Konjenital Diyafragma Hernisi, Trakeoözofageal Fistül ve Özefagus Atrezisinde Postop Dr. Ruslan Abdullayev Adıyaman Eği6m ve Araş8rma Hastanesi
Konjenital Diyafragma Hernisi, Trakeoözofageal Fistül ve Özefagus
Atrezisinde Postop Dr. Ruslan Abdullayev
Adıyaman Eği6m ve Araş8rma Hastanesi
Konjenital Diayafragma Hernisi
• 1679 -‐ Tarihteki ilk raporlanan KDH (Konjenital Diayafragma Henisi) vakası
• 1761 -‐ Morgagni KDH 6plerini tanımladı • 1901 -‐ Aue erişkinde ilk başarılı cerrahi uyguladı
• 1905 -‐ Heidenhain çocukta ilk başarılı cerrahi uyguladı
Epidemiyoloji
• İnsidansı 1:2000-‐5000 canlı doğum • %80’i sol taraflı • %15’i sağ taraflı • %5-‐10’u anterior taraflı • %10’u ileri yaşlarda ortaya çıkıyor
Eşlik Eden Anomaliler
• Kardiyovasküler: %30 – VSD, TOF, TGA, Aort koarktasyonu
• Gastrointes6nal – Omfalosel, özofagus atrezisi, yarık damak
• Nöral tüp defektleri – Anensefali, miyelomeningosel, hidrosefali, ensefalosel
• Musküloskeletal • Renal
Eşlik Eden Sendromlar
• Trizomi 21, 18, 13 • Frey sendromu • Beckwith-‐Wiedemann sendromu • Goldenhar sendromu
Patoloji
• Plöroperitoneal kanalın kapanma bozukluğu • Diyafragmanın erken gelişiminde midgut yolk sac’a herniye oluyor. Gestasyonun 9-‐10’uncu hafalarında midgut’ın abdomene geri döndüğü sırada plöroperitoneal kanalın tam kapanması gerçekleşmemişse, abdominal organlar lumbokostal trigon’dan o tarafaki torasik boşluğa herniye olmaktadır
Fizyolojik Etkileri
• Akciğerlerin yetersiz matürasyonu • Kalbe bası • Persistan pulmoner hipertansiyon • Sağdan sola şant
Tedavi
• Erken antenatal tanı • Fetal müdahaleler ve cerrahi • Cerrahi öncesi stabilizasyon • Hemodinamik ve solunum desteği • Metabolik bozuklukların düzel6lmesi • HFOV • iNO • ECMO
Fetal Cerrahi
• Açık fetal cerrahi onarım • Açık cerrahi oklüzyon • Endoskopik eksternal trakeal oklüyon • Endoskopik endolüminal trakeal oklüzyon (fetal endolüminal trakeal oklüzyon, FETO)
Postnatal Bakım
• Akciğer koruyucu ven6lasyon stratejisi • PIP 25-‐35 cmH2O, MAP 12-‐15 cmH2O • Permisif hiperkapni, PCO2 60-‐65 mmHg’a kadar
• Spontan solunum teşvik edilmeli • pH > 7.25 olacak şekilde tutulmalı, gerekli ise NaHCO3 kullanılmalı
Postnatal Bakım
• pH < 7.25, PCO2 > 60-‐65 mmHg veya SpO2 < %80-‐85 ise alterna6f tedavi yöntemleri kullanılmalı: – HFOV – iNO – ECMO
Neonatal/İnfant Cerrahisi
• Subkostal insizyon • Torakotomi • Torakoskopi / laparoskopi • Minimal invazif cerrahi
Cerrahi
• Diyaframın primer sütürasyonu • Proste6k materyal kullanımı • Prerenal fasya, kaburga, torasik ve abdominal duvar kas fleplerinin transpozisyonu
