Top Banner
Cacat bawaan Di dunia angka kejadian 0,3 – 3,3 % Di Indonesia 1,7% Penyebab kelainan bawaan dapat disebabkan karena faktor : Genetik Kromosom lingkungan Cacat bawaan dapat diwariskan secara genetik dan dapat bersifat autosomal, dominan, resesif, intermediate tau terkait pada kromosom X Faktor lingkungan karena peengaruh toksin pada janin saat organogenesis, puncak kepekaan terjadi saat hari ke 40
54

Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Feb 14, 2015

Download

Documents

Aya Soraya

Kuliah Blok Kelainan Bawaan
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Cacat bawaan Di dunia angka kejadian

0,3 – 3,3 % Di Indonesia 1,7% Penyebab kelainan bawaan

dapat disebabkan karena faktor :

Genetik Kromosom lingkungan

Cacat bawaan dapat diwariskan secara genetik dan dapat bersifat autosomal, dominan, resesif, intermediate tau terkait pada kromosom X

Faktor lingkungan karena peengaruh toksin pada janin saat organogenesis, puncak kepekaan terjadi saat hari ke 40

Page 2: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Faktor linkungan Zat kimia :

Obat Rokok Alkohol

Infeksi : Rubella Hepatitis HIV

Gangguan Metabolik : Hipoglikemia Defisiensi Yodium

Kekurangan Gizi : Defisiensi B6

Penyinaran Radioaktif :

PENTING adalah PENCEGAHAN

60% gugur spontan Kontrol rutin kehamilan Cegah expose faktor2 diatas

Page 3: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

BEDAH ANAK

Page 4: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Apa yang dimaksud Bedah Anak

Adalah Ilmu Bedah pada neonatus, bayi, anak sebelum dan setelah lahir sampai dengan adolesen.

Penyakit kongenital

Page 5: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Mengapa perlu belajar Ilmu Bedah Anak Ada perbedaan dengan ilmu bedah pada

dewasa Perbedaan terutama pada faktor Fisik dan

Psikologis: Bukan merupakan manusia dewasa dalam

ukuran mini (miniatur) Mempunyai permasalahan fisik dan psikis Diutamakan kelainan kongenital

Page 6: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Faktor fisik

PEMBELAHAN SEL: - Dewasa: Reproduksi, Penyembuhan luka - Anak : pertumbuhan dan perkembangan

PENYEMBUHAN LUKA: Anak lebih baik dan cepat

KOMPLIKASI PEMBEDAHAN: Fase transisi parasit independen

KETAHANAN TERHADAP INFEKSI: Bayi imunitas pasif, perlahan lahan menjadi aktif

PENANGANAN PEMBEDAHAN:

Page 7: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Jenis pembedahan Anak:

- Kongenital- Trauma- Tumor : embrional

Dewasa:- Tumor : epitelial- Radang- Degenerasi- Trauma

Page 8: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Faktor Psikologis

Hubungan antara dokter dengan pasien: - Kesulitan membuat anamnesis

- Perlu bantuan orang lain - Perlu penerangan mengenai penyakit, perawatan, terapi dan

prognosis

Masalah memondokan pasien Pemberian instruksi harus jelas Kehidupan lingkungan yang baru Waktu mondok sesingkat mungkin

Page 9: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Keberhasilan/kegagalan penanganan

Keberhasilan: operasi berhasil baik, pasca operasi setia follow up

Kegagalan: operasi berhasil baik, pasca operasi jatuh dalam trauma psikis

Page 10: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

KEGAWATDARURATAN BEDAH ANAK

Page 11: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Gawat Darurat

Suatu keadaan bila tidak diatasi/dilakukan tindakan segera dapat mengancam jiwa atau anggota badan

Page 12: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Kondisi gawat darurat bedah anak

Perdarahan Obstruksi Infeksi Strangulasi kombinasi

Page 13: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

PERDARAHAN Kehilangan akut volume perdarahan akibat

pecah atau cederanya pembuluh darah tanpa adanya kelainan koagulasi

Volume darah bervariasidewasa : 7% BB (70 ml/kgBB)anak : 8 – 9 %

( 80 – 90 ml/kgBB )

Ingat : 80 cc/kgBB

Page 14: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Perdarahan Kehilangan lebih dari 25% EBV Tanda tanda kehilangan darah lebih dari

25% EBV

SYOK

Page 15: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Kelas I Kelas II Kelas III Kelas IV

Kehilangan darah (%Volume darah)

Sampai 15% 15-30% 30-40% >40%

Denyut nadi Normal >100 >120 >140

Tekanan darah normal normal menurun Menurun

Pulsasi Nadi Normal/naik menurun menurun Menurun

RR 14-20 20-30 30-40 >35

Produksi urin(ml/jam)

> 30 20-30 5-15 Tidak berarti

CNS Sedikit cemas Agak cemas cemas Lethargi

Pengganti cairan kristaloid kristaloid Kristaloid dan darah Kristaloid dan darah

Page 16: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Sumber perdarahan yang merupakan kegawatdaruratan:

Rongga abdomen Femur Rongga pelvis Rongga thorax Rongga retroperitoneal (ginjal)

Page 17: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Perdarahan Rongga ThorakInspeksiPalpasiPerkusiAuskultasi

Page 18: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Perdarahan Rongga Abdomen

Inspeksi Palpasi Perkusi auskultasi

Page 19: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Perdarahan Rongga Pelvis Inspesi Palpasi Perkusi Auskultasi

Test Unstabilitas Pelvis

Page 20: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Perdarahan Femur Look Feel Move

Page 21: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Perdarahan Retroperitoneal

Page 22: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Penanganan perdarahanPerfusi dan Oksigenasi Infus 2 jalur (v safena) Jarum yang terbesar yang bisa masuk RL atau NaCl ( isotonis hangat 390C ) Guyur ( anak 20ml/kgBB) Blood/tranfusi set Pasang DC ( 1- 2 cc/kgBB/jam) Tranfusi sesuai klasifikasi perdarahan

Page 23: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

OBSTRUKSI Hambatan atau sumbatan pada organ

berongga atau memiliki saluran

Page 24: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Jenis-jenis obstruksi Traktus respiratorius Traktus digestivus Traktus urinarius Traktus urogenitalis Traktus biliaris

Page 25: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Etiologi obstruksi Kelainan kongenital

Contoh : atresia usus (atresia duodenum, jejuno-ileal, atresia rekti), intestinal aganglionosis, mekonium ileus, Volvulus Midgut atau duplikasi intestinal.

