Kirurgija prirođenih srčanih grešaka

Kirurgija prirođenih srčanih grešaka

Domina Petrić

Klasifikacija prirođenih srčanih grešaka

• Acijanotične srčane greške s povećanim protokom kroz pluća

• Acijanotične opstrukcijske srčane lezije s normalnim protokom kroz pluća

• Cijanotične srčane greške sa smanjenim protokom kroz pluća

• Srčane greške sa samo jednom funkcionalnom klijetkom

• Miješani srčani defekt

Vrste shuntova

• Lijevo-desni shunt nastaje zbog razlike u tlakovima između lijeve i desne strane srca.

• Krv prolazi kroz patološki otvor s lijeve strane na desnu.

• Povećava se protok krvi kroz pluća. • Nastaje značajno volumno opterećenje desnog srca.

Vrste shuntova

• Obrat shunta nastaje kod povećanog protoka s lijeve na desnu stranu.

• Nastaje edem pluća što dovodi do trajnih opstruktivnih promjena, razvoja plućne hipertenzije, i stanja obrata shunta

(Eisenmengerov sy.)

Pretrage za postavljanje dijagnoze

• Laboratorijski nalazi • RTG srca i pluća • EKG • UZV • Kateterizacija srca • Angiografija

Eisenmengerov sindrom

Acijanotične srčane greške s povećanim protokom krvi

• Ductus arteriosus persistens (DAP, Botalli) • Koarktacija aorte • Anomalni utok sistemskih i plućnih vena • Septalni defekt atrija (ASD) • Septalni defekt ventrikula (VSD) • Zajednički atrioventrikularni kanal (AV kanal)

Ductus arterios persistens (Botalli)

• DAP je spoj pulmonalne arterije i aorte u descendentnom dijelu aorte, s lijevo-desnim protokom.

• Radi se o 10 do 20 mm dugoj atipičnoj postnatalnoj komunikaciji između

torakalne aorte i pulmonalne arterije.

DAP

• Kod 1 od 4 000 novorođenčadi ductus ostaje otvoren i ne pretvori se u ligamentum arteriosus.

• Ako do zatvaranja ducutsa ne dođe i nakon 2. g. života, malo je vjerojatno da će se ikad spontano zatvoriti.

• DAP se ubraja među 3 najčešće malformacije srca s incidencijom od 5 do 10%.

• Postoje li široke komunikacije u novorođenčadi dolazi do volumenske dekompenzacije.

• Volumenska se dekompenzacija očituje tahipnejom, tahikardijom, plućnim edemom i upalom pluća.

DAP

• Auskultacijom se čuje tipičan kontinuirani sistoličko-dijastolički šum.

• Ehokardiografija • Angiografija • Bez kirurškog liječenja stopa smrtnosti je 40% do

45. g. života. • Najveći je mortalitet u dojenačkoj dobi. • Uzrok smrti je volumna dekompenzacija srca. • http://www.yale.edu/imaging/chd/no_search/e_pda/

pda_sa_2d.html

DAP

Liječenje DAP-a

• Akutno operacijsko liječenje nužno je u nedonoščadi s dispnejom u kojemu DAP opterećuje pulmonalni krvotok, pa se razvija kardio-respiratorna insuficijencija.

• Indometacin • Svi bi bolesnici trebali biti operirani u prvoj godini života. • Operacijski pristup je lijeva PL torakotomija kroz 3. ili 4. ik.

prostor. • Nakon mobilizacije dijela aorte, uz očuvanje n. recurrens,

duktus se ligira i prereže. • Ductus je moguće zatvoriti i s prednje strane kroz plućnu

arteriju (odrasli, pri izvođenju drugih operacija na srcu).

DAP

• Perioperacijska smrtnost kod odabranih bolesnika je 0,5%.

• U akutnim stanjima i kod nedonoščadi može biti 5%.

Koarktacija aorte (KA)

• KA je prirođeno djelomično suženje aorte koje može biti preduktalno ili postduktalno.

• U 25% slučajeva se radi o atreziji. • Zahvaćen je proksimalni dio descedentne aorte

odmah ispod lijeve potključne arterije u području ligamentum arteriosus.

• Infantilni (preduktalni) i adultni (pre- ili postduktalni) oblik

• Jedna je od 4 najčešće prirođene srčane greške. • Incidencija u novorođenčadi je 5-8%.