• Not: Postopera6f dönemde ECMO uygulanacaksa bu çeşit komplike işlermerden kaçınılmalı
Anestezi
• Neonatal yoğun bakımda anestezi ve cerrahi uygulaması – Yenidoğanın çevresindeki değişiklikleri minimale indirmek
– Transport sırasında oluşabilecek komplikasyonları önlemek
• İntravenöz anestezikler ile yoğun bakım ven6latörünün kullanımı
Postopera6f Bakım
• Monitörizasyon – Pre-‐ ve post-‐duktal SO2 – Transkütan CO2
– Pre-‐ ve post-‐duktal arter kateteri – Serum lakta8 4x1 – AKG 4x1 – İCa 4x1
Postopera6f bakım • Ven6latör desteği – Preduktal PO2 80 mmHg, PCO2 30-‐35 mmHg
• Ven6latörden ayırma yavaş ve kademeli olmalı • HFOV • Güvenli zon – Konv vent: PIP < 26 – HFOV/HFJV: MAP < 16
• Hasar zonu – Konv vent: PIP > 30 – HFOV/HFJV: MAP > 22
• ECMO
Postopera6f bakım • Ven6latör desteği – Preduktal PO2 80 mmHg, PCO2 30-‐35 mmHg
• Ven6latörden ayırma yavaş ve kademeli olmalı • HFOV • Güvenli zon – Konv vent: PIP < 26 – HFOV/HFJV: MAP < 16
• Hasar zonu – Konv vent: PIP > 30 – HFOV/HFJV: MAP > 22
• ECMO
Postopera6f bakım • Ven6latör desteği – Preduktal PO2 80 mmHg, PCO2 30-‐35 mmHg
• Ven6latörden ayırma yavaş ve kademeli olmalı • HFOV • Güvenli zon – Konv vent: PIP < 26 – HFOV/HFJV: MAP < 16
• Hasar zonu – Konv vent: PIP > 30 – HFOV/HFJV: MAP > 22
• ECMO
Mekanik Ven6latör Modları
• CPAP – kısa zamanda weaning planla, aksi tak6rde solunum kasları fazla yorulur
• PSV – basınç desteği kademeli olarak azal8larak weaning yapılır
• Nazal CPAP – ekstübasyon sonrası, 5-‐8 cmH2O
Postopera6f bakım
• Hastanın sıvı dengesi yakından izlenmeli ve bozukluklar tedavi edilmelidir
• Hipovolemi için volüm yüklemesi • Hipervolemi için diüre6k • İnotropik destek – Dopamin, 20 mcg/kg/dk’ya kadar – Dobutamin – Noradrenalin – Adrenalin, 0.1 mcg/kg/dk’ya kadar
Postopera6f bakım
• Ca eksikliği hipotansiyona katkıda bulunabilir • Adrenal süpresyon sirkülatuvar bozuklukları agreve edebilir
• Mg eksikliği spontan solunumu azaltabilir
Postopera6f bakım
• Profilak6f an6biyo6k kullanımı • Enteral nütrisyon – gastroözofageal reflüden dolayı zor olabilir
• Erken parenteral nütrisyon, yeterli kalori alımı
Postopera6f Bakım
• PA ve lateral akciğer röntgenografisi – Beklenenden fazla miktarda oluşan plevral efüzyon incelenmeli
Postopera6f Bakım
• Seri EKO ölçümleri – Pulmoner hipertansiyonun değerlendirilmesi – Şan8n değerlendirilmesi – Ventriküler performansın değerlendirilmesi
Postopera6f bakım
• Seri abdominal USG incelemeleri -‐ Gref migrasyonu, reherniasyon gibi komplikasyonların erken tanısı için
Postopera6f bakım
• Asidoz, hipoksi, hiperkarbi, hipotermiden kaçın. Pulmoner hipertansiyonu artrabilir.
