Laporan Kasus

Laporan Kasus

ANEMIA APLASTIKAnggotaMaharami Putri El SyahriMhd. Saleh Afif HsbRiza Puspa IryaniHEMATOPOIESIS

AnemiaDefenisiPenurunan jumlah massa eritrosit sehingga tidak dpt memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup jaringan perifer, yang ditandai dengan penurunan hemoglobin dan hematokritEtiologiAnemia merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh berbagai macam penyebab:Gangguan tubuh (perdarahan)Gangguan pembentukan eritrosit dalam sumsum tulangProses penghancuran eritrosit dalam tubuh sebelum waktunya (hemolisis)Gejala AnemiaGejala umum anemia (sindroma anemia): akibat iskemia organ target dan mekanisme kompensasi terhadap penurunan HbGejala khas: spesifik untuk masing-masing jenis anemia Gejala penyakit dasar: tergantung etiologi

Anemia AplastikDefenisikeadaan yang disebabkan berkurangnya sel darah akibat terhentinya pembentukan sel hemopoietik dalam sumsum tulang. Aplasia terjadi pada ketiga sistem hemopoietik (eritropoietik, granulopoietik, dan trombopoietik)

EpidemiologiInsiden bervariasi di seluruh dunia, berkisar antara 2-6 kasus/1 juta penduduk/tahun, pada umumnya muncul pada usia 15-25 tahun, puncak insiden kedua muncul di atas 60 tahun, perjalanan penyakit pada pria lebih berat dari wanitaEtiologiKongenitalSindrom Fanconi biasa disertai kelainan bawaan lain seperti: mikrosefali, strabismus, anomali jari dsbDidapatBahan Kimia: Benzene, InsektisidaObat-obatan: Kloramfenikol, Mesantoin, PiribenzaminRadiasi: Sinar rontgenFaktor Individu: Alergi terhadap obatInfeksi: Tuberkulosis Milier, HepatitisIdiopatikKlasifikasiberdasarkan derajat pansitopenia darah tepi, anemia aplastik diklasifikasikan menjadi:- Anemia Aplastik Tidak Berat- Anemia Aplastik Berat- Anemia Aplastik Sangat BeratGejala Klinis dan HematologisGambaran sumsum tulang: aplasia sistem eritropoietik, granulopoietik dan trombopoietikPada darah tepi: Retikulositopenia disertai rendahnya kadar Hb dan HematokritPemeriksaan Klinis: anak pucat, anoreksia, lemah, palpitasi, sesak.sering ditemukan infeksi perdarahan, memar, epistaksis, menorhagiaPemeriksaan Fisik

Jenis Pemeriksaan Fisis%Pucat 100PerdarahanKulitGusiRetinaHidungSaluran CernaVagina 63342620763Demam 16Hepatomegali 7Splenomegali 0Pemeriksaan LabDarah TepiLaju Endap DarahFaal HemostasisSumsum tulangVirusTes ham atau tes Hemolisis sukrosaKromosomDefesiensi Imun

Pemeriksaan RadiologisNuclear MRIRadio Nuclear Bone Marrow ImagingDifferential DiagnosisAnemia Aplastik (Diagnosa Pasti)ITPLeukemiaStadium praleukemia dari leukemia akutDiagnosisdibuat atas adanya gejala klinis (panas, pucat, perdarahan), pansitopenia pada darah tepi dan limfositosis relatif, diagnosa pasti ditentukan oleh pemeriksaan sumsum tulangPengobatanPrednison (2-5 mg/KgBB/hari/oral) dan Testosteron (1-2 mg/KgBB/hari/parenteral)Tranfusi DarahPengobatan Terhadap Infeksi SekunderMakananIstirahat

PrognosisKasus berat dan progresif: rata-rata meninggal dalam 3 bulan (10-15% kasus)Penderita kronik dengan remisi dan kambuh, meninggal dalam 1 tahun, (50% kasus)Penderita yang mengalami remisi sempurna atau parsial, (sebagain kecil penderita)Sebab KematianInfeksi, biasanya bronkopneumoni atau sepsisPerdarahan otak atau abdomenKesimpulanAnemia aplastik adalah kelainan hematologik yang disebabkan oleh kegagalan produksi di sumsum tulang sehingga mengakibatkan penurunan komponen seluler pada darah tepi yaitu berupa keadaan pansitopenia. Dapat disebabkan oleh bahan kimia, obat-obatan, virus, dan terkait dengan penyakit lain. Anemia aplastik ada juga yang diturunkan seperti anemia fanconi, kebanyakan anemia aplastik idiopatikTERIMA KASIH