KoreaMed Synapse - 二顧體의 重複뼈形兒 1 ↑列 · 2017-01-19 · 또한 두개의 sella turci ca의 존재를 나타내는 네개의 원형상이 보인다. 우측하악골은

大輪;放射練醫學쩍誌 Vo1. lX , No. 2, 1973

二顧體의 重複뼈形兒 1 ↑列

A Ca s e of Diprosopus

쟁花女大 쩔科大쩔 I.&M綠科짱敎室

徐聖姬 · 李 T 植 · 金熙 涉

病 理 學 敎 室

姜

*홈 論

최근 신생야의 세균감염흐포 인한 사망율은 의 학의 말

달과 예방접 종 및 국민의 보건계 몽A로 현저히 강소되

었다. 그러나 임신초기에 산모의 Rubel! a 강엽 ， 여러가

지 의 약품， 한약복용과 인체유해가스중독 등으로 올 수

있다는 선천성기형은 출지 않고 어선히 산모와 태아의

정신척， 육체석 건강셰 큰 영향을 끼치고 있다.

저자는 이들 션천성 기 형 중에서도 드운 태아의 軍f양

뻐점形， 그 중에 서 도 더욱 회 유한 二頻體의 重複略形兒 1 例를 경 험 하 였기 에 이 를 X K;iÍl젤떠 빛 쩌〕핑解헤당![I에 견

지에시 기술하고， 0 1 에 따른 운헌석 고찰을 하고자 한닥.

jÍË 例

본 기형아의 출산에 따른 짧핍:歷을 보연 :

흩ff):: 검 0여 27歲

흩歷 : 1- 0• 0-1

家族歷 : 父系 및 母系에 근친결혼， 기 형， 多服@王娘，

유선관계 등에 특기사항이 없으여 ， 임신초기에 연탄가스

중독된 일이 있으나 혼수상태에 이를 정도는 아니 었다하

며 다흔 병을 앓거나 투약한 석은 없다한다. 남편 또한

건강하다.

最終月 經 日 : 1972년 7월 5일

分娘짧定 日 : 1973년 4월 12일

入院時 및 A院後 所見 : 1973년 5웰 2일. 임 신 42주，

양믹파수후 1일 ， 과대 한 복부팽 대 둥을 主訴로 東仁醫

ti에 입원하였으며 입원시 하퇴부종(+)， 뇨단백(1+)，

혈압 170/ 125 mm Hg 로서 子潤前jfE의 중상을 보였으며

복부팽대가 현저하고 내진결과 자궁外口는 5cm 개대되

었 고， 자궁경관소설은 70% , 兒頭는 浮動j상태였다. 그

리고 태아의 心퓨은 잘 청취할 수 있었다 한다.

得 龍

8흉혀j X 絲所見으로는 복부는 천반적으로 cloudy r adi-

opacity 를 나타냈고 태 아는 碩位로써 두개 골은 정 상척

으로 말육된 척추나 사지에 비 하여 E大한 양상을 보였

A므로 양수과다중과 뇌수종 둥을 의심하였다. 따라서

위의 X 總上所見下에 자궁경 부제왕절개수술을 시 행 히였

다. 분만시 兒뼈가 너무 컸기 때운에 뇌척수액 350cc

천 자후 분만이 가능하였고， 분만후 태 。}는 怪音을 장깐

말성하었을 뿐 크게 울지 옷히 였고， 사지는 힘 차게 움

직 였다허며 분만후 10분 만에 사망하였다.

$훌形見의 外的所見 :

체 중 4000 Gm , 신장 56 cm, 두위 48 cm , 흉위 30 cm의

女%로나 兒펴는 정상아 보다 약 1 . 5애 커져 있었3며

천반석 인 딸육상태 는 양호하였고 兒碩를 제외한 신체

각부의 u1 율이 나 형체는 정 상이 었 다.

兒패는 두개 의 얼 굴이 측연에 서 부착된 양상으로써 세

개 의 눈 그 중 중간에 위치한 것은 양측면의 것 의 약 2

배 크기 로써 그 내 에 두개 의 안구릎 가지고 있다. 두개

의 코， 두개 의 입 ， 그 중 좌측 업 에 짧層。l 있었고， 머

리털은 약 2 cm 가량으로 잘 발육되 어 있었다. (Fig. 2, 3)

。 1 =頻으로 이루어진 행部는 하나의 顆部와 體部로

연결되어 있었 다.

病理解휩l훌的所見

頭훌骨 : 두개의 大폈門과 4、꼈門， 두개의 失狀짧合，

두개의 찍骨이 있고. 좌측과 우측 前頭骨과 頭頂骨이

내측에 서 융합되어 있었고 後頭骨은 하나로 이루어져있

었 다. (Fi g. 4)

짧面 : 좌측안연 右fftlJ 짧層， 세 개의 眼짧 중 중간에 위

치한 것은 하나로 융합되어 있었으여 그 내부에 두개의

服球를 가졌고 코는 각각 하나였고 귀 는 양측연에 하나

씩 가지고 있었다.

