KISTA DUKTUS KOLEDOKUS
I.PENDAHULUANPada tahun 1720, seorang ahli anatomi berkebangsaan
Jerman, Abraham Vater, mendeskripsikan anatomi normal dan abnormal
dari duktus biliaris. Pada tahun1852, Douglas, pertama kali
mempublikasikan deskirpsi klinis dari seorang pasien dengan
dilatasi dari duktus biliaris. Kista duktus koledokus lebih sering
ditemukan pada perempuan, dengan rasioperempuan dibanding laki-laki
yaitu 3:1 dan 4:1. Kondisi ini jarang terjadi, dengan insidensi
terjadinya pada populasi di Barat yaitu 1 dalam 13.000 sampai
15.000 kelahiran hidup.II.ETIOLOGI DAN EMBRIOLOGIEtiologi pasti
Kista Duktus Koledokus sampai saat ini masih belum diketahui
denganjelas. Terdapat beberapa teori berkenaan dengan etiologi dan
patogenesis dari kista duktus koledokus: 1. Terjadinya kegagalan
rekanalisasi sehingga terjadi kelemahan kongenital pada dinding
duktus biliaris, dimana hal ini merupakan hipotesis awal
(Yotuyanagi, 1936), 2. Terdapatnya abnormalitas pada inervasi dari
distal commonbile duct yang menyebabkan terjadinya obstruksi
fungsional dan dilatasi proksimal(Saltz dan Glaser, 1954), 3.
Kelemahan yang didapat dari dinding duktus biliarisyang berhubungan
dengan PBM, pertama kali diperkenalkan oleh Babbit (1969), dimana
digambarkan terdapatnya common pancreaticobiliary channel pada
kistaduktus koledokus, dan terjadinya refluks enzim pankreas dapat
menyebabkankerusakan pada duktus biliaris dan dilatasi,4.
Terdapatnya obstruksi dari bagiandistal duktus biliaris. Stenosis
sering ditemukan dibagian bawah dari kista tipe 1,tetapi apakah
penyebabnya kongenital ataupun sekunder akibat adari inflamasi
masihbelum jelas.Todani dan kawan kawan, berdasarkan analisisnya
menggunakan endoscopic retrograde cholangiography (ERCP) dan
pemeriksaan dengan kolangiografi lain, menerangkan terjadinya
anomali pada pembentukan duktuspankretiko biliaris dimana duktus
pankreatikus bersatu dengan duktus biliaris pada lokasi yang lebih
proksimal diluar ampula Vater, dimana hal ini dapat menyebabkan
terjadinya refluks dari enzim pankreas, yang pada akhirnya dapat
menyebabkan kerusakan pada dinding duktus dan terjadinya
dilatasi.
Gambar 1.Konsentrasi yang tinggi dari enzim pankreas sering
ditemukan pada bile didalam kista. Hal ini ditunjang dengan
meningkatnya kadar amilase yang diaspirasi dari kistaduktus
koledokus. Long common channeltidak hanya disertai dengan
komplikasipankreatitis, tetapi dapat juga disertai dengan
komplikasi protein plugs, kalkulus,pada anak dan dapat berkembang
menjadi karsinoma kandung empedu.Pancreaticobiliary ductal malunion
(PBMU) yang mengakibatkan long common pancreaticobilliary channel,
dengan panjang lebih dari 10 mm, dimanapanjang yang normal pada
anak yaitu lebih dari 5 mm (Guelrudet al.,1999)III. PATOLOGIPada
kista duktus koledokus, mukosa duktus biliaris menunjukkan adanya
erosi, deskuamasi epitel dan hiperplasia papilary dengan regenerasi
atipik. Displasia mukosaduktus biliaris tanpa karsinoma juga kerap
ditemui. Perubahan metaplasia seperti selmucous, sel goblet dan sel
Panet juga ditemui. Hiperplasia dan metaplasia meningkat seiring
usia dan dapat menjadi karsinoma pada usia dewasa. Perubahan ini
dapat ditemuipada semua tipe kista duktus koledokus.Mukosa kandung
empedu pada pasien dengan PBMU menunjukkan kolesistitis,
cholesterolosis, adenomyosis atau adenomyomatosis, polip, termasuk
adenoma dan hiperflasia epitel. Mukosa kandung empedu pada FFCC
ditandai hiperplasia difus diepitel dengan atau tanpa metaplasia
dari pyloric glands, sel goblet dan sel Panet.
Gambar 2.IV.KELAINAN PENYERTAKelainan pada pertemuan duktus
pankreatikobiliaris sering dijumpai. Hilar ductstrictures dapat
dijumpai pada kista tipe IV. Todani et al, 1998, melaporkan
terdapat18 kasus dengan hilar duct stricture dari 55 pasien dengan
kista tipe IV. Kelainan lain yang dilaporkan yaitu duktus biliaris
ganda, duplikasi kandung empedu danagenesis kandung
empedu.Terjadinya malformasi diluar kandung empedu jarang
ditemukan.Kemungkinan kelainan penyerta lain yang cukup sering
ditemukan yaitu anomalipada traktus urinarius (Dudin et
al.,1995;Stringer et al.,1995; Samueldan Splitz,1996), dan duodenal
atresia, annular pankreas dan abnormalitas pada jari (Dudinetal.,
1995)V.KLASIFIKASI ANATOMISKlasifikasi Kista Duktus koledukus yang
umum dipakai adalah klasifikasi menurut Alonzo-Todani (1977) yang
didasarkan pada lokasi kista duktus billiaris:Tipe I : tipe ini
merupakan tipe yang tersering (80-90% dari Kista Duktus Koledokus).