KA

• U aortalnom odsječku proksimalno od stenoze postoji visoki tlak koji dugoročno utječe na tipične hipertenzivne komplikacije:

• -glavobolja, epistaksa i promjene na srcu. • U 10 do 15% novorođenčadi dolazi do razvoja

teške kardijalne insuficijencije, • sa slabim femoralnim pulsacijama, • te razlikom tlakova između gornjih i donjih udova

>20mmHg.

KA

• Veći dio dojenčadi koja ima simptome, ima i intrakranijalne malformacije.

• Oko 85% oboljelih je asimptomatično do odrasle dobi. • Auskultacijom se čuje šum dorzalno paravertebralno

lijevo. • 2D Dopler UZV • Ehokardiografija (utvrđivanje gradijenta) • MRI • Kateterizacija srca (isključivanje drugih malformacija) • Aortografija s prikazom koarktacije

KA

KA

KA

• Bolesnici koji već u dojenačkoj dobi imaju kliničku sliku insuficijencije srca bez operacije teško mogu preživjeti.

• Najčešći uzroci smrti su: • -posljedice visokog tlaka • -insuficijencija srca • -ruptura aorte • -disekcija • -bakterijski endokarditis • -ruptura intrakranijalne aneurizme

Liječenje

• Ako je riječ o preduktalnoj koarktaciji ili atreziji (donja polovica tijela je perfundirana samo kroz ductus Botalli), to je indikacija za operaciju u dojenačkoj dobi.

• Prostaglandini održavaju prohodnost ductusa do operacije.

• U asimptomatičnih bolesnika, operacija je indicirana ako je suženje promjera aorte >50%.

• Najbolje je izvesti zahvat u dobi od 3. do 5. g. • Ako napreduje insuficijencija srca, ili HT u gornjem

dijelu tijela >150 mmHg, operacija je indicirana bez obzira na dob.

Liječenje

• Pristup je lijeva PL torakotomija kroz 3. ili 4. ik. prostor. • Nakon mobiliziranja aorte proksimalno i distalno od

koarktacije te ligiranja kolaterala, započinje se s resekcijom suženja.

• Po mogućnosti se učini TT anastomoza. • Rjeđe se radi rekonstrukcija suženja. • Suženje se proširi proksimalnim dijelom potključne arterije

(subclavian-flap-technique) ili umjetnim materijalom. • Moguća je resekcija dijela aorte s umjetnom protezom ili

premoštenjem (vrlo rijetko).

Rezultati

• Operacijski mortalitet u dojenčadi s izoliranom koarktacijom je 3 do 5%.

• Kad postoje složene malformacije srca, mortalitet je od 20 do 50%.

• U elektivnim operacijama, nakon 1. g. života, mortalitet je 1 do 3%.

Anomalni utok sistemskih i plućnih vena (ADPV)

• ADPV je anomalija pri kojoj ne postoji izravna komunikacija između plućne venske drenaže i lijeve pretklijetke.

• Incidencija je 1,5 do 3%. • Desna i lijeva vena su spojene i tvore plućni venski sinus

(PVS), koji se obično nalazi retroperikardijalno. • PVS je izravno povezan s desnim atrijem. • U 40 do 60% slučajeva spoj PVS i sistemskog venskog

utoka je stenoziran. • Priljev sistemske/plućno venske krvi u lijevi atrij se odvija

kroz DAP ili ASD.

Anatomija komunikacije

• Suprakardijalni tip utoka (45%)-sinus je povezan s perzistentnom lijevom gornjom venom koja se ulijeva u lijevu v. anonimu.

• Kardijalni tip utoka (25%)-sinus se ulijeva u koronarni sinus ili izravno u desni atrij

• Infrakardijalni ili infradijafragmalni tip utoka (25%)-sinus se drenira u infradijafragmalne vene, pretežno u vene porte.

• Miješani tip utoka (5%)

Patofiziologija

• Pri totalnoj anomalnoj drenaži plućnih vena u desnom atriju dolazi do potpunog miješanja sistemske i plućne venske krvi.

• Kada postoji veliki ASD i nema stenoze venskog utoka,

• saturacija kisika je jednaka u svim komorama srca, • plućni tlak je nizak, • povišen je krvni protok kroz pluća, • a SaO2 je snižena na 80 do 90%.

Patofiziologija • Hemodinamsko stanje pri opstrukciji venskog utoka: • -zastoj u plućima • -povišenje PWCP • -može nastati plućni edem • -plućna HT s mogućim razvojem Eisenmengerovog

sindroma • -smanjena plućna cirkulacija • -smanjena arterijska saturacija • Kad je plućni vaskularni otpor veći od sistemskog, dolazi

do D-L shunta kroz otvoreni ductus Botalli. • Nakon zatvaranja ductusa može doći do teške

dekompenzacije srca.

