Kinder/Schüler mit rheumatischen Erkrankungen Wolfgang Emminger Abteilung für pädiatrische Nephrologie und Gastroenterologie Kinderrheumaambulanz
Kinder/Schüler mit rheumatischen ErkrankungenWolfgang Emminger
Abteilung für pädiatrische Nephrologie und Gastroenterologie
Kinderrheumaambulanz
Schmerzäußerung beim Kind
NonverbalUnruhiger Schlaf, will getragen werden, begrenzt
belastbar, rasch gelenksspezifische Schonhaltungen, Funktionseinschränkungen, Ausweichbewegungen
Arthritis – Erregung der Nozirezeptoren des Gelenks – reflektorisch Änderung des Muskelgleichgewichts – schmerzentlastende Schonhaltung (Verkürzung der Muskeln, werden hyperton) – Antagonisten erschlaffen - Bewegungseinschränkung
Juvenile idiopathische Arthritis
Schwellung des rechten Kniegelenks, Bewegungseinschränkung, Erguß, keine Rötung
> 6 Wochen
JIA
Verbreiterung/Hyperplasie der Synovia, Erguß
Juvenile idiopathische Arthritis Beginn vor dem 16. Lebensjahr Länger als 6 Wochen Keine andere Ursachen Prävalenz: 1/1000 Kinder/JG
(0,3-1,5/1000) 3-4(18)/100.000/Jahr Arthritis mit chronischer Synovialitis
und möglicher Beteiligung weiterer Gelenkstrukturen
Bindegewebige Strukturen anderer Organe
Histopatho: polymorphkernige Leukozyten, später Lymphozyten und Makrophagen im hyperplastischen und stark vaskularisierten Synovialgewebe – Glenkerguß
Granulationsgewebe (Pannus) – Erosionen im gesunden Knorpel und Knochen - Gelenkzerstörung
Klinik: abgeschlagen, blaß, müde oder gesund Ev. Bagatelltraumen
Arthritis: nicht traumatisch bedingte Schwellung, Erguß oder schmerzhafte Bewegungseinschränkung in mindestens einem Gelenk
Häufig Überwärmung (Rötung bei Phlegmone oder
septischer Arthritis) Gelenkuntersuchung: Inspektion,
Palpation, Bewegungseinschränkung, Funktionsprüfung
Selten Morgensteifigkeit
JIA
Rahmiges Gelenkpunktat mit reichlich Entzündungszellen
Ätiologie der JIA
Genetik Auslösendes Agens ?
Antigen ?? -induzierte Aktivierung von T Zellen und Makrophagen, Fibroblasten, Endothelzellen, Plasmazellen
IL-1, TNFa, IL-6, GM-CSF, IL-12, IL-15, IL-18 – Entzündung, Fieber, Müdigkeit, Akutphasenproteine, Angiogenese, Knochenmarksuppression, Adhäsionsmoleküle aufreguliert, Induktion von Metalloproteinasen und Leukotrienen - Knorpelschäden, Knochenabbau
Antiinflammatorisch: IL-10, IL-11, IL-1 RA, soluble Rezeptorantagonisten
Reduktion von TNFa in Synoviazellkulturen reduziert IL-1, GM-CSF, IL-6, IL-8 IL1 Inhibierung vermindert IL-6 und IL-8, nicht aber TNFa
Daher: TNFa ist der dominante Mediator der Entzündung bei der synovialen Entzündungsreaktion.
