Refrat Radiology Klatskin Tumor Dhumarytho Putri Asmara(406100100) I. DEFINISI Klatskin tumor (atau hilar cholangiocarcinoma) adalah intrahepatik cholangiocarcinoma (keganasan yang mengenai duktus biliaris), yang muncul terutama pada bagian atas dari duktus biliaris saat percabangannya menjadi duktus hepatikus kanan dan kiri. Hillar cholangiocarcinoma merupakan tumor ganas yang berasal dari lapisan epitel dari duktus hepatikus di hillus hepar. Merupakan 25% dari cholangiocarcinoma dan kebanyakan adalah adenocarcinoma. Tumor ini sering menginvasi pembuluh darah arteri hepatikus dan vena porta, yang mensupply aliran darah ke dalam hepar. Pertama kali ditemukan oleh Dr Gerald Klatskin pada tahun 1965, sehingga cholangiocarcinoma yang muncul pada tempat ini sering disebut dengan Klatskin tumor. II. EPIDEMIOLOGI Cholangiocarcinoma menyumbang kurang dari 2% dari seluruh keganasan pada manusia. Meskipun demikian, cholangiocarcinoma adalah keganasan hepatik primer tersering kedua setelah hepatocellular carcinoma, yang menyumbang 10% hingga 15% dari keganasan hepatik primer. Hillar cholangiocarcinoma menyumbang lebih dari 50% dari keganasan duktus biliaris besar dalam perbandingan hanya 6%-10% dari cholangicarcinoma adalah intrahepatik. Di seluruh dunia, rata-rata usia saat terkena sekitar 50 tahun. Di kebanyakan populasi, 52% sampai 54% dari Pembimbing : dr. Patricia M Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Improved detection of tumor mass with postvascular Levovist scanning in patient with hilar cholangiocarcinoma. Left image (A) is a transverse sonogram taken at baseline showing dilated segmental right intrahepatic biliary ducts which terminate abruptly at the liver hilus (arrowhead). There is no detectable mass. Right image (B), taken at the same location, 4 min after intravenous injection of Levovist (Schering, Berlin, Germany), shows a tumor mass (arrows) with periductal extension and liver invasion. The liver parenchyma is brighter than on the baseline scan and the tumor shows increased conspicuity
2. Computed Tomography
Holland-Frei Cancer Medicine. 6th edition
High-resolution, helical CT scan in a patient presenting with several months of increasing pruritus followed by the development of clinically evident jaundice. The relatively hypodense hilar cholangiocarcinoma (large arrow) is evident. Marked atrophy of the left hepatic lobe is noted with dilated intrahepatic bile ducts (small arrow), but little remaining hepatic parenchyma is eviden
CT dapat membantu dalam staging, rencana preoperasi, dan evaluasi dari
pembungkusan vaskuler. Hillar dan ekstrahepatik cholangiocarcinoma dapat
tampak sebagai massa, penebalan duktus, atau nonunion dari duktus hepatikus
kanan dan kiri. Massa tumor hillar sulit divisualisasikan dengan CT. Dilatasi dari
Pembimbing : dr. Patricia M Widjaja Sp.Rad.Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 4
IHBD dalam sebuah lobus kecil dan hipertrofi kontralateral duktus menandakan
kompleks atrofi-hipertrofi yang terlihat bersama dengan obstruksi duktus lobaris
sering ditambah pembungkusan ipsilateral vena portal. Evaluasi penyebaran
intraduktus dan deteksi kelenjar limfe dan peritoneal metasaste dengan CT juga
tidak cukup optimal. Sensitifitas untuk N2 metastase terdeteksi dengan CT telah
dilaporkan sebanyak 50% dan keseluruhan akurasi dalam penilaian kemampuan
reseksi sebanyak 60-75%.
CT scan 24 mm below A shows narrowing and enhanced, focal, thickened wall of right main bile
duct (arrows) with dilation of intrahepatic duct.
Infiltrating hilar cholangiocarcinoma with tumoral involvement of the right secondary confluence and common hepatic duct. CT scan reveals a high-attenuation tumor on the anterior aspect of the right portal vein (arrowheads).