Klinička slika

• Novorođenčad s anomalnom drenažom je teško bolesna.

• Glavni simptomi su tahikardija i tahipneja, uz slabo izraženu cijanozu.

• Težina simptoma ovisi o velični ASD i venskoj opstrukciji.

• Razvoj bolesti je jako nepovoljan. • Bez kirurškog liječenja u prvoj godini života umire

90% bolesnika. • Nepovoljnoj prognozi doprinosi venska opstrukcija.

Liječenje

• Hitna operacija je indicirana u svakog novorođenčeta s anomalnom drenažom plućnih vena i opstrukcijom plućnog venskog utoka.

• Ako postoji malformacija bez opstrukcije, za vrijeme prve kateterizacije se proširuje ASD pomoću balona (Rashkind manevar, balon-atrioseptotomija).

• Konačni zahvat se učini u prvih 6 mjeseci života. • Uz korištenje stroja srce-pluća, retroperikardijalno

smješten venski sinus se anastomozira s lijevim atrijem. • ASD i spojevi sa sistemskim venama se zatvore.

Rezultati

• Mortalitet operacija u 1. g. života je 15 do 20%. • U izrazito rijetku srčanu anomaliju ubraja se anomalni

utok sistemskih vena (VCI, VCS, hepatalne vene). • Anomalni utok sistemskih vena: • -u desni atrij (npr. hepatalne vene) • -u lijevi atrij (npr. VCI ili VCS) • -u oba atrija • -kombinacija • Operacija se sastoji od ligiranja anomalnih sistemskih

vena, reimplantacije u desni atrij ili intraatrijske transpozicije.

Atrijski septalni defekt (ASD)

• Postoji otvor u atrijskom septumu koji je posljedica greške u stvaranju septuma za vrijeme ranog razvoja srca, ili nepotpunog zatvaranja ovalnog otvora poslije rođenja.

• Ostium secundum (10-15% svih urođenih srčanih grešaka, >80% svih ASD)-smješten u sredini septuma, najčešći oblik

• Ostium primum-smješten u donjem dijelu septuma uz atrioventrikularne zaliske

• Sinus venosus (5-10%)-2 oblika, ovisno o smještaju prema VCI ili VCS

ASD

Patofiziologija

• Povećani protok iz lijevog atrija u desni dovodi do proširenja desnog atrija,

• volumnog opterećenja desne klijetke, • povećanog plućnog protoka, • te mogućeg nastanka plućne HT. • L-D shunt se postupno povećava s dobi.

Razvoj bolesti

• U ranoj fazi ASD je obično asimptomatski. • Djeca mogu biti sklona učestalim dišnim infekcijama. • Do kongestivnog zatajenja srca obično dolazi u 2. ili 3.

desetljeću života zbog kroničnog volumnog opterećenja desne klijetke.

• U 5% slučajeva do KZS može doći i u 1. g. • Plućna HT je zabilježena u 13% neoperirane djece mlađe

od 10 g. • Ako nastane vaskularna opstruktivna bolest pluća, kirurško

liječenje je upitno. • Ako postoji povećani plućni vaskularni otpor, nastaje

cijanoza. • Bez operacije prosječno očekivano trajanje života je 50 g.

Dijagnoza

• Tihi, sistolički šum u području gornje lijeve granice sternuma se čuje zbog povećanog protoka kroz plućni zalisak.

• Srednji, dijastolički šum, uz donji rub sternuma se čuje zbog povećanog protoka kroz trikuspidni zalisak.

• RTG prsišta-blago povećanje srčane sjene, povećanje sjene plućne arterije, plućni je crtež pojačan

• EKG-devijacija osi u desno, hipertrofija desnog srca, nepotpuni blok grane

• UZV srca

Liječenje

• Kirurško liječenje se preporučuje između 3. i 5. godine života.

• Potreban je stroj za izvantjelesnu cirkulaciju. • Otvori se desni atrij i zatvori se septalni defekt. • Može se raditi izravni šav defekta ili se upotrijebi

autologni perikard (veći defekt). • Traskatetersko zatvaranje je perkutano uvođenje

uređaja koji zatvara otvor. • Najbolji rezultati su kod ostium secundum.