ILAR (Int. League of Associations for Rheumatology) Classification of JIA. Second revision, Edmonton, 2001 J Rheumatol 2004;31:2 pp390-392 Beginn Klinik Subtypen assoziiert
Systemisch
4-17%
remittierend
oder chronisch
Fieber (mind. 2 Wochen), flüchtiges lachsfarbenes Exanthem, extraartikuläre Manifestationen
Keine Organomegalie, Lymphadenopathie manchmal
Serositis
Oligoartikulär
27-56%
<5 Gelenke in ersten 6 Monaten
Persistierende OA
Extended OA
Frühkindlich
Später
Weiblich, ANA, chronische Uveitis
Männlich, > 8 Jahre, Sacroiliitis,
HLA B27
Polyartikulär >= 5 Gelenke in ersten 6 Monaten
RF negativ 11-28%
RF positiv 2- 7%
Späte Kindheit
Späte Kindheit, ähnlich Erwachsenen
Psoriasisarthritis
2-11%
Kleine und große Gelenke
Arthritis und Psoriasis
Arthritis und mindestens 2 Kriterien: DaktylitisNail pitting oder OnycholysePsoriasis Verw. 1. Grades
Enthesitis bezogene Arthritis
3-11%
Arthritis und Enthesitis oder
Arthritis oder Enthesitis und mindestens 2 Kriterien: Sakroiliakalschmerz +/- Lumbo-sakralschmerzHLA-B27Männl. Arthritis > 6JAkute (sympt.) ant. UveitisVerw. 1. Grades:
ankylos. Spondylitis (Spondyloarthropathie), Sacroiliitis mit chron. inflamm. Darmerkrankung, Reiter Syndrom, akute anteriore Uveitis
Undifferenzierte Arthritis 11-21%
Fällt in keine erwähnte Kategorie oder
paßt in 2 oder mehrere Kategorien
Spondyloarthropathie
JIA
Links symmetrische Polyarthritis
Rechts Oligoarthritis (cave: Uveitis)
Daktylitis
JIA –Prognose/TherapiePrognose:
Allgemein: „Bis 70% der Fälle können ausheilen“, 80% Remission
Jedoch: Bei 506 Fällen 1970-99; 1/3 Remission Visus: 17% chron. Iritis, davon 1/5
Sehvermögen eingeschränkt
Nach median 7,1 Jahre Erkrankungsdauer: 60% Einschränkungen, 50% brauchen noch
Medikamente Verlauf > 10 Jahre: 30% schwere funktionelle
Einschränkungen
Wichtig: möglichst frühzeitiger Therapiebeginn !!
= ab 6 Wochen Dauer immer an JIA denken !!
Beginn:
Immer NSAR !! Sehr hilfreich: Cool Packs
Intraartikuläre Steroidinjektion Basistherapeutika: Methotrexat Sulfasalazin
(Spondylarthropathien), Hydroxychloroquin
Biologika: a-TNF Antikörper Cortisonstoßtherapie (20mg/kg
Prednisolonäquivalent x3 Tage)
Physiotherapie Ergotherapie
Ernährungsumstellung
Knochen- und Knorpelabbau (Erosionen, Gelenkverschmälerung)
Erosionen
Gelenkspaltverschmälerungen
Plant MJ et al. J Rheumatol 1998;25;417-26
Therapiebeginn = NSAR (nichtsteroidale Antirheumatika)
FDA: Naproxen, Ibuprofen, Tometin, Cholin Magnesium Trisalicylat Naproxen (Proxen): 15 mg/kg/die in 2 ED Ibuprofen (Nurofen, Nureflex): 30 mg/kg/d in 2-3 ED Diclofenac (Voltaren): 2-3 mg/kg/d in 2-3 ED (Indometacin)
Zusätzlich: Cool Packs
Bei Verdacht auf JIA: Kontaktaufnahme mit Spezialambulanz für Pädiatrische Rheumatologie Absprache mit Kinderrheumatologen bzg. Soforttherapie immer sofort ophthalmologische Untersuchung mit Spaltlampe (Uveitis)
Allerdings: NSAR: kein Einfluß auf Knorpel- und Knochenabbau !