Pembimbing : dr. Patricia M Widjaja Sp.Rad.Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 5
Cholangiogram shows complete obstruction of the hepatic hilum, proximal portion of the common bile duct, and segmental bile ducts of the right hepatic lobe. Irregular and severe strictures (arrows) exist at both the proximal portion of the common bile duct and the intrahepatic bile duct of the anterior segment of the right hepatic lobe (arrowheads). The left hepatic duct is not opacified.
Holland-Frei Cancer Medicine. 6th edition
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) showing a focal stricture of the proper hepatic bile duct (arrow) with marked dilatation of the intrahepatic bile ducts. This hilar cholangiocarcinoma was completely resected with Roux-Y hepaticojejunostomy reconstruction of biliary-enteric continuity
4. Magneting Resonance imaging dan Magneting Resonance Cholangiopancreatography
Serupa dengan jenis intrahepatik, hillar cholangiocarcinoma biasanya
memperlihatkan hipointensitas pada T1-dan hiperintensitas perifer pada T2-
weighted MRI, hipointensitas sentral sesuai sentral fibrosis. T1 C+ lebih unggul
dari CT dalam mendeteksi tumor hillar yang kecil, infiltrasi tumor intrahepatik dan
Pembimbing : dr. Patricia M Widjaja Sp.Rad.Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 7
Correlation between magnetic resonance cholangiopancreaticography (MRCP) and endoscopic retrograde cholangiopancreaticography (ERCP) in hilar cholangiocarcinoma. (a) MRCP with gadolinium enhancement shows generalized dilatation of the intrahepatic bile ducts to the level of the hilum. (b) Cholangiogram at the time of ERCP of the same patient demonstrates the appearance as in MRCP.
MRI study of hilar cholangiocarcinoma. Gadolinium-enhanced MRI analysis of the liver with ferumoxide in a patient with hilar cholangiocarcinoma Bismuth type III-IV. (A)T2-weighted MRI images. There is a hyperattenuating mass at the confluence of the rightand left biliary ducts and dilatation of the right and left intrahepatic bile duct system (white arrow). (B) MRCP of the same patient demonstrating a dominant stricture in the area of the biliary confluence and dilatation of the intrahepatic left and right biliary system (white arrow).
Pembimbing : dr. Patricia M Widjaja Sp.Rad.Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 9
Type IIIA hilar cholangiocarcinoma (Klatskin tumor). (A) Coronal Half Fourier RARE T2-weighted image shows a hypointense infiltrating tissue at the primary biliary confluence. (B) Coronal Half Fourier RARE MRCP shows a separation of the primary biliary confluence and also a separation of the right secondary confluence, also because of low insertion of the posterolateral intrahepatic bile duct. Primary confluence separation can be better appreciated on the coronal thin slice (2 mm) Half Fourier RARE MRCP
Radiological Society of North America (Radiographiics)
Hilar cholangiocarcinoma (Klatskin tumor) in a 48-year-old man with painless jaundice. Coronal MR cholangiogram obtained with a single-section half-Fourier RARE sequence shows intrahepatic duct dilatation and obstruction at the porta hepatis (arrow).
Pembimbing : dr. Patricia M Widjaja Sp.Rad.Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 10
Hilar cholangiocarcinoma (Klatskin tumor). (A) Axial Spoiled Gradient Echo T1-weighted image shows a hypointense lesion in the left lobe, with infiltrating grow pattern. (B) On Half Fourier RARE T2-weighted image, the lesion appears hypointense to adjacent liver parenchyma. The lesion infiltrates the intrahepatic bile duct of the left lobe with upstreamdilation. On dynamic T1-weighted Spoiled Gradient Echo, the lesion appears hypovascular compared with adjacent liver parenchyma (C), with progressive enhancement during the portal venous phase (D), reaching a peak during the delayed phase (E). (F) Delayed contrast enhancement can be better appreciated on coronal fat-suppressed, Spoiled Gradient Echo T1-weighted images; coronal imaging is also well-suited to assess portal vein encasement. (G) Coronal thick-slab Half Fourier RARE MRCP shows a type IIIB infiltration of the bile duct, according to Bismuth.