Septalni defekt ventrikula (VSD)

• Otvor između dvije klijetke. • Najčešće se nalazi u membranoznom dijelu. • Može biti zasebna bolest ili se javlja u sklopu s drugim

malformacijama (ASD, DAP, ToF, DORV). • Radi se o najčešćoj urođenoj srčanoj greški (25 do 30%

slučajeva). • Tipovi VSD: • -membranozni (najčešći) • -muskularni (često ih ima više) • -tip atrioventrikularnog kanala (povezan s insuficijencijom

trikuspidnog i mitralnog zaliska) • -suprakristni (povezan s insuficijencijom aortnog zaliska)

Razvoj bolesti

• Kada je VSD malen, može u oko 50% slučajeva doći do njegovog spontanog zatvaranja do 1. g. života.

• Oko 30% djece s izraženim simptomima mora biti operirano unutar jedne godine.

Dijagnoza • Čuje se sistolički šum u 3. i 4. ik. prostoru uz lijevi

rub sternuma. • U težim oblicima postoje teškoće u prehrani,

gubitak TT te ubrzano i otežano disanje. • RTG prsišta-povećana plućna srčana sjena,

povećanje lijevog atrija, pojačan plućni crtež • EKG-biventrikularna ili hipertrofija samo lijevog srca • UZV • Kateterizacija se radi samo kad se treba točno

izračunati veličina shunta, ili kad se sumnja na kombiniranu grešku.

Katz-Wachtel fenomen: Wachtel sign is tall diphasic RS complexes at least 50 mm in height in lead V2, V3 or V4 – mid precordial leads, in VSD

Liječenje

• Rano liječenje za veliki VSD, i ako postoje znakovi KZS.

• Operacija je kontraidicirana u djece s kroničnom plućnom vaskularnom bolesti,

• obratom shunta, odn. jednakim plućnim i sistemskim tlakovima,

• ali i kod malog shunta. • Kompletna korekcija se izvodi uz pomoć stroja za

izvantjelesnu cirkulaciju. • Ulazi se kroz desni atrij u desni ventrikul.

Liječenje

• Nakon pronalaženja defekta, ini se zatvara sa zakrpom od umjetnog materijala.

• Ako se septalni defekt ne nalazi u membranoznom dijelu septuma, koristi se pristup kroz desnu ventrikulotomiju.

• Kod pravovremeno izvedene operacije, mortalitet je 1 do 4%, a trajanje života kao u zdravih osoba.

Zajednički atrioventrikularni kanal (AV kanal)

• Očituje se defektima atrijskog i ventrikularnog septuma, kao i atrioventrikularnog zaliska.

• Na AV kanal otpada oko 5% urođenih srčanih grešaka.

• Vrlo se često nalazi u djece s Downovim sindromom (trisomija 21).

• Nalazi se i u sklopu asplenije, polisplenije, tetralogije Fallot, te dvostrukok izlazišta velikih krvih žila iz desne klijetke.

Podjela AV kanala

• Djelomični AV kanal je septalni defekt atrija tipa ostium primum, te rascjep (˝cleft˝) mitralnog zaliska.

• Potpuni AV kanal uključuje septalni defekt atrija tipa ostium primum, VSD u gornjem dijelu septuma, insuficijenciju mitralnog i trikuspidalnog zaliska.

AV kanal

• Neposredno poslije rođenja postoji minimalni shunt jer je plućni vaskularni otpor visok.

• Nakon 4 do 12 tjedana života razvija se L-D shunt. • Dolazi do preopterećenja desne klijetke i do

povećanja plućnog protoka. • U potpunom obliku AV kanala dolazi do KZS u 2.

mjesecu života. • Djete umire do dobi od 6 mjeseci ako se ne napravi

zahvat (50% slučajeva).

Dijagnoza • Auskultatorno se čuje sistolički plućni šum, te podijeljen

drugi srčani ton • Kod jače mitralne insuficijencije se čuje sistolički šum na

vršku srca. • Djeca s potpunim oblikom ne dobivaju na težini i često imaju

dišne infekcije. • RTG pluća i srca-kardiomegalija, pojačan plućni crtež • EKG-skretanje osi u lijevo, biventrikularna hipertrofija,

nepotpuni blok grane • UZV • Kateterizacija-ocjena stupnja insuficijencije mitralnog zaliska

i ocjena opstrukcije izlaznog dijela lijevog ventrikula

Acijanotične opstrukcijske srčane greške s normalnim protokom kroz pluća

• Plućna stenoza je suženje izlaznog dijela desne klijetke.

