Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Kocaeli Üniversitesi Tıp FakültesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Anabilim Dalı

Çocuk Hematolojisi Bilim DalıOlgu Sunumu

12 Kasım 2013 Salı

Dr. Aslı Sarıbaş Keskin

Doç. Dr. Emine Zengin

ÇOCUK HEMATOLOJİ ÇOCUK HEMATOLOJİ VAKA SUNUMU

8 yaş, Kız8 yaş, KızŞikayet: Ateş yüksekliği, öksürük

Hikaye: 3 gün önce başlayan ateş yüksekliği ve öksürük şikayeti ile Sakarya Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi’ne başvurmuş. Ciltte peteşiyel döküntüleri olması nedeniyle yapılan hemogramında WBC:174,800/mm³, Hb:10,4 g/dl, PLT:72,000/mm³ olarak gelmesi üzerine tarafımıza sevk edildi.

Özgeçmiş: Özgeçmiş: Özellik yok.

Soygeçmiş:Soygeçmiş:Anne: 35 yaş, sağ-sağlıklı, hamileBaba: 35 yaş, sağ-sağlıklıAnne-baba arasında akrabalık yok.

1. Çocuk: 10 yaş, Kız, ss 2. Çocuk: Hastamız 3. Çocuk: 3 yaş, Kız, ss

Ailede bilinen hastalık öyküsü yok.

Fizik Muayene:Fizik Muayene:Ateş: 36,8 °CNabız: 120 /dkTA: 90/50 mmHgSol.Sayısı: 24/dk

Boy: 129 cm (25-50p)

Kilo: 24 kg (10-25p)

Fizik Muayene:Fizik Muayene:Genel durum iyi, bilinç açık, koopere,

oryante.Cilt: Turgor, tonus doğal. Gövdede yaygın

peteşiyel döküntüler mevcut.Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Sağ

ve sol üst servikal bölgede 3x2 cm ağrısız, sert, hareketli LAP. Sağ ve sol submandibular bölgede LAP.

Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut, konjonktiva ve skleralar doğal. Göz kürelerinin her yöne hareketi doğal.

KBB: Orofarenkste peteşiyel döküntüler mevcut. Ses kısıklığı mevcut.

Fizik Muayene:Fizik Muayene:Solunum Sistemi: Her iki hemitoraks

solunuma eşit katılıyor. Dinlemekle ral-ronküs yok.

Kardiyovasküler Sistem: S1, S2 normal, ek ses yok, üfürüm yok.

Gastrointestinal Sistem: Organomegali mevcut. Dalak kot altı 4 cm, karaciğer 10 cm palpe ediliyor.

Genitoüriner Sistem: Haricen kız, inguinal mikrolenfadenopatiler mevcut.

Nöromuskuler Sistem: Kas kitlesi ve kas gücü doğal, DTR’ler alınıyor. Patolojik refleks yok. Kranial sinir muayenesi doğal.

Laboratuvar:Laboratuvar:BK: -ANS: -HB: -PLT: 65,900 /mm3

CRP: 1,77 mg/dl

Periferik Yayma: %100 blast, dar sitoplazmalı, nükleolusları belli olmayan L1 tipi blastlar.

Glu: 80 mg/dlÜre: 24 mg/dlKre: 0,7 mg/dlAST: 188 U/LALT: 75 U/LLDH: 4938 U/LAlb: 4,2 g/dlNa: 138 meq/lK: 3,5 meq/lCa: 9,9 mg/dlP: 4,1 mg/dlÜrik asit: 14,6 mg/dl

PA ACPA AC

TANILAR

Klinik İzlem:Tümör lizis tedavisi

◦ Hidrasyon: 3000 cc/m²/gün ½ SF+40 mEq/L NaHCO3

◦ AllopurinolEnfeksiyon profilaksisi

◦ Ağız bakımı◦ TMP-SMX profilaksisi

Trombosit süspansiyonu

Klinik İzlem:

BK: 280,000/mm3

ANS: -HB: 8,9 g/dlPLT: 190,000/mm3

Üre: 11 mg/dlKre: 0,78 mg/dlAST: 152 U/LALT: 57 U/LLDH: 3854 U/LAlb: 3,5 g/dlNa: 135 meq/lK: 3,0 meq/lCa: 9,4 mg/dlP: 3,6 mg/dlÜrik asit: 4,9 mg/dl

Klinik İzlem:Flow Sitometri: Yüksek CD2,

CD5, CD7, CD2+7, sCD3, cCD3, CD8, TdT ve CD45 ekspresyonları ile T Akut Lenfoblastik Lösemi ile uyumlu.

Tedavi:

Klinik izlem:Klinik izlem:Tedavi başlangıcının 2. günü:

◦ Genel durumu iyi, aktif, aldığı-çıkardığı dengeli

◦ Üre: 94 mg/dl◦ Kreatinin: 0,88 mg/dl◦ P:11,1mg/dl◦ K: 4,39 mEq/L◦ Ca: 7,1mg/dl ◦ Ürik asit: 5,7mg/dl◦ LDH: 2296 U/L◦ İdrar dansitesi 1010, pH:7,0

Hastanın sıvısı 5000cc/m²/gün’e çıkarıldı.

İdrar çıkışı saatlik takibe alındı.

