1 ERITRODERMA Pendahuluan Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya dari lingkungan hidup manusia. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Salah satu kelainan kulit yang dapat menyebabkan terganggunya fungsi kulit adalah eritroderma. 1 Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan atau eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh yang berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu.Bila eritemanya antara 50-90% dinamakan pre- eritroderma. 3 Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma. 2,4 Bagaimanapun, kedua istilah ini adalah berbeda, karena pada gambaran klinik dapat menghasilkan penyakit yang berbeda. Pada banyak kasus, eritroderma umumnyadisebabkan kelainan kulit yang ada sebelumnya (misalnya psoriasis atau dermatitis atopik), cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) atau reaksi obat. Identifikasi penyakit yang menyertai menggambarkan satu dari sekian banyak kelainan kulit. 5 Epidemiologi
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
1
ERITRODERMA
Pendahuluan
Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya dari
lingkungan hidup manusia. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta
merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Salah satu kelainan kulit yang dapat
menyebabkan terganggunya fungsi kulit adalah eritroderma.1
Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan atau
eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh yang
berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu.Bila eritemanya antara
50-90% dinamakan pre-eritroderma.3Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim
dengan eritroderma.2,4Bagaimanapun, kedua istilah ini adalah berbeda, karena
pada gambaran klinik dapat menghasilkan penyakit yang berbeda. Pada banyak
kasus, eritroderma umumnyadisebabkan kelainan kulit yang ada sebelumnya
(misalnya psoriasis atau dermatitis atopik), cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)
atau reaksi obat. Identifikasi penyakit yang menyertai menggambarkan satu dari
sekian banyak kelainan kulit.5
Epidemiologi
Insidens eritroderma sangat bervariasi, menurut penelitian dari 0,9-70 dari
100.000 populasi. Penyakit ini dapat mengenai pria ataupun wanita namun paling
sering pada pria dengan rasio 2 : 1 sampai 4 : 1, dengan onset usia rata-rata > 40
tahun, meskipun eritroderma dapat terjadi pada semua usia.Insiden eritroderma
makin bertambah. Penyebab utamanya adalah psoriasis. Hal tersebut seiring
dengan meningkatnya insidens psoriasis.3,6
Penyakit kulit yang sedang diderita memegang peranan penting lebih dari
setengah kasus dari eritroderma. Identifikasi psoriasis mendasari penyakit kulit
lebih dari seperempat kasus. Didapatkan laporan bahwa terdapat 87 dari 160 kasus
adalah psoriasis berat.6
2
Abraham et al. menyatakan bahwa dari 101 kasus eritroderma didapatkan 75%
adalah pria dengan usia rata-rata 50 tahun, dengan durasi penyakit adalah 5 tahun.
Anak-anak bisa menderita eritroderma diakibatkan alergi terhadap obat. Alergi
terhadap obat bisa karena pengobatan yang dilakukan sendiri ataupun penggunaan
obat secara tradisional.2
Etiologi
Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik, perluasan
penyakit kulit, penyakit sistemik termasuk keganasan.6 Penyakit kulit yang dapat
menimbulkan eritroderma diantaranya adalah psoriasis 23%, dermatitis spongiotik
20%, alergi obat 15%, CTCL atau sindrom sezary 5%.7
Secara morfologis gambaran eritroderma menyerupai beberapa kelainan kulit dan
penyakit sistemik, begitu pula akibat alergi obat-obatan tertentu (Tabel 1).
Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik
Keadaan ini banyak ditemukan pada dewasa muda. Obat yang dapat menyebabkan
eritroderma adalah arsenik organik, emas, merkuri (jarang), penisilin, barbiturat.