Pembimbing : dr. Patricia M Widjaja Sp.Rad.Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 11
Evaluasi lebih lanjut terhadap kelenjar limfe regional dan percabangan biliaris untuk informasi staging dan aspirasi jaringan untuk analisa patologik. Penggunaan teknik ini untuk mendapatkan jaringan dari lesi hillar yang mencurigakan tidak disarankan karena dapat menyebabkan penyebaran tumor dengan peritoneal tumor seeding.
6. Positron Emission Tomography
Akulmulais F-2-deoxy-glucose (FDG) yang tinggi pada epitel duktus biliaris.
7. Other imaging modalities
Ultrasound intraduktus, endoscopic/percutaneous flexible cholangioscopy, dan radiolabeled imaging tidak termasuk work-up diagnostik yang rutin dijalankan.
VI. TERAPI
Sistem yang paling menyebar luas untuk staging hillar cholangiocarcinoma adalah
Bismuth-Corlette classification yang dimodifikasi. Beberapa klasifikasi dibuat
berdasarkan sistem TNM. Sayangnya sistem tersebut dibuat berdasarkan luasnya
keterlibatan tumor primer ke dalam sistem duktus dan tidak memperhitungkan
prognosa yang penting atau faktor kemampuan reseksi seperti invasi lokal,
keterlibatan vaskular atau atrofi hepar.
Table 1 Modified Bismuth-Corlette Classification for hilar cholangiocarcinoma
Type I Below the confluence Type II Confined to the confluence Type IIIa Extension into the right hepatic duct Type IIIb Extension into the left hepatic duct Type IV Extension into the right and left hepatic ducts
Sebuah grup dari Memorial Sloan Kettering Cancer Centre mencetuskan suatu T-
stage yang telah dimodifikasi. Tabel ini adalah prediksi dari kemampuan untuk
reseksi, kemungkinan metastasis kelenjar atau jauh dan kelangsungan hidup secara
keseluruhan.
Pembimbing : dr. Patricia M Widjaja Sp.Rad.Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 12
Table 2 Modified T-stage Criteria for Hilar Cholangiocarcinoma
T1 Tumour confined to the confluence and/or right or left hepatic duct without portal vein involvement or liver atrophy
T2 Tumour confined to the confluence and/or right or left hepatic duct with ipsilateral liver atrophy; no portal vein involvement
T3 Tumour confined to the confluence and/or right or left hepatic duct with ipsilateral portal vein branch involvement with/without associated ipsilateral lobar liver atrophy; no main portal vein involvement (occlusion, invasion or encasement)
T4 Any of the following 1) Tumour involving both right and left hepatic ducts up to secondary biliary radicles bilaterally 2) Main portal vein encasement
Hillar cholangiocarcinoma hanya dianggap berpotensi dapat disembuhkan jika tumor
tersebut terlokalisasi. Kriteria pengecualian untuk operasi kuratif meliputi
penyebaran tumor ke dalam kedua lobus hepar, membungkus vena partal utama
atau arteri hepatikus dan metastasis jauh dan kelenjar. Pertimbangan lainnya
termasuk kondisi medis umum pasien, apakah mereka telah sirosis, potensi fungsi
hati yang tersisa setelah operasi dan penolakan operasi.
Operasi adalah pilihan terbaik jika dapat direseksi (tidak ada perlengketan hepar atau
sistemik, tidak ada invasi kelenjar limfe, tidak ada invasi vaskuler). Terapi adjuvan
seperti radioterapi pasca-operasi dapat memberikan manfaat pada inkomplit reseksi.
Kemoterapi yang dikombinasikan dengan terapi radiasi dapat meningkatkan
kelangsungan hidup hingga 10 bulan pada pasien dengan tumor yang tidak dapat
dioperasi. 50-90% pasien memerlukan terapi paliatif. Stenting pada percabangan
biliaris meringankan obstruksi tapi meningkatkan resiko cholangitis. Parsial reseksi
dari hillar, kemo/radioterapi, operasi bypass telah diusahakan seluruhnya dengan
hasil beragam. Terapi fotodinamik (memberikan obat yang akan teraktivasi oleh
cahaya dan membentuk radikal bebas pada tempat aktivasinya dimana sel-sel
neoplasma mempunyai serapan lebih baik) sedang diteliti.
Pembimbing : dr. Patricia M Widjaja Sp.Rad.Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 13