #''. :14

*. Sd-" M!9%!&i" U-i"&$i0 P&"$$.

PETERSEN, G., SHERROD, . #1:2*. R")!0i-$/i' 6 +!0"&-!) )!-(%!("

0 d"")'+"-0!) !-d )!-(%!(" d")! 6 /i)d&"-. 4merican 7ournal of

Mental #eciency , :, 14:.

PETTINATO, M. #2K11*. S'""/ '"&"'0i-, $0i+%)!0i-, !-d '/-)(i!)

d"")'+"-0. I- J.A. R-d!), J. P"&"&! D. S'i["& #Ed$"-( <eurocognitive

rehabilitation of #o$n syndrome #''. 1:241K*. C!+5&id(", R!%+" U-i

C!+5&id(" U-i"&$i0 P&"$$.

PICERING, S., GATHERCOLE, S., HALL, M., LLOYD, S. #2KK1*.

D"")'+"-0 6 +"+& 6& '!00"&- !-d '!0/ %&0/"& "id"-" 6& 0/"

6&!0i-!0i- 6 i$%4$'!0i!) +"+&. The uarterly 7ournal of

E!perimental &sychology , @A, 4@2K.

PINEL, J. #1*. Ciopsychology . B$0-, M!$$!/%$"00$ A))- B!-.

PINER, S. #1@*. The language instinct . N"= Y&[ M&&=.

PINTER, J., ELIEf, S., SCHMITT, J., CAPONE, G., REISS, A. #2KK1*.

N"%&!-!0+ 6 D=-’$ $-d&+" A /i(/4&"$)%0i- MRI $0%d.

4merican 7ournal of &sychiatry , 1:, 141.

1



POLANI, P., BRIGGS, J., ORD, C., CLARE, C., BERG, J. #1K*. A +-()

(i&) =i0/ @ /&+$+"$. Lancet , 1, 21.

PONCELET, M., MAJERUS, S., VAN DER LINDEN, M. #2KK*. Traité de

neuropsychologie de l2enfant . M!&$"i))" S)!).

PO\ELL, G., CLIBBENS, J. #2KK*. A%(+"-0!0i" ++%-i!0i-. I- J.A.

R-d!) S. B%[)" #Ed$.*, %peech and language intervention in #o$n

syndrome #''. 11411*. L-d&"$ \/%&&.

PRITCHARD, M., OLA, I. #2KK*. T/" 5i)(i!) 5!$"$ 6 '/!&+!)(i!)

0/"&!'i"$ i- D=- $-d&+". I- J.A. R-d!) A. R!$&" Q%!&0i- #Ed$.*,

Therapies and rehabilitation in #o$n syndrome #''. 1:42*. C/i/"$0"&,

R!%+" U-i \i)".

PRYCE, M. #1@*. T/" i" 6 '"')" =i0/ D=-’$ $-d&+" A- EMG

5i6""d5![ $0%d. #o$n2s %yndrome0 Research and &ractice, 2, 1K4111.

PUESCHEL, S. #1*. Mi0&!) !)" '&)!'$" !-d !&0i &"(%&(i0!0i- i-!d%)0$ =i0/ D=- $-d&+". I- B. M!&i- S. P%"$/") #Ed$.*, Heart

disease in persons $ith #o$n syndrome #''. 142K1*. B!)0i+&", USA

B&["$.

PUESCHEL, S., MYERS, B., SUSTROVA, M. #1*. P$/i!0&i di$&d"&$

!-d 5"/!i%&!) -"&-$ i- '"&$-$ =i0/ D=-’$ $-d&+". I- J.A. R-d!),

J. P"&"&!, L. N!d"), A. C+5)!i- #Ed$.*, D=- $-d&+". &sychological(

psychobiological and socio'educational perspectives #''. 141K*.

L-d&"$ \/%&&.

PUESCHEL, S., SUSTROVA, M. #1*. Vi$%!) !-d !%di0& '"&"'0i- i-

/i)d&"- =i0/ D=- $-d&+". I- J.A. R-d!), J. P"&"&!, L. N!d"), A.

1:



C+5)!i- #Ed$.*, #o$n syndrome" &sychological( psychobiological and

socio'educational perspectives #''.4*. L-d&"$ \/%&&.