COX2 Inhibitoren: magenfreundlich, aber: Kinder haben selten gastrointestinale Toxizität bei COX1 und COX2 Hemmern
MeloxicamEffekt vergleichbar mit Naproxen (Ruperto N
et al. Arthritis & Rheumatism 2005,52,2:563-72) oder bei Pseudoporphyrie nach Naproxen
Pharmakotherapie der AG Kinder- und JugendrheumatologieGrad 1 - >= 1 random kontr. Studie, Grad 3 Expertenmeinung, klinische Erfahrung, deskriptive Studien, A gute Evidenz, B mäßige E., C wenig E. für Maßnahme/TherapieMedikament Evidenzgrad Kommentar
Naproxen 1-A Nicht < 1 Jahr
Diclofenac 1-A Nicht < 6 Jahre
Ibuprofen 1-A Ab 6 Monaten
Indometacin 2-A Nicht < 2 Jahren
Meloxicam 1-A
Chloroquin 3-C Keine Langzeitgaben,
ab 6,5 kg
Hydroxychloroquin 1/D bis 3-B (JIA), 3-B (SLE),Kombinationspräparat !
Nicht < 6 Jahre
Sulfasalazin 1-B (JIA, Spondylarthropathien, HLA B27 A), KI: soJIA
Nicht < 2 Jahre
Methotrexat Goldstandard 1-A
3 bei Uveitis
Oral, s.c.
Azathioprin 1-B (JIA), 3-A (Uveitis)
Medikament Evidenzgrad Kommentar
Prednisolon 0,1-0,2 mg/kg, max 5 mg/die
3-A
Methylprednisolon Pulstherapie (20-30 mg/kg/die x 3)
3-A Zur Reduktion der oralen Langzeittherapie
Etanercept 1-A Nicht <4 Jahre
Methotrexat + Infliximab 1-B, JIA
2-B, Uveitis
Nicht rein humanisiert
Methotrexat + Anakinra
Methotrexat + Tocilizumab
Methotrexat + Adalimumab
Methotrexat + Abatacept
2-B, soJIA
1-A, soJIA
1-A, JIA
Anakinra ohne Zulassung
s.c.
Neu: Zulassung, i.v.
>13 Jahre nach TNF Versagen, demnächst > 3 Jahre, s.c.> 6 Jahre nach TNF Versagen, i.v.
Intraartikuläre Corticosteroide
Wenn Gelenke „aus der Reihe tanzen“Vermindert asymmetrisches LängenwachstumSetzt kumulative NSAR Dosen herab
Remissionsrate: etwa 80%Nach 6 Monaten: > 60% der Kniegelenke in RemissionBeugt asymmetrischem Längenwachstum vor !MRT nach 13 Monaten: erhaltene Knorpelintegrität (Huppertz HI, Pfüller H: J Rheumatol 1997:24:1833-7)
Medikamentöse Therapie: DMARDS
DMARDS (disease modifying drugs): verzögern radiologische Progression
Doppelblind-placebo kontrolliert effizient: Methotrexat, Leflunomid, Sulfasalazin
Methotrexat oral oder s.c.
Folsäureantagonist, inhibiert Dihydrofolatreduktase - hemmt de novo Synthese von Purin und Pyrimidinvorläufern für DNA und RNA, Methionin-Homocystein Zyklus gehemmt (Donator für Methylgruppen zur Methylierung von DNA, RNA Proteinen u.a.) - Adenosinüberproduktion.
Polyartikuläre und systemische JIA, extended OligoarthritisRefraktäre UveitisNW: Magen-Darmunverträglichkeit, Leber: milde
Leberfunktionsstörungen, keine Leberfibrose, möglich: Makrophagenaktivierungssyndrom bei systemischer Form, Lymphom ?
MTX (15 mg/m2 vs 30 mg/m2 pro Woche) s.c. Ruperto N et al Arthritis & Rheumatism, 2004, 50;7:2191-2201
595 Patienten ACR 30% Besserung: kein signifikanter Unterschied Daher: > 15 mg/m2 s.c./Woche bringt keine bessere Response.