• Javlja se u 6 do 9% svih urođenih srčanih grešaka. • Često se nalazi uz VSD. • Otpor protoku krvi uzrokuje hipertrofiju desne

klijetke. • Ako se povišeni tlak jako poveća, krv se može

vraćati u desnu pretklijetku. • Može se otvoriti foramen ovale i nastati D-L shunt. • Tada se klinički nalazi i cijanoza.

Podjela plućne stenoze

• Stenoza plućnog zaliska je češći oblik. • Polumjesečasti zalisci su zadebljani i međusobno

slijepljeni te tvore konus perforiran na vrhu. • Subvalvularna ili infundibularna stenoza je hipertrofija

mišića izlaznog dijela desne klijetke.

Dijagnoza

• Cijanoza se javlja u 1/3 djece mlađe od 2 g. • Znak je srednje teške do teške stenoze. • Ejekcijski sistolički šum se čuje u 2. lijevom ik. prostoru uz

sternum. • Kod teškog oblika stenoze javljaju se znakovi KZS. • RTG pluća i srca-normalno srce, velika plućna arterija • EKG-povećanje desnog atrija, hipertrofija desnog

ventrikula • UZV • Kateterizacija srca-anatomska slika zaliska

Liječenje

• Umjerena stenoza se može liječiti kirurški valvulotomijom ili perkutanom metodom balonske valvuloplastike.

• Tešku stenozu valja kirurški korigirati, čak i ako ne postoje simptomi.

• Zahvat se izvodi pomoću stroja za vantjelesnu cirkulaciju.

• Nožem se rastave spojeni polumjesečasti zalisci. • Kad postoji subvalvularni tip stenoze, rasiječe se izlazni

dio desne klijetke na mjestu stenoze, te se ugradi zakrpa od autolognog perikarda.

Cijanotične greške sa smanjenim protokom kroz pluća

• Tetralogija Fallot se sastoji od plućne stenoze, VSD, ˝jašuće˝ aorte i hipertrofije desne klijetke.

• Ako postoji ASD, radi se o pentalogiji Fallot. • Najčešća je cijanotična srčana greška s incidencijom od 4%

svih srčanih grešaka. • Patofiziologija greške ovisi o stupnju plućne stenoze. • Ružičasta tetralogija je ona s minimalnom plućnom

stenozom, bez opstrukcije protoka krvi u pluća i bez D-L shunta.

• Ako je stenoza izrazita, krv se vraća iz desnog atrija, kroz VSD, u lijevi atrij, postoji D-L shunt i cijanoza.

Dijagnoza

• Bez operacijskog liječenja očekivano trajanje života je smanjeno.

• Ovisi o stupnju plućne stenoze i razvoju plućne kolateralne cirkulacije.

• U novorođenčadi cijanoza ne mora biti izražena zbog otvorenog ductus Botalli.

• Karakteristični znakovi su cijanoza, batićasti prsti i dispneja.

• Policitemija nastaje zbog kronične hipoksije. • Vrlo često djeca zauzimaju čućeći stav jer se tako

poveća sistemski vaskularni otpor.

Dijagnoza

• RTG srca i pluća-sjena u obliku čizme (˝boot shape˝), malo glavno stablo plućne arterije, velika desna klijetka, plućni vaskularni crtež je oslabljen

• EKG-skretanje osi u desno, hipertrofija desnog srca • UZV-VSD iznad kojeg je ˝jašuća˝ aorta, te stenoza

plućne arterije • Kateterizacija srca-bolji anatomski prikaz izlaznog

dijela desne klijetke i VSD

Liječenje

• Kod asimptomatskih bolesnika se preporučuje u dobi od 1 g. • Kod simptomatskih, cijanotičnih bolesnika može se odmah izvesti kompletni zahvat, ili se prvo izvodi palijativni zahvat. • Blalock-Taussing shunt je primjer palijativnog zahvata. • Konačni zahvat obuhvaća zatvaranje VSD zakrpom od

umjetnog materijala, zbrinjavanje opstrukcije izlaznog dijela desne klijetke i plućne arterije (autolognim perikardom).

• Potreban je stroj za izvantjelesnu cirkulaciju.

Srčane greške samo s jednom funkcionalnom klijetkom

• Transpozicija velikih krvnih žila (TVKŽ) je srčana anomalija kod koje aorta izlazi iz desne klijetke, a plućna arterija iz lijeve.