QUIAN QUIROGA, R. #2K12*. C-"'0 "))$ T/" 5%i)di-( 5)[$ 6

d")!&!0i" +"+& 6%-0i-$. <ature Revie$s <euroscience, 1, :4.

RASORE QUARTINO, A. #2KK1*. P/!&+!0/é&!'i" d% $-d&+" d" D=-

+0/"$ "0 &é!)i0é$. 7ournal de la Trisomie ?@, 1, 412.

RASORE QUARTINO, A. #2K11*. E!&) +"di!) !&"0![i-( !-d 6))= %'. I-

J.A. R-d!), J. P"&"&!, D. S'i["& #Ed$.*. <eurocognitive rehabilitation of

#o$n syndrome" The early years #''. 11412*. C!+5&id(", R!%+" U-i

C!+5&id(" U-i"&$i0 P&"$$.

RASORE QUARTINO, A. #2K12*. L" 0"&!'i" !00%!)i '"& )" '"&$-" -

$i-d&+" di D=- L! $0!0 d") !&0". I- A. R!$&" Q%!&0i- C. B!i/"00i

#Ed$.*, l presente incontra il futuro" La sindrome di #o$n oggi e domani

#''. 4:K*. Pi"" di C!d&", I0!)i" Tii!- Edii-i.RAVINDRANATH, Y. #2KK*. D=- $-d&+" !-d !%0" +")id )"%[!"+i!

T/" '!&!d3 6 i-&"!$"d &i$[ 6& )"%[!"+i! !-d /"i(/0"-"d $"-$i0ii0 0

/"+0/"&!'. 7ournal of Alinical Oncology , 21, :4:.

REMINGTON, B., CLARE, S. #1*. A)0"&-!0i" !-d !%(+"-0!0i"

$$0"+$ 6 ++%-i!0i- 6& /i)d&"- =i0/ D=-’$ $-d&+". I- J.A.

R-d!), J. P"&"&!, L. N!d"), A. C+5)!i- #Ed$.*, D=-’$ $-d&+".

&sychological( psychobiological and socio'educational perspectives #''.

1241@*. L-d&"$ \/%&&.

RICALENS4POURCHOT, N. #2K12*. Les facéties du franNais. P!&i$ A&+!-d

C)i-.

1



ROGAEVA, E., MENG, Y, LEE, J., GU, Y, A\ARAI, T., fOU, . #2KK*. T/"

-"%&-!) $&0i)i-4&")!0"d &""'0& SORL1 i$ ("-"0i!)) !$$i!0"d =i0/

A)/"i+"&’$ di$"!$". <ature =enetics, , 1:41

ROMANO, C. #2KK@*. T/" "-d&i-)( 6 !d%)0$ =i0/ D=- $-d&+". I-

J.A. R-d!), A. R!$&" Q%!&0i-, S. S&"$i #Ed$.*, The adult $ith #o$n

syndrome" 4 ne$ challenge for society #''. 4K*. L-d&"$ \/%&&.

RONDAL, J.A. #1*. Dé")''"+"-0 d% )!-(!(" "0 &"0!&d +"-0!) %-"

&"%" d" )! )i0"&!0%&" "- )!-(%" !-()!i$". L24nnée &sychologi6ue, , 14

@.

RONDAL, J.A. #1*. I-"$0i(!0i- 6 0/" &"(%)!0& '="& 6 0/" i+'%)$i"

!-d 0/" +"!-i-(6%) !$'"0$ 6 $'""/. =enetic &sychology Monographs,

@, 4.

RONDAL, J.A. #1:*. M!0"&-!) $'""/ 0 -&+!) !-d D=- $-d&+"

/i)d&"- +!0/"d 6& +"!- )"-(0/ 6 %00"&!-". I- C. M""&$ #Ed.*, uality

of life in the severely and profoundly retarded people0 Research

foundations for improvement #''. 142*. \!$/i-(0-, DC A+"&i!-

A$$i!0i- - M"-0!) d";i"-.

RONDAL, J.A. #1:*. Le développement du langage chez l2enfant

trisomi6ue ?@" Manuel prati6ue d2aide et d2intervention. B&%3"))"$

M!&d!(!.

RONDAL, J.A. #1:*. L!-(%!(" d"")'+"-0 !-d +"-0!) &"0!&d!0i-. I- \.