口降 : 두개의 업 에 두개의 혀 가 있었으며 이 두개의

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차의 大腦짧을 카쳤고， 01 투개의 뇌흘 나누는 大腦緣과 비슷한 願이 중칸에 위 치 하고 있었다. 소뇌 또한 두

개 로서 좌측소뇌 가 우측 보다 더 작았다.

視神經은 네개였고， 大後頭JL과 좁柱는 하나었다.

훌1’

Fig. 3

X 線學的所見

頭훌骨 ; 두개골의 천반척인 크기 는 정상아의 약 1. 5 배이고 두개의 失狀總合， 두개의 大꼈門과 두쌍의 冠狀

짧合이 중간지점에서 서 로 만나고 있다. ( Fi g. 1)

두개골의 중간부위에 radiopaque line 이 나다나rJ~ 이

를 중심으로 두개골이 두부분으로 나뉘어지 는 양상을

보인다.

두개의 짜形’입 이 완역한 음영을 나타내 나 각 내측의

것은 외측것의 약 융의 크기 를 보인다 또한 두개의 sella tu rc i c a 의 존재를 나타내 는 네개 의

원형상이 보인다.

우측하악골은 體部와 양측下짧IJS( 까지 완벽 한 음영 을

보이 나 좌측하악골은 體部의 중간부위 에 서 울규칙 한 양

Fig. 1

jι 때 호 。a‘~

( ExT

)

r-"‘

영‘ Fíg. 4

Fig. 2

혀 는 기저부에 서 서로 융합되어 있었다. 口蓋짧은 없었

다.

P困P옳， p명頭， 氣管， 食道 : 하나로 구성되어 있으며 정

상과 같다.

睡部職器， n행$ 및 四股 : 특기할 만한 기형이 없었다

腦와 神經 ; 좌측뇌가 우측뇌 보다 작았고 각 뇌는 각

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상l>...로 우측하악곧의 좌측角部에 부착되어 있는 듯하다. 기형의 빈도는 단 1예로서 1972년 8월의 二複性頭뼈結

우측짧面骨은 좌측보다 잘 발달되 어 있고 右얘~低部에 서 合않CCephalothoracopagus diprosopus) 였다. 그러 나

環推骨이 시작되어 하나의 흉柱가 이루어지고 있다. 이 簡形兒는 산모의 송략을 받지 못하여 휩j劍하지 못하

떼面사진에서 三떠繼合과 錯평總合이 단일한 음영으 였다.

로 나타나며 에頭骨의 superimposed petrous pyramid 이 중복기형 2예는 모두 여아로써 이는 Zangenmeis-

가 복합된 음영A로 나타나 있다 ter1 ) 의 女 對 맺의 비율 3: 1의 보고와 같이 女兒에서

~r，\ '타·은 두개 ， 됩Ijt，;}뾰， 口 1뾰， 節셈’페， 上-햇洞에 마약 중복기형의 빈도가 높음을 시사하고 있다. 重複뼈形의

한 radiolucency 가 보인다. 발생기천과 요언을 고찰해 보면 . Potter2 ) 에 의하연 중

홉柱 : 경추， 흉추， 요추， 천추에 二分휴推 흑은 다른 복기 형 의 발생 기 전은 -ßßi生雙뼈와 거 의 같다한다. 즉 만

기형이 없고 흉推間도 정상이다. 약 쌍태가 服兒Jjf板(embryonic disk) 01 분리되기 천 ~部 : massive radiopacity 와 아주 마 약한 air bron- inner cell mass stage 에 결정 되 연 두개 의 완천히 분리

chogram 이 나타나 있고 성장과의 경계는 구별할 수 된 태아가 생기지만， 태아배판이 형성된 후 까지 쌍태

없다. 가 생기지 않고 두개의 axial growth center 가 생기고 R훌部 : massive radiopacity 를 나타내며 전혀 gas 또 그것이 충분히 분리되지 않으연 두 뾰兒가 부분적으

shadow를 볼 수 없다. 로 부착되는 결합체기형이 형성된다 하였다. 따라서 중

륨R업骨， 銷骨， 흉곽골， 陽骨:특기할 기형이 없다. 복기형이나 쌍태를 발생할 수 있는 내적조건은 모든 난 四股骨格 : 염 l따찢， 랩·삐/낌·갖이 없고 足根骨 에 됐狀없 자에 서 존재 하고 중복기 형 의 존재 는 수정 후 2주 말기 이

는 것으로 보이- 태아의 매독감엽은 없었던 것으로 본다 천에 결정된다 하였다.

考 용쫓

i잠復R장7f~ (conjoined twin)은 고대 석 부터 보고되 고

있으나 드물게 받생하므로 그 발생통계가 정획히 기숲

되지 못하고 있다.