• Hct %40-‐55 arası tutulmalı • Alkalinizasyon – NaHCO3 veya THAM – Pulmoner hipertansiyon varlığında – pH 7.60’a kadar
Postopera6f bakım
• Beklenmedik Solunum Distresi – Sepsis – Aspirasyon – Efüzyon – Pnömotoraks – Atelektazi – Reherniasyon
ECMO
• Eskiden erken cerrahinin uygulanması ile beraber postopera6f olarak uygulanırdı
• Günümüzde daha çok preopera6f olarak hastaları stabilize etmek için kullanılır
ECMO
• (A-‐a)O2 = [(PB-‐PH2O) x FiO2 -‐ PaCO2/RQ] -‐ PaO2
• VI = SS x MAP x PaCO2
• MVI = [SS x PIP x PaCO2] / 1000 • OI = MAP x FiO2 / PaO2
ECMO
• (A-‐a)O2 = [(PB-‐PH2O) x FiO2 -‐ PaCO2/RQ] -‐ PaO2
• VI = SS x MAP x PaCO2
• MVI = [SS x PIP x PaCO2] / 1000 • OI = MAP x FiO2 / PaO2
ECMO
• (A-‐a)O2 = [(PB-‐PH2O) x FiO2 -‐ PaCO2/RQ] -‐ PaO2
• VI = SS x MAP x PaCO2
• MVI = [SS x PIP x PaCO2] / 1000 • OI = MAP x FiO2 / PaO2
ECMO
• (A-‐a)O2 = [(PB-‐PH2O) x FiO2 -‐ PaCO2/RQ] -‐ PaO2
• VI = SS x MAP x PaCO2
• MVI = [SS x PIP x PaCO2] / 1000 • OI = MAP x FiO2 / PaO2
ECMO
• (A-‐a)O2 = [(PB-‐PH2O) x FiO2 -‐ PaCO2/RQ] -‐ PaO2
• VI = SS x MAP x PaCO2
• MVI = [SS x PIP x PaCO2] / 1000 • OI = MAP x FiO2 / PaO2
ECMO
• En iyi endikasyon kararı klinik olarak konmaktadır
• Medikal tedaviye dirençli hipoksemi ve pulmoner hipertansiyon ECMO uygulaması için uygun kriterlerdir
• Not: ECMO sadece geçici bir çözümdür
• 1. dakikadaki APGAR skoru 8’in al8nda olması ve cerrahi sırasında aşırı abdominal duvar gerginliği ven6latörden ayrılmayı zorlaş8rıyor.
Trakeoözofageal Fistül ve Özefagus Atrezisi
• 1670 – Tarihteki ilk Özefagus Atrezisi (ÖA) vakası raporlanması, Durston
• 1888 – ÖA için ilk cerrahi tedavi denemesi, Steele • 1936 – ÖA/TÖF’un fistül ligasyonu ve primer özefagus anastomozu ile ilk tedavisi, Lamnan
• 1935 – Yaşayan ilk ÖA vakası, gastrostomi ile izlenmiş
• 1941 – İlk başarılı ÖA/TÖF cerrahisi, Haight; bu zamana kadar mortalite %100
Epidemiyoloji ve Embriyoloji
• İnsidans 1:2500 • Gene6k + çevresel faktörler • Embriyolojik foregut’ın septum ile ventral solunumsal ve dorsal dijes6f kanallara ayrılmasında bozukluk
Sınıflandırma
• 1929, Vogt: – Tip 1, 2, 3a/b/c, 4
• 1944, Ladd • 1953, Gross • 1962, Swenson • 1976, Kluth
Sınıflandırma
• 1929, Vogt: – Tip 1, 2, 3a/b/c, 4
• 1944, Ladd • 1953, Gross • 1962, Swenson • 1976, Kluth
Eşlik Eden Anomaliler (%50-‐70) • Kardiyovasküler, %35
– VSD, ASD, TOF, PDA, AC, sağ inen aorta • Genitoüriner, %24
– Renal hipoplazi/agenezi, hidronefroz • Gastrointes6nal , %24
– Anorektal malformasyonlar, duodenal/ileal atrezi • Nörolojik , %12
– NTD, hidrosefali, anofalmi, mikrofalmoz • Kas-‐iskelet , %20
– Vertebra ve ekstremite anomalileri • Diğer
– Koanal atrezi, fasyal klef, konjenital diyafram hernisi
Eşlik Eden Anomaliler (%50-‐70) • Kardiyovasküler, %35
– VSD, ASD, TOF, PDA, AC, sağ inen aorta • Genitoüriner, %24
– Renal hipoplazi/agenezi, hidronefroz • Gastrointes6nal , %24
– Anorektal malformasyonlar, duodenal/ileal atrezi • Nörolojik , %12
– NTD, hidrosefali, anofalmi, mikrofalmoz • Kas-‐iskelet , %20
– Vertebra ve ekstremite anomalileri • Diğer
– Koanal atrezi, fasyal klef, konjenital diyafram hernisi
Eşlik Eden Anomaliler
• VATER • VACTERL • VACTERL-‐H • Down sendromu • DiGeorge sendromu • Pierre Robin sendromu
Eşlik Eden Anomaliler
• VATER • VACTERL • VACTERL-‐H • Down sendromu • DiGeorge sendromu • Pierre Robin sendromu