Y%)" M. R%00"& #Ed$.*, Langage development and disorders #''.2@:421*.

O36&d, R!%+" U-i B)![=")).

2KK



RONDAL, J.A. #1*. E!ceptional language in #o$n syndrome"

mplications for the cognition'language hypothesis. N"= Y&[ C!+5&id("

U-i"&$i0 P&"$$.

RONDAL, J.A. #1*. 3aire parler l2enfant retardé mental. B&%3"))"$ L!5&.

RONDAL, J.A. #1:*. C!$"$ 6 "3"'0i-!) )!-(%!(" i- +"-0!) &"0!&d!0i-

!-d D=- $-d&+" E3')!-!0& '"$'"0i"$. #o$n %yndrome, , 141.

RONDAL, J.A. #2KKK*. C!$ !0'i9%"$ d" dé")''"+"-0 d% )!-(!(" d!-$ )"

&"0!&d +"-0!) "0 )! 0&i$+i" 21. I+')i!0i-$ 0/é&i9%"$. 7ournal de la

Trisomie ?@, 1, 24.

RONDAL, J.A. #2KK!*. L" i"i))i$$"+"-0 )!-(!(i"& d!-$ )! 0&i$+i" 21.

7ournal de la Trisomie ?@, , 24:.

RONDAL, J.A. #2KK5*. M!i-0"-!-" 0&!i-i-( i- )d"& !("$. I- J.A. R-d!)

S. B%[)" #Ed$.*, %peech and language intervention in #o$n syndrome

#''. 141:*. L-d&"$ \/%&&. RONDAL, J.A. #2KK*. A0'i!) )!-(%!(" i- i-diid%!)$ =i0/ +"-0!)

&"0!&d!0i- T/"&"0i!) i+')i!0i-$. I- L. A55"d%0 #Ed.*, Language and

communication" nternational revie$ of research in mental retardation

#V). 2, ''. 2:14K:*. N"= Y&[ A!d"+i P&"$$.

RONDAL, J.A. #2KKd*. M&'/$-0!0i 0&!i-i-( !-d i-0"&"-0i-. E0

A''"-di3 1 M!>& !9%i$i0i-$ i- +&'/$-0!0i d"")'+"-0. I- J.A.

R-d!) S. B%[)" #Ed.*, %peech and language intervention in #o$n

syndrome #''. :4 1::41@*. L-d&"$ \/%&&.

RONDAL, J.A. #2KK"*. Bi)i-(%!) !-d +%)0i)i-(%!) i$$%"$. I- J.A. R-d!) S.

B%[)" #Ed$.*, %peech and language intervention in #o$n syndrome #''.

142K*. L-d&"$ \/%&&.

2K1



RONDAL, J.A. #2KK6*. L" i"i))i$$"+"-0 )!-(!(i"& d!-$ )! 0&i$+i" 21.

7ournal de la Trisomie ?@, , 24:.

RONDAL, J.A. #2KK@*. I-0"&$-d&+" !-d i-0&!$-d&+" diF"&"-"$. I- J.A.

R-d!), R. Hd!'', S. S&"$i, E. D["-$, L. N0! #Ed$.*, ntellectual

disabilities" =enetics( behaviour and inclusion ,pp" P'@@Q-" L-d&"$

\/%&&.

RONDAL, J.A. #2KK*. S'éi;i0é -"%&+'&0"+"-0!)" d!-$ )" $-d&+"

d" D=-. 7ournal de la Trisomie ?@, 1, 2K42.

RONDAL, J.A. #2KK*. E!pli6uer l2ac6uisition du langage" Aaveats et

perspectives. H!"-, B")(i9%" M!&d!(!.

RONDAL, J.A. #2KK*. &sycholinguisti6ue du handicap mental. M!&$"i))"

S)!).

RONDAL, J.A. #2K1K!*. La trisomie ?@" &erspective histori6ue sur son

diagnostic et sa compréhension. \!&", B")(i9%" M!&d!(!RONDAL, J.A. #2K1K5*. T=!&d$ /5&id 0/"&!'"%0i $0&!0"(i"$ i- i-0"))"0%!)

di$!5i)i0i"$. nternational 7ournal of Cehavioral Aonsultation Therapy , ,

2K42.

RONDAL, J.A. #2K11*. L2apprentissage implicite du langage. %on ob+et( sa

nature et son conte!te. \!&", B")(i9%" M!&d!(!.

