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LE SYSTÈME

ENDOMEMBRANAIRE

Dr A. Dekar

Chapitre VI

Promotion: 2014-2015

Objectifs pédagogiques

1- citer les compartiments morphologiques du système endomembranaire

2-Citer leurs caractéristiques générales

(aspects microscopiques, localisation dans certaines cellules)

3- Etudier les caractéristiques chimiques et morpho fonctionnelles de

chaque compartiment

4- Déduire/synthétiser les interactions possibles entre les compartiments

du SE d’une part et avec les autres systèmes membranaires cellulaires

d’autres part (Enveloppe nucléaire, membrane plasmique …)

5-Notion de flux membranaires

6- Décrire quelques pathologies humaines liées au dysfonctionnement

du SE

PLAN

INTRODUCTION

A- LE RETICULUM ENDOPLASMIQUE

A-1- Aspect ultrastructural

A-2- Aspect fonctionnel

B- L’APPAREIL DE GOLGI

B-1- Aspect ultrastructural

B-2- Aspect fonctionnel

Tubules

Membrane plasmique

Canalicules Citernes

vésicules

Cavités intracellulaires

cytomembrane

ENREG

REL

DictyosomesGolgiens

Mb plasmique

Lys

EndosomeVésicules

PLAN

INTRODUCTION







Réseau canaliculaire

Réticulum Endoplasmique

Agranulaire /Lisse (REL)

Réticulum Endoplasmique

Granulaire ou rugueux (REG / RER)

= Ergastoplasme

Configurations du réseau érgastoplasmique

PLAN

INTRODUCTION



A-3- Aspect fonctionnel B- L’APPAREIL DE GOLGI



A-2 Composants moléculaires

B-3 Composants membranaires

REG

REL

Caractéristiques ultrastructurales du REG

Le REG est un réseau de citernes garnies deribosomes

REG

Ultrastructure (MET)

•Compartiment : canalicules /cavités aplaties • membrane tristratifiée à 60 Ẳ

Face luminale (lisse)

face cytosolique + ribosomes

Membrane

lumière

• composés solubles dans la lumière

Caractéristiques ultrastructurales

Dans les cellules à grande activité de synthèse protéique les citernes sont dilatées par l’accumulation des produits synthétisés

Ultrastructure (MET)

REL

Compartiment : Cavités circulaires / Tubulaires • Membrane tristratifiée à 60 Ẳ:

Face luminale (lisse) / face cytosolique (lisse)• Composés solubles dans la lumière

Lumière

Membrane

REL

Caractéristiques ultrastructurales

REG REL

Répartition cellulaire et tissulaire

En continuité avec

l’enveloppe nucléaire

•Cell. embryonnaire

• Cell. à sécrétions

peptidiques

• Cell. mitotiques

•Cell. nerveuse

•Cell. Stéroïdes:

• Adipocytes

• Hépatocytes

En continuité avec

Le REG

Les deux réseaux de réticulum (REG et REL) entourent le noyau, le REG se développe à partir de l’enveloppe nucléaire qui en est une citerne spécialisée

Proportions relatives des deux variétés de RE est un indice de l’activité de synthèse de la cellule

Hépatocyte :le RE représente 50% de la surface membranaire totale

13% du volume cellulaire

cell. du pancreas: cellule à sécrétion protéique, le REG représente 60% de la surface membranaire totale

PLAN

INTRODUCTION



A-3- Aspect fonctionnel B- L’APPAREIL DE GOLGI



A-2 Composants moléculaires

B-3 Composants membranaires

Composants chimiques

des membranes du RE

Lipides Protéines

•Enzymatiques

• Riches en acides

gras insaturés

•Peu de cholestérol

• Dolichol

Structurales

•N. Gly . Transferases

•C. Gly. Transferases

•Glycosidases

•PDI

•Peptidases du signal

•Cytochromes (P450)

• R-SRP

• Translocon

• Chapronnes

(BIP)