Tipe ini mencangkup dilatasi fusiform atau sacular dari
duktuskoledokus dengan melibatkan sebagian hingga seluruh
duktus.Tipe I A : berbentuk sacular dan melibatkan seluruh dari
duktus ekstrahepatik.Tipe I B : berbentuk sacular dan melibatkan
sebagian segmen dari duktus billiaris.Tipe I C : berbentuk fusiform
dan melibatkan sebagian besar hinggaseluruhnya dari duktus ekstra
hepatikTipe II: tampak seperti divertikulum yang menonjol pada
dinding duktus koledokus, sedangkan duktus billiaris intrahepatik
dan ektrahepatik normal.Tipe III: dikenal sebagai choledochocele.
Biasanya terdapat intraduodenal tetapi terkadang dapat muncul pada
bagian intra hepatik dari traktus biliaris. Sebaliknya, sistem
duktus normal dan duktus koledokus biasanya memasuki choledochocele
ke dalam dinding dari duodenum.Tipe IV: untuk tipe IVA terjadi
dilatasi multipel dari duktus intra dan ekstrahepatik sedangkan
untuk tipe IV B hanya melibatkan duktus ekstrahepatik saja.Tipe V
(Caroli disease): multipel dilatasi dari duktus intrahepatik.
Gambar 3 : tipe-tipe Kista Duktus Koledokus menurut
Alonzo-TodaniKlasifikasi kista duktus koledokus dengan
pancreaticobiliary malunion (PBMU) :A.Dilatasi pada duktus biliaris
ekstrahepatik yang berbentuk kistikB.Dilatasi pada duktus biliaris
yang berbentuk fusiformC.Forme fruste kista duktus koledokus tanpa
PBMUD.Tampak seperti divertikulum pada duktus
koledokusE.Choledochocele ( diverticulum pada bagian distal dari
duktus koledokus)F.Hanya terjadi dilatasi dari duktus biliaris
intrahepatik (penyakit Carolis)
VI.PRENATAL DIAGNOSISKista duktus koledokus dapat terdeteksi
secara rutin dengan pemeriksaan prenatal ultrasonografi yang
dilakukan pada minggu ke 15 kehamilan (Schroeder et al.,
1989;Bancroft et al., 1994; Stringer et al., 1995; Redkaret al.,
1998). Kista mungkin sulit dibedakan dengan atresia duodenum, kista
ovarium ataupun kelainan lain. Kista ini dapat terlihat secara
tipikal, tetapi tipe dari kista tidak dapat ditentukan.Menurut
Redkar, MacKenzie dan kolega, walaupun maternal
ultrasonografiberguna, tetapi tidak akurat dan tidak dapat
diandalkan dalam membedakan kista duktus koledokus dengan
malformasi yang terjadi padi traktus biliaris. Tetapibagaimanapun
juga, apabila terdapat kecurigaan akan diagnosis kista
duktuskoledokus, harus dilakukan ultrasonografi postnatal. Apabila
kecurigaan akan kistaduktus koledokus dapat dibuktikan, maka
dilakukan penatalaksanaan sehubungandengan diagnosis.VII.PRESENTASI
KLINISKista duktus koledokus dapat terlihat pada semua usia, tetapi
lebih dari setengahnyapertama kali terlihat pada dekade pertama
kehidupan. Manifestasi klinis akanberbeda sesuai dengan usia pada
saat permulaan gejala. Gejala pada pasien dengan kista duktus
koledokus dapat diklasifikasikan menjadi gejala pada anak bayi dan
pada anak yang lebih besar. Pada bayi, dengan rentang usia 1 sampai
3 bulan, gejala yang muncul adalah obstruktif jaundice, feses yang
akholis, dan hepatomegali. Tampilan klinis pada kelompok ini tidak
dapat dibedakan dari atresia biliaris. Kadang-kadang disertai juga
dengan fibrosis hati. Pasien pada kelompok ini tidak harus
terdapatgejala nyeri pada abdomen ataupun massa pada abdomen.Pada
kelompok umur yang lebih besar, biasanya manifestasi klinis
akantampak pada anak setelah usia 2 tahun. Pada anak yang lebih
besar, gejalanya dapat dibedakan menjadi 2 kelompok, yaitu massa
pada perut kanan atas dengan jaundice intermittent karena obstruksi
biliaris, yang umumnya dijumpai pada pasien dengan kista duktus
koledokus sakuler, dan nyeri perut akibat pankreatitis, yang
biasanya tampak pada bentuk yang fusiform. Pada kelompok umur ini,
classic triadberupa nyeri perut, terabanya massa, dan jaundice yang
dikemukan oleh Alonso-Lej dan kolega biasanya dijumpai. Karena
obstruksi yang terjadi pada kelompok umur inihanya parsial, maka
gejala bersifat intermiten.Rekuren kolangitis dapat menjadi ciri
dari gejala kista duktus koledokus pada anak yang lebih besar.
Bagaimanapun, sangat penting ditekankan bahwa gejala pada anak yang
lebih besar sering tidak ketara dan bersifat intermitan, sehingga
sering tidak terdiagnosis, yang mengakibatkan kerusakan hati yang
terus berlanjut, sehinggapasien biasanya datang dengan kondisi
sirosis hati dan manifestasi hipertensi portal.Berikut ini adalah
tabel yang menggambarkan presentasi klinis gejalaberdasarkan usia
dari penelitian yang dilakukan di the Academic Hospital of the
Vrije Universiteit Medical Center, Amsterdam, the Netherlands. Pada
penelitian ini dapatterlihat bahwa nyeri perut merupakan gejala
tersering (76%), dengan insidensi terbanyak terjadi pada Grup C
(kelompok usia >16 tahun). Jaundice merupakan gejalayang paling
sering terjadi pada kelompok A (kelompok usia