Zangenmeister 1) 에 의히연 건 분만예의 0, 01 %. 전

기 형의 0.4%가 중복기형이었고. Potter') 는 분만 60.0

00예 중 1예 • Ryden 3) 은 분만 40.000예 중 2예 . Puech 'l

는 분만 100. 000 예 종 517예 의 기형， 이 중에서 단 2

예 의 중복기형을 보고하였고. Adair' ) 는 25.000예 중 2

예 • MuldaIiar6 ) 는 1920'건 에 서 1928년 까지 25.000예

중 4예 의 중복기행을 보고하였다.

중복기 헝 중 對稱{生重짧뼈形은 더 욱 드울어 서 Chica-

go-Lying in hospitaJ') 에 서 관찰한 바에 의 하면 1931

년에 서 1962년 까지 100. 000예중 2예가 발견되었으며

그 중 1예는 embryo 에서 또 1예는 유산된 fetus 에서

발견되었다 한다.

對隔{生重훤間形 중에 서 뼈部짧合重複騎形(Thoraco

pagus)은 비 교석 많다하며 우리 나라에 서 도 頭뼈結合體

(Cephalothoracopagus)가 金7) 裵 S) 동에 의 하여 보

고된 바 있다. 그러나 두개의 願面이 측면으로 연결된

二짧f뽑는 아주 드물어 外園의 Henry') • Gunter') •

Cosmettatos'O ) 의 보고가 있으나 최근 10'건간 우리 나하

에서 아직 보고된 바 없는 것으로 얀다.

본원의 경우 1961년 5월에서 1973년 8월 까지 분만

19.256예 중 쌍태분만이 196예 로써 천 분만의 0.01 %였

고， 이는 마국의 1 . 61 %보다 낮은 빈도를 보였고， 중복

또 Witschi") 에 의하연 사람의 중복기 형의 가장 흔

한 원인은 난자의 노숙화라 하고， 난자의 과숙과 더불

어 배란의 지연은 난자가 정상척으로 분화하는 능력을

점 차 감퇴 시 켜 더 이 상 정 상적 인 axiate organization

을 불가능하게 하여 냥배 형 성 (gastrulation)의 두개 흑

은 그 이 상의 secondary points 가 생 기 는 대 신 두개 흑

은 그 이상의 embryonic axis 가 생기게 된다 하였다.

따라서 critical stage 에 발육의 일시 정 지 기 가 환경 적

요인으로 연장될 때 降兒가 불완전하게 분리되어 중복

기형이 생긴다 히 였다.

그러므로 중복기형은 유전석인 원인으로 오는 것은 아

니고， 청상척인 난자의 발육을 장애하는 어떤 요소에

인한다 하였다.

동물실험에서 Werber12 ) 는 수청난에 소량의 butyric

acid 나 acetone 을 첨 가하므로써 . Stockhard & Lewis

13) 는 rnagnesium chloride 로 처 리 하여 중복기 형 을 만

틀었다. 따라서 Werber12 ) 는 어머니나 아버지가 극소량

의 독성물질을 성취하거나， 또 어머니의 신진대사장해

가 기형을 만들 수 있다고 주장하였다.

그외 다른 원언을 보면 복부나 자궁에 직접척인 상해

로 태아나 난자에 짧은 섣체적언 따괴를 줄때， 또 임질

이나 매독 같은 갤병시도 기형을 발생할 수 있다 한다.

저자가 관찰한 木例에서 임신초기에 일산화탄소중독

。l 본 중복기형의 원인이 휠 수 있는 지는 확실치 않

다.

중복기 형 의 분류를 보면， 학자에 따라 분류방법 이 다

르나. Potter') 와 森않樹14) 등에 의하면， 중복된 부분

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이 ‘동퉁한 크기 와 외 형 을 한 對稱뾰二i용R장形과 크기 가

서 로 다르며 成熟한 쪽(autosite)에 미 숙한 부분(para

site) 이 부착하여 기생하는 寄生性 흑은 非對稍性二重略

形으로 대별히였다.

또 對稱性二重騎形을 zp:行性 및 非zp:行{生으로 나누기

도 하며 학자에 따라 조금씩 분류를 달리 하고 있다.

이들을 종합해 본 결과 本徒例는 짧面。l 二重이고， 신

체 다른 부분은 콩통。1 므로 不全性， 測面週結體 對稱性

zp:行二重體에 해 당한다.

그리고 二顧뽑도 二重體化의 정도에 따라 三限性， 四

眼性， 三뼈1’1:=頻體 등으로 분류된다11 ) 木líE例는 外形

으로 볼 때는 三 RR性이 나 실제상 네개 의 안구와 네개의

視떼I經을 가진 것으로 볼 때 四眼住에 해당한다고 볼 수

있겠다.

結 論

-ßßj生 女兒의 =짧體重짧騎形兒 1例로 보고한다. 01 略形兒의 발생기전， 요인， 빈도 빛 분류를 간단히 고찰

하였다.

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