Insiden ini dapat lebih tinggi karena kebiasaan masyarakat orang sering
melakukan pengobatan sendiri dan pengobatan secara tradisional.2Waktu
mulainya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi dapat segera
sampai 2 minggu. Gambaran klinisnya adalah eritema universal. Bila ada obat
yang masuk lebih dari satu yang masuk ke dalam tubuh diduga sebagai
penyebabnya ialah obat yang paling sering menyebabkan alergi.3
Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulit
Eritroderma et causa psoriasis, merupakan eritroderma yang paling
banyak ditemukan dan dapat disebabkan oleh penyakit psoriasis maupun akibat
pengobatan psoriasis yang terlalu kuat.3
Dermatitis seboroik pada bayi juga dapat menyebabkan eritroderma yang
juga dikenal sebagai penyakit Leiner. Etiologinya belum diketahui pasti. Usia
penderita berkisar 4-20 minggu.Ptyriasis rubra pilaris yang berlangsung selama
beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. Selain itu yang dapat
3
menyebabkan eritroderma adalah pemfigus foliaseus, dermatitis atopik dan liken
planus.2,3
Eritroderma akibat penyakit sistemik
Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam termasuk infeksi fokal dapat memberi
kelainan kulit berupa eritroderma. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak
termasuk akibat alergi obat dan akibat perluasan penyakit kulit harus dicari
penyebabnya, yang berarti perlu pemeriksaan menyeluruh (termasuk pemeriksaan
laboratorium dan sinar X toraks), untuk melihat adanya infeksi penyakit pada alat
dalam dan infeksi fokal. Ada kalanya terdapat leukositosis namun tidak
ditemukan penyebabnya, jadi terdapat infeksi bakterial yang tersembunyi (occult
infection) yang perlu diobati.3
Tabel 1. Proses yang Berkaitan dengan Timbulnya Eritroderma
Penyakit Kulit Penyakit Sistemik Obat-obatan
Dermatitis atopik
Dermatitis kontak
Dermatofitosis
Penyakit Leiner
Liken planus
Mikosis fungoides
Pemfigus foliaceus
Pitiriasis rubra
Psoriasis
Sindrom Reiter
Dermatitis seboroik
Dermatitis statis
Mikosis fungoides
Penyakit Hodgkin
Limfoma
Leukemia akut dan kronis
Multipel mieloma
Karsinoma paru
Karsinoma rektum
Karsinoma tuba falopii
Dermatitis
papuloskuamosa pada
AIDS
Sulfonamid
Antimalaria
Penisilin
Sefalosporin
Arsen
Merkuri
Barbiturat
Aspirin
Kodein
Difenilhidantoin
Yodium
Isoniazid
Kuinidin
Kaptopril
Sumber: Fitzpatrick et all. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine.
4
Patofisiologi
Dalam mempelajari patogenis dari eritroderma membutuhkan pengetahuan biologi
normal dari epidermis. Seperti pada jaringan lainnya, epidermis melakukan
regenerasi secara rutin yang terjadi pada membrana basalis, dan sel-sel ini
berubah menjadi struktur keratin yang utuh melalui proses selama 10-12 hari.
Pada umumnya, sel-sel ini membutuhkan tambahan sekitar 12-14 hari lagi di
stratum korneum sebelum sel ini dilepaskan.6
Berdasarkan penelitian, jumlah skuama yang hilang pada manusia normal antara
500-1000 mg/hari. Pengelupasan keratin paling banyak terjadi pada telapak
tangan, kulit kepala, dan dahi (kurang lebih 2-3,5 gr/m2 per 24 jam) dan paling
sedikit pada dada, lengan bawah dan tungkai bawah (0,1 gr/m2 per 24 jam).
Karena Tubuh mengkatabolisme 50-60 gr protein per hari, pengelupasan kulit
yang fisiologis ini berperan penting dalam metabolisme protein secara
keseluruhan.6
Pada eritroderma terjadi peningkatan laju pengelupasan epidermis. Meskipun
beberapa peneliti memperkirakan sekitar 100 gr epidermis hilang setiap harinya,
tetapi pada beberapa literatur menyatakan bahwa hanya 20-30 gr yang hilang.
Pada skuama penderita eritroderma ditemukan peningkatan jumlah asam nukleat
dan hasil metabolismenya, penurunan jumlah asam amino, dan peningkatan
jumlah protein bebas.6
Reaksi tubuh terhadap suatu agen dalam tubuh (baik itu obat-obatan, perluasan
penyakit kulit dan penyakit sistemik)adalah berupa pelebaran pembuluh darah
kapiler (eritema) yang generalisata.Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh
darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan
panas bertambah. Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil. Pada
eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Juga dapat terjadi hipotermia
akibat peningkatan perfusi kulit. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat
menyebabkan dehidrasi. Bila suhu badan meningkat, kehilangan panas juga
meningkat. Pengaturan suhu terganggu. Kehilangan panas menyebabkan
5
hipermetabolisme kompensatoar dan peningkatan laju metabolisme basal.
Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding laju metabolisme basal.1,6
Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih sehari
sehingga menyebabkan kehilangan protein Hipoproteinemia dengan berkurangnya
albumin dan peningkatan relatif globulin terutama gammaglobulin merupakan
kelainan yang khas. Edema sering terjadi, kemungkinan disebabkan oleh
pergesaran cairan ke ruang ekstravaskuler.1
Eritroderma akut dan kronis dapat menganggu mitosis rambut dan kuku berupa
kerontokan rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan
kuku. Pada eritroderma yang telah berlangsung berbulan – bulan dapat terjadi
perburukan keadaan umum yang progresif.2
Manifestasi Klinis
Gambaran klinis eritroderma beraneka ragam dan bervariasi tiap individu.