• Postoje 2 odvojena cirkulacijska sustava. • Pridružene anomalije TVKŽ: • -VSD u 40% slučajeva • -koarktacija aorte ili prekinuti luk aorte (10%) • -subpulmonalna stenoza (5-10%) • -anomalije srčanih arterija (30%)

TVKŽ

• Na bolest otpada 9% svih urođenih srčanih grešaka.

• U 80% slučajeva se javlja u dječaka, bez anomalije drugih organskih sustava.

• Neoksigenirana krv ulazi u desno srce te se kroz aortu ponovno vraća u sistemski krvotok.

• Oksigenirana krv iz pluća ulazi u lijevo srce te se plućnom arterijom ponovno vraća u plućni krvotok.

• Nastaju izrazita hipoksemija i cijanoza.

Razvoj bolesti

• Ako ne postoji ASD, VSD ili DAP koji omogućava miješanje krvi, dijete umire ubrzo nakon rođenja.

• Ako postoje drugi defekti 90% djece umire u djetinjstvu.

Dijagnoza

• Cijanoza ovisi o veličini komunikacije između 2 krvotoka.

• Ako postoji srčani šum, znamo da postoji VSD, ASD ili DAP.

• RTG prsišta-normalna sjena srca • EKG-hipertrofija desne klijetke • UZV • Kateterizacija srca je terapeutski zahvat-balonska

septostomija atrija (Rashkindov postupak).

Operacijski zahvati

• Operacija po Jatenu (arterial switch): • -standard za jednostavne transpozicije ili one s

pridruženim VSD • -izvodi se zamjena plućne arterije i aorte s reimplantacijom srčanih arterija • -obavlja se u prva 2 tjedna života

Operacijski zahvati • Operacija po Senningu ili Mustardu (atrial switch): • -izvodi se u bolesnika koji imaju i subvalvularnu plućnu

stenozu • -sastoji se od izmjene položaja desnog i lijevog atrija • -desni atrij vodi krv u lijevi ventrikul i obrnuto • -velike žile se ne diraju • -desni ventrikul pumpa krv za sistemsku cirkulaciju, a

lijevi za plućnu • Stroj za vantjelesni krvotok je potreban za obje

operacije. • Operacijska smrtnost za obje operacije je 3 do 10%.

Dvostruko izlazište velikih krvih žila iz desne ili lijeve klijetke

• Cor triloculare univentriculare (CTU) • Dvostruko izlazište velikih krvnih žila iz desne klijetke čini

0,5% srčanih defekata. • Uz tu grešku uvijek postoji VSD. • Korekcija se obično sastoji od odvajanja aorte i arterije

pulmonalis koje izlaze iz desne klijetke, te zatvaranja VSD.

• Kod dvostrukog izlazišta velikih krvnih žila iz lijeve klijetke aorta i plućna arterija izlaze iz lijeve klijetke.

• I uz tu grešku se javlja VSD.

CTU

• Operacijski zahvat može biti palijativni (˝banding˝ arterije pulmonalis), sve do kompletne korekcije (samo zatvaranje VSD, Jatenova operacija).

• CTU je anomalija kod koje uopće ne postoji interventrikulski septum, srce ima 3 šupljine.

• Sindrom hipoplastičnog lijevog srca se javlja samo u 2% urođenih srčanih grešaka,

• ali je uzrok najvećeg broja smrtnih ishoda od srčanih bolesti u prva 2 tjedna života.

Sindrom hipoplastičnog lijevog srca (SHLS)

• Lijeva klijetka je hipoplastična te ne obavlja svoju funkciju.

• Oksigenirana krv se iz lijevog atrija, preko ovalnog otvora u desnom atriju, miješa s venskom, te ulazi u desnu klijetku i dalje u plućnu arteriju.

• Iz nje dio krvi ide u pluća, a dio preko otvorenog ductus arteriosus u aortu i sistemski krvotok.

• Ako se zatvori ductus arteriosus neće biti protoka kroz sistemsku cirkulaciju.

Dijagnoza SHLS

• Dijete koje je poslije porođaja izgledalo zdravo, nakon zatvaranja ductus arteriosus, nastaje cijanoza i javljaju se znakovi slabe perfuzije na periferiji.

• UZV-slabo razvijena lijeva strana srca, desna klijetka i plućna arterija su povećani

Liječenje SHLS

• Transplantacija srca • Operacija po Norwoodu se izvodi u 3 akta. • U prvom aktu se od hipoplastične ascendentne aorte i

glavnog stabla plućne arterije napravi jedna žila (neoaorta) koja će davati krv u sistemski krvotok.