RONDAL, J.A. #2K12*. Los bebés con trisomia tienen derecho a vivir"

<ecessidad de una reaccion ética y perspectiva de normalizacion.

S!-0!-d"&, E$'!(-" %-d!i- I5"&!+"&i!-! D=- 21.

RONDAL, J.A., BASTIN, R., BONJEAN, R. #2K12*. Réhabilitation langagi)re

informatisée dans la trisomie ?@ #RTI4T21*. H"%$, B")(i9%" d%+"-0 d"

0&!!i), -- '%5)ié.

2K2



RONDAL, J.A., COMBLAIN, A. #2KK2*. L" )!-(!(" d"$ '"&$--"$

0&i$+i9%"$ 21 (é"$. 7ournal de la Trisomie ?@, , 24.

RONDAL, J.A., COMBLAIN, A. #2KK*. A''&/" -"%&'$/)(i9%" d"$

$-d&+"$ (é-é0i9%"$ )ié$ !%3 /&+$+"$ "0 Y. I- M. P-")"0, S.

M!>"&%$, M. V!- d"& Li-d"- #Ed$.*, Traité de neuropsychologie de

l2enfant #''. 4 11*. M!&$"i))" S)!).

RONDAL, J.A., DOCQUIER, L. #2KK*. M!0"&-!) $'""/ 0 D=- $-d&+"

/i)d&"-. A- %'d!0". 7ournal of %peech and Language Cehavior 4nalysis,

1K, 21:422.

RONDAL, J.A., ED\ARDS, S. #1*. Language in mental retardation.

L-d&"$ \/%&&.

RONDAL, J.A., GHIOTTO, M., BREDART, S., BACHELET, J.. #1:*. A("4

&")!0i-, &")i!5i)i0, !-d (&!++!0i!) !)idi0 6 +"!$%&"$ 6 %00"&!-"

)"-(0/. 7ournal of Ahild Language, 1@, @4@@.RONDAL,, J.A., GHIOTTO, M., BREDART, S., BACHELET, J. #1::*. M"!-

)"-(0/ 6 %00"&!-" 6 /i)d&"- =i0/ D=- $-d&+". 4merican 7ournal of

Mental Retardation, , @4.

RONDAL, J.A., GUAffO, G. #2K12*. M&'/$-0!0i di%)0i"$ !-d

&"/!5i)i0!0i- i- '"&$-$ =i0/ D=- $-d&+". I- R. Hd!'' #Ed.*,

nternational revie$ of research in developmental disabilities #V). @2, ''.

:41K*. N"= Y&[ E)$"i"&.

RONDAL, J.A., PERERA, J. #2KK*. #o$n syndrome" <eurobehavioural

specicity . C/i/"$0"&, R!%+" U-i \i)".

RONDAL, J.A., PERERA, J. #2K11*. P"&$'"0i" 6 /5&id 0/"&!'"%0i

$0&!0"(i"$ i- i-0"))"0%!) di$!5i)i0i"$ !-d D=- $-d&+". I- J.A. R-d!), J.

2K



P"&"&!, D. S'i["& #Ed$.*, <eurocognitive rehabilitation of #o$n

syndrome" The early years #''. 22@422*. C!+5&id(", R!%+" U-i

C!+5&id(" U-i"&$i0 P&"$$.

RONDAL, J.A., PERERA, J., SPIER, D. #Ed$.*#2K11*. <eurocognitive

rehabilitation of #o$n syndrome" The early years. C!+5&id(", R!%+"

U-i C!+5&id(" U-i"&$i0 P&"$$.

RONDAL, J.A., YLIE, M., ELBOUf, M., DOCQUIER, L. #2KK*. &!-i$"

A ;60""-4"!& 6))= %'. #o$n syndrome" Research and &ractice, :, :4.

ROSENBERG, S. #1:2*. T/" )!-(%!(" 6 0/" +"-0!)) &"0!&d"d

D"")'+"-0, '&"$$"$ !-d i-0"&"-0i- I- S. R$"-5"&( #Ed.*,

Handboo1 of applied linguistics #''. 242*. M!/=!/, N"= >"&$"

E&)5!%+.