Ansprechen auf Methotrexat: 75-80 %
Folsäure ? Nicht einheitlich
Sulfasalazin: cave: Leber, Leukopenie, Hypoimmunglobulinämie, GI – 30% Absetzen (Parameter alle 2 Wochen für 3 Monate, dann monatlich für 3 Monate, dann alle 3 Monate)
v.a. bei HLA-B27 pos Oligoarthritis Van Rossum M.A. et al. Arthritis Rheum 1998;41:806-16 Burgos-Vargas R et al. Ann Rheum Dis 2002;61:941-2
Doppelblind-placebo kontrolliert ohne beweisbare Effizienz:
Penicillamin, Hydroxychloroquin
Biologicals
Methotrexat + EtanerceptMethotrexat + Infliximab
Methotrexat + Adalimumab
Abatacept (bindet CD80 und CD86, damit Blockade der Interaktion mit CD28)
Medikamentöse Therapie
Etanercepthumanisiertes lösliches TNFR Fusionsprotein
moderate bis schwere rheumatoide Arthritis bei Erwachsenen, juvenile idiopathische Arthritis, ankylosierende Spondylitis, Psoriasis, Psoriasisarthritits.
Kinder: Polyartikuläre JIA refraktär auf 1 oder mehr DMARDS. Zugelassen >4 Jahre Alter, sehr gut tolerabel
2 soluble extrazelluläre ligand-bindende humane p75 TNF Rezeptoren verbunden mit Fc IgG1, bindet an TNF und Lymphotoxin a (TNFß) und verhindert Interaktion mit Zelloberflächenrezeptoren.
Wirksamkeitsspitze nach 48-60 h, t/2: 70-100 h 0,4 mg/kg s.c. (max. 25 mg) 2x/Woche / <30 kg: 0, 8mg/kg s.c.
1x/Woche (Zhou H. J Clin Pharmacol 2005:45;490-7)
Zytokinfreisetzung vermindert, Leukozytenrandstrommobilisierung vermindert
Inhibiert Endothelzellaktivierung (sol. E-selectin) Reduziert Neutrophilenaktivierung
Etanercept
3 Monate Gabe von MTX, dann: - schlechte Response: + Etanercept: 70% Response - gute Response: + Etanercept vs Placebo: bei Etanercept später und weniger Schübe.
Kontinuierliche Therapie: Effekt anhaltend mindestens 16 Monate. Verzögerung der Knochenschäden bei Erwachsenen mit früher RA. Weniger Knochenschäden als mit MTX allein Besseres Körperwachstum bei Kindern
NW: TNF nötig zur Makrophagenaktivierung (Phagozytose, Antigenpräsentation) und Granulomentstehung (Bekämpfung intrazellulärer Bakterien) – daher Neigung zu intrazellulär bakteriellen Infektionen unter TNF-Antikörpertherapie
Erhöhte Lymphomneigung ? (T- und NK Zellaktivierung vermindert)
Voraussetzungen für die Therapie mit EtanerceptEmpfehlungen AG Kinder- und JugendrheumatologieKommission Pharmakotherapie
Polyarthritis bei systemischem Beginn Seronegative Polyarthritis Seropositive Polyarthritis Oligoarthritis mit Übergang in eine Polyarthritis
Aktive Polyarthritis mind. 5 Gelenke, Bewegungseinschränkung von mindestens 3 Gelenken
Resistent gegenüber NSAR und zumindest wöchentlich 10 mg/m2 MTX BSG >=30 mm/h Betreuung durch Kinderrheumatologisch erfahrenen Arzt
Dosis: 0,4 mg/kg/Dosis, max 25 mg, s.c. 2x pro Woche
Infliximab
Infliximab ? TNF neutralisierend, chimärischer human-maus monoklonaler AK
24 junge Erwachsene mit JIA, Woche 0,2,4, 8, dann alle 8 Wochen 3 mg/kg: ACR 20% Verbesserung 54%-86%, 20% Absetzen, 50% adverse events !
