La MIOCARDITE è una malattia infiammatoria del miocardio, con coinvolgimento di miociti, interstizio ed endotelio vascolare. La diagnosi si basa su criteri istopatologici ed immunoistochimici
La MIOCARDITE è una malattia infiammatoria del
miocardio, con coinvolgimento di miociti, interstizio ed
endotelio vascolare. La diagnosi si basa su criteri
istopatologici ed immunoistochimici
ACCREDITED FOR ORGANIZATION BY
JOINT COMMISSION INTERNATIONAL
45 aa; shock cardiogeno;IABP, inotropi; TV++
Q.G; a.49Q.G; a.49
22
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FE
VTDi
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ECG 2008 ECG 2008 –– 2009 2009 -- 20102010
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Q.G; a.49Q.G; a.49
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Miocarditi Aritmiche
ECG - esordio
Miocarditi Aritmiche
EPIDEMIOLOGIA
• 15 yo male• “presented clinically with myocarditis”• F-up
Echo: LVEDVi 160ml/m2; LVEF 40%MRI: extensive LGE scar
• SCD 2 years later
Assenza di sintomi
Dolore toracico
Aritmie ipocinetiche/ipercinetiche
Scompenso cardiaco
Forma fulminante
Guarigione completa o incompleta
CMPD
Morte improvvisa
Morte in shock e MOF
-.-.-.- evoluzione possibile
• G.B. m 71 anni
• ex-fumatore, ex-potus, familiarità per cpt ischemica• non precedenti cardiovascolari
• Sincope senza prodromi
• ECG: alterazioni aspecifiche ripol (non evolutività)• Monitor: TVNS (max 19 batt, 150/min)
• Ecocardio: FEVsin 60%; cinetica N• Non inducibilità di aritmie al Test da Sforzo
• Holter-ECG a 2 settimane: persistenza di TVNS• RMN: T2+ anteriore e settale . Non LGE
• SEF negativo per inducibilità aritmie• Sotalolo efficace e ben tollerato. Non TV in telemetria
prolungata e VF
• A 12 m non recidive sincopali. ECG N; VF N; FEVsin 60%. Non aritmie (Reveal).
Eterogeneità di evoluzione clinica (3)
PF, m, 27 anni; sincope
• Miocardite a prevalente espressività aritmica (1/200 9)• Holter: 35128 ExVe; 30 run TV (16 batt, 176/min)• FEVs 42%, DTD 58 mm, IM lieve; FACCVDx 36%.• BEM: miocardite attiva
• Rapida riduzione aritmie con immunosoppressione (35128 → 2391)• Ripresa carico aritmico (60394 ExVe) in scalo di st eroide• Nuova riduzione Extra VW (78/48 h) dopo incremento cortisone
• 1/2010 sospensione terapia
• 1/2011 asintomatico, NYHA I• RMN: FEVS 43%, VTDi 140 ml; T2/T1-LGE negativi• Holter: 10358 ExVe polimorfe 5 run TV (4 batt, 160/ min)•• 3/2013 asintomatico, NHYA I; ACEi e BB• RMN: FEVS 57%, VTDi 97 ml; T2/T1-LGE negativi• Rara extrasistolia ventricolare•
• D.M. m 50 anni• Presentazione con TVS iterative• FE Vsin 40% transitoria in fase acuta• BEM: miocardite focalmente attiva; importante fibrosi so stituiva• Impianto ICD in prevenzione secondaria
• Successivamente asintomatico
• A 36 mesi intervento appropriato dell’ICD su TV 225 bpm• A 48 mesi recidiva in intervento su TV 220 bpm in terapia con sotalolo• Successivamente (f-up 72 mesi) stabile in amiodarone• FEVsin 55% , alterazioni della cinetica posterolaterali.
• U.D. m 50 anni• Non fattori di rischio cardiovascolare
• Presentazione clinica con perimiocardite. Non aritmie.Normale funzione e cinetica biventricolareRMN: esteso LGE ECG: piccole onde q inferolaterali
• 1 mese dall’esordio clinico: TV presincopale interrotta con DC-Shock.Impianto di ICD in prevenzione secondaria .