ROSENBERG, S., ABBEDUTO, L. #1*. Language and communication in

mental retardation. Hi))$d!)", N"= >"&$" E&)5!%+.ROSSATO, J., BEVILAQUA, L., IfQUIERDO, I., MEDINA, J., CAMMAROTA, M.

#2KK*. D'!+i-" -0&)$ '"&$i$0"-" 6 )-(40"&+ +"+& $0&!(".

%cience, 2, 1K141K2K.

ROTH, T., ROTH, E., S\EATT, J. #2K1K*. E'i("-"0i &"(%)!0i- 6 ("-"$ i-

)"!&-i-( !-d +"+&. Essays in Ciochemistry , @:, 242@.

RUEDA, N., LOREf, J., MARTINEf4CUE, C. #2K12*. M%$" +d")$ 6

D=- $-d&+" !$ ! 0) 0 %-&!") 0/" !%$"$ 6 +"-0!) di$!5i)i0i"$.

<eural &lasticity , !&0i)" ID :@K1, 2 '!("$, di 1K.112K12:@K1.

RUIf RODRIGUEf, E. #2K12*. A0i0%d"$, "$0"&"0i'$ '&">%ii$ $%

i-%"-i! "- ") $-d&+" d" D=-. Revista %indrome de #o$n, 2, 11K4

121.

2K@



SANCHEf, M., HEYN, S., DAS, D., MOGHADAM, S., MARTIN, ., SALEHI, A.

#2K12*. N"%&5i)(i!) ")"+"-0$ 6 (-i0i" d$6%-0i- i- D=-

$-d&+" E3')&i-( 0/" &)" 6 APP. Ciological &sychiatry , 1, @K4@K.

SCHUP, N., APELL, D., LEE, J., fIGMAN, \., CANTO, B., TYCO, B.,

MAYEU, R. #1*. O-$"0 6 d"+"-0i! i$ !$$i!0"d =i0/ !')i''&0"i- E

"'$i)- @ i- D=- $-d&+". 4nnals of <eurology , @K, 4:K1.

SCHUSTERMAN, R., GISINER, R. #1::*. A&0i;i!) )!-(%!("

+'&"/"-$i- i- d)'/i-$ !-d $"! )i-$. The &sychological Record, :,

114@:.

SCOTT, C., UTTER, M., \ONAM, A. #2K12*. P&"-!0!) di!(-$i$ !-d

0"&+i-!0i- 6 '&"(-!- P"&$'"0i"$ 6 S%0/ A6&i!- '!&"-0$ 6 /i)d&"-

=i0/ D=- $-d&+". 7ournal of Aommunity =enetics, 05&" 2

#/00'd3.d).&(1K.1KK$12:4K124K1224K*.

SEGUIN, E. #1:@*. Traitement moral( hygi)ne et éducation des idiots et

autres enfants arriérés ou retardés dans leur développement( agités de

mouvements involontaires( débiles( muets non'sourds( b)gues( etc" &aris 0

Cailli)re.

SEGUIN, E. #1:*. diocy and its treatment by the physiological method.

N"= Y&[ \d.

SEPA, N. #2KKK, 2 !&i)**. B%55)" 5!5i"$ 0/&i" - ("-" 0/"&!'. %cience

<e$s Online #&"'&i$ d" ===.$i"-"-)i-".&(*.

SERPE, PH., GAILLARD, J., SERPE, J., DAMAS, P. #2KK@*. S-d&+" d"

D=- "0 +3"d7+" d"$&i'0i- d’%- !$ "0 &"%" d" )! )i00é&!0%&".

7ournal de la Trisomie ?@, 12, 411.

2K



SHAPIRO, B. #1:*. D=-’$ $-d&+". A di$&%'0i- 6 /+"$0!$i$.

4merican 7ournal of Medical =enetics, 1@, 2@142.

SINET, P.M. #1*. T=!&d$ 0/" id"-0i;!0i- 6 0/" ("-"$ i-)"d i- 0/"

'!0/("-"$i$ 6 D=- $-d&+". I- J.A. R-d!), J. P"&"&!, L. N!d") #Ed$.*,

#o$n syndrome0 4 revie$ of current 1no$ledge #''. 142K*. L-d&"$

\/%&&.