Kelainan yang paling pertama muncul adalah eritema, yang disebabkan oleh
pelebaran pembuluh darah, yang umumnya terjadi pada area genetalia,
ekstremitas, atau kepala. Eritema ini akan meluas sehingga dalam beberapa hari
atau minggu seluruh permukaan kulit akan terkena, yang akan menunjukan
gambaran yang disebut “red man syndrome”.6
Skuama muncul setelah eritema, biasanya setelah 2-6 hari.Skuama adalah lapisan
stratum korneum yang terlepas dari kulit. Skuama berkonsistensi mulai dari halus
sampai kasar.6 Ukuran skuama bervariasi; pada proses akut akan berukuran besar,
sedangkan pada proses kronis akan berukuran kecil. Warna skuama juga
bervariasi, dari putih hingga kekuningan. Deskuamasi yang difus dimulai dari
daerah lipatan, kemudian menyeluruh. Dapat juga mengenai membran mukosa,
terutama yang disebabkan oleh obat. Bila kulit kepala sudah terkena, dapat terjadi
alopesia, perubahan kuku, dan kuku dapat lepas. Pada eritroderma, skuama tidak
selalu terdapat, misalnya eritroderma karena alergi obat sistemik, pada mulanya
tidak disertai skuama, skuama kemudian timbul pada stadium penyembuhan
timbul.6,10
6
Gambar 1. Eritema disertai Skuama
Sumber: www.your-doctor.net/dermatology_atlas
Kulit kepala dapat terlibat, yang akan meluas ke folikel rambut dan matriks kuku.
Kurang lebih 25% dari pasien mengalami alopesia, dan pada banyak kasus, kuku
akan mengalami kerapuhan sebelum lepas seluruhnya. Telapak tangan dan kaki
biasanya ikut terlibat, namun jarang mengenai membran mukosa. Sering terjadi
pula bercak hiper dan hipopigmentasi.Pada eritroderma kronis, eritema tidak
begitu jelas karena bercampur dengan hiperpigmentasi.2,6
Epidermis berukuran tipis pada awal proses penyakit dan akan terlihat dan terasa
tebal pada stadium lanjut. Kulit akan terasa kering dengan krusta berwarna
kekuningan yang disebabkan serum yang mengering dan kemungkinan karena
infeksi sekunder. Pada beberapa kasus, manifestasi klinis yang muncul pada
eritroderma yang akut menyerupai nekrolisis epidermal toksik, walaupun secara
patofisiologi sangat berbeda.6
Pada eritroderma karena penyakit kulit, penyakit sistemik dan obat-obatan,sering
dijumpai kelainan-kelainan yang mendasarinya, yang membantu dalam
menegakan diagnosis. Sering ditemukan plak psioriasis yang masih tersisa; papul
atau lesi oral likenplanus; gambaran pulau yang khas dari pitiriasis rubra; dan lesi
papular dari drug eruption.6 Gejala dari penyakit yang mendasari ini sering sulit
ditemukan dan harus diperiksa dengan cermat.3
Pasien mengeluh kedinginan. Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi hilang,
sehingga sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas tubuh, sekujur tubuh
pasien menggigil untuk dapat menimbulkan panas metabolik. Eritroderma akibat
7
alergi obat secara sistemik diperlukan anamnesis yang teliti untuk mencari obat
penyebabnya. Umumnya alergi timbul akut dalam waktu 10 hari. Pada mulanya
kulit hanya eritem saja, setelah penyembuhan barulah timbul skuama.2,3 Pada
eritroderma akibat alergi obat, dapat disertai edema pada wajah dan leher.12,13
Gambar 2. Eritroderma karena alergi obat (gambar kiri); Red Man Syndrome
(gambar kanan)
Sumber: www.your-doctor.net/dermatology_atlas
Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit seringkali pada psoriasis dan
dermatitis seboroik bayi. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena dua hal
yaitu: karena penyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat.
Psoriasis yang menjadi eritroderma tanda khasnya akan menghilang. Pada
eritroderma et causa psoriasis, merupakan eritroderma yang disebabkan oleh
penyakit psoriasis atau pengobatan yaitu kortikosteroid sistemik, steroid topikal,
komplikasi fototerapi, stress emosional yang berat, penyakit terdahulu misalnya
infeksi.2,3,11
Diagnosis
Diagnosis agak sulit ditegakkan, harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah
ada sebelumnya misalnya, warna hitam-kemerahan di psoriasis dan kuning-
kemerahan di pilaris rubra pityriasis; perubahan kuku khas psoriasis; likenifikasi,