Hypersensitivität, Brechreiz, Schwindel, Dyspnoe, Fieber, Schüttelfrost. (Gerloni V et al. Arthritis & Rheumatism 2005, 52;2:548-53)
Noch nicht für Kinder mit JIA zugelassenVertretbar: MTX + Infliximab nach Versagen von MTX
+ EtanerceptGut wirksam: Uveitis
Ernährung = Schmerzreduktion = Senken von SchmerzmedikamentenSenken der Zufuhr von ArachidonsäureZufuhr antiinflammatorischer Substanzen
Weniger Wurst, Fleisch, Schinken, Pasteten
Pflanzenöle, Weizenkeimöl, Sojaöl, Rapsöl, Walnußöl für Salate, Dips, Marinaden
Lachs, Lachsölkapseln Heringe (100 g ausreichend)
grün oder geräuchert
Antioxidantien Vitamin E Vitamin C beta-Carotin ? Selen
Calcium
Hauptquelle: Milch, Yoghurt, Käse mit niedrigem Fettgehalt, Pudding, grüne Gemüse (Lauch, Grünkohl, Fenchel, Kräuter, Broccoli, Kresse), Mineralwasser
Ziel: Vorbeugung der Osteoporose, v.a. bei Cortisondauerbehandlung
Empfohlen: 1000 – 1500 mg/Tag ½ Liter Milch = 500 mg Ca Vitamin D mit Nahrung
(Seefische, Makrelen, Sardinen, Heringe, Speisepilze, Eier, Butter), durch Sonnenbestrahlung, ev. zusätzliche Verabreichung nach ärztlicher Anordnung
Bei Immobilisierung kommt es zu Calciummobilisierung aus dem Knochen, daher sollte für diese Zeit die Calciumzufuhr unter Messen der Calciumausscheidung durch die Nieren erfolgen und mit dem Rheumatologen abgesprochen werden.
JIA – Ziele der Therapie: Schmerzreduktion, Entzündungshemmung – Funktionserhaltung, normales Wachstum
Physikalische Therapie/Ergotherapie: Aktive und passive Bewegungsübungen täglich
Erhaltung der Gelenkfunktion Wiederherstellung des Gelenkumfangs Vermeidung der Osteoporose Vermeidung der Inaktivitätsatrophie von
Muskulatur und Bandapparat Schule: Sportliche Betätigung ohne Notenstreß OP: Synovektomie als Letztmaßnahme Hüftgelenkzerstörung: künstliches Hüftgelenk Mikrogenie: Kieferorthopädie, Spange Augenuntersuchungen zum Erkennen der
chronischen Uveitis
Sport/Bewegung/Schule
positiv: Radfahren in der Ebene und Schwimmen
Schule: Benotung an verminderte Fähigkeiten anpassen
z.B. Handwerkunterricht, Turnunterricht, Musikinstrumente
während der Entzündung keine Belastungen der betroffenen entzündlichen Gelenke
außerhalb der Entzündungen Muskelaufbau, Anweisungen durch Physiotherapie
Schienen
Funktionsschienen = Tagschienen: mindern die Belastung der entzündlichen Gelenke, verteilen Druck auf gesunde Gelenke
Hilfen: dickere aber leichtere Schreibinstrumente, andere Griffhaltung
keine schweren Schultaschen, 2. SchulbuchsatzNachtschienen = Nachtschienen beugen Kontrakturen,
Fehlstellungen und Verkrüppelungen vor
Integration in den Schulalltag!
Psychosoziale Betreuung
Begleitung der gesamten FamilieHilfe zur KrankheitsbewältigungStärken des sozialen KontaktsErfolge in der Schule, Fördern besonderer FähigkeitenGrundschule: Bestätigung, Rückkopplung durch
erreichte Ziele – positives SelbstkonzeptElternselbsthilfegruppenJugendliche: Chronizität, Folgeschäden, SelbstreflexionEigene IdentitätKörperkonzept, Freundschaftsbeziehungen, Ablösung
von Eltern u.a. ErwachsenenÜbernahme der Geschlechterrolle
! Akzeptanz der Krankheit durch Freunde ! ! Vermeiden des „sich zurück Ziehens“
Vorbereitung auf Partnerwahl und Familienleben Vorbereitung auf berufliche Karriere Werte als Leitfaden für das Verhalten Sozial verantwortliches Handeln erstreben
Vorbereiten der Weiterbetreuung im Erwachsenenalter
Mönkemöller K, Köln, in Juvenile idiopathische Arthritis, UNI MED Verlag, 2009, Hrsg. Horneff G.