Eşlik Eden Anomaliler
• VATER • VACTERL • VACTERL-‐H • Down sendromu • DiGeorge sendromu • Pierre Robin sendromu
Patoloji
• Embriyolojik foregut’ın septum ile ventral solunumsal ve dorsal dijes6f kanallara ayrılmasında bozukluk
Etkileri • Hiyalin membran hastalığı daha yüksek ven6lasyon basınçları gerek6rir, bu da fistülden daha fazla havanın GİS’e geçişine neden olur
• Distande abdomen diyaframı yüksel6r • Gastrik rüptür ve pnömoperitoneum • TÖF’den hava kaçağı daha düşük VT ile sonuçlanır • Gastrik asid aspirasyonu ve pnömoni • GE reflü • Beslenme gıdaları ve sekresyonların aspirasyonu ile havayolu kontaminasyonu
Cerrahi • Sağ posterolateral torakotomi • Fistülün trakeobronşiyal ağaçtan ayrılması • Özogago-‐özofagostomi • Trans-‐anastomo6k tüp? • Torakoskopi • Bronkoskopi ile fibrin yapış8rıcı uygulaması • Gastrik tüp yada pull-‐up • Kolonik interpozisyon • İleal interpozisyon
Anestezi
• Özofagus üst poşuna Replogle tüpü yerleş6rilmesi
• ETT’nin pozisyonu distal fistülün uzağında olmalı
• Düşük basınçlı ven6lasyon
Postopera6f
• Cerrahi bi6minde ekstübasyondan 48 saate kadar entübasyon ve kas gevşemesi
• Genellikle postopera6f 1. günde ekstübasyon • Ekstübasyon zamanının belirlenmesinde havayolu anatomisinin komplikasyonları önemli: – Trakeomalazi – Bronkomalazi – Rekürren laringeal sinir paralizisi – Gözden kaçan fistül – Rekürren fistül
Postopera6f
• Trakeo-‐bronkomalazi, hastaların %75’inde • Klinik olarak önemli, %10-‐20 • Tedavi olarak aortopeksi uygulanıyor
Postopera6f
• Gözden kaçan fistül veya fistül rekürrensi – Cerrahi onarımda %3-‐15 – Endoskopik onarımda %50 – Weaning güçlüğü olan vakalarda akla gelmeli
Postopera6f
• Aşırı ve koyu sekresyonların dikkatli aspirasyonu
• Boyun hareketlerinin kısıtlanması • Beslenme sırasında boynun fleksiyonda tutulması
Postopera6f
• NG’den (transanastomo6k feeding tüpü) erken enteral beslenme, postopera6f 48. saa~e
• 5. günde oral beslenmeye geçiş • Oral beslenmeye geçmeden önce kontrast yutma grafileri çekilebilir
Postopera6f
• Sedasyon ve analjezi – Sedasyon amaçlı opioid ajanlardan kaçınılması – Torasik bölgeye kadar ilerle6len caudal epidural kateter vasıtasıyla analjezi
Komplikasyonlar
• Anastomoz bölgesinde kaçak: %15-‐20 – Ateş, toraks dreninde köpüklü mukus – Tansiyon pnömotoraks olarak kendini gösterebilir – Tanı için kontrast yutma grafisi – Tedavisi için erken göğüs tüpü yerleş6rilmesi, kaçağın cerrahi onarımı, ekstrem durumlarda özegafus replasman tedavisi
Komplikasyonlar
• Trakeomalazi: %10-‐20 – Parsiyel veya tam trakea obstrüksiyonu – Ekspirason sırasında trakea kollapsı, öksürük, respiratuvar distres
– Bozulmuş mukosiliyer klerens, tekrarlayan bronşit, apne
Komplikasyonlar
• Beslenme bozukluğu – GER, dismo6lite, disfaji, yutma koordinasyon bozukluğu ve pulmoner aspirasyondan dolayı
– Erken postopera6f dönemde nazogastrik ve transpilorik tüp ile beslenmeye bağımlılık
Komplikasyonlar
• Pulmoner aspirasyon – Bronşit ve pnömoniye neden olur – Disfaji derecesi ile ilişkili – Kronik dönemde bronşiektazi
Komplikasyonlar
• Göğüs duvarı deformiteleri – Göğüs duvarı asimetrisi, serratus anterior atrofisine bağlı
– Winged skapula, la6ssimus dorsi paralizisine bağlı
Komplikasyonlar
• Fistül rekürrensi • Anastomo6k darlık • Özofagus dismo6litesi • GER ve Barret özofagusu • Tekrarlayan infeksiyonlar