SMITH, B., OLLER, . #1:1*. A +'!&!0i" $0%d 6 '&"+"!-i-(6%)

!)i!0i-$ '&d%"d 5 -&+!)) d"")'i-( !-d D=-’$ $-d&+"

i-6!-0$. 7ournal of %peech and Hearing #isorders, @, @41.

SNO\, C. #12*. T/" d"")'+"-0 6 -"&$!0i- 5"0=""- +0/"&$ !-d

5!5i"$. 7ournal of Ahild Language, @, 1422.

SPARS, A., TRUBLE, C., \ANG, E., SONG, ., OLIPHANT, A. #2K12*.

N-i-!$i" '&"-!0!) d"0"0i- !-d $")"0i" !-!)$i$ 6 "))46&"" DNA

50!i-"d 6&+ +!0"&-!) 5)d E!)%!0i- 6& 0&i$+ 21 !-d 0&i$+ 1:. 4merican 7ournal of Obstetrics and =ynecology , !&i),

di1K.1K1>.!>(.2K12.K1.KK, '. 1."1.

SQUIRE, L. #2KK*. M"+& $$0"+$ A 5i)(i!) -"'0. I- H. R"di("&,

Y. D%d!i, S. i0'!0&i[ #Ed$*, %cience of memory0 Aoncepts #''.4

@*. N"= Y&[ O36&d U-i"&$i0 P&"$$.

STI, G. #2K1K*. A)/"i+"&’$ &"$0!))i-( 0/" d!&[-"$$. %cientic

4merican, J%-", 4.

STOEL4GAMMON, C. #1:1*. S'""/ d"")'+"-0 6 i-6!-0$ !-d /i)d&"-

=i0/ D=-’$ $-d&+". I- J. D!&5 #Ed.*, %peech evaluation in medicine

#''.@14K*. N"= Y&[ G&%-" !-d S0&!00-.

2K





TRISTAO, R., EITOSA, M. #2KK*. P"&"'! !%di0i! " i+')i!]"$ '!&!

d"$"-)i+"-0 ()5!) d" )i-(%!("+ "- &i!-!$ + $i-d&+" d"

D=-. A&9%i$ B&!$i)"i&$ d" P$i)(i!, 2, 11:41@2.

TULVING, E. #1*. O&(!-i!0i- 6 +"+& Q% !di$ ? I- M. G!!-i(!

#Ed.*, The cognitive neurosciences #''. :4:@*. C!+5&id(",

M!$$!/%$"00$ M!$$!/%$"00$ I-$0i0%0" 6 T"/-)( P&"$$.

TYLER, C., SHAN, J. #1*. D"+"-0i! !-d D=- $-d&+". The 7ournal

of 3amily &ractice, @2, 1421.

ULLMAN, M. #2KK1*. A -"%&(-i0i" '"&$'"0i" - )!-(%!(" T/"

d")!&!0i"4'&"d%&!) +d"). <ature Revie$s ,<euroscience-( 11, 14

2.

ULLMAN, M. #2KK@*. C-0&i5%0i-$ 6 +"+& i&%i0$ 0 )!-(%!(" T/"

d")!&!0i"4'&"d%&!) +d"). Aognition, 2, 2142K.

VALLAR, G., PAPAGNO, C. #1*. P&"$"&"d !5%)!& !9%i$i0i- i-D=-’$ $-d&+" T/" &)" 6 '/-)(i!) $/&040"&+ +"+&. Aorte! ,

2, @4@:.

VALLAR, G., PAPAGNO, C. #2KK2*. N"%&'$/)(i!) i+'!i&+"-0$ 6

"&5!) $/&040"&+ +"+&. I- A. B!dd")", M. '")+!-, B. \i)$-

#Ed$.*, The handboo1 of memory disorders #''. 2@42K*. C/i/"$0"&,

R!%+" U-i \i)".

VAN BUGGENHOUT, G., LUUSA, T., TROMMELE, J., DE BAL, C., HAMEL, B.,

RYNS, J.P. #2KKK*. U-" é0%d" ')%&idi$i')i-!i&" d% $-d&+" d" D=-

d!-$ %-" ''%)!0i- &é$id"-0i"))" d’!&&ié&é$ +"-0!%3 d’(" !!-é

I+')i!0i-$ '%& )" $%ii +édi!). 7ournal de la Trisomie ?@, 2, 41.