• BEM:non elementi per miocardite attiva; non alterazioni cardiomiopatiche; fibrosi
• Controllo a tre mesi3 interventi di ICD (ATP) su TV; TVNS iterative (8-10 batt, 150 bpm)Ecocardio: DTD 57mm, ipocinesia diffusa, FEVS 45%
• riduzione del carico aritmico in sotalolo (80mg/die – ↑ QT a dosi maggiori)
• C.A. m 18 anni• Non fattori di rischio cardiovascolare, non familiarità• Riscontro (occasionale) alterazioni elettrocardiografiche e minimo movimento troponinico
Ecocardio: normale cinetica e funzione biventricolareHolter: rare ExSV e ExVeRMN: esteso LGE subepicardico
• Asintomatico e stabile a controlli seriati
• 4°anno di f-up: ACR (FV trattata con DC-Shock)Funzione ventricolare conservata; acinesia setto-apicaleImpianto ICD in prevenzione secondaria
• 5°anno di f-up.Extrasistolia ventricolare frequente monomorfa, a tratti bigemina.TVNS iterative: 2 interventi con ATP e 1 DC-Shock.Ecocardio invariato.
• BEM: modica fibrosi interstiziale, assenza di attività linfocitaria,cospicua attivazione immunitaria all’immunoistochimica.
• Iniziata terapia immunosoppressiva (prednisone/azatioprina)
• Da valutare nel f-up ablazione di substrato aritmico
Eventi a 9/30/86 mesiEsordio con SCC
Disfunzione persistente nel breve termine
No Event (n = 164) SCD (n = 18) p
Age, yrs 50.0 (38.5–63.0) 60.5 (47.0–65.0) 0.11Symptoms of ACS 62 (37.8) 6 (33.3) 0.71Subacute new-onset HF 49 (29.9) 6 (33.3) 0.76Reoccurring episodes of overt HF 10 (6.1) 3 (16.7) 0.10Aspecific sympthoms 43 (26.2) 3 (16.7) 0.38Aborted SCD 0 (0) 0 (0)
Initial NYHA functional classI-II 98 (59.7) 4 (22.2)
0.0046III-IV 66 (40.3) 14 (77.8)
Blood testingTroponin positive 34 (20.7) 6 (33.3) 0.22BNP, pg/ml 152 (35–511) 890 (165–1,432) <0.01
CMR imaging parameterLVEF, % 52.5 (34–63.5) 30.0 (19.0–42.0) <0.0001LVEDV, ml 160.0 (123.5–198.0) 232.0 (196.0–331.0) <0.001LGE present 71 (43.3) 18 (100.0) <0.0001LGE, % of LV mass 3.2 (1.9–5.5) 6.2 (2.8–19.9) <0.05
Univariate Analysis for SCD
TAKE HOME MESSAGES1. L’esordio aritmico non è necessariamente predittivo di SD nel lungo
termine
2. Un quadro di esordio con Aritmie VE sostenute/sincopali/ACR costituisce
una ragionevole indicazione a BEM indipendentemente dalla funzione
Vsin
3. I Pz con esiti caratterizzati da aritmie VE -anche se non sostenute- e con
coesistente disfunzione Vsin -anche se non severa- vanno seguiti come
espressione di sottogruppi ad alto rischio
4. Al momento attuale in presenza di “guarigione clinica”, qualunque sia
stata la presentazione, un DE alla Cardio RM, in assenza di asinergie,
disfunzione ventricolare, anomalie ECG o aritmie significative indica un
esito (follow up e tp) ma non costituisce necessariamente un indicatore
di rischio di evoluzione CMPD o di SD
5. La presenza di DE in presenza di esiti (disfunzione Vsin, anomalie ECG,
aritmie) è un importante predittore di eventi, anche di tipo aritmico
6. In questi Pz un esordio aritmico maligno è un probabile moltiplicatore di
eventi ed i valori di FEVsin per l’impianto ICD potrebbero prescindere dai
cut off noti
7. Il follow up del primo biennio post esordio è particolarmente importante
per la valutazione esiti e stratificazione rischio
“Approach to the patient” (Harrison; Principles of Internal Medicine; 1950)
• “….. In the care of the suffering he needs technical skill, scientific knowledge and human understanding. He who uses these with courage,with umilty and with wisdom will provide a unique service….”