• Na lijevu ili desnu plućnu arteriju se postavi Blalock-Taussig shunt, te se proširi foramen ovale, da se lakše miješa krv.

• Tako se dobije jedna klijetka koja kroz neoaortu pumpa krv u sistemski krvotok, a pluća dobivaju krv kroz Blalockov shunt.

• Oba zahvata trebaju stroj za izvantjelesni krvotok.

Miješani srčani defekti

• Truncus arteriosus • Trikuspidna atrezija • Prirođena aortalna ili subaortalna stenoza • Ebsteinova anomalija

Truncus arteriosus

• Urođena srčana greška kod koje samo 1 arterija izlazi iz srca, te se grana na koronarne, plućne arterije i aortu.

• Često se uz tu anomaliju nalazi i VSD. • Javlja se u manje od 3% slučajeva svih urođenih srčanih

grešaka. • Ako ne postoji plućna stenoza, krv jednakim tlakom ide i u

sistemski i u plućni krvotok. • Kronično povećanje tlaka u plućima dovest će do

popuštanja srca. • U prvih mjesec dana života umire 50% bolesnika, a jednu

godinu preživljava 10 do 20% bolesnika.

Tipovi truncus arteriosus

• Tip I-plućna arterija izlazi iz aorte neposredno iznad zajedničke valvule

• Tip II-nema glavnog stabla plućne arterije, već lijeva i desna grana izlaze straga iz ascedentne aorte

• Tip III-nalikuje tipu II, no plućne grane izlaze sa strane

• Tip IV-uopće nema plućne arterije, niti njezinih grana, već pluća dobivaju krv iz kolaterala s descendentne torakalne aorte (obično bronhalne arterije)

Dijagnoza

• Cijanoza ovisi o protoku kroz plućnu cirkulaciju. • U ranoj životnoj dobi dolazi do razvoja plućnog

edema i popuštanja srca. • RTG prsišta-povećana sjena srca, široka aorta,

pojačan plućni vaskularni crtež • UZV srca-abnormalna izlazišta plućnih arterija iz

zajedničke arterije, može se odrediti stupanj oštećenja trunkalnih polumjesečastih zalisaka

• Kateterizacija, angiokardiogram-anatomski odnosi pojedinih struktura

Liječenje

• Preporučuje se još u neonatalnoj dobi. • Izvodi se operacija uz vantjelesnu cirkulaciju. • Operacija se sastoji od: • -zatvaranja VSD • -odvajanja grana plućne arterije iz zajedničkog

truncusa (koji tada postaje aorta) • -ugradnje pulmonalnog alografta između desne

klijetke i plućnih arterija (operacija po Rastelliu) • Stopa mortaliteta je oko 10%.

Trikuspidna atrezija

• Greška u razvoju trikuspidnog zaliska koja onemogućava prolaz krvi iz desne pretklijetke u desnu klijetku.

• Uvijek je udružena s drugim greškama (hipoplastična desna klijetka, ASD, VSD, plućna stenoza).

• Da bi dijete preživjelo do operacije mora postojati ASD, ili VSD, ili DAP.

• Incidencija je oko 2%.

Dijagnoza

• Ako se ne napravi kirurški zahvat većina bolesnika umire u prvoj godini života.

• Cijanoza obično postoji već od rođenja. • Hipoksične krize nastaju zbog smanjenog protoka

krvi kroz pluća. • Policitemija i batićasti prsti se vide u djece gdje

bolest nije pravovremeno dijagnosticirana. • Jaki sistolički šum se čuje duž lijevog ruba

sternuma.

Dijagnoza

• RTG prsišta-mala desna klijetka, veliki atriji, smanjen plućni vaskularni crtež

• EKG-znakovi povećanog desnog atrija i lijevog ventrikula

• UZV srca-atrezija trikuspidnog zaliska i D-L shunt u području atrija

• Pri kateterizaciji srca kateter iz desnog atrija ne ulazi u desni ventrikul, već lako ulazi u lijevi atrij.

• Obično se odmah učini balonska septostomija.

Liječenje

• Kirurško liječenje se obavlja u nekoliko akata: • -prvi, palijativni zahvat se radi u dojenačkoj dobi • -cilj zahvata je smanjiti hipoksemiju i cijanozu, te

očuvati funkciju klijetki do konačnog zahvata • U djece koja imaju veliki VSD i povećan protok kroz

plućnu arteriju, radi se ˝banding˝ plućne arterije • Pristupa se kroz desnu torakotomiju te se oko

glavnog stabla plućne arterije postavlja tanka traka umjetnog materijala, koja se stisne kako bi nastala stenoza.