Uveitis anterior
ILAR Classification of juvenile idiopathic arthritis (JIA) and uveitis (Petty RE et al. Revision of the proposed classification criteria for JIA Durban 1997. J
Rheumatology 1998;25:1991-4)
Systemic
Arthritis
RF-negative Polyarthritis
RF-positive Polyarthritis
Oligoarthritis
type I (persistent or extended)
Enthesitis-associated
arthritis
Incidence of JIA
10% 20% 5% (12) – 20 - 40%
25%
age < 5 years < 7 years
gender m = f f >> m f >>> m f >>>> m m >> f
RF - - + - -
ANA - 25% 75% 80% rare
HLA BW35 (DPw3), DR1 DR4 A2, DR5, DRw8
B27
Uveitis < 1% rare rare 20-40%
common
Rare, often acute onset, chronic course, often unilateral
High rate of complications at initial presentation of uveitis: 45%
After a mean duration of 5.6 yrs: 56% complications: band keratopathy 29%, posterior synechiae 27%, cataract 26%, glaucoma 8%, macula oedema 6%.
Final visual acuity < 20/50 in 31%, < 20/200 in 12% of eyes
1/3 of all patients: severe visual loss
SoJIAsystemic onset juvenile idiopathic
arthritis
SoJIA
< 5 years, diagnosis < 16 yearsSystemic inflammatory disease: fever rashpainful or swollen joints (arthralgia, arthritis)muscle pain (myalgia) lymphadenopathyserositissevere microcytic anemia (IL 6) thrombocytosishyperleukocytosiselevated ESR, high CRPhyperferritinemia
Therapy
Common: dependency on high dose corticosteroid treatment
Side effectscataractsbone demineralisationgrowth impairmentweight gainhigh blood pressurestriae of the skinand many other problems
Copyright ©2005 Rockefeller University Press
Pascual, V. et al. J. Exp. Med. 2005;201:1479-1486
Figure 3. Values of (a) temperature; (b) active joint count; (c) white blood cells (WBC); (d) hemoglobin; (e) platelet count; and (f) ESR in 9 SoJIA patients
Interleukin-1 receptor antagonist (anakinra) treatment in patients with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis or adult onset Still disease: preliminary experience in FranceT. Lequerré et al. Ann Rheum Dis 2008;67:302-8
Rouen, Paris, Strasbourg, Aunay sous Bois, Le Kremlin-Bicétre, Créteil, Le Mans
Lequerré T et al, Ann Rheum Dis 2008;67:302-8
35 pts20 SoJIA: Mean age 12.4 yrs (3-23). Anakinra 1-2
mg/kg/day s.c., maximum TD was 100 mg/day15 adult onset Still´s disease (AoSD): mean age 38,1
yrs (22-62). Anakinra 100 mg/day.