2K:



VAN DER LINDEN, M. #2KK*. T&%5)"$ d" )! &é0"-0i- < )-( 0"&+". I- M.

P-")"0, S. M!>"&%$, M. V!- d"& Li-d"- #Ed$.*, Traité de

neuropsychologie de l2enfant #''. 2@4KK*. M!&$"i))" S)!).

VARGHA4HADEM, ., GADIAN, D., COPP, A., MISHIN, M. #2KK*. OP2

!-d 0/" -"%&!-!0+ 6 $'""/ !-d )!-(%!(". <ature Revie$

<eurosciences, , 1141:.

VERLOES, A. #2KK:*. Bne courte histoire du syndrome de #o$n" #e l2idiotie

furfuracée I la trisomie ?@. V"&$i- HTML #G()"* d% ;/i"&

/00'===.!'"+4021.5";)"$>0é-: "&)"$.d.

VICARI, S. #2KK@*. I+')ii0 )-(40"&+ +"+& i- i-diid%!)$ =i0/

i-0"))"0%!) di$!5i)i0i"$ I- J.A. R-d!), A. R!$&" Q%!&0i-, S. S&"$i


1@241@*. L-d&"$ \/%&&.

VICARI, S., BELLUCI, S., CARLESIMO, G. #2KKK*. I+')ii0 !-d "3')ii0+"+& A 6%-0i-!) di$$i!0i- i- '"&$-$ =i0/ D=- $-d&+".

<europsychologia, :, 2@K421.

VICARI, S., BELLUCI, S., CARLESIMO, G. #2KK1*. P&"d%&!) )"!&-i-( i-

/i)d&"- =i0/ \i))i!+$ $-d&+". <europsychologia, , 4.

VICARI, S., BELLUCI, S., CARLESIMO, G. #2KK*. Vi$%!) !-d $'!0i!) $/&04

0"&+ +"+& DiF"&"-0i!) '!00"&- 6 i+'!i&+"-0$ i- \i))i!+$ !-d D=-

$-d&+"$. #evelopmental Medicine and Ahild <eurology , @, K411.

VICARI, S., BELLUCI, S., CARLESIMO, G. #2KK*. Eid"-" 6&+ 0=

("-"0i $-d&+"$ 6& 0/" i-d"'"-d"-" 6 $'!0i!) !-d i$%!) =&[i-(

+"+&. #evelopmental Medicine and Ahild <eurology , @:, 12411.

2K

http://www.apem-t21.be/files/jt%C3%A9&_n8%20verloes.doc

http://www.apem-t21.be/files/jt%C3%A9&_n8%20verloes.doc



VICARI, S., MAROTTA, L., CARLESIMO, G. #2KK@*. V"&5!) $/&040"&+

+"+& i- D=-’$ $-d&+" A- !&0i%)!0& )' d";i0 ? 7ournal of

ntellectual #isability Research, @:, :K42.

VICARI, S., MENGHINI, D. #2K11*. M"+& d"")'+"-0 !-d )"!&-i-(. I-

J.A. R-d!), J. P"&"&!, D. S'i["& #Ed$.*, <eurocognitive rehabilitation of

#o$n syndrome" The early years #''. 1@41@*. C!+5&id(", R!%+" U-i

C!+5&id(" U-i"&$i0 P&"$$.

VINTER, S. #2KK2*. H!5i)"0é$ '/-)(i9%"$ /" $i3 "-6!-0$ '&0"%&$

d’%-" 0&i$+i" 21 (é$ d" @ !-$. Le 7ournal de la Trisomie ?@, , 24@1.

VRANEOVIC, J., BABIC BOfOVIC, I., GRUBIC, f., \AGNER, J., PAVLINIC, D.,

DAHOUN, S., BENA, ., CULIC, V., BRAJENOVIC4MILIC, B. #2K12*. D=-

$-d&+" P!&"-0!) &i(i-, &"+5i-!0i-, !-d +!0"&-!) !(". =enetic

Testing and Molecular Ciomar1ers, 1, K4.

\AARDENBURG, P. #12*. #as menschliche 4uge und seine Erbenlangen.L! H!" Ni>/F.

\AGNER, R., TORGESEN, RASHOTTE, C. #1@*. D"")'+"-0 6 &"!di-(4

&")!0"d '/-)(i!) '&"$$i-( !5i)i0i"$ N"= "id"-" 6 5idi&"0i-!)