Liječenje

• Konačni se zahvat kasnije obavlja u 2 akta: • -cilj je preusmjeriti svu vensku krv u plućnu

cirkulaciju i prepustiti ventrikulu da pumpa arterijsku krv u sistemsku cirkulaciju

• -prva operacija je bidirekcijski shunt po Glennu ili modifikacija po Fontanu

• -sastoji se od premještanja VCI na desnu plućnu arteriju i skidanja ranije postavljenog shunta

• -druga operacija po Fontanu se obavlja između 12 do 18 mjeseci poslije prve

Liječenje • Operacija po Fontanu se sastoji od: • -preusmjeravanja krvi iz VCI u plućnu cirkulaciju • Obje operacije se izvode uz pomoć vantjelesne

cirkulacije.

Glennova operacija

Fontanova operacija

Prirođena aortalna ili subaortalna stenoza (PAS, PSAS)

• Pojam obuhvaća razne tipove valvularne stenoze. • Rijetka bolest koja se javlja u 1,5/1 000

novorođenčadi. • Najčešći tip je valvularna stenoza. • Valvula je najčešće bikuspidalna, a komisure su

vrlo često slijepljene pa je otvor valvule malo pomaknut.

• Kod težih oblika stenoze, prsten je uzak, a valvula se sastoji od 3 zadebljana adherentna kuspisa.

PAS, PSAS

• Subvalvularna aortalna stenoza se obično nalazi 1 do 2 cm proksimalno od prstena aortne valvule u obliku fibroznog prstena ili membrane.

• Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza je oblik kardiomiopatije sa zadebljanim miokardom koji je najizraženiji u području septuma točno ispod otvora izlaznog sustava lijevog ventrikula.

• Supravalvularna aortalna stenoza je najrjeđi oblik. • Očituje se kao konstrikcija ili difuzna hipoplazija

uzlazne aorte.

Razvoj bolesti

• Zbog nemogućnosti izbacivanja krvi iz lijevog ventrikula dolazi do visokog gradijenta tlaka.

• Pojačava se rad lijevog ventrikula. • U slijedećem stadiju se javlja hipertrofija stijenke

lijevog ventrikula uz izrazito povećanje mase miokarda.

• U fazi dekompenzacije srca dolazi do neravnoteže u opskrbi hipertrofičnog miokarda.

• Nastaju simptomi ishemije, angine pectoris i na kraju dolazi do KZS.

Dijagnoza

• U novorođenčadi se teška AS obično očituje kao KZS.

• U ostale je djece obično asimptomatska. • Postojanje angine pectoris i/ili sinkopa ukazuju na

tešku opstrukciju. • Čuje se grubi sistolički šum uz desni gornji rub

sternuma. • RTG prsišta-sjena srca može biti normalna ili

proširena ulijevo, uzlazna aorta može biti proširena

Dijagnoza

• UZV srca-najbolja metoda • Angiografija, ventrikulografija • Diferencijalna dijagnoza-potpuni anomalni pulmonalni

venski utok, desni ventrikul s dvostrukim izlazom

Liječenje

• Konzervativo-kardiotonici, diuretici • U novorođenčadi s KZS indicirano je hitno kirurško

liječenje. • Najčešća metoda kirurškog liječenja valvularne stenoze je

komisurotomija. • Subvalvularna membrana se liječi kirurškom resekcijom. • Hipertrofni miokard septuma se ekscidira. • Radi se plastika zakrpom na supravalvularnoj stenozi. • Komisurotomija je metoda izbora u novorođenčadi i male

djece jer se odgađa implantacija mehaničkog zaliska.

Ebsteinova anomalija

• Izrazito rijetka srčana greška. • Wilhelm Ebstein, 1866. g. • Greška se sastoji od: • -niskog polazišta rubova trikuspidalnog zaliska • -rubovi započinju u području desne klijetke i na taj

način smanjuju volumen desne klijetke • -ASD je često pridružena anomalija • Klinička slika nalikuje onoj kod atrezije pluća.

Liječenje

• Operacija se sastoji od plikacije trikuspidalnog prstena na nov položaj

• U roku od godinu dana umire 30% bolesnika, a poslije desetak godina stopa smrtnosti je 50%.