Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Kocaeli Üniversitesi Tıp FakültesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Anabilim Dalı

Göğüs Hastalıkları Bilim DalıOlgu Sunumu

6 Mart 2014 Perşembe

Ar. Gör. Dr. Esma Yıldızlı

ÇOCUK GÖĞÜS HASTALIKLARI OLGU SUNUMU

05. 03. 2014

• 5 aylık,erkek hasta

• Şikayeti: Solunum sıkıntısı, ateş

Hikayesi: Dış merkezde term, mekonyum aspire ederek doğan hasta yoğun bakımda 10 gün tedavi almış. Sonrasında taburcu edilmiş.

Bir aylıkken beslenirken evde tıkanması olan hastaya dış merkezde ,akut bronşit tanısı ile tedavi başlanmış, takipte siyanozu gelişince yoğun bakım ünitesine alınmış.

Yoğun bakımda 10 gün, serviste 7 gün tedavi almış. Taburcu edilirken nebul tedavileri ve antibiyotik verilmiş.1 hafta sonra kontrole çağırılmış.Bu sürede tekrar hırıltı ve solunum sıkıntısı olan hasta yineleyen akciğer enfeksiyonu tanısı ile 5 gün daha yatırılarak tedavi almış

Taburculuk sonrası evde şikayetleri tekrarlayan hasta

hastanemiz acil servisine başvurdu..

ÖZGEÇMİŞ

• Prenatal: Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok.

• Natal: Zamanında, Normal doğum,3400 gr olarak doğmuş.• Postnatal:..Mekonyum Aspirasyon sendromu ile 10 gün yoğun

bakımda yatmış.Küvez tedavisi almış.• Beslenme: Anne sütü + çoğunlukla mama ile beslenmiş.• Alerji: Özellik yok.• Parazit: Özellik yok.• PİCA: Özellik yok.• Yatılı misafir öyküsü: Yok.• Seyahat öyküsü: Yok

SOYGEÇMİŞ

• Anne: 24 yaşında,ortaokul mezunu,ev hanımı,sağ sağlıklı

• Baba: 37 yaşında,ünversite mezunu,güvenlik memuru,sağ sağlıklı

• Anne-baba arasında akrabalık yok.

• 1.çocuk:4yaş,kız,sağ sağlıklı

• 2.çocuk: hastamız

FİZİK MUAYENE

• Ateş: 36,8 C

• Nabız:153 /dk

• Solunum:32/dk

• sPO2: %85 (Oda havasında)

• Boy : 64 cm (25-50 p)

• Tartı: 5800 gr (10-25 p)

• Genel durum: iyi, bilinç açık,koopere• Cilt: Turgor tonus doğal, dehidratasyon yok,

ödem yok.• Baş boyun:Saç ve saçlı deri doğal Ön fontanel

2x2 cm, normal bombelikte• Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut.Pupiller

izokorik.Konjonktivalar ve skleralar doğal.• Kulak Burun Boğaz:Bilateral kulak zarları

doğal,burun tıkanıklığı,burun akıntısı yok.• Orofarenks ve tonsiller doğal.

Kardiyovasküler sistem: S1 S2 doğal.S3 yok. Üfürüm yok.

Solunum sistemi: Dispneik, interkostal ve suprasternal çekilmeleri var. Bilateral wheezingi ve sağ akciğerde yaygın krepitan ralleri var

Karın: Batın rahat, defans rebound yok.Karaciğer 1cm palpabl

Ekstremiteler: Refleksler canlı,aktif,hareketli,çevreyle ilgili

ÖN TANILARINIZ ?

Tetkik-Hemogram

• WBC:13900 IgG: 350 (209-1644)

• NEU:7540 IgA: 35 (9-110)

• LYM:4650 IgM: 75 (22-226)

• EOS:

• HGB:12.1

• HCT:36

• PLT:560000

Tetkik-Biyokimya

• Üre:68• BUN:32• Kreatinin:0.88• AST:50• ALT:19• Na: 130• K:3.1• Cl: 88• Ca:10.5

• İnorganik P: 7.4• Ürik asit: 13.7

• CRP:0.68

• Kan gazı: pH 7,56 pCO2: 41,4 HCO3: 37.2

ÖN TANILARINIZ ?

• Hastanın aralıklı olarak yapılan iki ter testinde 121-124 değerleri bulundu.