34/35 with active arthritis
soJIA
Blockade vonIL1 oderIL6
Zu erwarten: deutliche Reduktion der schweren Nebenwirkungen der Corticosteroide
SoJIA: at 6 mts: 5/20 pts 50% improvement in symptoms (ACR50)
Steroid dose: decreased by 15-78% in 10/20 cases
AoSD: 11/15 at least 50% improvement of all disease markers
at 17.5 (11-27 mts)
HLA-B-27 assoziierte juvenile Spondylarthropathien asymmetrisch UE (früh), Achsenbefall, Enthesopathie
Arthritis meist peripher, dann Sakroiliitis bilateral, Wirbelgelenke
Undifferenzierte juvenile Spondylarthropathien
Meist asymmetrisch, untere Extremität, ohne Knorpelerosion. Fersenschmerzen (Enthesopathie: Ansatzpunkte von Ligamenten, Sehnen und Faszien am Knochen), Tenosynovitis, ak. vordere Uveitis, Karditis mit Aorteninsuffizienz
Reaktive Arthritis: nach intestinaler oder urogenitaler Infektion: Yersinien, Shigellen, Salmonellen, Campylobacter, Chlamydien. Oligo- oder polyartikulär, ev. Fieber. Wenn Konjunktivits, Keratitis oder Iritis: Reiter Syndrom, meist einige Wochen bis Monate, ev. langfristig und ankylosierende Spondylitis
Psoriasis-Arthritis: A. mit Psoriasis oder psoriasiformem Ausschlag. Arthritis oft vor Hauterkrankung, schuppende Erytheme am Haaransatz, Tüpfelnägel, dann mit Familie ev. Diagnose, familiär gehäuft, asymm., ev. Polyarthritis, distale Interphalangealgelenke. Fingergelenk und Daktylitis (gesamter Strahl einschließlich Gelenke).
A. bei chronisch-entzündlicher Darmerkrankung: M. Crohn, Colitis ulcerosa
Juvenile ankylosierende Spondylitis (M. Bechterew): radiologische Veränderungen der Iliosakralgelenke, kl. Wirbelgelenke, im Kindesalter oft zuerst große periphere Gelenke
Radiologie bei JIA
Röntgen Differentialdiagnosen:
Osteochondrodysplasien (multiple epiphysäre Dysplasie, Spondyloephiphysäre Dysplasie, Stickler Syndrom), Osteoidosteom, Leukämie, avaskuläre Nekrosen.
JIA: Progression, Monitoring
Periartikuläre Weichteilschwellung Osteopenie und
Demineralisierung (Krankheit, Schonung, Cortison), entdeckt wenn >30% Abbau
Gelenkspaltverschmälerung
Ultraschall: Erguß, Synoviaverdickung
MRT: Knorpelschäden, Knochenmarködem,
synoviale Inflammation (T1, Gd, Fettunterdrückung), Tenosynovitis
(Szintigraphie: aktiv entzündete Gelenke, aber: keine Beurteilung von Knorpel und Knochen)
Radiologie - Pathologie bei JIA
Polyarthritis: 50% aller Kinder zeigen Erosionen/Knochenabbau bereits 2 Jahre nach Diagnose (Mason T, Ann Rheum Dis 2005;64:491-3)
Subtypen JIA - Erosionen, Remission Erosionen nach 5 Jahren Dauer: Remission nach 5 Jahren
Dauer: Syst. JIA: 29% 74% Oligo A: 15% 34% Poly A: 69% 25% (Ilowite NT, Pediatrics 2002;109:109-115)
Hauptproblem: zu später Therapiebeginn !!
Schlechte PrognoseIlowite NT Pediatrics 2002;109;109-115
Systemischer Beginn um 6 Monate Alter (Fieber, Thrombozytose, Cortisonbedürftig)
Beginn polyartikulär, Ausdehnung polyartikulär Rasches Entstehen von Erosionen Weiblich Rheumafaktor positiv Persistierende Morgensteifigkeit Tenosynovitis Subkutane Knötchen ANA Früh betroffene kleine Gelenke Extended Oligoarthritis
3 Jahre altes Mädchen, rechtes Kniegelenk seit 8 Wochen geschwollen, überwärmt, nicht rotwelche mögliche Diagnosen ?
CRP 1,5 fach erhöht SKG 15/30mm, ev. normal
6 Jahre alter Knabe, rechtes Kniegelenk, dann linkes Sprunggelenk, nach 3 Wochen abgeklungenwelche Möglichkeiten?
SKG 80/nicht ablesbar CRP 30fach erhöht Leukozytose, Linksverschiebung
14 Jahre altes Mädchen, Arthritis von 10 Fingergelenken und dem rechten Handgelenk seit 4 Monaten, Morgensteifigkeitwelche Möglichkeiten ?
SKG normal oder 20/50 mm CRP 1,5 fach Leukozyten normal