!%$!)i0 6&+ ! )!0"-0 !&i!5)" )-(i0%di-!) $0%d. #evelopmental

&sychology , K, 4:.

\ARREN, S. #2KK2*. P&"$id"-0i!) !dd&"$$ 2KK2 G"-"$, 5&!i-$, !-d

5"/!i& T/" &!d !/"!d. Mental Retardation, @K, @14@.

\ECHSLER, D. #1:*. >echsler 4dult ntelligence %cale S >4% S #"&$i-

6&!-!i$"*. P!&i$ C"-0&" d" P$/)(i" A'')i9%é".

\ILINS, \., \AEIELD, J. #1*. B&!i- ")%0i- !-d -"%&)i-(%i$0i

'&"-di0i-$. Cehavioral and Crain %ciences, 1:, 1141:2.

21K



\ISNIE\SY, H., SILVERMAN, \. #1*. A)/"i+"&’$ di$"!$",

-"%&'!0/)( !-d d"+"-0i! i- D=-’$ $-d&+". I- J.A. R-d!), J.

P"&"&!, L. N!d"), A. C+5)!i- #Ed$.*, #o$n2s syndrome" &sychological(

psychobiological and socio'educational perspectives #''. @4K*.

L-d&"$\/%&&.

\ISNIE\SY, ., IDA, E., ALBERTINI G. #2KK@*. D=- $-d&+" !-d

A)/"i+"&’$ di$"!$". I- J.A. R-d!), A. R!$&" Q%!&0i-, S. S&"$i #Ed$.*,

The adult $ith #o$n syndromeD 4 ne$ challenge for society #''. 4111*.

L-d&"$ \/%&&.

\ISNIE\SY, ., IDA, E., BRO\N, T. #1*. C-$"9%"-"$ 6 ("-"0i

!5-&+!)i0i"$ i- D=-’$ $-d&+" - 5&!i- $0&%0%&" !-d 6%-0i-. I- J.A.

R-d!), J. P"&"&!, L. N!d"), A. C+5)!i- #Ed$.*, #o$n syndromeD

&sychological( psychobiological and socio'educational perspectives #''.4

1*. L-d&"$ \/%&&.\ISNIE\SY, ., IDA, E., GOLABE, A., \ALUS, M., RABE, A.,

PALMINIELLO, S., ALBERTINI, G. #2KK*. D=- $-d&+" &+ '!0/)(

0 '!0/("-"$i$. I- J.A. R-d!) J. P"&"&! #Ed$.*, #o$n syndrome"

<eurobehavioural specicity #''. 14*. C/i/"$0"&, R!%+" U-i \i)".

YE, ., MITCHELL, M., NE\MAN, ., BATSHA\, M. #2KK1*. P&$'"0$ 6&

'&"-!0!) ("-" 0/"&!' i- di$&d"&$ !%$i-( +"-0!) &"0!&d!0i-. Mental

Retardation and #evelopmental #isabilities Research Revie$s, , 42.

YLIE, M. #2KKK*. Evaluation neuropsychologi6ue de 3ranNoise. R!''&0

d" &"/"&/", U-i0é d" P$/)(i" d% Vi"i))i$$"+"-0, U-i"&$i0é d" )i7(",

-- '%5)ié.

211



YLIE, M. #2KK*. L’é!)%!0i- C)i-i9%" d"$ !d%)0"$ 0&i$+i9%"$ (é$.

7ournal de la Trisomie ?@, , 241.

YODER, P., \ARREN, S. #2KK1*. R")!0i" 0&"!0+"-0 "F"0$ 6 0=

'&")i-(%i$0i ++%-i!0i- i-0"&"-0i-$ - )!-(%!(" d"")'+"-0 i-

0dd)"&$ =i0/ d"")'+"-0!) d")!$ !& 5 +!0"&-!) /!&!0"&i$0i$.

7ournal of %peech( Language( and Hearing Research, @@, 22@42.

fIGMAN, \., SCHUP, N., JENINS, E., URV, T., TYCO, B., SILVERMAN, \.

#2KK*. C/)"$0"&) )""), $0!0i- %$" !-d A)/"i+"&’$ di$"!$" i- !d%)0$ =i0/

Les Personnes Porteuses d'Une t21

Documents