• NFA kültüründe P. aeruginosa üremesi oldu.

• Dış merkeze gönderilen fekal elastaz tetkiki de kistik fibrozis ile uyumlu olacak şekilde düşük geldi.

• Hasta kistik fibrozis tanısı ile izleme alındı.

KİSTİK FİBROZİS

Kistik fibrozis transmembran regülatuar protein geninin mutasyonu ile ortaya çıkan otozomal resesif geçiş gösteren bir genetik hastalıktır.

• Kistik fibrozisin sıklığı toplumlar arasında

değişkenlik göstermektedir. Beyaz ırkta 1/2000 veya 1/2500 iken Afrika kökenli Amerikalılarda bu oran 1/17 000’e kadar düşmektedir.

• Türkiye’de oranın 1/3000 olduğu düşünülmektedir.

AKCİĞER

PANKREAS

ÜREME ORGANLARI

KARACİĞER

TER BEZLERİ

Kistik Fibroziste organ tutulumları

BARSAKLAR

Na+

Cl-

H2O H2O

Kistik Fibrozisli Hastada hava yollarında sekretuar değişiklikler

KFTR; c-AMP ile aktive olan bir klor kanalıdır. KFTR’daki mutasyon sonucu havayolu epitelindeki Na absorpsiyonu artarken havayolu lümenine Cl, dolayısı ile de su sekresyonu bozulur; sonuçta havayolundaki mukus dehidrate kalır ve mukosiliyer klirens bozulur.

KF Düşündüren Klinik Bulgular

Sinopulmoner BulgularMukoid Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia gibi tipik KF patojenleri ile enfeksiyon ya da persistan kolonizasyonKronik öksürük ve balgam çıkarmaNazal polipPansinüzitBronşektaziRadyolojik olarak persistan infiltrasyonParmaklarda çomaklaşma

Gastrointestinal Sistem BulgularıMekonyum ileusuDistal intestinal obtrüksiyon sendromu (DİOS)Rektal prolapsusTekrarlayan pankreatit ataklarıBiliyer sirozMalnütrisyonBüyüme geriliğiHipoproteinemi

DiğerHipokloremik, hiponatremik metabolik alkalozKonjenital bilateral vaz deferans yokluğu

KF TANISIKF düşündüren klinik bulgular (≥1 )

veyaKF’li kardeş öyküsü

veya YD tarama testi pozitifliği

KFTR bozukluğunu gösteren laboratuar bulgusu

Ter testi pozitifliği (en az iki defa)veya

Anormal nazal potansiyel farkveya

KF mutasyon varlığı

ve

Rosenstein BJ, et al. J Pediatr 1998;132:589-595

• Doğumdan sonraki ilk 24 saatte ter elektrolit düzeyleri sağlıklı YD’da geçici olarak yüksek olabilir

• Hayatın ilk 2 gününden sonra yüksek ter testi düzeyleri tanıyı doğrular

• Ancak; optimal değerlendirme için hastanın yaşı en az

iki haftalık ve tartısı da iki kilogramın üzerinde

olmalıdır.

Ter Testi

Yanlış NegatifÖdemHipoproteinemiLaboratuar hatası

Yanlış Pozitif ve Yanlış Negatif Ter Testi Sonuçlarına Neden Olan Durumlar

Yanlış PozitifHipotiroidiHipoparatiroidiAdrenal yetersizlikEktodermal displaziGlikojen depo hastalığıMukopolisakkoridozisFukosidozisHerediter nefrojenik diabet insipidMalnutrisyonAnoreksiya nervoza

KF’li hastaların solunum sisteminde en sık rastlanan mikroorganizmalar

Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry Annual Report, 2006

DEĞİŞMİŞ HAVA YOLU SEKRESYONLARI

ENFEKSİYONENFLAMASYON

DOKU HASARIBRONŞİEKTAZİ

•HAVA YOLU KLİRENSİNİN SAĞLANMASI

•ENFEKSİYONLARIN TEDAVİSİ

•ENFLAMASYONUN TEDAVİSİ

TEDAVİ

HAVA YOLU KLİRENSİNİN SAĞLANMASI

GELENEKSEL FİZYOTERAPİ YÖNTEMLERİ•Perküsyon/Vibrasyon•Nefes egzersizleri•Postüral drenaj

YENİ FİZYOTERAPİ YÖNTEMLERİ•Flutter•PEP valve •Acapella•Vest (yüksek frekanslı göğüs kompresyonu)