Klinik izlem:Klinik izlem:6 saat sonra:

◦Genel durumu iyi, aldığı çıkardığı dengeli

◦Üre: 116 mg/dl◦Kreatinin:1,03 mg/dl◦Ca: 6,2 mg/dl◦P:12,3 mg/dl◦K: 5,1mEq/L◦Ürik asit: 7 mg/dl◦LDH:1912 U/L

ÖN TANILAR

TÜMÖR LİZİS SENDROMUTÜMÖR LİZİS SENDROMU

Tümör Lizis Sendromu:Tümör Lizis Sendromu:Tümör lizis sendromu, tümör

hücrelerinin hızlı bir şekilde yıkılmasıyla ortaya çıkan ve yaşamı tehdit edebilen metabolik anormalliklerle seyreden klinik bir tablodur.

Bu metabolik anormallikler ani yıkılan tümör hücrelerinden hücre içi iyon, nükleik asit, protein ve metabolitlerinin hücre dışı sıvıya sızması sonucunda oluşur.

Tümör Lizis Sendromu:Tümör Lizis Sendromu:Yüksek tümör yükü olan (büyük

mediastinal kitle, masif organomegali), hücre yıkımı fazla, kemoterapotiklere duyarlı, lökosit sayısı yüksek (>100,000/mm³) akut lösemiler, Burkitt tipi Hodgkin dışı lenfomalar.

LDH>1,500 U/LDoğru bir şekilde TLS tanısı koyulup

tedavi edilmezse olguların %20-50’si ölümle sonuçlanabilir.

Klinik:Klinik:TLS kliniği; mide bulantısı, halsizlik,

kusma, ödem, kardiyak aritmi, konvülziyon, sıvı yüklenmesi, konjestif kalp yetersizliği, tetani, senkop, kas krampları ve ani ölümle kendini gösterebilir.

Klinik bulgular sitotoksik kemoterapiye başlanmadan önce görülebilse de genellikle tedavi başlandıktan12-72 saat sonra ortaya çıkar.

Laboratuvar:Laboratuvar:Hiperfosfatemi (>6,5 mg/dl)Hipokalsemi (<8,4 mg/dl)Hiperkalemi (>6 mEq/l)Hiperürisemi (>7,8 mg/dl)

Hastayı tümör lizis sendromundan nasıl koruyalım?

Önlemler:Önlemler:Allopurinol (10 mg/kg/gün po/IV) IV hidrasyon (3,000-5,000 cc/m²/gün ½ SF)Potasyumsuz mayi IV alkalizasyon (40-80 mmol/L)Aldığı-çıkardığı takibiGünde 2 kez tartı takibi İdrar çıkışı 100-250 cc/m²/saatYetersiz diürez var ise IV furosemid 1-10

mg/kg/gün İdrar PH takibi 7,0-7,5 İdrar dansitesi <1010Hemogram, Ca, P, ürik asit, kreatinin,

elektrolit takibi

Tüm önemlere rağmen hastada tümör lizis sendromu gelişirse ne yapalım?

Tedavi:Tedavi:Hiperürisemi:

◦Hidrasyonun arttırılması (5,000 cc/m²/gün)

◦Normofosfatemi- İdrar pH 7,0-7,5◦Hiperfosfatemi- İdrar pH 7,0◦Rasburikaz (rekombinan ürat

aksidaz)

Tedavi:Tedavi:Hiperkalemi:

◦Enteral ve parenteral beslenmeden potasyumun çıkarılmalı

◦Zorlu diürez, renal fonksiyon normal ise (10-20cc/kg SF 1 saat IV inf + furosemid 1-3 mg/kg IV puse)

◦Sabutamol (inhaler ya da IV)◦ İnsülin-Dekstroz (1 g/kg glukoz-0,3U/kg

insülin)◦Kayekselat (1 g/kg)◦K≥6 mEq/L diyaliz hazırlığı◦K≥7 mEq/L acil hemodiyaliz

Tedavi:Tedavi:Hiperfosfatemi:

◦Fosforlu gıdalar diyetten çıkarılmalı◦Aliminyum hidroksit yada Ca karbonat

(hipokalemi varsa)◦Hidrasyonun arttırılması (5,000

cc/m²/gün)◦İdrar pH’sı 7’yi geçmemeli◦İnsülin-dekstroz (1 g/kg glukoz-0,3U/kg

insülin)◦Hemodiyaliz; P>15,5 mg/dl ve/veya

PxCa>65◦Metastatik kalsifikasyonu önlemek için IV

Ca’dan kaçınılmalı

Tedavi:Tedavi:Hipokalsemi/hipomagnezemi:

◦Sadece semptomatik hipokalsemide %10 Ca Glukonat IV yavaş puşe

◦MgSO4: 0,2-0,8 mmol/kg IV yavaş

Hemodiyaliz Hemodiyaliz Endikasyonları:Endikasyonları:Potasyum >7 mEq/L veya >6 mEq/L,

hidrasyon artışı ve zorlu diüreze rağmen artan değerler

Fosfor >15,5 mg/dl veya CaxP >65Kreatinin >10-fold the ULN (upper

limit of normal) for ageÜrik asit >10 mg/dlDiürez < 50 cc/m²/saat, 130-200

cc/m²/saat mayi & 10 mg/kg/gün IV furosemid’e rağmen

Bilateral üriner sistem tıkanıklığı

Klinik İzlem:Deltakortil tedavisine 1 gün ara

verildiKayekselatAntifosfat

Klinik izlem:Klinik izlem:4 günlük tedavi sonrası:

◦Genel durumu iyi, aldığı çıkardığı dengeli

◦Üre: 41 mg/dl◦Kreatinin:0,70 mg/dl◦Ca: 9,7 mg/dl◦P: 3,4 mg/dl◦K: 3,7 mEq/L◦Ürik asit: 3,1 mg/dl◦LDH: 499 U/L