Kelainan didapat (acquired) Intususepsi

Page 26: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Tanda-tanda obstruksi total Sakit perut Obstipasi Kembung Muntah Abdominal sign: distensi, darm countour,

darm staifung.

Page 27: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Obstruksi yang terjadi pada traktus digestivus:Obstruksi setinggi gaster misalnya: volvulus gaster, stenosis pilorik hipertrofi, dan atresia pylorus

Page 28: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Obstruksi setinggi duodenum misalnya: atresia duodenum, stenosis duodenum

Page 29: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Obstruksi setinggi jejunoileal seperti : atresia jejunum/ileum, intusussepsi, hernia inkarserata

Page 30: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Obstruksi setinggi kolorektal seperti: atresia kolon-rektum, Hirschsprung disease, Malformasi anorectal

Page 31: Kuliah Blok Kelainan Bawaan
Page 32: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Obstruksi tinggi

Page 33: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Obstruksitengah

Page 34: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Obstruksi rendah

Page 35: Kuliah Blok Kelainan Bawaan
Page 36: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Akibat obstruksi usus Proksimal sumbatan akan mengalami dilatasi,

penekanan diagfragma, akibat gangguan pernafasan & hipoksia jaringan

Muntah, aspirasi Regangan usus akan mengalami nyeri kolik Dehidrasi Dilatasi usus, gangguan vaskularisasi usus,

perforasi

Page 37: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Diagnosis obstruksi Klinis Radiologis Laboratorium

Page 38: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Penanganan obstruksi usus

Pemasangan Infus dan koreksi cairan Pasang NGT dan dekompresi (dibuka) Antibiotik broadspektrum Termoregulasi

Page 39: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Holiday segar 10 kg I : 100ml/kgBB/24 jam atau 4ml/kgBB/jam 10 kg II: 50 ml/kgBB/24 jam atau 2 ml/kgBB/jam 10 kg III: 20 ml/kgBB/24 jam atau 1 ml/kgBB/jam

Cairan:1. 0-3 hari : D10 150 cc/kgBB/24 jam2. 1 bulan – 1 tahun : D5 ¼ NS 3. 1 tahun – 5 tahun : D5 ½ NS

Page 40: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Derajat dehidrasiDehidrasi

ringanDehidrasi Sedang

Dehidrasi berat

5% EBV 10% EBV 15% EBV

6% BB 8% BB 10% BB

Mukosa kering, nadi cepat

Turgor turun Syok

Resusitasi 24 jam 20 ml/kgBB/jam

Page 41: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

STRANGULASI Kejadian yang menyebabkan gangguan

vaskularisasi jaringan, iskemia jaringan , nekrosis jaringan

Misal: compartement sindroma, hernia strangulata, volvulus gaster, malrotasi

Page 42: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Tanda Klinis Strangulasi5P :

Pain nyeri hebat dan terus-menerus Pallor Parastesi Pullesness Paralisa

Page 43: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Compartement syndrome (CS)

Manifestasi klinik akibat meningkatnya tekanan dalam suatu kompartement akibat trauma dan iskemia yang melibatkan soft tissue, terutama otot skelet disebabkan oleh benturan.

Page 44: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Penatalaksanaan Compartement syndrome (CS)

Tindakan pembedahan Fasciotomy berguna mengurangi kerusakan otot dari

compartment syndrome Bila diperlukan dapat diamputasi ekstremitas yang terkena

Page 45: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Hernia

Page 46: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Volvulus

Page 47: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

INFEKSI Kegawatdaruratan infeksi pada anak

biasanya akibat peritonitis. Peritonitis adalah peradangan pada

peritonium yang merupakan pembungkus visera dalam rongga perut.

Peritonitis adalah suatu respon inflamasi atau supuratif dari peritoneum yang disebabkan oleh iritasi kimiawi atau invasi bakteri.

Page 48: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Tanda tanda kardinal radang Tumor Calor Dolor Rubor Functio Lesa

Page 49: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Gejala dan tanda peritonitis Tanda rangsang peritonium

Distensi abdomen Nyeri tekan Defans muskular Pekak hati (-) Bising usus menurun

Page 50: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Diagnosis Peritonitis Klinis Tes laboratorium

Leukositosis Hematokrit meningkat

X-ray Foto polos abdomen 3 posisi

Page 51: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Tatalaksana Peritonitis Pasang infus Pemasangan NGT Pemberian antibiotik broad spektrum

Gram + : penisilin/ampisilin Gram - : gentamisin Anaerob : metronidasol

Termoregulasi

Page 52: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

KOMBINASI

Page 53: Kuliah Blok Kelainan Bawaan
Page 54: Kuliah Blok Kelainan Bawaan

Invaginasi Keadaan dimana suatu segmen usus

proksimal masuk ke dalam lumen usus distal, sehingga menyebabkan penyumbatan, diikuti dengan strangulasi dan nekrosis usus