KF’li hastalarda solunum sistemi alevlenme kriterleri

• Balgam miktarında artış, renginde değişiklik,

• öksürükte artış,

• dispnede artış,

• yeni gelişmiş veya artmış hemoptizi,

• halsizlik veya düşkünlük,

• yüksek ateş,

• iştahsızlık veya kilo kaybı,

• akciğer fizik muayene bulgularında değişiklik,

• akciğer enfeksiyonunu düşündüren yeni radyolojik bulgu,

• pulmoner fonksiyonlarda en az %10’luk azalma

en az iki ya da daha fazlasının olması

• Antibiyotikler oral veya parenteral yolla kullanılabilir

• Tedavi süresi genellikle 10-14 gündür

• P.aeruginosa enfeksiyonlarında direnci önlemek için kombine tedavi verilmelidir.

HAFİF ALEVLENME : ORAL ANTİBİYOTİK

AĞIR ALEVLENME : İV ANTİBİYOTİK

KF’li hastalarda solunum sistemi alevlenmesi tedavisinde temel ilkeler

İNHALE ANTİBİYOTİK KULLANIMI

• Gentamisin, tobramisin, amikasin ve kolistin inhalasyon yolu ile kullanılabilen antibiyotiklerdir.

• Pseudomonas kolonizasyonu olan hastalarda inhale antibiyotiklerin profilaktik olarak kullanımının

hastaneye yatışı gerektiren atakların sıklığını ve ilave antibiyotik kullanımını azalttığı,

solunum fonksiyon testlerini iyileştirdiği ve

balgamda Pseudomonas yoğunluğunu azalttığı gösterilmiştir

*Ramsey et al. Efficacy of aerosolized tobramycin in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med 1993;328:1740-1746.*Murphy et al. Treatment with tobramycin solution for inhalation reduces hospitalizations in young CF subjects with mild lung disease. Pediatr Pulmonol 2004;38(4):314-320.

KF’Lİ HASTALARDA NUTRİSYONEL TEDAVİ

• KF’li bir hastada iyi bir nutrisyonel durumun

sağlanması çok önemlidir

• Pankreatik yetersizliği olan hastalarda

enzim replasmanı gerekir

• KF’li hastalar yüksek kalorik diyete ihtiyaç

duyarlar

• Yaşıtlarının %120-150’si kadar kalori

almaları gerekir

• Bu enerjinin %15-20’si proteinlerden, %35-

45’i yağlardan, kalanı karbonhidratlardan

sağlanmalıdır.

• İnhale kortikosteroidler

• Oral kortikosteroidler

• Non-steroid antinflamatuar ilaçlar

• Makrolid Antibiyotikler

Antiinflamatuar Tedavi

Makrolidler

• Son yıllarda; makrolidler, KF akciğer hastalığında etkin bir antiinflamatuar tedavi yöntemi olarak öne çıkmaktadır.

• Makrolidlerin P. aeruginosa’nın patojenitesini ve biyofilm oluşumunu sınırlama özelliği de mevcuttur.

Makrolidler

• P. aeruginosa ile kronik kolonize olan hastalarda solunum fonksiyonlarını düzeltmek ve akut pulmoner alevlenmeleri azaltmak amacıyla

veya enfeksiyon durumundan bağımsız olarak konvansiyonel tedaviye cevap vermeyen tüm KF hastalarında oral makrolid tedavisi uygulanabilir.

Makrolidler

Azitromisin 6 ay süreyle oral yoldan 15 kg altındakilere 10 mg/kg, 40 kg altındakilere 250 mg, 40 kg üzerindekilere 500 mg tek doz

haftada 3 kez olarak uygulanır.

•Hastanın FEV1 değeri %30’un altında ise veya FEV1’de hızlı bir düşüş varsa,

•Sık ve uzun süreli hastane yatışları ile yaşam kalitesi ve fonksiyonları olumsuz etkileniyorsa,

•Dirençli ve/veya tekrarlayan pnömotoraks varsa,

•Embolizasyon ile kontrol altına alınamayan, hayatı tehdit eden, tekrarlayan hemoptizileri varsa

hasta bir transplant merkezine danışılmalıdır

KF’Lİ HASTALARDA TRANSPLANTASYON ENDİKASYONLARI

Dinlediğiniz için teşekkürler