Glucides •Faible teneur

•Côté luminal

PLAN

INTRODUCTION







Fonctions du REG

• Translocation et élongation des protéines solubles

et des protéines transmembranaires

• Modifications co-traductionnelles

N- et C- glycosylations

Repliements et mise en place de ponts S-S

•Modifications post-traductionnelles

• verification des ponts S-S

aquisition de la configuration en 3D

contrôle de qualité

Synthèse protéique et modifications

co- et post traductionnelles

La synthèse de toutes les protéines

cellulaires débute dans le cytosol

Fonctions spécifiques au REG

• Translocation et élongation des protéines

• N- et C- glycosylations

• Repliements et acquisition de la configuration en

3D

Les ARNm codant pour des protéines destinées à

l’exportation (solubles ) et des protéines

membranaires sont adressés au REG par le

complexe: PS-SRP

cas des protéines solubles

La reconnaissance du peptide signal

par la SRP est le signal de translocation

de la protéine vers la lumière du REG

BIP de fermeture

A la fin de la traduction de l’ARN m, la

Peptidase du signal coupe le PS et la protéine

néoformée devient libre dans la lumière



transmembranaires

• N- et C- glycosylations

• Repliements et acquisition de la configuration en 3D

Dans la translocation des protéines transmembranaires

des séquences hydrophobes d’arrêt déterminent le nombre

de domaines transmembranaires

Un enchaînement d’acides aminés hydrophobes constitue

les séquences transmembrannaires de la protéine native

NH2

NH2


• Translocation et élongation des

protéinestransmembranaires

•Modifications co-traductionnelles


• Repliements et acquisition de la configuration en

3D et contrôle de qualité

Processus de N-glycosylation

Synthèse cytosolique d’une chaine osidique

Les sucres sont transportés pardes nucléotides : UDP (Glc NAc, Glucose)GDP(mannose)

Synthèse cytosolique d’une chaine osidique et

Importation vers la lumière du REG

N- glycosylation d’une protéine en cours d’ élongation

Action des N- glycosyl -transferases

Représentation tridimensionnelle du processus de N. glycosylation

Séquences consensus de N- glycosylation

- - - - - - Asn – X – serine -- - - - -Nt Ct

N

- - - - - - Asn – X – Thréonine -- - - - - Ct Nt

N

Transfert en bloc sur la protéine en élongation

puis élagage de la chaine oligosaccharidique

Synthèse d’une chaine osidique de 14 oses dans le cytosol

Translocation de la chaîne vers la lumière du REG par flip flop

Accrochage de la chaîne au phosphodolichol membranaire

Transfert en bloc de la chaîne sur le N- Asn par une

Glycosyl -transferase

Mécanisme General de la N-glycosylation

élagage de la chaine à 10 oses (perte de 3 glucose et 1 mannose)

par action des Glycosidases

Séquence consensus de C - glycosylation

- - - - - - Trp – X - X –Trp- -- - - - -Nt1

2

Ct

c



transmembranaires



Repliements et formation de ponts S-S aléatoires

Repliement des protéines en cours d’élongation

Bip de repliement

Action des Chaperonnes pour le repliement des

protéines prépare celle des PDI

BIP

Repliement (Bip) et glycosylation sont des phénomènes concomitants

Le repliement de la protéine native occasionne la mise en place de ponts S-S aléatoires



transmembranaires



Repliements et formation de ponts S-S aléatoires

• Modifications post traductionnelles

Acquisition de la conformation 3D

Verification des ponts S-S

Contrôle de qualité

Clivage des

Ponts S-S aléatoires

Les ponts S-S sont d’abord aléatoires puis les PDI vérifient

le repliement par le maintien des seuls bons ponts S-S

Formation des

Ponts S-S définitifs

PDI

Lumière du REG

La PDI agit sur une protéine totalement formée

contrôle positif:

rétention des protéines dans le REG etbourgeonnement en vésicules de transitionContrôle négatif:

Sortie à travers le translocon et dégradation dans le protéasome.

Le contrôle de qualité détermine le devenir

Des protéines solubles ou membranaires

Contrôle de qualité détermine la sortie vers

le Golgi ou l’élimination dans le protéasome

Résultat de cette activité

Synthèse de

protéines destinées à l’exportation /selon le type cellulaire :

Protéines transmembranaires de la mb Pl et du SEM

(Translocon , R-SRP, perméases

Hormones (ilots de Langerhans , foie …)/

Neurohormones :hypothalamus…

Enzymes digestives: acini pancréatiques

Anticorps: plasmocytes

MEC: Collagène (fibroblaste)

Protéines périphériques externes de la membrane

plasmique (Fibronectine, laminine) et protéines internes

des cytomembranes

Fonctions du REL

•Biosynthèse des phospholipides membranaires

•Synthèse des hormones stéroïdes

•Stockage du Ca++ intracellulaire

•Détoxification

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